Dalak Hastalıkları

Dalak Hastalıkları
Dr. A. Ekrem Ünal
Anatomi
• Dorsal mezogastriumun
sol terafından gelişir.
Embriyo 8 mm. iken
• Erişkinlerde 75-100 gr
• Sol üst kadranda
ligamanlarla asılı halde
Splenofrenik, splenorenal,
splenokolik, splenogastrik
• Aksesuar dalak %14-30
En sık yerleşim: splenogastrik,
splenokolik ligamanlar, dalak
hilusu,omentum
Histoloji
• İnce bir kapsülü
vardır. 1-2 mm
• Beyaz, marjinal,
kırmızı pulpa
Fonksiyonu
• Fagositoz:
• Antikor ile kaplanmış hücreleri fagosite eder
• İmmünolojik görevleri:
•
•
•
•
•
•
İgM
Tuftsin
Kompleman
Opsonin
Properdin
İnterferon
• Hücresel görevleri:
• Depolama (trombosit)
• Hücre içi granüllerin temizlenmesi
• Temizleme: (lökosit, eritrosit, trombosit
Fonksiyon:
Eritrosit ömrü 120 gün
(günde 20 ml. eritrosit
temizlenir)
Trombosit 10 gün
Lökosit 6 saat
Eritrositlerdeki nükleer
kalıntılarıda temizler.
Howell-Jolly cisimcikleri
Pappenheimer cisimcikleri
(siderotik granüller)
hipersplenizm
• Dalakda hücrelerin gereğinden fazla yıkılması
• Dalakda sentezlenen antikorlar ile hücrelerin
daha fazla yıkılması ile
Dalağın fazla fonksiyon görmesi sonucu anemi,
lökopeni, trombositopeni yapmasına
hipersplenizm denir
Hipersplenizm nedenleri
• Konjestiv splenomegali (siroz, portal ven trombozu)
• Enfeksiyon inflamasyon (EMN,hepatit,enfektif
endokardit, malaria,psitakozis, kala-azar, tbc)
• Sarkoidoz
• Amiloidoz
• Kolajen doku hastalıkları (SLE,Felty Sendromu)
• Myleoproliferatif hastalıklar (lösemi,
lenfoma,myleofibrozis, polisistemia vera)
• Kronik anemiler (şekil bozuklukları,
hemoglobinopati,Konjenital hemolitik anemiler)
• Depo hastalıkları (Lipid;Gaucher, Neimann-Pick, nonlipid:Leterer-Siwe hastalığı)
• Dalak kistleri
Hipersplenizmde splenektomi yapılmadan
önce dikkat edilmesi gereken durumlar
• Kan transfüzyonu gerekiyor mu?
• Purpura hayatı tehdit ediyor mu?
• Nötropeniye bağlı sık enfeksiyon oluyor
mu?
• Dalağın hacmi büyüyor mu?
• Hasta yaşı
• Yandaş sorunlar steroid
kullanımı,immünsüpresif,
Tanısal testler
•
•
Boyutu incelemek
– Fizik muayene: %2 normal
dalak palpe edilir.
– Radyolojik inceleme: USG, BT,
MRi
Fonksiyonları incelemek
– Tam kan sayımı
– Retikülosis (kan kaybı olmadan
hızlanmış eritrosit yıkımının
göstergesi)
– Bilirubin, Haptoglobin,
hemoglobin düzeyi
– Na251CRO4 işaretli eritrositlerle
sintigrafi
– 51Cr ile işaretli eritrosit
reuptake incelemesi.
Dalak/karaciğer > 2/1
hipersplenizm demek
Splenektomiden fayda gören
hematolojik hastalıklar
• Hemolitik anemiler.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Herediter sferositoz
Talasemi
Herediter enzim defektli hemolitik anemiler
Orak hücreli anemi
İdiopatik otoimmün hemolitik anemi
İTP
TTP
Sekonder hipersplenizm
Myeloproliferatif hastalıklar
Lenfomalar
Diğer: Felty sendromu,Sarkoidoz, Gaucher hastalığı,
eritopoetik purpura, Sistemik mast hücre hastalığı
Herediter sferositoz
• Semptomatik ailesel
anemilerin içinde en sık
• Otozomal dominant
• Normalde küçük, kalın ve küre
biçimli eritrosit
• Sarılık, anemi, retikülositosis,
splenomegali
• %30-60 safra kesesi taşı.
(çocuklarda nadir)
• Periferik yayma: %60 sferosit
gözlenmesi,Artmış ozmotik
fragilite testi
• Splenektomi tek tedavi,
çocuklar 4 yaşına kadar
bekletilmeli
Talasemi
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Otozomal dominant.
Hemoglobin sentezinde bozukluk
Eritrositler içinde heinz cisimcikleri
bulunur
Alfa, beta, gamma tipleri mevcut
Major, Minör
Major ilk yıllarda ölüm
Minör, Hemoglobin defektiolan
hücreler küçük, ince ve şekilsiz
Gelişme geriliği, sarı benizli, bacakda
yaralar, enfeksiyona eğilim artmış, ¼
hastada safra kesesinde taş.
Genelde normaş yaşarlar ama bazen
şiddetli geçer
Kronik anemi,sarılık, hafif
spelnomegali
Periferik yayma, hipokrom, mikrositer
anemi, retikülositozis, target hücre
Splenektomi dalaktaki yıkımı azaltır
Herediter enzim defektine bağlı hemolitik anemiler
• Piruvat kinaz eksikliği. (anerobik glikolitik yol)
• G6PD eksikliği. (Hegzos monofosfat şantı)
• Hemolitik anemi ve splenomegali, G6PD eksikliğinde
splenomegali daha za görülür
• Piruvat kinaz eksikliğinde splenektomi gerekebilir.
Orak Hücreli anemi
• Hb A yerine HbS oluşması
• Hilal şeklinde eritrositler
• Oksijenin düşük olduğu
durumlarda HbS molekülleri
kristalleşir, orak hücreler kanın
viskozitesini arttırır, tromboz ve
staz olur
• Hemoglobin elektroforezinde
%80 HbS, orak hücreler
• Kronik anemi, sarılık
• Orak hücre krizi: kemik ağrıları,
hemtüri, priapism, nörolojik
bulgular, ayakta ülserler, karın
ağrısı
• Sodyum siyanid krizi engeller
• Splenektomi, dalak absesi
olanlarda, hipersplenizm
görülenlerde yardımcı olur
İdiopatik hemolitik anemi
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Endojen hemolitik bir mekanizma ile eritrositlerin ömrünn kısalması.
Soğuk ve ılık antikor varlığı gözlenir
Bu antikorların kaynağı dalak ?
Antikorlar daha çok hemaglutinindir
50 yaşın üzerinde kadınlarda sık
Orta şiddette sarılık, splenomegali, anemi
%40-50 mortalitesi var
Genelde hastalık kendi kendşnşn sınırlar ve problem olmaz
Anemi şiddetlenirse steroid, kan transfüzyonu
Splenektomi: steroidler etkisizse, steroid dozu arttırılmak zorunda
kalınıyorsa,steroide bağlı komplikasynlar oluşuyorsa
İdiopatik trombositopenik purpura
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Trombositlere karşı oluşmuş İgG
Kadın erkek oranı 3/1
HIV (4) ve AİDS hastalarında s,daha sık
olmakta
Dişeti kanaması, hematüri, vaginal kanama
%1-2 santral sinir sistemi kanaması
Trombosit sayısı 50,000/mm3
Kanama zamanı uzamış, pıhtılaşma
zamanı, normal
Otoimmün hemolitik anemiya bağlı gelirşirse
Evans Sendromu denir
Trombosit yarı ömrü kısalmıştır
16 yaş ve daha altında prognozu çok iyi
%75-80 hasta splenektomi ile kesin tedavi
olurlar
6 hafta-2 ay steroid, gama-globulin,
plazmaferez sonucu fayda görülmezse
splenektomi
Trombotik trombositopenik purpura
•
•
•
•
•
•
•
•
Arterioller ve kapillerin hastalığıdır
Altta yatan immün mekanizma halen ortaya konmamıştır
%5 olgu hamilelikta ortaya çıkar
Histopatolojik olarak arteriol ve kapillerlerde hyalin
membran tıkaçlar oluşur
Ateş, purpura, hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek
yetmezliği
Retikülozis, trombositopeni,bilirubin, proteinüri, hematüri
Genelde plasmaferez ile kontrol altına alınır
Splenektomi+yüksek doz steroid
• Hodgkin, non-Hodgkin lenfoma, KLL
hastları splenektomiden %75 sitopeniyi
düzeltir
• Hairy cell lösemi hastalarında önötropeni,
anemi ve trombositopeni oluşura
splenektomiden fayda görürler
Felty Sendromu
• Romatoid artirit, splenomegali, nötropeni
• Nötrofillerin çekirdeğine karşı antikor
gelişmiştir
• Steroid ve splenektomi nötropeniyi düzeltir
• Steroide daha az yanıt alınır
• Splenektomi sonrası 24 saatte nötrofil
sayısı en yüksek düzeyine çıkar
Sarkoidoz
• Genç erişkinlerin hastalığı
• Öksürük ve nefes darlığı, yaygın
lenfadenopati, %25 hepatosplenomegali
• %20 hastada hipersplenizm
Gaucher Hastalığı
• Glikojen depo
hastalığı
• Glikolipid
serebrosidler birikir
• Dalak, karaciğer ve
lenf nodüllerinde
• Karında kitle, sarıkahverengi
pigmentasyon,
hipersplenizm
Sekonder Hipersplenizm
• Portal hipertansiyon ya da dalak kan
akımını arttıran durumlarda oluşan
hipersplenizm
• Splenektomi, splenik arterin
embolizasyonu, portokaval şant
Dalak Abseleri
• Splenik damarların tromboze olması ile
oluşur
• Sickle cell anemide kan eritrositlerle, kalp
kapak hastlarında septik embolilerle,
immün yetmezliği olan kişilerde mantar
abseleri
• Sol üst kadran ağrısı, ateş, döküntü
Dalak kistleri ve tümörleri
• Kist hidatik
• Dermoid kistler, epidermoid kistler, epitelial
kistler, pseudokistler
• Tümör lenfoma, sarkomlar, metastaz
(Over, lenfoma, mide, kolon)
Splenektomi komplikasyonları
•
•
•
•
•
Tromboz
İnfeksiyon
Mide nekrozu
Abse
Kolon fistülü