OLGU SUNUMU 19 Anjiyonörotik Ödem Benzeri Klinik Tablo Ýle Baþvuran Larinks Kanseri Olgusu: Olgu Sunumu A Larynx Cancer Case Which Is Coming With A Clinical Table Similar To Angioneurotic Edema: Case Report 1 1 1 2 Uzm.Dr. Yavuz PEHLÝVAN Arþ.Gör.Dr. Ýbrahim Halil TÜRKBEYLER 2 Yrd.Doç.Dr.Mehmet Emin KALENDER 2 Doç.Dr.Alper SEVÝNÇ 3 Doç.Dr.Mustafa YILMAZ Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý AD Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý AD, Onkoloji Bilim Dalý Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Nükleer Týp AD 3 Gaziantep Týp Dergisi 2010;16(1):19-22. Giriþ Özet Larinks kanseri üst solunum yolu kanserlerinin en sýk görülen tipidir. Tüm kanserlerin %2'si; baþ-boyun bölgesi kanserlerinin yaklaþýk %25'i larinks kanseridir. Lenfödem, lenfatik sistemde anatomik veya fonksiyonel týkanýklýk olmasýna baðlý olarak, interstisyel dokuda lenf sývýsýnýn fazla miktarda birikmesinin sonucunda geliþir. Lenfödem enfeksiyonlar, tümörler, travma, cerrahi uygulamalarý veya radyasyona sekonder olarak geliþebilir. Anjiyonörotik ödem genellikle yüz, dil ve göz kapaklarýnda alerjik reaksiyon nedeniyle ortaya çýkan ani ödem geliþmesi ile karakterize bir klinik tablodur ve gecikmeden týbbi müdahale yapýlmalýdýr. Bu vaka takdiminde, baþ boyun tümörü nedeniyle radyoterapi ve cerrahi uygulanan 47 yaþýnda bir erkek hastada geliþen anjiyonörotik ödem benzeri larinks ödemi olgusu sunuldu. Baþ-boyun tümörlerinde cerrahi giriþim ve radyoterapi sonrasý yoðun lenfödem geliþebilir ve anjiyonörotik ödem ile karýþabilir. Anjiyonörotik ödem vakalarý genellikle antihistaminiklere, kortikosteroidlere iyi yanýt verir. Baþ- boyun kanseri tanýsý olan bir hastada anjiyonörotik ödem yanýnda, ayrýca lenfödem geliþebileceði de unutulmamalýdýr. Anahtar kelimeler: Sekonder Lenfödem, Larinks kanseri, Anjiyonörotik ödem Abstract Larynx cancer is the most common type of upper respiratory system cancer. 2% and 25% of all cancers and head & neck cancers are consist of larynx cancer, respectively. Two main treatment modalities for larynx cancer are surgery & radiotherapy. Anatomic or functional obstruction at the lymphatic system induced lyphedema and result in swelling of the tissue due to collection of lymphatic fluid. Lymphedema can develop secondary to infections, neoplasm, surgery, trauma, and radiation. Angioneurotic edema is an emergency clinical state with a sudden swelling at face, tongue and eyelids as a result of allergic reactions. In this case we present a 47-year-old male patient who developed massive lymphedema mimics angioneurotic edema after radiotherapy and surgical treatment for head&neck tumor. In general, angioneurotic edema generally respond to anti-histaminic and corticosteroid administrations. Facial lymphedema which simulate angioneurotic edema can develop in a patient with the diagnosis of head-neck cancer especially exposed to local treatment procedures like radiotherapy and/or surgery. Key Words: Secondary lymphedema, Larynx cancer, Angioneurotic edema Larinks kanseri, meme ve akciðer kanserleri kadar sýk olmamasýna raðmen, literatürde tedavisi ile ilgili en çok yayýn bulunan kanserler arasýndadýr. Bu ilginin nedeni larinks fonksiyonlarýnýn insan yaþamýndaki önemidir. Bununla birlikte, ileri evre larinks kanserlerinde cerrahi ile istenilen saðkalým oranlarý saðlanamamaktadýr. Cerrahi giriþimin hastanýn larinks fonksiyonlarýný kaybetme ihtimaline sahip olmasý nedeniyle, tedavide organ koruyucu yöntemlere yönelik çalýþmalarýn artarak devam etmesine sebep olmuþtur (1). Lenfödem, lenfatik sistemde anatomik veya fonksiyonel týkanýklýk sonucu interstisyel dokuda lenf sývýsýnýn birikmesi ve buna baðlý ödem durumunun geliþmesidir (1-6). Lenfödem, infeksiyonlar, neoplazm, cerrahi, travma, radyasyona sekonder olarak geliþebilir; ancak çocukluk çaðýnda lenfödem vakalarýnýn çoðu primer lenfödem þeklindedir. Primer lenfödemde genetik yatkýnlýk olabilir ve lenfatik sistemin geliþiminin yetersizliðine baðlý olarak oluþur. Sekonder lenfödemde ise edinsel problemler ön plandadýr. Enfeksiyon, travma, radyasyon maruziyeti, tümör, lenfoproliferatif hastalýklar ya da yaralanmaya baðlý geliþebilir. Geliþmekte olan ülkelerde sekonder lenfödemin en sýk sebebi filariazisdir. Geliþmiþ ülkelerde ise en sýk sebepler tümörler ve radyoterapidir (6,7). Anjiyonörotik ödem dudak, dil, göz kapaðý gibi derialtý dokularda, barsak duvarýnda ve üst solunum yollarýnda asfiksiye kadar giden klinik tabloya sebep olabilen geçici ödemle karakterizedir (8-10). Bu olgu sunumunda larinks kanseri tanýsý ile takip edilen bir erkek hastada cerrahi giriþim ve radyoterapi sonrasý dil, yüz ve gözkapaklarýnda anjiyonörotik ödem benzeri þiddetli lenfödem geliþen bir olgu sunuldu. Olgu Sunumu 47 yaþýnda bir erkek hasta dilinde, yüzünde ve gözkapaklarýnda þiþlik þikayeti ile Fakültemiz Týbbi Onkoloji polikliniðine baþvurdu. Uzm.Dr. Yavuz PEHLÝVAN, Gaziantep Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýç Hastalýklarý AD Adres: Gaziantep Üniversitesi Þahinbey Arþ. ve Uyg. Hastanesi. Þehitkamil/GAZÝANTEP Tel: 0342 360 60 60 Faks: 0342 361 00 63 E-mail: drpehlivan@hotmail.com Geliþ Tarihi: 03.09.2009 Kabul Tarihi: 22.12.2009 Gaziantep Týp Dergisi /Yýl 2010 / Cilt 16 / Sayý 1 Pehlivan ve ark. 20 Hastanýn hikayesinde, 1.5 yýl önce giderek artan ses kýsýklýðý, yutma güçlüðü, kilo kaybý, nefes darlýðý þikayeti ile KBB bölümüne baþvurduðu öðrenildi. O dönemde yapýlan direkt laringoskopi tetkikinde, sað piriform sinüs apeksine uzanan, larinksin lateral ve median duvarýna uzaným gösteren, arkada arytenoidde submukozal kalýnlaþmaya neden olan kitle saptanmýþ. Hastaya larinks kanseri tanýsýyla trakeostomi, total larenjektomi ve tip 2 modifiye radikal sað boyun disseksiyonu uygulanmýþ. Eksize edilen materyalin patolojik incelemesi sonucu yumuþak doku tutulumu olan orta derecede diferansiye skuamöz hücreli karsinom saptanmýþ ve evre pT4aN1M0 olarak evrelenmiþ. Lezyon bölgesine adjuvan radyoterapi önerilmiþ ancak hasta tedaviyi kabul etmemiþ. Hastada 6 ay önce sol boyun bölgesinde tekrar kitle ortaya çýkmýþ ve sol servikal lenf nodu biyopsi yapýlmýþ ve biyopsinin patolojik inceleme sonucu skuamöz hücreli karsinom metastazý saptanmýþ. Bunun üzerine hastaya tip 3 modifiye radikal sol boyun diseksiyonu yapýlmýþ. Patoloji incelemesinde 2 adet metastatik lenf nodu ve yumuþak doku yayýlýmý saptanmýþ. Hastaya adjuvan radyoterapi uygulanmýþ. Radyoterapi 40 Gy uygulandýktan sonra trakeostomi etrafýnda grade 3 dermatit geliþmiþ ve radyoterapi 60 Gy uygulandýktan sonra hastada radyasyon özefajiti, radyodermatit ve submandibuler fistül geliþmiþ. Hastaya radyoterapiden 1 ay sonra beslenme amaçlý gastrostomi tüpü takýlmýþ. Hasta polikliniðimize son bir haftadýr ortaya çýkan gözkapaklarýnda, yüzünde ve dilinde þiþlik geliþmesi nedeni ile baþvurdu (Resim 1). Yaklaþýk 1 hafta sonra yine ayný þikayetlerle hasta tekrar servise yatýrýldý. Hastada lenf yollarýnda obstrüksiyon düþünülerek lenfosintigrafisi tetkiki yapýldý. Her iki þakak bölgesinde subdermal 0.5 mCi Tc-99m nanokolloid enjeksiyondan 3 saat sonra alýnan anterior baþ-boyun görüntüsünde sol tarafta radyofarmasötiðin inferiora ilerlemediði, sol servikal bölgede herhangi bir lenf nodunun vizüalize olmadýðý ve enjeksiyon yerinde retansiyon gösterdiði izlenmekteydi. Sað tarafta ise preauriküler lenf nodunun vizüalize olduðu ancak sað servikal alanda lenf nodlarýnýn vizüalize olmadýðý ve radyofarmasötiðin büyük oranda enjeksiyon yerinde retansiyon gösterdiði saptandý (Resim 2). Hastaya ilave bir cerrahi giriþim düþünülmedi. Hastada servise yattýktan 3 gün sonra aðýz, burun mukozalarýndan ve submandibular bölgedeki fistülden abondan kanama baþladý. Tetkiklerinde trombosit sayýsý, protrombin zamaný (PT), parsiyel tromboplastin zamaný (PTT) ve d-Dimer düzeyleri normal sýnýrlarda saptandý. Hastaya eritrosit süspansiyon replasmaný, taze donmuþ plazma, intravenöz yolla traneksamik acid ve mekanik tampon uygulandý. Ön planda tümörün karotis arter dallarýný invaze ettiði düþünülen hastada kardiyak arrest sonucunda eksitus oldu. Resim 2. Radyofarmasötiðin büyük oranda enjeksiyon yerinde retansiyon gösterdiði saptandý. Tartýþma Resim 1. Son bir haftadýr ortaya çýkan gözkapaklarýnda, yüzünde ve dilinde þiþlik geliþmesi Hastanýn fizik muayenesinde yüz bölgesi, göz ve dilde þiþlik mevcut idi ve dil aðýz dýþýna taþmýþtý. Diðer sistem muayenelerinde patoloji saptanmadý. Hastanýn biyokimya ve hemogram deðerleri normal sýnýrlar içindeydi. Ön planda klinik olarak anjiyonörotik ödem düþünülerek metilprednizolon 1 gr/gün dozunda 3 gün süre ile, difenhidramin 3x1 i.v. baþlandý. Bu tedavilerle yeterli yanýt alýnamayýnca adrenalinin lokal etkisinden faydalanýlabileceði düþünülerek hastaya günlük 1/1000 adrenalin 0.25 mg lokal olarak dile uygulandý. Hastada uygulanan lokal tedavi ile semptomatik rahatlama gözlendi ve þiþlikleri gerileyen hasta tedavisi düzenlenerek taburcu edildi. Larinks kanseri cilt kanserinden sonra en sýk görülen baþboyun tümörüdür ve üst solunum yolu kanserleri içinde en sýk görülen kanserdir (1). Etyolojisinde, diðer üst solunum yolu kanserlerinde olduðu gibi sigara ve alkol en önemli faktörlerdir. Larinks kanserlerinin %95'i yassý hücreli kanser veya varyasyonlarýdýr (1,2). Larinks kanserinin en sýk görüldüðü yaþ 60 ile 65 yaþ arasýdýr ve sýklýðý erkeklerde kadýnlara göre 5 kat daha fazladýr (1). Erken evre larinks karsinomunda tedavinin en önemli amacý kür saðlamaktýr. Larinks kanseri tedavisinde cerrahi ve radyoterapi iki ana tedavi yöntemidir (3). Radyoterapi larinks kanserinde primer tedavi, adjuvan tedavi veya palyatif amaçlarla uygulanabilir. Erken evre larinks kanserlerinde tedavi yönteminin seçilmesinde tümör, hasta ve tedaviye ait faktörler dikkate alýnýr (3). Gaziantep Týp Dergisi / Yýl 2010 / Cilt 16 / Sayý 1 Pehlivan ve ark. 21 Erken evre glottik larinks kanserinde radyoterapi tek baþýna uygulanan primer tedavi yöntemidir. Radyoterapi ile tedavi edilenlerde organ koruyucu özelliðinden dolayý ses kalitesi, cerrahi tedavi görenlerden daha iyidir (5). Lenfödem, lenf sistemindeki anatomik veya iþlevsel týkanýklýk sonucu, proteinden zengin sývýnýn interstisyel boþlukta birikmesi sonucu oluþur (6). Sekonder lenfödem, kanser, enfeksiyon, radyoterapi, travma ve lenfatik sisteme yönelik giriþim (inguinal bölge cerrahisi ve lenf nodu disseksiyonu gibi) sebebiyle oluþabilir (6,7). Geliþmiþ ülkelerde ikincil lenfödemin en sýk sebebi kanser ve kanser tedavisine baðlý yan etkiler iken, geliþmekte olan ülkelerde ise Wuschereria Bancroftinin etken olduðu filariaz en sýk sebeptir. Lenfödem, en sýk alt ekstremitede (%80) görülmekle birlikte kol, yüz, gövde ve dýþ genital organlarda da görülebilir. Kadýnlarda daha sýk görülür ve üçte iki oranda tek taraflýdýr (7). Lenfödem patogenezinde cerrahi tedavi ve/veya radyoterapiye baðlý lenfatik sistemin hasarlanmasýnýn önemli rol oynadýðý düþünülmektedir (7). Bu hasardan çoðunlukla cerrahi giriþim sýrasýnda lenfatik damarlarýnýn ligasyonu, transeksiyonu ve rezeksiyonu sorumludur. Malignensi için yapýlan LN disseksiyonlarý mümkün olduðu kadar minimumda tutulmalýdýr. Radyoterapi ise lenf nodlarýnda veya çevre dokuda fibrozise sebep olabilir. Ayrýca cerrahi ve radyasyon tedavisi dýþýnda enfeksiyonlar, venöz ve arteriel nedenler gibi tam açýklanamayan faktörler de fizyopatolojide rol almaktadýr (8). Lenfödem tanýsý için lenfosintigrafi, radyo-isotopik lenfosintigrafi, direkt ve indirekt lenfografi, lenfatik kapillaroskopi, magnetik rezonans (MR), aksiyel tomografi ve ultrasonografi gibi çeþitli görüntüleme yöntemleri kullanýlabilir (9). Lenfödem tedavisi medikal ve cerrahi olarak iki sýnýfta incelenebilir. Medikal tedavi olarak, Filarial hastalýkta antiparazitik tedavi (dietilkarbonat veya ivermektin) lenfatik hasarý sýnýrlar (10). Sekonder enfeksiyon agresif tedavi edilmelidir ve yeni enfeksiyonlarýn oluþumu ciddi hijyen önlemleri ile engellenmelidir (Topikal fungal enfeksiyonlar da önlenmelidir). Ciltte travma koruyucu giysiler tercih edilmelidir. Diüretik kullanýmý ve sývý azaltýlmasý tartýþmalýdýr çünkü etkisi geçicidir. Diyetteki tuz miktarý az olmalýdýr (11). Benzopyron kronik lenfödemde doku makrofajlarýnýn proteolitik etkilerini arttýrarak faydalý olabilir. Böylece proteinler interstisyel alandan farklý bir yöntemle uzaklaþtýrýlabilirler. Teorik olarak interstisyel alandaki protein uzaklaþtýrýlabilirse lenfatik sývý da kaybolacaktýr. Cerrahi tedavi ise tüm hastalarýn %5-10una uygulanýr. Cerrahi tedavide lenfödemli cilt altý dokusu ve bir miktar cildin eksizyonu, lenfatik rekonstrüksyon veya lenfovenöz anastamoz þeklinde yaklaþýmlar uygulanabilir (12). Anjiyonörotik ödem vücuttaki mukoza ile kaplý bölgelerde (dudak, dil, göz kapaðý gibi derialtý dokularda, barsak duvarýnda ve üst solunum yollarýnda) en aðýr klinik tablo olan asfiksiye kadar giden geçici ödemle karakterize bir klinik tablodur. Ig E salýnýmý veya çeþitli proinflamatuvar modülatörlerin salýnýmý ve bunun sebep olduðu vazodilatasyon, ödemi oluþturan ana mekanizmalardýr (10). Sonuç olarak baþ-boyun tümörlerinde cerrahi giriþim ve radyoterapi sonrasý çok masif lenfödem geliþebilir ve anjiyonörotik ödem ile karýþabilir. Anjiyonörotik ödem vakalarý genellikle antihistaminiklere, kortikosteroidlere iyi yanýt verirler. Baþ- boyun kanseri tanýsý olan bir hastada lenfödem yanýnda, ayrýca anjiyonörotik ödem de geliþebileceði unutulmamalýdýr. Kaynaklar 1.Jemal A, Siegel R, Ward E.Cancer statistics. CA Cancer J Clin. 2008;58:71-8. 2.Sessions RB, Harrison LB, Forastiere AA: Tumors of the larynx and hypopharynx. in: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg S A, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, 861-85. 3.Thomas JV, Olsen KD, Neel HB. Early glottic carcinoma treated with open laryngeal procedures. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1994;120:264-9. 4.Mendenhall WM, Parsons JT, Mancuso AA, Cassisi NJ, Stringer SP:Larynx. Perez CA, Brady LW, eds. Textbook of radiation oncology. 1998; 3rd ed. 897-1180. Philadelphia: Lippincott-Raven. 5.Norris JM, Cady B. Larynx and hypofarenx cancer.Leibel SA, Phillips TL, eds. Textbook of radiation oncology 1998; pp. 412-56. Philadelphia:WB Saunders Company 6.Browse NL. The diagnosis and managementof primary l y m p h e d e m a . J Va s c S u r g . 1 9 8 6 ; 3 : 1 8 1 - 4 . 7.Lazareth I. Classification of lymphedema. Rev Med. Ýntern. 2002;3:375-78. 8. Szuba A, Rockson SG. Lymphedema: classification, diagnosis and therapy. Vasc Med. 1998;3:145-56. 9.Cambria RA, Gloviczki P, Naessens JM, Wahner HW: Noninvasive evaluation of the lymphatic system with lymphoscintigraphy: Aprospective, semiquantitative analysis in 386 extremities. J Vasc Surg. 1993;18:77382. 10.Casley-Smith JRT. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema. Consensus document of the International Society of Lymphology Executive Committee. Lymphology. 1995;28:113-18. 11.Campisi, C. A rational approach to the management of lymphedema. Lymphology. 1991;24:48-55. Gaziantep Týp Dergisi / Yýl 2010 / Cilt 16 / Sayý 1 Pehlivan ve ark. 22 12.Szuba A, Cooke JP, Yousuf S. Decongestive lymphatic therapy for patients with cancer-related or primary lymphedema. Am J Med. 2000;109:296-99. Gaziantep Týp Dergisi / Yýl 2010 / Cilt 16 / Sayý 1