ventrıküler septal defekt

advertisement
VENTRIKÜLER
SEPTAL
DEFEKT
Prof. Dr. Binali MAVİTAŞ
Dicle Üniverstiesi Tıp Fakültesi
Kalp ve Damar Cerrahisi A.D.
KONJENİTAL KALP
HASTALIK TİPLERİ
•Soldan sağa şantlı olanlar
(asiyanotik)
•Sağdan sola şantlı olanlar
(siyanotik)
•Obstrüktif Tip
VENTRİKÜLER SEPTAL
DEFEKT
• En sık konjenital kalp hastalığı (%32)
• Sinonimleri
* Roger Hastalığı
* Interventriküler septal defekt
Anatomik Sınıflama
Tip – 1 : Konal, infundibuler, subarteriel
(outflow)
Tip – 2 : Paramembranöz, non-koroner aortik
ve trikuspid septal leaflet arkasında sınırlı
Tip – 3 : Atrioventiküler kanal tip defekt (
inlet VSD). Hemen trikuspid septal leaflet
altında
Tip – 4 : Muskuler VSD. Trabeküler bölgede
lokalize (Swiss Cheese)
van Praagh Sınıflaması
 - Atrioventriküler kanal tip (Inlet,
perimembranöz)
 - Muskuler
 - Konal (Subarteriel)
 - Konoventriküler (Tip – 2 gibi)
KLİNİK
 Irk : Belirgin ırksal fark yok (Asya ırkında hafif fazla)
 Cinsiyet : Belirgin cinsiyet farkı yok
 Yaş :İnfant;Genellikle doğumda normal, hafif gelişme
yavaş (ek patoloji yoksa), AC grafisi ve EKG doğal
Postinfant;İlk yıldan sonra farklı klinik
durumlarla prezente olur;
– Palpitasyon, dispne, eforla çarpıntı, beslenme
güçlükleri, yetersiz büyüme büyüme
– Sık enfeksiyon (özellikle solunum yolu)
İlerleyen Dönmelerde; Konjestif kalp yetmezliği,
Hepatomegali, Pulmoner vasküler hastalık,
Eisenmenger Sendromu
FİZİK MUAYENE
• Prekordium hiperkinitektir ve sistolik thrill alınabilri
• Artmış Qp/Qs’e bağlı sternal köşede, 3, 4, 5, interkostal
arlıklarda daha belirgin Pansistolik üfürüm (S1 ve S2 yi
maskeleyebilir). (Apexte ø)
• Apikal diastolik üfürüm duyulur ve tabanda da S2
şiddetlidir. (gecikmiş diyasolik üfürüm)
TANI
 PA AC GRAFİSİ: Geniş VSD’li ve orta derecede yüksek PVR’li
hastalarda; artmış kan akımına bağlı santral ve periferik pulmoner
arterler de belirginleşmiştir. Sol atriumda genişleme görülebilir. Sol
ventrikül ileri derecede genişlemiştir. Sağ vent. dilatedir.
 EKG: Geniş VSD ve hafif yüksek PVR’de biventriküler hipertrofi ve
yüklenme bulguları(+) Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+)
Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+)
 EKOKARDİOGRAFİ ve MRİ: İki boyutlu EKO geniş
perimembranöz ve jukstaarteryel VSD’ler; iki boyutlu renkli Doppler
EKO ise küçük ve multipl müsküler VSD’ler hakkında güvenilir
veriler sunar. MRİ tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır.
TANI
 KARDİAK KATETERİZASYON
•
•
•
•
–
–
–
–
–
–
Pulmoner arter basıncı ölçmek,
Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek,
VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek,
Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır.
Efektif kardiak kateterizasyon olabilmesi için; O2 sarfının;
sistolik, diastolik, mean pulm P; pulm. wedge P, sistemik
arteryel P’nin; RA, PA, aortik, periferik arteryel ve eğer
mümkünse LA O2 saturasyonunun; Qp/Qs oranının ve
PVR’nin belirtilmesi gerekir.
Qp=V O2/(CpvO2-CpaO2)
Qs= V O2/(CaO2-CvO2)
Qp/Qs=(CaO2-CvO2)/(CpvO2-CpaO2)
PVR=(P pa-P l atr)x m²/Qp
TPR= P pa x m²/Qp
L atr P ölçülemezse PVR yerine TPR hesaplanır.
TEDAVİ
•Spontan Kapanma; 1 aylıkken %80, 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50 ,12
aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır.
• Medikal: -Konjestif kalp yetmezliği (Digital, diüretik)
- Endokardit profilaksisi (Antibiyoterapi)
- Perimembranöz tipte; trikuspid septal leafleti Muskülerde;
hipertrofi VSD ‘nin kapanmasını sağlayabilir. Bes yıl içerisinde kapanma
sansı devam eder.
•CERRAHİ
CERRAHİ
 Geniş VSD’li hastaların %50-70’inde spontan kapanma
veya daralma beklendiğinden ilk 3 ayda kesinlikle elektif
operasyon önerilmez.
 Medikal tedaviye rağmen ciddi kalp yetmezliği olan geniş
VSD’li bebekler mortalite ve morbiditeyi arttırıcı
semptomlar tabloya eklenmeden önce ilk 3 ayda opere
edilmelidir. Uygunsa eşlik eden kardiak anomaliler de
giderilmelidir.
 VSD’nin kapatılarak tedavisi pulmoner arterin
bantlanmasına göre tercih edilmesi gereken yöntemdir.
 Pulmoner vasküler rezistansı düşürüp PVOD oluşumunu
önlemek ve soldan sağa şantı azaltarak sol ventrikülün
yüklenme bulgularını ortadan kaldırmak için pulmoner
artere band koyulması popularitesini; CPB tekniklerinin,
yenidoğan ve infantların post-op yoğun bakım
olanaklarının son zamanlarda çok ileri bir seviyeye
ulaşması nedeniyle yitirmiş ve endikasyonları daralmıştır.
CERRAHİ
 <3.5 kg olan 2-3 aylık bebeklerde 15-18 C, 3.5-8 kg larda
ise 18 C hipotermi tercih edilir.
 Her iki grupta da total sirkulatuvar arrest uygulanır.
 CPB sonlarında ise soğuk kardiopleji ile kontrollü aortik
kök reperfüzyon yapılır.
 CPB’ye başlamadan önce soğuma esnasında varsa
mutlaka PDA kapatılmalıdır.
 Sirkulatuvar arrest uygulandıktan ve kardioplejik
solüsyon verildikten sonra sağ atrium vci dan appendikse
doğru sağ AV groove’a paralel olarak sinus nodu ve
arterine dikkat edilerek açılır.
 Tüm izole konoventriküler ve AV kanal tip VSD’lerle,
müsküler tipteki defektlerin birçoğu sağ atriotomi ile
onarılır.
 Onarım için genellikle Dacron yama kullanılır. Dacron
endokardial reaksiyonu en güçlü olarak stimüle eder ve
VSD’lerin spontan kapanmasına katkıda bulunur.
Dacron, Perikardiyal yama gibi ek materyaller ile
ventriküler septal defektin onarımı
CERRAHİ
Ölüm : % 0,4
AV Blok : % 1
Revision(reoperasyon) : % 1,8
Residual VSD : % 1
Download