Çağında Sol Ventrikül Sistolik Çocukluk Azalması ile

Türk Kardiyol Dern Arş 20: 55-58, 1992
.
. .
.
OLGU BILDIRILERI
Çocukluk
Çağında
Fonksiyonlarının
Olan
Ağır
Aorta
Sol Ventrikül Sistolik
Azalması ile Birlikte
Darlığı:
3 olgunun bildirisi
Dr. Selmin KARADEMİR, Prof. Dr. Arınan BİLGİÇ, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR
Hacettepe Üniv. Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara
ÖZET
Ağır
aorta darlığı sol ventrikül miyokardında kalıniaş­
maya sebep olur ve obstrüksiyon ilerledikçe sol ventrikülün sisto/ik fonksiyonlarında artma meydana gelir.
Bazen de sol ventrikül fonksiyonları aza/abi/ir. Bu çalış­
mada ağır aorta darlığı bulunan ve kalp yetersizliği ile
başvuran üç olguda miyokardial katınlaşma ile birlikte
sol ventrikülün dilate olduğu ve fonksiyonlarının azaldığı
görüldü. Ameliyat edilen iki olgudan birine komissurotomi, diğerine kapak replasmanı yapıldı. Bu olgularda ameliyattan sonra semptomların gerilediği görüldü.
Anahtar kelimeler: Ağır aorta darlığı, çocukluk
sol ventrikül sisto/ik fonksiyonları
çağı,
Agu aorta darlıgının neonatal ve süt çocuklugu döneminde sol ventrikül fonksiyon bozuk.lugu sonucu
konjestif kalp yetersizliği yaptıgı, valvulotomi ve/
veya valvuloplasti yapılmazsa fatal seyredebilecegi
bildirilmektedir 0-3). Bu dönemde sık görülebilen
kalp yetersizligi ve ventrikül fonksiyon bozukinguna çocukluk ve adolesan çagında nadiren rastlanmaktadu O·24).
Bu makalede agu aorta darlıgı ile birlikte kalp yetersizligi bulunan ve 2-boyutlu ekokardiyografi ile
sol ventrikül dilatasyonu yanısua fonksiyon bozukıugu saptanan 3, 8 ve 13 yaşlarında 3 olgu sunul-
küsünden 1 yıl önce yakınmalarının başladığı, son 2
aydan beri arttıgı, Sosyal Sigortalar Hastanesi'nde
kalp yetersizliği tanısıyla yattığı, digital, diüretik
ve kaptoptil verildigi öğrenildi. Fizik muayenede
tansiyon arteryel 90/60 mmHg, nabız 120/dakika,
femoral arter nabızları iki taraflı alınıyordu. Aorta
odağında 2/6'lık sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyordu. Elektrokardiyogramda (EKG) sol aks ve
sol ventrikül hipertrofisi, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. İki-boyutlu ve M-mod ekokardiyografik çalışmalarda (Şekil lA) aorta kapağının
yogun eko ·verdigi, interventriküler septum (IVC)
ve sol ventrikül arka duvannın kalınlaştıgı ve sol
ventrikül fonksiyonlarının azaldıgı gözlendi (Tablo 1). Kalp kateterizasyonu ve angiografilerde sol
ventrikül ve aorta arasında 67 mmHg'lık sistolik
bası_nç farkı bulunduğu, aorta kapaklarının fibrotik
ve hareketlerinin kısıtlı olduğu, aynca aorta valv
prolapsusu (AVP) bulundugu tespit edildi. Aorta
kapak replasmanı (AVR) yapılan hastanın ameliyattan sonra kalp yetersizliğinin kayboldugu gözlendi.
Ameliyattan ll ay sonra yapılan ekokardiyografik
çalışmada (Şekil lB) sol ventrikül diastol sonu çapı
60 mm, sol ventrikül sistol sonu çapı 46 mm, ejeksiyon fraksiyonu % 46, kısalma fraksiyonu % 23 olarak bulundu. Telekardiyogramda kardiyomegalinin
azaldıgı gözlendi.
muştur.
Olguların
Bildirisi
Olgu 1: 13 yaşında kız hasta çarpıntı, nefes darlığı
ve kollarında uyuşma yakınmasıyla başvurdu. ÖyAlındığı
tarih: 17 Nisan, revizyon 4 Ekim 1991
Olgu 2: 3 yaşında erkek hasta nefes darlığı, çabuk
yorulma, halsizlik, yüz ve bacaklarda şişlik yakın­
masıyla başvurdu. Öyküsünden 9 aydan beri bu
yakınmalarınm olduğu, kalp yetersizligi tanısıyla
hastanede yatınlarak takip edildiği öğrenildi. Fizik
muayenede nabız 100/dakika, tansiyon .arteryel 80/
50 mmHg, femoral arter nabızları iki taraflı
55
Türk Kardiyol Dem Arş 20: 55-58, 1992
Şekil 1. Birinci olgunun ameliyat öncesi (solda) ve ameliyat sonrası (sağda) parastemal uzun eksende M-mod ve 2-boyutlu ekokardiyografi. Sol ventrikül geniş ve IVS ile LVPW kalın iken, ameliyat sonrasında sol ventrikül arka duvar hareketlerinin arttığı ve sol ventrikül
fonksiyonlannın kısmen düzeldiği görülmektedir. LV= sol ventrikül, IVS= interventriküler septum, LVPW= sol ventıikül arka duvan,
M= mitral kapak.
Tablo 1.
Olguların
Olgu no.
ekokardlyograflk ölçümleri
Sol VDSÇ (mm)
Sol
vssç (mm)
EF (%)
KF (%)
Sol V
AD (mm)
vs (mm)
57
50
26
12
12
9
2
35
30
35
17
8
9
3
52
47
24
ll
10
4
Sol VDSÇ: sol ventrikül diastol sonu[apı, Sol VSSÇ: sol venırikül sistol sonu çapı, EF: ejeksiyonfraksiyonu, KF:
V AD: sol ventrikül arka duvarı, lV : interventriküler septum.
alınıyordu.
Juguler çentikte sistolik trill vardı.
Sternumun sagında 2. interkostal aralıkta 2-3/6'lik
sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyordu. EKG'de
aks normal, sol ventrikül hipertrofisi, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. M-mod ve iki-boyutlu ekokardiyografide (Şekil 2) mitral kapak sol
ventrikülün arka kısmında yerleşmiş olup, sol ventrikül arka duvannın ve IVS'un kalınlaştıgı, sol
ventrikülün genişledigi ve fonksiyonlarının azaldıgı (Tablo ı), Doppler ekokardiyografide sol ventrikül ve aorta arasında 50 mmHg gradient bulunduğu gözlendi. Komissürotomi yapılan hastada ameliyatta aorta kapağının bikuspit oldugu, ameliyattan
sonra aorta ve sol ventrikül arasında 23 mmHg gradient bulundugu anlaşıldı. Taburcu olduktan ı .5 ay
sonra degerlendirilen hastanın klinik semptomlarının kaybolmasına ragmen telekardiyogramda
kardiyomegali halen devam ediyordu.
56
ı
Olgu 3: 8 yaşında kız hasta,
kısalmafraksiyonu,
ı haftadır
Sol
yüzünde ve
ayaklarında şişlik olması yakınmasıyla başvurdu .
Öyküsünden ı yıl.önce Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde kalp ~ateterizasyonu yapıldıgı ve aorta
darlıgı tanısı aldıgı ögrenildi. Fizik muayenede; nabız 88/dakika, tansiyon arteryel 120no mmHg, femoral arter nabızları iki taraflı alınıyordu. Dinlemekle sternum solu 4. interkostal aralıkta 3/6'lık
pansistolik, sag 2. interkostal aralıkta 2/6'lık sistolik ejeksiyon üfürümü vardı. EKG de aks normal, sol
ventrikül hipertrofisi ve T degişiklikleri, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. Yapılan 2-boyutlu ve M-mode ekokardiyografide (Şekil 3) mitral kapak endokarda oturmuş gibi, sol ventrikül diIate idi. Aorta kapak hareketlerı kısıtlı, IVS kalın
ve subaortik bölgede membran vardı. Sol ventrikül
sistolik fonksiyonları azalmış olup (Tablo ı)
Doppler ekokardiyografide sol ventrikül ve aorta
S. Karademir ve ark. Çocukluk Çağmda Ağır Aort Darlığı
kardında yaygın
Şekil 2. İkinci olgunun ameliyat öncesi parastemal uzun eksendeki M-mod ve 2-boyutlu ekokardiyografisi. Sol ventrikülün
geniş olduğu, IVS ve LVPW'un kalınlaştığı, mitral kapağın sol
ventrikülün arka kısmında yerlı:ştiği görülmektedir.
RV= sağ ventrikül, LV= sol ventrikül, IVS= interventriküler
septum, M= mitral kapak, Ao= aorta, LA= sol atriyum, LVPW=
sol ventrikül arka duvan.
Şekil 3. Üçüncü olgunun parastemal uzun elesendeki M-mod ve
2-boyutlu ekokardiyografisi . Burada da sol ventrikül
genişlemiştir. IVS ve LVPW kalınlaşmış olup mitral kapak sol
ventrikül arka IQsmında yerleşmiştir. LV= sol ventrikül, IVS=
interventriküler septum, M= mitral kapak, Ao= aorta, LVPW=
sol ventrikül arka duvan.
arasında 80 mmHg gradient bulundu. Tanı konulduktan 2 ay sonra viral hepatit geçiren hastanın ameliyatı ertelendi.
TARTIŞMA
Konjenital aorta darlığı sol ventrikül çıkış yolu
obstrüksiyonlarının en sık görülen nedenidir <1•2>.
Özellikle hayatın erken devrelerinde progresif bir
seyir gösterebilmektedir (1,2). Eğer obstrüksiyon hemodinamik olarak önemli ise sol ventrikül miyo-
hipertrofi meydana gelmektedir. Bu
durum ekokardiyografik veya angiografık olarak aynen hipertrafik kardiyomiyopatiyi andıran görüntü
verebilmektedir (5-7 ). Yenidoğan ve süt çocukluğu
dönemindeki ağır aorta darlıklarında bu tabloya
kalp yetersizliği, sol ventrikül dilatasyonu ve fonksiyon bozukluğu sıklıkla eklenmektedir O·2>. Halbuki çocukluk ve adolesan çağdaki ağır aorta
darlıklarında kalp yetersizliği ve sol ventrikül
fonksiyon bozukluğu oldukça nadirdir ve literatürde bu konuyla ilgili yayınlar azdır (4). Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesinde
çocukluk ve adolesan çağdaki aort darlıklı olgu
sayısı son iki yılda 165 olup bunlardan sadece 3'ünde
(% 0.18) sol ventrikül dilatasyonu ve fonksiyon bozukluğuna rastlanmıştır.
Ağır
aorta darlığı bulunan ve kalp yetersizliği ile
3, 8 ve 16 yaşlarındaki bu 3 olguda 2-bo- . .
yutlu ekokardiyografik çalışmada interventriküler
septum ve sol ventrikül arka duvarında katınlaşma
ile birlikte sol ventrikülde dilatasyon olduğunu ve
fonksiyonlarının azaldığını gözledik. Johnson ve
ark.'nın (4), 45 olguluk serisinde sol ventrikül fonksiyonlarının 2 olguda azaldığı tespit edilmiştir. Bu
çalışmada miyokardial fibrozis ve nekrozun sol
ventrikül fonksiyonlarını azalttığı, kardiak debiyi
artırabilmek için de sol ventrikülün dilate olduğu
ifade edilmektedir. Otopsi çalışmalarında da sol
ventrikülün daha çok subendokardiyal, daha az olarak da subepikardiyal bölgelerinde fibrozis ve nekroz alanları bulunduğu gösterilmiştir <8>.
başvuran
Sol ventrikül hasarı ve yetersizliği meydana gelmeden aorta darlığının giderilmesi gerektiği bilinmektedir. Krayenbühl ve ark.'nın (6) erişkinlerde
yaptığı bir endomiyokardial biyopsi çalışmasında
·miyokardda gelişen fibrotik yapıların aorta darlığı
giderildikten sonra azaldığı gösterilmiştir. Kalp yetersizliği ile başvuran ve sol ventrikül fonksiyonu
bozukluğu gösteren olgularımııda da seçilen tedavi
yöntemi obstrüksiyonun giderilmesi idi. Ameliyat
edilen ilk 2 olgumuzda ameliyattan sonra klinik
semptomlarının düzeldiğini, 1. olguya ll ay sonra
yapılan ekokardiyografik çalışmada sol ventrikül
fonksiyonlarında kısmen artış olduğunu gözledik.
Burada sunulan 3 olgumuzda olduğu gibi, aorta darlığına bağlı sol ventrikül fonksiyon bozukluğunun
57
Türk Kardiyol Dern Arş 20: 55-58, 1992
sadece yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde değil,
çocukluk ve adolesan çağda da olabileceğini ve
darlığın giderilmesiyle semptomların gerileyebileceğini vurgularnaleta yarar görüyoruz.
KAYNAKLAR
ı. Friedman WF: Aortic stenosis. Adams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider PH (eds): Moss' Heart
Disease in Infants, Children, and Adolescents. Baltimore,
Williams Wilkins Co, 1989, p 224
2. Somervllle J: Aortic stenosis and incompetence. Anderson RH, McCartney FJ, Shineboume EA, Tynan M
(eds): Paediatric Cardiology, Vol 2. London, Churchill
Livingstone, 1987, p 977
3. Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, et al: Neonatal critica! valvar aortic stenosis. A comparison of surgical and balloon dilation therapy. Circulation 80:831,
1989
$8
4. Johnson GL, Meyer RA, Schwartz DC, et al: Left
ventricular function by echocardiography in children
with fixed aortic stenosis. Am J Cardiol38:611, 1976
S. Krayenbuhl HP, Hess OM, Schneider J, Turina
M: Regression of myocardial hypertrophy in aortic valve
disease following succesful valve replacement. Z Kardiol
74 (Supp 7): 145, 1985
6. Krayenbuehl HP, Hess OM, Moıirad ES, et al:
Left ventricular myocardial structure in aortic valve disease before, intermediate, and Iate after a<?rtic valve replacement Circulation 79:744, 1989
7. Cogswell TL, Sagar KB, Wann S: Left ventricular
ejection dynamics in hypertrophic cardiomyopathy and
aortic stenosis: Comparison with the use of Doppler echocardiography. Am Heart J 113:110, 1987
8. Cheitlin MD, Rabinowltz M, Mc Alllster H, et
al: The distribution of fibrosis in the left ventricle in congenital aortic stenosis and coarctation of the aorta. Circulation 62:823, 1980