SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI • • • Konjenitaldir, intra uterin genellikle problem yoktur (örn TGA) Siyanozun nedeni unsature sistemik venöz kanın sistemik arteriyel yatağa geçmesidir (sağ-sol şant) Siyanoz değişik derecelerdedir. Siyanozu 2 ana faktör belirler – Pulmoner kan akımı – intrakardiyak “mixing” • Klinik tablo değişkendir – Bir çok hastalık vardı – Aynı hastalık farklı klinik tablolar – klinik tablo zaman içinde değişebilir • • • • Hipoksik nöbet geçirirler Hipoksiye sekonder değişiklikler olur (eritrosit artışı) Medikal tedavinin yeri azdır Genellikle tedavi cerrahidir çok değişik tiptedir SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI • • • • • • • • • • • Fallot Tetralojisi Ventriküler Septal Defekt + Pulmoner Atrezi Büyük Damatların transpozisyonu Triküspit Atrezisi Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül Trunkus Arteriyosus Tek Ventrikül Total Anormal Pulmoner venöz Dönüş Atriyal İzomerizm Sendromları Ebstein Anomalisi İntakt Septumlu Pulmoner Atrezi FALLOT TETRALOJİSİ • • • • 1888 yılında tanımlayan Fallot’un adıyla anılır Tüm KKH % 8-10 oluşturur Yenidoğan sonrasında en çok görülen KKH dır Halk arasında mavi hastalık diye bilinir. PATOLOJİ TOF orijinal tanımlamasında 4 anormallik vardır 1. VSD : Perimembranöz outlet, nonrestriktif 2. PS (RVOT obstrüksiyonu): 3. Atabiner aorta (“overriding”) 4. Sağ ventrikül hipertrofisi İlave patolojiler sıktır * %40 patent foramen ovale * %25 sağ arkus aorta %5 koroner anomaliler * Aorto-pulmoner kollateraller KLİNİK BULGULAR • • • • • • Pulmoner kan akım miktarı kliniği belirler % 25 hastada siyanoz doğumda vardır %75 ilk 1 yılda siyanotik hale gelir Dispne, çabuk yorulma Çömelme ( SVR artırır) Siyanotik spell – ilk 6 ayda ve 4 yaş sonrasında azdır. FİZİK İNCELEME • • • • • • Genellikle iyi gelişirler Siyanoz, çomak parmak RV hiperaktivite Sistolik trill (%75) Sternum sol-orta üst bölümlerinde sistolik ejeksiyon üfürümü S2 tek, sert LABORATUVAR • EKG – Sağ aks deviasyonu (R aks) – Sağ ventrikül hipertrofisi (RVH) – Sağ atriyal dilatasyon • Telekardiyografi – – – – Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış BVG azalmış Pulmoner konus çökükTahta papuç (Boot shape, Cabur en Sabot) %25 sağ arkus aorta • Ekokardiyografi – Kesin tanı, ilave anomaliler • Kalp kateterizasyonu – Pulmoner vasküler yatak – Koroner arterler, DOĞAL SEYİR • • • • • Asiyanotik hastalar giderek artan şekilde siyanotik olurlar. Siyanotik olanlarda ise PS artışı ile siyanoz giderek artar Hipoksik speller oluşabilir Aort yetersizliği gelişebilir Siyanoz şiddetli ise büyüme geriliği Beyin apsesi CVH olabilir • • • • İnfektif endokardit riski vardır Siyanoza sekonder polistemi Relatif demir eksikliği anemisi (mikrositer) gelişebilir Uzun süreli siyanozda koagülopati oluşabilir HİPOKSİK SPEL (siyanotik spel, “tet” spel) • • Ağlama, Beslenme, defekasyon, uykudan uyanınca ve 2ay-4 yaş arası sık Klinikte – – – – – • FM: – – – • Takipne, dispne Siyanoz artışı Üfürüm şiddetinde azalma TEDAVİ – – – – – – • İrritabilite, uzamış ağlama nöbeti Hızlı ve derin solunum Siyanoz artışı Hipotoni ve kendinden geçme Konvülsiyon, CVH, eksitus Göğüs-diz pozisyonu Morfin (0,1-0,2 mgr/kg Oksijen ve asidoz tedavisi IV ß bloker (propranolol 0,01-0,25 mgr/kg) Vazokonstrüktörler (fenilefrin 0,02 mgr/kg) Anestezi (ketamin 1-3 mgr/kg) Nöbet Proflaksiisnde Propranolol 2-6 mgr/kg-gün CERRAHİ TEDAVİ • Sistemik-Pulmoner şant ameliyatları pulmoner kan akımını arttırmak amacıyla yapılır. – İndikasyonlar • • • • TOF+P.Atrezili Yenidoğanda Hipoplastik pulmoner anülüslü infantlarda Hipoplazik pulmoner arterler Üç aydan küçük şiddetli siyanotik hastalar • Hipoksik spelde medikal tedaviye yanıt yoksa – Ameliyat tipleri • Klasik Blalock-Taussig şant • Modifiye BT şant • Waterston şantı (asenden aort-RPA) • Pott Şantı (desenden aort-LPA) CERRAHİ TEDAVİ-2 • • • • Tüm düzeltme ameliyatı için uygun anatomi olmalı Özellikle Pulmoner Arter çapları yeterli olmalı Koroner anomali korektif ameliyat yaşını geciktirir Prosedür VSD kapatılıp RVOT darlığı giderilmesi şeklindedir ve açık kalp ameliyatıdır • Operatif mortalite % 5 altında • Post-op Pulmoner yetersizlik iyi tolere edilir • RBBB % 90 dan fazla mevcuttur • % 1 AV tam blok oluşur KLİNİK İZLEM • PREOPERATİF İZLEM – – – – Hipoksik spel öyküsü araştırılmalı Diş bakımı ve dental hijyen İnfektif endokardit proflaksisi Relatif demir eksikliği anemisi takibi • POST OPERATİF İZLEM – – – – – – – Post operatif yaşam kalitesi iyidir Yaşam oranı normale yakındır Değişik derecelerde aktivite kısıtlanması gerekebilir RV disfonksiyonu (PY bağlı) gelişebilir Geç dönemde aritmiler gözlenir Reoperasyon (rezidüel VSD, PY) İnfektif endokardit proflaksisis devam etmeli FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU • • • • • • • Pulmoner stenozdan çok pulmoner yetersizlik bulguları dominanttır Pulmoner arter ve dalları anevrizmatiktir Pulmoner kan akım azalmasından çok dilate pulmoner arterleri bronşlara bası semptomları görülür Semptomlar yenidoğan döneminde de başlayabilir Muayenede sistolo-diyastolik üfürüm vardır Telekardiyografide anevrizmatik dilate pulmoner arterler, atelektaziler görülür Akciğer problemlerinin tedavisinin yanısıra gerçek tedavi cerrahidir. FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER ATREZİ-2 • KLİNİK – Pulmoner sirkülasyon duktusa bağımlıdır. – YD döneminde duktal konstrüksiyon ile önemli siyanoz olur – Aorto-Pulmoner kollateral akımı fazla ise siyanoz belirgin olmayabilir • FM; – Siyanoz belirgindir – Devamlı üfürüm-üfürüm duyulmayabilir • TANI: – Ekokardiyografi – Kalp kateterizasyonu • TEDAVİ – – – – PGE1 infüzyonu Erken dönemde şant operasyonları Unifokalizasyon prosedürleri Yeterli pulmoner vasküler yapı varsa 3-4 yaş sonrası düzeltme ameliyatları BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU • • • • • • • • 0,2-0,4/1000 canlı doğum Tüm KKH % 5 oluşturur E/K = 3:1 Yenidoğan döneminde en sık görülen SKKH Prematür ve LBW bebeklerde nadir Genellikle izole anomali şeklinde DOWN sendromunda hiç tanımlanmamış Tipleri – %50 basit (simple ) TGA, sadece PFO vardır. – 30-40 VSD (+) – % 10 LVOT obstrüksiyonu (PS) • İlave patolojiler Aort koarktasyonu, kesintisi KLİNİK • ÖYKÜ – Doğumdan hemen sonra siyanoz (+) – KKY, dispne, beslenme güçlüğü • FM; – Siyanoz, retraksiyon olmadan takipne, – S2 tek, sert ve genelde üfürüm yok (PS, VSD yoksa) – KKY gelişirse semptom ve bulguları • LABORATUVAR: – BİYOKİMYA: • Arteriyel hipoksi, hipoglisemi, kalsemi – EKG • Genellikle RVH, İlave kardiyak patoloji varsa bulguları – TELEKARDİYOGRAFİ • Tipik YUMURTA KALP • Kardiyomegal, BVG artmış – EKOKARDİYOGRAFİ • Hem tanıyı koydurtur, hem de tedaviyi yönlendirir – KALP KATETERİZASYONU • Daha çok tedavi amacıyla kullanılmaktadır DOĞAL SEYİR • Progresif hipoksi ve asidoz • KKY ilk 1 hf da gelişir • Tedavi edilmezse; – % 50 ilk 1 ayda – %90 ilk 6 ayda eksitus • Basit TGAlı gurup en hasta olan gurup • VSD varsa daha az siyanotiktir. Bu hastalarda siyanozu PS belirler • Serebral olaylar nadirdir TEDAVİ-TIBBİ • • • • • • Metabolik as,doz, Hipoglisemi-kalsemi tedavisi PGE1 infüzyonu O2 çok fazla yararlı değil KKY varsa digoksin-diüretik Balon Atriyal Septostomi “Blade” atriyal septostomi TEDAVİ-CERRAHİ • PALYATİF PROSEDÜRLER – Blalock-Hanlon operasyonu – “Blade” atriyal septostomi Sistemik-pulmoner şant ameliyatları – Pulmoner Bant ameliyatı • KOREKTİF PROSEDÜRLER – Atriyal düzeydeki operasyonlar • Senning • Mustard – Ventriküler düzeydeki operasyonlar • Rastelli operasyonu – Büyük damar düzeyindeki operasyonlar • Arteriyel “switch” operasyonu KOMPLİKASYONLAR • Atriyal düzeltme operasyonları – – – – Ritm problemleri (%25 sinüs disfonksiyonu) RV yetersizliği AV tam blok Pulmoner-sistemik venöz yollarda obstrüksiyonla • Ventriküler operasyonlar – “condiut” obstrüksiyonu – AV tam blok • ARTERİYEL “switch” – – – – Ritm problemleri nadir % 5-10 PS AY Koroner-miyokardiyal problemler TRİKÜSPİT ATREZİSİ • • • • • Tüm KKH %1-3 oluşturur Triküspit kapak gelişmemiştir, imperfore olabilir Sağ ventrikül hipoplaziktir Yaşam için ASD-VSD veya PDA gereklidir Sınıflandırma PS varlığı ve Büyük damar ilişkilerine göredir – %70 normal ilişkili büyük damarlar • % 51 küçük VSD+PS - % 9 PS yok - Pulmoner Atrezi% 9 – % 28 Damar ilişkiler transpoze • Çoğu VSD+PH şeklindedir – % 3 damar ilişkileti L-TGA şeklinde • Klinik – Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar – hipoksik ataklar öyküsü • FM: – Siyanoz -clubbing – PS varsa sistolik ejeksiyon, restriktif VSD üfürümü – Atriyal komminikasyon yetersizse hepatomegali LABORATUVAR • EKG – Sol aks deviasyonu – Sol ventrikül hipertrofisi (RVH) – Sağ atriyal dilatasyon • Telekardiyografi – Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış – BVG değişken • Ekokardiyografi – Kesin tanı, inter atriyal komminikasyon, tedavi planlama • Kalp kateterizasyonu – Tanı ve BAS için Doğal seyir – tedavi yapılmazsa çok az sayıda hasta 6 ay yaşar – PH varsa KKY gelişir – İkinci dekata kadar yaşayan hastalarda kronik volüm yüklenmesine bağlı LV miyopatisi gelişir TEDAVİ • Tıbbi – PGE 1 (pulmoner atrezi varsa) – Restriktif ASD de BAS – KKY tedavisi • Cerahi – Sistemik-Pulmoner şant operasyonları – Kavo-pulmoner şantlar – Fontan tipi operasyonlar • Komplikasyonlar – – – – – – Düşük kardiyak output, KKY Pelvral-perikardiyal effüzyonlar, asit İntra vasküler trombüs Hepatik disfonksiyon Protein kaybettirici Enteropati Aritmiler, bloklar ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV) • • • Tüm KKH %1 oluşturur Hem PA, Hem Aort sağ ventrikülden çıkar Büyük damar ilişkileri farklılıklar gösterir • VSD Değişik tiplerdedir – Normal, transpoze, yan yana – Sub aortik – Subpulmonik (Taussig-Bing) – “double committed” – “noncommitted” • PATOFİZYOLOJİ ve KLİNİK – – – – • VSD lokalizasyonu ve PS bağlıdır Subaortik VSD LV kanı aorta gider-Siyanoz az, KY fazla Subpulmonik VSD PS yoktıur, PA çok kan gider - PH + KKY + siyanoz Normal ilişkili damarlar PS vardır, klinik TOF gibidir. Klinik – Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar – hipoksik ataklar öyküsü • TANI: EKG, Telekardiyografi, Ekokardiyografi, Kateter TEDAVİ • TIBBİ – KKY varsa digoksin, diüretik • PALYATİF CERRAHİ – Şant ameliyatları – Pulmoner bant • DÜZELTİCİ CERRAHİ – Mümkünse biventriküler tamir – Diğer durumlarda üniventriküler tamir ameliyatları TRUNKUS ARTERİYOSUS • • • Tüm KKH %1-2 oluşturur, E=K Kalpten tek bir damar çıkar SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards) – – – – • TİP I : Asenden aort ve pulmoner kök tek damar halinde TİP II : RPA ve LPA As. Aort dorsalinden biribirine yakın TİP III: Bir yada her iki PA biribirinden bağımsız olarak trunkusdan çıkar Tip IV : Gerçek pulmoner arter yoktur Hemen daima VSD vardır • % 60 vakada trunkus VSD’yi ortalar, % 20 RV veya LV den • Trunkal kapak patolojisi sıktır • İlave anomaliler (arkus aorta, PAPVR, koroner) • %20 vakada DiGeorge Sendromu • DiGeorge Sendromlularda % 26 trumkus arteriyosus TRUNKUS ARTERİYOSUS-2 • Patoloji ve Klinik – – – – • Siyanoz belirgin değildir KKY semptomları daha ön plandadır, 1-2hf--ay da görülür FM de sistolik Klik, sistolik üfürümler Trunkal kapak yetersizlik üfürümü, devamlı üfürüm TANI – EKG: biventriküler hipertrofi – TELE: Kardiyomegali ve BVG artma – EKOKARDİYOGRAFİ ve Kalp kateterizasyonu • TEDAVİ – MEDİKAL: KKY yönelik – CERRAHİ • Palyatif (Pulmoner bant) • Korektif (VSDi kapatılması+homogreft) • Cerrahi tedavi ilk 6 ay içinde yapılmalı TEK VENTRİKÜL • • Tüm KKH < %1 görülür PATOLOJİ – – – – – – – – Her iki atriyum tek ve ana “main” ventriküle açılır “Main chamber” morfolojik sağ (mRV) veya sol (mLV) yapısındadır. DILV veya DIRV tanımlanır Gerçek tek (common) ventrikül cok nadirdir Büyük damarlar çeşitli pozisyonlarda olabilir. % 85 d-TGA şeklindedir % 50 PS-atrezi AV kapak anomalileri (straddling, overriding) “Mixing” problemi olmadığı için O2 saturasyonunu pulmoner akım belirler Aortun hişpoplazik chamber dan çıktığı durumlarda restriktif VSD subaortik stenoza neden olur. TEK VENTRİKÜL-2 • KLİNİK BULGULAR – Değişik derecelerde siyanoz – Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda KKY – PS üfürümü • EKG – Atipik ventrikül hipertrofisi paterni (RS, rS, QR) – Anormal q dalgaları – Aritmi-AV Blok • • TELEKAEDİYOGRAFİ EKOKARDİYOGRAFİ – Ventrikül morfolojisi, damar ilişkileri AV kapaklar DOĞAL SEYİR – % 50 1 yaş öncesi eksitus – Serebral komplikasyonlar sıktır – % 12 AV tam blok TEDAVİ (tek ventrikül) • TIBBİ – Pulmoner atrezide PGE 1 – KKY varsa digoksin, diüretik • CERRAHİ – Palyatif cerrahi • Şant ameliyatları • Pulmoner bant ameliyatı • Düzeltici cerrahi (kalıcı palyasyon) – Fontan tip operasyonlar – Damus-Kaye-Stansel PROGNOZ – Ventriküler disfonksiyon, aritmi, siyanoz TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVR) • • • Tüm KKH %1 oluşturur, E/K = 4:1 (infrakardiyak tip) Pulmoner venler ile sol atriyum arasında ilişki yoktur SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards) – – – – • • • Suprakardiyak (%50) Kardiyak (%20), KS, RA) İnfra kardiyak (% 20) (subdiafragmatik, vena porta, hepatika, d.venosus) Miks tip İnter atriyal komminikasyon yaşam için gerekli Sol kalp boşlukları relatif küçük PH sıktır TAPVR KLİNİK • PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON YOKSA; – – – – – • Doğumdan itibaren hafif siyanoz KKY, büyüme geriliği, sık AC enfeksiyonu Hiperaktif RV Gallop ritmi, S2 sert, çift Telekardiyografi de kardiyomegali, kardan adam manzarası PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON VARSA; – – – – – Yenidoğandan itibaren siyanoz, respiratuvar distres Özellikle infra kardiyak tipte beslenme sonrası siyanozda artış KKY semptom ve bulguları Gallop ritmi EKG • RVH – Telekardiyografi • Kalp büyüklüğü normal veya hafif artmış • Pulmoner ödem (Buzlu cam manzarası) TAPVR TANI ve TEDAVİ • TANI – EKOKARDİYOGRAFİ – Kalp kateterizasyonu • TEDAVİ – Medikal • KKY, Pulmoner ödem, asidoz – Cerrahi • Erken ve hemen cerrahi • Tedavi edilmezse – Non obstrüktif tip 2/3 bir yaş öncesi – Obstrüktif tip çoğu 2 ay öncesi eksitus • KOMPLİKASYONLAR – Post-operatif dönemde PH, pulmoner ödem – Aritmiler – Obstrüksiyonlar ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI (SPLENİK SENROMLAR) • • • • • • • • • • • KKH %1 oluşturular, Erkeklerde sık (%60) Dalak yok 3 loblu 2 adet sağ akciğer, 2 sağ atriyum GES malformasyonları Kompleks KKH (KAVSD; P Atr.; TAPVR) Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri % 95 1 yıl içinde eksitus Semptom ve tedavi pulmoner kan akımına göre değişir Palyatif cerrahi girişimler Genellikle univentriküler tamir operasyonları uygulanır ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI (SPLENİK SENROMLAR) • • • • • KKH %1 azını oluşturular, kızlarda sık (%70) Multipl Dalak var 2 adet bilobüle (sol) akciğer, 2 sol atriyum “Midline” karaciğer (% 25) Kompleks Kardiyak anomaliler EBSTEİN ANOMALİSİ • • • • • • • • • • • • • • • • KKH %1 den az oranda görülür Triküspit kapak septal ve posteriyör lifletleri sağ ventrikülde daha apikale yapışırlar Bunun sonucu olarak atriyalize bir “chamber” oluşur İnter atriyal kommünükasyon PFO-ASD ile dir RV serbest duvarı ince ve dilatedir Sıklıkla WPW sendromu ile birliktedir ve taşiaritmilere predispozisyon sağlar PS; Pulmoner atrezi, VSD ile sıktır KLİNİK ve TANI Şiddetli olgularda siyanoz ve KKY ilk günlerde ortaya çıkar Hafif vakalarda hafif siyanoz, yorgunluk, çarpıntı 3-4 lü ritm S2 çift Yumuşak sistolik üfürüm Hepatomegali genellikle vardır EKG – RA dilatasyon -- RBBB – I. derece AV blok (%40) -- WPW sendromu (%20) TELEKARDİYOGRAFİ (balon gibi kalp) – Belirgin Kardiyomegali – Belirgin sağ atriyal dilatasyon • DOĞAL SEYİR ve TEDAVİ • • DOĞAL SEYİR – PVR düştükçe YD sıkıntısı azalır – Hafif olgular asemptomatik – Semptomatik olgulatın % 18 YD döneminde Ex. – Ortalama eksitus yaşı 20 yaş – SVT atakları sık, ani ölüm olabilir – Serebro vasküler komplikasyonlar sık TEDAVİ – MEDİKAL • KKY tedavisi • PGE 1 • SVT tedavisi – CERRAHİ • Triküspit kapağın tamiri+ASD kapatılması tercih edilir • Triküspit kapak replasmanı • Fontan tip operasyonlar – İNTAKT SEPTUMLU PULMONER ATREZİ • • • • • • • KKH % 1 den azını oluşturur Değişik derecelerde RV hipoplazisi Yaşam için ASD-PDA gereklidir YD döneminde duktusa bağımlı pulmoner sirkülasyon vardır EKG de; QRS aksı normaldir ve LVH vardır Sağ ventriküle bağımlı koroner sirkülasyon TEDAVİ – PGE 1 – Transkateter tedavi – Palyatif operasyonlar – uni-bi ventriküler tamir operasyonları