Prof.Dr.M.Kemal Baysal OMÜ Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi Sıklık: 1000 canlı doğumda 8-10 Kardeşinde DKH varsa % 2- 4 VSD % 18-20 ASD % 10-11 PDA % 9-11 Beslenme güçlüğü Kilo alamama Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Zorlu soluma Sık soluma Morarma Bayılma Göğüs ağrısı Çarpıntı Çabuk yorulma Doğuştan kalp hastalığı klinik bulgularıyla gelen Hastada nasıl bir yaklaşım yapılmalı? 1. İyi bir öykü 2. İyi bir Fizik inceleme 3. Tanısal yaklaşım 4. Tedavi 5. İzlem Teratojenler Kalp defekti Alkol ( Fetal alkol sendromu) VSD, ASD Lityum Ebstein anomalisi Retinoic asid Konotrunkal anomali Valproic asid ASD, VSD, AS, CoA, PA/IVS DKH’lı bebeklerin çoğu doğumda asemptomatiktir Perinatal değişiklikler tamamlanınca semptomlar ortaya çıkar 1- Duktusa bağımlı sol tarafın obstrüktif hastalıkları : Doğumda normal iken, ilk 2 haftada azalmış kardiyak debi ve şok tablosu ile gelirler. 2- Ciddi L-R şantlı defektler : Genellikle 3- 4. haftaya kadar asemptomatik olabilirler. PVR azalması sonucu kalp yetersizliği ile gelirler. Sık akciğer enfeksiyonları Büyüme ve gelişme geriliği Efor dispnesi Çabuk yorulma Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Semptomlar darlığın yeri ve seviyesine göre değişir Ciddi darlıklar : Yenidoğan evresinde semptom verirler. Kalp yetersizliği veya duktusun kapanması ile kardiyojenik şok tablosuna yol açabilirler. Orta- ciddi darlıklar : Göğüs ağrısı, efor dispnesi, çabuk yorulma ve senkop gözlenebilir. Hafif darlıklar : Asemptomatiktir. Üfürüm duyulması veya kan basıncı ölçülmesi ile tanı alabilirler. Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır. Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir. Arteriyel oksijen saturasyonu % 85’in altındadır. DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır. Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır. Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Sık akciğer enfeksiyonu Siyanoz ( bu grupta hafiftir) Siyanoz Çabuk yorulma Çömelme Hipoksik nöbet Efor dispnesi Gelişme geriliği 1.İnspeksiyon 2.Palpasyon 3.Perkusyon 4.Oskultasyon 1- Genel görünüm ve beslenme durumu 2- Aktivitesi, huzursuz mu? 3- Solunum şekli ve sayısı ? 4- Duruş pozisyonu? 5- Siyanoz var mı? ( Sat.< % 85 değilse farkedilmeyebilir, En iyi dilde anlaşılır), 6- Çomaklaşma. 7- Boyunda venöz dolgunluğun değerlendirilmesi 8- Boyunda venöz ve arteriyel vurular 9- Prekordiyal bombeleşme: Kronik kalp büyümesini ve olayın bebeklik ve süt çocukluğu döneminde başladığını gösterir 10- Kromozomal sendromlar Bazı kromozomal anormalilerine DKH eşlik edebilir. 11- Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar Bu grup hastalıklarda DKH sıklığı yüksektir. Çomaklaşma: Altı aydan uzun süren arteriyel desaturasyon, el ve ayak parmaklarında çomaklaşma ile sonuçlanır. Nedeni: Kronik hipoksi ve polisiteminin kapiller genişlemeye yol açmasıdır Üfürümlerin öncelikle masum ya da patolojik olduğunun ayrılması gereklidir. Üfürüm duyulan bir hastada: Şiddeti Yeri Yayılımı Niteliği Zamanı ( sistolik, diyastolik,devamlı) Yenidoğan 2 yaş 4 yaş 6 yaş üzeri 110 – 150 (80-190) 85 – 125 75 – 115 60 – 100 Doğum 30 – 60 (35) Birinci yıl 30 – 60 (30) İkinci yıl 25 – 50 (25) Adolesan 15 – 30 (15) Normal solunum hızı uyanıklık durumu ve fizik aktivite ile değişikliklik gösterir. ( ) uykuda 1- Atrioventriküler kapak yetersizliği MY, TY 2- Semilüner kapak darlığı AS, PS ASD VSD PDA Aort darlığı Pulmoner darlık Mitral darlık Üfürümün özellikleri Yaş grubu ( yıl) Klasik vibratuvar üfürüm, fonksiyonel veya fizyolojik üfürüm Sol ster.kenarda veya apeks, sistolik, 2/6 en fazla 3/6 Düşük frekanslı vibratuvar veya müzikal Valsalva veya steteskopu bastırmakla kaybolur 3- 6 Nadiren bebeklerde Pulmoner ejeksiyon üfürümü Sol sternal kenarda 1- 3/ 6, üfleyici 8-14 Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü (sistolik) Sol sternal kenar 1-2/ 6 Prematür ve matür YD 3- 6 ayda kaybolur Venöz hum (devamlı) Sol veya sağ sternal kenar, En iyi supin pozisyonunda Baş hareketleri veya J.vene bası ile şiddeti değişir 3- 6 Karotid bruit (sistolik) Sağ supraklavikuler bölge veya karotis, 2 veya 3/6 Her yaşta Tip Still üfürümü (sistolik) (Erken-mid sistolik) EKG Göğüs radyografisi CBC Ekokardiyografi Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta) 24 saatlik Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI Radyonüklid angiografi ◦ Kalp büyüklüğü ◦ Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon ◦ YD: > 0.6 ◦ SÇ: > 0.55 ◦ BÇ: > 0.5 ◦ TİMUS ◦ İnspiriyum Annenin geçirdiği enfeksiyonlar Asfiksi Poşun açılma zamanı Gestasyon yaşı Siyanozun başlama zamanı Beslenme durumu 1. Siyanoz a. kapalı parelel dolaşım b. pulmoner kan akımında ciddi obstrüksiyon 2. Kardiyojenik şok 3. Pulmoner ödem Paralel kapalı dolaşım: Kritik dolaşım obstrüksiyonu : TGA ( intakt VSD’li) Hipoplastik sol kalp sendromu PA ( intakt VSD’li ) Ağır Ebstein anomalisi Kritik aort darlığı Kritik pulmoner darlık Kesintili arkus aorta TAPVD (obstrüksiyonlu) 1. DUKTUSA BAĞIMLI DKH’LARI a. Pulmoner atrezi ( İntakt VSD’li izole veya kompleks KKH’ları ile ) b. Kritik aort stenozu ve kesintili arkus aorta c. Hipoplastik sol kalp sendromu 2. PVR’nın HIZLA AZALMASI (Pulmoner kan akımının artması : Konjestif kalp yetersizliği + Pulmoner ödem ) a. Trunkus arteriosus b. Prematürelerde PDA c. TGA + VSD d. A-V malformasyon Duktusun ani kapanması ile hızla kalp yetersizliği ve şok tablosu gelişir. Yenidoğan bir bebekte ilk 7 gün içinde kardiyojenik şok tablosu gelişirse, ilk düşünülecek tanı sol tarafın obstrüktif lezyonlarıdır. Bu tablo sepsis ile karışabilir. Sepsis tanısı koymak için zaman kaybetmeden tedavi başlanmalı ve EKO ile anatomik tanıyı bile beklemeden acil PGEı başlanmalıdır. 1.PGE1 infüzyonu: Doz: 0.05 - 0.1 gr/kg/dk Etkisiz ise doz = 0.4 gr/kg/dk’ ya çıkılır. Yan etkileri: Ateş, apne, vazodilatasyon, irritabilite, bradikardi, flushing, hipotansiyon 2. İnotropik destek 3. Asid-baz denge bozukluğunun düzeltilmesi 4. İnvazif girişimler (Balon atrial septostomi, obstrüktif lezyonlara balon dilatasyonu) 5. Gerekirse mekanik ventilasyon 6. Acil palyasyon veya total düzeltme ameliyatı Hipoplastik sol kalp sendromu ( intraatrial karışım yetersiz ) Kritik Aort stenozu Kesintili arkus aorta Obstrüksiyonlu TAPVR Kardiyak debi çok azalmıştır. Pulmoner ödem bulguları da olabilir Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve nemli ekstremiteler, kapiller doluş zamanında uzama ) Siyanoz Taşikardi Hipotansiyon Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer ödemi bulguları İdrar miktarında azalma ve dansitesinde artma Barsak seslerinde azalma ve distansiyon Metabolik asidoz Ajitasyon veya somnolans Pulmoner ventrikül Hipoksik ödem: Komplet AV kanal Geniş VSD Anormal sol koroner arter TAPVD ( obstrüksiyonsuz) TGA + VSD veya Tek nöbet: TOF ( ciddi PS’li ) TA ( PS’li ) 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür. Solunum hızı ve derinliği artar Hiperventilasyon Artan R-L şant hipoksi ve siyanoz Konvülsiyon, senkop, serebrovasküler olay veya nadiren ölüm olur. Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar. Ağlama , beslenme ve dışkılama . 1.CERRAHİ ONARIM 2.İNVAZİV GİRİŞİMLER 3.MEDİKAL TEDAVİ 1.Hasta diz-dirsek poziyonuna getirilir. 2. % 100 oksijen koklattırılır 3.İntravasküler volümü ve azami ön yükü artırmak ve miks oksijenden zengin kardiyak debiyi yükseltmek amacıyla bolus tarzında kristalloid veya kolloidden sıvı vermek 4.İntravenöz veya intramusküler 0.1 mg/kg morfin verilir 15-30 dk içinde tekrar edilebilir.Etkileri a.Ağrı ve anksieteyi azaltır b.Endojen katekolamın salınımını düzenlemek c.Kalp atım sayısını azaltmak d.Solunum sayısını azaltmak 5.İntravenöz 0.015-0.02 mg/kg propranolol veya daha kısa etkili 0.5 mg/kg Esmolol bir dakika içinde verilir takiben devamlı infüzyon haline geçilir 6.Hastada belirgin asidos varsa intravenöz 1 mEq/kg Sodyumbikarbonat başlanır. 7.Cevap alınamayan olgularda bolus tarzında 0.001-0.005 mg/kg phenylephrin veya norepinephrine 0.05-0.1 mcg/kg/dk gidecek şekilde verilir 8.Anestezi ,intubasyon ve ventilasyon yapılarak takip edilir.Düzelmediği takdirde : 9.Acil cerrahi girişim a.Palyatif (Blalock-Taussig,Waterston,Pott’s veya santral şant) b. Tüm düzeltme Takipne, dispne Beslenme güçlüğü Kilo alamama Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Kalpte üfürüm duyulması Siyanoz varlığı Senkop Göğüs ağrısı Çarpıntı Hipoksik nöbet Semptomatik hasta Anormal kardiyak pozisyon veya pulmoner vaskülarite değişikliği Anormal EKG Diyastolik üfürüm Sistolik üfürüm ( Süresi uzun, şiddetli >3/6, tril eşlik etmesi) Devamlı üfürüm Siyanoz Şantlı DKH hastanın izlemi 1.Öykü ve Fizik nceleme 2.Telekardiyogram 3.EKG 4.Ekokardiyografi(Pediatrik Kardiyolog) 5.Hemodinamik çalişma ve Anjiokrdiyogram(Pediatrik Kardiyolog) 6.CBC Şantsız DKH hastanın izlemi 1.Öykü ve Fizik nceleme 2.Telekardiyogram 3.EKG 4.Ekokardiyografi(Pediatrik Kardiyolog) 5.Hemodinamik çalişma ve Anjiokrdiyogram(Pediatrik Kardiyolog) 6.CBC 7. MRI 8. ÇKBT • • • • • • Ailenin bilgilendirilmesi İntrauterin tedavi (medikal, girişimsel) Fetüste diğer anomalilerin incelenmesi Terminasyon Uygun doğum biçimi (C/S, spontan) ve zamanı Uygun merkez seçimi konularında zamanında karar verebilme şansını sağlar. • • • • • • • Fetal EKO 16.’ncı haftadan itibaren yapılabilir. Yüksek riskli gebelerde 13-14. haftada transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir. En uygun zaman: 18 - 22 haftalar Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar Geç gelişen anomaliler için 34 - 36 haftalarda tekrar gerekir. TEŞEKKÜRLER