22.ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ KARDİOVASKÜLER PATOLOJİ OLGU SUNUMLARI DR.FERAH KARAYEL Olgu 1 40 yaşında yatağında ölü bulunan kadın olgu Özgeçmişinde özellik yok Otopside: - kalp ağırlığı 250 gr - koroner damarlar açık - myokard kesitlerinde hafif hiperemik görünüm TANI: Lenfositik myokardit Lenfositik myokardit Myokardial inflamasyon ve/veya myosit dejenerasyonu Etyoloji: virus (en sık coxackie A,B, adenovirus, enterovirus) İnsidans: %1-10 (otopsi serilerinde) Klinik: myokard tutulumunun yaygınlığı ile ilişkili, subklinik ya da fulminan seyir ile ani kalp ölümü ! %50 olguda ani ölüm, diğer olgularda ilerleyen fibrozis, Dilate Kardiomyopati Tanı: otopsi sonrası mikroskopik inceleme !!! Olgu 2 Günlük fiziksel aktivite sırasında aniden fenalaşarak ölen 35 yaşında erkek olgu Özgeçmişinde özellik yok Otopside: - kalp ağırlığı 300 gr - kalpte makroskopik patoloji yok - koroner damarlar açık 33 Olgu 2 Günlük fiziksel aktivite sırasında aniden fenalaşarak ölen 35 yaşında erkek olgu Özgeçmişinde özellik yok Otopside: - kalp ağırlığı 300 gr - kalpte makroskopik patoloji yok - koroner damarlar açık TANI: Dev hücreli myokardit Dev hücreli myokardit (DHM): Genç erişkin Ani gelişen dirençli aritmi ve sol ventrikül yetmezliği Yaşayan olgularda tedavi, kalp transplantasyonu Tanı, endomyokardial biopsi Yaşam süreleri kısa, çoğunlukla ani ölüm ! Tanı, otopsi sonrası mikroskopik inceleme DHM-2 Toksin ve immünolojik mekanizmalar (sitotoksik lenfositler ) myokard hasarı Dev hücreler makrofaj kökenli? Myosit kökenli? Viral etyoloji? Otoimmün hastalıklara (diskoid lupus, otoimmün hepatit), myastenia gravise ve timomaya eşlik edebilir. Olgu 3 35 yaşında kadın olgu göğüs ve karın ağrısı şikayeti ile hastaneye başvurdu. Astım kliniği mevcut (Tedavi, hasta tarafından1 hafta önce kesilmiş). Laboratuar : lökositoz ve eozinofili Radyoloji: karaciğerde kist hidatik (kist duvarında rüptür saptanmadı) Hastaneye yatıştan 1 hafta sonra ani kalp yetmezliği, exitus Otopside: Kalp ağırlığı 330 gr Makroskopik incelemede myokardda multifokal hafif sarımsı renk değişikliği Koroner damarlar açık Olgu 4 30 yaşında kadın olgu Üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle 9 gün penisilin tedavisi sonrasında ani ölüm Otopside: - kalp ağırlığı 340 gr - myokardda multifokal sarı renk değişikliği - koroner damarlar açık TANI: Nekrotizan eozinofilik endomyokardial hastalık Eozinofilinin en sık rastanan nedeni Hipereozinofilik Sendrom Parazitler, bazı toksik maddeler ve sistemik hastalıklar …. Eozinofillerin myokard zararına yol açmasındaki 2 mekanizma - toksik katyonik proteinler, - oksijen metaboliti , lipid mediatörler, Eozinofili ventriküler fonksiyon Myosit membranının geçirgenliği Mitokondrial fonksiyonu olumsuz etkiler. 3.olgu: eozinofillerin direkt toksisitesi koroner arterit/periarterit myokard nekrozu 4.olgu - penisiline karşı gelişen duyarlılık reaksiyonu eozinofili myokard hasarı - Churg-Strauss Sendromu ( bronşial astım hikayesi, penisillin tedavisi ve intramural koroner arterler ile koroner arter vazo vazorumlarında saptanan nekrotizan vaskülit Churg-Strauss sendromunun sınırlı formunu düşündürmektedir) Hipereozinofilik durumlarda myokardın eozinofilik infiltrasyonu ani beklenmeyen ölümlere yol açabilir. Bu durum otopsi olgularında ölüm nedenlerinin saptanmasında önem taşımaktadır. TEŞEKKÜRLER....