Yenidoğan Vaka Sunumu - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Neonatoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
26 Haziran 2014 Perşembe
Uzm. Dr. Demet Oğuz
Yenidoğan Vaka Sunumu
Dr. Demet Oğuz
•
•
•
•
G3P3Y3D0K0 olan 29 yaşındaki sağlıklı
anneden 38+6 haftalık 2600 gram 6 – 7
Apgarlı olarak C/S ile doğan kız bebek
Prenatal fetal kardiak anomali saptanmış
Fetal EKO : Aort ve mitral kapak
hipoplazisi, sol kalp boşluklarında
hipoplazi, ventriküler septal defekt
(muskuler-geniş)
Anne ile baba arasında akrabalık yok
YDYBÜ’ ne yatırılan hastanın fizik
muayenesinde :
Vücut ağırlığı: 2800 gram(25-50)
Boy: 45 cm(10) Baş çevresi: 31 cm(3)
Genel durum orta, renk doğal, DSS: 64
KTA: 150/R 3/6 sistolik üfürüm (+) femoral
nabızlar:+/+
Sağ kol: 60/33 (56) sol kol:53/31 (39)
Sağ bacak:81/57 (66) sol bacak: 80/53(66)
Oda havasında saturasyonu: % 94-95
Organomegali yok, haricen kız
Hastanın postnatal EKO’ sunda :
• Hipoplazik sol ventrikül
• Sol AV bağlantı yokluğu
• Ventriküler septal defekt (Muskuler inletgeniş)
• Aort kapak patolojisi
• Atriyal septal defekt (Sekundum-orta)
• Sol persistan superior vena kava
• Duktus arteriosus açıklığı saptandı.
• Lab tetkiklerinde özellik saptanmadı.
• Hafif takipnesi olan hasta oda havasında izlendi,
oral beslenmeye başlandı, genetik analiz için
kan örnekleri gönderildi.
• Pn 7. günde takipnesi artan saturasyonları
düşen hasta entübe edildi, hastanın genel
durumundaki kötüleşme mevcut kardiak
patolojisine bağlanmadı, koyu yapışkan
sekresyonları olan hastada pnömoni? Ampisilin
gentamisin tedavisi başlandı.
Akut faz rektanlarında artış görülmedi.
Trakeal aspiratta üreme olmadı.
• Pn 8. gününde hasta ventilatörde
izlenirken KTA: 250/dk
EKG : SVT görüldü, 3 doz adenozin sonrası
düzelme olmadı, kardiyoversiyon yapılan
hasta sinüs ritmine döndü. Hastaya
propranolol başlandı.
• Pn 9. gününde hastada tekrar SVT gelişti,
adenozine yanıt vermedi,
kardiyoversiyonla ritmi düzeldi.
• Pn 9. gün
Hasta kardiak arrest oldu, yaklaşık 5 dakika
CPR uygulandı, trakeadan mukus tıkaç
aspire edildi.
Hastanın tedavisine meropenem eklendi,
CRP: 1.37
Hastanın oral beslenmesi kesildi. TPN
devam ediyor.
Pn 14. gün
Entübe halde izlenen hastanın sağ akciğer
havalanması sola göre azalmış,
Akciğer grafisinde plevral efüzyon (+)
Thorax USG ‘de diafragma üstünde
yaklaşık 2 cm sıvı görüldü.
Hastaya torasentez yapıldı, 1 gün sonra
toraks tüpü takıldı.
Tedaviye vankomisin eklendi.
• Torasentezde:
Glukoz: 97
LDH: 421
Total protein: 2,6
Albümin: 1,62
Trigliserid. 41
Total kolesterol : 30
VLDL: 8,2
LDL : 13,8
Ph: 7
Dansite : 1015
Direk bakıda bol lökosit görüldü
Sıvının görünümü berrak sarı
Gram boyamada bol eritrosit her alanda 2-3 lökosit
Kültürde üreme yok
?
• Hasta entübe izlenmeye devam etti, toraks
tüpünden günde yaklaşık 100 cc sıvı
gelişi oldu, antibiyoterapisi de devam eden
hastanın oral beslenmesi arttırıldı. Aralıklı
olarak plevral sıvı örnekleri alındı.
• Pn 22. günde plevral sıvını görünümü
beyaza dönmeye başladı, tekrar
biyokimyasal inceleme yapıldı.
•
•
•
•
•
•
•
•
LDH: 399
Na: 142
Total protein: 2,3
K : 2,76
Albümin: 1,40
Trigliserid: 247
Total kolesterol: 31
Ph: 7
Dansite: 1015
Direk bakıda bol lökosit, kültürde üreme
olmadı.
• Şilotoraks düşünülen hastanın beslenmesi orta
zincirli yağ asitlerinden zengin mamayla
değiştirildi. İzlemde sıvı miktarında değişiklik
olmayınca oral beslenmesi kesildi, TPN
başlandı.
• Oktreotid verildi.
• Sıvı tekrar berraklaştı ve günler içinde azalarak
kayboldu.
• Tekrarlanan plevral sıvı incelemesinde trigliserid
düzeyinin gerilediği görüldü.
• Hasta Basic F mama ve orta zincirli yağ
asitleriyle beslenmeye başlandı.
• Toraks tüpü pn 39. günde çekildi ve hasta
ekstübe edildi.
Yenidoğanda Plevral Efüzyon ve
Şilotoraks
Yenidoğanda plevral efüzyon insidansı:
%0.06
Konjenital (%32) veya edinsel olabilir.
• Hidrops fetalis
• Konjenital şilotoraks
• Kromozomal sendromlar
• İkizden ikize transfüzyon
• Lenanjiektazi
• Bilinmeyen sebepler
• Konjenital kalp hastalığı, enfeksiyon, servikal
teratom ve mekonyum peritoniti
Edinsel plevral efüzyon sebepleri :
• İatrojenik efüzyonlar ( toraks cerrahisi,
santral venöz kateter girişimleri, toraks
tüpü takılması )
• Sepsis veya pnömoniye sekonder
• Hipoproteinemi
• Şilotoraks çocukluk çağında plevral
efüzyonların nadir bir sebebi olmasına
rağmen yenidoğanda görülen plevral
efüzyonların çoğunun sebebidir.
• Konjenital veya edinsel olabilir.
• Zamanında tanı konulup tedavi edilmezse
ciddi respiratuar sorunlara ve immün
yetmezliğe yol açabilir
Lenfatik Sistem
Lenfatik sistemin 3 ana fonksiyonu:
• Lipid ve lipidde eriyen vitaminlerin sistemik
dolaşıma transportu
• Doku sıvısı ve proteinin boşaltılması:
(Lenf kapillerleri özellikle hücre arası
boşluktan plazma absorbe ederler ve bu
plazmayı venöz dolaşıma aktarırlar.)
• Lenfositlerin sistemik dolaşıma dönüşü
Anatomi :
Lenfa lacteal adı verilen barsak lenfatik
damarlarından 2. lumbar vertebranın ön
yüzünde bulunan sisterna şiliye geçer.
Duktus torasikus vücuttaki en büyük lenf
damarıdır. Baş ve boynun sol tarafı, sol kol
ve toraksın bir bölümünün lenfi duktus
torasikusa akar. Duktus torasikus sol vena
jugularis ile ena subklavyanın birleştiği yerde
Venöz sisteme boşaltılır.
Şilusun içeriği
Şilotoraks sebepleri
Konjenital şilotoraks:
• Konjenital lenfatik malformasyonlar
(lenfanjimatozis, lenfanjiektazi, torasik
duktus atrezisi)
• Sendromlarla ilişkili : Down, Noonan,
Turner, Gorham Stout, X’e bağlı geçen
myotubuler miyopati,
Şilotoraks sebepleri
Travmatik şilotoraks
•Cerrahi girişimler (konjenital kalp
hastalıkları, lenf nodu eksizyonu, skolyoz,
vasküler halka cerrahisi, diafragma hernisi)
•Subklavyen ven kateterizasyonu
•Diğer travmalar ( künt travmalar, göğüs
duvarının hiperekspansiyonu veya torakal
omurganın aşırı gerilmesi, şiddetli kusma ve
öksürük, çocuk ihmali )
Şilotoraks sebepleri
Yüksek santral venöz basınç
• Suerior vena kava trombozu
• Fontan operasyonu sonrası
Tümörlerle ilişkili
• Nörojenik, lenfoma, teratom, Wilms, ovaryan,
Kaposi sarkom
Granulmatöz enfesiyonlar
• Tbc, histoplazmozis, sarkoidoz
Diğer
• Stafilokoksal diskit, HSP
Konjental kalp hastalığı ve
şilotoraks
Genelde konjenital kalp hastalığına eşlik eden
şilotoraks cerrahi sonrasıdır.
Ağır hipoplastik ve stenotik pulmoner venöz
bağlantıları olan Ebstein anomalili bir bebekte
prenatal tespit edilen şilotoraks bildirilmiştr.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2007 Nov;30(6):910-2.
Ebstein's anomaly with severe hypoplastic and stenotic pulmonary venous
connections: an unusual cause of congenital chylothorax.
de Bruijn D, van Oort A, Kapusta L.
Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2007 Sep;45(9):718.
[Chylothorax in a newborn infant caused by cardiopulmonary
resuscitation].
[Article in Chinese] Sun Y, Su M.
Sendromlar ve şilotoraks
• Tetrasomy 15q25.2→qter identified with SNP microarray in a patient
with multiple anomalies including complex cardiovascular
malformation.
George-Abraham JK, Zimmerman SL, Hinton RB, Marino BS, Witte DP, Hopkin RJ
Am J Med Genet A. 2012 Aug;158A(8):1971-6. Epub 2012 Jun 18.
Tanı
• Akciğer grafisi
• USG
• Torasentez : Trigliserid düzeyi :
110 mg / dl’nin üzerindedir
• BT
• Lenfanjiografi
• Lenfosintigrafi
Medikal tedavi
• Solunumsal semptomların giderilmesi
( Torasentez ve toraks tüpü )
• Ventilasyonun desteği (HFO ?)
• Beslenmenin düzenlenmesi ( Yağ içermeyen ve
orta zincirli yağ asitleri ilave edilmiş diyet )
• Oktreotid
• Nitrik oksit
• Glukokorikoid
• IVIG gereğinde TDP
Cerrahi tedavi
•
•
•
•
Medikal tedavi başarısız olduğunda
Zamanı net değil
Duktus torasikusun cerrahi ligasyonu
Plevral aralığın kimyasal yada cerrahi
olarak obliterasyonu
• Plevroperitoneal şant
Komplikasyonlar
• Malnutrisyon, hiponatremi,
• Tromboz riskinde artış
• Sekonder immün yetersizlik
Teşekkürler…