SĠYANOZLU YENĠDOĞANA YAKLAġIM Prof. Dr. KürĢad Tokel BaĢkent Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı 5/14/2012 adana bahar 2 Tanım Kandaki redükte hemoglobin miktarı 3 – 5 gr/dl üstünde Kandaki oksijen saturasyonu % 85 altında Kandaki hemoglobin düzeyi ile ilgili – Hb düĢtükçe daha düĢük – Hb arttıkça yüksek O2 saturasyonlarda da görülür hale gelir Tırnak yatakları, dilde ve mukozalarda belirlenir 5/14/2012 adana bahar 3 Siyanoz Cutis marmaratus: Soğuk nedeni ile derinin mermer rengini alması Santral siyanoz –Bebeğin vücut ısısı normal –Pulse oksimetre ile ölçülen oksijen saturasyonu ve PaO2 düĢüktür 5/14/2012 adana bahar 4 Olgu Sunumu 1 günlük kız bebek Yakınma Morarma 41 haftalık, 1.dakika APGAR:8, 5.dakika:10 8. saatte el ve ayaklarında, dudaklarında morarma VA:4200gr, Boy:51 cm, KTA:127/dak., solunum sayısı:42/dak., AFN: + / +, KB: 82/57 mmHg El-ayaklarında siyanoz, kalp tepe atımı sağda olması dışında başka patolojik bulgu yok. Dış merkezde EKO: Situs inversus dekstrokardi 5/14/2012 adana bahar 5 Olgu Sunumu Büyük damar çıkışlarının net görülememesi ve oksijen verilmesine karşın saturasyonun % 90 üzerine çıkarılamaması üzerine SĠYANOTĠK DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI??? Hasta küvöze alınıp, ısıtılarak pulse oksimetre ile oksijen saturasyonu: % 90-93 bulundu. Oksijen verilmesine rağmen artma sağlanamadı 5/14/2012 adana bahar 6 Siyanoz-Santral/periferik Periferik siyanozlu çocuklar daha az mor görülür Oksijen düĢmesinden daha çok, deri dolaĢımının bozulmasından kaynaklanır – Ekstremiteler soğuk, – kapiller doluĢ süresi uzamıĢ 5/14/2012 adana bahar – mukoz membranlar pembe renkli (dudaklar mor olabilir, dil ve konjuktiva pembedir) Pulse oksimetre perfüzyonun bozulması nedeni ile yanlıĢ bulgu verebilir – Ortamın soğukluğu, – ġok – Sepsis 7 Periferik Siyanoz: Sepsis/ġok Ortak bulgular – – – – Laboratuvar Testleri Emmenin bozulması Hipotermi olması Sarılık ortaya çıkması Konvülsiyon – Kan kültürü – CRP – Prokalsitonin Ayırıcı olamayan bulgular – Kan basıncının düĢük olması – Organomegali – Genel durum bozukluğu – YD reflekslerinin kaybı 5/14/2012 Kalp-akciğer kökenli hipoksik ve hipotansif durumlarda da ġOK tablosu görülebilir adana bahar 8 Santral siyanoz Siyanozun nedeni kalp mi? Akciğer mi? Kalbe bağlı siyanozda bebek rahat ama mor Bebek ağlayınca morluk artar Akciğer hastalıklarında solunum sıkıntısı vardır 5/14/2012 Bebek ağlayınca siyanoz açılır Prekordiyum hiperdinamik ve üfürüm varsa siyanoz kalp kökenli olabilir Üfürüm yok ise siyanoz akciğer ve kalp kökenli olabilir adana bahar 9 Santral siyanoz/üfürüm Üfürüm var Üfürüm yok – Siyanozlu bir hastada üfürüm onun kalp hastalığına bağlı olduğunu düĢündürmez – VSD gibi sol-sağ Ģantı olan bir hastada sık olan akciğer enfeksiyonuna bağlı siyanoz 5/14/2012 adana bahar – Üfürüm olmaması kalp hastalığı olmadığını göstermez TGA ĠVS-PA TAPVC Hipoplazik sol kalp sendromu 10 Hiperoksi testi Siyanozu olan bebeğe 5-10 dakika % 100 oksijen verilmesini izleyerek radial arterden kan alınır – PaO2 >150 mmHg: kesin kalp hastalığı yok – PaO2 100 mmHg civarında ise kalp hastalığı olasılığı çok azdır – PaO2 yükselmemesi veya daha düĢük miktarlarda yükselmesi kalp hastalığını düĢündürür. – TGA’da ise genelde PaO2 50 mmHg altında kalır 5/14/2012 adana bahar 11 Olgu Sunumu - devam Oksijen saturasyonu % 93; ekokardiyografi tekrarı Situs inversus dekstrokardi dışında bulgu yok Pulmoner hipertansiyon bulgusu yok, TY’den hesaplanan PA basıncı 40 mmHg Hiperoksi testi yapıldı 5/14/2012 adana bahar 12 Hiperoksi testi sonucu Oksijen öncesi pH Oksijen sonrası 7.34 7.32 PaCO2 33 35 PaO2 67 357 HCO3 7.8 18 Saturasyon % 92 % 100 5/14/2012 adana bahar 13 5/14/2012 adana bahar 14 KALP ve AKCĠĞER DIġINDA BAġKA NEDENLER OLABĠLĠR MĠ? 5/14/2012 adana bahar 15 Kalp-akciğer dıĢı nedenler Santral sinir sistemi hastalıklarına bağlı hipoventilasyon sendromu – Santral sinir sistemi enfeksiyonları – Kanamalar – Metabolik hastalıklar Hasta ağlayınca veya oksijen verilince siyanoz azalır Methemoglobinemi: PaO2 normal olmasına karĢın saturasyon düĢüktür, oksijen ile düzelmez 5/14/2012 adana bahar 16 Kalp-akciğer dıĢı nedenler Polistemi: Yenidoğanlarda özellikle diabetik anne çocuklarında sık, ağlayınca morluk artar, oksijen verilince siyanoz düzelir 5/14/2012 adana bahar Persistant fötal dolaĢım, persistant pulmoner hipertansiyon: oksijen verilmesi ile pulmoner arter basıncının düĢmesine bağlı siyanoz hafif azalmasına rağmen tamamen düzelmez – Atriyal veya duktal düzeyde sağ-sol Ģant olmasından kaynaklanır 17 5/14/2012 adana bahar 18 Olgu Sunumu Kesin kalp hastalığı olmadığı ekokardiyografi Akciğer kökenli nedenler de filminden ayrıldı Laboratuvar incelemelerinde – – – – – Hg: 22 gr /dl, Hct: 72, BK: 10800/mm3, CRP: 0, Kan şekeri: 56mg/dl, iyonize Ca: 1.08 mmol/lt, kan kültüründe üreme: yok, idrar kan amino asitleri normal Hastaya polistemi tanısı ile parsiyel exchange yapıldıktan sonra siyanoz kayboldu. Hct:62’ye düştü. Pulse oksimetre % 98-100 arasında seyretti. Dokuz yıllık izlem sonrasında normal olarak izlenmektedir. 5/14/2012 adana bahar 19 Siyanoz Periferik Santral Dil ve konjuktiva pembe PaO2 normal Ekstremiteler soğuk, yeniden doluĢ bozuk Dil ve konjuktiva mor görünüm PaO2 ve saturasyon düĢük Isı normal, doku dolaĢımı bozulmamıĢ Sepsis Soğuk DeğiĢik nedenle oluĢan Ģok Nedeni tedavi et 5/14/2012 . Siyanoz ağlamakla artar . Dinlenme sırasında rahat . EKG normal veya anormal . Kardiyomegali ± . Telede diğer anoramllikler . PCO2 normal . %100 oksijene yanıt yok . Üfürüm ve hiperdinamik prekordiyum . Hiperoksi testi bozuk Duktusa bağımlı hastalıklarda PGE baĢla Hastayı çocuk kardiyoloji merkezine yolla adana bahar . Ağlama ile siyanoz açılır . Solunum sıkıntısı Burun kanadı solunumu , Çekilmeler Solunumun Ģeklinde değiĢme . EKG yaĢa göre normal . PCO2 artmıĢ . PaO2 azalmıĢ . Saturasyon düĢük . %100 oksijene olumlu yanıt . Kalp incelemesi normal . Hiperoksi testinde PO2 çok yükselir Nedene yönelik tedavi 20 Siyanotik Kalp Hastalığı AZALMIŞ PULMONER KAN AKIMI ARTMIŞ PULMONER KAN AKIMI . Transpozisyon . TAPVC . Trunkus Arteriosus . Çift girimli ventriküller . Pulmoner kan akımını arttığı komple karıĢımlı hastalıklar 5/14/2012 . Fallot Tetralojisi . VSD’li pulmoner atrezi . ĠVS’lu pulmoner atrezi . Kritik pulmoner stenoz . Triküspit atrezisi . Pulmoner darlık ve atrezili kompleks kalp hastalıkları adana bahar 21 5/14/2012 adana bahar 22 5/14/2012 adana bahar 23 Siyanotik Hastalarda Pulse Oksimetre Yenidoğanın rutin muayenelerinde fark edilebilmesi nedeni ile siyanozu belirgin olan hastaların tanısının konulmasında genellikle sorun oluĢmaz. Ancak sistemik ve pulmoner venöz kanın geniĢ olarak karıĢtığı hastalıklarda; – Pulmoner stenozu olmayan çift girimli ventriküller – Pulmoner kan akımının arttığı triküspit atrezisi – Hipoplastik sol kalp sendromu Pulse oksimetre karıĢımın yeterli olması nedeni ile %90 civarında saturasyon gösterir. 5/14/2012 adana bahar 24 Siyanoz ve Pulse Oksimetre Pulse oksimetre siyanotik kalp hastalıklarının tanısında yararlı bir araç olarak kullanılabilir. Pulse oksimetre ile % 95 altında oksijen saturasyonu elde edilmesi Alt ve üst ekstremite arasında saturasyon farkı bulunması durumunda daha ileri araĢtırmalara gereksinme ortaya çıkar. 5/14/2012 adana bahar 25 5/14/2012 adana bahar 26 Olgu-2 25 yaşındaki annenin 1.gebeliğinden yaşayan 1.bebek 42 haftalık NSVY ile 3500 gr kız bebek Doğar doğmaz ağlamış morarması olmamış. 1 ve 5. Dakika apgarları 9-10 5/14/2012 adana bahar 27 Olgu-2 Doğumdan 6 saat sonra morarmalarının olduğu farketmişler. Kan gazı Ph:7.3 PCO2:25.5 PO2:36.8 HCO3:13.1 BE:-11.2 SO2:%90.3 Kusma, aspirasyon, solunum sıkıntısı yok 5/14/2012 adana bahar 28 İlk Merkez B.Ü.T.F. Siyanoz (+) Konjenital Kalp Hastalığı (?) 5/14/2012 adana bahar 29 Başvuru Bulguları Ağırlık......: 3250 (50-75 p) Boy.........: 48 cm (25-50 p) BÇ ..........: 32.5 (10-25p) KTA........:141/dk VI..........:37 C Sat.........:%85 5/14/2012 adana bahar 30 İzlem Hastanın 6. Saatinde siyanoz (+) Geliş sat:% 89 F.M de patolojik bulgu yok. Kan gazında Ph:7,3 PCO2:25,5 PO2:36,8 HCO3:13,1 BE:-11,1 Sat:%92 5/14/2012 adana bahar 31 5/14/2012 adana bahar 32 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- RDS1 RDS prematüre bebeklerin hastalığı YaĢ 28 haftanın altına inince sıklık % 6080 olurken, 32-36 hafta arasında sıklık %15-30’a düĢer, 37 hafta civarında % 5, Zamanında doğan bebeklerde son derece nadir 5/14/2012 adana bahar 33 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- YDGT YD geçici takipnesi prematür ve zamanında, Vaginal veya sezeryanla doğan bebeklerde Hastalarda erken baĢlayan takipne, çekilmeler ve bazen siyanoz Siyanoz % 40’lık bir oksijen verilmesi ile kaybolur. Hasta 3 gün gibi kısa sürede tam iyileĢir. Nadiren daha ağır olabilir ve seyri uzayabilir. Hızlı iyileĢmesi, filmde granüler görünümlerin olmaması ile ayrılır. 5/14/2012 adana bahar 34 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- Yenidoğanın Persistant PH PPHN term ve post-term bebeklerde ortaya çıkar. Hazırlayıcı faktörler – – – – – – – – doğum asfeksisi, mekonyum aspirasyonu, erken sepsis, hipoglisemi, polistemi, annenin non-steroid anti-inflamatuvar kullanması, diafragma hernisine bağlı geliĢen pulmoner hipoplazi plevral effüzyon gibi nedenler bulunmasına rağmen sıklıkla nedeni bilinemez Sıklığı 500- 5000 canlı doğumda 1 gözlenir. 5/14/2012 adana bahar 35 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- Yenidoğanın Persistant PH Pulmoner vasküler direncin düĢmemesine bağlı yüksek olan pulmoner arter basıncı foramen ovale ve duktus düzeyinde fötusta olduğu gibi sağ-sol Ģanta yol açar. Normal bir bebekte doğumu izleyerek – Akciğerlerin havalanması, – PaO2 basıncının yükselmesi, – PCO2 basıncının azalması, – pH’nın yükselmesine – vasoaktifaminlerin salınmasına Pulmoner vasküler direnç düĢer. 5/14/2012 adana bahar 36 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- Yenidoğanın Persistant PH Pulmoner vasküler direncin düĢmemesinin nedeni ne olursa olsun, sağ-sol Ģanta bağlı derin hipoksi, normal veya artmıĢ PCO2 Bebek doğum odasında veya ilk 12 saat içinde hastalanır. Nedene bağlı olmak üzere – siyanoz, – takipne ve çekilmeler 5/14/2012 adana bahar 37 SĠYANOZ YAPAN SOLUNUM YOLLARI HASTALIKLARI- Yenidoğanın Persistant PH Ekokardiyografi tanıyı kesinleĢtirir, – duktal ve foramen ovale düzeyinde sağ-sol Ģant, – interatriyal septumun sol atriyuma doğru itilmesi, – triküspit yetmezliğinden hesaplanan pulmoner arter basıncının yüksek bulunması Nitrik oksit tedavisi ile olguların büyük bölümü düzelir 5/14/2012 adana bahar 38 Sat:%90 Siyanoz Methemoglobinemi 5/14/2012 adana bahar 39 Tedavi Kan damlatılarak renk testi yapıldı. Methb düzeyi %16,5 (%0-1,5) Metilen Mavisi: 2 mg/kg i.v. Sat:%95 6 saat sonra Methb düzeyi %3 (%0-1,5) 5/14/2012 adana bahar 40 5/14/2012 adana bahar 41 5/14/2012 adana bahar 42 SONUÇ Siyanoz yapan hastalıklar özellikle yenidoğan döneminde ortaya çıkmıĢ ise acil giriĢim gerektirir Hastaya % 100 oksijen vermeyi izleyerek oksijen saturasyonu yükselmiyor veya siyanoz düzelmiyorsa en kısa sürede Çocuk kardiyoloji merkezlerine sevk edilmelidir 5/14/2012 adana bahar 43 5/14/2012 adana bahar 44 5/14/2012 adana bahar 45 Siyanozun Önemli Nedenleri A. Oksijeni azalmış hemoglobin artışı Hipoventilasyon Merkez sinir sistemi kaynaklı Asfeksi İntrakraniyal kanama, hipertansiyon Enfeksiyon (CMV ve RSV) Nöbetler İlaçlar: Narkotik ve sedatifler Katılma nöbeti Nöromusküler Hastalıklar Diafragma paralizisi Üst Hava yolları Tıkanıklıkları Koanal atrezi Makroglossi Laryngeal veb ve kistler Vasküler ring Alt hava yolları Respiratuvar Distres Sendromu Yenidoğanın Geçici Takipnesi Pnömoni Atelektazi Pnömotoraks Diafragmatik herni 5/14/2012 Kanama AV Fistül YD’nın pulmoner hipertansiyonu Siyanotik Kalp Hastalıkları Transpozisyon Pulmoner Atrezi (VSD’li veya İVS) Triküspit Atrezisi Trunkus Arteriosus Ebstein anomalisi TAPVC Kapiller staz Periferik YD’nin akrosiyanozu Genel Hipotansiyon Sepsis Hiperviskosite sendromu Artmış Hemotokrit, polistemi B. Anormal Hemoglobin Methemoglobinemi Karboksihemoglobinemi C. Diğer Nedenler: Hipoglisemi, kan kaybı adana bahar 46