+ Prof. Dr. Alpay Çeliker Çocuklarda Defibrilatörler + Tarihçe Endikasyonlar Uygulama Sonuçlar Komplikasyon Gelecek + Tarihçe 1966: Michel Mirowski arkadaşı Dr. Harry Heller’in ani kardiyak ölümünden sonra implante edilebilen defibrilatör konusunda çalışmalara başladı. İnsanlarda ilk implant 1980’de yapıldı 1985 yılında ilk kez bir cihaz uygunluk kazandı. + + Geçmişten Geleceğe + Defibrilatörlerin Evrimi + Defibrilatör Anatomisi + Defibrilatörlerin Özellikleri Pacemaker özelliği Algılama Uyarım Antitaşikardik uyarım özelliği Cardiovertör/Defibrilatör özelliği SVC KOİL RA LEAD SV LEAD RV KOİL RV LEAD + Teknolojide Yenilikler + Çocuklarda ani kardiyak ölüm nadir olmakla birlikte son yıllarda sıklığı artma göstermiştir. Aritmiler en önemli nedendir. Doğumsal kalp hastalıkları önemli ve artan oranda yüksek riskli gurubu oluşturmaktadır. Cerrahi tedavi veya palyasyon yapılan çocuklarda ani ölüm riski diğer çocuklara göre 25-100 kez fazladır + + Çocuklarda Kardiyak Arrest Hastane dışında kardiyak arrest olanların sadece %8’i hastaneden taburcu edilebilmektedir. Erişkinlerde yapılan birçok çalışma ani kardiyak ölümün engellemesinde defibrilatörlerin medikal tedaviye üstün olduğunu götermiştir. Bu sonuç ani kardiyak ölüm riski taşıyan çocuklarda bu tedavinin uygulanabileceğini kuvvetli bir şekilde ortaya koymuştur. + Çocuklarda Sorunlar ICD’ler erişkinler için dizayn edilmiştir. Bu nedenle çok önemli teknik güçlükler vardır. Büyük batarya Uygun olmayan elektrodlar Çocuklarda beklenen yaşam süresi daha uzundur Tekrarlayan batarya değişimleri Elektrod revizyonları ve ekstraksiyonları Endikasyonlar + Erişkinlerdekine benzer Primer endikasyon: Sekonder endikasyon: Results of a Multicenter Retrospective Implantable Cardioverter-Defibrillator Registry of Pediatric and Congenital Heart Disease Patients. Berul C. J Am Coll Cardiol Primer %52 Sekonder %48 + Neler biliyoruz? Doğumsal kalp hastalıklı bireylerde ICD implantasyonu tüm implantasyonların % <1 civarındadır. Bu hastalarda ICD indikasyonları değişme sürecindedir. Bu hastalarda randomize araştırmaların yapılamamasıda bu indikasyonların belirlenmesinde ciddi güçlüklere neden olmaktadır. İndikasyonlar daha çok gözlemsel çalışmalara ve erişkin literatüründe belirlenen sonuçlara göre belirlenmektedir. + Sekonder Koruma İndikasyonları Resüsite edilmiş ani kardiyak ölüm (Klas I, B seviyesi) Semptomatik ventriküler taşiaritmi (Klas I, C seviyesi) Bu hastalarda uygun ICD şokları oldukça sıktır Ancak ablasyon/ICD tercihleri arasında seçim yapmak gereklidir. + Primer ICD İndikasyonları Oldukça tartışmalıdır. LVEF <%35 ve Klas II-III kalp yetmezliği semptomları Klas I endikasyondur. Nedeni olmayan senkop beraberinde sol ventrikül fonksiyon bozukluğu veya indüklenebilen ventriküler aritmi Klas IIA (B seviyesi) endikasyondur Tekrarlayan senkoplu kompleks KKH’lı bireylerde ileri sistemik ventriküler disfonksiyon varlığında Klas IIB (C seviyesi) ICD implant endikasyonu bulunmaktadır. + HKM & Risk Faktörleri • Kardiyak arrest, “sustained VT” • Familyal ani ölüm • Malign genotip • Tekrarlayan senkop • Tekrarlayan “nonsustained VT” • Eksersiz hipotansiyonu • Masif sol ventrikül hipertrofisi HKM ve ICD İndikasyonları + Uzun QT Sendromu & ICD Yaygın beta-blokör kullanımına karşın hastaların yaklaşık % 8’inde senkop ve ani ölüm gelişebilir. ICD implantasyonu yapılanlarda ani kardiyak ölüm insidansı belirgin bir şekilde azalmıştır. + Uzun QT Sendromunda Risk + Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu Artmış QRS süresi Devamlı olmayan ventriküler taşiaritmi Daha önce yapılan palyatif şantlar Ventrikülotomi insizyonu İndüklenebilen ventriküler taşiaritmi gibi faktörler uygun şoklar için ilave risk faktörleri olarak görülebilir. Fallot tetralojili hastalarda; Risk Faktörleri + Primer ICD İndikasyonu Olan Fallot Tetralojili Hastalarda Risk Skoru Değişken Puan Daha Önce Şant 2 Indüklenen Sustained VT 2 QRS >180 msn 1 Ventrikülotomi insizyonu 2 Nonsustained VT 2 LVEDP >12 mm Hg 3 Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation 2008; 117:363 – 370. + BAT ve ICD Ani kardiyak ölüm kabaca her 10 yılda % 5 civarında görülmektedir Risk belirlemede kullanılan yöntemlerin hiçbirisi tutarlı değildir. Ventriküler aritmilere hızlı AV iletimle seyreden atriyal taşikardilere bağlı olduğu düşünülmektedir. Ventriküler aritmiler: Atriyal aritmiler Sistemik sağ ventrikül disfonksiyonu Geniş QRS süresi Sistemik AV kapak regürjitasyonu + Mustard/Senning ICD İndikasyonları Sistemik ventrikül optimal “cut-off “ değerleri çok iyi bilinmemektedir. Bazı bilgiler sistemik ventrikül EF değerinin < % 30-35 olması üzerinde durmaktadır. EFÇ’da indüklenen VT’lerin klinik korelasyonu Fallot tetralojisinde olduğu kadar belirgin değildir. + KKH VE ICD Implantasyonunda Zorluklar Anormal sistemik venöz damarlar Residüel intrakardiyak şantlar Venöz AV kapakta problem Ventriküllere ulaşımın mümkün olamaması Venografi Compüterize tomografi veya MR incelemesi ile sistemik venöz yolların durumu aydınlatılmalıdır. + İmplant Metodları Epikardiyal Transvenöz Hibrid Subkütan + Epikardiyal ve Nonthoracotomy ICD Epikardiyal ICD sistemleri 1980’lerde geliştirilmiştir. Median sternetomi, lateral torakotomi, subksifoid veya subkostal yaklaşım küçük hastalarda kullanılabilir. Torakotomi yapılmadan implante edilen ICD’ler ile ilgili bilgilerimiz sınırlıdır. + Clinical experience of entirely subcutaneous implantable cardioverter– defibrillators in children and adults: cause for caution Jarman et al. European Heart Journal (2012) 33, 1351–1359 CONCLUSION: We found a high rate of inappropriate shocks as well as prolonged times to VF therapy in some patients. + Transvenöz vs Nontransvenöz + İmplant Metodları AVANTAJLAR DEZAVANTAJLAR Transvenöz Görece kolay implant, yaygın kulanım, uygun indikasyon Elektrod kırığı, güç ekstraksiyon, obstrüksiyon Epikardiyal Patch Eski geçmiş, uygun kullanım, cerrahlarca uygulama, düşük defibrilasyon eşiği Patchde sorun, patchde bükülme, restriktif perikardiyal fizyoloji Perikardiyal Koil Transvenöz yaklaşım ve patch gereksinimi yok, düşük defibrilasyon eşiği Cerrahi gereksinimi, VATS sorun, kısıtlı izlem süreleri Subkütan Elektrodsuz ICD Transvenöz veya epikardiyal yaklaşım gerektirmesi, minimal invazif girişim yeterli Uzun süreli izlem bilgileri az, yüksek DF eşiği, pacemaker özelliği veya ATP özelliği yok, büyük batarya + İmplant Seçimi Süt Çocuğu: Subkütan defibrilasyon, endokardiyal (sadece ventrikül); veya epikardiyal (atriyal ve ventriküler) Çocuklarda: Uyarı gerekmiyorsa : Subkutan ICD Uyarım gerekiyorsa Hibrid yaklaşım Adölesan: Uyarım gerekiyorsa klasik ICD; uyarı gerekmiyorsa subkütan ICD + Defibrilatör Komplikasyonları Enfeksiyon & Erozyon Elektrod sorunları Malpozisyon Kırıklar Şoklar: Uygun veya uygun olmayan Psikososyal sorunlar + Uygunsuz şok Sinüs taşikardisi Atriyal aritmiler T dalgası “oversensing” Elektrod problemleri Yanlış programlama Uygun şok oranı 443 hastalık bir seride %26 olarak bildirilmiştir. Bunun nedeni primer endikasyonların giderek artmasıdır. Sekonder indikasyonlarda uygun şok oranı (%32) primer olanlara (%18) göre daha yüksektir. Şok Evalüasyonu +Multi-Institutional Study of Implantable Defibrillator Lead Performance in Children and Young Adults: Results of the Pediatric Lead Extractability and Survival Evaluation (PLEASE) Study. Atallah et al. Circulation. 2013. 2005-2010 ICD implantasyonlu 878 hasta; 18.6±9.8 yıl. 965 toplam lead: % 54 “thin” (≤7F), % 5 Fidelis, 139 ICD lead problemi (% 14); ortalama 2.0±1.4 yıl, 53 hastada (%40) şoka neden Lead probleminin bağımsız nedenleri ise Erken implant yaşı ve Fidelis lead. Lead problemi yıllık % 2,3 (Fidelis % 9,1) 143 hastada ekstraksiyon (% 8 thin, % 7 PTFE kaplı) 6 (%4) major ekstraksiyon problemi + ICD & Psikososyal Sorunlar Koopman et al, 2012. Psychological Functioning and Disease-Related Quality of Life in Pediatric Patients With an Implantable Cardioverter Defibrillator. + Yenilikler Ev monitorizasyonu Subkutan ICD MR uyumlu cihazlar Elektrodsuz ICD + Ev Monitorizasyonu + Sonuçlar I ICD çeşitli pediatrik ve doğumsal kalp hastalıklarında ani kardiyak ölümün önlenmesinde en etkin tedavi yöntemidir. Birçok yönden çözümlenmemiş sorunlar dikkati çekmektedir. Primer endikasyonla hasta seçimi Genç hastalarda batarya/elektrod hacmine bağlı kısıtlamalar Transvenöz uygulamada anatomik kısıtlamalar Elektroda bağlı sorunlar Uygunsuz şoklar + Sonuçlar II Risk belirleme bilgilerinin artması şokları azaltmada ICD algoritmalarındaki düzenlemeler Uygunsuz MRI uyumlu cihazların geliştirilmesi Elektrodsuz ICD kullanımı