VENTR*KÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
advertisement
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda doğumsal veya edinsel bir veya birden fazla açıklıklardır VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Konjenital • Yaklaşık 1000 canlı doğandan 2'sinde izole VSD saptanmaktır. • En sık görülen konjenital kalp anomalisidir. • Diğer anomalilerle birlikte de görülebilir Edinsel • En sık akut miyokart infarktüsü komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Daha az sıklıkla travmaya bağlıdır. VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA Yerleşim Perimemranöz %80 Subarteryel %5-10 ( Juxta- arteryel, conal, infundibular) Musküler %5 İnlet septal (AV kanal , AV septal) <%5 Komşulukları • Triküspid kapak, ileti sistemi (posteroinferior) • Her iki semilunar kapakla (Sağ koroner kusp) • Tüm sınırları kaslarla çevrili • ileti sistemi (posteriorinferior) VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA VSD MORFOLOJİK SINIFLAMA EBATLARINA GÖRE • VSD büyüklükleri; aort orifis çapına göre değerlendirilebildiği gibi • VSD rezistans indekslerine (Rİ) göre de değerlendirilebilir. • VSD Rİ = LVP - RVP x m2 • Qp-Qs • LVP= Sol ventrikül basıncı; • RVP= Sağ ventrikül basıncı; • Qp= Pulmoner kan akımı; • Qs= Sistemik kan akımı; • m2= Vücut alanı VSD Büyük VSD • VSD çapı ≥ Aort çapı Orta büyüklükteki VSD • VSD çapı < Aort çapı • VSD Rİ < 20 Ü/m2 • Akıma direnç azdır • RVP = LVP • Qp/Qs oranı ise Pulmoner vasküler rezistans (PVR) derecesine bağlıdır. • RVP=1/2 LVP • Qp/Qs≥2 VSD Küçük VSD • RV sistolik basıncını yükseltecek genişliğe sahip değildir. • VSD Rİ>20Ü/m² • Qp/Qs<1.75 SEMPTOMLAR ve FİZİK MUAYENE • Geniş VSD’li ve artmış Qp/Qs’li hastalarda görülen tipik semptomlar • Zayıf periferik nabızlar • Takipne, subkostal çekilmeler, aşırı terleme • Hepatomegali, eksternal juguler venin belirginliği, • Beslenme güçlüğü, Ağır gelişme geriliği, prekordiyal şişme (güvercin göğüs deformitesi) • Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda • Sol 3.4. İKA’da kuvvetli pansistolik (holosistolik) üfürüm ( subarteryel VSD de 2. 3. IKA), Thrill alınır. • Apekste mitral kapaktan geçen artmış kan akımına bağlı diastolik üfürüm duyulur. • Artmış pulmoner kan akımına bağlı olarak S2 sert ve çiftleşmiştir.. Geniş VSD’li ve hafif PVR’si olanlarda EKG PA AKCİĞER GRAFİSİ • Biventriküler hipertrofi ve yüklenme bulguları(+) • Sağ prekordial derivasyonlarda R dalgaları(+) • Sol prekordial derivasyonlarda derin S(+) • Pulmoner arterler belirginleşmiştir, • Heriki ventrikül genişlemiştir. EKG Sağ vent Hipert EKG Sol vent Hipert EKG Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda • Soldan- sağa şant azalır, şant bidirectional olur ve hemen hemen eşittir. • Kalbin hiperaktivitesi, Kardiomegali azalır. • Pansistolik üfürüm kısa ve yumuşaktır. • Apikal diastolik üfürüm duyulmaz. • S2 şiddetlidir. • PVR>SVR ise hasta siyanotiktir. (Eisenmenger send) Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hastalarda EKG • Ağır sağ vent. hipertrofi bulguları vardır. • Sol vent. de bir problem görülmez. PA AKCİĞER GRAFİSİ • Pulmoner arter genellikle geniştir, • Sağ ventrikül hipertrofik ve geniştir. PA AKCİĞER GRAFİSİ Geniş VSD’li ve hafif PVR’si hasta Geniş VSD’li ve yüksek PVR’li hasta PA AKCİĞER GRAFİSİ Orta Genişlikte VSD’li hastalarda • Pansistolik üfürüm • Hafif- orta derecede sol ve sağ ventrikül genişlemesi. • (Muayene, EKG, PA grafi) Küçük VSD’li hastalarda • Küçük soldan sağa şanttan dolayı hastalarda yalnızca pansistolik üfürüm duyulur. • EKG ve PA grafi normaldir. EKOKARDİOGRAFİ ve MR: • İki boyutlu EKO (2 Dimensional), Renkli Doppler EKO • VSD’ nin morfoloji, yerleşimi, büyüklüğü hakkında güvenilir veriler sunar. • QP/QS oranı hesaplanır. • Aort Koarktasyon ve PDA gibi ilave anomalileri gösterir. • MR tüm VSD’lerin morfolojisini aydınlatır. KARDİAK KATETERİZASYON • Pulmoner arter basıncı ölçmek, • Soldan sağa şantı ve PVR’yi değerlendirmek, • VSD’lerin yerini, sayısını ve büyüklüğünü belirlemek, • Eşlik eden anomalileri kesin olarak saptamak için yapılır. SPONTAN KAPANMA • • • • • Geniş VSD’li bebeklerin; 1 aylıkken %80 3 aylıkken %60 6 aylıkken %50 12 aylıkken %25 spontan kapanma olasılığı vardır. SPONTAN KAPANMA Kapanma olasılığı az olanlar • Perimembranöz • Juxta aortik • Inlet septal Kapanma olasılığı fazla olan • Juxtatricuspid • Musküler (outlet) KOMPLİKASYONLAR • Pulmoner Vasküler Hastalık • Geniş VSD ciddi Rp • Orta VSD hafif Rp • Küçük VSD ilk 2 yıl içinde ilk 10 yıl içinde Pulmoner Vasküler Hastalık (Heath Edwards sınıflaması ) • Grade 1: Medial hipertrofi. • Grade 2: Medial hipertrofiye ve intimada hücresel proliferasyon • ---------------------------------------------------------------------• Grade 3: Medial hipertrofi ve intimal fibrosis erken generalize vasküler dilatasyon • Grade 4: Generalize vasküler dilatasyon, intimal fibrosis e bağlı vasküler oklüzyonlar, pleksifom lezyonlar. • Grade 5: Kavernöz ve anjiomatoid lezyonlar. • Grade 6: Nekrotizan arterit. İnfektif Endokardit • • • • Yılda 0.15-0.3%. Küçük ve orta VSD lerde daha sık Sağ taraflı vejetasyonlar endokardit (Trikuspid kapak) Akciğer enfeksiyonları • Aortik yetersizlik • İlk 10 yılda %35-80 gelişir . • özellikle subarteryel VSD Erken Ölüm • • • • • • Geniş VSD lerde 1 . Yıl içinde %9 ölüm olur. 2-3 aylarda PDA, Koarktasyon, geniş ASDsi olanlar Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları (Viral). Pulmoner ödem (kalp yetersizliği). 1. decaddan sonra Eisenmenger komplikasyonlarından (Hemoptizi, polisitemi, serebral emboli, abseler, sağ kalp yetersizliği) • 35 yaşında %50si ölür. Pulmoner Vasküler Resistans • • • • • Resistans < 4 ünite m2 < 5 ünite m2 < 8 ünite m2 > 8 ünite m2 Normal Hafif yüksek Orta derecede Şiddetli OPERASYON ENDİKASYONLARI • Geniş VSD • İlk 3 ayda medikal tedaviye dirençli kalp yetersizliği (Swiss cheese– Pulmoner banding) • 6 aylıkta büyüme gelişme geriliği, Rp >8ü m2 ise.(Rp < 4ü m2 ise 12 aya kadar beklenebilir.) • 12 aylıkta kateterle kesin Rp ölçümü yapılmalı. Rp < 8ü m2 ise operasyon Rp >8ü m2 ise isoproteronol perfüzyonu sonrası Rp ≤ 7ü m2 ise operasyon OPERASYON ENDİKASYONLARI • Orta VSD • Ppa 40-50 mmHg ise Qp/Qs: 3 civarında olabilir Rp yükselmez 5 yaşına kadar beklenebilir. • Küçük VSD • Enfektif endokardit, nadiren ventrikül disfonksiyonu (10 yaşından sonra) CERRAHİ TEDAVİ • Pulmoner banding • 1-Swiss cheese septum ciddi kalp yetersizliği varsa • Komplikasyonlar • Hastane mortalitesi yüksek • Pulmoner darlık , migrasyon YAMA İLE KAPATMA • Perikard, Dacron, PTFE yamalar kullanılır. • Tek tek teflon destekli dikişler veya kontinü dikiş kullanılabilir. • Sağ atriyum içinden------ Perimembranöz. • Sağ ventrikül içinden----- subarteryel • (Ventriküler skar, RBBB, Aritmi ihtimali yüksek) Sağ Atriyum Sağ Atriyum Perikard patch Kontinü dikiş Sağ Ventrikülotomi Separe dikiş OPERASYON KOMPLİKASYONLARI • • • • • • RBBB Komplet AV blok Kardiyak disfonksiyon ( Geç vakalarda 2 yaş ) Rezidü şant Pulmoner hipertansiyon (%25’i 5 yıl içinde ölür). Aortik ve triküspid kapak yetersizliği
