Slayt 1 - yeditepetip4

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
KKH sıklığı:
% 0,5-0,8 canlı doğumda
İlk 1 yaşta % 0,2-0,3 canlı doğumda
semptomatik KKH tanısı konulur.
Fetal yaşamda KKH tolere edilir
Yaşamın ilk birkaç haftasından
sonra pulmoner vasküler direnç
düşmeye başlar. Soldan sağa
şantlı lezyonlar semptomatik
hale gelir.
Etiyoloji:
 Genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonudur.
 KKH ile ilişkili kromozom anomalisi azdır (% 40).
 Trisomi 18’ de % 90, Trisomi 21’ de % 50, Turner sendromunda % 40 KKH
(koarktasyon, aort stenozu) bulunur.
 1. derece akrabalarda KKH sıktır.
 Bazı yapısal kromozom bozukluklarında KKH sıktır.
 DiGeorge sendromu (22q11.2 delesyonu)(1/4000 canlı doğum); Kardiyak
defektler, anormal yüz, timik aplazi, yarık damak, hipokalsemi
 KKH’ larının % 2-4’ ünde maternal-çevresel-teratojen faktörler etkendir.
Maternal DM-FKÜ-SLE, konjenital rubella sendromu, lityum, warfarin,
talidomid, A vitamini, antiepileptikler.
 Cinsiyet; BAT, sol kalp obstrüktif lezyonları erkeklerde, ASD, VSD, PS, PDA
kızlarda sıktır.
 Genetik danışma;
 İlk çocukta konjenital kalp anomalisi varsa rekürrens riski %1’den %3’e (ilk
çocuktaki anomali VSD ise tekrarlama riski en yüksektir). Annede KKH
mevcutsa bebekteki risk % 15’ dir
Kardiyovasküler anomalili kardeş öyküsünde rekürrens riski
Anomali
Risk (%)
VSD
3.0
PDA
3.0
ASD
2.5
FT
2.5
PS
2.0
AK
2.0
AS
2.0
BAT
1.5
AVSD
2.0
Endokardiyal fibroelastozis
4.0
TA
1.0
Ebstein anomalisi
1.0
TrA
1.0
PA
1.0
ÖNEMLİ KARDİYOVASKÜLER TERATOJENLER
TERATOJEN
EN SIK GÖRÜLEN KKH
KKH %
Enfeksiyonlar
Rubella
%35
PDA; Periferik PS, Septal defektler
Alkol
%25-30
Septal defektler
Hidantoin
Trimetadion
%2-3
%15-30
PS ve AS, PDA, Aort koarktasyonu
Transpozisyon, Fallot tetralojisi, Hipoplastik sol kalp
sendromu
İlaçlar
Talidomid
Fallot tetralojisi, Septal defektler, Trunkus arteriosus
Lityum
Ebsten anomalisi, triküspid atrezisi, ASD
Annenin hastalıkları
Diyabet
%3-5
Transpozisyon, VSD, Aort koarktasyonu
Fenil Ketonuri
%25-50
Fallot tetralojisi
SLE
%20-40
Tam Kalp Bloğu
DiGeorge sendromu
Alagille sendromu
Trisomi 18
Williams sendromu
Trisomi 13
 KKH siyanotik ve asiyanotik olarak iki grupta sınıflandırılır;
 Asiyanotik KKH;
 Soldan-sağa şantlılar: PDA, VSD, ASD, Kısmi pulmoner ven dönüş anomalisi
 Stenoz ile kendisini gösterenler: PS, AS, Aort koarktasyonu, MS
 Siyanotik KKH;
 Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Triküspit atrezisi, Trunkus
arteriosus, Pulmoner atrezi, Çift çıkışlı sağ ventrikül, Tek ventrikül, Ebstein
anomalisi, Eisenmenger sendromu, Total pulmoner ven dönüş anomalisi
 Fizyolojik yüke göre asiyanotik KKH sınıflaması;
1. Volüm yükünü artıranlar; (artmış pulmoner kan akımı)
•
•
•
Sol-sağ şantlı lezyonlar (ASD, VSD, AVSD, PDA), AV kapak yetersizlikleri,
bazı kardiyomiyopatiler):
Şantın yönü ve miktarı defektin çapına, pulmoner ve sistemik basınca ve
vasküler dirence bağlıdır. Bu faktörler dinamiktir ve yaşla birlikte değişebilir.
AC’ lere giden kan volümü arttıkça solunum işi artar, interstisiyel alana ve
alveollere sıvı sızar, pulmoner ödem gelişir. Kalp yetersizliği bulguları ortaya
çıkar (takipne, burun kanadı solunumu, wheezing, göğüste çekilmeler).
LV output artmakla birlikte, akciğerden LV’ e geri döner. LV output’ u
korumak için sempatik SS yoluyla katekolaminler artar. Solunum işi ve
oksijen tüketimi artar, terleme, gelişme geriliği, irritabilite görülür. Kalp
dilate olur. Yıllar içerisinde şant azalır ve tersine döner (Eisenmeng. sendr).
2.




Obstrüktif (Normal pulmoner akım) lezyonlar;
Ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonları (PS, AS, AK), triküspid-mitral
darlıkları.
Darlık ciddi olduğunda outputu korumak için duvar kalınlığı artar ve daha
sonra kardiyak dilatasyon gelişir.
Kritik AS, PS yenidoğan döneminde bulgu verir.
AK femoral nabız azlığı ve HT ile bulgu verir. Yenidoğanda AK duktus
kapandığında semptomatik hale gelir.
Fizyolojik yüke göre siyanotik KKH sınıflaması;
1. Pulmoner kan akımının azaldığı durumlar;
FT, intakt ventriküler septumlu PA, TA, obstrüksiyonlu TAPVD.
Siyanozun derecesi pulmoner akım azlığının şiddetine bağlıdır.
2. Pulmoner kan akımının arttığı durumlar;
BAT, Hipoplastik Sol Kalp, Aort Atrezisi,Trunkus arteriozis.
Tablo 6. KKH’ nın relatif sıklığı
%
Lezyonlar
VSD
25–30
ASD
6-8
PDA
6-8
AK
5-7
FT
5-7
PS
5-7
AS
4-7
BAT
3-5
HLHS
1-3
HİpoplastiK RV
1-3
TrA
1-2
TAPVD
1-2
TA
1-2
Tek ventrikül
1-2
ÇÇRV
1-2
Diğer
5-10
Yenidoğanda PDA, biküspid kapak, fizyolojik periferik PS, MVP hariç
ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
Insidans; % 5 – 10
Patoloji ve patofizyoloji
Defektten soldan sağa şant vardır. Bu şant
sağ atrium ve sağ ventrikül diyastolik
yükünü arttırır. Pulmoner kan akımı artar.
Pulmoner hipertansiyon genellikle erişkin
yaşlarda ortaya çıkar.
Sekundum tip ASD: En sık tiptir. Defekt
fossa ovalis bölgesindedir.
Primum tip ASD veya parsiyel AVSD:
Defektlerinin yarısı endokardiyal yastık
defektiyle beraber, yarısı ise izoledir Defekt
septumun aşağı kısmındadır.
Sinus venosus tip ASD: En az görülür. En
sık olarak superior vena kavanın sağ
atriuma girdiği bölgededir, sağ pulmoner
venöz dönüş anomalisi ile birlikte olabilir.
Subkostal eko görüntüleri; (sırasıyla sinus venozus, sekundum, primum ASD)
Klinik Bulgular
Yakınma; ASD‘li bebek ve çocuklar genellikle asemptomatiktir. Kalp
yetersizliği nadir görülür. Büyük şantlarda volüm yükü ile sağ atrium, sağ
ventrikül ve pulmoner arter genişler.
Fizik muayene; Göğüs cidarı ince olan bir çocukta sternum kenarında sol 2.
aralıktan apekse doğru solucanvari kıvrılmalar gözlenebilir. Sağ ventriküldeki
izole hacim yükü, buranın mekanik ve elektriksel sistolünü uzatır. P2’ nin
daha geç kapanması 2. sesin çiftleşmesine neden olur. Bu yük arttıkça
ekspiryumda da çiftleşme olur (sabit çiftleşme).
Pulmoner arterden fazla kan akımı geçmesine bağlı, sternum sol kenarında 23. İKA’ ta 2–3/6. derece sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Çoğu kez tril
yoktur.
EKG; Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi, inkomplet
sağ dal bloğu (V1' de rsR’ paterni) görülür.
Telekardiyografi; Kardiyomegali ( sağ kalpte büyüme ), akciğer
vaskülaritesinde artış, pulmoner konusda kabarıklık görülür.
Ekokardiyografi; Defektin yeri ve pozisyonu, sağ kalpte büyüme
görülebilir.
5 yaşında ASD’ li bir çocukta EKG
subkostal ekokardiyografik görüntü
Tedavi
Medikal tedavi; Semptom yoksa efor kısıtlaması gerekmez.
Enfektif endokardit proflaksisi, beraberinde MVP-MY, PAPVD varsa
gerekir.
Akımlar oranı ≥1.5/1 ise semptom olmasa da okul öncesi dönemde
kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise kapatmak gerekmez.
Transkateter yolla kapatma tedavisi;
Cerrahi tedavi; Genellikle 2– 5. yaşta açık kalp ameliyatı ile sütür veya
yama konularak tamir edilir. Bu yaşta mortalite % 1’ den azdır.
Bazı merkezlerde akımlar oranı daha küçük olsa da, paradoks emboli
Riski nedeni ile kapatılması önerilmektedir.
Prognoz; İlk 5-6 yaş içinde defektte kapanma veya küçülme görülebilir
(~% 40).
Defekt >8mm ise kapanma olasılığı güçtür. Pulmoner hipertansiyon,
konjestif kalp yetersizliği, atrial aritmiler genellikle erişkin yaşlarda ortaya
çıkar. Paradoks emboliye bağlı serebovasküler olaylar görülebilir.
Erişkinlerde sağ atriyum büyümesine bağlı atrial aritmiler olabilir.
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
İnsidans; (%20-25)
En sık görülen KKH’dır.
Patoloji ve Fizyopatoloji;
1. VSD’lerin morfolojik sınıflaması;
Perimembranöz VSD (% 70). Subaortik
bölgede küçük bir alandır ve musküler
septuma yakınlığına göre;
Supracristal/konal/ subpulmoner veya
subarterial defekt (% 5-7)
İnlet defektler (% 5-8) perimembranöz
septumun arka ve altındadır. Triküspid
kapağın septal leafletinden aşağıdadır.
Trabeküler (musküler)(% 5-20)
2.VSD’lerin büyüklüğüne göre sınıflama;
a. Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LV’de volüm ve basınç
yüklenmesi olur.
b. Defekt büyükse ve pulmoner HT varsa sağ ventrikülde de volüm,
basınç yüklenmesi olur.
VSD’lerde pulmoner akım artar,sistemik akım azalır.
Pulmoner HT’un uzun süre devam ettiği durumlarda pulmoner vasküler
obstrüktik hastalık (Eisenmenger Sendromu ) hastalık gelişir ve şant
tersine döner,siyanoz ortaya çıkar.
Klinik Bulgular
Yakınma; Küçük VSD’lerde hasta semptomsuzdur.
Orta büyüklükteki VSD’lerde ve büyük VSD’lerde egzersiz intoleransı,
sık tekrarlayan AC enfeksiyonları, büyüme-gelişme geriliği gözlenir.
Süt çocuğu döneminde kalp yetmezliği oldukça sık görülür. PVOH
gelişince siyanoz ve efor kapasitesinde belirgin azalma görülür.
Fizik muayene; 4-6/6. derecelerde pansistolik üfürüm duyulur. En iyi
duyulduğu yer mezokardiyak odaktır. Aynı yerde sistolik tril alınabilir.
Pulmoner HT varsa P2 serttir.
EKG; Küçük VSD’de normaldir. Orta büyüklükteki VSD’de LV
hipertrofisi, LA dilatasyon, büyük VSD’de biventriküler hipertrofi, LA
dilatasyon, aynı zamanda pulmoner obstrüktif hastalık varsa RV
hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner vasküleritede artma,
pulmoner konusta belirginleşme görülür. Bu bulguların derecesi
VSD’nin büyüklüğü, şantın miktarı ve pulmoner HT’nun ciddiyetine
göre değişiklik gösterir.
Ekokardiyografi; VSD’nin yeri, pozisyonu ve büyüklüğü değerlendirilir.
Doppler ile RV ve PA basınçları hakkında indirekt tahmin yapılabilir.
Klinik seyir; VSD’lerin %35-50’si kendiliğinden kapanabilir.
En küçük VSD’ler hayatın ilk yıllarında kapanırlar. Büyük defektler ise
küçülebilirler. Kapanma veya küçülme en çok ilk 3 yaşta olmakla
birlikte 12 yaşa kadar olabildiği bildirilmiştir.
Kalp yetmezliği bulguları genellikle yeni doğan döneminden sonra,
pulmoner HT bulguları ise 6-12.aylardan sonra başlar.
Tedavi
Medikal tedavi; Konjestif KY’ nde digoksin ve diüretik tedavi uygulanır.
Küçük VSD’lerde efor kısıtlaması gerekmez. İyi diş bakımı ve enfektif
endokardit profilaksisi gereklidir.
a 3-month-old infant with a large ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and pulmonary
hypertension. The tracing shows combined ventricular hypertrophy with left dominance. Note that V2 and
V4 are in ½ standardization.
PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)
İnsidans; %5-10 (prematür
infantlar hariç)
Erkeklerde 3 kat daha fazla görünür.
Patoloji ve patofizyoloji;
PA ve descending aorta
arasında fetal hayatta var
olan geçişin devamlılığı söz
konusudur. Doğumdan sonra
fonksiyonel olarak 6 saatte(24-48
saatte),anatomik olarak 2-3 haftada
kapanır.
Doğumu takiben ilk ventilasyon ile
pao2 nın artışı ile duktal
konstriksiyon gelişir.
Prostoglandinler (E1-E2) fetal hayatta
plesentadan ve intramural olarak
salgılanarak duktusun açık
kalmasında rol oynarlar
Klinik bulgular
Yakınma; Duktus küçük ise semptomsuzdur. Büyük ise KKY oluşabilir.
Fizik muayene; Sternumun sol üst kenarında 1-4/6. dereceden
devamlı üfürüm kolayca duyulur. Sol klavikula altında duyulması
tanı için önemli bir bulgudur. Büyük PDA şantında periferal
nabızlar sıçrayıcı niteliktedir ve nabız basıncı genişlemiştir.
EKG; VSD’ e benzer. Küçük ve orta büyüklükteki duktusta normal
veya sol ventrikül hipertrofisi olabilir. Büyük duktusta biventriküler
Hipertrofi görülür.
Telekardiyografi; VSD’e benzer, küçük duktusta normaldir. Büyük
duktusta kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artış görülür.
PVOH’ ta kalp büyüklüğü normal, ana pulmoner arter ve hiler
damarlarda belirginlik görülür.
Ekokardiyografi; Duktustan pulmoner arter veya aorta içine şant yoluyla
duktus değerlendirilir. Şant büyükse KKY veya tekrarlayan pnömoniler
olabilir.
Tedavi
Medikal tedavi; Pulmoner HT yoksa egzersiz kısıtlaması gerekmez.
Yenidoğan ve prematürelerde hayatın ilk haftası içinde prostoglandin
antagonisti (indometazin) 1 mg/kg/İV dozda verilerek duktus kapatılmaya
çalışılır.
Transkateter yolla PDA’nın kapatılması;
Cerrahi tedavi; Transkateter yolla kapatılamayan tüm duktuslar cerrahi
olarak kapatılmalıdır.
KOMPLET ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (KAVSD)
İnsidans; %2. Defektlerin %30’u Down sendrom’ ludur.
Patoloji ve patofizyoloji;
a. Ostium primum ASD
b. İnlet VSD
c. Anterior mitral kapakçıkta yarık (kleft)
Triküspid kapağın septal kapakçığında yarık mitral kapakta yarık ile birlikte
ise ortak AV kapak formasyonu oluşturur ve komplet AVSD adını alır. VSD
yoksa ostium primum ASD parsiyel AVSD denir. Konjestif kalp yetmezliği,
PHT Genellikle erken süt çocuğu döneminde ortaya çıkar.
Kuğu boynu deformitesi: sol ventrikül çıkış yolunun uzaması ve daralması ile
bunun sonucunda anjiogramda meydana gelen ‘’goose neck ‘’=kuğu boynu
deformitesi tipiktir!!
Klinik bulgular
Yakınma; Tekrarlayan AC enfeksiyonu ve KKY bulguları vardır. Büyümegelişme geriliği görülür.
Fizik muayene; Sol alt sternum sınırında (mezokardiyak) sistolik tril
vardır. İkinci ses şiddetlidir. 3-4/6.° holosistolik üfürüm vardır. Sistolik
üfürüm apekste kolayca duyulabilir.
EKG;RVH ve RBBB (sağ dal bloğu) hastaların tümünde görülür. Çoğu
hastada sol ventrikül hipertrofisi birlikte bulunabilir.
Telekardiyogram; Daima pulmoner vaskülarite artışı ile birlikte
kardiyomegali vardır.
Ekokardiyografi; CW ve renkli doppler akım görüntüleme AVSD’nin tüm
komponentlerini göstermektedir.
Klinik seyir; Doğumdan 1-2 ay sonra KKY ortaya çıkar. Tekrarlayan
Pnömoni genelde görülür. Cerrahi uygulanmayan hastaların çoğu 2-3
yaşlarında ölmektedirler. Kalanlarda PVOH gelişir ve geç çocukluk veya
genç erişkin yaşlarda ölürler.
Tedavi
Medikal tedavi; Kalp yetmezliği ve PHT kontrolü i SBE profilaxisi önemlidir.
Cerrahi tedavi; Önemli MY yoksa küçük bebeklerde PA banding ameliyatı
(palyatif) yapılabilir. Önerilen tedavi, ASD ve VSD’nin kapatılması, AV kapak
yarığının rekonstruksiyonudur.
Medikal tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliği, tekrarlayan pnömoniler,
büyüme geriliği, büyük sol-sağ şantlar, PHT ve artan PVR ameliyat
zamanını belirler.
PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (PAPVD)
İnsidans; % 1
Patoloji veya patofizyoloji; Bir veya daha fazla pulmoner ven, sağ atrium,
sinus venozus, VKS, VKİ, koroner sinus veya sol innominate vene açılabilir.
Hemodinamik bulgular ASD’deki gibidir.
Klinik bulgular
Yakınma; Genellikle asemptomatiktir.
Fizik muayene; Bulgular ASD’ninkine benzer. ASD ile birlikte olduğunda S2
çiftleşmesi duyulur. Atrial septum intakt ise S2 normaldir.
EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi, RBBB veya normal olabilir.
Telekardiyografi; Sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu, pulmoner
vaskülaritede artış görülür.
Ekokardiyografi; Tanısı güçtür.
Klinik seyir; Üçüncü veya dördüncü dekatta siyanoz ve dispne olabilir.
Bunun nedeni PHT veya PVOD’dir.
Tedavi
Medikal tedavi; Egzersiz kıstlaması gerekmez. SBE profilaxisi endike
değildir.
Cerrahi tedavi; 2-5 yaşlarında düzeltme uygulanır.
OBSTRÜKTİF HASTALIKLAR
PULMONER STENOZ (PS)
Patoloji ve patofizyoloji;
Pulmoner stenoz %90 valvuler,
subvalvuler veya supravalvuler olabilir.
Supravalvüler PS genellikle rubella ve
williams sendromunda görülür.
PS’un şiddetine bağlı olarak sağ ventrikül
hipertrofisi ortaya çıkar.
Sağ ventrikülün dilatasyonu KKY oluşmadan
ortaya çıkmaz.
Ek lezyon olarak ASD ve VSD görülebilir.
Hafif PS; RV basıncı<60mmHg,
RV-PA gradienti < 40 mmHg.
Orta PS; RV basıncı = 60-100 mmHg,
RV-PA gradienti 40-80 mmHg
Ağır PS; RV basıncı > 100 mmHg,
RV-PA gradienti >80 mmHg.
Klinik bulgular
Yakınma; Hafif PS asemptomatiktir. Dispne,çabuk yorulma orta derecede
PS’da görülür. KKY ağır PS’da görülür.
Fizik muayene; Valvuler PS’da sternum solunda üst kenarda sistolik
ejeksiyon kliği duyulur. S2 çiftleşmesi ve P2 şiddetinde azalma ortaya
çıkar. Sırta yayılır. Üfürüm ne kadar şiddetli ve uzunsa darlık o kadar
ağırdır.
EKG; Hafif PS’da normaldir. Orta şiddette ve ağır PS’da sağ atrium
dilatasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi, ortaya çıkar.
Telekardiyogram; Kalbin büyüklüğü normaldir. Ana pulmoner arter
segmenti belirgindir. Poststenotik dilatasyon vardır. Pulmoner vasküler
yapılar normal, şiddetli PS’da azalmıştır.
Ekokardiyografi; Parasternal kısa eksende kalın pulmoner kapaklar) ve ana
pulmoner arterde poststenotik dilatasyon görülür.
Klinik seyir; Obstruksiyonun şiddeti aort stenozundaki kadar yaşa bağımlı
ilerleme göstermez.Çok şiddetli PS’da KKY ve ani ölüm olabilir.
Tedavi
Medikal tedavi;
Şiddetli PS olmadıkça egzersiz kısıtlaması uygulanmaz.
Önemli PS’larda (sistolik gradient> 50mm Hg) balon valvuloplasti tercih
edilen tedavi yöntemidir.
Cerrahi tedavi;
Balon valvuloplasti yapılamayan sağ ventrikül basıncı >100 mmHg olan
çocuklarda pulmoner valvulotomi uygulanır.
.
AORT STENOZU (AS)
Anatomic types of aortic stenosis. A, Normal. B, Valvular stenosis. C, Supravalvular stenosis.
D, Discrete subaortic stenosis. E, Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis
İnsidans; %5, E/K: 4/1
Patoloji ve patofizyoloji; Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir.
Valvuler stenoz(en sık) genellikle biküspid kapakla beraberdir. Supravalvüler
stenoz genelde Williams sendromu ile beraberdir (mental retardasyon,
karakteristik yüz görünümü ve PS). Subvalvuler stenozda basit
Membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir.
Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar.
Klinik bulgular
Yakınma; Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen göğüs ağrısı
veya senkop şiddetli AS’de ortaya çıkar. KKY, kritik AS’da ilk haftalarda
olabilir.
Fizik muayene; Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort
odağında sistolik tril duyulur. Apekse ve boyna yayılan 2-4/6.°üfürüm, sağ
2-3. interkostal aralıkta kolay duyulur.
Kritik AS olan yenidoğanlarda KKY’i olabilir. Kalpte üfürüm hafif veya
yoktur, periferik nabızlar zayıftır. KKY ortaya çıkarsa üfürüm şiddetlenir.
Şiddetli AS’da nabız basıncı düşük bulunur.
EKG; Hafif AS’ nda normaldir. Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi
görülür.
Telekardiyografi; Çocuklarda genelde normaldir. Bazen valvuler AS’da
genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.
Ekokardiyografi; Aort kapağın anatomisini, subvalvuler,supravalvuler
AS’unu gösterir. Doppler basınç gradientini gösterir.
Şiddetli AS’da yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir. Göğüs
ağrısı, senkop,ani ölüm (%1-2 ölüm) şidddetli aort stenozlu çocuklarda
ortaya çıkabilir.
Tedavi
Medikal tedavi; Ağır ve orta AS’da egzersiz kısıtlaması önerilmektedir. İyi
ağız hijyeni ve enfektif endokardit profilaksisi endikedir.
Uygun hastalarda balon valvuloplasti yapılır.
AORT KOARKTASYONU (AK)
İnsidans; % 8-10, E/K: 2/1
Patoloji ve patofizyoloji;
Aort koarktasyonu aort arkının lokalize
kontriksiyonu veya darlığıdır.%98 oranında
a.subclavia nın aort arkından çıkış yerinin
altında ve duktus arteriosus un tam
karşısındadır.
 Beraberinde en sık biküspit aorta görülür.
 Turner sendromunda bu anomali sıktır.
 Aort koarktasyonu çocuklarda en sık
hipertansiyon sebeblerindendir.
 Aort koarktasyonu erkeklerde kızlardan 2
kat daha sıklıkta görülür.
Preduktal bölgedeki daralma yenidoğan ve erken çocukluk döneminde sağ
ventrikülün sola göre daha fazla çalışmasına ve sonuçta sağ ventrikül
hipertrofisine neden olur. Sağ ventrikül hipertrofisi iki yaşa kadar yerini
sol ventrikül hipertrofisine bırakır.
Semptomatik infantlarda klinik bulgular
Yakınma; Beslenememe, dispne, şok tablosu görülür.
Fizik muayene; Kolda güçlü nabız ve HT, bacakta zayıf nabız ve düşük
kan basıncı karakteristiktir. Yenidoğanda respiratuvar distres, oligüri,
asidemi, siyanoz olabilir.
EKG; Yenidoğanda sağ aks, sağ ventrikül hipertrofisi, sağ dal bloku,
ortaya çıkar.
Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner konjesyon-ödem görülür.
Ekokardiyografi; Suprasternal çentikten koarkte segment , CW doppler
ile darlığın şiddeti değerlendirilir.
Klinik seyir; % 20-30 ilk 3 ayda KKY gelişir.
Asemptomatik infantlarda klinik bulgular
Yakınma; Genelde asemptomatiktir.
Fizik muayene; Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT vardır veya
koldaki kan basıncı bacaktan yüksektir.
Apekste veya kalp tabanında ejeksiyon kliği duyulabilir. Sternumun sağ
üst kenarı ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik
ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir.
EKG; Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir.
Telekardiyografi; Kalp normal veya biraz büyüktür. Büyük çocuklarda
kosta kenarında çentiklenme görülür. Ba’lu özafagus grafisinde “E” işareti
veya yüksek penetrasyonlu filmlerde “3”işareti görülebilir.
Ekokardiyografi; İnen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde
darlık gözlenir. Biküspid aortik valv sıklıkla görülür.
Tedavi
Medikal tedavi; Yenidoğanda PGE¹ infüzyonu, KKY tedavisi, diüretik, oksijen
uygulanabilir. Enfektif endokardit proflaksisi
gerekir.
Üst-alt ekstremite arasındaki gradiyent ≥20 mmHg olan çocuklarda balon
anjioplasti yapılabilir . Hipertansiyon varsa tedavi edilir.
Cerrahi zamanı; KKY varsa acil tedavi gerekir. Beraberinde büyük VSD
varsa, ikisi aynı anda düzeltilebilir. AK tedavisinden birkaç hafta sonra VSD
kapatılabilir.
Rib notching (arrows) in an 11-year-old girl
with coarctation of the aorta.
The figure-of-3 configuration indicates the site of coarctation
with the large proximal segment of aorta and/or prominent left
subclavian artery above and the poststenotic dilatation of the
descending aorta below it. B, Barium esophagogram reveals
the E-shaped indentation or reversed figure-of-3 configuration