Türk Kardiyol Dern Arş 20: 55-58, 1992 . . . . OLGU BILDIRILERI Çocukluk Çağında Fonksiyonlarının Olan Ağır Aorta Sol Ventrikül Sistolik Azalması ile Birlikte Darlığı: 3 olgunun bildirisi Dr. Selmin KARADEMİR, Prof. Dr. Arınan BİLGİÇ, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR Hacettepe Üniv. Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara ÖZET Ağır aorta darlığı sol ventrikül miyokardında kalıniaş­ maya sebep olur ve obstrüksiyon ilerledikçe sol ventrikülün sisto/ik fonksiyonlarında artma meydana gelir. Bazen de sol ventrikül fonksiyonları aza/abi/ir. Bu çalış­ mada ağır aorta darlığı bulunan ve kalp yetersizliği ile başvuran üç olguda miyokardial katınlaşma ile birlikte sol ventrikülün dilate olduğu ve fonksiyonlarının azaldığı görüldü. Ameliyat edilen iki olgudan birine komissurotomi, diğerine kapak replasmanı yapıldı. Bu olgularda ameliyattan sonra semptomların gerilediği görüldü. Anahtar kelimeler: Ağır aorta darlığı, çocukluk sol ventrikül sisto/ik fonksiyonları çağı, Agu aorta darlıgının neonatal ve süt çocuklugu döneminde sol ventrikül fonksiyon bozuk.lugu sonucu konjestif kalp yetersizliği yaptıgı, valvulotomi ve/ veya valvuloplasti yapılmazsa fatal seyredebilecegi bildirilmektedir 0-3). Bu dönemde sık görülebilen kalp yetersizligi ve ventrikül fonksiyon bozukinguna çocukluk ve adolesan çagında nadiren rastlanmaktadu O·24). Bu makalede agu aorta darlıgı ile birlikte kalp yetersizligi bulunan ve 2-boyutlu ekokardiyografi ile sol ventrikül dilatasyonu yanısua fonksiyon bozukıugu saptanan 3, 8 ve 13 yaşlarında 3 olgu sunul- küsünden 1 yıl önce yakınmalarının başladığı, son 2 aydan beri arttıgı, Sosyal Sigortalar Hastanesi'nde kalp yetersizliği tanısıyla yattığı, digital, diüretik ve kaptoptil verildigi öğrenildi. Fizik muayenede tansiyon arteryel 90/60 mmHg, nabız 120/dakika, femoral arter nabızları iki taraflı alınıyordu. Aorta odağında 2/6'lık sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyordu. Elektrokardiyogramda (EKG) sol aks ve sol ventrikül hipertrofisi, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. İki-boyutlu ve M-mod ekokardiyografik çalışmalarda (Şekil lA) aorta kapağının yogun eko ·verdigi, interventriküler septum (IVC) ve sol ventrikül arka duvannın kalınlaştıgı ve sol ventrikül fonksiyonlarının azaldıgı gözlendi (Tablo 1). Kalp kateterizasyonu ve angiografilerde sol ventrikül ve aorta arasında 67 mmHg'lık sistolik bası_nç farkı bulunduğu, aorta kapaklarının fibrotik ve hareketlerinin kısıtlı olduğu, aynca aorta valv prolapsusu (AVP) bulundugu tespit edildi. Aorta kapak replasmanı (AVR) yapılan hastanın ameliyattan sonra kalp yetersizliğinin kayboldugu gözlendi. Ameliyattan ll ay sonra yapılan ekokardiyografik çalışmada (Şekil lB) sol ventrikül diastol sonu çapı 60 mm, sol ventrikül sistol sonu çapı 46 mm, ejeksiyon fraksiyonu % 46, kısalma fraksiyonu % 23 olarak bulundu. Telekardiyogramda kardiyomegalinin azaldıgı gözlendi. muştur. Olguların Bildirisi Olgu 1: 13 yaşında kız hasta çarpıntı, nefes darlığı ve kollarında uyuşma yakınmasıyla başvurdu. ÖyAlındığı tarih: 17 Nisan, revizyon 4 Ekim 1991 Olgu 2: 3 yaşında erkek hasta nefes darlığı, çabuk yorulma, halsizlik, yüz ve bacaklarda şişlik yakın­ masıyla başvurdu. Öyküsünden 9 aydan beri bu yakınmalarınm olduğu, kalp yetersizligi tanısıyla hastanede yatınlarak takip edildiği öğrenildi. Fizik muayenede nabız 100/dakika, tansiyon .arteryel 80/ 50 mmHg, femoral arter nabızları iki taraflı 55 Türk Kardiyol Dem Arş 20: 55-58, 1992 Şekil 1. Birinci olgunun ameliyat öncesi (solda) ve ameliyat sonrası (sağda) parastemal uzun eksende M-mod ve 2-boyutlu ekokardiyografi. Sol ventrikül geniş ve IVS ile LVPW kalın iken, ameliyat sonrasında sol ventrikül arka duvar hareketlerinin arttığı ve sol ventrikül fonksiyonlannın kısmen düzeldiği görülmektedir. LV= sol ventrikül, IVS= interventriküler septum, LVPW= sol ventıikül arka duvan, M= mitral kapak. Tablo 1. Olguların Olgu no. ekokardlyograflk ölçümleri Sol VDSÇ (mm) Sol vssç (mm) EF (%) KF (%) Sol V AD (mm) vs (mm) 57 50 26 12 12 9 2 35 30 35 17 8 9 3 52 47 24 ll 10 4 Sol VDSÇ: sol ventrikül diastol sonu[apı, Sol VSSÇ: sol venırikül sistol sonu çapı, EF: ejeksiyonfraksiyonu, KF: V AD: sol ventrikül arka duvarı, lV : interventriküler septum. alınıyordu. Juguler çentikte sistolik trill vardı. Sternumun sagında 2. interkostal aralıkta 2-3/6'lik sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyordu. EKG'de aks normal, sol ventrikül hipertrofisi, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. M-mod ve iki-boyutlu ekokardiyografide (Şekil 2) mitral kapak sol ventrikülün arka kısmında yerleşmiş olup, sol ventrikül arka duvannın ve IVS'un kalınlaştıgı, sol ventrikülün genişledigi ve fonksiyonlarının azaldıgı (Tablo ı), Doppler ekokardiyografide sol ventrikül ve aorta arasında 50 mmHg gradient bulunduğu gözlendi. Komissürotomi yapılan hastada ameliyatta aorta kapağının bikuspit oldugu, ameliyattan sonra aorta ve sol ventrikül arasında 23 mmHg gradient bulundugu anlaşıldı. Taburcu olduktan ı .5 ay sonra degerlendirilen hastanın klinik semptomlarının kaybolmasına ragmen telekardiyogramda kardiyomegali halen devam ediyordu. 56 ı Olgu 3: 8 yaşında kız hasta, kısalmafraksiyonu, ı haftadır Sol yüzünde ve ayaklarında şişlik olması yakınmasıyla başvurdu . Öyküsünden ı yıl.önce Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde kalp ~ateterizasyonu yapıldıgı ve aorta darlıgı tanısı aldıgı ögrenildi. Fizik muayenede; nabız 88/dakika, tansiyon arteryel 120no mmHg, femoral arter nabızları iki taraflı alınıyordu. Dinlemekle sternum solu 4. interkostal aralıkta 3/6'lık pansistolik, sag 2. interkostal aralıkta 2/6'lık sistolik ejeksiyon üfürümü vardı. EKG de aks normal, sol ventrikül hipertrofisi ve T degişiklikleri, telekardiyogramda kardiyomegali saptandı. Yapılan 2-boyutlu ve M-mode ekokardiyografide (Şekil 3) mitral kapak endokarda oturmuş gibi, sol ventrikül diIate idi. Aorta kapak hareketlerı kısıtlı, IVS kalın ve subaortik bölgede membran vardı. Sol ventrikül sistolik fonksiyonları azalmış olup (Tablo ı) Doppler ekokardiyografide sol ventrikül ve aorta S. Karademir ve ark. Çocukluk Çağmda Ağır Aort Darlığı kardında yaygın Şekil 2. İkinci olgunun ameliyat öncesi parastemal uzun eksendeki M-mod ve 2-boyutlu ekokardiyografisi. Sol ventrikülün geniş olduğu, IVS ve LVPW'un kalınlaştığı, mitral kapağın sol ventrikülün arka kısmında yerlı:ştiği görülmektedir. RV= sağ ventrikül, LV= sol ventrikül, IVS= interventriküler septum, M= mitral kapak, Ao= aorta, LA= sol atriyum, LVPW= sol ventrikül arka duvan. Şekil 3. Üçüncü olgunun parastemal uzun elesendeki M-mod ve 2-boyutlu ekokardiyografisi . Burada da sol ventrikül genişlemiştir. IVS ve LVPW kalınlaşmış olup mitral kapak sol ventrikül arka IQsmında yerleşmiştir. LV= sol ventrikül, IVS= interventriküler septum, M= mitral kapak, Ao= aorta, LVPW= sol ventrikül arka duvan. arasında 80 mmHg gradient bulundu. Tanı konulduktan 2 ay sonra viral hepatit geçiren hastanın ameliyatı ertelendi. TARTIŞMA Konjenital aorta darlığı sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonlarının en sık görülen nedenidir <1•2>. Özellikle hayatın erken devrelerinde progresif bir seyir gösterebilmektedir (1,2). Eğer obstrüksiyon hemodinamik olarak önemli ise sol ventrikül miyo- hipertrofi meydana gelmektedir. Bu durum ekokardiyografik veya angiografık olarak aynen hipertrafik kardiyomiyopatiyi andıran görüntü verebilmektedir (5-7 ). Yenidoğan ve süt çocukluğu dönemindeki ağır aorta darlıklarında bu tabloya kalp yetersizliği, sol ventrikül dilatasyonu ve fonksiyon bozukluğu sıklıkla eklenmektedir O·2>. Halbuki çocukluk ve adolesan çağdaki ağır aorta darlıklarında kalp yetersizliği ve sol ventrikül fonksiyon bozukluğu oldukça nadirdir ve literatürde bu konuyla ilgili yayınlar azdır (4). Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesinde çocukluk ve adolesan çağdaki aort darlıklı olgu sayısı son iki yılda 165 olup bunlardan sadece 3'ünde (% 0.18) sol ventrikül dilatasyonu ve fonksiyon bozukluğuna rastlanmıştır. Ağır aorta darlığı bulunan ve kalp yetersizliği ile 3, 8 ve 16 yaşlarındaki bu 3 olguda 2-bo- . . yutlu ekokardiyografik çalışmada interventriküler septum ve sol ventrikül arka duvarında katınlaşma ile birlikte sol ventrikülde dilatasyon olduğunu ve fonksiyonlarının azaldığını gözledik. Johnson ve ark.'nın (4), 45 olguluk serisinde sol ventrikül fonksiyonlarının 2 olguda azaldığı tespit edilmiştir. Bu çalışmada miyokardial fibrozis ve nekrozun sol ventrikül fonksiyonlarını azalttığı, kardiak debiyi artırabilmek için de sol ventrikülün dilate olduğu ifade edilmektedir. Otopsi çalışmalarında da sol ventrikülün daha çok subendokardiyal, daha az olarak da subepikardiyal bölgelerinde fibrozis ve nekroz alanları bulunduğu gösterilmiştir <8>. başvuran Sol ventrikül hasarı ve yetersizliği meydana gelmeden aorta darlığının giderilmesi gerektiği bilinmektedir. Krayenbühl ve ark.'nın (6) erişkinlerde yaptığı bir endomiyokardial biyopsi çalışmasında ·miyokardda gelişen fibrotik yapıların aorta darlığı giderildikten sonra azaldığı gösterilmiştir. Kalp yetersizliği ile başvuran ve sol ventrikül fonksiyonu bozukluğu gösteren olgularımııda da seçilen tedavi yöntemi obstrüksiyonun giderilmesi idi. Ameliyat edilen ilk 2 olgumuzda ameliyattan sonra klinik semptomlarının düzeldiğini, 1. olguya ll ay sonra yapılan ekokardiyografik çalışmada sol ventrikül fonksiyonlarında kısmen artış olduğunu gözledik. Burada sunulan 3 olgumuzda olduğu gibi, aorta darlığına bağlı sol ventrikül fonksiyon bozukluğunun 57 Türk Kardiyol Dern Arş 20: 55-58, 1992 sadece yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde değil, çocukluk ve adolesan çağda da olabileceğini ve darlığın giderilmesiyle semptomların gerileyebileceğini vurgularnaleta yarar görüyoruz. KAYNAKLAR ı. Friedman WF: Aortic stenosis. Adams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider PH (eds): Moss' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Baltimore, Williams Wilkins Co, 1989, p 224 2. Somervllle J: Aortic stenosis and incompetence. Anderson RH, McCartney FJ, Shineboume EA, Tynan M (eds): Paediatric Cardiology, Vol 2. London, Churchill Livingstone, 1987, p 977 3. Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, et al: Neonatal critica! valvar aortic stenosis. A comparison of surgical and balloon dilation therapy. Circulation 80:831, 1989 $8 4. Johnson GL, Meyer RA, Schwartz DC, et al: Left ventricular function by echocardiography in children with fixed aortic stenosis. Am J Cardiol38:611, 1976 S. Krayenbuhl HP, Hess OM, Schneider J, Turina M: Regression of myocardial hypertrophy in aortic valve disease following succesful valve replacement. Z Kardiol 74 (Supp 7): 145, 1985 6. Krayenbuehl HP, Hess OM, Moıirad ES, et al: Left ventricular myocardial structure in aortic valve disease before, intermediate, and Iate after a<?rtic valve replacement Circulation 79:744, 1989 7. Cogswell TL, Sagar KB, Wann S: Left ventricular ejection dynamics in hypertrophic cardiomyopathy and aortic stenosis: Comparison with the use of Doppler echocardiography. Am Heart J 113:110, 1987 8. Cheitlin MD, Rabinowltz M, Mc Alllster H, et al: The distribution of fibrosis in the left ventricle in congenital aortic stenosis and coarctation of the aorta. Circulation 62:823, 1980