çocuk kardiyoloji bilim dalı olgu sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Kardiyoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
19 Aralık 2013 Perşembe
Uzm. Dr. Özlem Kayabey
ÇOCUK KARDİYOLOJİ
BİLİM DALI OLGU
SUNUMU
19.12.2013
YAKINMA
 12
yaş 9 aylık kız hasta
 Bayılma
ÖYKÜ
 Daha
önce herhangi bir sağlık sorunu
olmayan hasta evde ayakta dururken
aniden bayılmış ve yere düşmüş. Vücudu
kaskatı olmuş, morarmış. Ailesi
seslendiğinde cevap vermiyormuş. Ailesi
nefes almadığını ve kalbinin atmadığını
fark ederek hastaneye götürmüş. Acil
serviste 45 dakika resisüte edilmiş,
resisütasyona yanıt vermiş.
ÖZGEÇMİŞ
 Evde/
yaklaşık 3000 gr/term/NSVY
 Nöromotor gelişim doğal.
 Daha önce senkop olmamış.
 Efor kapasitesi iyiymiş.
SOYGEÇMİŞ
 Anne-baba
teyze çocukları.
 Diğer dört kardeş sağlıklı.
 Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü yok.
 Ailede ritm bozukluğu ya da konjenital
kalp hastalığı öyküsü yok.
PATOLOJİK BULGULAR
Daha önce herhangi bir yakınma yokken evde
aniden senkop
 Resisütasyon gereksinimi

ÖN TANILAR???
Hangi tetkikleri isteyelim???
KLİNİK SEYİR
Hasta resisütasyon sonrasında Van’da özel bir
merkezde yoğun bakım ünitesine yatırılmış.
 Çekilen kranial BT’de hipoksik iskemik
değişiklikler
 EEG’de epileptik odak görülmesi üzerine
antiepileptik tedavi başlanmış.

KLİNİK SEYİR
İntoksikasyon açısından değerlendirilmiş,
herhangi bir sonuca varılamamış.
 İzlemde birkaç kez tekrarlayan VT-VF atakları
olması üzerine defibrile edilmiş.
 Yaklaşık 10 gün izlenen hasta taburcu edilmiş.

KLİNİK SEYİR
Taburculuktan birkaç gün sonra evde yeniden
bayılmış, ailenin deyimiyle ‘ölmüş’.
 Başka bir özel merkeze başvurmuşlar, 20 dakika
resisüte edilmiş.
 Aynı şekilde VT ve VF tekrarlamış, defalarca
defibrile edilmiş.
 Ataklar sırasında amiodaron başlanmış, idame
dozu ile devam edilmiş.
 Hasta tetkik ve tedavi amacıyla Van’dan
tarafımıza yönlendirildi.

FİZİK MUAYENE
 Ateş:37
ºC
 Nabız:98/dk
 SS:22/dk
 TA:120/70 mmHg
 spO2: % 97
Kilo:55 kg (25-50p)
Boy:154 cm(25-50p)
FİZİK MUAYENE
Genel durumu orta, iletişim kurmuyor, anlamsız
konuşmaları var, kendine zarar verme
eğiliminde, kendini muayene ettirmiyor.
 SS muayenesi doğal.
 KVS muayenesi doğal.
 Nörolojik muayenede; desteksiz oturamıyor ve
yürüyemiyor. Kas tonusu tüm ekstremitelerde
artmış.

LABORATUVAR
Hb:14.1 g/dl
BK:8110/mm³
ANS:5340/mm³
MCV:86 fl
Plt:282.000/mm³
CRP:0.1 mg/dl
Sed: 2 mm/saat
Kan biyokimyası:normal
 Kardiyak belirteçler: Normal
 TFT:Normal

EKG
EKG
TELEKARDİYOGRAM
24 SAATLİK HOLTER EKG İNCELEMESİ
Temel ritm sinüs olup ortalama kalp hızı normal.
 20 adet izole monomorfik ventriküler ekstra
atım.

EKOKARDİYOGRAFİ

Normal sınırlarda ekokardiyografik inceleme
Kardiyolojik değerlendirme normal.
 Tekrarlayan VT-VF atakları olan hastamızda bir
sonraki basamak ne olmalı?

KLİNİK İZLEM
Tekrarlayan VT-VF ve 2 kez resisütasyon
gereksinimi olan hastaya intrakardiyak
defibrilatör takılması planlandı.
 Almakta olduğu amidaron tedavisine devam
edildi.
 İntrakardiyak defibrilatör takıldı.
 Yatışı boyunca aritmi gözlenmedi.
 Kardiyak MR ICD nedeniyle çekilemedi.
 Desteksiz yürüyemediği için efor testi
yapılamadı.
 Birkaç gün daha serviste izlenen hasta taburcu
edildi.

KLİNİK İZLEM
Kranial MR: Normal sınırlarda
 ÇRS konsültasyonu–nörodol ve ardından
akineton başlandı.
 Fizik tedaviye başlandı.
 İzlemde mental ve fiziksel durumunun daha iyi
olduğu görüldü.

KLİNİK İZLEM
Taburculuktan 10 gün sonra irkilme ve
huzursuzluk nedeniyle acil servise başvurdu.
 Annesi çocuktan garip bir ses geldiğini söyledi.
 Acil değerlendirmesindeki ekg: Normal, Holter ve
Ekokardiyografi normal saptandı.
 Uygunsuz şok???
 Servise yatışı yapıldı.

KLİNİK İZLEM
3 gün sonra günde yaklaşık 30 kez aralıklı
şoklama olduğu görüldü.
 Çocuk yoğun bakım ünitesine alındı, sedatize
edildi.

KLİNİK İZLEM


Magnesyum sülfat infüzyonu
İV metoprolol infüzyonu sonrasında 2 mg/kg/gün idame
dozu ile devam edildi.




Verapamil
4 gün VT-VF yok
İV esmolol infüzyonu+100 mg/m²/gün flekainid
2 mg/kg/gün propranolol+ 100 mg/m²/gün flekainid

4 gün VT-VF yok---ICD bataryası bitmek üzere
KLİNİK İZLEM


ICD şoklaması—ICD bataryası bitti
ÇYBÜ’ne alınarak entübe edildi, propofol infüzyonu
başlandı. 3 kez defibrilasyon uygulandı. Amidaron
infüzyonu—sonrasında idame dozla devam edildi.

ICD bataryası değiştirildi.
Propranolol ve amiodaron tedavisine meksiletin HCL 3x200
mg dozunda eklendi.
İzlemde VT-VF tekrarlamadı.
Yaklaşık 1,5 aydır atak yok.
ELEKTRİKSEL FIRTINA
24 saat içinde 3 ya da daha fazla ventriküler
aritmi (VT/VF) görülmesi.
 Hayatı tehdit eden aritmi.
 Erişkinlerde konjestif kalp yetmezliği ve
miyokard iskemisi ile birliktelik.
 Çocukluk çağında oldukça nadir.

ELEKTRİKSEL FIRTINA-ETYOLOJİ
ELEKTRİKSEL FIRTINA-ETYOLOJİ
Mekanizmaları oldukça karmaşık ve açıklanması
zor.
 Her olgu değişik bir nedene ve mekanizmaya
bağlı gelişebilir.
 İntrasellüler kalsiyum artışının aksiyon
potansiyeli süre ve morfolojisini değiştirerek
EF’yı başlattığı varsayılıyor.
 Sempatik tonus artışı:

İskemi
 Hipertermi
 Cerrahi
 Jet lag

BRUGADA SENDROMU
Ani kardiyak ölümün genetik (OD) bir nedeni.
 VT/VF---ani ölüm
 % 30 hastada ilk belirti kardiyak arrest.
 Erkeklerde daha sık.
 Kanalopati (Kardiyak Na ve Ca kanal
mutasyonları).
 EKG’de: RBBB ve sağ prekordiyal
derivasyonlarda(V1-V3) ST elevasyonu.

UZUN QT SENDROMU
Konjenital ya da edinilmiş kanalopati.
 Jervell and Lange-Neilsen



Sağırlık mevcut, aile öyküsü, senkop, ani ölüm, OR
Romano Ward

Sağırlık yok, OD
Düzeltilmiş QT aralığı> 0.44 saniye
 Ventriküler depolarizasyonda uzama—anormal
ventriküler repolarizasyon—ventriküler aritmiler.



Torsades de pointes
Ani kardiyak ölüme neden olabilir.
ERKEN REPOLARİZASYON
SENDROMU
S dalgasının ST segmenti ile birleştiği nokta olan
J noktasının yükselmesi ile karakterize.
 Genel popülasyonda ER paterni % 1-13
 İdyopatik VF popülasyonunda
% 15-70
 Pediyatrik yaş grubunda daha sık.
 Kardiyak arrest öyküsü olan ERS’lu hastalara
ICD implantasyonu.

TEDAVİ