İPF Hakkında

İPF Hakkında
İPF Nedir?
İPF, her 100,000 kişiden 14 - 43 kişiyi etkileyen ve tüm dünyada toplam yaklaşık 3 milyon hastanın
sahip olduğu nadir bir rahatsızlık olan İdiyopatik Pulmoner Fibroz’un kısaltmasıdır.1,2 İPF’si olan bir
kişinin akciğer dokusu kalınlaşır, sertleşir ve yaralı bir hal alır (Şekil 1). Fibroz, bu yaralı hali tarif
etmek için kullanılan tıbbi terimdir.3 Akciğerlerdeki küçük hava keseleri (alveoller olarak tanımlanır)
ve kan damarları, vücudun tüm kısımlarının ihtiyaç duyduğu oksijeni sağlamaktan sorumludur.
Şekil 1. Normal akciğerler ve İPF’de akciğerlerin durumu
İPF zamanla kötüleşir ve akciğer dokusu daha da yaralı bir hal aldıkça oksijenin akciğerler
aracılığıyla kan dolaşımına girmesi giderek zorlaşır. Bu durum, nefes darlığına ve organların
normal işlevlerini yerine getirmeleri için ihtiyaç duydukları oksijeni alamamalarına neden olur.
Bazı durumlarda, doktorlar akciğer yaralanmasının nedenini tespit edebilmektedirler. 1,4
Akciğer yaralanmasına neden olan durumu bazen doktorlar bulabilirler. Örneğin, çevre kirliliğine
neden olan maddelere veya belirli ilaçlara maruz kalmak hastalığın nedeni olabilir.2 Ancak akciğer
yaralanması olan olguların çoğunda, bu durumun kesin nedeni hiçbir zaman ortaya
çıkartılamamaktadır – bu da, İdiyopatik Pulmoner Fibroz olarak adlandırdığımız durumdur.2
Sigara içmek, bazı viral enfeksiyonlar, genetik eğilim ve GERD (gastro-özofageal reflü hastalığı) gibi
bir takım etkenler İPF riskini arttırabilir.
•
•
•
•
•
•
•
Nefes darlığı – başlangıçta sadece egzersiz sırasında.
İyileşmeyen, kuru ve kesintili öksürük.
Derin olmayan, hızlı solunum.
Diyet yapmaksızın kilo kaybı.
Yorgunluk ve kişinin genel olarak kendini iyi hissetmemesi.
Kas ve eklemlerde ağrı.
El ya da ayak parmaklarının uçlarında çomak parmak görünümü (genişleme ve yuvarlaklaşma).
Doktor tarafından akciğerlerin dinlenmesi sırasında duyulan cırt-cırt sesine benzer hışırtılar.
IPF Hakkında
© 2017 Boehringer Ingelheim İlaç Ticaret A.Ş .
Her hakkı saklıdır.
www.ipfileyasamak.com
PM.IPF.08.16.001
İPF’nin belirti ve semptomları şunları içermektedir:2
Referans
1. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
2 Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
3. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for
diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
4. Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014;6:16.
PM.IPF.08.16.001
5. Fernandez IE, et al. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis idiopathic pulmonary fibrosis.
Lancet 2012;380:680–688.
IPF Hakkında
© 2017 Boehringer Ingelheim İlaç Ticaret A.Ş .
Her hakkı saklıdır.
www.ipfileyasamak.com
İPF tanısı nasıl koyulur?
İPF (idiyopatik pulmoner fibroz) diğer bazı akciğer hastalıklarına benzer belirtilere neden
olduğundan, bu hastalığa tanı koymak zor olabilmektedir.1 Tıbbi öykü, fizik muayene ve test
sonuçlarının hepsi doktorların tanıyı koymasına yardımcı olmaktadır.
Tıbbi öykünüzü oluşturabilmek için doktorunuz hiç sigara içip içmediğiniz, işiniz, ailenizin tıbbi
öyküsü, ilaç kullanımı ve benzeri konular hakkında bilgi almak isteyecektir.1 Fizik muayene de
doktorunuzun akciğer sağlığınızı daha iyi anlamasını sağlayacaktır, ancak doğru tanının
koyulabilmesi için birçok testin gerçekleştirilmesi gerekecektir. Tanı amaçlı gerçekleştirilen bu
testler aşağıda gösterilmektedir.
İPF için tanı amaçlı testler2
Referans
1. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for
diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
PM.IPF.08.16.001
2. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008;63:v1–v58.
IPF Hakkında
© 2017 Boehringer Ingelheim İlaç Ticaret A.Ş .
Her hakkı saklıdır.
www.ipfileyasamak.com
İPF nasıl tedavi edilir?
İdiyopatik pulmoner fibrozu iyileştiren bir tedavi olmasa da, belirtilerin hafiflemesine ve hastalığın
ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler bulunmaktadır. Bu iyileştirici
yaklaşımlar, bazı ilaçların yanı sıra pulmoner rehabilitasyon, oksijen tedavisi ve akciğer nakli gibi
farmakolojik olmayan seçenekleri de içermektedir.1 Bu tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek
için tedaviler sayfalarımıza bir göz atın. İPF tedavisi için alınan kararların her hasta için oldukça
kişisel olduğunu, bu nedenle de sizin için uygun olabilecek tedavi seçeneklerini doktorunuzla
görüşmenizin çok önemli olduğunu unutmayın.
Referans
PM.IPF.08.16.001
1. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008;63:v1–v58.
IPF Hakkında
© 2017 Boehringer Ingelheim İlaç Ticaret A.Ş .
Her hakkı saklıdır.
www.ipfileyasamak.com