Akut motor-duysal aksonal nöropati - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
18 Eylül 2013 Çarşamba
İnt. Dr. Koray Avcı
VAKA SUNUMU
18 Eylül 2013
İnt. Dr. Koray Avcı
2
• 7 yaş Erkek hasta
• Şikayeti: ayaklarının üzerine
basamama,yürüyememe
3
• Öyküsü: Yaklaşık 15 gündür humerus da
bilateral ısı artışı, ağrı hisseden hastanın 4
gündür bacaklarında güçsüzlük
yürüyememe şikayetleriyle KOÜ Acil
servise başvurmuş
4
• Özgeçmiş:
– Prenatal: Annenin 4. gebeliği. doktor kontrolü yok.
– Natal: Hastanede, miadında, C/S ile, 3300 g olarak
doğmuş.
– Postnatal: doğar doğmaz ağlamış.küvöz bakımı
almamış. Sarılık yok, peteşi yok, siyanoz yok
– Beslenme: ilk 2 ay yalnızca anne sütü almış.
Toplamda 7 ay anne sütü almış.
– Büyüme-Gelişme: oturma 7 ay,konuşma 1yaş,
yürüme 1 yaş
– Aşıları: Tam
– Geçirdiği hastalıklar: yok
5
• Soygeçmiş:
–
–
–
–
–
–
–
Anne: 38 yaşında, ev hanımı, sağ/sağlıklı
Baba: 38 yaşında, sağ/sağlıklı
Anne-Baba arasında akrabalık yok.
1. çocuk: 10 yaş, kız sağ/sağlıklı
2. çocuk: 8 yaş, kız sağ/sağlıklı
3. çocuk: hastamız
Ailede sürekli hastalık: yok
6
FM
•
•
•
•
•
Ateş: 38 °C
Nabız: 144/dk
TA: 100/60 mmHg
SS: 28/dk
SpO2: %98
• AFN: +/+
• Ağırlık:27 kg(75-90p)
• Boy: 113cm(3-10p)
7
FM
• GD: Orta
• Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem / ikter / siyanoz / peteşi /
purpura yok
• Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve
LAP yok
• Gözler: IR +/+ pupiller izokorik. Konjuktiva ve skleralar
doğal.
• KBB: Orofarinks ve tonsiller doğal.
• KVS: S1 ve S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok
• SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral /
ronküs / whezing yok
• GİS: Batın rahat. Defans / rebound / organomegali yok
• GÜS: Haricen erkek. Anomali yok
8
Nörolojik muayene
•
•
•
•
•
•
•
•
Bilinç açık,koopere,oryente
Meningeal irritasyon bulgusu yok
Kranial sinir muayenesi doğal.
Üst ve alt ekstremite derin tendon refleksleri
alınamıyor. Üst extremite kas kuvveti:4/5
Alt extremite kas kuvveti:proksimal:2/5, distal:2/5
Duyu muayenesi normal.
Gag reflexi +
İdrar inkontinansı yok
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Glu:125 mg/dL
Üre: mg/dL
BUN: 22 mg/dL
Kreatinin: 0.57 mg/dL
T.bil: 2.0 mg/dL
D.bil: 0.7 mg/dL
AST: 23 U/L
ALT: 11 U/L
ALP:143
LDH: 185 U/L
Na: 136 mEq/L
K: 4.2 mEq/L
Ca:11 mg/dL
T.pr: 7.4
Alb: 4.6
sT4: 1.25
TSH: 1.48
LAB
•
•
•
•
•
•
•
•
Hb:13.5
BK:5300
Neu:4340
Plt:345000
CRP:0.06
Sedim:6
Folik asit: 12.85
B12:340
10
Patolojik Bulgular
• 4 gündür yürüyememe.Fizik muyenede alt
ekstremitede belirgin olmak üzere güç
kaybı ve derin tendon reflekslerinde kayıp
• ÖN TANILAR?
12
Klinik İzlem
• Hastada akut inflamatuar demiyelinizan
poliradikülopati (Gullain Barre sendromu)
ön tanısıyla servise yatırıldı.
• Solunum yetersizliği ve eşlik edebilecek
otonom bozukluklar açısından monitorize
izlendi.
• IVIG tedavisi başlandı. IVIG 400mg/kg/gün
dozunda beş gün verildi (toplam 2 gr/kg)
13
• Yatışı sırasında solunum yetersizliği
gelişmedi, kas güçsüzlüğünde ilerleme
olmadı.
• Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı
Hastalıklar birimine gönderilmek üzere
dışkı örnekleri toplandı.
14
• Yapılan BOS incelemesinde; Direk bakıda hücre
görülmedi,Protein:278 mg/dl Glukoz:73 mg/dl Eş
zamanlı kan şekeri: 126 mg/dl LDH:11 U/L
Albüminositolojik disosiasyon tespit edildi.
• Çekilen kraniyal BT si normal olarak
değerlendirildi.
• Göz dibi muayenesi bilateral optik sinir silik
olarak değerlendirildi.
• Çekilen spinal MR:Kauda equinada ve servikal
ve lomber köklerde kontrast tutulumu saptandı.
15
EMG:Duysal yanıt elde edilemedi.Motor
yanıtlar distal latanslarda ileri derecede
uzama amplitüdlerinde düşme ve temporal
dispersiyon sağlandı.İleti hızında
yavaşlama saptandı.İğne EMG de Müp
sayısında belirgin azalma saptandı.
Bulgular ağır demyelinizan aksonal
tutulumu görüldüğü, sensörimotor
polinöropatiyle uyumlu geldi
16
GUILLAIN-BARRE
SENDROMU(GBS)
• Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
• Genellikle simetrik, asendan kas
güçsüzlüğü, refleks kaybı
• Hızlı progresyon
• Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren
duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da
olabilir.
• Büyük oranda geriye dönüşümlü
• Epidemiyoloji :
•
•
•
•
Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
E/K oranı 1.5/1 dir.
En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir.
Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS
çocuklarda akut motor paralizilerin en sık
nedeni olmuştur.
18
• Etiyoloji:
•
•
•
•
•
•
•
•
Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori
CMV, EBV
Mycoplasma pneumoniae
İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge
menenjit aşıları
Kene ısırığı
Bozulmuş CD4+T helper cevabı
T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap.
% 70 inde non-spesifik bir viral
enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşur
19
• Patogenez (GBS):
• Periferik sinir ve spinal köklerde
demyelinizasyon
20
• Klinik bulgular:
• % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir
enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra
güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar.
Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve
asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir.
• Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır.
Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde,
sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.
21
• Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir
tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz
kaslarında zayıflık)
• Ataksi
• Ağrı
• Disestezi
• Üriner retansiyon, üriner inkontinans
• Solunum yetmezliği
22
• Tipik asendan seyir her hasta da
olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta
üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir.
• Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30
hastada alınmayabilir.
23
Nörolojik İnceleme:
•
•
•
•
Simetrik kas güçsüzlüğü,
DTR de azalma veya kaybolma,
Duyu kusuru olabilir
Kranial sinirler (III, VI ,VII, VIII,) tutulabilir
24
• LP:
• Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz
yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer
hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte
LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca
artmayabilir.
• ELEKTROFİZYOLOJİ:
• En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş
F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu,
sinir iletim hızında azalma(motor+duysal)
25
Ayırıcı Tanılar
GBS’NİN VARYANTLARI
• Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve
arefleksi ile karakterizedir. İlk semptom sıklıkla hastaların
yarısında var olan fasial parezi ile birlikte diplopidir.
Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve
elektromiyografi normaldir.
Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal
nöropatidir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve hücre
gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile sonuçlanır.
Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit
ortaya çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta
pleositoz vardır.
Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan,
yaygın, ağır, gecikmiş veya tam olarak iyileşmemiş
güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak
tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik
28
çalışmalar, primer aksonal dejenerasyon vardır.
Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial
sinir paralizileri (sıklıkla CNII ve CNVII) ile birlikte BOS
proteininde artış, motor ileti hızlarında yavaşlama ve tam
düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük,
disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.
29
TEDAVİ
• IVIG tedavisi:
Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde
verilir.
• Plazmaferez
– Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı
oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır.
– Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları
bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı
antikor yapımını azaltarak etki edebilir.
– Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha
etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir
çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin
etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun,
tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir
• Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.
30
PROGNOZ
•
•
•
•
Çocuklarda daha iyi
Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir.
Ölüm nadir
Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir
kalan grupta tam iyileşme.
• %5 rekürrens(bazen yıllar sonra)
• Kronikleşme görülebilir.
31