DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI (SOLDAN SAĞA ŞANTLI) Dr. Ömer cevit Ventriküler Septal Defekt VSD En sık görülen DKH % 20 Anatomik yerleşimine göre Perimembranöz % 70-80 Muskuler Trabeküler % 10-20 İnlet % 5-8 Outlet % 5-7 PERİMEMBRANÖZ VSD TRABEKÜLER VSD AoV RV I V S LV Perimembranöz VSD Anjiografi VSD’de şantın miktarını belirleyen etkenler 1. Defektin büyüklüğü 2. Pulmoner damar direncinin derecesi Küçük VSD Defekt sınırlayıcı, bu nedenle PDD’ne bağlı değil Büyük VSD Defekt hiç sınırlayıcı değil, şant başlıca PDD’ne bağlı PDD düşük şant büyük Küçük VSD Tele, EKG NORMAL VSD Orta büyüklükte VSD Sol atriyum-sol ventrikülde hacim yükü Pulmoner Arter basıncı hafif artmış, P2 hafif sert Pansistolik üfürüm ± thrill Middiastolik üfürüm EKG: Sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyal genişleme Tele: Her iki ventrikülde hipertrofi, sol atriyumda genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask Büyük VSD EKG: Bi-Ventriküler Hipertrofi, Sol atriyal genişleme Tele: Kardiyomegali, Sol atriyal genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask Büyük VSD + Eisenmenger Pansistolik üfürüm şiddeti azalır Middiast üfürüm kaybolur S2 tek ve sert Kalp küçülür PA geniş Bidireksiyonel şant ÖYKÜ Küçük VSD Asemptomatik Orta-büyük VSD Eisenmenger Doğumdan 6-8 hft sonra Sol kalp yetmz bulguları Çabuk yorulma, Emme güçlüğü Sık soluma, dispne, Aşırı terleme Gelişme geriliği, Kilo alamama Tekrarlayan akc enf Siyanoz, düşük efor kapasitesi FİZİK İNCELEME (VSD) Küçük VSD Orta-büyük VSD Pansist üfürüm ± thrill dışında normal Prekordium kabarık Prekordial aktivite artmış Parasternal lift Üfürüm ± thrill Apikal diastolik üfürüm P2 sert İnspeksiyonda geniş ve kuvvetli apikal vuru Pan-Sistolik 2-4/60 üfürüm Prognoz (VSD) •Kendiliğinden kapanma % 30-40 İlk 18 ay Küçük VSD % 70 Müsküler VSD % 80 •Kalp yetersizliği > 6-8 hft •Pulmoner HT (6-12 ay) Eisenmenger •İnfektif endokardit Tedavi (VSD) •Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz •Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit prof. •Kalp yetersizliği tedavisi •Beslenmenin düzenlenmesi Tedavi (VSD) CERRAHİ < 1 yaş medikal tdv yanıtsız KY >1 yaş Qp/Qs >2:1 PH bulguları (+), KY bulgusu yoksa hemodinami çalışma Küçük VSD (Qp/Qs < 1.5) cerrahi yapılmaz Bazı müsküler VSD kateterle kapatma Cerrahi mortalite < % 5 AV tam blok, rezidü şant gibi komplikasyonlar Tedavi (VSD) CERRAHİ Pulmoner hipertansiyonu Ve Gelişme geriliğini engellemek için ilk 2 yılda ameliyat yapılmalıdır Atriyal Septal Defekt ASD Atriyal Septal Defekt ASD İzole ASD: DKH % 7-10 Kızlarda fazla K:E = 2-3/1 Ailevi ASD (Otoz. dominant) Secundum ASD % 70-80 Primum ASD % 15 Sinüs venosus tip ASD % 10 Sinüs venosus ASD Secundum ASD Primum ASD SECUNDUM ASD ASD’de şantın yönünü ve miktarını belirleyen etkenler 1. Ventriküllerin kompliansı 2. Defektin büyüklüğü Sol ventrikül kompliansı daha fazla olduğu için Şantın Yönü Soldan Sağa Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm) yüklenmeye yol açar ASD (ASD) Çocuklar genellikle asemptomatik Nadiren çocuklukta KKY bulguları İkinci kalp sesinde (A2P2) sabit çiftleşme Sol 2. interkostal aralıkta sistolik üfürüm ASD Tele: Sağ ventrikül ve sağ atriyum da genişleme Pulmoner vaskülarite EKG: Sağ aks sapması Hafif Sağ ventrikül hipertrofisi V1: rsR’ EKO: Defektin büyüklüğüne, defektin yeri ve tipine ve şantın yönüne göre Sağ ventrikül ve sağ atriyum da genişleme, inter atriyal defekt saptanır Prognoz (ASD) •Çocukluk çağında ASD genellikle iyi tolere edilir •Asemptomatik bile olsa okul çağından önce ASD defektin kapatılması önerilir Prognoz (ASD) •< 8 mm secundum ASD ilk 4 yıl içinde kapanma olasılığı % 40 •Nadiren bebeklikte KKY •20’li yaşlar KKY •30’lu yaşlar Pulmoner HT •Atrial disritmiler •Paradoks emboli •İnfektif endokardit riski yok Primum ASD hariç Tedavi (ASD) • Eksersiz kısıtlanmaz • İnfektif endokardit proflaksisi gereksiz • Kateterle kapatma (Secundum ASD) Cerrahi Qp/Qs > 1.5 Yaşı > 3-4 yaş Küçük ASD cerrahi yapılmaz. Mortalite < % 1 Postop komplikasyon Hasta sinüs sendromu Atriyal disritmiler % 20 Patent Duktus Arteriosus PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Duktus arteriozus, fötal kökenli, pulmoner arteri çıkan aortaya bağlayan bir damardır. • Damarın doğumdan sonra açık kalması aorta ile pulmoner arter arasında bir şant meydana getirerek kanın akciğerlere resirkülasyonuna neden olur(soldan sağa sant). • Diğer konjenital patolojilerle beraber olabileceği gibi, rubella sonucu veya prematurite nedeniyle gelisebilir. PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Prematür infantlarda solunumsal distrese ve konjestif kalp yetmezliğine neden olabilir. • Sık üst solunum yolları hastalıkları, yavaş motor gelisme diğer semptomlardır. Duktusun çapına ve şant miktarına göre pulmoner vasküler hastalık gelişebilir. PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Oskültasyonla klasik olarak pulmoner odakta devamlı üfürüm (=machine murmur) duyulur. • Akciğer filmi genişlemiş pulmoner vasküler yapuları ortaya koyar. • EKG'de sol ventriklüer hipertrofi izlenir. • Ekokardiyografi ile tanı konur. Kateterizasyon ile tanı desteklenir akım ve oksijen saturasyonları hesaplanır. PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği olanlarda medikal tedaviye yanıt alınamazsa cerrahi uygulanur. • Aksi takdirde okul öncesi döneme kadar cerrahi geciktirilebilir. • Bu arada enfektif endokardit profilaksisi yapılmalıdır. PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Cerrahi Tedavi: Cerrahi ile duktus bağlanır.Yine kateterizasyon ile duktusa plak yerlestirme yöntemi de bulunmaktadur. Cerrahi olarak çift ligasyon ve transfiksyon dikisi ile kapatılır.Çok kalın ve kısa olan duktuslarda divizyon tekniği uygulanur. Patent Duktus Arteriosus % 5-10 DKH (Preterm PDA hariç) Pretermler: < 1750 gr % 45 < 1200 gr % 75 Konjenital rubella Hemodinami VSD’ye benzer Şantın miktarını belirleyen etkenler 1. Duktusun büyüklüğü, uzunluğu, kıvrımlı 2. Pulmoner damar direncinin derecesi Preterm bebekler dışında 6-8 haftadan önce KY bulgusu yok Etyolojik faktörler (PDA) • Konjenital Rubella • Yüksek rakım • Şu faktörler ise koruyucudur – Anneye hamilelikte kortikosteroid verilmesi – Çocuğa ilk günlerde indometazin verilmesi Etyolojik faktörler (PDA) • Matür bebeklerde müsküler ve endotel tabakayı içine alan PDA • Prematürlerde sadece endotel tabakayı içeren PDA Klinik (PDA) • • • • • Küçük duktuslar asemptomatiktir Geniş duktuslarda ==> sık sol yolu enf. Gelişme geriliği Kalp yetmezliği Ameliyatsızlarda pulmoner hipertansiyon Fizik İnceleme (PDA) • • • • • Prekordium hiperaktif P2 gnl normal, PH varsa şiddetli Nabızlar sıçrayıcı, Nabız basıncı geniş Taşikardi, takipne Diferansiyel siyanoz Fizik İnceleme (PDA) • Sistolodyastolik üfürüm • Geniş nabız basıncı • Sıçrayıcı nabız (Corrigan nabız boyunda) • Kalp yetmezliği PDA Tele: Kardiyomegali Pulmoner konus belirgin Pulmoner vaskülarite EKG: Sol ventrikül hipertrofisi Pulmoner hipertansiyon varsa sağ ventrikül hipertrofisi EKO: Duktusun büyüklüğü Şantın yönü Prognoz (PDA) • Pretermler spontan kapanma • Kalp yetersizliği • Tekrarlayan Akc enfeksiyonları • Pulmoner HT, Eisenmenger • İnfektif endokardit Prognoz (PDA) • Pretermler spontan kapanma • Kalp yetersizliği • Tekrarlayan Akc enfeksiyonları • Pulmoner HT, Eisenmenger • İnfektif endokardit Tedavi (PDA) PRETERM PDA: Sıvı kısıtlaması Diüretik İndomethacin, İbuprofen •Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz •Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit profilaksisi •Kalp yetersizliği tedavisi •Beslenmenin düzenlenmesi •Cerrahi kapatma •Girişimsel kateter yöntemleri ile kapatma Şemsiye, coil vb Tedavi (PDA) • Acil vakalar dışında elektif olarak 1-2 yaş arasında kapatılmalıdır • Şu vakalar acil cerrahiye verilir •Şant yönünün aorttan pulmonere olduğu pulmoner hipertansiyonlu vakalar •Enfektif endokarditin geliştiği vakalarda endokardit ted sonrası hemen Atriyoventriküler Septal Defekt AVSD Endokardiyal yastık defekti AV kanal defekti Komplet AVSD DKH % 2 AVSD Down sendromu Erken bebeklikte Kalp yetersizliği Gelişme geriliği Primum ASD Komplet AVSD Sık akciğer enfeks AVSD FiZİK İNCELEME AVSD Tele: Kardiyomegali Pulmoner konus belirgin Pulmoner vaskülarite EKG: Sol aks sapması (Sol ant hemiblok) Her iki ventrikül ve atriyumda genişleme Sağ ventrikülde hipertrofi EKO: Anatomik tanımlama, PH, kapak yetersizliği vb AVSD Prognoz: Erken kalp yetersizliği Erken irreversibl PH (Down) İnfektif endokardit Tedavi: Kalp yetersizliği tedavisi < 1 yaş cerrahi