Allerji Bilim Dalı VAKA SUNUMU Nail YOLOĞLU

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Alerji – İmmünoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
18 Haziran 2013
Uzm. Dr. Işıl Eser Şimşek
Allerji Bilim Dalı
OLGU SUNUMU
18 haziran 2013
IŞIL ESER ŞİMŞEK
• 1 ay 15 günlük kız hasta
• Dışkıda kan yakınması
• Birinci aydan sonra başlayan, gayta üzerinde
çizgi şeklinde mukusla karışık parlak kırmızı kan
• Kusma, ishal, kabızlık,ateş eşlik etmiyor
• Son 1 ayda kullanılmış bir ilaç öyküsü yok
• Aynı dönemlerde başlayan yanaklarda egzeması
olmuş
• Hışıltı öyküsü yok.
•
•
•
•
•
•
•
•
3200 gr 39 GH da NSVY doğmuş
Prenatal, natal ve postnatal ilk 1 ay sorunu olmamış.
Doğumdan itibaren formül süt ile besleniyor.
İlk 1 ay 800 gr almış
Anne baba akraba değil
Ailenin ilk çocuğu
Ailede atopik hastalık öyküsü yok.
Ailede GİS ile ilgili hastalık (polip vb.) öyküsü yok.
•
•
•
•
•
•
•
•
Fizik muayenesinde
Kilo 4350 boy 55 cm
Ateşi 36,2, KTA 165
Genel durumu iyi,
Baş-boyun muayenesi doğal.
Solunum ve KVS sistem muayeneleri doğal.
GİS: batın distansiyonu yok,orgonamegali yok
KBB, Nöromotor sistem muayene bulguları doğal.
•
•
•
•
•
•
•
Laboratuar tetkiklerinde
BK 12300, Lenfosit sayısı 3500, eozinofil %4
Hgb 14.3 gr/dl
Hct %42
MCV 85
PLT: 400.000
CRP 0,5
•
•
•
•
Kc Fonksiyon testleri doğal
PT, PTT normal sınırlarda
Albumin 3,8 gr/dl
T protein 6,1 gr/dl
• Elektrolitleri normal (Na 137, K 4,1, Ca 8,6)
• gıda RAST tetkikleri negatif
• Total IgE 9 kU/l
• TİT : normal
ÖZET OLARAK;
• 15 gündür olan dışkıda mukusla karışık parlak
kırmızı kan yakınması olan,
• Eşlik eden sistemik yada GİS şikayeti olmayan,
• GD iyi,kilo alımı iyi olan,muaynede anormal
bulgusu olmayan,
• Labaratuar tetkikleri normal olan,
hastada ÖN TANI olarak neler düşünülmeli?
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Yutulmuş kanı
Anal fissür
Allerjik proktokolit/enterokolit
NEC
Malrotasyona bağlı volvulus
Meckel divertikülü
İntusepsiyon
Enfeksiyöz nedenler
Trombositopeni/koagülopati
Lenfonodüler hiperplazi
Postgrad.Med 2001;77:252-254
• Ön planda proktokolit olarak değerlendirilen
hastaya aa bazlı mama ile eliminasyona alındı.
• Atopik dermatit ile ilğili genel önlemler
anlatıldı ve tedavi verildi.
• Hastanın 4. gün itibariyle kanlı kaka şikayeti
düzeldi.
• 15 günlük eliminasyon sonunda formül süt ile
yapılan yükleme testinden 5 gün sonra
hastanın kanlı dışkılamasının tekrarlaması
üzerine inek sütü alerjisi tanısı konuldu.
IgE Aracılı
Ürtiker-Anjioödem
Anafilaksi
Kolik ağrı,bulantı-kusma,ishal
Oral allerji sendromu
Hem IgE hem de Non-IgE Aracılı
Atopik Dermatit
Eozinofilik Özefajit (GÖR’e de neden
olabilir)
Eozinofilik Gastroenterit
Non-IgE Hücre Aracılı
Gıda protein aracılı enterokolit (GIS)
Gıda protein aracılı enteropati (ince
bağırsak)
Gıda protein aracılı proktit ve proktokolit
(rektum ve kolon)
İnfantil kolik
Kabızlık
GÖR
Gıda protein aracılı pulmoner
hemosiderozis (Heiner’s semdromu
Non IgE Aracılıklı GİS hastalıkları
•
•
•
•
•
Genelde kendi kendini sınırlayan hastalıklardır.
Çogunlukla süt çocuklarına sınırlıdır.
Prevelans?
En sık sorumlu gıda süt.
Soya ,yumurta,balık,pirinç
•
•
•
•
•
•
•
Patogenez
Antijen sunan hücreler
Antijen spesifik CD4 T lenfositleri
Başlangıçta Th2 ağırlıklı hücre infiltrasyonu
Th2
IL-5 sanımı
Eozinofil ağırlıklı inflamasyon
Daha sonra ek olarak CD4+Th1 infiltrasyonu ve
TNF-alfa ve INF-gamma gibi sitokinlerin salınımı
• Sistemik bulgular
• TGF-b düzeyinde düşüklük
• TGF-b/TNF-a arasındaki dengesizlik
• Allerjen duyarlanma genellikle ilk 10 gün
içinde olur.(transplesantal yolla bile olabilir.)
• Genellikle 2-8 hafta içinde klinik bulgu ortaya
çıkar.(preterm bebeklerde ilk günlerde)
• Enterokolit tüm GİS etkilerken,
• Proktokolit ise sadece kalın barsağa lokalizedir
Protein aracılı proktit/proktokolit;
-Genellikle ilk 6 ayda anne sütü alan veya formüla mama
ile beslenen bebekte görülür.
-Çocukluk çağında prezente olan vakalarda bildirilmiştir.
2-14 yaş arasında tekrarlayan/persistant rektal kanama
nedeniyle başvuran 96 hastadanın 16 sında ( % 18)
allerjik proktokolit saptanmıştır.
American journal of gastroenterology 2008;103:2605
Protein aracılı proktit/proktokolit;
-Inflamasyon rektum ve distal sigmoid kolonda sınırlıdır
-sağlıklı görünen, kilo alımı iyi olan bebeklerdir.
- Çizgi şeklinde kanlı kaka (mukuslu olabilir) en sık
semptomdur.
-ishal
-Anemi
-eozinofili
-Hipoalbuminemi
-Total IgE yüksekliği
Protein aracılı proktit/proktokolit;
-Endoskopik bulgular:
-Yamalı eritematöz lezyonlar , mukoza ödemi, frajilite ,
lenfonodüler hiperplazi,mukoza-müskülaris mukozanın
eozinofilik infiltrasyonu
Enterokolit
• Genelde formula ile beslenenlerde ilk 6 ay içinde
bulgular oluşur.
• Akut formda gıda alımından 2-3 saat sonra oluşan
şiddetli kusma , ishal(kanlı olabilir),dehidratasyon ,letarji
• Kronik formda kilo alımında azalma,hipoalbüminemi,
ödem
Enterokolit
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Genel görünüm bozukluğu
Ateş, hipotermi
Safralı Kusma
Kanlı dışkı,ishal
Kilo alımında azalma
Karın şişliği
İleus
Hipotansiyon,şok,apne
Hipoalbuminemi,ödem,asit
Hipogammaglobulinemi
Lökositoz (Nötrofili),trombositoz,eozinofili
CRP pozitifliği(%10)
Gaitada redüktan madde pozitifliği
• İntestinal mukozal biopside her alanda ˃20 eozinofil
varlığı
• Gıda sIgE vakaların %37 sinde class 1-3 düzeyinde
pozitiflik değer vardır(ATİPİK ENTEROKOLİT).
Başlangıçtada olabilir veya seyirde ortaya çıkabilir.
Eozinofilik Gastroenteropatiler
Eozinofilik özefajitte ;
- Beslenme bozukluğu
- Kusma
- Karın ağrısı
- Disfaji
Eozinofolik özefajit GÖR eşlik edebilir ama reflü tedavisine
yanıt vermez PH metre normaldir.
Eozinofilik gastroenteropatide;
- Karın ağrısı
- Bulantı
- Kusma
- İshal
- Kilo kaybı ve gelişim geriliği
TANI
• Öykü ve fizik muayene
• İn vitro testler (spesifik IgE)
• İn vivo testler Deri testleri (prik, direk gıda prik testi,
yama testi
• Eliminisyon diyeti
• Gıda yükleme testi
TANI
• Eliminasyon
• AS alanlarda annenin diyetinden süt,yumurta ve soya
gibi en sık sorumlu olan gıda çıkarılır ve 2-4 hafta yanıt
beklenir.(çogu 72 saatde yanıt verir.)
• Bu süre içinde kanamanın devam etmesi durumunda
AS diğer gıdalardan(soya,tavuk eti,bugday) elimine
edilir,yanıt alınmaması halinde kolonoskopi önerilir.
• Formül süt ile beslenen infantlar hidrolize mamalar
ile eliminasyona alınır.% 5- 10 infant hidrolize
mamalara yanıt vermez ve aminoasit bazlı mama
verilmelidir.
TANI
• Gıda yükleme testi:
• Eliminasyonla klinik bulguları düzelen infantların
diyetlerine sorumlu olduğu düşünülen gıdalar tek tek
eklenir. Semptomların tekrar oluşması durumunda gıda
alerjiisi tanısı konulur.
• Deri testi ve gıda spesifik IgE NEGATİF ise ve enterokliti
düşündüren bulgu yoksa evde yükleme yapılabilir.
• Sadece klinik bulgular ve eliminasyonla bulguların
düzelmesi ile tanı konulması ; hastalığın olduğundan
daha sık teşhis edilmesine ve gereksiz yere
annenin/bebeğin diyetinin değiştirilmesine ,bazen
anne sütünün kesilmesine ve pahalı mamaların
kullanılmasına neden olmaktadır.
TANI
• Yapılan bir çalışmada rektal kanama nedeniyle
değerlendirilen infantların %18 inde İSA tanısı konulmuş,
hastaların çogunda rektal kanamanın bening ,kendini
sınırlayan (idiopatik geçici eozinofilik kolit ) semptom
olduğu saptanmış ve tanıda yükleme testinin mutlaka
yapılması gerektiği belirtilmiştir.
Arvola T. Pediatrics 2006; 117: 760-8
Başka bir çalışmada rektal kanama yakınması ile başvuran
16 infant değerlendirilmiş, bunlardan sadece 2 sinde
(%12.5) yükleme testi ile kanıtlanmış İSA saptanmıştır.
Eur J Pediatr (2012) 171:1845-1849
TANI
• Endoskopi ve biopsi her hastada önerilmemekle birlikte çok
ağır ve farklı seyreden yada eliminasyona yanıt vermeyen
hastalara önerilmektedir.
• Tedavide AS ile beslenmiyorsa kısmi hidrolize mama
veya tam hidrolize aminoasitli mamalar verilmelidir.
• Kısmi hidrolize mamalara karşı reaksiyon olma
olasılığı yüksek olduğu için tam hidrolize aa bazlı
mamalar verilmelidir.
• Anne sütü alıyorsa sorumlu gıda anne diyetinden en
az4- 6 ay çıkarılmalıdır
Tolerans
•
•
•
•
Vakaların % 70’i 1. yılın sonunda
Yüzde 90’ ı 2. yılın sonunda
Yüzde yüzü 3. yılın sonunda tolerans geliştirir.
Son yıllarda toleransın eski yıllara göre belirgin
uzadığı ile ilgili yayınlar var
Prognoz
• 20 yıllık izlem yapılan bir çalışmada kronik kolit
çok nadir görülmüştür.
• Etkilenen infantların yetişkinlikte diğer GİS
hastalıkları açısından artmış riskte olup
olmadığı ile ilğili kanıt yok.
Sonuçlar
• Gıda Protein ilişkili proktokolit tanısı sorumlu
gıdanın kesinlikle eliminasyonunu ve daha
sonra sorumlu gıda ile yükleme testini
gerektirir.
• Tolerans genellikle 3 yaşına kadar gelişir.
• Bazen ergenlik yaşına kadar devam edebilir.
• Belli aralıklarla tolerans test edilmelidir.
Sonuçlar
• Çoklu gıda allerjisi olanlarda nutrisyonel eksiklikler
açısından hasta her zaman değerlendirilmeli ve önlem
alınmalıdır.
• Non IgE şeklinde başlayıp zamanla IgE aracılı gıda allerjisi
açısından başlangıçta sIgE negatif olsa bile takiplerde
mutlaka bakılmalı
• Yapılan çalışmalarda gebelikte süt
proteinlerinden uzak kalınması protein ilişkili
proktokolit/enterokolit gelişimini
engellememiş
• Bu nedenle gıda allerjisini önlemek amaçlı
gebelikte herhangi bir besin kısıtlanmasına
gidilmemeli