Sık görülür(8/1000) Yaygın tarama programlarının uygulandığı trisomi 21’den 8, NTD’den 4 kat daha sık Kromozomal/yapısal anomaliler/ sendromlarla birliktedir(% 50-%25) Anomalilere bağlı ölümlerin % 50’si Antenatal tedavi edilebilir Antenatal tanı ile postnatal morbidite ve mortalite düşürülebilir KKH için primer önleme yoktur Sekonder önleme için prenatal tanı oranını artırılmalı KKH’nın % 80’i düşük risk grubunda ortaya çıktığı için tüm populasyon taranmalı Tüm populasyon taraması ile prenatal tanısı % 25-45?? Riskli grubun taranması KKH prenatal tanısı % 3.3 Annamari N, 2006 Amark K, 2004 J S Carvalho, Heart 2002 Sklansky,Pediatr Cardiol ,2013 Kardiyak değerlendirmeyi geliştirmek için son 20 yılda yapılan girişimlere rağmen, majör KH prenatal tanı oranı diğer fetal sistemlerdeki malformasyonların tanısındaki gelişmeyi gösterememiştir % 80 CNS, % 89 renal pat., KKH % 15-48 Chew C,Journal of Pediatrics, 2006 Marek,Heart,2013 Prental tanı oranları değişken??? Kim bakıyor Protokoller Hasta özellikleri Kardiyak anomali tipi Tegnander, Ultrasound Obstet Gynecol 2006 Marek,Heart,2013 4 odacık görüntüleme Sağ ve sol ventrikül çıkışları (LVOT;RVOT) 4 CV DR % 43 4 CV+OTV/3 VTV % 89 4 CV+OTV+3 VTV % 89 ECEE STIC(spatiotemporal image correlation) FINE (Fetal Intelligent Navigation Echocardiography) Plos one, 2013 Fetal kalp incelemesinin temeli iyi prob kullanımı-iyi görüntü elde etme Beceriler pratik ve deneyim ile elde edilebilir Başarılı bir görüntüleme için probunun hareketlerinin nasıl kombine edileceğinin anlaşılması gerekir Kaydırma, Basınç, Eğme Horizontal (fetusun doğrultusunda yatay hareket) Rotasyon (transdüserin olduğu yerde kendi etrafında çevrilmesi) Açılanma (transdüserin açılandırılması),. 18-22 hf Teknik özellikler USG probları: Yüksek frekanslı problar küçük kusurların yakalanma şansını artırır Hormonik görüntüleme görüntü kalitesini artırır(ileri hafta,obez hasta) Görüntü parametreleri 2 B gri skala temel kardiyak incelemede yeterli Yüksek frame rate, artmış kontrast ,yüksek resolusyon,dar görüntü alanı Zoom ve cine-loop Görüntü büyütebilme Cine-loop Fetusu doğru değerlendirebilmek için nasıl durduğunu bilmek önemlidir Proba göre omurga; yukarı, arkada ya da lateralde Mide ve kalbin sol da olduğunu teyit . Sweep (4O, büyük arterler) Rotasyonel(büyük damarların uzun eksenleri) • • • Tranvers kesitler fetusun büyüklüğü ve derinliğine bağlı olarak horizontal hareket ve/veya transdüserin açılandırılması ile elde edilir Fetus küçük ve derin ise açılandırma Gebelik haftası ileri ve fetus transdüsere yakın ise horizontal hareket Genellikle açılandırma ve yatay hareket içgüdüsel olarak birlikte kullanılır 3 VT • • • • • Dört temel intrakardiyak görüntü: Dört odacık görüntüsü LVOT görüntüsü 3 damar görüntüsü (3V) Aortik arkın tranvers kesiti 4 CV Mide ,aort, omurga başlayıp toraks girişine kadar sürekli RVOT LVOT Fetal abdomenin standart kesitinden bir tranvers tarama yapılır • 5 aksiyal kesit elde edlir • Bu kesitler ile rutin fetal kalp taraması için gerekli olan tüm bilgiler elde edilebilir Diyaframın hemen üzerinde toraksın tranvers kesiti ile elde edilir Fetusun oryantasyonuna bağlı apikal, lateral ya da ters apikal görüntü alabilir Tümü analiz yapmak için uygundur Fetal omurga aşağıda olduğunda ideal olarak görüntülenir DO kesiti ‘crux’ merkeze alınarak analiz edilmelidir Crux alt hizasından kesit alınırsa koroner sinüs, üst hizasından alınırsa LVOT görüntülenir İnce bilek hareketleri ile doğru dört odacık görüntüsü elde edene kadar transdüseri hareket ettirin Toraks daire şeklindedir ve bir kosta tam olarak görülebilir, birden fazla kosta görülüyorsa kesit eğik demekdir Sweep tekniği ile normal kalpte, apikal 4O kesitinden sonra başa doğru hafif rotasyon ile ilk görülen aortadır A. sol ventrikülden çıkar ve sağ omuza doğru yönelir A. ön duvarı ventriküler septum ile devamlıdır A. arka duvarı mitral kapak ön yaprakcık ile devamlıdır A. kapağı sistol sırasında açıktır Sol ventrikül çıkış kesiti Aortik kökün uzun aks kesiti Rotasyonel teknik (dört kadran elde edildikten sonra prop fetal sağ omuza döndürülür) Asendan aortanın tümü bu kesitte görülebilir Sweep tekniğinde 4O görüntüsünden kaudale doğru ilerleryen transvers kesitlerde pulmoner arter ve aorta çaprazlanması ve pul arter bifurkasyonu görülebilir Sweep veya rotasyonel teknik ile LVOT görüntüsü elde edildikten sonra prop aortaya dik olacak şekilde fetal başa doğru yönlendirildiğinde pulmoner arter görüntülenir Transvers kesit duruşunu koruyarak, prop biraz daha fetal başa doğru kaydırılır hemen aortun üzerinden, sağ ventrikülden çıkan pulmoner arter, aortik kök üzerinden çaprazlanarak duktus arteriosus olarak devam eder 3V görüntüsünden biraz daha sefalik yöne transvers kesit alındığında tranvers aortik ark ortaya çıkar Transduserin transvers aortik ark üzerinde iken hafif açılandırılması ile aynı anda aortik ark ve ductus arteriosus izlenebilir; boyutları, pozisyonları ve akımlarının incelenebilir T sıvı dolu bir alanı çeviren hiperekojenik bir halka olarak görülür DArk ve AArk trakeanın solunda ve V biçiminde görülür V biçiminde DArk ve AArk kesiti • • • • Kalbin longitudinal kesit ile incelenmesi opsiyoneldir Kalbin tüm normal özellikleri sweep tekniğ ile görüntülenebilir ve longitudinal kesitler rutin obstetrik tarama için gerekli değildir. Ancak bunların normal göründüğünün desteklenmesi için kullanılabilir. Longitudinal kesitler elde etmek için, ilk adım kalbin dört odacık görüntüsünü elde etmek, ikincisi transdüseri 90° çevirmek, üçüncüsü de fetus boyunca uzunlamasına taramak, transdüser pozisyonu kalbin dikey kesitine göre ayarlanır: Sol ventrikül kısa aks Arteriyel duktus uzun aks Aortik ark uzun aks Vena kava görüntüsü Lateralitenin belirlenmesi Abdominal situsun görüntülenmesi Dört odacık kesitinin görüntülenmesi LVOT görüntülenmesi RVOT görüntülenmesi 3V,3VT Opsiyonel olarak dikey kesitlerin görüntülenmesi • • DO Kalbin en önemli bölümüdür ve doğru değerlendirilmelidir Büyük kardiyak malformasyonların %60’da anormal olarak görülür Kalp; boyut, pozisyon, yapı ve fonksiyon açısından sistematik olarak analiz edilmelidir Normal kalp toraksın üçte biri kadar bir alan kaplar Bu genellikle hareketli görüntü sırasında değerlendirilebilir Normal kalp boyutu Kardiyomegali Kalp toraksın sol tarafında yer alır Normalde omurga ve sternum oryantasyon için kullanılabilir Sol atrium normal kalpte en arka odacıktır, hemen önünde inen aorta yer alır, omurganın önünde görülür Sağ ventrikül sternuma yakın görülür Normal kalp apeksi sol ön göğüs duvarını işaret edecek şekilde interventriküler septum, toraks orta çizgisine yaklaşık 45° (2570°) dik olarak yerleşir Normal kalp pozisyonu Her iki atriyum ve ventrikül yaklaşık olarak eşit büyüklüktedir Solda mitral ve sağda triküspit olmak üzere iki eşit AV kapak vardır Sağ ventrikül apeksi sola göre daha trabekülerdir ve kalınlaşmış kas demeti (moderatör bant) içerir Myokard etrafında normal olarak küçük miktarda perikardiyal sıvı bulunur ve koyu bir çizgi olarak görülür Normal 4 odacık ve kapaklar Crux (kalbin merkezi) atriyoventriküler septum kavşağı ve mitral-triküspit kapakların septal yaprakcıklarının birleşimi ile oluşur TK kapak, MK göre daha apikalde yer alır, bu nedenle crux içinde iki kapak farklı yerleşmiştir(off-setting) Normal kalpte, farklı insersiyon sonucu, iki kapak crux boyunca düz çizgi oluşturmazlar Normal crux Normal kalpte ventriküler septum apeksden crux’a kadar intaktdır Primum atriyal septum crux’a bağlanır Atriyal septumun orta üçde birlik alanında bir defekt vardır (foramen ovale) Foramen ovale flebi sol atriumda görülür Foramen ovale Kalbin arkasında bir damar görülür (inen aorta), hemen orta hattın sol tarafında, omurga ile sol atriyumun arasındadır Pulmoner venler, sol atriyumun arkasına bağlanır Pulmoner venler İki ventrikül eşit İki AV kapak serbest ve Normal ventrikül kontraktilitesi açıktır Renkli doppler görüntüleme ile, her iki ventrikül eşit dolar ve önemli bir AV kapak yemezliği yoktur A ve V senkronize şekilde ve düzenli çalışır Anormal sol ventrikül kontraktilitesi Kardiyak kesitlerin en önemlisidir iyi şekilde görüntülenmelidir Anormalliklerinin tespiti normal görüntünün bilinmesine bağlıdır Sistematik olarak boyut, pozisyon, yapı ve fonksiyonu kontrol edilmelidir Doğru analiz ve yorumlama normal görüntüye ayrıntılı incelemeye bağlıdır 4O kesiti ile major konjenital kalp malformasyonlarının %60’ı tanınabilir LVOT, ROVT morfolojik olarak ventrikülden çıkan bir büyük damarların varlığını gösterir Ventriküler septum ve A anterior duvar arasındaki bütünlük kontrol edilmiş olur AV ve PV kontrol edililir PA sağ ventrikülde çıkar ve sola yönelir PA, Aortdan hafifçe geniştir PA sağ ventrikülden çıktıktan kısa süre Assendan A arksında dallanır PA önce sağa sonra sola dallanır Normal PA sol tarafta duktus arteriozus olarak devam eder ve desending aortaya bağlanır 3 V ve 3 VT görüntüsü ile 3 vasküler yapı ve birbirleri ile ilişkileri ve boyutları tanımlanır Soldan sağa PA;AA;SVK PA önde SVK arkada PA, AssendanA daha geniş, AA ise SVK daha geniş olarak görülür Mojor KKH yaklaşık % 40'ı sadece büyük arter incelemeleri ile tanı alır Büyük arterlerin kesitlerini incelemek 4O kesitinden daha zordur Büyük damarların anormallikleri tanımak ve doğru tanımlamak deneyim ister 4O görünümü incelemesine benzer şekilde, büyük arterlerin boyutu, konumu, yapısı ve fonksiyonu sistematik olarak analiz edilmelidir Büyük arterlerin transpozisyonu, fallot tetralojisi 3V , aorta koartasyonu,sağ aortik ark, çift aortik ark 3VT ile tanı alır. • • • • Normal kardiyak/torasik çevre oranı 0,55’dir, 0,5-0,6 aralığıda normal olarak kabul edilir. C/T oran sınırlar dışında çıktığında kalbin büyük/küçük olduğu düşünülür Düşük kardiyotorasik oran: İntratorasik kitle kompresyonu Yüksek kardiyotorasik oran: Global kardiyomegali Bir odacığın ya da bir tarafın dilatasyonu Ufak göğüs kafesi • Trakeal stenoz sonrası genişlemiş akciğer ya da diafragmatik herni gibi intratorasik kitle nedeniyle kompresyon geliştiğinde olabilir Kalbin kendisinde bir küçülme söz konusu değildir Trakeal obstruksiyon Kistik adenomatoid akciğer I. II. III. Global kardiyomegali: Volüm artışı • Fetal anemi • Arterio-venöz malformasyon • Tam kalp bloğu Myokardiyal kontraktilite kaybı Bir odacığın ya da tarafın Fetal Anemi: Fetal anemi’de kan volüm artışı olduğu için kardiyomegeli global dilatasyonu olur, sıklıkla sağ kalp sola göre daha Küçük göğüs kafesi büyük görülür. Şiddetli anemi’ye genellikle perikardiyal efüzyon ve asit eşlik eder. I. II. III. Global kardiyomegali: Volüm artışı • Fetal anemi • Arterio-venöz malformasyon • Tam kalp bloğu Myokardiyal kontraktilite kaybı Bir odacığın ya da tarafın dilatasyonu Küçük göğüs kafesi Hiperdinamik sirkülasyon: AV malformasyon ya da fistül; karaciğer, beyin (Galen ven anevrizması) ya da sakrokoksygeal teratom’da bulunabilir. Kalpte dolaşan kan hacminin artması sonucunda global kardiyomegali gelişir. Buna ek olarak, sağ ventrikül sıklıkla daha büyüktür ve triküspit yetmezliği görülür. Global kardiyomegali: II. Bir odacığın ya da tarafın dilatasyonu III. Küçük göğüs kafesi I. Aort stenozu: Aort stenozuna bağlı dilate sol atriyum . Ayrıca dilate sol ventrikül, zayıf mitral kapak ve sol ventrikül zayıf kontraksiyonu unutulmamalıdır. I. II. III. Global kardiyomegali: Bir odacığın ya da tarafın dilatasyonu Küçük göğüs kafesi Ciddi iskelet displazisinde bacaklar kısa ve toraks küçüktür Bu durumda normal büyüklükteki kalp ile oranlandığında C/T oranı artar. Küçük göğüs kafesi I. Göğüs içinde pozisyonun tamamen değişmesi II. Diafram hernisi Kalbin toraksın sağ tarafında olması • Sağa yer değiştirme (İnterventriküler septum açısı anormaldir) • Dekstrokardi (İnterventriküler septum açısı normaldir) Orta hatta kalp Kardiyak aksın deviasyonu Sol tarafa doğru (interventriküler septum >70°) • Sağ taraflı intratorasik kitle • Kardiyak defekt, özellikle fallot tetralojisi • Hipoplastik sol akciğer Sağ tarafa doğru (interventriküler septum <20°) • Sol taraflı intratorasik kitle • Hipoplastik sağ akciğer Kalbin yer değiştirmesi: En sık görülen pozisyon anomalisi; kalbin, sol diafram hernisi nedeniyle mide ve bağırsak tarafından sağa deplase olması durumudur. İnterventriküler septum neredeyse orta hatta paraleldir. I. Göğüs içinde pozisyonun tamamen değişmesi II. Sol akciğer hipoplazisi Kalbin toraksın sağ tarafında olması • Sağa yer değiştirme (İnterventriküler septum açısı anormaldir) • Dekstrokardi (İnterventriküler septum açısı normaldir) Orta hatta kalp Kardiyak aksın deviasyonu Sol tarafa doğru (interventriküler septum >70°) • Sağ taraflı intratorasik kitle • Kardiyak defekt, özellikle fallot tetralojisi • Hipoplastik sol akciğer Sağ tarafa doğru (interventriküler septum <20°) • Sol taraflı intratorasik kitle • Hipoplastik sağ akciğer Sağ diafram hernisi ya da primer sol akciğer hipoplazisi olduğunda kalp sol tarafda yer alır. Sol diafram hernisi ya da primer sağ akciğer hipoplazisi olduğunda ise kalp sağ tarafda yer alır. Normal ileri hafta gebelik Normal fetuslarda ventrikül boyutları birbirine eşittir. Sağ ventrikül, soldan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Normal ileri hafta gebelik Aort koarktasyonu Orta derece triküspit kapak yetmezliği Mitral kapak stenozu Sol ventrikül, sağdan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Triküspit kapak stenozu Tek ventrikül Orta derece mitral yetmezlik Şiddetli aort yetmezliği Ventriküler orantısızlık, sağ ventrikülün soldan daha büyük olduğu durum çoğunlukla gebeliğin geç haftalarında normal olarak görülür, ama yinede orantısızlığın patolojik nedenlerinden (aort koarktasyonu gibi) ekarte Normal fetuslarda ventrikül boyutları birbirine eşittir. Sağ ventrikül, soldan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Normal ileri hafta gebelik Aort koarktasyonu Orta derece triküspit kapak yetmezliği Mitral kapak stenozu Sol ventrikül, sağdan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Triküspit kapak stenozu Tek ventrikül Orta derece mitral yetmezlik Şiddetli aort yetmezliği Aort Koarktasyonu, ventriküler orantısızlık ile ilişkili en sık görülen defekttir. Sol ventrikül normalden hafif küçük, sağ ventrikül ise hafif büyüktür. Genellikle her ikisi normal sınırlardadır fakat RV/LV oranı bozulmuştur. Ventriküllerin orantısızlığı genellikle renkli doppler ile gösterilir. Aorta ve transvers ark hipoplazisi, tanıyı destekler ama dört odacık görüntüsünde izlenemezler. Normal fetuslarda ventrikül boyutları birbirine eşittir. Sağ ventrikül, soldan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Normal ileri hafta gebelik Aort koarktasyonu Orta derece triküspit kapak yetmezliği Mitral kapak stenozu Sol ventrikül, sağdan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Orta derece mitral yetmezlik Şiddetli aort yetmezliği Triküspit kapak stenozu Tek ventrikül Triküspit yetmezlik. Şiddetli triküspit yetersizliği varsa sağ kalp dilate olabilir Normal fetuslarda ventrikül boyutları birbirine eşittir. Sağ ventrikül, soldan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Normal ileri hafta gebelik Aort koarktasyonu Orta derece triküspit kapak yetmezliği Mitral kapak stenozu Sol ventrikül, sağdan büyük olduğunda AV kapaklar serbest çalıştığı durumlar Triküspit kapak stenozu (genellikle intakt ventriküler septum ile pulmoner atrezi bir arada) Tek ventrikül Orta derece mitral yetmezlik Şiddetli aort yetmezliği Pulmoner atrezi. İntakt ventriküler septum ile pulmoner atrezi birlikteliğinde, sağ ventrikül kavitesi kalın duvarlı ve küçük, boyutlar değişken olmasına rağmen burada her iki örnekde görülebilir. Sağ ventrikül kasılması kötüdür. Triküpit kapak açıklığı normalden küçüktür. Triküspit yetmezliği renkli doppler ile gösterilebilir. Crux anormallikleri: Tek AV kapak Mitral atrezi Triküspit atrezisi Ortak AV kapak Tek ventrikül ile birlikte iki AV kapak Çift girişli sol ventrikül Çift girişli sağ ventrikül Ters diferansiye insersiyon Aşırı diferansiye insersiyon Mitral atrezi. Hipoplastik sol kalp sendromu mitral ve aort kapaklarının atrezisi/ağır stenozu ile birlikte bulunur. Dört odacık görüntüsü değişebilir. Bu iki örnekte, kalın duvarlı sol ventrikül küçük kavitelidir ve kontraksiyon azalmıştır. Renkli doppler ile mitral kapak darlığında çok az, atrezisinde ise hiç geçiş olmaz. Atriyal septum (sarı ok) hemen karşısında soldan sağa şant Crux anormallikleri: Tek AV kapak Mitral atrezi Triküspit atrezisi Ortak AV kapak Tek ventrikül ile birlikte iki AV kapak Çift girişli sol ventrikül Çift girişli sağ ventrikül Ters diferansiye insersiyon Aşırı diferansiye insersiyon Triküspit atrezisinde küçük sağ ventrikül, kapalı triküspit kapak ve renkli doplerde akım yoktur. Bu durum hemen herzaman küçük bir VSD ile birliktedir. Crux anormallikleri: Tek AV kapak Mitral atrezi Triküspit atrezisi Ortak AV kapak Tek ventrikül ile birlikte iki AV kapak Çift girişli sol ventrikül Çift girişli sağ ventrikül Ters diferansiye insersiyon Aşırı diferansiye insersiyon AVSD. İki ventrikül arasında ortak AV kapak vardır. Kapak, crux hizasında görülür ve diferansiyel insersiyon yoktur. Farklı fetal pozisyonlarda gösterilen iki tam Atriyoventriküler septum defekti vardır (atriyal septum primum da ve ventriküler septum giriş kısmında) Crux anormallikleri: Tek AV kapak Mitral atrezi Triküspit atrezisi Ortak AV kapak Tek ventrikül ile birlikte iki AV kapak Çift girişli sol ventrikül Çift girişli sağ ventrikül Ters diferansiye insersiyon Aşırı diferansiye insersiyon Çift girişli sol ventrikül , iki AV kapak sol ventriküle bağlanır (apekse moderatör band yok). DO ventriküler septum yoktur Çift girişli sol ventrikül çift girişli sağ ventriküle göre daha sık görülür. Ventriküler Septal Defekt Dört odacık kesitinde görülen ek anormallikler: Ventriküler septal defekt Kardiyak tümörler Total anormal venöz drenaj Sol atriyal izomerizm İlk örnek, septumun girişinde büyük bir VSD gösterir (iki AV kapakların arasında uzanan septum). İkinci örnek, apikal muskuler VSD gösterir (Renkli doppler olmadan zor görülür). Kalp döngüsü sırasında çift yönlü akım defektten geçer (mavi ve kırmızı). Tüm VSD Dört odacık kesitinde görülen ek anormallikler: Ventriküler septal defekt Kardiyak tümörler Total anormal venöz drenaj Sol atriyal izomerizm Rabdomyom Rabdomyom. Multipl rabdomyomlar %95 oranında tüberküloz ile ilişkilidir. Kranyal MR sıklıkla intraserebral tümörleri gösterir. Dört odacık kesitinde görülen ek anormallikler: Ventriküler septal defekt Kardiyak tümörler Total anormal venöz drenaj Sol atriyal izomerizm Total Venöz drenaj anomalisi Pulmoner venlerin normal pozisyonda sol atriyuma arkadan bağlandığı görülmez. Normal sol atriyum şeklini ve sol atriyum-inen aorta arasındaki artan mesafeye Dört odacık kesiti major fetal kardiyak defektlerin %60 ‘da anormaldir. Dört odacık anormalliklerinin tespiti normal görüntünün bilinmesine bağlıdır, herhangi bir farklılığın doğru açıklanması şansını verir. Anormallikler doğru tespit edilir ve doğru tariflenirse tanıya ulaşılabilir. Tanıların anomali ve prognozları üzerine özel etkileri vardır. Anormal dört odacık görüntüleri Normal kalpte: PA, aorta köküne göre önde ve üstte(kraniyal) Büyük damarların anormal pozisyonları: Aort kapağı, sağda önde ve pulmoner kapak üzerindedir. • Çift çıkışlı sağ ventrikül • Büyük damar transpozisyonu Aort kapağı, solda önde ve pulmoner kapak üzerindedir. • Büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu (atriyoventriküler uyumsuzluk) Paralel büyük damarlar • Çift çıkışlı sağ ventrikül • Büyük arterlerin transpozisyonu • Büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu (atriyoventriküler uyumsuzluk) Normal kalpte: PA, görsel muayene ve ölçümü ile aortadan biraz daha büyüktür Büyük damarların boyut anormallikleri: Normalden büyük pulmoner arter • Pulmoner kapak eksikliği sendromu Pulmoner arterin aortadan ve gebelik haftasına göre küçük olması. • Pulmonar stenoz ya da atrezi (Fallot tetralojisi dahil) • Triküspit kapak akımının azalması (stenoz, atrezi, Ebstein malformasyonu) Aortanın pulmoner arterden çok küçük ve gebelik haftasına göre küçük olması. • Aort stenozu ya da atrezisi • Aort koarktasyonu Normal kalpte: (a) Atriyal kapaklar açıktır, (b) her iki büyük arterlerin kapaklarında ileriye değişken ama en az 100 cm/sn bir hızda akım, (c) kapaklarda yetmezlik yoktur. Anormal yapı ve fonksiyon: Pulmoner kapak açık ve akım hızı artmış • Pulmoner kapak stenozu Aort kapağı açık ve akım hızı artmış • Aort kapağı stenozu Pulmoner arter yetersizliği • Pulmoner kapak yokluğu sendromu Aortik yetmezlik • Aort sol ventrikül arası tünel (nadir) Normal kalpte: (a) Aorta sol ventrikülden çıkar ve ilk olarak sağ omuza doğru yönelir, (b) aortun ön duvarı, ventriküler septum ile devam eder, (c) aortada kapağına yakın dallanma izlenmez, (d) aort arka duvarı mitral kapak ön yaprakcık ile devam eder, (e) aort kapağı, sistol sırasında serbestçe açılır, ve (f) renkli doppler de aort kapağında ileri akım laminerdir (turbülans yoktur) ve yetmezlik görülmez. Aortik Override Anormal yapı ve fonksiyon: Aort her iki ventrikülden, ventriküler septuma ata biner gibi doğar. Aort ön duvarının ventriküler septum ile devamlılığı yoktur. Bu örnekte kalbin aksı sola deviye olmuştur, bu sık görülür fakat değişmez özellik değildir. Sol ventrikül uzun aks kesitinde, aortanın ventriküler septal defekt üzerinden yükseldiği izlenir. 3 damar görüntüsü elde edilmesi gibi sweep yapıldığında, pulmoner arterin aortadan küçük olduğu fakat normal pozisyonel ilişkide oldukları (ön ve kranyal) izlenir. Aort normalden küçüktür ve pulmoner arter ile karşılaştırıldığında da küçük olduğu izlenir Aort kökü, 3 damar kesiti ve arkduktus kesiti arasında sweep yapıldığında, hem 2D hem de renkli doppler ile bakılınca fetusda aort koarktasyonu özellikleri görülebilir: • • • Aort pulmoner arterden küçüktür. Arkus, duktus arteriozusdan biraz daha küçüktür. Bu örnekte, perimembranöz VSD renkli doppler ile üst panelde görülür Dört odacık görüntüsü normaldir. pulmoner arter sol ventrikülden çıkar Aorta, önde sağ ventrikülden çıkar, PA üzerinde bulunur ve aortik ark formundadır Normal 3 damar görüntüsü izlenmez Büyük arter transpozisyonu Büyük konjenital kalp malformasyonlarının yaklaşık % 40'ı sadece büyük arter manzarasında görülür Kardiyak değerlendirmede hem 4 O görünümünün ve hem de büyük arter lerin incelenmesi gereklidir 4 O görünümü incelemesine benzer şekilde, büyük arterlerin boyutu, konumu, yapısı ve fonksiyonu sistematik olarak analiz edilmelidir Modül 4: Normal büyük damar görüntüsü Pulmoner arter kapaklarından sonra dallanır. Bu nedenle pulmoner arter dalları, 3 damar kesitinde ductus arteriozus altında görülür. Sol pulmoner arter, siyah-beyaz video da daha iyi görülür, sağ pulmoner arter ise renkli doppler de daha iyi izlenir. Büyük arterlerin normal bağlanmadığı durumlarda, pulmoner arter dallarının karekteristik özelliği ile aortadan ayrılır. Aortanın ilk dalı kapağın distalinde olur, yukarı yönelmiştir ve uzun aks kesitte görülür. Aortanın ilk dalları kapağın üzerinden çıkankoroner dallardır, fetusda çok küçüktürler ve normalde görülmezler. 3 Damar kesiti Aort kapağının hemen üzerinde pulmoner arter sağ ventrikülden doğar Mavi oklar büyük damarların kökeninden itibaren akım yönünü gösterir. Birbirlerine neredeyse dik açıyla çıkarlar: Akım, aortada başa ve sağa doğru, pulmoner arterde ise arkaya doğrudur. Aort kökeninden başa doğru yukarı, pulmoner arter ise aort kökeni üzerinden geçer Ultrasonu ileri ve geri hareket ettirerek, aort kökü ve 3 damar görüntüsü arasında iki büyük damarın göreceli ölçüsü ve pozisyonları not edilebilir. Modül 4: Normal büyük damar görüntüsü Transvers ark kesitinden açılanma yapıldığında arkus ve ductus aynı anda görülebilir. Bu kesitte: • Transvers ark ve ductus benzer büyüklüktedir • Ark ve ductus içinde akımın yönü aynıdır Arkus ve duktus kesiti Aort stenozu Normal kalpte: (a) Aorta sol ventrikülden çıkar ve ilk olarak sağ omuza doğru yönelir, (b) aortun ön duvarı, ventriküler septum ile devam eder, (c) aort arka duvarı mitral kapak ön yaprakcık ile devam eder, (d) aort kapağı, sistol sırasında serbestçe açılır, ve (e) renkli doppler de aort kapağında ileri akım laminerdir (turbülans yoktur) ve yetmezlik görülmez. Aorta normalden gözle görülür derecede küçüktü (burada pulmoner arter görülmemesi kayda değer değildir). Küçük aorta şüphesi, büyüme eğrisi çizelgesi ile doğrulandı. Aort kapağı sistolde açılmaz (kapak çizgileri sistol boyunca izlenebiliyor). Aort kapağında akım hızı artmıştır, renki dopplerde türbülan akım düzeltilmiştir Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Pulmoner atrezi video ekle Normal kalpte: (a) pulmoner arter aortdan biraz daha büyüktür, (b) pulmoner kapak, aort kapağına göre daha önde ve kranyaldir, (c) pulmoner kapak laminer akım ile serbestçe açılır, (d) pulmoner arter, duktus arteriyozus olarak devam eder ve inen aortaya bağlanır ve (e) duktus arteriozus da ileri akım vardır. Pulmonerarter normalden biraz daha küçüktür. Duktus arteriozusda (kırmızı) ters yönde akım vardır. Duktusdan gelen akım kapalı pulmoner kapağa çarpar, ve daha sonra pulmoner arter (mavi) dallarını beslemek için ileri gider. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) pulmoner arter aortdan biraz daha büyüktür, (b) pulmoner kapak, aort kapağına göre daha önde ve kranyaldir, (c) pulmoner kapak laminer akım ile serbestçe açılır, (d) pulmoner arter, duktus arteriyozus olarak devam eder ve inen aortaya bağlanır ve (e) duktus arteriozus da ileri akım vardır. Pulmoner kapak eksikliği sendromu Fallot tetralojisi. Pulmoner kapak kalındır ve serbestçe açılmaz. Ana pulmoner arter dilatedir. Duktus arteriozus görülmez. Renkli dopplerde şiddetli derecede pulmoner yetmezlik Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) aortanın büyük kısmının sol ventrikülden çıktığı izlenir, (b) aort kökeninden hemen sonra büyük damarlar görülmez, (c) sol ventrikül çıkış yolunda, uzunluğu boyunca laminer akım vardır. Büyük arter transpozisyonu Sol ventrikülden çıkan damarın pulmoner arter olduğu izlenir. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) sağ ventrikül ‘’muz’’ şeklindedir ve sol ventrikül önünde yer alır, (b) pulmoner kapak, sağ ventrikül sonunda kranyel olarak görülür, (c) sol ventrikül mitral kapak ile birlikte ‘’balık ağzı’’ görüntüsü verir ve güçlü kontrakte olur ,(d) sol ventrikül septum intaktdır, (e) sağ ventrikülden pulmoner artere doğru akım izlenir. Ağır aortik stenoz Sağ ventrikül normal kasılır, fakat sol ventrikül sert ve hareketsizdir. Bunun nedeni aort kapağındaki obstruksiyon nedeniyle sol ventrikül içindeki yüksek basınçtır. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Transver kesitte, ultrason biraz açılandırıldığında arkus aorta ve ductus arteriozus aynı anda görülebilir. Duktus ve transvers ark boyutları birbirine yakındır. Duktusun ve arkusun akım yönleri aynıdır. Aort atrezisi Transvers ark hipoplastikdir, akım yönü duktus arteriozus ile terstir (retrograd akım). Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Transver kesitte, ultrason biraz açılandırıldığında arkus aorta ve ductus arteriozus aynı anda görülebilir. Duktus ve transvers ark boyutları birbirine yakındır. Duktusun ve arkusun akım yönleri aynıdır. Sağ aortik ark Arkus aorta solda inerken orta hattı çaprazlamaz, fakat trakea etrafında, sağda, duktus ile bir daire oluşturur. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Transver kesitte, ultrason biraz açılandırıldığında arkus aorta ve ductus arteriozus aynı anda görülebilir. Duktus ve transvers ark boyutları birbirine yakındır. Duktusun ve arkusun akım yönleri aynıdır. Sağ ventrikül çift çıkış Dekstrokardi. Aort pulmoner arter önünden yükselir (yanlara dallanması ile ayrıt edilir). Pulmoner atreziyi gösteren, duktus arteriozus içinde ters akım vardır. Normalden açıkça farklı olarak, 3 damar görüntüsü sol el paneline benzer yerleşimli Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Transver kesitte, ultrason biraz açılandırıldığında arkus aorta ve ductus arteriozus aynı anda görülebilir. Duktus ve transvers ark boyutları birbirine yakındır. Duktusun ve arkusun akım yönleri aynıdır. Ebstein malformasyonu Küçük pulmoner arter ve ductus, pulmonera arter akımı hızı azalmış, triküspit kapağın Ebstein malformasyonu (bu videoda görülmüyor) Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Transver kesitte, ultrason biraz açılandırıldığında arkus aorta ve ductus arteriozus aynı anda görülebilir. Duktus ve transvers ark boyutları birbirine yakındır. Duktusun ve arkusun akım yönleri aynıdır. Aort koarktasyonu Arkus aorta, gestasyonel haftaya ve ductus arteriozusa göre küçüktür. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Aort atrezisi Dilate ana pulmoner arter ve duktusda ileri akım, transvers aortik ark üzerinde terse akım izlenir. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Pulmoner atrezi Aortik arkda ileri akım ve bunun altında ductus arteriozus içinde ters akım ile birlikte görüldüğünde pulmoner atreziyi işaret eder. Modül 5: Anormal büyük damar görüntüsü Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Kardiyak defekt gösteren iki videodada aortik ark normal sıkı hook şeklinde değildir , ama sağ ventrikülden önde yükselir. Üst video: Pulmoner arter kökeni izlenmez. Tanı ya sağ ventrikül çıkışından ya da büyük damarların transpozisyonu ile konur. Alt video: Pulmoner arter küçük ve aortanın arkasında paralel görülür. Duktusdan pulmoner artere akım terstir(kırmızı). Tanı pulmoner atrezi ile birlikte sağ ventrikülden çift çıkış ile konur. Aort koarktasyonu Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Aort koarktasyonu. Baş ve kola giden damarların bağlantısında ufak bir açı farkı, aortik ark paterni normal olarak görülür, şüpheli aort koarktasyonları doğumdan sonra konfirme edilmelidir. Fetal hayatta koarktasyonda ‘’raf’’ görülmez ve uzun eksende aortik ark normal olarak görülür. Tanı diğer nedenler ekarte edilerek konulur. Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Büyük arter transpozisyonu Büyük damarların transpozisyonu. Duktusa uzun aks ile bakıldığında normal görüntü izlenmez. Bunun yerine, büyük damarlar paralel olarak yükselir, aorta (başa dal verdiğinden ayırt edilir) sağ ventrikülden, pulmoner arterde önde sol ventrikülden doğar. Normal kalpte: (a) tipik olarak kalbin merkezinden aortadan çıkan çengel (hook) gibi görüntülenir, (b) sağ pulmoner arter hook içinde yer alır, (c) boyun , baş ve kola giden 3 damar, hook üzerinden ayrılır, (d) aortik ark da ileri akım izlenir. Pulmoner stenoz. Renkli dopplerde akım türbülanslıdır ve akım hızı artmıştır. Abdomenin standart kesitinden başlayıp toraks girişine kadar sürekli bir tranvers tarama yapılır Bu kesitler ile rutin fetal kalp taraması için gerekli olan tüm bilgiler elde edilebilir