SİYANOZ • Siyanoz deri ve Müköz membranların mavi-mor renk değişikliği göstermesidir • Siyanoz bir hastalık değildir !! • Siyanoz bir fizik bulgudur • Siyanoza yol açan birçok neden vardır SİYANOZ • Doğal ışıkta en iyi görülür • Siyanozun en iyi görüldüğü yerler; – Tırnak dipleri – Dudaklar – Dil – Müköz membranlar – Konjuktiva SİYANOZ • Akrosiyanoz; daha çok parmak uçları olmak üzere el ve ayaklarda mavi-mor renk değişikliği • Sirkümoral siyanoz; Ağız etrafının mavi-mor renk almasıdır • Diferansiye siyanoz; vücudun üst ve alt bölümleri arasında renk değişikliğinin olmasıdır SİYANOZ • Siyanozun görülebilir olması O2 saturasyonundan daha çok kandaki redükte Hb konsantrasyonuna bağlıdır • Klinikte siyanoz Kapillerdeki redükte Hb miktarı yaklaşık 5 gr/dl civarındaki kritik değeri geçince görülür • İki Majör mekanizma vardır; – Arteriyel kanın desatürasyonuna bağlı: SANTRAL SİYANOZ – Arteriyel O2 satürasyonu normal iken görülen siyanoz (periferik dokunun O2 ekskrasyonunun artmasına bağlı): PERIFERIK SİYANOZ KANDAKİ OKSİJEN Oksijen kanda 2 türlü bulunur; • Plazmada dissosiye olmuş • Hb’e bağlı olarak Şu faktörlerden etkilenir; – – – – – – Hemoglobinin tipi (fetal Hb daha fazla O2 bağlar) Parsiyel O2 basıncı Isı pH PaCO2 2,3-DPG arttıkça Hb’nin O2ne affinitesini azaltırlar • Bir gram Hb’nin O2 kapasitesi =1,36 ml • Kandaki redükte Hb miktarı Hb’nin O2 bağlama kapasitesine bağlıdır KANDAKİ OKSİJEN • Hipoksi (Hipoksemi) arteriyel kandaki O2 konsantrasyonunun azalmasına bağlı anormal bir durumdur. – PaO2 (Parsiyel O2 basıncı) – SaO2 (Arteriyel kan O2 satürasyonu) ölçülmesi ile belirlenir • PaO2 - SaO2 arasındaki ilişki siyanoz-hipoksi ve doku oksijenasyonunun anlaşılmasında önemlidir – SaO2= % 85-88 olduğundu (bir çok kişi siyanozu görebilir) PaO2 30-85 mmHg arasında değişik değerlerde olabilir. – pH, ısı, Fetal Hb, 2,3-DPG buna etki eden faktörlerdir Kapiller Yataktaki redükte (deoksijene) Hb’e Etki Eden Faktörler • Aferent arteriyollerdeki redükte Hb konsantrasyonu • Eferent venüllerdeki redükte Hb konsantrasyonu • Kan akım hızı • Hb konsantrasyonu • Hb-O2 disosiyasyon eğrisi ARTERİYEL YATAK • Arteriyel kanın satürasyonu hiçbir zaman % 100 değildir • Arteriyel kandaki Normal O2 satürasyonu % 95-98 arasındadır (19,5-20 ml %) ARTERİYEL YATAK -2 • Normal Arteriyel O2 satürasyonu % 95-98 • Eğer Arteriyel satürasyon seviyesi % 75-92 arasında ise arteriyal desatürasyon • Eğer arteriyel saturasyon seviyesi % 50-75 arasında ise ciddi arteriyal desatürasyon • Eğer arteriyel saturasyon seviyesi % 50 den az ise çok ciddi arteriyal desatürasyon • Eğer arteriyel saturasyon seviyesi % 30 den az ise çok ciddi arteriyal desatürasyon "viabilite" limitidir VENÖZ • Venöz O2 saturasyonu; – Organa – Metabolizmaya – Kan akım hızına bağlıdır Arteriyo-Venöz Diferans • Ortalama AV diferans % 4,5 ml • 100 ml kanın O2 bağlama kapasitesi (Hb;15 gr/dl iken)= 20 ml • Sonuçta; venöz kandaki, –O2 miktarı %15-16 ml –Oksijen saturasyonu % 72-76 LUNDSGAARD FORMÜLÜ • Normal arteriyel saturasyon % 97, desatürasyon % 3 • Normal venöz saturasyon % 73, desatürasyon % 27 • Kapiller satürasyon= (arteriyel+venöz saturasyon) / 2 • Kapiller satürasyon= (97+73) / 2 = %85 • Kapiller desatürasyon = % 15 Hb KONSANTRASYONU • Hemoglobin seviyesi siyanozun ortaya çıkmasına büyük ölçüde etki eder • Normal olarak 2 gr/dl civarında redükte Hb venüllerde mevcuttur • Siyanozun ortaya çıkması için ilave olarak 3 gr/dl redükte Hb’e gerek vardır Hb KONSANTRASYONU -2 Vaka No [Hb] Redük Redük Hb sat Hb [Hb] Venül Redük [Hb] Total Redük [Hb] Klinik Bulgu 1 15 gr/dl % 80 % 20 3 gr/dl 2 gr/dl 5 gr/ dl SİYANOZ 2 6 gr/dl % 60 % 40 2,4 gr/dl 4,4 gr/dl PEMBE MUKOZA 3 6 gr/dl % 50 % 50 3 gr/dl 2 gr/dl 5 gr/dl SİYANOZ 4 20 gr/dl % 85 % 15 3 gr/dl 2 gr/dl 5 gr/dl SİYANOZ 2 gr/dl SİYANOZ NEDENLERİ • Arteriyel oksijen satürasyonunun azalması (Santral) – Yetersiz alveoler ventilasyon – Desatüre kanın efektif alveoler üniteyi bypass etmesi • Anormal Hb • Kapiller kandaki deoksijenasyonun artması (periferik) SANTRAL SİYANOZ NEDENLERİ • Yetersiz alveoler ventilasyon – MSS depresyonu – Yetersiz ventilatuvar uyarı – Hava yollarının obstrüksiyonu Yetersiz alveoler ventilasyon (devamı) – Akciğerlerde yapısal değişikler ve/veya ventilasyon-perfüzyon uygunsuzlukları – Respiratuvar kaslardaki güçsüzlükler – Havadaki parsiyel O2 basıncının düşük olması: yükseklerde yaşam SANTRAL SİYANOZ NEDENLERİ-2 • Desatüre kanın efektif alveoler üniteyi bypass etmesi – İntra kardiyak sağ-sol şant – İntra pulmoner şant – Kalpte herhangi bir seviyede sağ-sol şanta neden olan pulmoner hipertansiyon ANORMAL HEMOGLOBİN • Hb-O2 disosiyasyon eğrisinin sağa kayması : Düşük afiniteli Hb • Hb M grubu: kronik hemolitik anemi olur. Hem’de bulunan Fe ferrik ‘( Fe+3 ) pozisyonunda, O2 ’nin Hb’e bağlanması imkansız durumda • Methemoglobinemi: “Cytochrom B5 reductaz” enzim defektine bağlı • Karbon monoksit zehirlenmesi • Kuyu suyu içme PERİFERAL SİYANOZ NEDENLERİ • • • • • Lokal venöz staz İnflamatuvar ödem: tromboflebit Sirkülatuvar kollaps Venöz kapillerlerde hipotoni Vazokonstrüksiyon : Reynaud fenomeni • Yenidoğanın akrosiyanozu SİYANOZLU SÜTÇOCUĞU VE YENİDOĞANIN DEĞERLENDİRİLMESİ • Öykü • Fizik inceleme • Solunum parametrelerinin değerlendirilmesi • Hiperoksi testi; % 100 O2 inhalasyonu ile O2 >150 mmHg oluyorsa siyanotik konjenital kalp hastalıkları ekarte edilebilir • Toraks grafisi • Ekokardiyografi SİYANOZLU HASTANIN GENEL GÖRÜNÜŞÜ • • • • • • Büyüme geriliği Aktivitede azalma Nörolojik gelişme geriliği Konjuktival hiperemi: Gingival hipertrofi Çomak parmak (Clubbing): SİYANOZUN ADAPTASYONU VE KOMPLİKASYONU • Poliglobüli • Kapiller distansiyon ve proliferasyon • Hiper viskoziteye bağlı STAZ • Doku anoksisine bağlı ASİDOZ ÇOMAK PARMAK (CLUBBING) • 6 ay öncesi çok nadir • Erken dönem; parmak uçlarında parlaklık ve kızarıklık • El ve ayak parmakları zaman içinde kalın, geniş bir hal alır. Tırnak yatağı konveksleşir • Diğer bazı sistemik hastalıklarda da görülebilir SİYANOTİK HASTALARDA HEMATOLOJİK DURUM • Eritrositoz hipoksiye bağlı olarak uyarılmıştır • Plazma volümü değişmediğinden veya hafifçe artmış olduğundan Hct yükselir • Hct > 60-65 % olduğunda • Eritrositoz Fe+2 kullanımını arttırır • Kanama-pıhtılaşma bozuklukları SİYANOTİK HASTALARDA NÖROLOJİK DURUM • Zeka ortalamaları subnormal • Motor gelişimleri hafifçe geri • 6 ay-2 yaş arasında serebro-vasküler olaylar sık • 2 yaşından sonra serebral apse riski var KONJENİTAL SiYANOTİK KALP HASTALIKLARI • İntra kardiyak sağ-sol şant ve RVOT obstrüksiyonu (Fallot Tetralojisi) • Pulmoner stenoz olmadan pulmoner ve sistemik venlerin karışmasına neden olan kompleks lezyonlar (tek ventrikül, TAPVR) • Büyük damarların transpozisyonu • Pulmoner ödem ve kalp yetersizliği ile birlikte giden sol-sağ hastalıklar • Persistan fetal sirkülasyon KONJENİTAL SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI • Fallot Tetralojisi • Büyük damarların transpozisyonu • VSD+Pulmoner atrezi • İntakt septumlu pulmoner atrezi • Çift çıkışlı sağ ventrikül • Tek ventrikül • Triküspit atrezisi • Trunkus arteriyozus • Total anormal pulmoner venöz dönüş PERSİSTAN FETAL SİRKÜLASYON • Yüksek pulmoner vasküler rezistans ve buna bağlı olarak PDA ve PFO dan sağ-sol şant, labil ve sıklıkla toraks grafisi ile uyumsuz hipoksi • Mal adaptasyon: • Pulmoner vazküler yatağın anormal muskülarizasyonu • Pulmoner hipoplazi: • Pulmoner venöz drenajda obstrüksiyon: • Alveoler kapiller displazi: