SİSTEMİK HASTALIKLARDA AKCİĞER Dr. Levent Tabak NÖROLOJİK SİSTEM HASTALIKLARI Epilepsi;Epilepsi atakları sırasında aspirasyon pnömonisi gelişebilir,solunum ritmi bozulup ani ölümler görülebilir.Epilepsi tedavisinde kullanılan ilaçlara bağlı olarak mediastinal lenf bezlerinde büyüme ve interstisyel akciğer hastalıkları gelişebilir. Kafa içi basıncı artması; Özellikle travmalardan sonra artan kafa içi basıncı ile birlikte mekanizması henüz bilinmeyen bir şekilde nörojenik pulmoner ödem gelişebilir. Akciğer patolojisinin tedavisi için nöroşirurjik girişim esastır. Medulla spinalis kesileri; C1-C2 düzeyinde kesiler ani solunum durmasına yol açabilir,bu yüzden yaralıların taşınması sırasında dikkatli olunmalıdır. Medulla Oblangata Patlojileri; Solunum merkezinin bulunduğu bu bölgeyi etkileyen tümör,infeksiyon,inflamasyon,kompresyon ve hemoraji durumunda alveoler hipoventilasyon ve uyku apne sendromu gelişebilir. Parkinsonizm; Bazal ganglionların patolojisine bağlı gelişen bu hastalıkta respiratuvar rijidite görülebilir,hastalarda nefes darlığı yakınmaları bulunabilir. Tüberoskleroz;Herediter otozomal dominant bir hastalıktır.Klinik tablosu adenoma sebaceum,epilepsi ve mental retardasyon şeklindedir.Pulmoner damarlar,bronş duvarlarındaki düz kaslarda ve alveoler septalarda proliferasyon ve nodüller şeklinde hamartomlar gelişir.Kalınlaşmış ve hiperplaziye uğramış septalar,akciğer grafisinde kistik görünüme ve havalanma artışına neden olur.Pnömotoraks sıktır ve geç dönemde kor pulmonale görülür. Kas Hastalıkları; Duschene ve motor nöron hastalıklarında özellikle bulber fonksiyonların bozulmasından sonra gelişen yutma refleksi kaybından sonra ortaya çıkan aspirasyonlara bağlı olarak sık alt solunum yolu infeksiyonları görülür.Özellikle diafragmanın etkilenmesinden sonra solunum kas güçsüzlüğüne bağlı yetersizlek ortaya çıkabilir.Uyku sırasında çok ciddi desatürasyonlar hastalarda erkenden pulmoner hipertansiyon gelişmesine yol açabilir.Son yıllarda tüm bu sorunlar non-invaziv mekanik ventilasyon uygulamaları ile çözülebilmektedir GASTROİNTESTİNAL SİSTEM HASTALIKLARI Gastroözofagial reflü; Gastroözofagial reflü sık görülen bir sorundur.Reflü görülebilmesi için hiatus hernisi şart değildir.Sfinkter tonüsü anomalilerinden kaynaklanır ve vagal yoldan yada mikroaspirasyonlar ile astmalı ve KOAH’lı hastalarda bronkoobstrüksiyona neden olur.Akciğer hastalıkları intratorasik ve intraabdominal basınçlar arasındaki demgeyi bozarak reflü gelişmesine neden olabilir ve böyle durumlarda kısır bir döngü oluşur.Akciğer hastalıklarının tedavisinde kullanılan teofilin de reflüyü artırabilir. 234 Mendelson Sendromu;Mide sıvısının aspirasyonu sonucu gelişen akut solunum yetmezliği tablosudur.Nörolojik hastalıklar,genel anestezi,üst abdomen verrahisi,gastrik retansiyon ve nazogastrik tüp uygulamasına bağlı olarak gelişir.Klinik tablo aspire edilen materyalin pH’sı ve miktarı ile doğru orantılı olarak havayolları iritasyonu,interstisyel ödem ve erişkinin sıkıntılı sendromu şeklinde gelişebilir. Pankreatit;Akut hemorajik pankreatitler sırasında pankreas enzim ve vazoaktif maddelerinin plevra boşluğu yada pulmoner parankime geçmesi ile plevral efüzyon,diafragmaya paralel çizgisel atelektaziler,yağ embolileri,non-kardiyojenik pulmoner ödem ve akut solunum yetmezliği gelişebilir.Plevral efüzyondaki amilaz seviyesi seruma göre daha yüksektir. Hipoksi akciğer hasarının göstergesi olduğundan,arter kan gazı takibi önemlidir. Karaciğer sirozu; Karaciğer sirozunda,plevral yüzeyde arteriovenöz ve portopulmoner venler arasında şantlar geliştiği için hipoksemi ve ventilasyon bozuklukları gelişebilir.Sağ-sol şantın miktarına göre nefes darlığı,siyanoz,ayakta hipokseminin artması(ortodeoksi) ve akciğer alt zonlarında retikülonodüler opasiteler gelişir.Plevral efüzyon özellikle asitli olgularda görülür. İnflamatuvar barsak hastalıkları;Ülseratif kolit ve Crohn hastalığında,barsaklarda görülen inflamasyonun benzerine havayollarında da rastlanabilir.Havayolları dışında interstisyumda etkilecek olursa granülamatöz akciğer hastalığı gelişebilir.Akciğer tutulumu ile hastalıkların aktivasyonları arasında paralellik bulunmayıp bazen akciğer tutulumu daha önce gelişebilir.Küçük havayolları hastalığı,bronşiolitis obliterans,kronik bronşit,bronşektazi ve üst havayolları tutulumu gelişebilir.Bu hastalıkların tedavisinde kullanılan salozoprinde benzer patolojilere yol açabilir. KARDİOVASKÜLER SİSTEM HASTALIKLARI Konjenital Kalp Hastalıkları; ASD,VSD ve patent ductus arteriozus gibi konjenital kalp hastalıklarında çeşitli derecelerde siyanoz ve pulmoner hipertansiyon görülür Sol Kalp Yetersizliği; Hipertansiyon,iskemik kalp hastalığı veya kalp kapak hastalıkları nedeni ile gelişen sol kalp yetersizliklerinde pulmoher hipertansiyon,akciğer ödemi,hemoptizi,astım kardiyale ve plevral efüzyon görülebilir. Dressler Sendromu; Miyokard infarktüsü,kardiyak cerrahi,göğüs travması,pacemaker inplantasyonu sonrası miyokard kasına karşı gelişen antikorlara bağlı olarak 6-8 hafta sonra plevral ve perikardiyal efüzyon,pulmoner infiltrasyon gelişebilir.Nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar ile tedavi edilebilir. Antiaritmik İlaçlar; Aritmilerin tedavisinde kullanılan amiodarone doza bağımlı olarak akciğerde infiltrasyonların gelişmesine ve fibrozise yol açabilir.Aritmi ve hipertansiyon tedavisinde yaygın olarak kullanılan beta-bloker ilaçlar ise bronkospazma yol açabilirlen ve yanlışlıkla astım tanısı konulmasına yol açebilirler.ACE inhibitörleri ise bradikinin yıkımını engelleyerek öksürüğe yol açabilirler. RENAL SİSTEM HASTALIKLARI Kronik renal yetmezlik(üremi); Kronik renal yetersizliği olan hastalarda çoğu kez bulunan hipertansiyon ve hipervolemi kalp yetersizliği ve pulmoner ödeme yol açar.Pulmoner ödem gelişiminde 235 kapiller permeabilite artışıda rol oynar.Pulmoner yapıda değişiklikler olmaksızın alveoler septalarda kalınlaşma,interstisyel dokuda artış ve metastatik kalsifikasyon veplevral efüzyon görülebilir.Anemiden bağımsız difüzyon kapasitesi azalması ile akciğerin dinamik ve statik volümlerinde azalmalar meydana gelir.Arteriyal kan gazlarında metabolik asidozu konpanse eden respiratuvar alkolaz,pulmoner ödemde hipoksemi ile birlikte hipo veya hiperkapni olabilir. Sol kalp yetersizliği ve interstisyel ödeme bağlı olarak öksürük ve nefes darlığı en önemli belirtilerdir.Çoğu kez birlikte bulunan anemi nedeni ile halsizlik,yorgunluk gibi semptomlarda nefes darlığına eşlik eder.Plevral efüzyon nefes darlığını artırır.Lenfositten zengin eksüdatif karakterde olabilen sıvılar akciğer tüberkülozu ile ayırıcı tanıda güçlükller yaratır. Hemodializ yapılan hastalarda,dializ sonrası ateş ve nefes darlığı gelişebilir.Periton diyalizinden sonra plevral efüzyon ve diafragma üzerinde subsegmantal atelektaziler görülebilir. Vaskülitler; Wegener granülamatozisi birden fazla sistemi bir haztalık olup sıklıkla akciğer-merkezi sinir sistemi ve böbrekleri tutuar.Akciğerde nodüler lezyonlara yol açar ve hemoptizi görülebilir.ANCA pozitifliği tanıda önemlidir.Churg-Strauss sendromu ise üst solunum yolları ve alt solunum yollarını tutan bir vaskülittir.Astım ataklarına yol açar.Goodpasture sendromunda ise böbrekte glomerüler bazal membranına karşı gelişen antikorlar bulunur, hemoptizi ve alveoler hemoraji görülebilir. HEMATOLOJİK SİSTEM HASTALIKLARI Anemi; Nefes darlığına yol açtığından akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında önemlidir.Difüzyon kapasitesi düşer. Kanama-Pıhtılaşma bozuklukları;Hemofili ve trombositopatilerde akciğer içerisine kanama meydana gelebiyir.Hemoptizi şart değildir.Difüzyon kapasitesi artar,bronkoalveoler lavajda hemosiderin yüklü makrofajlar görülür.Protein C,protein S eksikliğine bağlı yada başka nedenler ile meydana gelen hiperkoagülopati durumunda ise tromboemboli görülür.Derin ven trombozu tesbit edilemeyen veya bilinen risk faktörü olmayan tromboemboli olgularında bu olasılık akılda tutulmalıdır. Kemik iliği trasplantasyonu; Son yıllarda yaygın olarak uygulanmakta olan kemik iliği tarsplantasyonunda nötropenik dönemde ve immunsupresif tedaviye bağlı olarak başta sitomegalovirüs , pnömosistis karinii , aspergillus ve candida olmak üzere oportunistik infeksiyonlar ve bakteriyal infeksiyonlar sıktır.İnfeksiyonlardan klinik olarak ayırd edilmesi zor olan Graft versus Host reaksiyonuda önemli komplikasyonlar arasındadır.Bu sonuncu komplikasyona vağlı olarak gelişen bronşiolitis obliterans fatal seyredebilir. Orak Hücreli Anemi; Eritrositlerin hemoglobin yapısındaki değişiklik nedeni ile rijit hale gelmesi ile karakterize bir hastalıktır.Bu durumdaki eritrosit kapiller endoline yapışarak dolaşımı bozar.Damar tıkanıklıkları çeşitli organ hasarlarına yol açar.Pulmoner infarktüs ve infeksiyon sık görülen komplikasyonlardır. Plöritik ağrı,nefes darlığı,takipne,taşipne,ateş ve lökositoz ile karakterize Akut Göğüs Sendromu gelişebilir.Kemik iliği infarktlarına bağlı olarak yağ embolileri görülebilir.Dalak infaktüslerine bağlı olarak otosplenektomi ğelişecek olursa pulmoner infeksiyonlar sık görülür. 236 Talasemi;Ülkemizde özellikle akdeniz bölgesi doğumlularda görülen bu hastalıkta çocukluk çağlarında infeksiyon sıklığı çoktur ve anormal hemoglobin yapısı nedeni ile meydana gelen mikrotromboembolilere bağlı olarak pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Lökoz; Son yıllarda uygulanan tedaviler ile erişkin çağa kadar ulaşan yada erişkin çağda hastalığa yakalan bu hastalarda nötropeni yada tedavilere bağlı olarak gelişen immunsupreyon nedeni ile başta oportunistik infeksiyonlar olmak üzere her türlü infeksiyon sıktır.İnfeksiyon dışında lenf düğümleri tutulumuna bağlı olarak mediasten genişlimiş olarak görülebilir.Akciğer parankiminde lösemik infiltrasyon geliştiğinde ise bunu pnömonik infiltrasyondan ayırd etmek güçtür. ENDOKRİN SİSTEM HASTALIKLARI Hipotiroidi; Hipotiroidili hastalarda santral solunum dürtüsü azalır,üst solunum yollarında obstruksiyona bağlı stridor ve uyku apne sendromu görülür.Eksüdatif yada transüda karakterinde plevral efüzyon görülebilir.Miyopati nedeni ile solunum yetersizliği gelişebilir. Hipertiroidi; Hipermetabolizmaya yol açan tirotoksikozlu olgularda nefes darlığı ve solunum sıkıntısı görülebilir.Tiroid bezinin normalden büyük olduğu olgularda obstruktif guatr görülebilir. Paratiroid Hastalıkları; Paratiroid bezinin büyüdüğü durumlarda radyolojik olarak mediastinal genişlemeler saptanabilir.Hiperparatiroidi olgularında hiperkalsemiye bağlı olarak akciğer grafilerinde saçma tanesini andıran mikrokalsifikasyonlar görülebilir.Kot fraktürlerine de sık rastlanılır. Diabetes Mellitus; Pulmoner infeksiyonlara daha sık rastlanılır,akciğer tüberkülozu görülme sıtlığı dana fazladır.Diabetik ketoasidozlu hastalarda mukormikozis gelişebilir. Reproduktif Sistem Hastalıkları; Kadınlarda görülen koryokarsinomlar akciğere sık metastaz yaparlad.Over tümörleri selim veye malign olsunlar plevral efüzyon gelişmesine yol açabilirler(Meigs Sendromu).Nadirde olsa solunum sisteminin değişik bölgelerinde yerleşebilen endometriozis herhangi bir zamanda kanamaya yol açabilir.Özelliği kanamanın menstruasyonla aynı günlere rastlamasıdır ve tedavisi doğum kontrol ilaçları ile yapılabilir yada şayet görülebiliyorsa cerrahiye başvurulabilir.Menstruasyonun hemen öncesinde yada aynı tarihlerde görülen pnömotoraks katamenial pnömotoraks olarak isimlendirilir,pnömotoraks ile gelen kadın hastalarda mutlaka sorgulanmalıdır zira bu durumunda tedavisi oral kontraseptif ilaçlar ile yapılır. KOLLAJEN VASKÜLER HASTALIKLAR Romatoid artrit; Romatoid artrit seyri sırasında akciğer tulumu meydana gelebilir. Lezyonlar daha çok nodüller tarzındadır.Plevral efüzyon görülmesi olağan değildir ancak olduğurda plevra sıvısı glukoz miktarı patognomik olarak 30 mg/dl'nin altındadır ve plevra sıvısında romatoid faktör pozitif olarak bulunur.Ayrıca hastalığı yada tedavide kullanılan altın gibi ilaçlara bağlı olarak interstisyel tutulum ve bronşiolitis obliterans da görülebilir. Sistemik Lupus Eritematozus; Hastalığın seyri sırasında plevral efüzyon ve bakteriyel bir infeksiyon ile sıklıkla karıştırılan ve ayırıcı tanısı çok güç olan lupus pnömonitisi görülür.İlginç olan hastalığın % 10-20 olguda başlangıcının akciğer bulguları ile olmasıdır.Diyafragma kasının tutulduğu olgularda solunum kas güçsüzlüğüne bağlı solunum yetersizliği ortaya çıkabilir.Hastalığa yada tedavide kullanılan ilaçlara bağlı olarak bronşiolitis obliterans gelişebilir. 237 Skleroderma; Bu hastalıkta sıklıkla gastrointestinal sistemde tutulduğu için mikroaspirasyonlara bağlı interstisyel akciğer hastalığı gelişebilir ancak hastalığın seyri sırasında çok sık olarak interstisyel tutulum ortaya çıkar ve hızla bal peteği akciğerine progrese olur.Hastalık vasküler sistemide etkilediğinden gelişen pulmoner hipertansiyon prognozu belirler. Mikst Konnektif Doku Hastalığı; İnterstisyel tutulum ve plevral efüzyon görülebilir. Solunum kas güçsüzlüğüne yol açarak solunum yetersizliğine neden olur. Ankilozan Spondilit; Üst loblarda fibrozis ve büllöz gelişmeye yol açarak sıklıkla tüberküloz ile karıştırılır.Spontan pnömotoraks sıktır. İnterstisyel tutulumada yol açabilir Tablo:Kollajen vasküler hastalıklarda pulmoner komplikasyon sıklığı BULGU RA SLE PSS MKDH AS Solunum kas tutulumu Aspirasyon pnömonisi Pulmoner hipertansiyon İnterstisyel tutulum BOOP Plevral efüzyon Parankimal nodül + +++ +++ +++ ++ ++ ++ ++ + ++ - +++ ++++ ++++ + + - + ++ ++ ++ ++ ++ - + - HIV İNFEKSİYONU VE AIDS Pulmoner konplikasyonlara CD4 lenfositler 250/mm3 ün altına indiğinde daha sık rastlanır.Sitomegalovirüs ,pnömosistis karinii,fungus pnömonileri sıktır.Yabancı ülkelerde daha çok mikobakteriyum avium intrasellülare infeksiyonları sıkken ülkemizde mikobakteriyum tuberkülosis infeksiyonları gelişimi daha olasıdır.İmmün yetersizlik nedeni ile infeksiyonlara bağlı meydana gelen anormallikler ve diğer komplikasyonlar normal bireylerden farklıdır.Örneğin mikobakteri infeksiyonlarında nekroz,granülom ve kavern gelişimi nadirdir.Tedaviye basil negatif hale geldikten sonra daha uzun devam etmeli ve virüs saptandığında erken dönemde tüberküloz profilaksisi düşünülmelidir.Akciğer radyolojisi çoğu kez yardımcı olmadığından agresif invaziv girişimlerden kaçınılmamalıdır. Sık rastlanılan komplikasyonlardan biriside parankim içerisinde kitle imajı verebilen yada bronş içerisinde lezyonlara yol açıp masiv hemoptizilere neden olan Kaposi sarkomudur. 238 SİSTEM/HASTALIK AKCİĞER BULGUSU Nöromuskuler Epilepsi Antiepileptik KİBAS Medulla kesisi Medulla oblongata lezyonu Tüberoskleroz Kas hastalığı Apne Mediastinal LAP Nörojenik pulmoner ödem Apne Apne, Solunum yetersizliği Pnömotoraks, İnterstisyel hastalık Solunum yetersizliği, aspirasyon Kardiyovasküler ASD/VSD Konjestif kalp yetersizliği Mitral kapak hastalığı Dressler sendromu Antiaritmik-Beta bloker ACE inhibitörü Amiodarone Pulmoner hipertansiyon Refleks bronkospazm Difüzyon kapasitesi azalması Hipoksemi Plevral efüzyon Komplians azalması Pulmoner hipertansiyon Plörezi, pnömonitis Bronkospazm Öksürük İnterstisyel akciğer hastalığı Gastrointestinal Pankreatit Crohn Ülseratif kolit Karaciğer sirozu Reflü Mendelson sendromu Akciğer ödemi, hipoksemi, plörezi Granülamatöz akciğer hastalığı Bronşit, bronşiektazi Hipoksemi, plörezi, pulmoner hipertansiyon Öksürük, pnömonitis, interstisyel akciğer hastalığı Aspirasyon pnömonitisi Renal Üremi Vaskulitler Akciğer ödemi, plörezi, hipoksemi, asidoz Nodül, hemoraji, plörezi, astım atağı 239 SİSTEM/HASTALIK AKCİĞER BULGUSU Endokrin Hipotiroidi Hipertiroidi Diabetes mellitus Hiperparatiroidi Over Tm OSAS, Plörezi, solunum güçlüğü Dispne, Hiperkarbi, difüzyonda azalma Pulmoner hipertansiyon, trakea basısı, solunum kas yorgunluğu, komplians azalması Pnömoni, tuberküloz reaktivasyonu Mikrokalsifikasyon Plörezi, metastaz Hematolojik Anemi Hemofili Orak hücreli anemi Kemik iliği transplantasyonu Talasemi Lökoz Dispne Alveoler hemoraji Akut Göğüs Sendromu, Yağ embolisi, kot fraktürü Pnömoni, BOOP, Emboli, İlaç Akciğeri Pulmoner hipertansiyon Oportunistik infeksiyon, parankim tutulumu Kollajen Doku Hastalıkları Romatoid artrit Lupus Skleroderma MKDH Ankilozan spondilit Nodül, plörezi, BOOP, İAH Plörezi, BOOP, İAH, pulmoner hipertansiyon İAH, BOOP, pulmoner hipertansiyon Solunum kas güçlüğü, İAH İAH 240