İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)

İdiyopatik
Pulmoner
Fibrozis (IPF)
Hasta Bilgilendirme
Broșürü
TANIM
Pulmoner fibrozis ( akciğer sertleșmesi), alveol
olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının
çeșitli nedenlerle sertleșmesi ve kalınlașması
sonucu olușan bir grup akciğer hastalığını
tanımlar. Bu sertleșme ve kalınlașma sonucu
olușan hasar alveollerde yara izine benzer bir
görünüme neden olur ve buna skarlașma
denir. Akciğerde bu hasarı bașlatan sebepler
bazen bulunabilmesine karșın çoğunlukla
belirlenemez. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)
hastalığı da nedeni belli olmayan akciğer
sertleșmesi hastalıklarından birisidir. İdiyopatik
kelimesi tıp literatüründe nedeni bilinmeyen
durumlar için kullanılan bir terimdir.
Kimlerde İPF gelișir?
İPF hastalarının büyük kısmı 50 yașın
üzerindedir. Elli yașın altında İPF görülmesi
görece daha nadirdir. Erkekler kadınlara göre
bu hastalığa daha fazla yakalanmaktadır.
Bununla birlikte kadınların bu hastalığa
yakalanma oranının yıllar içinde arttığı
gözlenmektedir. Bazen İPF aynı ailenin
üyelerinde gözükebilir. Bu durum Ailesel
Pulmoner Fibrozis olarak adlandırılır. Bu durum
bazı genetik faktörlerin İPF olușumunda etkili
olabileceğine ișaret etmektedir. İPF hastalarının
%90'da sigara içme öyküsü vardır. Bunun
dıșında viral enfeksiyonların, gastro-özofajiyel
reflünün ve iș veya çevre ortamında maruz
kalınan tozların hastalığın etyolojisinde yer
alabileceği düșünülmüș ancak kesin olarak
ispatlanamamıșlardır.
İPF hastalarında belirtiler nelerdir?
İPF hastalarında hastalığın erken döneminde herhangi bir belirti olmayabilir veya kiși kendisinde
bașlayan șikayetleri yașının ilerlemesine bağlayarak önemsemeyebilir. Bu hastalarda en sık
görülen belirtiler kuru öksürük ve eforla gelișen nefes darlığıdır. Bu șikayetler bașlangıçta hafif
șiddette olabileceği gibi hastalık ilerlediğinde hastanın konforunu önemli ölçüde bozacak
düzeye gelebilir. Kiși üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı
hissedebilir. Bu șikayetlerden bașka hastalarda halsizlik, güçsüzlük, iștahsızlık, kilo kaybı ve
parmaklarda çomaklașma da görülebilir.
İPF nefes almayı nasıl
etkiler?
Akciğerlerin asıl görevi vücudumuzdaki tüm
organ ve dokular için hayati olan oksijeni
sağlamaktır. Burun ve ağız yoluyla aldığımız
hava büyük (bronș) ve küçük (bronșiol)
havayolları ile akciğerlerimizdeki hava keselerine
(alveol) gelir. Bu hava keselerinin duvarlarındaki
doku intersisyum olarak adlandırılır. Hava ile
tașınan oksijen bu hava keseciklerinin
duvarlarından geçerek kapiller olarak
adlandırılan ve bir ağ gibi her bir hava kesesini
çevreleyen çok ince kan damarlarına ulașır
(Figür). Bu kan damarları aracılığıyla da önce
kalbe ordan da tüm vücuda dağılır. Dokularda
olușan karbondioksit ise tam tersi yönde
hareket ederek kapillerden hava keseciklerine
geçer ve nefes verme yoluyla vücuttan atılır.
İPF’de alveol duvarı skarla beraber kalınlaștığı için oksijenin kan damarlarına ulașması artık
daha zordur. Bunun sonucunda vücudumuzdaki dokuların ihtiyacı olan oksijen yeterice
sağlanamaz ve o dokuların fonksiyonlarında bozulma meydana gelir. İPF hastası vücutta
az olan oksijeni arttırmak için daha hızlı soluk alıp verir ve nefes darlığı hisseder. Skarlașma
genel olarak geri dönüșümü olmayan bir durumdur. Skar dokusunun miktarı zamanla
artabilir. Bu artıș hızı kișiden kișiye değișir. Bazı kișiler yıllar boyunca stabil kalabilirken
diğerlerinin solunumları hızlı bir biçimde kötüleșebilir.
Bronşiol
(küçük havayolu)
Alveol (hava kesesi)
Her bir hava kesesini
çevreleyen kandamarları
CO2
Alveol duvarlarındaki skarlaşma
oksijenin kana geçişini engeller
.
CO2
O2
O2
Skarlaşma
(fibrozis)
www.thoracic.org/patients/patient-resources/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis.pdf
Doktorum benim İPF hastası
olduğumu nasıl anlar?
Kuru öksürük yada nefes darlığı șikayetiniz aile
hekiminizi İPH konusunda șüphelendirebilir. Sizin sırtınızı
dinleyerek ral adını verdiğimiz sesleri duyabilir. Ayrıca el
ve/veya ayak parmaklarınızdaki șekil değișikliklerini
(clubbing) fark edebilir. Bu bulgular olasılıkla sizi göğüs
hastalıkları uzmanına yönlendirilmenize neden olacaktır.
Göğüs hastalıkları uzmanı sizin fizik muayenenizi yaptıktan
sonra akciğer grafisi, solunum testi ve kan gazı ölçümü gibi tetkikler
önerebilir. Bunların haricinde bazı kan testleri, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi
(YÇBT), ekokardiografi ve bazı durumlarda akciğer biopsisi gibi tetkiklerin yapılmasına ihtiyacı
olabilir.
Bazı vakalarda İPF tanısı YÇBT’de özellikli bir görümünün saptanması ve pulmoner fibrozunun
(akciğer skarlașması) olası diğer sebeblerinin dıșlanmasıyla konabilir. Eğer YÇBT tipik özellikleri
göstermiyorsa tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biopsisi gerekebilir. Akciğer biopsisi elde
etmenin en yaygın yolu genel anestezi altında video yardımlı torakoskopik cerrahidir. Bu
prosedürde göğüs cerrahisi uzmanı göğüs duvarına iki yada üç ufak kesi yapar ve kamera
kullanarak uygun bölgelerden değerlendirilmek üzere birkaç akciğer biopsisi alır.
İPF nasıl tedavi edilir?
İPF tanısı konulduğunda sizin bu konuda uzman olan bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından
düzenli olarak görülmeniz önemlidir. İPF tedavisinde hastalığı tamamen düzelten bir ilaç
tedavisi henüz yoktur. Bununla birlikte yeni geliștirilmiș iki ilaç bazı hastalarda kullanılmaktadır .
Pirfenidon ve nintedanip isimli bu ilaçlar hafif ve orta düzeydeki hastalıkta kullanılmaktadır.
Yeniden belirtmek gerekirse bu ilaçlar hastalığı tamamen tedavi etmemekte sadece hastalığın
ilerlemesini önlemektedir. Bu tedavilerin size uygun olup olmadığını hekiminiz belirleyecektir.
Bu ilaçların dıșında sizin șikayetlerinizi azaltmak yada düzeltmek için çeșitli tedavi yöntemleri
de vardır. Bunlar egzersiz kapasitesinde düzelme sağlanması için yapılan pulmoner
rehabilitasyon, kan gazı ölçümlerinde oksijen seviyesi normal sınırların altında saptanan
hastalar için verilen oksijen tedavisi ya da pulmoner hipertansiyon tedavisi gibi yöntemleri
içerir. Günümüzde çeșitli ilaçların İPF tedavisinde etkinliğini araștıran bilimsel çalıșmalarda
halen devam etmektedir.
Akciğer Nakli
Verilen tedavilere rağmen akciğer fonksiyonları
kötüleșen ve hastalığında progresyon
gösteren hastalar için son tedavi seçeneği
akciğer naklidir. Akciğer nakli yașam süresini
uzatan ve yașam kalitesini arttıran önemli bir
tedavi yöntemidir. Nakil ișlemi, büyük bir
cerrahi operasyonu ve size nakledilen
akciğerin bağıșıklık sisteminiz tarafınızdan
reddedilmemesi için ömür boyu ilaç
kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine
yönlendirilmelidir.
Benim iyi olmama yardım edecek
bașka neler yapılabilir ?
Eğer sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir. Çünkü sigara içmek nefesinizi daha da
kötüleștirecektir. Kronik akciğer hastası olduğunuz için soğuk algınlığı ve gribe
yakalanabileceğiniz yerlerden kaçınmaya çalıșmalı, her yıl grip așısı olmalısınız. Formunuzu
korumak ve kas güçsüzlüğünüzün gelișmemesi için solunum rehabilitasyon programlarına
katılabilirsiniz. Sağlıklı bir diyet ile așırı kilo almaktan kaçınmalısınız. İPF olan hastaların küçük
bir kısmında akut alevlenme olarak adlandırılan ve sebebinin bilinmediği bir durum gelișir. Eğer
nefes darlığınız daha da kötüleșdiyse hekiminize bașvurmanız gerekir.
TÜSAD Genel Merkezi
Kozyatağı Mh. Sümko Sitesi
M7-A Blok K:10 D:41 Kadıköy / İstanbul
Tel: (216) 410 22 58 - 59
Faks: (216) 410 22 60
info@solunum.org.tr
TUSAD
solunum
solunumdernegi
www.solunum.org.tr