‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XXII, Say› 3, 2008 HER L‹T‹K KEM‹K LEZYONU METASTAZ DE⁄‹LD‹R: PR‹MER AKC‹⁄ER KANSER‹YLE Efi ZAMANLI F‹BROMATOZ‹S EVERY LYTIC BONE LESION IS NOT A METASTASIS: PRIMARY LUNG CANCER AND SYNCHRONOUS FIBROMATOSIS Kutsal TURHAN 1 Tuncay GÖKSEL 2 Alpaslan ÇAKAN 3 Deniz NART Ufuk ÇA⁄IRICI 1 Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹zmir 1 Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, 2 Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, Anahtar sözcükler: 3 1 Patoloji Anabilim Dal› Akci¤er karsinomu, kemik metastaz›, fibromatozis Key words: Lung cancer, bone metastasis, fibromatosis ÖZET SUMMARY Kemikler bronfliyal karsinomun s›k metastaz yapt›¤› dokulard›r. Bu çal›flmada, tan› an›nda lokal ileri evre primer akci¤er karsinomu ve bafllang›çta litik kemik metastaz› kuflkusu uyand›ran gö¤üs duvar› kitlesi bulunan bir olgu sunulmufltur. Mediastinoskopi ile N2 hastal›¤› gösterilen olguya gö¤üs duvar› lezyonundan yap›lan biyopsinin sonucunun fibromatozis olarak rapor edilmesi üzerine küratif kemotrapi ve mediastinal radyoterapi uygulanm›fl ve primer tümörde tam yan›t al›nm›flt›r. Yine ayn› tedaviyle gö¤üs duvar›ndaki fibromatoziste de belirgin regresyon izlenmifltir. Bu olguyla vurgulamak istedi¤imiz iki temel nokta, radyolojik olarak metastatik oldu¤u düflünülen kemik lezyonlar›nda, tedavi plan›n› de¤ifltirece¤i için e¤er lezyonun yeri uygunsa histopatolojik tan› konulmas› gerekti¤i ve inoperabl veya irrezektabl olgularda fibromatozisin kemoterapi ile de tedavi edilebilece¤idir. Bones are the frequent sites of metastases that are detected throughout the course of bronchial carcinoma. In this article, we present a case of a primary lung cancer in advanced stage and a lytic chest wall mass that had been initially suspected as bone metastasis. Mediastinoscopic biopsy showed an N2 lymph node and surgical biopsy from the chest wall lesion revealed fibromatosis. As a result of chemotherapy, the fibromatosis at the chest wall was also dissappeared as well, in addition to the lung cancer. With this report we would like to emphasize that not all the bone lesions although supported radiologically are metastatic and they shall undergo histopathological examination and in case of inoperable or irresectable fibromatosis, chemotherapy could be the choice of treatment. G‹R‹fi temel tedavi seçene¤i oldu¤undan, hasta do¤ru evrelendirilmeli ve varsa metastazlar mutlaka ortaya konmal›d›r (1). Metastazlar s›kl›kla kemiklerde izlenir. Semptomlar, Ekstratorasik metastaz saptanan akci¤er karsinomu olan hastalarda rezeksiyon yararl› de¤ildir. Cerrahi tedavi akci¤er karsinomunda 83 PR‹MER AKC‹⁄ER KANSER‹YLE Efi ZAMANLI F‹BROMATOZ‹S potansiyel komplikasyonlar, evreleme, tedavi ve prognoz aç›s›ndan do¤uraca¤› sonuçlar nedeniyle kemik metazlar› oldukça önemlidir (2). flikayeti ile klini¤imize refere edildi. Hipertansiyonu, diabetes mellitusu ve kronik böbrek yetmezli¤i nedeniyle periton diyaliz öyküsü bulunan hastan›n fizik muayenesinde gö¤üs duvar›na fikse flifllik saptand›. Radyolojik olarak sa¤ akci¤er üst lobda tümöral kitle, sa¤ paratrakeal lenfadenopati, sol hemitoraks›n lateral k›sm›nda kot destrüksiyonu oluflturmufl, kemik metastaz kuflkusu uyand›ran kitle izlenmekte idi (fiekil 1). Kemik sintigrafisinde gö¤üs duvar›ndaki lezyonda artm›fl aktivite saptand›. Hasta primer akci¤er karsinomu ve kemik metastaz› ön tan›s›yla ileri tetkik amac›yla klini¤imize yat›r›ld›. Mediastinoskopi ile mediastinal lenf nodu örneklemesi yap›ld›. Hastaya patoloji sonucuna göre N2 kombine küçük hücreli akci¤er Biyolojik davran›fl› fibröz lezyon ve fibrosarkom aras›nda bulunan fibromatozisler patogenezi tam aç›klanamayan mezenkimal tümörlerdir (3). Soliter veya multipl olabilirler. Etyolojik faktör olarak travma, hormonlar ve ailesel yatk›nl›k söylenebilirse de, as›l neden ortaya konulamam›flt›r. Lokal rekürrens riski yüksek oldu¤undan genifl cerrahi rezeksiyon yap›lmal›d›r (4). OLGU 69 yafl›nda, erkek hasta bir ayd›r bacak a¤r›s› ve sol hemitoraks›n lateral k›sm›nda flifllik Resim 1. Sa¤ üst lob tümörünü, sa¤ paratrakeal lenfadenopatiyi ve sol hemitoraks duvar›ndaki kitleyi gösteren tan› an›ndaki bilgisayarl› tomografi kesitleri. Resim 2. Kemoterapi ve radyoterapi bittikten sonraki 4. ayda çekilen bilgisayarl› tomografi kesitleri. 84 ‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹ karsinomu tan›s› konuldu. Kemik lezyonundan yap›lan biyopsi sonucu fibromatozis olarak bildirildi. Hasta kemoradyoterapi program›na al›nd›. 4 kür kombine cisplatin (75 mg/m2) ve etoposide (120 mg/m 2) kemoterapisi; sonras›nda sa¤ üst lob tümör ve mediastinuma toplam 60 Gray radyoterapi uyguland›. Üç lezyon da; primer tümör, mediastinal lenf nodu ve gö¤üs duvar›ndaki kitle tedaviye iyi yan›t verdi. Takibinin 4. ay›ndaki toraks bilgisayarl› tomografisinde primer tümör ve paratrakeal lenf nodunda tam yan›t ve gö¤üs duvar› kitlesinde belirgin regresyon izlendi. (fiekil 2). görüfl, genifl lokal rezeksiyonun en iyi tedavi seçene¤i oldu¤u yönündedir (3). Lokal rekürrens oran› %40 olarak bildirilmektedir (3). Kabiri ve arkadafllar›n›n 8 olgu içeren çal›flmas›nda lokal rekürrens oran› %50 saptanm›flt›r (5). ‹nkomplet rezeksiyonlarda veya cerrahi sonras› adjuvan tedavi olarak radyoterapi uygulanmaktad›r (9). Sarkomlar (ba¤ dokusu) ile benzer orijinli olmalar› ve düflük dereceli fibrosarkomlardan ayr›m›n›n zorlu¤u nedeniyle kemoterapi yap›labilir (5). Kemoterapi cerrahi sonras› adjuvan tedavi olarak da kullan›labilir. De¤iflik kemoterapi protokolleri uygulanmaktad›r (Doxorubicin, Vinblastine, Methotrexate) (10,11). Ayr›ca baz› çal›flmalarda kolflisin, östrojen analoglar› ve non-steroid antiinflamatuarlar›n tedavide kullan›labildi¤ini bildirilmifltir (12,13). Buna ra¤men Allen ve arkadafllar› radyoterapi veya kemoterapötik ajanlar›n lokal rekürrensi engellemedi¤i göstermifltir. 5 y›ll›k sa¤ kal›m %90-100’dür (5,8). TARTIfiMA Desmoid fibroma, agresif fibromatozis, desmoma ve desmoplastik fibroma gibi de¤iflik isimler verilmifl desmoid tümörler nadir görülürler (5). Çizgili kaslar›n ba¤ dokusundan oluflan bu tümörler lokal invaziv olup metastaz yapmazlar ve rezeksiyon sonras› rekürrensleri s›kt›r (6). Desmoid tümörlerin %20’si gö¤üs duvar›nda izlenmektedir (6). Gö¤üs duvar› desmoidleri palpabl kitle ve a¤r› flikayeti ile ortaya ç›karlar. Sinir tutulumunda, da¤›l›m bölgesine göre duyusal ve motor semptomlar oluflur (7). Ço¤u, akci¤er grafisinde saptan›r ve kemik tutulumuna ait bulgular gösterebilirler. Bilgisayarl› tomografi genellikle yeri ve boyutu hakk›nda bilgi verir (7). Kas tabakalar› ve yumuflak dokuda invazyon oluflturabilir. Kemik dokuda afl›nma, yüzeyel kortikal defekt veya patolojik k›r›klar oluflturabilir (7). Desmoid tümörlerin patogenezi halen ayd›nlat›lamam›flt›r (8). Etyolojik faktörün travma, hormonlar ve ailesel yatk›nl›k oldu¤u düflünülse de gerçek neden kan›tlanamam›flt›r. Hastam›za fibromatozis tan›s› konulduktan sonra buna yönelik tekrar sorguland›¤›nda, bir y›l önce sol hemitoraks üzerine düflme öyküsünün bulundu¤u ö¤renildi. Olgumuzda fibromatozisin muhtemel sebebinin travma oldu¤u düflünüldü. Bu olguyla vurgulamak istedi¤imiz temel nokta, radyolojik olarak metastatik oldu¤u düflünülen uygun kemik lezyonlar›nda e¤er lezyonun yeri uygunsa histopatolojik tan› konulmas› gerekti¤idir. Radikal cerrahi rezeksiyon düflünülen ve uygun olan her hastada metastaz histopatolojik olarak kan›tlanmal›, bir metastaz oda¤›n›n tedavi plan›n› de¤ifltirece¤i unutulmamal›d›r. Küçük hücreli akci¤er karsinomu tan›s› alan olgumuzda kemik lezyonu radyolojik ve sintigrafik olarak metastaz kabul edilseydi, ileri evre olarak de¤erlendirilecek ve radyoterapi flans›n› yitirecekti. Bu olgu, radikal tedavi flans› olan her hasta- Fibromatozisler lokal rekürrens riskli yüksek tümörlerdir. Desmoid tümörlerin standart bir tedavisi halen bulunma maktad›r. Genel 85 PR‹MER AKC‹⁄ER KANSER‹YLE Efi ZAMANLI F‹BROMATOZ‹S da tek metastaz oda¤›n›n bile histopatolojik tan›s›n›n önemini kan›tlamaktad›r. Ayr›ca, fibromatozisde kemoterapinin, cerrahi tedaviye uygun olmayan ya da tümörün tam rezeke edilemedi¤i olgularda uygun bir tedavi seçene¤i olabilece¤ini, ancak fibromatozisli olgularda hangi tedavi yöntemi uygulanm›fl olursa olsun yüksek lokal rekürrens riski nedeniyle uzun süreli takip yap›lmas› gerekti¤ini vurgulamak istiyoruz. KAYNAKLAR 1. Silvestri GA, Littenberg B, Colice GL. The clinical evaluation for detecting metastatic lung cancer. A meta-analysis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152: 225-30. 9. Sherman NE, Romsdahl M, Evans H, Zagars G, Oswald MJ. Desmoid tumors: a 20-years radiotherapy experience. J Radiat Oncol Biol Phys1990; 19: 37-40. 2. Foo SS, Ramdave S, Berlangieri SU, Scott AM. Detection of occult bone metastases of lung cancer with Fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography. Australas Radiol 2004; 48: 214-6. 10. Seiter K, Kemeny N. Successful treatment of a desmoid tumor with doxorubicin. Cancer 1993; 71: 2242-4. 11. Weiss AJ, Lackman RD. Low-dose chemotherapy of desmoid tumors. Cancer 1989; 64: 119-24. 3. Nadir A, Kaptanoglu M, Y›ld›z E, Songur Ö. Versatile Nature of Chest Wall Tumors: A Case of Aggressive Fibromatosis. Toraks Dergisi 2003; 4: 283-85. 12. Dominguez-Malagon HR, Alfeiran-Ruiz A, Chavarria-Xicotencatl P, Duran-Hernandez MS. Clinical and cellular effects of Colchicine in fibromatosis. Cancer 1992; 69: 2478-83. 4. Allen PJ, Shriver CD. Desmoid tumors of the chest wall. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999; 11: 264-9. 13. Waddell WR, Gerner RE, Reich MP. Non-steroid anti-infammatory drugs and tamoxifen for desmoid tumors and carcinoma of the stomach. J Surg Oncol 1983; 22: 197-211. 5. Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19: 580-3. 6. Mckinnon JG, Neifeld JP, Kay S, Parker GA, Foster WC, Lawrence W Jr. Management of desmoid tumors. Surg Gyncol Obstet 1989; 169: 104-6. Yaz›flma Adresi: 7. Dashiell TG, Payne WS, Hepper NGG, Soule EH. Desmoid tumors of the chest wall. Chest 1978; 74: 157-62. Dr. Kutsal TURHAN Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, ‹ZM‹R Tel: 0 232 390 46 80 e-posta: kutsal.turhan@ege.edu.tr 8. Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. Fibromatoses. Chapter 10, Third edition, Maple-Vail Book Mfg. Group, St Louis. 1995: pp 201-29. 86