ÖZET GÜLHAN B., Düzenli Kan Transfüzyonu Yapılan Talasemili Hastalarda Solunum Sistemi Bulguları ve Etkileyen Faktörlerin Belirlenmesi Uzmanlık Tezi: Dr. Bora Gülhan Tezin Yapıldığı Yıl: 2009 Tezin Yapıldığı Bölüm: Göğüs Hastalıkları Tez Danışmanı: Doç. Dr. Ebru Yalçın Talasemi major, hem tüm dünya hem de ülkemiz için önemli bir sağlık sorunudur. Bu hastalıkta anormal hemoglobin sentezine bağlı gelişen anemi sonucu dokulara oksijen iletimi azalır, inefektif eritropoez olur ve vücutta demir yükü artar. Son yıllarda özellikli tedavi rejimleri sayesinde talasemi major hastalarının sağkalımı artmıştır. Bu hastalıkta kanın oksijen taşıma kapasitesini artırmak için hastalara düzenli kan transfüzyonları yapılmaktadır. Talasemi major hastalarında sık kullanılan bu tedavi sonucu çeşitli organ sistemlerinde ilerleyici demir birikimi olmaktadır. Hastaların sağkalımı arttıkça, demir, karaciğer, kalp ve pankreasta daha az oranda da endokrin organlar olmak üzere hemen hemen tüm organlarda artmaktadır. Talasemi major hastalarında akciğerde de demir birikimi olduğu bildirilmiştir ancak bu konu ile ilgili çalışmaların sonuçları birbirinden farklıdır. Bunun yanında multipl transfüzyonlara ve splenektomiye bağlı olarak sitokin düzeylerindeki değişikliklerin de TM’li hastalarda solunum fonksiyon testi bozukluğuna yol açabileceği belirlenmiştir. Bu çalışmanın amacı, talasemi major hastalarında akciğerin dinamik anomalilerini, akciğer diffüzyon kapasitesindeki değişiklikleri ve bunlara etki eden risk faktörlerini belirlemektir. Bu amaçla, Haziran 2008 ve Haziran 2009 tarihleri arasında, düzenli kan transfüzyonu programında olan 26 talasemi major hastası çalışmaya dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan tüm hastalara transfüzyon öncesi solunum fonksiyon testi yapılmıştır. Transfüzyon sonrası solunum fonksiyon testleri tekrar edilmiştir. Sonuç olarak asemptomatik olsalar bile kronik kan transfüzyonuna bağlı en sık solunum fonksiyon testi anormalliğinin obstrüktif bozukluk olduğu ve erkek cinsiyetinin temel risk faktörü olduğu bulunmuştur. Transfüzyonun akut etkilerine bakıldığında, transfüzyona bağlı FEV1, FEF25-75 ve hava yolu iletkenliğinde azalma olduğu ancak DLCO’nun arttığı saptanmıştır. Splenektomize hastaların serum TGF-β1 düzeyleri splenektomi yapılmayan hastalara göre daha yüksek bulunmuştur. Hiçbir hastada serum IL-10 düzeyi ölçülemezken, altı hastanın serum IL-8 düzeyi ölçülebilmiştir. Anahtar Kelimeler: Talasemi major, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, obstrüktif, restriktif