Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi yayınıdır. ISSN 2146 - 8214 ÇOCUK KARDİYOLOJİSİ ÖZEL SAYISI ÇOCUKLARDA ÜFÜRÜMLER DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA GENEL BAKIŞ YENİDOĞAN DÖNEMİNDE ACİL KALP CERRAHİSİ HIŞILTILI ÇOCUĞA YAKLAŞIM Nisan - Mayıs - Haziran 2012 1 Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Adına Yayın Kurulu Başkanı: Doç. Dr. Nurullah Okumuş (Başhekim) Genel Yayın Yönetmeni: Doç. Dr. Zehra Aycan Nisan-Mayıs-Haziran 2012 Yayın Kurulu: Nilüfer Arda Zehra Aycan Hatice Bilgili İlknur Bostancı Gökhan Ceylan Arzu Dursun Selmin Karademir Ayşe Karaman Haşim Kiraz Tuncay Küçüközkan Saliha Şenel Gonca Yılmaz Ayşegül Zenciroğlu Dr. Sami Ulus Sağlık Dergisi (Dr. SU) Sayı: 3 Nisan – Mayıs - Haziran 2012 ISSN 2146 - 8214 İmtiyaz Sahibi ve Sorumlu Yazı İşleri Müdürü: Aysun Yayıncılık Matbaacılık Reklam İnşaat Turizm San. ve Tic. Ltd. Şti. adına Aysun Palalı Genel Yayın Koordinatörü: Cumali Köktaş Bilimsel Danışma Kurulu: Elif Akkaş Ayşe Aksoy Mehmet Bülbül Hakan Çavuşoğlu Semra Çetinkaya Derya Erdoğan Özlem Erdoğan Ülker Ertan Nedim C. M. Gülaldı Pamir Işık Bülent Kara Osman Fadıl Kara Can Demir Karacan Bengi Ece Kurtul Ali Kutsal Ulaş Önay Özgür Öner Pınar Öner İsmet Faruk Özgüner Mehpare Özkan Şengül Özkan Enis Özkaya Mahmut Ferda Şenel Filiz Şenocak Seray Şirvan Gönül Tanır Yasemin Taşçı Yıldız Ayşe Ulya Ertem Pelin Zorlu Hukuk Danışmanı: Av. Behiye Alkoç *Yayın Kurulu ve Bilimsel Danışma Kurulu soyadı sırasına göre yapılmıştır. Baskı: MRK Baskı ve Tanıtım Ltd. Şti. OSB 1254. Sokak D:2 Ostim Yenimahalle-Ankara Baskı Tarihi:01. 04. 2012 2 Yönetim Merkezi: Mahatma Gandi Caddesi No: 105/3 GOP- Çankaya – Ankara Tel: 0312 436 44 00 Fax: 0312 447 54 59 www. drsamiulus. com info@drsamiulus. com AVEC Reklam Organizasyon www. aysunyayincilik. com Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Babür Caddesi No:44 (06080) Altındağ / ANKARA Telefon: 0312 305 60 00 Faks: 0312 317 03 53 www. samiulus. gov. tr Dr. Sami Ulus Sağlık Dergisi (Dr. SU) basın meslek ilkelerine uymaya söz vermiştir. Ücretsizdir. Yayınlanan yazıların sorumluluğu yazarlarına, reklamların sorumluluğu ise reklam verene aittir. Yayınlanan makale, röportaj ve ilgili görseller için herhangi bir ücret veya telif ödenmez. Kaynak belirtilmek suretiyle alıntı yapılabilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Başyazı Doç. Dr. Nurullah OKUMUŞ Değerli Dostlar, Dergimizin “Çocuk Kardiyolojisi” ve “Çocuk Kardiyovasküler Cerrahi” konularının ağırlıkta olduğu 3. sayısı ile yine sizlerle birlikte olmaktan büyük mutluluk duyuyoruz. Çocukluk çağında üfürümler, ritim bozuklukları, göğüs ağrısı ve senkop, çocuk hekimlerinin sıklıkla karşılaştığı durumlardır ve hemen her gün bu şikayet veya problemlerden bir veya birkaçı ile karşılaşırız. Konjenital kalp hastalıkları, bunların tanı, takip ve medikal veya cerrahi tedavisi de her zaman Çocuk Hekimlerinin öncelikli konularından olmuştur. Bu sayımızda bu konularla ilgili zevkle okuyacağınız çeşitli yazılar bulacaksınız. Peki 3. sayımızda Çocuk kardiyolojisi ve kardiyovasküler cerrahi konularına öncelik vermemizin nedeni nedir? Bildiğiniz gibi hastanemiz Çocuk Kardiyolojisi bölümü, ülkemizin Çocuk Kardiyolojisi alanında önemli hizmetler sunan ve önde gelen bölümlerinden birisidir. Bunun yanında hastanemiz, Çocuk Kardiyovasküler Cerrahi alanında son yıllarda önemli gelişmeler sağlamıştır. Sağlık Bakanlığı’nın da destekleri ile, Çocuk Kardiyovasküler Cerrahi ekibimiz, üstün gayretleri ile çok kısa bir sürede hastanemizi, konjenital kalp cerrahisi başta olmak üzere, Çocuk Kardiyovasküler Cerrrahisi alanında önemli merkezlerden birisi haline getirmişlerdir. Hastanemizin Çocuk Kardiyoloji ve Kardiyovasküler Cerrahi alanındaki bu başarıları ve hizmetlerinden siz değerli dostlar ve hekim arkadaşlarımızın haberdar olmasını sağlamak ve bu alandaki bilgileri- mizi tazelemek amacıyla da bu sayımızı Çocuk Kardiyolojisi ve Kardiyovasküler Cerrahi ağırlıklı konulardan oluşturduk. 2. sayımızda haberdar ettiğimiz ve “Siyanotik Bebeğe Yaklaşım” konulu “Dr. Sami Ulus Günleri 2012”yi, dergimizi elinize aldığınız şu anda gerçekleştirmiş olacağız. Açıkçası bu başyazıyı hazırlarken, 6. Nisan 2012’de, Ankara Rixos Hotel’de gerçekleştireceğimiz bu etkinliğin heyecanı sarmış durumda bizleri. Gündüz oldukça doyurucu sunumların yeraldığı bilimsel toplantının ardından akşam, bilimsel makale ödüllerinin de verileceği gala yemeğimizi gerçekleştireceğiz. Beni en çok heyecanlandıran da açıkçası gala yemeği. Sakın yemek yemekten çok hoşlandığımı düşünmeyin. Gala yemeğinin en heyecanlandıran kısmı, belki yıllardır görmediğimiz, Türkiye’nin her yanına dağılmış Sami Ulus’lu dostların, arkadaşların, hocalarımızın o yemekte olacak olması. Onlarla hasret gidermek, hal-hatır sormak, sohbet etmek ve de eğlenmek, beni yemeğin asıl heyecanlandıran kısmı. Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi’nin koridorlarında, hasta odalarında, nöbet odalarında bazen uykusuz, bazen, aç, bazen neşeli, bazen üzüntülü bazen de sinirli geçen nöbetler, aklına kazınmıştır her Dr. Sami Ulus’lunun. Herkesin anlatacağı onlarca anı, paylaşacağı yüzlerce an vardır Dr. Sami Ulus’luların. İşte onları tekrar yaşatacağız bu gecede. İnşallah harika geçecek gündüz programından sonra, güzel bir müzik ve nefis yemekler eşliğinde. Sağlıcakla kalın. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 3 İÇİNDEKİLER 03 Başyazı Doç. Dr. Nurullah OKUMUŞ 06 Editörden Doç. Dr. Zehra AYCAN 08 Yazı İşlerinden Aysun PALALI 10 Çocuklarda Üfürümler Prof. Dr. Selmin KARADEMİR - Dr. Özben CEYLAN 14 Çocukluk Çağında Göğüs Ağrısı Uzm. Dr. Senem ÖZGÜR 18 Çocukluk Çağında Ritm ve İletim Bozuklukları 22 26 10 Doç. Dr. Filiz ŞENOCAK 14 Çocukluk Çağında Senkop Uzm. Dr. Senem ÖZGÜR Çocuklarda Kalp Yetmezliği Dr. Mahmut KESKİN 28 Op. Dr. Hakan AYDIN 31 Dr. Özben CEYLAN 22 Doğumsal Kalp Hastalıklarına Genel Bakış Doğumsal Kalp Hastalıklı Çocuğun İzlemi 32 Doğumsal Kalp Hastalıklarına Epidemiyolojik Yaklaşım Prof. Dr. Selmin KARADEMİR - Dr. Özben Ceylan 34 Doğumsal Kalp Hastalıklarında Kalp Hastalığı Olan Çocukların Ailelerine Hemşirelik Desteği 32 Pediyatrik Kardiyoloji Servis Hemşiresi Nazlı KARAKAYA 38 4 Çocuk Kalp Hastalıklarında Tanısal Yöntemler Uzm. Dr. Utku Arman ÖRÜN Nisan - Mayıs - Haziran 2012 38 Uzm. Dr. Utku Arman ÖRÜN Çocuk Kardiyoloji Bölümü ve Tarihçesi Haşim KİRAZ Dünyada ve Türkiye de Kalp Cerrahisinin Gelişimi Prof. Dr. Ali KUTSAL 44 Yenidoğan Döneminde Acil Kalp Cerrahisi Op. Dr. Hakan AYDIN Çocuğum Kalp Ameliyatı Oluyor Op. Dr. Murat KOÇ Enfektif Endokardit Dr. Mahmut KESKİN 51 Gebelikte Kalp Sağlığı Prof. Dr. Tuncay KÜÇÜKÖZKAN Dr. Erhan OKUYAN - Dr. Caner ÇAKIR 44 48 51 54 58 65 Gebelikte Ağız ve Diş Sağlığı 68 Gastroözofageal Reflü Doç. Dr. Selim GÖKÇE Hışıltılı Çocuğa Yaklaşım Prof. Dr. İlknur BOSTANCI Çocukluk Çağı İdrar Yolu Enfeksiyonları Doç. Dr. Özlem ERDOĞAN 76 42 Anemiye Genel Yaklaşım - Dr. Pamir IŞIK Dentist Gülen GÜL 74 40 Çevremizdeki Endokrin Bozucu Kimyasallar Doç. Dr. Semra ÇETİNKAYA Nisan - Mayıs - Haziran 2012 İÇİNDEKİLER 40 Çocuk Kardiyolojisinde Girişimsel Tedaviler 70 74 76 79 5 Editörden Doç. Dr. Zehra AYCAN Değerli Okuyucularımız Dergimizin üçüncü sayısı vesilesiyle sizlerle yeniden buluşmaktan mutluyuz. Dr SU Dergisinin bu sayısının Mart ayına rastlaması dolayısıyla öncelikle tüm meslektaşlarımın 14 Mart Tıp Bayramını kutluyor, nice yıllara sağlık, mutluluk ve başarıyla yürümenizi temenni ediyorum. Bugün ülkemizde tıbbın geldiği düzey birçok gelişmiş ülke düzeyinde olup, sağlık çalışanlarının güçlü omuzlarında daha da yükselecektir. Dr Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi çalışanları tarafından hazırlanarak yayımlanan dergimizin amaçlarından birisi, her sayıda yayın kurulumuzca belirlenen bir konunun, hastanemizin ilgili kliniği tarafından ele alınarak enine boyuna tartışılması olup, bu sayede güncel bilgi ve deneyimlerin siz meslektaşlarımıza aktarılmasıdır. Böylece önemli konuların teorik ve pratik yönleri, hastanemizde bu konuda yapılan uygulamalar ve tecrübeler sizlerle buluşturulmaktadır. Dergimizin bu sayısında ‘çocuklarda doğumsal ve edinilmiş kalp hastalıkları’ konusu ele alınacaktır. Ağırlıklı olarak hastanemiz çocuk kardiyoloji ve çocuk kalp-damar cerrahisi kli- 6 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 nikleri tarafından hazırlanan, kadın doğum uzmanları ve diğer klinikteki uzmanlarımızın katkılarıyla desteklenen “kardiyoloji özel sayısını” beğeniyle okuyacağınızı tahmin ediyorum. Hastanemiz çocuk kardiyoloji ve çocuk kalp- damar cerrahisi birer eğitim kliniği olup, yenidoğan döneminden çocukluk çağı boyunca gerçekleştirdikleri çok özel uygulamalarla, ülkemizdeki önemli merkezlerden birisi olma özelliğindedirler. Çok fazla sayıda hastaya kaliteli hizmet vermenin yanında, sıra dışı işlere imza atmakta, aynı zamanda birçok uzman ve akademisyenin yetişmesine vesile olmaktadırlar. Dr Sami Ulus çalışanları, 6 Nisan 2012 de, Ankara Rixos Otelde yapılacak. “Dr Sami Ulus Günleri-2012” toplantısında, yolu bir dönem Sami Ulustan geçmiş tüm meslektaşlarıyla geleneksel buluşmasını gerçekleştirecektir. Bilimsel programın yanı sıra sosyal yönü ile bir duygu seli akacak olan bu güne tüm meslektaşlarımız davetlidir. Detaylı bilgiye www. samiulus. gov. tr adresinden ulaşabilirsiniz. Sizlerle birlikte olmak bizlere büyük mutluluk verecektir. Sami Ulus Çınarı altında soluklanmak üzere hepinize saygı ve sevgilerimi sunuyorum. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 7 Yazı İşlerinden Aysun PALALI Sağlık Sektörü de Sosyal Medyaya Dahil Olacak Dünya insanoğlunun yaşam seyrinden daha hızlı bir şekilde değişiyor, özellikle son çeyrek yüzyılda bunu daha net olarak gözlemlemekteyiz. Teknolojik gelişimlerin paralelinde telekomünikasyon alanındaki gelişmeler dünyayı küçük bir şehir haline dönüştürmeye başladı diyebiliriz. Bu yenidünyada, etki alanı gittikçe büyüyen hatta sonu görünmeyen bir deve dönüşmeye başlayan yeni bir alan doğuyor: Sosyal Medya… 2012 Yılı itibari ile dünya genelindeki internet kullanıcı sayısı 2 milyarı aşmış, ülkemizde ise bu sayı yaklaşık 25 milyon olarak belirlenmiştir. İnternet kullanıcılarının yaş profiline baktığımızda ise; ilköğretim öğrencilerine kadar inen bir portföy görmekteyiz. İlköğretim öğrencilerinin internet kullanımında ilk sıralarda oyun siteleri ile birlikte sosyal medya da yer almaktadır. Çocukların sosyal medya öncelikli olmak üzere interneti kullanımlarında getirilecek teknik kısıtlamalar sorunun çözümüne katkı sağlamakla beraber kalıcı bir sonuç doğurmayacaktır. Gelişecek teknoloji bu soruna yine kendi içinde mutlaka bir çözüm üretecektir; kullanıcıların elektronik izleri paralelinde bireysel yapılandırılmalar vb gibi. Çok değil birkaç yıl sonrasında devlet işleyişindeki bazı bürokratik işlemler sosyal medya üzerinden uygulanmaya başlanabilecektir. 8 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Hali hazırda internet üzerinden yapılabilen bu hizmetlerin sosyal medyaya indirgenmesi ile kişilerin internet başında geçirdiği süreyi daha verimli ve etkin kullanması sağlanacaktır. Habercilikten eğlenceye, alışverişten bankacılık işlemlerine kadar hayatımızın birçok alanında var olan sosyal medya, yarınlarda sağlık sektöründe de etkin olacak, interaktif uygulamaları ile sağlık sektöründe de birçok alanlarda tekelleşmeye başlayacaktır. Hastanelerin, polikliniklerin internet üzerinden yaptığı her hizmet sosyal medyaya taşınacak, randevu alma, hekim seçme, görüş ve önerilerden tutun da hastaların bazı tetkiklerin sonuçları dahi sosyal medya hesaplarına aktarılabilecektir. Hekim – hasta ilişkilerinde sosyal medya verisel bazda yönlendirici bir konuma gelecek, hasta profilinin incelenmesinde sosyal medya çıktıları değerlendirmeye dahil edilecektir. Sağlık alanında hizmet sunan ilgili kurumlar sosyal medya üzerinden halkla ilişkiler ağını kuracak, internet üzerindeki her kullanıcıyı potansiyel bir hasta veya hasta yakını olarak değerlendirilerek onlara özel sunumlar geliştirecektir. Sağlık hizmetlerinin sosyal medya yapılandırılmaları ‘birey merkezli’ olarak hazırlanacak ve kişilerin öznel dünyalarında yaşayan değerler belirleyici olacaktır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 9 Prof. Dr. Selmin KARADEMİR Dr. Özben CEYLAN ÇOCUKLARDA ÜFÜRÜMLER Üfürüm nedir? Ü Üfürümler kalp ve damarlardaki yapı ve hemodinamik değişikliklerin oluşturduğu girdap ya da türbülasyon sonucu oluşan ve göğüs duvarına 20Hz ile 2000 Hz arasında iletilen seslerdir. Vücut dışından özel alet ya da aletsiz olarak çıplak kulakla duyulabilirler. Üfürümler kalp, kapak ve damar hastalıkları hakkında değerli ip uçları verirler. Üfürümler Neden Oluşur? Üfürümler türbülanstan oluşur. Normalde kan, damar içinde ve kalp boşluklarında düzenli olarak akar, dolayısı ile türbülans oluşmaz. Ancak bazı durumlarda bu düzenli akış bozulur ve türbülans ve buna bağlı olarak üfürümler meydana gelir. Kan normal akış hızından daha hızlı akıyorsa (ateş, kansızlık, gebelik gibi), kan normal akışı sırasında dar bir bölgeden geçiyorsa veya kalpte delik varsa üfürüm duyulur. Üfürümler kaç çeşittir? 1. Organik üfürümler: Kalp ve damarlardaki organik bir olay sonucu oluşan patolojik üfürümlerdir. Kalpte delikler, damar darlıkları, kapak yetersizlikleri ve darlık- 10 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 ları, kalp içindeki bağlantılar, damarlarda baloncuklar varsa üfürüm duyulur. 2. Fonksiyonel (fizyolojik) üfürümler: Kalp ve damarlarda hiç bir hastalık olmamasına karşın kalp dışı sistemlerdeki değişiklikler sonucu üfürüm duyulmasıdır. Kansızlık, hipertiroidi ve gebelik gibi kardiyak debinin arttığı durumlar buna örnektir. 3. Masum üfürümler: Ne kalpte ne de kalp dışı sistemlerde herhangi bir bozukluk olmadan da duyulabilen üfürümlerdir. Masum üfürümler sağlıklı çocukların %30-40’ında duyulur. Genellikle 2-7 yaş arası çocuklarda sıklıkla duyulur, ancak her yaşta bulunabilir. Fizyolojik veya masum üfürümlerde ileri testlere, tedaviye ya da yaşamlarında herhangi bir kısıtlamaya gerek yoktur. Sıklıkla ileri yıllarda kalp gelişimini tümüyle tamamladığında üfürüm de kaybolur. Üfürümün zamanı nasıldır? Üfürümler kalbin çalışmasının hangi evresinde duyulduğuna göre çeşitlere ayrılırlar: a- Sistolik üfürümler: Birinci ve ikinci kalp sesi arasında duyulurlar. Üfürümler başlama zamanının birinci kalp sesi ile ilişkisine göre gruplara ayrılırlar. Sistolik ejeksiyon üfürümleri, birinci kalp sesinden sonra başlar, arada bir mesafe vardır ve genellikle ikinci kalp sesinden önce biter. Aort ve pulmoner kapak darlık üfürümleri sistolik üfürümlerdir. Sistolik regürgitan üfürümler (pansistolik veya holosistolik), birinci kalp sesi ile başlar, arada mesafe yoktur ve sistol boyunca devam eder. Ventriküler septal defekt, mitral ve triküspit yetersizliği bu tiptedir. Erken sistolik üfürümler birinci kalp sesi ile başlar ve sistolün ortalarında sonlanır. Genellikle küçük ventriküler septal defektte duyulur. Geç sistolik üfürümler sistolün ortaların- da başlar ve ikinci kalp sesinden önce sonlanır. Genellikle mitral kapak prolalapsusunda midsistolik klik ile birlikte bulunur. b-Diyastolik üfürümler: İkinci kalp sesi ile bir sonraki kalp sesi arasında duyulurlar, türbülan akıma neden olan hemodinamik duruma göre 3 gruba ayrılırlar. Erken diyastolik üfürümler (decrescendo veya diyastolik regürjitan) : İkinci kalp sesi ile başlar, giderek hafifler. Aort ve pulmoner kapak yetersizlik üfürümleri buna örnektir. Orta diyastolik üfürümler ikinci kalp sesinden sonra başlar ve birinci kalp sesinden önce biter. Ventriküllerin erken diyastolde hızlı doluşu sırasında mitral ve triküspit kapaktan geçen kan akımının artmasına bağlı olarak oluşur. Atriyal ve ventriküler septal defekt, patent duktus arteriozus ile ağır mitral ve triküspit yetersizliğinde duyulurlar. Geç diyastolik üfürümler (presistolik veya atriyum kasılması), geç diyastolde atriyumların kasılması ile mitral ve triküspit kapaktan geçen kan akımının oluşturduğu üfürümlerdir. Mitral ve triküspit kapak darlıklarında duyulur. 2. derece olanlar zayıftır, ancak duyulabilirler. 3. derece trill ile birlikte olmayan orta dereceli üfürümlerdir. 4. derece trill ile birlikte olan şiddetli üfürümlerdir. 5. derece steteskopun göğüs duvarına dokundurulması ile duyulan üfürümlerdir. 6. derece olanlar çok yüksek şiddetli üfürümler olup steteskop göğüs duvarından kaldırılsa bile duyulurlar. Venöz devamlı üfürümler: Masum bir devamlı üfürümdür. Diyastolde sistolden daha kuvvetli duyulur. Tril, üfürümlerin aynı zamanda el ile de kedi mırıltısı şeklinde hissedilmesine denilir. Üfürümün şiddetinin fazlalığı her zaman kalpteki rahatsızlığın derecesiyle doğru orantılı değildir. Masum üfürümler çoğunlukla yüksek dereceli olmazlar. Kanın geçtiği yer ne kadar küçük ise türbülans ve üfürümün şiddeti o kadar fazla olur. Ventriküler septal defekt küçüldükçe kanın geçtiği yer daralır ve üfürümün şiddeti genellikle artar. Aort ve pulmoner kapak darlıklarında ise genellikle darlık derecesi arttıkça üfürümün şiddeti artar. Ancak bu kural tüm olgularda geçerli değildir. Ventriküler septal defekt iyice küçülür ise üfürümün şiddeti tekrar azalabilir veya önemli aort ve pulmoner kapak darlığı olan hastalarda kapaktan çok az kan akımı olduğu için üfürüm hafif olarak duyulabilir. Bu nedenle kalp hastalığının tanısı dışında ciddiyetinin değerlendirilmesinde de üfürüm dışındaki kalp ve kalp dışı bulgulardan yararlanılır. Üfürümlerin derecelendirilmesi nasıldır? Üfürümü olan çocuk nasıl değerlendirilir? Üfürümler kalp kasılma döngüsü içinde oluşanları hafiften şiddetliye doğru 1’den 6’ya kadar derecelendirilir. Bir hekim kalpte üfürüm duyduğu zaman çocuğu mutlaka bir çocuk kalp doktoruna yönlendirmelidir. Çocuk kalp doktoru steteskop ile hastayı dinlediği zaman üfürümün masum mu, yoksa organik mi olduğunu ayırır. Çekilen elektrokardiyografi, akciğer gra- c-Devamlı üfürümler: Arterlerden veya venlerden kaynaklanır. Arteriyel devamlı üfürümler: En sık olanı patent duktus arteriyozus üfürümüdür. Koroner arter fistülü, pulmoner arteriyovenoz fistüller ve aortapulmoner şantlarda devamlı üfürüm duyulur. 1. derece olanlar son derece zor duyulan üfürümlerdir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 11 fisi, kan testleri ve kalbin içini değerlendiren ve tüm merkezlerde bulunan renkli Doppler ekokardiyografi cihazı ile kesin tanıya ulaşır. Üfürümü organik ya da patolojik olan çocuklara gereken durumlarda kalp kateterizasyonu ve anjiokardiyografi uygulanır. Üfürümlerin yeri nasıldır? Göğüs duvarı üzerindeki dinleme alanları kalpteki dört kapağın yerine göre değerlendirilir. Bunlar sağ parasternal ikinci interkostal aralık (aort alanı), sol parasternal ikinci interkostal aralık (pulmoner alan), dördüncü-beşinci interkostal aralığın sol sternal kenara yakın bölgesi (triküspit alanı), beşinci-altıncı interkostal aralığın orta klavikular çizgiyi kestiği bölge (mitral alanı veya kalp tepesi) ve sternum solu üçüncü-dördüncü interkostal aralık yani mezokardiyak odaktır. Üfürümler yayıldığı kalp veya damarsal yapının yerine göre de değerlendirilir. Sağ ventrikül ve sağ atriyum üfürümleri sternum alt ucu ve solunda, infindubulum ve pulmo- 12 ner arter üfürümleri sternum solunda üst ve ortada, sol ventrikül ve sol atriyum üfürümleri apekste duyulur. Kalp muayenesi nasıl yapılır? Kalp genellikle hasta sırtüstü yatarken, otururken, sol yana döndürülerek ve ayakta dinlenir. Büyük çocuklarda hafif egzersizden sonra muayene tekrarlanabilir. Örneğin diğer pozisyonlarda işitilemeyen aort yetersizliğine bağlı üfürüm hasta öne eğilmiş durumda iken daha belirgin hale gelir. Aynı durumda perikardiyal sürtünme sesi de daha belirgin hale gelir. Sol yana yatırıldığında kalp göğüs duvarına daha fazla yaklaştığı için mitral yetersizlik üfürümü daha iyi duyulur. Ayakta iken veya valsalva manevrası ile sistemik venöz dönüş ve her iki ventrikülün diyastolik dolma hacmi azaldığı için hipertrofik kardiyomiyopati ve mitral kapak prolapsusu dışındaki üfürümlerin şiddeti azalır. Hipertrofik kardiyomiyopatide üfürüm artar, mitral kapak prolapsusunda üfürüm uzar ve sıklıkla artar. Eg- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 zersizde kan atım hacmi ve kan atım hızı arttığı için aort darlığı ve pulmoner darlık üfürümlerinin şiddeti artar. Solunumun da üfürümlerin şiddeti üzerine etkisi vardır. İnspiryumda sağ ventriküle venöz dönüş arttığı için bu dönemde şiddetlenen üfürümlerin kalbin sağ tarafından kaynaklandığı düşünülmelidir. Ekspiriyumda ise sol ventrikülün attığı kan miktarının artması nedeni ile kalbin sol tarafından kaynaklanan üfürümler daha belirgin hale gelir. Örneğin ekspiriyumda aort ve mitral yetersizliği üfürümleri daha iyi duyulur. Üfürüm olduğu söylenilen çocuklarda ebeveyn ne zaman tedirgin olmalıdır? Çocuğum morarıyorsa, nefes darlığı problemleri yaşıyorsa, beslenme güçlükleri varsa, beslenirken çok terliyorsa, sık sık akciğer enfeksiyonu geçiriyorsa, kilo almakta güçlük yaşıyorsa ebeveyn mutlaka bir çocuk kalp merkezine başvurmalıdır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 13 Uzm. Dr. Senem ÖZGÜR ÇOCUKLUK ÇAĞINDA GÖĞÜS AĞRISI G Göğüs ağrısı, gerek çocuk acil servislerine, gerekse çocuk kardiyoloji polikliniklerine başvuruların en önemli sebeplerinden biridir. Çocukluk çağında kardiyolojik nedenler az görülse de, hasta yakınlarında, erişkinlerde olduğu gibi, göğüs ağrısını kardiyolojik nedenlere bağlama eğilimi mevcuttur. Özellikle spor aktiviteleri sırasında aniden ölüm haberlerinin duyulması, hasta ve hasta yakınlarında göğüs ağrısının daima ciddi kalp problemi olarak algılanmasına sebep olmaktadır. Ancak gerçekte çocuklarda görülen göğüs ağrılarının çok azında kardiyolojik nedenler bulunmaktadır. Göğüs ağrılarının sebeplerine başlıklar halinde baktığımızda, herhangi bir sebebe bağlanamayanlar ve kas-iskelet sistemi ile il- 14 gili olanlar en büyük grubu oluşturmaktadır. Daha sonra sırası ile solunumsal, gastroenterolojik, psikiyatrik ve kardiyolojik nedenler görülmektedir. Aşağıdaki tabloda çocuklarda göğüs ağrısı sebeplerinin sıklıkları özetlenmiştir. Göğüs ağrısının sebeplerini bulabilmek için, her zaman çok miktarda ve ayrıntılı tetkikler yaptırmaya gerek yoktur. Bir klinisyenin en önemli amacı, göğüs ağrısının ciddi ve hayatı tehdit edici nedenlerini diğer nedenlerden ayırabilmek olmalıdır. Aileden alınmış iyi bir hikaye ve dikkatli bir muayene ile göğüs ağrılarının birçoğunun sebebi bulunabilir. Öyküde hastanın yaşı önemlidir. Örneğin, hasta yaşı küçüldükçe kalp- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 solunum sistemi ile ilgili nedenler artarken, adolesan yaşlarda psikojenik nedenler ön plana çıkmaktadır. Ağrının başlama şekli, sıklığı, şiddeti, süresi varsa yayılımı öğrenilmelidir. Ağrı kısa sürede hastanın tolere edemeyeceği kadar şiddetli bir hal alıyorsa daha ciddi nedenler araştırılmalıdır. Ağrıyı tetikleyen nedenler, ağrıya eşlik eden semptomlar sorgulanmalıdır. Aile üyelerinin benzer semptom ve hastalıkları ile hastanın göğüs ağrısı ile ilişkilendirilebilecek daha önceki hastalıkları öğrenilmelidir. Muayenede hastanın genel görüntüsü, düşkünlüğü olup olmadığı, ateş, nabız ve solunum sayısı, tansiyonu kayıt edilmelidir. Solunum sıkıntısının varlığı, kalp ve solunum sistemi ile ilgili nedenleri düşündürmelidir. Eşlik edecek hastalıklar açısından göğüs deformitesi, döküntü, cilt altı amfizemi aranmalıdır. Hangi hastalarda ön planda kardiyolojik sebepler düşünmeliyiz ? Günlük aktiviteyi sınırlayan, geceleri uykudan uyandıran, akut başlangıçlı ağrıların kalp kökenli olma olasılığı artmaktadır. Göğüs ağrısının egzersizle birlikte olması, aynı anda hastanın çarpıntı hissetmesi veya bayılması da bizi kardiyak nedenlere yaklaştıran semptomlardır. Marfan ve Turner sendromlu hastalar ve daha önce Kawasaki hastalığı geçiren hastalardaki göğüs ağrıları da ciddi sebeplere bağlı olabilir. Tanıda en büyük sıkıntılar, özellikle küçük çocukların olayı tam olarak ifade edememesi, hatırlayamaması, ailelerin kalp hastalığı endişesi ile olayı olduğundan daha dramatik bir şekilde yansıtmaya çalışması, kalp ritmi veya solunumla ilgili bazı değişikliklerin sadece göğüs ağrısı sırasında ortaya çıkıp, hastane başvurusu sırasında ortadan kaybolması şeklinde sıralanabilir. Kas-iskelet sistemini ilgilendiren göğüs ağrıları genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben, öksürük atakları nedeni ile göğüs kafesindeki kıkırdak eklem bölgelerinin veya egzersiz sonrasında fazla kullanım nedeni ile kasların ağrısından kaynaklanmaktadır. Nispeten uzun süredir devam eden, keskin ve acıtıcı tipte olan bu ağrılar muayene sırasında hassas olan noktalara bastırmakla veya pozisyon değişiklikleri ile tekrar oluşturulabilir. Kas-iskelet sistemini ilgilendiren ağrıların tedavisinde dinlenme ve ağrı kesiciler ön plandadır. Ağrının tedaviye 3-4 gün içerisinde cevap vermesi beklenmektedir. Ağrı kesiciye rağmen geçmeyen göğüs ağrıları olası diğer nedenler açısından tekrar araştırılmalıdır. Göğüs ağrısının nedenleri ve başvuru sıklıkları Neden Acil Başvuruları (%) Kardiyoloji Başvuruları (%) Sebebi bilinmeyen 12-61 37-54 Kas-iskelet sistemi 7-69 1-89 Solunum sistemi 13-24 1-12 Gastrointestinal sistem 3-7 3-12 Psikojenik 5-9 4-19 Kardiyak 2-5 3-7 Akut astım ataklarında göğüs ağrısı sıkça rastladığımız bir semptomdur. Bazen göğüste daralma ve gerginlik hissi küçük hastalar tarafından göğüs ağrısı olarak da ifade edilebilir. Atak sırasında sık ve derin öksürük, göğüs kaslarının fazla kullanımına bağlı ağrıya sebep olabilir. Ek olarak, astımlı hastalarda pnömotoraks, pnömomediastinum gibi tek taraflı veya retrosternal göğüs ağrısına sebep olan hava kaçak sendromu olasılığı artmaktadır. “Egzersizin tetiklediği astım” olgularında ise egzersiz sırasında hava yollarında daralmaya bağlı göğüs ağrısı ve nefeste daralma hissi olurken acil başvuruları sırasında dinleme bulguları kaybolmuş olabilir. Bu tip hastalarda uyarı testleri işe yarayabilir. Göğüs ağrısı ateşle birlikte olduğunda, akciğer enfeksiyonu mutlaka, akciğer grafisi çekilerek dışlanmalıdır. Solunum sayısının artması, akciğer enfeksiyonunu düşündüren en önemli bulgudur. Özefajit, gastrit gibi gastroenterolojik sebepler de göğüs ağrısına sebep olabilir. Muayene sırasında mide üzerinde hassasiyet olması önemli bir ipucu olabilir. Özellikle obez hastalarda, yemeklerden sonra ve yatar pozisyonla artan, lokalizasyon olarak göğüs orta hattında, yanıcı vasıftaki ağrılarda, gastroenterolog danışımına ihtiyaç vardır. Bu tip durumlarda endoskopi ile tanı doğrulanarak, antiasit tedavinin başlanması uygundur. Yapılan bazı çalışmalar, gastroenterolojik kökenli göğüs ağrılarının her zaman belirgin epigastrik semptomlar vermeyeceğini göstermiştir. Bu nedenle bir göğüs ağrısını “nedeni bilinmeyen” grubuna sokmadan önce mide ve yemek borusu kökenli olabileceği unutulmamalıdır. Psikojenik kökenli göğüs ağrıları daha çok adölesan yaş grubunda ve kızlarda görülmektedir. Psikojenik göğüs ağrılarında süreç uzundur. Beraberinde karın ağrısı, baş ağrısı, göğüste sıkışma hissi, sık nefes alıp-verme ve konversif nöbetler tarif edilebilir. Ağrı genellikle stresli bir olay, depresyon veya anksiyete ile birliktelik gösterir. Göğüs ağrısıda hastada anksiyetenin artmasına sebep olur ve böylece bir kısır döngü oluşur. Özellikle ailesinde kalp hastalığı veya göğüs ağrısı öyküsü olan hastalarda da psikojenik tipte göğüs ağrısı sıklığı artmaktadır. Çünkü hasta yakınları önceki tecrübelerine dayanarak, göğüs ağrısının ciddi kalp problemini yansıttığını düşünmektedirler. Ayrıca okul çağındaki çocuklarda sınav stresi ve gelecek kaygıları göğüs ağrısı nedeni olarak karşımıza sıklıkla çıkmaktadır. Göğüs ağrısının kardiyolojik sebepleri arasında aritmiler birinci sırayı almaktadır. Aritmisi olan hastaların kalbinde yapısal bir problem bulunmayabilir. Çarpıntı, düzensiz kalp ritmi göğüs üzerinde konforsuz bir his yaratabilir. Özellikle küçük yaştaki çocuklar bu hissi ağrı olarak ifade eder ancak genellikle iyi lokalize edemezler. “Ventriküler ekstrasistol” olarak bilinen, daha çok kalbin teklemesi, çır- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 15 pınması hissi yaratan erken atımlar, çocukluk çağında göğüs ağrısına en çok eşlik eden ritm bozukluğudur. Çocukluk çağında izole olarak görülmekte, genellikle asemptomatik seyretmekte ve iyi huylu olarak kabul edilmektedir. Ancak, altta yatan kardiyak patoloji varsa, senkop eşlik ediyorsa, egzersizle provake oluyorsa daha ayrıntılı incelenmesi gerekebilir. Göğüs ağrısına sebep olan ritm bozuklukları arasında supraventriküler taşikardi (SVT) gibi hemen müdahale edilmesi gerekenler olabilir. Supraventriküler taşikardiler çocukluk çağının en sık görülen ritm bozukluğu olup eğer fark edilmeksizin uzun süre devam ederse, büyük çocuklarda, çarpıntı, bilinç bulanıklığı, huzursuzluk küçük çocuklarda kalp yetmezliğine sebep olabilir. Bu nedenle göğüs ağrısı olduğu anda dakikadaki nabız sayısını bilmek önemli olabilir. Kalbin diastol süresinin azalması nedeni ile koroner dolumun azalması göğüs ağrısına sebep olmaktadır. SVT atakları kendiliğinden geçebileceği gibi yüze buz tutma, ıkınma gibi vagal manevralar veya adenozin gibi medikal tedavi gerektirebilir. Bu önlemlere yanıt alınamazsa senkronize kardiyoversiyon, transözofageal overdrive ve kateter ablasyon tedavi seçeneklerindendir. Sadece yüksek kalp hızlı ritmler değil, kalp hızı çok yavaşladığında da göğüs ağrısı hissedilebilir. Sinüs nodu disfonksiyonu ve atrioventriküler blok nedeni ile kalıcı pil takılması gerekebilir. Göğüs ağrısına sebep olan ritm bozukluklarında en büyük handikap, ritm bozukluğu sadece ağrı olduğu sırada ortaya çıkıp sonra kaybolabilir. Bu tip hastalarda ağrı başladığı anda hasta tarafından kalp ritminin kaydedilmesini sağlayan “eventrecorder” cihazları oldukça işe yaramaktadır. Kalbin etrafını saran seröz bir zar olan perikardın çeşitli nedenlerle irritasyonu da göğüs ağrısına sebep olur. Bu tüberküloz gibi enfeksiyöz veya ülkemizde sık görülen Ailevi Akdeniz 16 Ateşi (FMF), Juvenil Romatoid Artrit gibi romatolojik bir neden olabilir. Perikardial ağrıların özelliği pozisyonel olmalarıdır. Hasta arkaya doğru yatıca ağrısı artar, öne doğru eğilince rahat eder. Perikard gibi kalbin kas dokusu olan ve asıl pompa görevini üstlenen miyokardın enfeksiyöz, romatolojik, toksik ve metabolik nedenlerle harabiyeti, kalp yetmezliği, ritm bozukluğu ve bunlara bağlı olarak göğüs ağrısına sebep olur. Miyokardit hayatı tehdit edici bir durum olmakla birlikte, bulantı, kusma, üst solunum yolu enfeksiyonu gibi çok müphem bulgularla ortaya çıkabilir. Çocukluk çağında erişkinlerden farklı olarak, koroner arter ile ilgili sebepler doğumsal ve nadir olarak görülür. Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkması, miyokard perfüzyonunun ağır düzeyde bozulmasına sebep olabilir. Sol koroner arterin, sağ koroner kasptan çıkması, iki büyük damar arasından seyretmesine ve debinin arttığı durumlarda sıkışmasına sebep olmaktadır. Bu hastalarda egzersizde ani ölüm görülebilir. Hiperlipidemilere bağlı koroner arterin erken aterosklerozu, aile öyküsü olup fizik muayenesinde obez ve ksantomları olan hastalarda araştırılmalıdır. Ayrıca Kawasaki hastalığının akut seyri sırasında koroner arter anevrizmaları sebebi ile koroner dolaşım bozulabilir. Bu hastalardan koroner arter anevrizması veya ektazisi olmayanlarda da, koroner vazospazma eğilim saptanmıştır. Sol ventrikülün çıkım yolunu daraltan aort darlığı, hipertrofik kardiyomiyopati gibi yapısal kalp hast alık lar ı Nisan - Mayıs - Haziran 2012 iskemik ağrılara ve ritm bozukluklarına sebep olabilir. Özellikle egzersizle gelen göğüs ağrısı lezyonun ağırlığı hakkında güvenilir bir ölçüt olup tedavi endikasyonlarından biridir. Mitral valv prolapsusu toplumda nispeten sık görülen ve genellikle iyi seyirli bir anomalidir. Mitral valv prolapsusunda ağrının papiller kas veya sol ventrikül endokard iskemisinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Ritm bozuklukları da mitral valv prolapsusuna eşlik etmektedir. Göğüs ağrısının kardiyak kökenli olduğunun düşünülmesi, hasta ve ailesinde strese sebep olmaktadır. Bu nedenle tedavide öncelikle hasta ve ailesi ile konuşulması, nedenlerin anlatılması, gerekirse semptom günlüğü tutulması uygundur. Nedene yönelik tedavi uygulanmalı, kardiyolojik kökenlilerde hasta pediatrik kardiyoloji bölümüne yönlendirilmelidir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 17 Doç. Dr. Filiz ŞENOCAK ÇOCUKLUK ÇAĞINDA RİTM VE İLETİM BOZUKLUKLARI K Kalbin iletim sistemi sinoatriyal (SA) nod, atriyoventriküler (AV) nod, His hüzmesi, sağ ve sol dallar, sol dalın ön ve arka dalcıkları ve Purkinje liflerinden oluşur. Ancak tüm kardiyak myositler, uyarı çıkarıp iletebilirler. Sinoatriyal noddan çıkan uyarılar atriyumları uyardıktan sonra, sözü edilen yollardan geçerek ventriküllere ulaşır ve kasılmalarını sağlar. Uyarı üretiminin veya iletiminin bozulması ya da ektopik bir odağın uyarı çıkarması sonucunda aritmiler ve bloklar oluşur. Aritmiler kabaca taşiaritmiler ve bradiaritmiler olmak üzere ikiye ayrılabilirler. Taşiaritmi Mekanizmaları Taşiaritmiler çoğunlukla reentry ya da anormal otomatisiteden, nadiren de tetiklenen aktiviteden kaynaklanırlar. Ana hatları ile reentry, uyarıyı başlatan ve sürdüren bir çemberdir ve şu bileşenlerden oluşur: – Anatomik bir kapalı devre – Bu devrenin bir bölgesinde yavaş iletim – Bir bölgede tek yönlü blok 18 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Reentry’nin en sık görülen tiplerinden biri olan ve bir atriyoventriküler reentry (AVRT) tipi olan WolffParkinson-White sendromundan örnek verilecek olursa, anatomik kapalı devre aksesuvar yol, atriyum, AV nod ve ventrikülden oluşur. Yavaş iletim bölgesi AV nod olup, tek yönlü blok aksesuvar yolda oluşabilir. Taşikardi, ektopik bir atriyal atım veya bu devrenin herhangi bir bölgesinde elektriksel dengenin değişmesi ile başlayabilir. Genellikle hızlı başlar ve aniden sonlanır. Bu tip taşikardileri sonlandırmak için sıklıkla AV nodun refrakter periyodunu uzatmaya yönelik metodlar kullanılır. Bunların arasında vagal uyarı, adenozin enjeksiyonu, pacing ve kardiyoversiyon sayılabilir. Diğer reentry taşikardi tipleri arasında, atriyoventriküler nodal reentry taşikardi (AVNRT), atriyal flutter ve bazı ventriküler taşikardiler sayılabilir. Anormal otomatisiteye bağlı taşikardiler daha nadirdir. Aslında sinüs ritmi de bir otomatik ritimdir. Eğer sinüs nodu, ritmi sağlamada yetersiz kalırsa, kalbin başka bir bölümü (bu genellikle AV noddur) daha yavaş bir hızla ritim oluşturur. Bazen, sinüs nodu dışında bir odak kendiliğinden yüksek hızlı uyarı çıkararak otomatik (ektopik) taşikardiye neden olur. Bu tip taşikardilere örnek olarak atriyal ve junctional ektopik taşikardiler ve bazı ventriküler taşikardiler gösterilebilir. Hız, genellikle başlarken yavaş yavaş artar ve sonlanırken yavaş yavaş azalır. Reentry taşikardilere göre daha uzun sürme eğilimindelerdir ve tedaviye yanıtları daha azdır. Tetiklenen aktivite ise en seyrek görülen taşikardi mekanizmasıdır. Uyarıyı tetikleyen olay erken veya geç bir after depolarizasyondur. Bu mekanizma, uzun QT sendromu, bazı elektrolit dengesizlikleri ve myokard zedelenmesi durumlarında ventriküler taşikardiye neden olur. Bradiaritmi Mekanizmaları Uyarı yaratmada ya da iletmedeki yetersizlikler bradikardiye neden olurlar. Uyarı çıkarma yetersizliğine en belirgin örnek, sinüs nod disfonksiyonu (SND) ’dur. Nedeni otomatisitede azalma olabileceği gibi, vagal tonus artışı gibi dış etkenler de olabilir. Belirgin bradikardiler çoğunlukla ikinci veya üçüncü derece AV bloklarda görülür. Sinüs Nod Disfonksiyonu (Sinoatriyal Hastalık, Hasta Sinüs Sendromu) Normal kalpli çocuklarda nadir görülür. Genellikle altta yatan bir yapısal kalp hastalığı veya geçirilmiş kalp cerrahisi bulunur. Bradikardi-taşikardi atakları, sinüs ritminde yavaşlama, kaçış ritmi ile birlikte olan veya olmayan sinüs duraklamaları ve blokları ile seyreder. Presenkop ve senkopa yol açabilir. Tedaviye semptomların bulunup bulunmamasına ve klinik duruma göre karar verilir ve gerekiyorsa atriyal pacemaker implantasyonu uygulanır. Supraventriküler Taşikardiler Çocukluk çağında en sık görülen taşikardi tipi AVRT’dir. 5 yaşından sonra AV nodal reentry taşikardi (AVNRT) görülme oranı artar. Ektopik atriyal taşikardi (EAT) daha nadirdir. Olguların yarıdan fazlasında yapısal anomali (preeksitasyon dışında) bulunmaz. Kalp yetmezliğine neden olabilir. Elektrokardiyografi bulguları şöyledir: celi olarak uzun RP aralığını izleyen retrograt P’ler görülür. EAT: Dar QRS’li taşikardi, genellikle sinüs P’lerinden farklı morfoloji ve aksı bulunan P dalgaları izlenir. Akut tedavide vagal uyarı, intravenöz adenozin, transözefageal veya transvenöz overdrive pacing, hemodinami bozuksa kardiyoversiyon, hemodinaminin kötü olmadığı ve diğer yöntemlerle yanıt alınamadığı bazı durumlarda intravenöz ilaç tedavisi uygulanır. Ancak bebeklerde ne oral, ne intravenöz yoldan kalsiyum kanal blokörleri kullanılmamalıdır. Sinüs ritmine döndükten sonra bebeklerde 6-12 ay süre ile profilaktik tedavi uygulanmalıdır. Bu amaçla digoksin, beta blokörler, flecainide ve amiodarone kullanılabilir. Büyük çocuklarda ise seyrek gelen, kısa süren, kendiliğinden veya valsalva gibi manevralarla kısa sürede sonlanan taşikardilerde uzun süreli tedaviye gerek yoktur. Bu özellikleri taşımayan olgularda yukarıda sayılan antiaritmikler uzun süreli kullanılabilse de, elektrofizyolojik çalışma ve transkateter ablasyon yeğlenmelidir. Ektopik atriyal taşikardilerde ise amiodarone veya flecainide kullanılmalı, gerekirse bir beta blokör eklenmelidir. Atriyal Flutter Çocukluk çağında iki şekilde kendini gösterebilir: – Yapısal kalp hastalığı olmayan yenidoğanlarda – Yapısal kalp hastalığı veya kardiyak fonksiyon bozukluğu bulunan çocuklarda AVRT: Dar QRS’li taşikardi, QRS’i izleyen retrograt P dalgaları, kısa RP aralığı ya da, geniş QRS’li taşikardi, QRS’i izleyen retrograt P dalgaları, uzun RP aralığı. Atriyal flutter (AF), sağ atriyum içindeki makroreentry nedeni ile oluşur. EKG’de tipik olarak testere dişi görünümünde, sürekli atriyal aktivite ile tanınır. Sıklıkla 2:1, 3:1 AV blokla seyretse de, bazen bloksuz da olabilir. AVNRT: Dar QRS’li taşikardi, P dalgalarını görmek güçtür, nadiren göre- Tedavide ilk adım sinüs ritmine dönmektir. Bu amaçla transözefageal Nisan - Mayıs - Haziran 2012 19 overdrive pacing veya elektriksel kardiyoversiyon uygulanır. Yenidoğanlarda AF’in tekrarlaması nadir olduğundan, uzun süreli tedaviye gerek yoktur. Büyük çocuklarda altta yatan nedenin tedavisi, antiaritmik ilaçlar, gerekirse antiaritmik cerrahi veya transkateter ablasyon uygulanabilir. Atriyal Fibrilasyon Çocukluk çağında nadirdir. Daha çok romatizmal veya konjenital kalp hastalıkları ya da kardiyomyopatilerle birlikte görülse de, tek başına da ortaya çıkabilir. Atriyal fibrilasyon (AF), atriyumlar içinde çok sayıda küçük reentry devrelerinden kaynaklanır. Elektrokardiyografide tipik olarak P dalgaları yerine düzensiz fibrilasyon dalgaları görülür. Atriyoventriküler iletim düzensiz olduğu için, QRS kompleksleri arasındaki aralıklar da düzenden yoksundur. Tedavide amaç sinüs ritmine dönmek ve altta yatan nedeni te- 20 davi etmektir. Sinüs ritmine dönmek için elektriksel kardiyoversiyon uygulanır. Flecainide veya propafenone ya da amiodarone ile kimyasal kardiyoversiyon da uygulanabilir. Sinüs ritmine dönemeyen olgularda ventrikül hızı kontrolü kalsiyum kanal blokörleri, beta blokörler, digoksin ve amiodarone gibi ilaçlarla sağlanabilse de, bu seçilecek son yaklaşımdır. Büyük çocuklara transkateter ablasyon uygulanabilir. Ventriküler Taşikardi Çocukluk çağında sık görülmemekle birlikte, yaşamı tehdit edici olabilecek bir aritmidir. Elektrokardiyografide ventriküllerden kaynaklanan üç veya daha fazla sayıda atımın arka arkaya izlenmesi ve ventrikül hızının dakikada 120’nin üzerinde olması ile tanı konur (bu sınır yetişkin için dakikada 100’dür) . Ventrikül hızı daha düşük olduğunda, aynı EKG bulguları idiyoventriküler ritm olarak yorumlanır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Semptomlar arasında senkop, presenkop ve kalp yetmezliğine bağlı olanlar sayılabilir. Akut tedavide, hemodinamik bozukluk varsa, elektriksel kardiyoversiyon yapılmalıdır. Hastanın durumu daha iyi ise intravenöz lidocaine kullanılabilir. Altta yatan neden varsa ortadan kaldırılmalıdır. Ventriküler taşikardi (VT) ’nin nedenine bağlı olarak intravenöz beta blokör, kalsiyum kanal blokörü ve magnezyum sülfat da kullanılabilir. Uzun süreli tedavi gerekli ise antiaritmik ilaçlar, transkateter ablasyon, cerrahi veya implantabl kardiyoverterdefibrilatör uygulanabilir. Ventriküler Fibrilasyon Elektrokardiyografide düzensiz, tanınabilir komplekslerin gözlenmediği elektriksel aktivite ile tanımlanır. Ventriküler fibrilasyon (VF), çocuklarda kardiyak arrestin nadir görülen bir nedenidir. Resusitasyona başlanıp en kısa sürede elektriksel defibrilasyon yapılmalıdır. Defibrilasyona yanıt yoksa intravenöz epinefrin verilip işlem tekrarlanmalıdır. Kardiyak output yaratabilen bir ritm ortaya çıktığında, altta yatan neden araştırılıp uygun tedavi verilmelidir. Mobitz tip II blok daha nadirdir ve infranodal bir iletim sorununu yansıtır. Bu tip blokta PR aralıkları uzamaz, ancak aralıklı olarak bazı P’ler ventriküllere iletilemez. Altta yatan bir iletim sistemi patolojisi bulunur. İletilebilen P dalgası sayısına göre 4:3, 3:2 blok şeklinde tanımlanır. Atriyoventriküler Bloklar 2:1, 3:1, 4:1 gibi bloklarda ise PR uzaması gözlenemeyeceğinden, Mobitz tip I veya II ayrımı yapılamaz. Bu tip bloklara, ileri 2. derece AV blok adı verilir. Atriyumlarla ventriküller arasındaki iletimin aksaması ile ortaya çıkar ve üçe ayrılırlar: 1. Birinci derece AV blok 2. İkinci derece AV blok 3. Üçüncü derece AV blok İlk iki tip blok, atriyal uyarıların hepsi veya bir kısmı ventriküllere iletilebildiği için, tam olmayan AV bloklar olarak, 3. derece AV blok ise, atriyal uyarılar ventriküllere iletilemediği için, tam AV blok olarak tanımlanır. Birinci Derece AV Blok, Elektrokardiyografide uzamış PR aralığı olarak tanımlanır. Tüm P’ler iletilebildiği için bradikardiye neden olmaz. Genellikle idiyopatik olup, daha ileri düzeyde bloklara dönüşmez. Akut romatizmal ateş, atriyoventriküler septal defekt, Ebstein anomalisinde de görülebilir. Tedavi gerektirmez. İkinci Derece AV Blok; Bazı P dalgaları ventriküllere iletilebilirken bazıları iletilemez. İki tiptir: a. Mobitz tip I (Wenckebach fenomeni) b. Mobitz tip II Mobitz tip I blokta PR aralıkları giderek uzar ve birkaç P’den biri iletilemez. Atriyoventriküler noddaki iletimin gecikmesi sonucunda ortaya çıkar. Genellikle iyi seyirli olup çocuklarda daha çok geceleri gözlenir ve tedavisi gerekmez. Üçüncü Derece (Komplet, Tam) AV Blok, atriyumlarla ventriküller arasındaki elektriksel iletimin ortadan kalkması anlamına gelir. Elektrokardiyografide, yaş için uygun hızda P dalgaları ve daha yavaş hızdaki QRS dalgaları vardır. P dalgaları ile QRS dalgaları arasında ilişki yoktur. Yani, AV dissosiasyon bulunur. QRS’ler dar veya geniş olabilirler. Tam AV blok, sistemik lupus eritematozusu veya Sjögren sendromu bulunan anne bebekleri gibi örneklerde izole olarak görülebildiği gibi, yapısal kalp hastalığı, myopatiler veya kardiyak cerrahiye de bağlı olabilir. Atriyoventriküler blokların tedavisinde pacemaker kullanılır. Pacemaker endikasyonları şunlardır: Yenidoğanlarda kalp yetmezliği bulgularının olması veya kalp hızının 55/dk’nın altında seyretmesi*, daha büyük çocuklarda ventrikül hızının 50/dk’nın altında seyretmesi* veya kalp yetmezliği, senkop gibi bulguların olması ya da ventrikül ritminde uzun süreli duraklamaların olması, ameliyat geçirmiş hastalarda 10 günden uzun süren tam AV blok. k Yapısal kalp hastalığı varlığında ventrikül hızının alt sınırı daha yüksektir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 21 Uzm. Dr. Senem ÖZGÜR ÇOCUKLUK ÇAĞINDA SENKOP 22 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 S Senkop, kısa bir süre sonra kendiliğinden düzelen, ani bilinç ve postür kaybı anlamına gelmektedir. Presenkop ise, bilinç kaybı olmaksızın görme bozuklukları ve halsizlik hissi ile postür kaybının olması anlamına gelmektedir. Presenkop, senkop ile aynı patolojiden kaynaklanabileceğinden, yaklaşım aynı şekilde olmalıdır. Senkop, serebral perfüzyonun bozulduğu çeşitli patolojilerin ortak bir sonucu olarak karşımıza çıkmaktadır. Venöz dönüşün azalmasına sebep olan generalize vazomotor değişiklikler, kalpte çıkım yolu darlıkları, debinin azalmasına neden olan aritmiler ve beyine giden damarlarda otonomik değişiklikler serebral kan akımı- dan değerlendirilmelidir. Hastanın daha önce geçirmiş olduğu kardiyak operasyonlar veya kardiyomiyopatiler aritmiye zemin hazırlamaktadır. Çocukluk Çağında Senkop Nedenleri Kardiyak Olmayan Nedenler Kardiyak Nedenler Vazovagal senkop Aritmi Ortostatik hipotansiyon Ventriküler taşikardi Postural ortostatik taşikardi send. Supraventriküler taşikardi Breath holding spell İyon kanalı defektleri Durumsal senkop Long QT sendromu Karotis sinüs hipersensitivitesi Brugada sendromu Nöropsikiyatrik Atrioventriküler blok Nöbet Aritmojenik sağ ventrikül Migren Pil disfonksiyonu Hiperventilasyon Hasta sinüs sendromu Konversiyon senkobu Obstrüktif lezyonlar İntrakraniyal kitle Hipertrofik kardiyomiyopati Metabolik Valvüler aort stenozu Hipoglisemi Pulmoner hipertansiyon Elektrolit bozuklukları Miyokardial disfonksiyon CO entoksikasyonu Dilate kardiyomiyopati İlaçlar Akut miyokardit Gebelik Kawasaki Anamnezde, senkopun günün hangi saatinde olduğu, hastanın o sırada aç olup-olmadığı, beraberinde başağrısı, solunum sıkıntısı, terleme, bulantı, görme ve duyma bozukluğu, çarpıntı ve göğüs ağrısının eşlik edipetmediği öğrenilmelidir. Semptomların süresi, hastanın bu sıradaki pozisyonu, senkop sırasında ve hemen sonrasında hareket ve bilinç durumu sorgulanmalıdır. Ek olarak hasta, ilaç ve CO entoksikasyonu ve gebelik açısından değerlendirilmelidir. EKG, noninvazif, ucuz ve duyarlı bir tetkik olması sebebi ile senkop ile başvuran hastalardan istenmelidir. Olay sırasındaki geçici aritmiler gözlenemese de, WPW, Long QT, Brugada Sendromu, Hipertrofik kardiyomiyopatiye bağlı ST-T değişiklikleri EKG’de gözlenebilir. Anormal koroner arter Kalp tümörleri nı azaltarak senkop tablosunun oluşmasına neden olurlar. Daha nadiren, serebral kan akımı normal olmasına rağmen, serebral metabolizma için gerekli maddelerin azalmasına sekonder gelişebilir. Hipoksi ve hipoglisemiye bağlı senkop bunun en iyi örnekleridir. Senkop sık görülen bir semptom olup, çocuk ve adolesanların %15-25’inin hayatları boyunca en az bir kez senkop geçirdiği tahmin edilmektedir. İnsidansı 15-19 yaşları arasında her iki cinsiyette artış göstermekle birlikte, kızlarda daha sık karşılaşılmaktadır. Çocukluk çağında görülen senkopların büyük kısmının iyi seyirli olduğu düşünülmekle birlikte, değerlendirme, hayatı tehdit edici nedenleri de dışlayıcı şekilde yapılmalıdır. Erişkinlerin aksine vazovagal (nörokardiyojenik) senkop, çocukluk çağı vakala- rının %61-80‘ini oluşturur. Diğer nedenler arasında nöropsikiyatrik, kardiyolojik ve metabolik nedenler sayılabilir. Kardiyolojik nedenler vakaların %2-6’sını oluşturmaktadır. Senkop nedenleri tabloda özetlenmiştir. Senkop sık karşılaşılan bir semptom olmasına rağmen, hasta ve hasta yakınları için dramatik ve rahatsız edici bir durumdur. Değerlendirme yapılırken sabırla, sebebe yönelik ayrıntılı ve önemli noktaları belirlemek gerekmektedir. Senkop vakalarının birçoğunda ayrıntılı alınmış bir hikaye ve dikkatli fizik muayene ile sebep tahmin edilebilir. Egzersizle gelen, çarpıntı ve göğüs ağrısının eşlik ettiği senkopların altında ciddi kardiyolojik problem olma olasılığı yüksektir. Aile öyküsünde aritmi, ani ölüm, kalp pili takılması öyküsü bulunanlar da kardiyolojik açı- Uygun yaşta kız hastalarda gebelik testi, elektrolitler, hemoglobin düzeyi, tiroit fonksiyon testleri, gerekirse toksikoloji paneli ve kan gazı istenmelidir. Fizik muayenede hasta, dehidratasyon ve kalp yetmezliği açısından değerlendirilmelidir. Kardiyak veya vazodepresör nedenler düşünülüyorsa Holter, ekokardiyografi ve Headuptilt testi, nörolojik nedenler düşünülüyorsa EEG, kraniyal CT veya MR gerekebilmektedir. Vazovagal (vazodepresör, nörokardiyojenik, refleks) senkop en sık görülen senkop tipidir. Senkopa yol açan kalabalık, ağrı, açlık, sıcak, kan görme, egzersiz, dehidratasyon, stres gibi provake edici bir faktör bulunmaktadır. Genellikle sıcak veya soğuk hissi, baş dönmesi, sersemlik, karın ağrısı, terleme, görme bozukluğu gibi prodromal bulgular mevcuttur. Senkop süresi 5-20 sn gibi kısadır. Bu süreçte Nisan - Mayıs - Haziran 2012 23 hastanın soluk, soğuk ve terli olduğu gözlenebilir. Hasta ile iletişim kurulamasa da bazı hastalar aslında bilinçlerinin açık olduğunu, ancak etrafa yanıt veremediklerini ifade ederler. Epizottan sonra hasta 5-30 dakika arasında tam ve sekelsiz olarak normale döner. Bu dönemde de yorgunluk, baş dönmesi, baş ağrısı ve bulantı hissedilebilir. Kardiyak venöz dönüşün azalması sonucu tam dolmayan kalbin daha güçlü kasılması sonucunda, ventriküler mekanoreseptörler veya C liflerinin aşırı uyarılması sonucunda santral sinir sisteminde paradoksik bir cevap oluşarak, vazodilatasyon ve bradikardi ve hipotansiyon meydana gelir. Aslında vazovagal senkop tanısı koymak için çoğunlukla öykü yeterli olmakla birlikte, tekrarlayan ve etyolojisi tam aydınlanamayan, egzersizle birlikte gelen, hastada fiziksel travma yaratan, kazaya karışmasına neden olan senkoplarla, yüksek riskli işlerde çalışanlarda (pilot, şoför vs) Head-uptilt testi ile tanı doğrulanmalıdır. Öksürük, miksiyon, defekasyon senkopu, durumsal senkoplar başlığı altında toplanmış olup, çocuklarda nadir görülür. Ancak çocuklarda sıkça rastlanan breath holding spell’in, vazovagal senkop için öncü bir semptom olduğu düşünülmektedir. Otonomik disregülasyon kaynaklı başka bir durum da, ortostatik hipotansiyondur. Oturur pozisyondan ayağa kalkıldığında sistolik tansiyonun 20 mm Hg, diastolik tansiyonun 10 mm Hg’dan daha fazla düşmesi ve eşlik eden baş dönmesi, sersemlik, görme bozuklukları, senkop anlamına gelmektedir. Bu düşüşün sempatik cevabın yetersiz olması sonucunda oluştuğu düşünülmektedir. Vazovagal senkoplarda tedavinin en önemli basamağı, senkopu tetikleyen faktörün tespit edilerek, ondan uzak durulması olmalıdır. Ayrıca vücudun 24 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Senkop- epilepsi ayrımında önemli noktalar Uyarıcı faktörler Senkop Epilepsi sıklıkla nadir Bulantı, baş ağrısı, Prodromal semptomlar görme bozukluğu, karın ağrısı Duysal, aura Pozisyon Genellikle ayakta, nadiren oturur Her pozisyonda (yatarken) Bilinç Aşamalı kapanır Aniden Düşme Yavaş, flask Hızlı, tonik Cilt rengi soluk Bazen akrosiyanoz Gözde deviasyon Geçici yukarı, yana Sürekli yana İdrar kaçırma yaygın yaygın Dil ısırma Nadiren dilin ucu Sıklıkla Konvülziyon Uzarsa, son 1-2 dakikada multifokal veya generalize Dakikalarca ritmik, generalize Süre 5-20 sn dakikalarca Postiktal periot Kısa, uyku, baş ağrısı Uzun, konfüzyon, uyku su, tuz ve glukoz dengesi sürekli korunmalıdır. Eğer senkopun başlayacağı hissedilirse yatar pozisyon alınarak, bacak çaprazlanarak, sistemik vasküler rezistans ve venöz dönüş arttırılmaya çalışılmalıdır. Önlemlere rağmen devam eden olgularda steroid türevleri, antikolinerjikler, sempatomimetikler ve SSRI grubu ilaçlar kullanılabilmektedir. Vagal tonusun aşırı uyarılmasına aslında sempatik bir uyarı sebep olduğu için, β bloker önerenler de vardır. Ancak sonuçları tartışmalıdır. Epileptik nöbetler, çocukluk çağı senkopları ile en çok karışan durumlardır. Ayrımda önemli noktalar tabloda özetlenmiştir. Hiperventilasyon ve konversif senkop, adolesanlarda görülen senkop çeşitleridir. Konversif senkopta, genellikle olay birinin gözleri önünde ve travmasız gerçekleşmektedir. Saatlerce sürebilir, hasta olan-biteni hatırlar, postür bağımlı değildir. Gözler kapalı olsa da, gözkapağı hareketleri seçilir. Psikiyatri danışımı gerekir. Göğüs ağrısına sebebiyet verdiği gibi, kalbin ve koronerlerin diastolik dolum süresini azaltan yüksek hızlı ritimler, senkoba neden olurlar. Supraventriküler taşikardi en sık görülen formudur. Ventriküler taşikardiye eğilim yaratan uzun QT, Brugada, Aritmojenik Sağ Ventrikül Displazisi gibi konjenital iyon kanalı defektleri de senkop sebepleri arasında bulunmaktadır. Bu hastalarda, egzersiz, heyecan gibi uyarılarla, bazı çeşitlerinde uykuda depolarizasyon ve repolarizasyonun çakışması ile polimorfik ventriküler taşikardi veya Torsade de Pointes görülmektedir. Uzun QT, ilk kez 1957 yılında Jervell ve Nielsen tarafından tarif edilmiştir. Na, K ve Ca kanallarının etkilenmesi sonucu repolarizasyon süresi uzamaktadır. Otozomal dominant geçişli Romano-Ward ve otozomal resesif geçişli, sağırlıkla giden Jervell-Nielsen-Lange en yaygın görülenleridir. Etkilenen iyon kanallarına göre klinik ve EKG bulguları değişmektedir. Örneğin, potasyum ka- nallarının etkilendiği Tip 1’de semptomlar emosyonel ve fiziksel egzersizle, Na kanallarının etkilendiği Tip 3’te semptomlar uyurken ortaya çıkmaktadır. EKG’de düzeltilmiş QTc mesafesinin uzaması yanı sıra bradikardi, T dalgası morfolojisinde değişiklikler, 2. -3. derece AV blok izlenebilir. Aile hikayesinden şüphelenilen ve QTc’si sınırda olan hastalara egzersiz veya ilaçlarla provakasyon yapılabilir. Klinik tanısı skorlama sistemlerine göre konulur, ancak genetik tanıları da 2004’ten beri konulabilmektedir. Brugada Sendromu’nda, Uzun QT tip 3’te olduğu gibi, Na kanalları etkilenmektedir. Sağı gören derivasyonlarda ST elevasyonu izlenmektedir. Semptomlar uyku esnasında ortaya çıkmaktadır. Tedavide internal kardiyak defibrilatör kullanılmaktadır. Yeterince düşük hızlı kalp ritimleri de senkop sebebi olabilir. Özellikle Fontan, Senning ameliyatlarından sonra görülen hasta sinüs sendromu, 3. derece AV blok ve taşikardi-bradikardi sendromu, önemli nedenler arasındadır. Tedavide değişik lokalizasyon ve fonksiyonları olan kalp pilleri kullanılmaktadır. Ritim problemi olmaksızın, sağ ve sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonlarında, kalbin pompa fonksiyonunu zayıflatan miyokardit, kardiyomiyopati, koroner ve iskemik değişiklik durumları da senkopa sebep olabilir. Tedavi nedene yönelik olmalıdır. Sonuç olarak senkop, klinikte sıkça karşılaşılan bir semptom olup, önemli olan nokta, kardiyolojik nedenleri ortaya çıkarabilmektir. Çünkü yapılan çalışmalarda, nedeni bilinmeyen ve kardiyak kökenli olmayan senkoplarda mortalite oranı (%0-6) düşükken, kardiyolojik hastalıklarda prognozun kötü gittiğinin ve yakın bir gelecekte ani ölüm olasılığının (%18-33) arttığının bir ifadesidir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 25 Dr. Mahmut KESKİN ÇOCUKLARDA KALP YETMEZLİĞİ K Kalp yetmezliği, vücudun metabolik ihtiyaçları için gerekli oksijeni sağlamakta, kalp debisinin (pompalama gücünün) yetersiz kalması olarak tanımlanır. Kalp yetmezliği, çocukluk yaş grubunda zamanında tedavi edilmediğinde ölüme neden olabilen ciddi bir hastalıktır. Hastalığın ağırlık derecesi arttıkça ölüm oranı da artmaktadır. Yenidoğan ve süt çocuğunda yapısal kalp hastalıklarının oranı fazla olduğundan, bu yaş grubunda mortalite daha yüksektir. Kalp Yetmezliği Nedenleri Çocukluk çağında görülen kalp yetmezliği, gelişimsel değişikliklerin olması, tedavi edilebilir farklı sebeplerinin bulunması gibi nedenlerle erişkin kalp yetmezliğinden farklıdır. Ço- 26 cuklarda kalp yetmezliğinin nedenleri yaşa göre farklılık göstermektedir Doğumda kalp kası disfonksiyonu (asfiksi, geçici miyokardial iskemi, sepsis, miyokardit, hipoglisemi, hipokalsemi), hematolojik durumlar (anemi, hipervisikozite), aritmiler (supraventriküler taşikardi, tam bloklar), yapısal hastalıklar (Ebstein anomalisi, pulmoner kapak yokluğu, sistemik arteriovenöz fistül) gibi sebepler kalp yetmezliğine yol açar. Doğumdan sonraki birinci hafta ile bir ay arasındaki sürede yapısal hastalıklar (aort koarktasyonu, aort kesintili arkları, aort darlığı, hipoplastik sol kalp, anormal pulmoner venöz dönüşler, patent duktus arteriozus), kalp kası disfonksiyonu ve aritmiler, renal anormallikler, renal ye- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 tersizlik, endokrin hastalıklardan hipertiroidizm veya adrenal yetersizlik, şant defektleri (atriyal ve ventriküler septal defektler, aortopulmoner şantlar), tek ventrikül, kalbin obstruktif lezyonları, kalp kası disfonksiyonu, kardiyomiyopati, anormal orijinli sol koroner arter, metabolik hastalıklar ve akciğer hastalıkları kalp yetersizliğine neden olur. Erken çocukluk çağında ise ameliyat edilmiş veya edilmemiş doğumsal kalp hastalıkları, sistemik hastalıklar kalp yetmezliğine neden olurlar. Çocukluk çağında ve adölesanda ise romatizmal ateş, kollajen vasküler hastalıklar, miyoperikardiyal hastalıklar, endokardit gibi nedenler ön plana çıkmaktadır. Tüm yaşlarda görülen nedenler arasında miyokardit, kardiyomyopatiler, açık kalp cerrahisi sonrası, ağır asfiksi, sistemik hipertansiyon yer almaktadır. Kalp yetmezliği belirtileri Kalp yetmezliği kendini her yaş grubunda farklı belirtilerle gösterebilir. Aileler bu belirtilere dikkat ettiklerinde, erken tedavi şansını elde edebilirler. Hastalar yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde solunum hızı ve çabasında artış, huzursuzluk, beslenme süresinin uzaması, aşırı terleme, kilo alamama gibi belirtilerle başvururlar. Adölesanlarda kalp yetmezliği belirtileri arasında, halsizlik egzersiz intoleransı, nefes darlığı, iştahsızlık, öksürük gibi belirtiler ön plandadır. Kalp yetmezliği fizik muayene bulguları Kalp yetmezliğinde fizik muayenede taşikardi, ritim bozuklukları, gelişme geriliği, terleme, takipne, dispne, wheezing, raller, öksürük, siyanoz, periferik ödem, hepatomegali, boyun venlerinde dolgunluk gibi bulgular saptanabilir. Taşikardi, kalp hızının artışı otonom sinir sisteminin aktivi- tesinin artışı ile ilgilidir. Özellikle süt çocuklarında kalp yetmezliğinde iştah azalır. Takipnenin yol açtığı tüketim, katekolamin aktivitesinin artışı ve kalp akciğer fonksiyon bozukluğu nedeniyle kalori alımının azalması, gelişme geriliğine neden olmaktadır. Kalp yetmezliğinde nedene bağlı olarak çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. Bu ilaçlara her gün bir yenisi eklenmektedir. Kalp yetmezliğinde kullanılan en önemli ilaçlar digoksin, vazodilatör ajanlar ve diüretiklerdir. Kalp yetmezliği tedavisi Digoksin, kalp kontraktilitesini arttırarak etki eder. Halen en fazla kullanılan ilaçtır. Diüretikler (furosemid, aldaktazid), fazla tuz ve su retansiyonunun kontrolünde etkilidirler. ACE inhibitörleri (enapril, kaptopril), kalp üzerindeki ard yükü azaltırlar. Fosfo diesteraz inhibitörleri (Amrinone, Milrinone), hem kalp kontraktilitesini arttırırlar, hem de kalbin ard yükünü azaltırlar. Vazodilatör ilaçlar (nitroprussid, hidralazine), kalbin hem ön yükünü, hem de ard yükünü azaltırlar. Dopamin, Dobutamin, kalp kontraktilitesini ve hızını arttırırlar. Beta blokerler (metoprolol, karvedilol), daha çok kronik kalp yetmezliği tedavisinde kullanılır ve kalbin yeniden yapılanmasına katkıda bulunurlar. Kalp kasını kalsiyuma karşı duyarlaştıran ilaçlar (levosimendan, primobendan), Nesiritide, enoksimone gibi ilaçlar, son yıllarda kullanılmaya başlanan yeni ilaçlardır. Bu saydığımız ilaçların hepsinin bazı yan etkileri olduğundan, gereksiz ilaç kullanımından kaçınılması ve uygun dozda kullanılması önemlidir. Tedavide ilk adım, yetmezliğe yol açan nedenin (hipertansiyon, romatizmal kardit, enfektif endokardit veya doğumsal kalp hastalıklarında cerrahi tedavi gibi) ortadan kaldırılmasıdır. Ayrıca yetmezliği artıran anemi, enfeksiyon, veya aritmi gibi durumların düzeltilmesi gereklidir. Kalp yetmezliği tablosu ile gelen hasta, yatak istirahatine alınmalı, büyük çocuklarda yatağın baş kısmı yükseltilerek pulmoner konjesyon önlenmelidir. Bebeğin sırtına bir yastık ve diz altına bir battaniye rulosu kullanılarak bu amaca ulaşılabilir. Bebek beslenmesinde anne sütü yoksa, tuz oranı düşük mamalar yer almalıdır ve büyük çocukların diyeti tuzsuz olmalıdır. Pacemaker (kalp pili) implantasyonu, özellikle 3. derece tam bloğu olanlarda tedavide kullanılmaktadır. Cerrahi tedavi, özellikle yapısal kalp hastalığı olanlarda nedenin ortadan kaldırılmasına, yönelik bir tedavi seçeneğidir. Özellikle yapısal kalp hastalıklarının bir çoğu, kalp yetmezliğine zaman zaman neden olmaktadır. Bu gibi hastalıklarda ilaç tedavisi ile kalp yetmezliğinin önlenmesi bir yere kadar sağlanmakta ve uygun yaşta ameliyat edilmediklerinde hastalar kalp yetmezliğine girmektedirler. Yapısal kalp hastalıkları ve kronik kalp hastalığı olanların düzenli takiplerine gelmeleri, kalp yetmezliğinin önlenmesinde en önemli konudur. İnfantlarda kalp yetmezliğinin ağırlığının değerlendirilmesinde Ross skorlaması kullanılmaktadır. Burada solunum hızı, solunum şekli, terleme, takipne, kalp hızı, karaciğer büyüklüğü gibi parametreler kullanılarak, kalp yetmezliğinin ağırlık derecesi belirlenir ve tedavi seçenekleri değerlendirilir. Kalp yetmezliği tanısında kullanılan yöntemler Kalp yetmezliği tanısında telekardiyografi (kardiyomegali, pulmoner konjesyon), EKG, ekokardiyografi (sol ventrikül fonksiyonu, yapısal kalp hastalığına ait bulgular, tedavi etkinliğinin izlemi) ve bazı biyokimyasal parametreler kullanılmaktadır. Kardiyomegali, kalp yetmezliğinin en güvenilir ve değişmez bulgusudur. Natriüretik peptitlerin kanda yükselmiş olması da, önemli bir biyokimyasal parametredir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 27 Op. Dr. Hakan AYDIN DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA GENEL BAKIŞ D Doğumsal kalp hastalıkları anne karnında kalbin gelişme bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkan ve sık görülen anomaliler grubudur. Tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık %10-30’nu doğumsal kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Bu çocukların minik bedenleri, sağlık sorunları ile uğraşırken, bu tedavilerin maliyetleri göz önüne alındığında ekonomik bir savaş verilmek zorunda da kalınmaktadır. Yapılan çalışmalar sosyoekonomik düzey düştükçe doğumsal kalp hastalığı riskinin arttığını göstermektedir. Dünyada ve ülkemizdeki sıkılığı nedir? Kalp hastalıklarının sıklığı her 1000 canlı doğumda yaklaşık olarak 8-10 arasındadır. Ancak bu oran ölü doğanlarda %5, düşüklerde ise %10-25 gibi yüksek rakamlara çıkmaktadır. Bu rakamları ülkemizdeki nüfus artış hızı ile değerlendirdiğimizde, her sene yaklaşık 10. 000-12. 000 bebeğin doğumsal kalp hastalığı ile doğduğunu söyleyebiliriz. Bu bebeklerin bir kısmında oluşan anomaliler kendiliğinden iyileşen veya klinik öneme sahip olmayan gruptadır ancak yaklaşık 4000-4500 civarında bebeğimize ameliyat veya girişimsel tedavi metodları gerekli olmaktadır. Büyük bir kısmına erken tedavi gereken bu bebeklerin neredeyse yarısı tedavi görmedikleri takdirde 1 yaşına gelmeden kaybedilmektedir. Dolayısıyla erken tanı ve tedavi bu bebeklerin yaşatılmasındaki en önemli faktörleri oluşturmaktadır. 28 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Doğumsal kalp hastalıkları neden oluşur? Doğusal kalp hastalıklarının çoğunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik ve çevresel nedenler bu hastalıkların oluşma risklerini artırmaktadır. Anne yaşının doğumsal kalp hastalığında rol oynadığı düşünülmektedir. Çok genç ya da çok yaşlı annelerin çocuklarında rastlanma oranı daha yüksektir. Hamilelik sırasında bebeğin kalp hastalığına neden olan etkenlere en hassas olduğu dönem gebeliğin ilk 14-90 günlük devresidir. Bu dönemde annenin kızamıkçık gibi enfeksiyonlar geçirmesi, sigara veya uyuşturucu kullanması, röntgen filmi çektirmesi veya bilinçsiz ilaç kullanması riskli kabul edilmektedir. Hastaların bir kısmında akraba evliliği, annenin şeker hastası olması, anne, baba ve yakın akrabalarda doğumsal kalp hastalığı bulunması çocukta doğumsal kalp hastalığı oluşmasına etken olabilir. olan annelerin çocuklarında doğumsal kalp hastalığı bebek doğma ihtimali %2-6 arasında değişmektedir. (c) Teratojenik etkenler: Değişik dış etkenler bebeğin doğumsal kalp hastalığı ile doğmasına neden olabilir. Bunlardan en çok rastlanılan enfeksiyöz ajanlardır. Kızamıkçık (rubella) hastalığı ile karşılaşan hamilelerin bebeklerinde bu etkenle karşılaşma zamanına bağlı olmak üzere %20 -50 oranında doğumsal kalp hastalığı ortaya çıkabilir. Sıklıkla patent duktus arteriosus (PDA), pulmoner kapakta ve pulmoner arter dallarında darlık ile kendini göstermektedir. Bu grupta değerlendirilebilecek diğer etkenler ise kullanılan ilaçlar ve kimyasal maddelerdir. Gebelik sırasında difenilhidantoin, lityum veya folik asit antagonistleri gibi ilaçlar ile uyuşturucu, alkol ve amfetamin kullanımı doğumsal kalp hastalıklarına yol açabilmektedir. Aileler hangi durumlarda bebeklerinde kalp hastalığı (a) Kalıtsal etkenler: Kromozom bo- olduğundan şüphelenmelidir? Doğumsal kalp hastalığına neden olabilecek etkenler zuklukları doğumsal kalp hastalığı ile doğan bebeklerin yaklaşık %6–12’si arasında tespit edilir. Bunlardan en sık görüleni Down Sendromu olarak bilinen anomalidir ve bunların yaklaşık %40’ında, Trizomi 13 ve 18 hastalarının neredeyse tamamında doğumsal kalp hastalığı görülür. l Kalıtımsal nedenlerden bir diğeri ise kromozomlarda oluşan küçük kırıklar veya kopmalardır (mikrodelesyon) . Kromozomlardaki bu hasar hem kalp ve dolaşım sistemini hem de diğer organ sistemlerini etkiler. Tüm kalp hastalıklarının %3-4’nden sorumludur. l l l l l l l (b) Metabolik hastalıklar: Annede ortaya çıkan metabolik hastalıklar çocuklardaki doğumsal kalp hastalıklarının %1-2’sinden sorumludur. Annede bulunan diyabet ve fenilketonüri bu grupta sayılabilir. Şeker hastalığı l l l Kan basıncında yükseklik Genel muayene sırasında normalde olmaması gereken üfürümlerin duyulması Kaç çeşit doğumsal kalp hastalığı vardır? Doğumsal kalp hastalıları asiyanotik ve siyanotik olmak üzere iki ana grupta toplanabilir. Asiyanotik grupta morarma yoktur ya da çok hafiftir. Bu grupta şant varsa (atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus, endokardiyal yastık defekti gibi) ağırlıklı olarak soldan sağadır ve akciğere giden kan miktarı sistemik dolaşıma giden akımdan daha fazladır. Dolayısıyla sol sistemden (oksijen yüksek), sağ sisteme (oksijen düşük) kan geçişi olduğu için morarma gözlenmez. Ancak buna karşılık akciğere fazla kan akımı olması nedeniyle ortaya çok daha büyük sorunlar çıkabilir. Siyanotik kalp hastalıklarında ise şant genellikle sağdan sola doğrudur ve bu durum akciğere daha az kan gitmesine neden olur. Doğumsal kalp hastalıklarının genel sınıflaması nasıldır? Özellikle yenidoğan bebeklerde ağız içi, dudak kenarı ve tırnaklarda morarma Morarmanın bebek ağlayınca artması Bebeklerin beslenirken ya da emzirirken yorulması ve sık nefes alıp vermesi Nefes alıp verirken göğüs kafesinde çekilmeler olması Çocuğun kalbinin çok hızlı, çok yavaş ya da düzensiz olarak atması Bebeğin sık akciğer enfeksiyonu geçirmesi Beslenirken aşırı terlemesi ve yorulma emarelerinin olması Yeterli beslenme olmasına rağmen yeterince gelişmemesi, kilo almada yetersizlik Daha büyük çocukların akranlarına göre daha kolay yorulması, elde ve yüzde şişme olması, nefes darlığı hissetmesi A. Asiyanotik doğumsal kalp hastalıkları: 1. Soldan sağa şantlı hastalıklar: – Atriyal septal defekt (ASD) – Ventriküler septal defekt (VSD) – Komplet atriyovetriküler kanal defekti (CAVSD) – Parsiyel atriyoventriküler kanal defekti (PAVSD) – Patent duktus arteriosus (PDA) – Kısmi anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi (PAPVC) 2. Obstrüktif lezyonlar (Aort kapak stenozu, aort koarktasyonu gibi) 3. Vasküler halkalar (Double aortik ark, pulmoner arter sling gibi) 4. Kardiyak malpozisyonlar (Kalbin pozisyon anomalilerinin yarattığı sorunlar) Nisan - Mayıs - Haziran 2012 29 B. Siyanotik doğumsal kalp hastalıkları: 1. Büyük arterlerin transpozisyonu 2. Büyük arterlerin konjenital düzeltilmiş transpozisyonu 3. Fallot tetralojisi 4. Pulmoner kapak yokluğunda Fallot tetralojisi 5. Triküspit atrezisi 6. Pulmoner atrezi ve intakt ventriküler septum birlikteliği 7. Ebstein anomalisi 8. Persistant trunkus arteriosus 9. Tek ventrikül durumları 10. Çift çıkışlı sağ ventrikül 11. Splenik sendromlar Anne karnında doğumsal kalp hastalığı teşhisi nasıl yapılır? Fetal ekokardiyografi denilen tetkikle doğum öncesinde kalp hasalığı teşhisi konulabilir ancak bunun uzman ve deneyimli kişiler tarafından yapılması gereklidir. Doğumsal kalp hastalıklarında en erken tanı, riskli gebelik durumlarında 12-14 haftalar arasında transvajinal yolla, 16-18 haftalar arasında ise abdominal yolla fetal ekokardiyografi yapılarak konulabilir. Bir anomali saptandığında bebeğin her türlü girişimin yapılabileceği bir merkezde doğması sağlanmalıdır. Çok ağır anomalilerde gebeliğin sonlandırılması kesin karara varılması zor bir konudur. Son yıllarda anne karnında bebeğe bazı müdahaleler yapılabilmektedir ancak bu konu halen yeniliklere açık ve tartışmalıdır. Doğumsal kalp hastalığı olan bebeklerde tedaviye yönelik ne gibi uygulamalar yapılır? Doğumsal kalp hastalıklarının birçoğunun tedavisi girişimsel veya cerrahi yolla başarı ile yapılabilmektedir. Unutulmaması gereken en önemli konu tedavi planının her bebeğe göre farklı düzenlenmesidir. Doğum önce- 30 sinden başlayan tanıya yönelik çalışmalar doğum sonrası yenidoğan, pediatrik kardiyoloji ve kalp cerrahı tarafından değerlendirilmeli, ve en kısa sürede kesin tanıya gidilerek tedavi planı yapılmalıdır. Bu bebeklerin çoğunda erken müdahale hayat kurtarıcıdır. En erken dönemde tüm ileri tetkikler yapılarak cerrahiye aday hastalar tespit edilmeli, aciliyet arz edenlerde vakit kaybına müsaade edilmemelidir. Acil ameliyat gerektirmeyenlerin mutlaka izlemde kalmaları sağlanmalıdır. Çocuk kalp cerrahisinin sonuçları nasıldır? Hastaların gelişmesini etkilemeyen, kendi kendine kapanma ihtimali yüksek olan küçük kalp delikleri ve ilerleme ihtimali olmayan hafif darlıklar dışındaki doğumsal kalp hastalıklarının tedavisi cerrahi olarak mümkündür. Konjenital kalp cerrahisi, erişkin kalp cerrahisi ile asla bir tutulmamalıdır. Gerek ameliyathane gerekse yoğun bakım süreci ciddi farklılıklar göstermektedir. Bu hastaların başarı ile tedavi edilmesi, yenidoğan uzmanları, pediatrik kardiyoloji, pediatrik kardiyak anestezi, yetişmiş yoğun bakım personeli ve doğal olarak çocuk kalp cerrahisi alanında iyi yetişmiş bir takım tarafından sağlanabilir. Son 30 yılda çocuk kalp cerrahisinde elde edilen başarıların altında yatan en önemli faktör uyum içinde çalışan bu ekibin varlığıdır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Kalbin kompleks problemlerinde her zaman tam düzeltici ameliyat yapılması mümkün olmayabilir. Bu hastaların büyük bir kısmında hayatlarını daha iyi şartlarda sürdürebilmeleri için yardımcı ameliyatlar (palyatif ameliyatlar) yapılabilir. Günümüz koşullarının gerek teknolojik, gerekse hekimler açısından gelişmiş olan seviyesi düşünüldüğünde mümkün olan her hastada tam düzeltmeyi öncelikli olarak planlamak en ideal yaklaşımdır. Konjenital kalp cerrahisinde hayati risk %1-10 arasındadır. Değişik patolojiler ve birçok anomalinin birlikte olduğu durumlarda bu risk hasta bazında artmaktadır. Cerrahi tedavi sonrası doğumsal kalp hastalığı olan bu çocukların hemen hepsi ve kompleks hastaların büyük bir kısmı, hayatlarını erişkin yaşa kadar normal ya da normale yakın olarak sürmektedirler. Girişimsel kardiyolojideki gelişmeler bu hastaların her döneminde ameliyata gerek olmadan ikincil girişimleri yapabilmekte ve kalp cerrahisine yardımcı olabilmektedir. Sonuç olarak bu işlemlerin hepsinin hayati riskler taşıdığı asla unutulmamalıdır. Kliniğimizde bu hastaların tanı, tedavi, cerrahi ve takip süreçleri dünya standartlarında yapılmaktadır. Günümüzde organ nakli ve genetik mühendislik alanlarındaki çalışmalar bu tür hastalar için bir umut ışığı olmakla birlikte henüz istenilen düzeyde değildir ve cerrahi altın standart olarak kabul edilmektedir. Dr. Özben CEYLAN DOĞUMSAL KALP HASTALIKLI ÇOCUĞUN İZLEMİ H Hafif derecede doğumsal kalp hastalığı olan hastaların çoğu tedavi gerekmez. Çocuk ve ebeveynlere, normal bir yaşamın beklediği ve çocuğun aktivitelerinde hiçbir kısıtlamaya gerek olmadığı şeklinde bilgilendirilmelidir. Aşırı korumacı ebeveynler hafif bir doğumsal kalp hastalığı hatta fonksiyonel bir kalp üfürümünü bile çocuklarının aktiviteleri üzerinde aşırı kontrol sağlamak için kullanabilirler. Korkular açıkça ifade edilememesine rağmen özellikle de aileden yetişkin birisi semptomatik kalp hastalığına sahip ise, çocuklar erken ölüm veya kuvvetten düşme ile ilgili olarak endişeli olabilirler. Aile, ifade etmedikleri bir ani ölüm korkusu taşıyabilirler ve çocuklarının doğumsal kalp defektini daha iyi anlamalarına yönelik tartışmalarda bu durumun ne kadar nadir görüldüğü vurgulanmalıdır. Doğumsal kalp hastalığı ile erişkin- lerdeki dejeneratif koroner kalp hastalığı arasındaki fark da vurgulanmalıdır. İyi dengelenmiş “sağlıklı kalp” diyeti, aerobik egzersiz, ve sigaradan kaçınmayı içeren genel sağlığın sürdürülmesi yönünde cesaret verilmelidir. Orta düzeyden ileri düzeye kadar kalp hastalığına sahip hastaların bile fiziksel aktiviteleri kısıtlanmamalıdır. Fiziksel eğitim çocuğun katılım kapasitesine uygun bir şekilde düzenlenmelidir. Genelde bu düzenlenmenin sınırları en iyi şekilde egzersiz testi ile belirlenebilir. Bu hastaların çoğu yarışmalı sporlardan vazgeçirilmelidir. Ciddi kalp hastalığı ve azalmış egzersiz toleransı olan hastalar kendi aktivitelerinin sınırlama eğilimindedirler. Grip aşısını da kapsayan tüm aşılar yapılmalıdır. Bakteriyel enfeksiyonlar sıkı bir şekilde tedavi edilmelidir. Siyanotik (morarma yapan hastalıklar) hastalarda demir eksikliği anemisinin tedavisi önemlidir. Ciddi doğumsal kalp hastalığı veya ritim dengesizliği hikayesi olan hastalar rutin cerrahi işlemler için bile anestezi aldığı sırada dikkatlice monitörize edilmelidir. Onarılamamış ciddi kalp hastalığı olan kadınlara, çocuk doğurmak ile ilişkili riskler, kontraseptif kullanımı ve tüp ligasyonu hakkında danışmanlık hizmeti verilmelidir. Kronik siyanoz, pulmoner arter hipertansiyonu veya her ikisine sahip hastalar için gebelik ileri derecede tehlikeli olabilir. Hafif ile orta derecede kalp hastalığı olan kadınlar ve düzeltici cerrahi uygulanmış olanların bir çoğu normal bir gebelik geçirebilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 31 Prof. Dr. Selmin KARADEMİR Dr. Özben CEYLAN DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA EPİDEMİYOLOJİK YAKLAŞIM D Doğumsal kalp hastalıkları sık görülmesine rağmen nedenleri hakkında bilinenler azdır. Tüm canlı doğumların yaklaşık olarak %1’inde görülür. Ölü doğumlarda %2 oranında saptanırken, spontan abortuslarda %22-43’e kadar yükselir. Doğumsal kalp hastalıklarının gerçek sıklığını tayin edebilmek için etkin bir kayıt sistemi gerekmektedir. Hastaların belirgin yakınmalarının olmayışı da tanıyı geciktirebilir. Sağlık sistemleri iyi olan ülkelerde bile doğumdan sonraki ilk hafta içinde %40–50’si, birinci ayda %50–60’ı doğumsal kalp hastalığı tanısı almaktadır. Prematüre PDA’sı, hafif pulmoner darlıklar, çoğu çalışmalarda insidans çalışmalarına alınmamaktadır. 32 En sık görülen asiyanotik doğumsal kalp hastalığı, ventriküler septal defekttir (VSD) ve doğumsal kalp hastalıklarının %20-30’unu oluşturmaktadır. Atriyal septal defekt ve patent duktus arteriozus, VSD‘den sonra sık görülen hastalıklardır. Siyanozla seyreden doğumsal kalp hastalıkları içinde Fallot tetralojisi ilk sırayı almaktadır. ETYOLOJİ Doğumsal kalp anomalilerinin etyolojisi %90 oranında multifaktöriyeldir. Genetik yatkınlığı olan hastada özgül olmayan, tam olarak tanımlanamamış çevresel faktörlerin etkileşimi şeklinde açıklanmaya çalışılmaktadır. Yani hastaların sadece Nisan - Mayıs - Haziran 2012 %10’unda bilinen bir neden vardır. Doğumsal kalp hastalıklarının %5-8’inde kromozomal defektler, %3’ünde klasik tek gen mutasyonları, %3’ünde çevresel faktörler (rubella, fetal alkol sendromu) sorumlu tutulmaktadır. Kromozomal anormallikler, karmaşık lezyonlarının bir parçası olarak doğumsal kalp hastalıklarına sebep olurlar, Örneğin, Down sendromu (trizomi 21) ile ilişkili kalp defektleri iyi tanımlanmış ve bu sendroma sahip çocukların yaklaşık %40’ında kalp hastalığı gösterilmiştir ve bunların yarısı atriyoventriküler septal defekt şeklindedir. Atriyoventriküler septal defektli çocukların ise %75’i Down sendromlu çocuklardır. Bu du- rum 21. kromozomun özellikle kalbin endokardiyal yastık gelişimindeki rolünü düşündürmektedir. Trizomi 13 ve 18, Turner sendromu (45X0) bilinen diğer kromozomal faktörlerdir. Trizomi 18’de %90 oranında kardiyak bir defekt vardır. Turner sendromu %40 oranında kalbin sol tarafının tıkayıcı lezyonları ile birlikte seyreder. Suprakristal VSD’lerin Asya’lı çocuklarda sık görülmesi, altta genetik faktörlerin rol aldığını düşündürmektedir. Ailesel dilate kardiyomiyopatiler, hipertrofik kardiyomiyopatiler ve bazı herediter aritmiler de (uzun QT) genetik etyolojiye örnek oluştururlar. Kromozom 22q11 lokalizasyonundaki mikrodelesyonun sendromik olmayan kalp defektlerinin (özellikle konotrunkal defektler) bazı tipleriyle ilişkili olduğu, önceki yıllarda tarif edilmiştir. Benzer bölgedeki delesyonlar Di George sendromlu olguların %70-90’dan ve trunkus arteriyozus, kesintili aortik ark, Fallot tetralojisi, izole ventriküler septal defekt ile ilişkili velokardiyofasiyal sendromlardan sorumlu tutulmuştur. yonu, atriyal ve ventriküler septal defekt gibi kalp defekti ile doğan bebeklerin aynı gestasyon haftasında doğan normal bebeklere kıyasla düşük doğum tartısında olması daha olasıdır. Hamilelik esnasında alınan bazı ilaçlar kalp anomalileriyle kuvvetle ilişkilidirler. – İnsülin bağımlı diyabet Talidomid, konotrunkal defektlere, lityum, triküspid atrezisine, folat metabolizmasını engelleyen ilaçlar (valproik asit, trimetoprim gibi), konotrunkal defektlere, antiepileptik ilaçlar, tüm kalp defektlerine neden olmaktadır. Annenin aldığı ilaçlar Annedeki diyabet hastalığı çift çıkışlı sağ ventrikül, Fallot tetralojisi, büyük damar transpozisyonu ve ventriküler septal defekti içine alan konotrunkal defektlerle ilişkilidir. Annedeki fenilketonüri, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus gibi kollajen vasküler hastalıklar, koagülopati ve sferositozis gibi hematolojik bozukluklar, çocuklar için konjenital kalp defekt riskini yükselten diğer nedenlerdir . – Trikloretilen, dikloretilen ile kontamine su içilmesi Tek gen mutasyonları (otozomal dominant, otozomal resesif ya da X’e bağlı) genellikle kompleks anormalliklerin bir parçası olarak doğumsal kalp hastalığına sebep olmaktadır. Bunların en yaygını olan Noonan Sendromu olup, sıklıkla pulmoner stenoz ile birliktedir. Apert sendromu (ventriküler septal defekt, aort koarktasyonu), Holt-Oram sendromu (atriyal ve ventriküler septal defekt) ve Ellis-van Creveld sendromu (tek atriyum) çeşitli kardiyak lezyonları içinde barındıran diğer sendromlardır. Annenin gebeliğinin ilk 3 ayında kızamıkçık enfeksiyonu ile karşılaşmış olması, kalp defektli bir bebeğe sahip olması için yüksek bir risk faktörüdür. Diğer viral enfeksiyonlar da doğumsal kalp bozukluklarının oluşmasına katkıda bulunabilirler. Gebelikte kokain ve alkol kullanımı, kalp defektlerinin oluşma riskini yükseltmektedir. Özellikle hamileliğinde yüksek oranda alkol kullanan kadınlarda 1000’de 49 oranında kalp malformasyonları oluşmaktadır. Annedeki sigara kullanımı trunkus arteriyozus, patent duktus arteriyozus ve atriyal septal defekt gibi yapısal defektlerin oluşmasında önemli oranda risk faktörü olarak görülmektedir. Çevresel ve maternal faktörler Bazı çevresel faktörlerin kalp defektlerinin oluşumuna katkıda bulunduğu bilinmektedir. Düşük doğum tartısı ile kardiyak malformasyon arasındaki ilişki iyi tanımlanmıştır. Fallot tetralojisi, atriyoventriküler septal defekt, hipoplastik sol kalp sendromu, pulmoner stenoz, aort koarktas- Doğumsal kalp hastalıklarında risk faktörleri Anne ile ilişkili faktörler – Düşük doğum tartısı – Stresli yaşam – Fenilketonüri – Kollajen vasküler hastalıklar – Koagülopati veya sferositozis Enfeksiyonlar Rubella, toksoplasmosis, coxsackie B, Epstein-Barr, kabakulak Talidomid, lityum, folik asit antagonistleri, antiepileptik ilaçlar, retinoik asit (A vitamini), warfarin, alkol, kokain, sigara Çevresel nedenler – Tehlikeli atık yerlere yakın yaşama – Bazı herbisidler Genetik danışma Doğumsal kalp hastalıklı çocuğu bulunan ebeveynlere daha sonraki doğumlarda kalp defektlerinin tekrarlama olasılığı bulunduğu mutlaka bildirilmelidir. Tek gen defektleri hariç tutulursa, genellikle multifaktöriyel etyolojili kalp hastalıklarındaki tekrar riski çok yüksek değildir. Normal toplumda yaklaşık olarak %1 olan doğumsal kalp hastalığı sıklığı, ikinci gebelikte %2-6’ya çıkar. Kalp defektli anne baba varsa, ikinci çocukta risk daha da artar, %20-30’a çıkar. Kalp hastalıklarında tekrar şansları defektin tipine göre de farklılık gösterir. Darlık olan lezyonlarda tekrar aynı lezyonun olma şansı diğer defektlere göre daha yüksektir. Ek defektler varsa lezyonların şiddeti değişken olabilir. Birici derece akrabaların ekokardiyografik incelemelerinde klinik bulgu vermeyen hafif derecede lezyonlar olabilir. Kalbin sol tarafının tıkayıcı hastalıklarında akrabalarda biküspit aortik kapak şansı, normal topluma göre iki kat daha fazladır. Yüksek riskli hastalarda fetal ekokardiyografi ile hastalıkların tespiti yapılarak, genetik danışma verilmelidir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 33 Pediyatrik Kardiyoloji Servis Hemşiresi Nazlı KARAKAYA DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA KALP HASTALIĞI OLAN ÇOCUKLARIN AİLELERİNE HEMŞİRELİK DESTEĞİ D Doğuştan Kalp Hastalıklarının Ebeveynler Üzerine Etkisi Bir bebeğin doğumu en özel ve unutulmaz insan deneyimlerindendir. Ebeveynler için de büyük bir umut ve beklenti kaynağıdır. Fakat bebeğin doğumsal anomali ile doğması, şüphesiz her anne baba için kabullenmesi zor bir durumdur. Hele de çocuğun sahip olduğu hastalığın yaşamı tehdit edici olması, sürekli handikap bırakma potansiyeli oluşturması, günlük rutinleri önemli ölçüde etkilemesi ve tanının doğumla birlikte konması, hastalığın aile üzerindeki etkisini daha da artırır. Çocuktaki anomaliyi kendi yetersizliklerinin bir yansıması olarak görebilirler ve suçluluk hissederler. şadığı olumsuz bir durum bütün aile fertlerini etkiler. Kronik hastalık aile yaşamını maddi, sosyal, duygusal, davranışsal ve bilişsel yönlerden etkiler. Aile içi rollerde bozulmalar ve kardeşler arasında öfke, küskünlük ve kıskançlık gibi duyguların yaşanması, kronik hastalıklı çocuğu olan ailelerde sık görülen sorunlardır. Ebeveynlerin suçluluk, öfke, anksiyete ve yas tepkileri, büyük ölçüde anomalinin tipine ve şiddeti- Literatürde ciddi kalp hastalığından acı çeken, ameliyat bekleyen ya da bu sebeple ameliyat olmuş çocukların ebeveynlerinin büyük oranda ve uzamış stres yaşadıkları belirtilmektedir. Aile kendi içinde dengesi olan bir organizma gibidir. Aile üyelerinini ya- 34 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 ne bağlı olarak yıllarca sürebilir. Ebeveynler, bebeğin durumuna ilişkin gerçekle yüzleşemeyince, fiziksel ve emosyonel olarak bebekten uzaklaşabilirler. İlgileri bebeğe değil, anomaliye odaklanır. Kronik hastalık, çocuğun ve ailenin sağlıklı şekilde sosyalleşme olasılığını azaltabilir. Kronik hastalığı olan çocuk sıklıkla çevrede korku ve anksiyete yaşanmasına neden olur ve çevredeki kişilerin önyargılı yorumları ve acıma duyguları ile karşılaşabilir. Toplumun bu tepkileri, çocuk ve ailede hastalığın kendisinden daha fazla üzüntüye neden olabilir. Kişisel ve sosyal kaynakları tüketen kronik hastalıklar, ailede krize neden olur, ilişkilerini bozar, baş etme becerilerini değiştirir, duygusal tepkiler ve psikiyatrik bozukluklar ortaya çıkarabilir. Aile ilişkilerindeki bozulma, hastalığın denetimini daha da güçleştirir. Eğer duygularını anlamak için çaba sarfedilmezse ve önemsenmezlerse, daha da sinirli ve endişeli olacaklardır. Kendini ihmal edilmiş hisseden aileler, sağlık personeline karşı tehdit etmeye kadar varan düşmanca davranışlar gösterebilirler Hastalığa uyumu zorlaştıran dört farklı aile tipi tanımlanmıştır: l Aşırı koruyucu ve aşırı kaygılı aile l Aşırı hoşgörülü ve teslimiyetçi aile l Mükemmelliyetçi ve denetleyici aile l İlgisiz ve reddedici aile İlişkilerde dengeli, duyguların serbestçe ifadesine izin veren, çatışmaların az, işbirliğinin fazla olduğu ailelerde hastanın uyumu en iyi olmaktadır. Ailenin tutumu ilgili ancak aşırı kaygılı olmamalıdır. Aile içi rollerin net olmaması, aşırı koruyuculuğun egemen olduğu, rijit ve çatışmaları gözardı eden aile ortamları, hastanın uyumunu güçleştirmektedir. Olası çatışmaların inkar edilmesi, çatış- maların çözümünü daha da güçleştirmektedir. Ailenin bu güçlüklerle nasıl başetttiği hastalığın özelliklerine, ailenin özelliklerine, kaynaklarına, ailenin hastalığı algılamasına, hastalığa yüklediği anlama, bunun aile ilişkilerine nasıl yansıdığına, destek sistemlerinin varlığına, önceki baş etme yöntemlerine, ekonomik durumuna, dini inançlarına bağlıdır. Kronik hastalıklı üyenin bakımında aile bağlılığı, kronik bakım için kaynakları arttırır, ailenin profesyonel bakım verenlerle işbirliğini sağlar. Ailenin etkisiz yöntemleri kullanması, hastanın da uyumunu engellemektedir. Ailelerin baş etmelerini kolaylaştırmak için stresörlerin azaltılması, ailenin destek kaynaklarının arttırılması, olumsuz tutumların ortadan kaldırılması önemlidir. Kronik hastalığı olan aile üyesinin bakımı, gereksinimlerinin karşılanması, sınırlılıklarla nasıl başedeceklerinin öğretilmesi, krizi nasıl önleyecekleri, oluşan krizi nasıl tanıyacakları, önerilen tedavi rejimini nasıl uygulayacakları öğretilmeli. Aile üyeleri kronik hastalıklı kişiye bakım ve kendi aktivite biçimleri için de bunları öğrenmelidirler. Ayrıca aileye destek grupları oluşturulabilir. Grup ortamında ortak deneyimleri paylaşma yolu ile aileler sıklıkla sorunlarını yeniden ele alabilmekte, alternatif çözümleri görebilmektedirler. Bu ailelerin izolasyon, güçsüzlük ve çaresizlik duygularının azalmasına da yardım eder. Doğuştan Kalp Hastalıklı Çocuk ve Ailesinin İzleminde Hemşirenin Rolü Hastalık uzun süreli olduğundan, çocukluk döneminin normal büyüme ve gelişme krizleri ile birleşerek, hem çocuğu hem de aileyi olumsuz yönde etkiler. DKH’na yönelik temel hemşirelik hedefleri şunları içerir. l l l l l l l l l Çocuğun ve tüm aile üyelerinin hastalığa psikososyal yönden uyumuna yardım etmek, Çocuğun bakımında aileyi aktif hale getirmek. İlgilerini hastalıktan bebeğe yöneltmelerini sağlamak, Aileye evde bakımı öğretmek, Sürekli kullanacağı ilaç varsa bunun önemini vurgulamak. Hastanın doğru zamanda doğru dozda ilaç kullanmasını sağlamak, DKH’ında enfeksiyonlardan korunmanın ne kadar önemli olduğunu aileye anlatmak ve korunma yöntemlerini öğretmek, Aileye hijyen konusunda bilgi vermek, DKH’larında sık görülen beslenme problemleriyle ilgili aileye eğitim vermek, çocukların büyüme ve gelişmelerini takip etmek, Hastane kontrollerinin önemini vurgulamak ve hastanın rutin kontrollere gelmesini sağlamak, Aileleri, sağlık sisteminde yer alan kaynakları (koruyucu hizmetler, evde bakım hizmetleri gibi) uygun şekilde kullanmaları için desteklemek ve toplumda kronik hastalıkların önlenmesine yönelik çalışmalara katılmak. Bu hedeflere ulaşmak için hemşirelik süreci kullanılır. Bu süreçte hastalık süresince ailenin güçlü ve zayıf yönleri, başetme davranışları, ebeveynçocuk ilişkisinin niteliği, çocuğun gelişimsel düzeyi, aile içindeki yeri ve ulaşılabilecek kaynaklar değerlendirilerek uzun süreli, kapsamlı ve aile merkezli bakımın verilmesi sağlanır. Kronik hastalığı olan çocuğun bakımını üstlenen primer hemşirenin, bakımda tutarlılığı sağlaması önemlidir. Çocuğun bakımını sadece bir hemşire koordine ettiği ve uyguladığı zaman, açık iletişim ve tutarlılık daha kolaylıkla sağlanabilmektedir. Hemşire, çocuğa ve aileye bireysel ilgi gösterdiği, onların sıkıntılarını anla- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 35 dığı ve onlarla sorunları hakkında konuşmaya istekli olduğu zaman, kendisi ile çocuk ve aile arasında güven duygusuna dayalı bir ilişki kurulabilmektedir. Çocuklar ve aileler, kronik hastalığın neden olduğu ruhsal sıkıntılarla baş başa ve desteksiz bırakıldığında başarı şansı azalmaktadır. Ailelerin ve çocukların rehberliğe ve desteğe gereksinimi vardır. Primer tedavi ekibinin uygun yaklaşımı, ekonomik sorunların çözümlenmesi, yakınlarının ve sosyal kurumların vereceği destek, çocukların ve ailelerin hastalıkla başetme ve direnme güçlerini artıracaktır. Ebeveynlerin öfke ve engellenme duygularını paylaşmalarına olanak tanınması ve benzer durumda olan diğer ailelerden destek almaları için, ebeveyn destek gruplarının oluşturulması yararlı olabilir. 36 Kronik hastalığı olan birey ve ailenin bozulan dengesini yeniden kurabilmesi, sağlığı ile ilgili sorunlarını çözümleyebilmesi için normal bir bireyden daha çok desteklenmeye, kabullenilmeye, anlaşılmaya ve anlamlı açıklamalara gereksinimi vardır. Profesyonel sağlık bakımı üyelerinin, özellikle hemşirelerin, doğumsal kalp hastalığı gibi kronik hastalığı olan birey ve ailesine eğitim, bakım, danışmanlık, çalışmaları organize etme, değişimin temsilcisi olma, kaynak kişi olma gibi sorumlulukları vardır. Hemşire, umutsuzluk yaşayan bireylerin sorunları ile baş edebilmeleri için profesyonel yardımda bulunabilmelidir. Hemşirenin bu yaklaşım içinde olması, umutsuzluk yaşayan bireylerin problem çözme, karar verme ve isteklerinin gelişmesine yardımcı olacaktır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 37 29 Uzm. Dr. Utku Arman ÖRÜN ÇOCUK KALP HASTALIKLARINDA TANISAL YÖNTEMLER Ç Çocuk kalp hastalıklarında tanıyı koyup, en iyi tedaviyi uygulayabilmek için çeşitli yöntemler, testler uygulanabilmektedir. Öncelikli olarak hastalığın başlangıcı, seyri ve hastaneye gelinceye kadar olan sürece ilişkin alınacak öykü, sonrasında da fizik in- 38 celemenin, tanıya götüren en önemli araç olduğu unutulmamalıdır. Tanının doğrulanmasında muayene bulguları dikkate alınarak aşağıdaki testlerden bir ya da birkaçı kullanılabilmektedir. l Kalp kateterizasyonu Nisan - Mayıs - Haziran 2012 l Kardiyak magnetik rezonans l Ekokardiyografi l Elektrokardiyografi l Elektrofizyoloji l Egzersiz testi Kalp kateterizasyonu Kalp hastalığı olan bir hastada kateterizasyon, kalbin pompa görevini uygun şekilde yapıp yapmadığını görmek, kalbin farklı bölgelerinden basınç ölçümleri yapabilmek, kateter aracılığıyla kontrast madde verilerek anatomik sorunların şeklini, yerini ve boyutunu anlayabilmek için yapılmaktadır. Elde edilen sonuçlar ile uygulanacak olan tedavinin protokolü oluşturulmaktadır. Özetle kateter ile; – Kalbe ait sorunun anlaşılması, – Soruna ait detaylı bilginin elde edilmesi, – Biyopsi alınması, – Ritm bozukluklarının tespiti ve tedavisi (elektrofizyolojik çalışma) – Kalp hastalıklarının kateter ile tedavisi (girişimsel tedavi, defektlerin kateter yöntemi ile kapatılması), sağlanır. Kardiyak magnetik rezonans (MR) Kardiyak MR, ağrısız, invaziv olmayan bir testtir. Kalbin detaylı yapısının görüntülenmesi, damar ile olan ilişkilerinin belirlenmesi ve fonksiyonları hakkında bilgi verir. Kardiyak MR özellikle: – Vasküler halka hastalıkları ve büyük damar anatomik hastalıkları, – Heterotaksi sendromları ve büyük venöz damar yapıları, – Bronkoarteriyal anomaliler, çift çıkımlı damarlar, kalp boşluklarının anormal ilişkilerinin bulunduğu hastalıklarda detaylı bilgi verir. Klinikte ekokardiyografi çalışması; – Yapısal kalp hastalıklarının tanımlanması, – Kalp kasının fonksiyonları hakkında bilgi elde edilmesi, – Kalpte ilerleyen kanın akım hızını ölçmek, – Kalpteki farklı boşluklarda basınçların tahmini ölçümlerini sağlamak amacıyla kullanılır. Görüntüler, çocukların göğüs duvarına koyulan cihaz ile (transduser) elde edilmektedir. Bazı durumlarda, daha iyi görüntü sağlayabilmek için, hastanın yemek borusuna, aynı prensip ile çalışan ince yapılı transducer yerleştirilerek ekokardiyografi yapılabilmektedir (transözefagiyal ekokardiyografi) Ekokardiyografi çalışması her yaştaki ve ağırlıktaki çocuğa yapılabilmektedir. Gebelik sırasında bebeklerde de sıklıkla uygulanabilmekte ve kalp hastalığının erken tanısını sağlayabilmektedir (fetal ekokardiyografi) . Elektrokardiyografi (EKG) Egzersiz (efor) testi Egzersiz testi, oldukça değerli noninvaziv, hastanın fonksiyonel limiti ve/veya kalp, akciğer sorunları hakkında bilgi veren bir testtir. İşlem sırasında hastaya bağlı EKG ile kalbin strese verdiği cevap hakkında önemli bilgiler elde edilir. Egzersiz testi özellikle: – Doğumsal kalp hastalığının veya akciğer hastalığının değerlendirilmesi, – Kalbin veya akciğerin fonksiyonel kapasitesini ölçmek, – Aktivite ilişkili semptomların gözlemlenmesi, – Hastanın aerobik ve kas-iskelet sisteminin durumu, – Verilen tedavinin egzersiz performansına olan etkinliğinin gözlenmesi amacıyla kullanılmaktadır. Egzersiz testi sırasında, hastaya bağlı cihazlar ile kalp hızı, kan basıncı, oksijen tüketimi ve karbondioksit tüketimi hakkında bilgi elde edilmektedir. EKG, kalbin elektriksel aktivitesi hakkında bilgi elde etmemizi sağlar. Göğüs duvarına, kollara ve bacaklara yerleştirilen elektrodlar ile, EKG cihazından kalbin elektriksel aktivitisine dair çıktılar elde edilir. Bu sayede kalpte ciddi ritm problemleri hakkında bilgi elde etmiş oluruz. Pil takılı olan hastalarda cihazın fonksiyonu ile ilgili bilgiler elde edilebilir. Ayrıca verilen tedavilerin etkinliği, EKG ile takip edilebilir. Egzersiz öncesi ve sonrası çekilen EKG karşılaştırılması ile kalbe ait değişiklikler takip edilebilir. Elektrofizyoloji Ekokardiyografi Ciddi ritm bozukluklarında, bozukluğa neden olan sorunlu bölgenin yerinin tespiti, yakılarak sorunlu alanın ortadan kaldırılmasını sağlayan yöntemler dizisidir. Ekokardiyografi veya kardiyak ultrason, ses dalgaları kullanılarak kalp hakkında 2 veya 3 boyutlu görsel bilgi elde edilmesidir . Diğer tetkikler ile açıklanamayan çarpıntı, baş dönmesi, bayılma yakınması, ani ölüm hikayesi olan hastalarda elektrofizyoloji yapılabilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 39 Uzm. Dr. Utku Arman ÖRÜN ÇOCUK KARDİYOLOJİSİNDE GİRİŞİMSEL TEDAVİLER P Pediatrik girişimsel kardiyoloji, 46 yıl önce Dr. William Rashkind tarafından, büyük arter transpozisyonu olan yenidoğan bir hastada balon atriyal septostomi işlemi yapmasıyla başlamıştır. İzleyen süreçte Dr. Andreas Gruentzig ve arkadaşlarının 1972-1976 yılları arasında, erişkin hastalarda koroner arterde balon anjioplasti işlemini gerçekleştirmesi, girişimsel kardiyoloji açısından bir devir olmuştur. Erişkin kardiyolojide gerçekleştirilen invaziv her işlem, pediatrik hastalarda uygulanabilirliği açısından ilham kaynağı olmuş, geçtiğimiz 20 yıl boyunca cihazla septal defektlerin kapatılması, daralmış kapakların ve damarların açılması konu- 40 sunda belirgin aşama kaydedilmiştir. Açık kalp ameliyatlarının önemi, birçok kompleks konjenital kalp hastalığında devam etse de, pediatrik kardiyologların ve kardiyovasküler cerrahların kompleks kalp hastalıklarında, birlikte, ameliyathane koşullarında uyguladıkları girişimler, ağır kalp hastalıklarının tedavisinde, ümit verici sonuçlar elde edilmektedir. Çocuk Kardiyolojide uygunlanan girişimsel tedaviler birkaç başlık altında incelenebilir. Bunlar; l Septal defeklerin ve damarsal yapıların cihaz ile kapatılması l Daralmış kapakların, damarların, yapay damarların balon ile açılması ve stent yerleştirilmesi Nisan - Mayıs - Haziran 2012 l l Kateter yoluyla bozuk kapak yerine yapay kapak yerleştirilmesi Cerrahi ile birlikte yapılan işlemler Cihaz ile Kapama İlk cihazla atriyal septal defekt (ASD) kapama girişimi, 1976 yılında King ve Miller tarafından olmuş, ancak teknik malzemelerdeki yetersizlik nedeniyle kısmen başarıya ulaşabilmişlerdir. Günümüzde kullanılan kapama cihazları oldukça düşük profilli, defekte oldukça kolay yerleşebilen yapıya sahiptir (şekil 1) . Hastanemiz bünyesinde birçok girişimsel işlem yapılabilmektedir. Tablo’da hastanemizde uygulanmış işlemlerin bir kısmı ve sayıları özetlenmiştir. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyoloji bölümünde yapılan girişimsel tedaviler İşlem ASD kapama PDA kapama Balon Aortik Valvüloplasti Pulmoner Balon Valvüloplasti Balon Koarktasyon Anjioplasti Koarktasyona Stent Pulmoner Atrezi Perforasyonu VSD kapaması İşlemden sonra hastalar 24 saat içinde taburcu edilmektedir. Bu amaçla üretilmiş bir çok farklı cihaz tipi kullanılmaktadır. Ventriküler septal defekt (VSD) kapatılması, daha komplike ve ciddi komplikasyonlar nedeniyle, ASD’ye göre az sayıda uygulanmakla birlikte, oldukça başarılı sonuçlar bildirilmektedir. Diğer taraftan apikal ve muskuler yerleşimli geniş VSD’si olan infantlarda kardiyovasküler cerrahi ile birlikte ameliyathane şartlarında cihaz ile kapatma işlemi yapılabilmektedir. Sınırlı sayıda müdahale olmasına rağmen, bu yolla yapılan kapama işlemleri, açık kalp ameliyatına göre elde edilen sonuçlara göre oldukça başarılıdır. Patent duktus arteriosus (PDA) ve kalp yetersizliğine neden olabilecek tüm vasküler yapıdaki konjenital kalp hastalıkları, bu amaçla geliştirilmiş cihaz tarafından kapatılabilmektedir. Gelişebilecek komplikasyonlar nerdeyse cerrahi ile benzer olup, maliyeti de belirgin düşüktür. Son dönemde geliştirilmeye çalışılan cihazlar ağırlıklı olarak, prematüre PDA’sının kapatılmasına yönelik, küçük yapıda daha az travmatik, rahat yerleşebilen malzemeler üzerinde uğraşılmaktadır. Hasta sayısı (n) 100 120 50 70 80 8 5 1 sağlamakta ve tekrarlama olasılığı düşük olmaktadır. Damarsal sorun olmadığı sürece, hastalar 1 gün içinde taburcu edilebilmektedir. Transkateter Kapak Yerleştirilmesi mine katkısı büyüktür. Son dönemde atretik pulmoner kapağın (tam tıkalı pulmoner kapak) radyofrekans ile delinmesi, ardısıra balon valvüloplasti işlemi, tam tedavi edici bir işlem olarak uygulanmaktadır. Damarsal darlıklara yapılan balon işlemlerine, balon anjioplasti denilmektedir. Kateter yoluyla yapılan işlemin en bilineni, aort koarktasyonudur. Aort koarktasyonu, aort damarının göğüs içindeki bölümünde darlık olmasıdır. Yenidoğan döneminde aort koarktasyonuna yapılan anjioplasti, tekrarlama olasılığı fazla olmakla birlikte, hayat kurtarıcı olmaktadır. Diğer taraftan büyük çocuklarda koarktasyon, anjioplasti ve darlık olan bölgeye uygulanan stent ile tam düzelme Son dönem gelişmelerin ve çalışmaların çoğu, bozuk kapak yapılarına, yapay kapak yerleştirme üzerinedir. Bu uygulamanın önündeki en büyük sorun, damarsal yapıların çocuk hastalarda küçük olması, cihaz boyutlarının ise oldukça büyük olmasıdır. Bu nedenle işlem gerçekleştirilen hastalarda, işleme ait komplikasyon olasılığı fazladır. Hibrid (Karma) Teknikler Hibrid deyimi, kardiyovasküler cerrah ile kardiyoloğun, aynı anda, işlemi uygun prosedür ile gerçekleştirmesi şeklinde özetlenebilir. Özellikle geniş VSD’nin cihaz ile kapatılması, hipoplastik sol kalp sendromunda (sol ventrikülün doğumsal gelişmemesi) aorta ile pulmoner arter arasında stent yerleştirilmesi, toplayıcı damar yapılarına ameliyat sırasında stent yerleştirilmesi, en sık uygulanan hibrid teknikler olarak bilinmektedir. Kalp hastalığının şekline göre uygulamaların sayısı ve kombinasyonu artırılabilmektedir. Balon Valvüloplasti ve Anjioplasti Balon valvüloplasti işlemi aortik, pulmoner ve mitral kapak darlıklarını genişletmeye yönelik, hayat kurtarıcı işlemlerdir. Yenidoğan döneminde yapılan işlemlerin, ventrikül gelişi- Şekil 1. Atriyal Septal Defekt kapatılması Nisan - Mayıs - Haziran 2012 41 Haşim KİRAZ ÇOCUK KARDİYOLOJİ BÖLÜMÜ VE TARİHÇESİ 42 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 K Çocuk Kardiyoloji Bölümü, Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nin 30 yıldır bu alanda hizmet veren kliniklerinden biridir. Çocuk Kardiyoloji Kliniğimiz, ülkemizin önemli merkezlerinde halen çalışmakta olan birçok değerli hekim ile birlikte çalışmış, bir o kadar da değerli ismin yetişmesine katkıda bulunmuştur. Çocuk Kardiyoloji Kliniği ilk kez Prof. Dr. Selmin Karademir ve Prof. Dr. Semra Atalay ile, 1990 yılında poliklinik düzeyinde çalışmaya başlamıştır. 1991 yılında Prof. Dr. Semra Atalay, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalına geçiş yaparak aramızdan ayrılmıştır. İzleyen süreçte Doç. Dr. Filiz Şenocak 1993, Prof. Dr. Deniz Oğuz 1995, Doç. Dr. Burhan Öcal 1997 yılında ekibe katılmışlardır. Çocuk Kardiyoloji Bölümü Klinik Şefliği olarak 2000 yılında hizmet vermeye başlamıştır. Takiben anjiografi-kateter ünitesi 2002 yılında kurulmuştur. Halen Samsun 19 Mayıs Üniversitesinde görev yapmakta olan Doç. Dr. Metin Sungur ve Malatya İnönü Üniversitesinde görev yapmakta olan Doç. Dr. Cemşit Karakurt, kliniğimizin ilk yan dal asistanları olarak 2001 yılında çalışmaya başlamış, 2003 yılında yan dal eğitimlerini tamamlamışlardır. 2005 yılında Prof. Dr. Deniz Oğuz, Gazi Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji bölümüne geçiş yapmıştır. 2006 yılında Uzm. Dr. Utku Arman Örün aramıza katılmıştır. 2007 yılında Uzm. Dr. Vehbi Doğan, Uzm. Dr. Senem Özgür, Uzm. Dr. Osman Yılmaz, 2008 yılında Uzm. Dr. Özben Ceylan, Uzm. Dr. Mahmut Keskin, yan dal asistanlığına başlamıştır. Yan dal eğitimini tamamlayarak 2011 yılında Uzm. Dr. Osman Yılmaz, Erzurum Devlet Hastanesine, Uzm. Dr. Vehbi Doğan, Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesine zorunlu hizmet görevini yapmak üzere aramızdan ayrılmışlardır. Uzm. Dr. Senem Özgür, kliniğimizde uzman doktor olarak görevine devam etmektedir. Doç. Dr. Burhan Öcal 2011 yılında emekli olmuştur. Kliniğimizde verilen hizmetler; 1. Çocuk sağlığı ve hastalıkları asistan eğitimi 2. Yan dal asistan eğitimi 8. Tanısal ve tedavi amaçlı kateter işlemleri 9. Transözefagial elektro fizyolojik çalışma 10. Holter tetkiki 11. Efor çalışması Çocuk sağlığı ve hastalıkları asistan eğitimi Rotasyona gelen asistanlara çocuk kardiyolojide temel yaklaşım prensipleri, EKG, telekardiyografi anlatılmakta, seminer ve literatür saatleri yapılmaktadır. Ayrıca pediatri asistanlarına uzmanlık tezi danışmanlığı yapılmaktadır. Son döneme kadar 18 tez çalışması bitirilmiş, 4 tez çalışması ise halen devam etmektedir. Yan dal asistan eğitimi Oldukça yoğun çalışma temposu ile yürütülmekte olan eğitim, kardiyoloji konusunda dünya standartlarını yakalamıştır. Geçtiğimiz yıl yurtdışından 2 gözlemci pediatrik kardiyolog 3 ay süre ile eğitim almıştır. Ayrıca farklı yıllarda ulusal üniversitelerden 3 yan dal asistanına anjiografi-kateter eğitimi verilmiş, bu konudaki gözlem ve bilgilerinin artırılmasına yardımcı olunmuştur. Toplam 5 yan dal asistanı uzman olarak eğitimlerini tamamlamıştır. Poliklinik hizmetleri Toplam 3 poliklinik odası ile yıllık ortalama 10. 000-13. 000 hastamıza hizmet verilmektedir. 3. Poliklinik hizmeti 4. Yatan hastalar için servis hizmeti 5. Transtorasik ekokardiyografi 6. Transözefageal ekokardiyografi 7. Fetal ekokardiyografi Yatan hastalar için servis hizmetleri Toplam yılda 500-600 hasta yatırılarak izlenmektedir. Transtorasik ekokardiyografi 2 sabit, 2 portable ekokardiyografi cihazı ile bir yıl içinde yaklaşık 8. 00010. 000 hastaya ekokardiyografi çalışması yapılmaktadır. Yenidoğan, yoğun bakım ve diğer servislere portable ekokardiyografi ile hizmet verilmektedir. Ayrıca kadın-doğum hastanesi ile birleşme sonrası fetal ekokardiyografi çalışmalarında artış olmuştur. Tanısal tedavi edici anjiografikateter işlemleri Bir yıl içinde ortalama 400 kateter işlemi gerçekleştirilmekte, yaklaşık dörtte birini tedavi edici kateter işlemleri oluşturmaktadır. Ulusal ve uluslararası adı sayılır bir çok merkezde yapılan işlemler kliniğimizde gerçekleştirilebilmektedir. Transözefageal elektrofizyolojik çalışma Kliniğimizde 2011 yılında tanısal ve tedavi amaçlı olarak Transözefageal elektrofizyoloji kullanıma girmiştir. Aritmi ile başvuran hastada önemli yeri olan bu işlem, halen 30 hastaya uygulanmıştır. Eğitim ve araştırma faaliyetleri Bilimsel araştırma ve eğitime özellikle önem veren kliniğimiz bünyesinde son 5 yılda, uluslararası dergide yayınlanmış 20, ulusal dergilerde yayınlanmış 10, uluslararası kongrelerde sunulmuş 24, ulusal kongrelerde sunulmuş 60’ı aşkın bildiri bulunmaktadır. Ayrıca kliniğimiz bünyesinde 2010 yılında ulusal pediatrik ekokardiyografi toplantısı yapılmıştır. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 43 Prof. Dr. Ali KUTSAL DÜNYA’DA VE TÜRKİYE DE KALP CERRAHİSİNİN GELİŞİMİ İnsan kalbinin morfogenezi, döllenmeyi izleyen 60 gün içerisinde tamamlanır. Embriyonik kalp başlangıçta tübüler şekildedir. Daha sonra bu tübüler yapı sağa doğru bir dönüş göstererek, 2. ayın sonunda 4 boşluklu ve 4 kapaklı bir organ halini alır. Vücuda kan atmakla görevli bir pompa olan kalp çalıştığı sürece yaşam devam eder. Bu nedenle yüzyıllar boyunca kalbin durması en korkulan ve yaşamı sonlandıran bir olay olarak algılandığı için, Shermann’ın deyimi ile, sternumdan kalbe olan 10 cm. lik mesafeyi aşmak 2400 yıl almıştır. İ Doğumsal bir kalp anomalisi ile ilgili bilinen ilk belgelerden bir tanesi, Leonardo da Vinci’nin sağ pulmoner venlerin sağ atriuma açılışını gösteren parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş anomalisinin çizimidir. 44 Kalp dışı bir lezyonun ilk başarılı cerrahi düzeltilmesi, Gross ve Hubard tarafından, 8 Ağustos 1938 yılında Boston’da Children’s Hospital’da patent duktus arteriozus kapatılarak gerçekleştirildi. 6 yıl sonra 10 Ekim 1944’de Crafoord ve Nylin İsveç Karolinska Hastanesi’nde, aorta koarktasyonunu başarılı bir şekilde cerrahi olarak düzeltti. Aynı yıl 9 Kasım tarihinde de, Blalock ve Taussig, Fallot tetralojisi başta olmak üzere çeşitli siyanotik doğumsal kalp anomalilerinin palyasyonunda kullanılan ve kendi adlarını taşıyan ameliyatı uygulayarak, subklavian arteri pulmoner artere anastomoz ettiler. 1948 yılında Bailey, Harken ve Brock birbirlerinden habersiz olarak, kapalı mitral komissurotomi ameliyatını gerçekleştirerek, mitral darlı- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 ğının cerrahi olarak düzeltilmesini sağladılar. 1923’de Leuine ve 1925’de Souttar’ın mitral darlığını giderebilmek için bazı girişimlerde bulunmalarına rağmen, 1948’e kadar bu konuda başarılı bir sonuç alınamadı. 1952 yılında Muller ve Dammann, pulmoner arteriolleri artmış damar içi basıncının etkisinden korumak ve pulmoner tıkayıcı hastalık gelişmesini önlemek amacı ile pulmoner band ameliyatını yaptılar. Kalp anatomi ve morfolojisi üzerinde yapılan çalışmalar ve araştırmalar, anomalilerin büyük kısmının kalbin içinde yer aldığını gösterdi ve 1940’ların sonu ve 50’lerin başlarında, yaşamı koruyarak kalbin içerisine nasıl müdahale edilebileceği üzerinde düşünülmeye ve deneyler yapılmaya başlanıldı. korunduğunun belirlenmesi üzerine, 2 Eylül 1952’de John Lewiss, hipotermi de vena cavaları kapatarak, 10 dk içerisinde direkt görerek atrial septal defekti kapattı. 1933 yılında John Gibbon, cerrahi asistanı olduğu Massachusetts Hastanesi’nde, pulmoner emboliden ölen bir kadın hastayı gördükten sonra, yapay kalp akciğer makinası geliştirmek konusunda çalışmalara başladı ve 20 yıl sonra 9 Mayıs 1953’de kalp akciğer makinası kullanarak, ilk kez bir atriyal septal defekti kapattı. Ancak bunu izleyen 4 olguyu da kaybedince morali bozularak ameliyatlara ara verdi. Bu dönemde Walton Lillehei ve arkadaşları, hastayı ebeveyninin dolaşım sistemine bağlayarak’crosscirculation’yöntemi ile kalp ameliyatlarını yapmaya başladılar. Fallot tetralojisi ve komplet atrioventriküler septal defekt gibi anomalileri de bu yöntemle düzelttiler. Ancak sağlıklı bir insanın da anestezi, antikoagülasyon ve damarların kanülasyonu gibi işlemlere maruz kalıyor olması ve hava embolisi riski bu yöntemin yaygın kullanımını önledi. Mayo Klinikten John Kirklin, bir mühendis olan Richard Kones ile birlikte Gibbon’ın kalp akciğer pompasını geliştirdi ve 1955 yılında ilk kez kullana- Açık kalp cerrahisinin öncülleri olan fikirler bu dönemde bir araya getirildi. Hipoterminin organlar üzerinde etkisinin araştırılması 1614 yılına, ekstrakorporeal dolaşım fikri ise 1813 yılına La Gallois’e dayanmaktadır. 1869 yılında Lord Snow, endotrakeal anestezi yöntemini başlatıldı. 1930 yılında John Hopkins Tıp Fakültesi öğrencisi olan Mc Lean, heparinin kan sulandırıcı etkisini keşfetti, aynı yıl bu etkiyi gidermek için de protaminin kullanılabileceği saptandı. 1907 yılında Haecker, normotermide, vena cava superior ve inferioru klemple kapatılan köpeklerin, bunu 3 dakikadan daha uzun süre tolere edemediğini gösterdi. Bunun üzerine cerrahlar bu süreyi uzatmak amaçlı araştırmalara başladılar. Amsterdam’da Boerema ve arkadaşları ile Toronto’da Bigelow ve arkadaşları, 28 ve 18 dereceye tüm vücudu soğutarak, metabolik gereksinmeleri azaltmak ve böylece santral sinir sistemini daha uzun süre korumak için çalışmalar yaptılar. Minnesota Üniversitesi’nde yürütülen araştırmalarda, 10 dakika total sirkülatuar arrest uygulandığında, 28 derece vücut ısısında, 10 dakika beynin Nisan - Mayıs - Haziran 2012 45 rak ventriküler septal defekti kapattı. Aynı yıl Minnesota’da Richard DeWall bublee oksijenatörü geliştirdi ve kullanmaya başladı. Böylece açık kalp ameliyatları günlük uygulamalar olarak yerini almaya başladı. Ancak küçük bebeklerde morbidite ve mortalitenin yüksek oluşu, o yıllarda iki aşamalı ameliyat yapılması fikrini gündeme getirdi. Çocuk 5-7 yaşına gelinceye kadar palyatif ameliyat ile bekleniyor ve bu yaşlardan sonra düzeltici ameliyata alınıyordu. Ama palyatif ameliyatların her zaman istenen rahatlamayı sağlamaması, ikinci bir ameliyata gereksinim duyulması, iki kez ameliyat olmanın çocuk, aile ve ekonomi üzerine olumsuz etkileri ve palyatif ameliyatın kendisinin de çoğu zaman düzeltilmesi gereken bozukluklara neden olması, bu konseptin üzerinde yeniden düşünül- 46 mesine neden oldu. 1960’ların sonu ve 1970’lerin başlarında Japonya’da Horiuchi ve Hikasa, Yeni Zelanda da Barrat-Boyes, küçük yaşta da tek seferde yapılacak cerrahi düzeltmenin başarıyla sonuçlanabileceğini tüm dünyaya kanıtladı. 1957 yılında Lillehei ve Merondino, mitral darlığını ve yetmezliğini açık kalp metoduyla ayrı ayrı ameliyat ettiler. 1960’da Starr, ilk mekanik mitral kapak replasmanını, aynı yıl Harken ilk aort kapak replasmanını yaptı. Bu, 1951’de Hufnagel’in ortaya attığı inen aortaya takılan top kapaktan farklı olarak subkoroner pozisyonunda yerleştiriliyordu ve bugünkü modern aort kapak replasmanı prensiplerini taşıyordu. 1960’da ilk defa insan kalbine implantable pacemaker takıldı ve Adam-Stokes nöbetlerinden ölüm önlendi Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Büyük arterlerin transpozisyonunda atriyal seviyede ilk düzeltme, 10 Haziran 1958’de Stockholm’de Ake Senning tarafından gerçekleştirildi. 1964 yılında aynı amaçla Mustard ameliyatı uygulanmaya başlandı. Transpozisyonda anatomik düzeltme olan Arteriyel Switch ameliyatı, ilk kez Jaten tarafından 1972 yılında yapıldı ve yaşamın ilk 15 günü içerisinde sol ventrikül adele yapısı güçsüzleşmeden uygulanmaya başlandı. 1980 yılında Sir Mehdi Yacoub, 15 günü geçen bebeklerde de arteriel onarımı yapabilmek amacı ile, sol ventrikülün tekrar güçlenmesini sağlamaya yönelik iki aşamalı arteriyel switch ameliyatını başarı ile gerçekleştirdi. 1966’da Bernard, ilk insandan insana kalp naklini yaptı. Birkaç yıl için- de terkedilmeye yüz tutan kalp nakli, Shumway’in aralıksız çalışmaları ve Cyclosprine ile reddedilmenin kontrolü sayesinde, 1980’den itibaren yaygın olarak yapılmaya başlandı. 1967’de Favalaro ve Effler, safen ven kullanmak suretiyle ilk modern koroner bypass ameliyatını gerçekleştirdiler ve 1971’de 741 vaka yayınladılar. 1968’de Green, bu amaçla ilk defa olarak Internal Mammarian Arteri kullandı. İlk 10 yıllık sonuçlardan sonra, İnternal Mammarian Arter kullanımının üstünlüğü kesinleşti ve çok yaygın olarak tercih edildi. 1958’de Triküspid atrezisinde kullanılmaya başlanan Glenn ameliyatının yerini Fontan ameliyatı aldı ve sonraları çeşitli kompleks kalp anomalilerinde geniş kullanım alanı buldu. Türkiyemiz’de bütün bu gelişmelere ayak uydurmuş ve aşağıdaki aşamalardan geçmiştir: Türkiye’de modern kalp cerrahisinin ilk adımları kapalı mitral kommissurotomi ile başladı. 1953 ve 1954 yıllarında İstanbul’da Dr. Nihat Dorken ve Dr. Fahri Arel, Ankara’da Dr. Orhan Bumin ve Dr. Hilmi Akın bunun öncülüğünü yaptılar. Daha sonraları Dr. Dorken ve Dr. Akın, kapalı komissurotomi ve perikardiektomi ameliyatlarını büyük seriler halinde uyguladılar. Ülkemizdeki ekstra korporeal dolaşım kullanmak suretiyle ilk açık kalp ameliyatı girişimi, 1960 yılı Aralık ayında Dr. Mehmet Tekdoğan tarafından Hacettepe Hastanesi’nde gerçekleştirildi. Ancak ilk başarılı açık kalp ameliyatı Dr. Aydın Aytaç tarafından 1962 yılı Haziran ayında yine Hacettepe Çocuk Hastanesi’nde yapıldı. İstanbul’da ise 1962 yılında Dr. Siyami Ersek ile birlikte İngiliz doktorları Wooler, Nixon ve Grimshow 2’si başarılı 4 açık kalp ameliyatı gerçekleştirdi. Dr. C. N. Bernard‘ın ilk kalp naklini takip eden yıl içinde Dr. Kemal Bayazıt, Ankara’da Yüksek İhtisas Hastanesi’nde ve 2 gün sonra Dr. Ersek İstanbul Göğüs Cerrahisi Merkezi’nde kalp naklini yaptılar. 1974 yılı Şubat ayında ülkemizdeki ilk koroner bypass ameliyatı, Dr. Aytaç tarafından, safen ven kullanılmak suretiyle bir kadın hastada başarıyla uygulandı. Türkiye’de ameliyattan sonra uzun süre yaşayan kalp nakli ise, Dr. Cevat Yakut ve arkadaşları tarafından 7 Eylül 1989 tarihinde İstanbul da Koşuyolu Hastanesi’nde gerçekleştirildi. Aynı yıllar içinde Dr. Yüksel Bozer, Kapak ve Damar Cerrahisi alanında Hacettepe Hastanesi’nde büyük seriler halinde başarılı ameliyatlar yaptı. Türkiye’de seri halinde ve bol olguyla koroner bypass ameliyatlarını yerleştirmek ise, Yüksek İhtisas Hastanesi’nde Dr. Bayazıt ve arkadaşları tarafından gerçekleştirildi. Ülkemizde ilk başarılı Fontan tipi ameliyat Björk modifikasyonu olarak 1980 yılında, Hacettepe’de, Dr. Çoşkun İkizler tarafından uygulandı. Transpozisyonda ise anatomik tamir olan Arteriel Switch ameliyatı başarılı olarak yenidoğan ve infantta, Dr. Tayyar Sarıoğlu tarafından Kasım 1980 tarihinde gerçekleştirildi. Dr. Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde ilk kalp ameliyatı’10 Mayıs 2005 tarihinde gerçekleştirildi. 3 yataklı bir yoğun bakım ve 5 yataklı bir servise sahip olan klinikte, 2005 yılında yaklaşık 7 aylık bir sürede 73 açık, 23 kapalı kalp ameliyatı olmak üzere toplam 96 ameliyat, 2006 yılında 94 açık, 24 kapalı kalp ve 23 damar ameliyatı olmak üzere toplam 141 ameliyat, 2007 yılında en küçüğü 3 günlük yenidoğan olmak üzere toplam 199 ameliyat, 2008 yılında en küçüğü 4 günlük ve 2550 gr. ağırlığında yenidoğan olmak üzere 116 açık, 45 kapalı kalp, toplam 161 ameliyat yapıldı. Klinikteki uzman doktor ve asistan doktor sayılarındaki azalmayla beraber 2009 yılında 98 açık, 31 kapalı kalp olmak üzere toplam 129 ameliyat yapılabildi. 2010 yılının ilk 6 aylık döneminde gerçekleştirilebilen ameliyat sayısı ise 34 oldu. Eylül 2010 tarihinden sonra hastanemiz yönetiminin kararı ve destekleriyle ameliyat edilen bebeklerin Yenidoğan Yoğun Bakım Servisinde izlemlerinin yapılmaya başlamasıyla ameliyat sayıları belirgin artış gösterdi, 2010 yılında 72 si açık, 20 si kapalı kalp ameliyatı olmak üzere, toplam 92 ameliyat gerçekleştirildi. 2011 yılı ile birlikte Yenidoğan Kliniği ile daha yoğun bir işbirliğine gidilmesi ve Sağlık Bakanlığınca kliniğimize geçici olarak uzman hekim desteğinin de sağlanması sonucunda hastanemize başvuran yenidoğan hastalar dahil olmak üzere hiçbir hasta boş yatak bulunduğu müddetçe geri çevrilmemekte ve süratle ameliyat edilmektedir. 2011 yılında gerçekleştirilen doğumsal kalp bloku nedeni ile kalıcı pil takılan 2 günlük 2750 gr ağırlığında yenidoğan hastamız yaptığımız, araştırmalara göre dünyada kalp pili takılan en küçük bebektir. 2011 yılında Sağlık Bakanlığı ve Hastane Başhekimliği tarafından desteklenen klinikte kalp cerrahisi sayıları oldukça artış göstermiş olup, ayrıca yenidoğan kliniği ile oluşturulan olumlu çalışma ortamı sonrası, önceki yıllara oranla oldukça yüksek sayıda yenidoğan kalp cerrahisi uygulamaları yapılmaya başlanmıştır. Başhekimlik tarafında planlanan KVC kliniği fiziki mekan iyileştirme çalışmaları ve yoğun bakım genişletilmesi çalışması tamamlandığında, sağlanacak ek donanım desteği ve artırılacak insan gücü desteği ile kliniğin cerrahi sayılarının daha da artacağı ve konjenital kalp cerrahisi konusunda ülkenin en önde gelen kliniklerinden birisi olacağını düşünüyoruz. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 47 Op. Dr. Hakan AYDIN YENİDOĞAN DÖNEMİNDE ACİL KALP CERRAHİSİ D Doğumsal kalp hastalığı ile doğan bazı bebekler erken dönemde, özellikle ilk 30 günde ameliyat edilmelidir. Yenidoğan bebeklerde yapılacak ameliyatlar anatomik, metabolik, fizyolojik özelliklerinden dolayı farklılıklar göstermektedir. Bu gruptaki hastalar, kalp-akciğer makinesinin yaratabileceği hasara daha hassastır ve ameliyat sonu bakımına ait güçlükler nedeni ile son 20 yıla kadar iyi sonuçlar elde edilememiştir. Son 10-15 yılda cerrahi tekniklerdeki gelişmeler ve teknolojik ilerlemeler, bu bebeklere erken önemde cerrahi şansı vermiştir. Ancak önemli olan nokta, bu tip girişimlerin pediatrik cerrahi ile yoğun şekilde meşgul olan merkezlerde ve çok sayıda küçük bebek kalp ameliyatı yapan cerrahların elinde ve en iyi yoğun bakım şartlarında yapılması gerekliliğidir. Bu vakaların uygun olanları kalp–akciğer makinesi kullanılmadan yapılmaktadır. Özellikle son yıllarda 4-6 haftalar arasında yapılan ameliyatların büyük kısmı hayatın ilk haftasında yüksek başarı ile yapılmaktadır. Yenidoğan döneminde acil ameliyat gerektiren doğumsal kalp hastalıkları şöyle sıralanabilir: 1. Pulmoner atrezi Pulmoner kapaktan akciğere kanın gitmemesi sonucu problem yaşanır. Yaşamın ilk günlerinde acil olarak ameliyatı planlanmalıdır. Bu bebek- 48 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 lerde akciğere normal yollardan gidemeyen kan, patent duktus arteriosus aracılığı ile gider, ancak bu yolun tıkanma ihtimali çok yüksektir ve bebeği süratle ölüme götürür. Çoğu bebek, iyi gelişmiş olarak doğar ve hafif morarma dışında belirgin bir kliniği yoktur. Patent duktus arteriosusun daralması ve kapanmaya başlaması ile morarma artar ve genel durum hızla bozulur. Bu bebeklerin hemen yarısı yaşamın ilk haftasında hayatını kaybeder. Bu hastalara tanı konulur konulmaz özel bir damar açıcı olan prostglandin başlanarak duktus arteriosusun açık kalması sağlanmalıdır. Takiben akciğere kan yönlendirmek için bir şant ameliyatı ya da pulmoner kapağın açık veya inflow oklüzyon tekniği ile açılması yapılmalıdır. Bu ameliyatlar patent duktusun kapandığı dönemde akciğerlere kan gitmesini ve oksijenlenmesini sağlarlar ve hayati tehlikeyi ortadan kaldırırlar. 2. Büyük damarların transpozisyonu Bugün için yenidoğan döneminde açık kalp ameliyatı yapılan doğumsal kalp hastalıklarının başında bu hastalık gelmektedir. Bebeklerin yaklaşık yarısı tedavi edilmezlerse doğumdan sonra ilk ayda, %90’ı ise bir yıl içinde kaybedilmektedir. Eskiden bu hastalarda kalp içindeki karışımı arttırmak için iki kulakçık arasındaki duvarın açılması (Blalock-Hanlon ameliyatı) yapılırdı. Son yıllarda bu işlem girişimsel kardiyolojik metodlarla (Balon atrial septostomi) yapılmaktadır. Tüm uygulamalara rağmen ideal olan, mümkün olan en erken dönemde tam düzeltme ameliyatının (Arteriyel switch, diğer adıyla Jatene ameliyatı) yapılmasıdır. İlk zamanlarda ölüm riski çok yüksek olan bu ameliyat, yenidoğan cerrahisinin yoğun olarak yapıldığı merkezlerde yüksek başarı oranlarıyla yapılabilmektedir. lıklarının yaklaşık %5’ini teşkil eder. Erkeklerde kız bebeklerden 3-4 kat daha fazla görülür. Darlık çok ağırsa, çoğu ilk bir haftada olmak üzere, bir ay içinde hayatlarını kaybederler. Bu bebeklere tanı konulur konulmaz girişim şarttır. Öncelikle prostoglandin verilerek klinik stabil hale getirilmeye çalışılır. Bugün için acil şartlarda girişimsel kardiyoloji tarafından balon valvüloplasti yapılmakla birlikte, oluşabilecek aort kapak yetmezliği ciddi bir risk oluşturmaktadır. Bazı merkezlerde bu riske rağmen tercih edilen metod, balon valvüloplastidir. Bu yöntem bebeğin elektif cerrahiye kadar büyümesine ve daha optimal şartlarda ameliyata alınmasına müsaade edebilir. Kapağa yapılacak cerrahi müdahale, bu girişimsel çabaların en iyi alternatifidir. Ameliyat kalp-akciğer makinesi kullanılarak standart metodlarla yapılır. Ameliyatta kapaktaki yapısal bozukluğa (tek kapakçık, iki kapakçık, veya üç kapakçıklı kapakta yapışıklık gibi) göre farklı teknikler kullanılır. 4. Aortik ark kesintisi (Aortic arch interruption) Yenidoğan bebekte bu anomali varsa ve duktus arteriosus açık tutulamazsa ölüm kaçınılmazdır. Bu kanalın açık tutulması için erken dönemde prostoglandin verilmeli ve mümkün olan en kısa zamanda cerrahi düzeltme planlanmalıdır. Ameliyat genellikle bebeğin kendi dokusu kullanılarak devamlılık sağlamak suretiyle yapılır yada yaklaşamayacak kadar uzak olan iki aort kısmı arasını suni damar veya ksenogretler konularak, bu büyük damarın devamlılığı sağlanır. Nadir görülen bu anomaliye eşlik eden diğer kalp içi patolojiler varsa, tedavi planı değiştirilebilmektedir. 5. Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) Yenidoğan döneminde tedavi edil- 3. Doğumsal aort kapak darlığı mezse ölüme yol açan önemli patoloYenidoğan bebekleri bu dönemde ameliyata götüren nadir hastalıklardan biridir ve doğumsal kalp hasta- jilerden biridir. Genel olarak sol kalp yapılarının (sol ventrikül, mitral kapak, aort kapağı, çıkan aorta) az geliş- mesi veya hiç gelişmemesi olarak ifade edilebilir. Bu hastalıkta da vücuda neredeyse tüm kan duktus arteriosus vasıtasıyla gider ve açık kalmasının hayati önemi vardır. Dolayısıyla teşhis konulduktan hemen sonra prostoglandin verilmeye başlanmalı ve hasta ameliyata hazırlanmalıdır. Bu hastalıkta yapılacak cerrahi düzeltme birkaç aşamada yapılmaktadır ve her aşamanın kendine ait riskleri vardır. 6. Patent duktus arteriosus (PDA) Doğuma kadar bebeğin hayatta kalmasını ve gelişmesini sağlayan PDA, normal olarak doğumdan sonra kapanması beklenen damarsal bir yapıdır. Açık kalması anormal bir durumdur ve kapatılması gereklidir. Bazı kompleks durumlarda açıklığı fayda sağlayan PDA, bu patolojilerin olmadığı durumlarda kendisi bir patolojik durum olarak karşımıza çıkmaktadır. Normal doğumlarda PDA görülme sıklığı %0, 5 iken, düşük doğum ağırlıklı ve prematüre bebeklerde bu oran çok daha fazladır. Akciğere çok fazla kan giden ve ciddi kalp yetmezliği gelişen durumlarda acilen kapatılması gerekebilir. Büyük çocuklarda kateter vasıtasıyla kapatılabilen bu damarsal yapı, özellikle yenidoğan döneminde cerrahi olarak kapatılmalıdır. Günümüzde düşük ağırlıklı bebeklerin transferinde birçok sorun ortaya çıktığı için, bu ameliyatlar yenidoğan yoğun bakımlarında yatak başında yapılmaktadır. 7. Aort koarktasyonu Doğumsal kalp hastalıklarının %5’ini oluşturmaktadır. Ciddi izole aort koarktasyonu olan hastalar, doğumu takiben konjestif kalp yetmezliği tablosuna girerler ve bu dönemde medikal tedavi ile düzeltilemeyen durumlarda balon aortoplasti veya cerrahi müdahale gereklidir. İlk müdahale olarak balon aortoplasti yapılan bebeklerin neredeyse tamamı cerrahi olarak düzeltme ameliyatına ihtiyaç duymaktadır. Cerrahi teknikler varolan patolojiye göre değişiklik göstermekle bir- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 49 likte, esas amaç aortun devamlılığının ve darlığın altına normal basınçta kan gönderilmesinin sağlanmasıdır. Aort koarktasyonu birçok intrakardiyak patoloji ile birlikte bulunabilir ve cerrahi tedavisi bunlara bağlı olarak farklılıklar göster. Bu nedenle her hasta özenle değerlendirilmeli ve uygun cerrahi yöntemi tespit edilmelidir. 8. Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVC) Bu hastalarda akciğerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanı taşıyan damarların hiçbiri, normalde açılması gereken sol kulakcığa dökülmez. Bu hastaların yaşaması için iki kulakcık arasında mutlaka ilişki olması gerekir. Anatomik olarak değişik tipleri olan bu hastalıkta cerrahi amaç, akciğerden kalbe dönen tüm kanın sistemik atriyuma (sol kulakcık) yönlendirilerek, sistemik dolaşıma ulaşmasını sağlamaktır. Böylelikle akciğerlerde oksijenlenmiş kan kalbin sol sistemine ulaşır ve vücuda pompalanır. TAPVC’li hastaların az bir kısmında bu dönüş yolaklarında obstrüksiyon vardır ve bu bebekler ciddi asidoz ve hipoksi altındadırlar. Klasik bilgi olarak çocuk kalp cerrahisinde çok acil 50 ameliyat edilmesi gereken hasta grubunu bu bebekler oluşturmaktadır. 9. Trunkus arteriosus Oldukça seyrek görülen bir konjenital anomalidir ve doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %2-3’ünü oluşturmaktadır. Basit olarak aort ve pulmoner arterlerin tek bir kapak ve gövde ile kalpten çıktığı durumu ifade etmektedir. Anatomik olarak dört tipe ayrılır ve her tipe özgü farklı cerrahi yöntemler uygulanır. Yenidoğan döneminde uygulanan cerrahi ile postoperatif pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı komplikasyonlar en aza indirilmektedir. Gecikilen her hastada pulmoner hipertansiyon riski yükselmekte, bazı hastalarda ise geri dönüşü olmayan akciğer damar hasarı (Eisenmenger sendromu) nedeniyle ameliyat şansı tamamen ortadan kalkmaktadır. Dolayısıyla bu hastalığın tespiti, acil ameliyat endikasyonudur, aksi takdirde ameliyat şansı her an azalmaktadır. 10. Tek ventrikül- Triküspit atrezisi Bu hasta grubunda pulmoner ve sistemik akımlar arasında denge yok ise, erken ameliyat gerekmeyebilir. An- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 cak bu dengenin olmadığı durumlarda akciğer kan göndermek için şant ameliyatı (Modifiye Blalock-Taussig şantı) yapılabilir ve erken dönemde stabilizasyon sağlayabilir. 11. Pulmoner kapak stenozu Kateterle girişimin bu kadar yaygın olmadığı dönemlerde şant ameliyatı yapılan bu hasta grubu, günümüzde balon valvüloplasti ile başarılı olarak tedavi edilmektedir. Başarılı olunamayan durumlarda cerrahi şansı her zaman verilebilir. Yukarıda bahsedilen anomaliler dışında, daha az sıklıkla acil müdahale edilen anomaliler de bulunmaktadır. Bu hastalıklar da yenidoğan döneminde cerrahi olarak düzeltilmelidir. Bu hastalıklar şöyle sıralanabilir: Aortiko-pulmoner pencere, kalp tümörleri (bebeklerde rabdomiyom, rabdomiyosarkom gibi), vasküler halkalar ve pulmoner arter sling, perikardı ve kalbi ilgilendiren habis tümörler. Tüm bu müdahalelerin başarılı bir şekilde yapılabilmesi erken tanı, uygun tedavi ve tam bir ekip çalışması ile birlikte, tecrübeli cerrahların bu işe gönül vermesi ile mümkündür. Op. Dr. Murat KOÇ ÇOCUĞUM KALP AMELİYATI OLUYOR B Bebekler anne karnındayken ilk üç ay içerisinde kalp gelişimi tamamlanmaktadır. Bu gelişim esnasında annenin geçireceği çeşitli hastalıklar yada genetik bazı durumlarda, kalbin normal gelişim süreci tamamlanamamakta ve böylece kalp odacıkları arasında delik oluşması, kapaklarda yada damarlarda çeşitli bozukluklar veya damar bağlantılarını ilgilendiren daha karmaşık bozukluklar ortaya çıkmaktadır. Kalbin yada damarların anne karnındaki normal gelişimini tamamlayamaması sonucu oluşan ve doğumdan itibaren çocuğun kalbini etkileyen bu hastalıklara, doğuştan kalp hastalıkları ismi verilmektedir. Dünya üzerinde yaklaşık olarak her 1000 çocuktan 9’u, doğumsal kalp hastalığı ile hayata gözlerini açmaktadır. Doğumsal kalp hastalıklarının önemli kısmını kalpteki delikler (VSD, ASD), kapak ve damar darlıkları yada bozuklukları (kalpten çıkan aort ve akciğer damarlarının kapaklarındaki darlıklar, kalp içindeki mitral ve triküspit kapak hastalıkları), PDA dediğimiz bebek doğmadan önce mevcut olup doğumdan sonra kapanması gerekirken kapanamayan damar bağlantıları gibi hastalıklar oluştururken, daha az sıklıkta görülen bir kısmını ise morarma ile giden kompleks doğumsal kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Edinsel dediğimiz kalp hastalıkları ise sonradan oluşan kalp hastalıkları olup, bunlar enfeksiyon, sistemik hastalıklar gibi birçok nedene bağlı olarak ortaya çıkarlar. Ritim bozuklukları olarak isimlendirdiğimiz ayrı bir hastalık grubu ise, tek başına ya da saydığımız bu hastalıklarla birlikte görülebilmektedir. Doğuştan kalp hastalıklarının yalnızca %10 kadarının nedeni kesin olarak bilinebilmektedir. Bilinen çevresel nedenler arasında annede şeker hastalığı, romatizmal hastalıklar, gebelik sırasında özellikle ilk üç ay içerisinde geçirilen kızamıkçık gibi ateşli hastalıklar ve ilaç kullanımı önemli yer tut- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 51 maktadır. Anne karnında alkol, sigara ve uyuşturucu gibi toksinlere maruz kalan bebeklerde kalp hastalığı riski daha yüksektir. Doğuştan kalp hastalıkları, bebeklerde doğumdan itibaren var olmakla beraber, hastalığın bulguları hastalığa göre değişik zamanlarda ortaya çıkabilir. En çok görülen bulgular sık ve zor nefes alma, annesini emerken çabuk yorulma, kilo almasının yetersiz olması, dudaklarda dilde ve tırnak altlarında morarma görülmesi, sık sık akciğer hastalıkları geçirilmesi şeklindedir. Bazen hiçbir bulgu görülmezken, doktor kontrolü sırasında muayenede bir üfürüm duyulması nedeniyle yapılan araştırma sırasında hastalık ortaya çıkartılabilir. Doğumsal kalp hastalığının aile ve bebekler üzerindeki etkilerine baktığımızda, bebeklerinde ciddi bir kalp hastalığı bulunduğunu öğrenmek, özellikle genç yaştaki anneyi duygusal yönden etkilemektedir. Sorunun üstesinden gelmek ve bebeğe gereken tedavileri yapabilmek için ailenin bu konuda eğitilmesi ve desteklenmesi, tedavi başarısında önemli bir rol oynamaktadır. Doğuştan kalp hastalıklarının tanısı Fetal Ekokardiyografi: Günümüzde gebelik sırasında yapılan ultrasonografik kontrollerde görülen yada şüphelenilen durumlarda, özellikle gebeliğin 20 ile 25. Haftaları arasında, anne karnındaki çocuğa yapılan fetal ultrasonografi adı verilen yöntemle, doğumsal kalp hastalıklarının büyük bölümünün tanısı doğumdan önce konulabilmekte, böylece hem doğum yapılacak merkezin seçimi hem de bebeğin doğumdan sonraki tedavi prensipleri önceden planlanabilmektedir. Ekokardiyografi: Doğum öncesi tanı almamış çocuklarda doğumdan sonra yukarıda saydığımız bulgulardan bir yada bir ka- 52 çının görülmesi yada doktor kontrolü sırasında doğumsal kalp hastalığı şüphesi oluşması durumunda, öncelikle çocuk kardiyolojisi uzmanları tarafından ekokardiyografi adı verilen, kolay uygulanabilir bir yöntemle kalp ve damarları değerlendirilmektedir. Bu yöntemler dışında Bilgisayarlı Tomografi (BT), Manyetik Rezonans (MR) gibi tıpta yaygın olarak kullanılan görüntüleme yöntemleri de, çeşitli durumlarda doğuştan kalp hastalıklarının tanısı için kullanmak mümkündür. Elektrokardiyografi (EKG) : Elektrokardiyografi, kalbin elektriksel aktivitesini kayıt altına alan ve kalpteki elektriksel aktivitenin ilerleyişinde bir bozukluğun varlığını gösteren bir tanı yöntemidir. Bu tanı yöntemleri uygulanıp hastalığın adının konulmasını takiben, Çocuk Kardiyolojisi ve Çocuk Kalp Damar Cerrahisi uzmanlarının ortak kararıyla hastaya uygulanması gereken tedavi yöntemi seçilmelidir. Röntgen: Kalbin büyüklüğü, şekli ve akciğerlerle damarlarını gösteren, bir kalp hastalığı varlığının kabaca fikrini veren bir tanı yöntemidir. Günümüzde, çocuk kalp hastalıklarının bir bölümünün tedavisi anjiografi yöntemiyle yapılabiliyorsa da, genellikle hastalığın tedavisi cerrahi yöntemlerle sağlanmaktadır. Bazı hastalık gruplarında, halen tamamen düzeltim sağlayıcı bir tedavi yöntemi bulunmamakta olup, bu hastalara hayat kalitesini artıracak palyatif cerrahi yada medikal tedavi yöntemleri uygulanmaktadır. Bazı doğuştan kalp hastalıkları kendiliğinden düzelebilmektedir. Bunlar küçük bir hasta grubunu içermekte olup, bu süreçte mutlaka çocuk kardiyolojisi uzmanı tarafından yakın takip altında olmaları tavsiye edilmelidir. Egzersiz Testi: Doğuştan kalp hastalıklarının tanısında nadiren kullanılan bir yöntemdir. 5 yaşından büyük ve verilen komutları anlayıp bunları yapabilecek çocuklarda uygulanır. Egzersiz sırasında yakınmaların ve/veya bazı ritim sorunlarının ortaya çıkarılması, kalp hastalıklarında egzersiz kapasitesinin ameliyat öncesi ve sonrası değerlendirilmesi gibi durumlarda uygulanabilir. Holter Testi: Cep telefonu büyüklüğünde bir cihazın çocuğa bağlanarak, 24 saat aralıksız EKG kaydı alınarak, gün içerisinde çeşitli durumlarda ortaya çıkan ritim problemlerinin gösterilmesinde kullanılan bir tanı yöntemidir. Kalp Kateterizasyonu ve Anjiografi: Kalp hastalığının türü, yerleşimi, damarların yapısı gibi durumlar hakkında bilgi veren, kalp akciğer ve damarların gelişimini gösteren bir tanı yöntemidir. Özellikle yapılacak olan ameliyatın zamanlaması, ameliyat stratejisi hakkında önemli ayrıntılar bu yöntemle elde edilebilmektedir. Bazen bu yöntemle yapılacak olan girişimlerle, kalpteki deliklerin kapatılması yada çeşitli darlıkların balon yöntemiyle giderilmesi sağlanabilmektedir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Ameliyatın Zamanlaması: Doğuştan kalp hastalıklarının büyük bölümü ameliyatla tedavi edilmektedir. Yapılacak olan ameliyatın uygulama zamanı, hastalığın tanısı ve şiddetine göre değişiklik göstermektedir. Bazı hastalıklar doğumdan sonraki kısa süre içerisinde ameliyat yapılması gerekirken, bazı hastalıklarda ise çocuğun belirli bir döneme kadar gelişimi beklenmektedir. Kendiliğinden düzelme potansiyeli olan yada çocuğun gelişmesinin beklendiği hastalık gruplarında, hastaların takiplerini aksattığı yada takipten çıktığı görülebilmekte ve maalesef hastalar bu süreç içerisinde tedavi ve ameliyat şansını kaybedebilmektedir. Kalp Ameliyatı: Kalp ameliyatları acil şartlarda gerçekleştirilebilse de, genellikle belirle- nen plan çerçevesinde yapılan ameliyatlardır. Ameliyat öncesi hazırlık döneminde hastanın kan tetkikleri, akciğer röntgeni ve ayrıntılı sistemik muayenesi ve diş muayenesi yapılarak, ameliyat için ek risk oluşturabilecek enfeksiyon, böbrek, karaciğer yada kan hastalığı gibi diğer farklı hastalıklarının bulunup bulunmadığı araştırılmalı, gerekirse asıl ameliyat öncesi diğer hastalıkların tedavisi yapılmalıdır. Kalp ameliyatları esnasında kan nakli ihtiyacı olacağından, ameliyatın türü ve yöntemine göre belirlenen ihtiyaca göre kan temin edilmelidir. Çocuk kalp ameliyatları, bu alanda uzmanlaşmış doktor, hemşire ve sağlık teknisyenlerinden oluşan bir ekip tarafından gerçekleştirilmektedir. Açık kalp ameliyatlarında kalp ve akciğer makinesi adı verilen cihaz kullanılır. Bu cihaz akciğerler ve kalbi devre dışı bırakarak, kanın oksijenlenmesini ve vücuda kan pompalanma- sını sağlamaktadır. Böylece kalbin güvenle açılıp tamir edilmesi, kalbin içerisindeki bozuklukların daha iyi görüntülenmesi mümkün olabilmektedir. Ameliyat’ın tamamlanmasıyla beraber kalp ve akciğerler tekrar çalıştırılır ve hastalar kalp-akciğer makinesinden ayırılır. Bazı ameliyatlar ise bu makineye hiç ihtiyaç duymadan yapılmaktadır ki, bu ameliyatlar kapalı kalp ameliyatları olarak adlandırılmaktadır. Ameliyat Sonrası Dönem: Ameliyat sonrası hastalar çocuk kalp cerrahisi yoğun bakım ünitesinde özel eğitim almış doktor, hemşire ve diğer personeller tarafından izlenmelidir. Yoğun bakım takibinde çocukların tüm hayati fonksiyonları özellikli cihazlar tarafında devamlı olarak takip altında tutulmaktadır. Bu dönemde çocuk belirli bir uyanıklık seviyesine gelip kendi kendine nefes alma kapasitesine ulaşana kadar ağzından yerleştirilen bir tüp aracılığıyla meka- nik solunum cihazı yardımıyla solutulmaktadır. Yoğun bakım dönemini cerrahi ekibin izleminde geçiren çocuklar, sonrasında servis odasına alınmaktadır. Serviste kalp ameliyatı olan çocukların genellikle öksürme ve solunum egzersizleri yapmasına ihtiyaç duyulmaktadır. Bu aşamada, doktorun tavsiyesi doğrultusunda çocuğun uygun aktivite ve hareketleri yapması aileye öğretilerek ve servis sağlık personeli tarafından sağlanmaktadır. Bu dönemde çocuğun hijyeni bakımından ellerini sık yıkaması, dışardan yiyeceklerin kısıtlanması ve kısa ziyaretlerin sağlanması oldukça önemlidir. Taburcu olduktan sonra evde çocuğa verilmesi gereken tedavilerin, diyetin aksatılmadan uygulanması ve hijyen şartlarına aynen hastanedeki gibi titizlik gösterilmesi, aileye düşen önemli görevlerdendir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 53 Dr. Mahmut KESKİN ENFEKTİF ENDOKARDİT K Kalp, anatomik olarak endokard, miyokard ve perikard olarak adlandırılan üç tabakadan oluşmaktadır. Endokard, kalbin iç yüzeyini saran hücre tabakasıdır. Miyokard, kas tabakasıdır ve endokardın üzerinde bulunur. Perikard, kas tabakasının üzerini örterek kalbin dış kısmını sarar. Enfektif endokardit, endokard olarak bilinen kalbin en iç yüzeyini örten hücre tabakasının ve kalp kapaklarının iltihabına verilen isimdir. Bakteriyel endokardit çoğunlukla kalp kapaklarını tutmakla birlikte, bazı olgularda damar iç yüzeyini saran endotel denilen tabakada, kalp pili aparatlarında ve kalp dokularına konulan yamalar gibi vücuda giren yabancı yapıların üzerinde de oluşabilir. Epidemiyoloji Değişik kaynaklarda farklı veriler olmakla birlikte, toplumda görülme sıklığı yıllık milyonda 14-31 olarak tahmin edilmektedir. Bağışıklık sisteminin zayıf olması ve damardan uyuşturucu madde kullanımı gibi durumlar- 54 da görülme sıklığı çok daha yüksektir. Görülme sıklığı yaşla artış göstermektedir. Gelişmekte olan ülkelerde daha çok romatizmal kalp hastalığı (RKH) olan çocuk ve gençlerde daha fazla görülürken, ortalama ömrün uzamasıyla özellikle batı ülkelerinde yaşlılığa bağlı dejeneratif kalp hastalığı (DKH) olanlarda daha fazla izlenmektedir. Hastalığın prognozunun kötü olması ve son 30 yılda hastalığın insidansı ve mortalitesinde değişiklik olmaması, hastalığın önemini arttırmaktadır. Sağlık hizmetiyle ilgili endokardit, özellikle invazif girişimlerin artmasıyla son yıllarda önem kazanmıştır. Hangi hastalar risk altındadır? Yapısal kalp hastalığı olmayan insanlarda endokardit nadir görülür. Enfektif endokardite yakalanma riski yüksek olan kalp hastalıkları şunlardır: l Protez kapaklar (biyoprotez ve homogreftprotez dahil) l Geçirilmiş bakteriyel endokardit hikayesi Nisan - Mayıs - Haziran 2012 l l Kompleks konjenital siyanotik kalp hastalıkları (Tek ventrikül fizyolojisi, büyük arter transpozisyonu, Fallot tetralojisi vb…) Cerrahi olarak uygulanan sistemik - pulmoner şant ve conduitler (yamalar) Hastalığın Belirtileri Genellikle enfeksiyonun yayılımının sonucu olarak, kalp dışı bulgularla karşımıza çıkar. Ateş, titreme, halsizlik, gece terlemeleri ve kilo kaybı gibi diğer hastalıklarda da görülebilecek, özgül olmayan şikâyetler yaygındır. En sık görülen belirti ateştir. Hastalarda şikâyetler çok belli belirsiz olabileceği gibi, iltihaba bağlı olarak gelişen komplikasyonlar nedeniyle, ciddi şikâyetler de ortaya çıkabilmektedir. İltihap, kalpte ciddi hasara yol açarsa, basit bir nefes darlığından ani gelişen ölümcül seyredebilen ciddi kalp yetersizliği tablosuna kadar değişkenlik gösteren yakınmalara neden olabilmektedir. Fizik muayene bulguları nelerdir? Hastaların %80-85’inde üfürüm duyulur. Triküspit kapak endokarditlerinde üfürüm genelde duyulmaz. Splenomegali, hastaların %15-50’inde görülür ve daha uzun süreli endokarditlerde gözlenir. Enfektif endokarditin periferik bulguları günümüzde daha azdır. Peteşiler en sık görülenidir Konjonktiva, oral mukoza ve ekstremitelerde olabilir. Splinter (subungual) hemorajiler tırnak yataklarında, Osler nodülleri parmaklarda, Janeway lezyonları avuç içi ve ayak tabanlarında ve Roth lekeleri retinada gözlenir. Sistemik emboliler hastaların %40’ında saptanır. Antibiyotik alımıyla birlikte emboli riski azalır. Nörolojik semptomlar, hastaların %30-40’ında izlenir ve yüksek mortalite ile ilişkilidir. S. aureus endokarditinde sıktır. Embolik inme, serebral hemoraji, mikotik anevrizmalar, serebral apseler ve pürülan menenjitler, bu semptomlara yol açabilirler. İmmünkompleks glomerülonefritine bağlı akut böbrek yetersizliği, hastaların %15’inde izlenir. Fokal glomerülonefrit ve böbrek infarktları, hematüriye neden olabilir. Tanı Enfektif endokardit (EE) tanısı, klinik, laboratuar ve ekokardiyografik bulguların bir arada değerlendirilmesiyle konur. Anemi, lökositoz, C-reaktif protein (CRP) ve sedimantasyon hızı (ESR), tanı için nonspesifik bulgulardır. Enfektif endokardit tanısı için henüz optimal bir tanı yöntemi yoktur. Duke ve arkadaşları, şüpheli hastalar için tanı kriterlerini standardize etmişlerdir. “Modifiye Duke Kriterleri” günümüzde tercih edilen tanı kriterleridir. Klinik kriterlerden 2 majör veya 1 majör, 3 minör ya da 5 minör kriter, tanı için gereklidir. Majör Ölçütler Kan Kültürü Pozitifliği: – İki ayrı kan kültüründe EE ile uyumlu mikroorganizma üremesi (Viridans streptokoklar, Streptococcus bovis HACEK grubu, Staphylococcus aureus) veya iki ayrı kan kültüründe, primer odak olmadan toplum kaynaklı S. aureus veya enterokok üremesi, ya da, – >12 saat arayla alınmış en az iki kan kültürünün, EE ile uyumlu mikroorganizmalar için pozitif olması, ya da, – Üç ayrı kan kültürünün hepsinde ya da 4 ayrı kan kültürünün çoğunda (birinci ve son örnekler arasında en az 1 saat olması koşu- luyla) EE ile uyumlu mikroorganizmalar için pozitif sonuç alınması, ya da, – Coxiella burnetii için tek bir pozitif kan kültürü ya da faz I IgG antikor titresinin >1:800 olması. Ekokardiyografi Bulguları: – Ekokardiyografide başka bir nedenle açıklanamayan pozitif EE bulguları – Myokardiyal abse – Protez kapakta yeni ortaya çıkan kısmi ayrışam (dehisens) – Yeni valvüler yetersizlik Minör Ölçütler – – – – Yatkınlık oluşturan kalp sorunu Damardan madde kullanımı Ateş (>38oC) Vasküler lezyonlar: majör arteriyel emboli, septik pulmoner enfarkt, mikotik anevrizma, intrakraniyal kanama, konjunktival kanama, Janeway lezyonları – İmmünolojik olaylar: glomerülonefrit, Osler nodülleri, Roth lekeleri, romatoid faktör pozitifliği – Kan kültürü pozitifliği: kan kültürü pozitiftir, ancak majör ölçütler yoktur ya da EE ile uyumlu bir miktroorganizma ile aktif enfeksiyonu gösteren serolojik kanıtlar vardır. – Major kriterler dışında pozitif ekokardiyografi bulguları Şunlar varsa EE tanısı kesindir: 2 majör ölçüt ya da 1 majör ölçüt ve 3 minör ölçüt ya da Nisan - Mayıs - Haziran 2012 55 5 minör ölçüt Şunlar varsa EE tanısı mümkündür: 1 majör ve 1 minör ölçüt ya da Enfektif endokardit profilaksisi önerilen durumlar 3 minör ölçüt – Protez kapaklar (biyoprotez ve homogreftprotez dahil) Tedavi ve Korunma Bakteriyel endokardit oluşumuna yatkınlık yaratacak kalp hastalığı bulunan kişilerin, hastalığın oluşumuna neden olan kan dolaşımına mikroorganizma girişini azaltacak ya da engelleyebilecek önlemleri alması, korunmada çok önemlidir. Yakın zamana kadar diş çekimi veya diğer diş müdahaleleri, idrar yolu, mide barsak sistemine yönelik girişimler, bu hastalarda hastalığın ortaya çıkmasında en önemli etken olarak sorumlu tutulmuştur. Son dönemde yapılan çalışmalar herhangi bir girişim yapılmaksızın da kan dolaşımına mikroorganizmanın girebildiğini göstermiştir. Kan dolaşımına mikroorganizmanın en sık ağız yoluyla girmektedir. Bu nedenle hastaların ağız ve diş sağlığına önem vermeleri çok önemlidir. Dişlerin düzenli olarak fırçalanması ve düzenli olarak diş doktoruna gidilmesi hastalığın önlenmesinde en önemli basamaktır. Enfektif endokardit profilaksisi önerilen ve önerilmeyen durumlar aşağıda sıralanmıştır. I) Yüksek riskli kalp hastalıkları – Geçirilmiş bakteriyel endokardit hikayesi – Kompleks konjenital siyanotik kalp hastalıkları (Tek ventrikül fizyolojisi, büyük arter transpozisyonu, Fallot tetralojisi vb. ) – Cerrahi olarak uygulanan sistemik-pulmoner şant ve conduitler Enfektif endokardit profilaksisi önerilmeyen durumlar – İzole sekundum ASD – Cerrahi olarak düzeltilmiş ASD, VSD, PDA olguları (6. Aydan sonra reziduel şant yoksa) – Koroner arter by;pass cerrahisi – Mitral valv prolapsusu (mitral yetersizliği veya leaflet kalınlaşmasının eşlik etmediği olgular) – Fizyolojik veya fonksiyonel veya masum üfürümler – Kapak sekeli olmayan geçirilmiş akut romatizmal ateş ve Kawasaki hastalığı. – Pacemaker, intrakardiyak Device ve stent implantasyonu 56 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 II) Orta riskli kalp hastalıkları – Sekundum ASD dışında siyanotik olmayan konjenital kalp hastalıkları (VSD, PDA vb. ) – Sonradan edinilmiş kapak hastalıkları (Romatizmal kapak hastalıkları, dejeneratif kapak hastalıkları) – Hipertrofik obstruktif ya da nonobstruktif kardiyomiyopati – Mitral valv prolapsusu (mitral yetersizliği ve’veya leaflet kalınlaşması) Nisan - Mayıs - Haziran 2012 57 Prof. Dr. Tuncay KÜÇÜKÖZKAN Dr. Erhan OKUYAN Dr. Caner ÇAKIR GEBELİKTE KALP SAĞLIĞI M Gebeliklerin %1’inde Maternal kalp hastalıkları görelmektedir. Gebe kalma yaşlarının ileri yaşlara kayması, artan obezite, hipertansiyon ve diabet sıklığı, ayrıca çocuklukta konjenital kalp hastalıklarının tedavisi ile beklenen yaşam oranlarının artması ile gebelerde kalp hastalıkları konusu önem kazanmaya başlamıştır. İlerlemiş anne yaşında myokardiyal infarkt, aortik disseksiyon ve kardiyomyopati en çok görülen kalp rahatsızlıklarıdır. Ayrıca romatizmal kalp hastalıkları da sık görülmektedir. Hipertansif kalp hastalıkları en sık rastlanan kardiyovasküler rahatsızlıklardır (tüm gebeliklerin %6-8’i) . Batılı ülkelerde gebelikte görülen en sık kalp rahatsızlığı konjenital kalp hastalıkları iken, Avrupa ve ABD dışı ülkelerde en sık rastlanan romatizmal kardiyak hastalıklardır. Tüm bunlara rağmen anne adaylarında görülen konjenital kalp hastalıklarında, ilerleyen cerrahi teknikler ve medikal tedaviler sonucu anne ölümlerinde ciddi, anlamlı azalma görülmüştür. 58 Gebelikte sistemik vasküler dirençte azalma, kardiyak output ve kan volümünde %50 artış olur. Akciğer kan akımında artış, akciğer damar yatak direncinin azalmasıyla dengelenir. Doğum sancıları esnasında kardiyak output %20 artar, uterusun her kasılmasında damar sirkülasyonundaki 500 cc kan da kalbe geri dönüş yapar. Doğumdan sonra aortokaval basınç kalktığı için, venöz dönüş %60-80 artar. Bütün bunlar ventriküler dolma basıncını ve stroke volümü belirgin şekilde arttırarak şiddetli kalp hastalığı olan annelerde ciddi klinik bozulmalara neden olabilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 GEBE KADINLARDA HANGİ ŞİKAYETLER KALP HASTALIĞI AÇISINDAN DİKKATE ALINMALIDIR? Normal bir gebe kadının, sıklıkla kalp hastalığını düşündüren şikayetleri vardır. Nefes darlığı gebe kadınların %60’ında görülür. Genelikle “. . . ihtiyacım olan havayı yeterince ciğerlerime çekemiyorum. ” şeklinde ifade ederler. Gebeliğin ilk ve son üç ayında ileri derecede halsizlik şikayeti, çarpıntı, bayılma, göğüs ağrısı, ayaklarda şişkinlik şikayetleri dikkatle değerlendirilmelidir. Anne adayında veya aile bireylerinde kardiyak hastalık öyküsü özellikle önemlidir. kardiografi, Akciğer grafisi, bazal arteryel oksijen saturasyonu ve 24 saatlik Holter (hipertansiyon, aritmiler için) gibi tetkikler yapılabilir. GEBELİK ÖNCESİ DANIŞMA Konjenital kalp hastalıkları 1000 canlı doğumda bir görülür. Major kalp defekti olan annelerin %16’sında, fetuslarında da kalp defekti olduğu görülmüştür. Bu nedenle konjenital kalp defekti olan annelere 18-20 haftalık iken fetal ekokardiyografi yapılmalıdır. Fetal kardiyak anomali tespit edildiğinde %4-5 kromozom analizi söz konusu olduğundan, amniosentez tavsiye edilir. HANGİ SEMPTOM VE BULGULARDA KARDİYOVASKÜLER SİSTEM DEĞERLENDİRMESİ GEREKLİDİR? Konjenital kalp hastalıklarının tipine göre, yalnız annede veya yalnız babada veya her ikisinde birden konjenital kalp hastalığı olup olmamasına göre, bebeğin konjenital kalp hastalığı olma riski değişir. SEMPTOMLAR: Yalnızca annenin herediter kalp hastası olduğu durumda, yalnızca babanın hasta olduğu duruma göre, bebekte konjenital kalp hastalığı olma riski daha yüksektir. 1- Aktiviteyi sınırlayan nefes darlığı 2- Oturur pozisyonda gün geçtikçe ilerleyen nefes darlığı 3- Gece ortaya çıkan ve tekrarlayan nefes darlığı 4- Aktiviteyle bayılma 5- Kanlı balgam BULGULAR: 1- Kalp atımının 100/dk’nın üzerinde veya 60/dk’nın altında olması 2- Aritmi 3- Siyanoz veya çomak parmak 4- Diastolik üfürüm 5- Sistolik üfürüm a-Grade 3-6 Maternal kalp hastalığının tipine göre rekurrens riski %3 ile %50 oranında değişmektedir. Marfan sendromu, hipertrofik kardiyomyopati, uzun QT sendromu gibi otozomal dominant geçişli durumlarda risk %50 iken, otozomal resesif ve X-kromozomal geçiş nadirdir. GENETİK TESTLER HANGİ DURUMLARDA FAYDALIDIR? l Kardiyomyopatiler, kardiyak ileti bozuklukları (uzun QT sendromu gibi), l Diğer aile bireylerinde de mevcutsa, l Hastada dismorfik görünüm, gelişme geriliği veya mental retardasyon veya kardiyak olmayan b-Anormal S2 ile birikte c-Grade 2 olup axilla ve carotise yayılım gösteriyorsa d-2. interkostal aralık dışında da maksimum yoğunlukta duyulması. Bu semptom ve bulgular görüldüğünde teknik olarak EKG, eko- konjenital anormalliklerin (Marfan sendromu, 22q11 delesyonu, Williams-Beuren sendromu, Alagille sendromu, Noonan sendromu, Holt-Oram sendromu gibi) olması durumunda faydalıdır. Genetik tarama için gebeliğin 12. haftasında koryonik villus biyopsisi önerilmektedir. 35 yaş üzerindeki kadınlarda, gebeliğin 12-13. haftalarında nukal kord kalınlığının ultrasonografi ile ölçümü, %40 doğruluk payı ile kalp defektlerini tespit edebilir. Fetusta nukal kord kalınlığı normalse, konjenital kalp hastalığı olma ihtimali 1/1000’dir. Sendromlarda görülen kalıtım paternleri farklı olduğu için genetik danışma önemlidir. GEBE KALINMADAN ÖNCE MUTLAKA TEDAVİ EDİLMESİ GEREKEN DURUMLAR 1- Hafif-orta pulmoner hipertansiyonla birlikte büyük intakardiyak şant (ASD, VSD) 2- Patent duktus arteriosus (hafiforta pulmoner hipertansiyonla birlikte) 3- Şiddetli aort koarktasyonu 4- Şiddetli mitral stenoz veya regurjitasyon 5- Şiddetli aort stenozu veya regurjitasyonu 6- Değişik konjenital malformasyonlar veya sonradan kazanılmış kardiyak fonksiyonları ciddi şekilde etkileyen kalp hastalıkları. Orta derecede kardiyak kapak rahatsızlığı olan kadınlara, ilerleyen yaşlarda prostetik kapak takılması gerekebilir. Böyle hastalara kapak replasmanı, yeteri kadar çocuk sahibi olduktan sonra yapılabilir (antikoagulasyon gerekli olduğu için) . Pulmoner hipertansiyon içeren kardiyak hastalıklar çok önemlidir (özellikle sağ-sol şant ile birlikte iseEisenmenger sendromu) . Buna benzer aşikar kardiyak sağlık sorunları Nisan - Mayıs - Haziran 2012 59 olan kadınlarda maternal ölüm riskinin çok yüksek olması (%25-50) nedeniyle gebelik kontrendikedir. YÜKSEK RİSKLİ MATERNAL KARDİYOVASKÜLER HASTALIKLARDA ANNE Aşağıdaki durumlarda gebelik mater- ÖLÜM ORANLARI nal ölüm riski nedeniyle kontrendikedir. ANNE ÖLÜM ORANI Aort Stenozu %10-20 Aort Koarktasyonu %5 Marfan Sendromu %10-20 Peripartum %15-60 Kardiyomyopati Şiddetli Pulmoner %50 Hipertansiyon Fallot Tetralojisi %10 HASTALIK l Dilate kardiyomyopati veya sol ventriküler disfonksiyon l Şiddetli pulmoner hipertansiyon l Marfan sendromu, Aort kökü dilatasyonu (4 cm’den büyük ise) l Şiddetli sol ventriküler obstrukif lezyonlar Eğer yukarıdaki hastalıklardan birine sahip bir hasta gebe kalırsa, acilen gebeliğin terminasyonu konusunu göz önünde bulundurmalıdır. Çünkü 13. gebelik haftasından önce yapılan planlanmış terminasyon ile böyle hastalar minimum risk taşımış olur. 13. gebelik haftadan sonra yapılan terminasyon, gebeliğin kardiyovasküler sistem üzerindeki etkileri nedeniyle annedeki riski artırmaktadır. ENFEKTİF ENDOKARDİT Enfektif endokardit, sıklıkla kardiyak sistemde hızlı ve ciddi bozulmaya sebep olarak, anne ve dolayısıyla bebeğin sağlık durumunu ciddi derecede tehdit eder. Gebelik esnasında endokardit için antibiyotik profilaksisinin uygulanmasına aşırı özen göstermek çok önemlidir. Gebe kadınlar diş sağlığına önem vermelidirler. Eğer enfektif endokardite yatkın olan kardiak lezyonları varsa, antibotik profilaksisi almayı ihmal ettikleri takdirde ciddi istenmeyen sonuçlar gelişebilir. Gebelik, travay ve doğum esnasında enfektif endokardit için antibiyotik profilaksisi çok önemlidir. Kardiyomyopatilerden bazıları özellikle de heterotopik formlar, mendelian kalıtımla geçiş gösterirler. Aynı zamanda idiyopatik dilate kardiyomyopatilerin yaklaşık %20’si kalıtsal geçer. Patent duktus arteriosus ve atrial septal defekt gibi bazı anomalilerin ailesel kalıtım eğilimi vardır. Buna ilaveten konjenital kardiyak hastalığı olan annelerin çocuklarında, annedeki hastalıkla ilişkili olmayan malformasyon riski yaklaşık olarak %5 oranında görülür. Aynı zamanda ilerlemiş kardiyak hastalığa sahip gebelerde (özellikle düşük kardiyak output ve ağır hipoksi) spontan abortus, ölü doğum, küçük veya anomalili çocuk olma insidansı daha yüksek bulunmuştur. Kardiyak hastalığı olan gebe kadınların çoğunda vajinal yolla doğum önerilmektedir. Elektif şartlarda sezaryen ile doğum ise, Marfan sendromu veya aort anevrizması gibi durumlarda önerilmektedir. New York kalp derneğinin kardiyak hastalık sınıflamasına göre; New York Heart Association class 1 (NYHA 1 ) : Asemptomatik 60 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 New York Heart Association class 2 (NYHA 2) : Normal aktiviteden daha büyük eforda semptomların görülmesi New York Heart Association class 3 (NYHA 3) : Normal aktiviteyle semptomların görülmesi New York Heart Association class 4 (NYHA 4) : Yatak istirahatinde semptomların görülmesi Fonksiyonel NYHA sınıf 1 ve 2 grubuna giren kadınların çoğu gebeliği iyi tolere eder ve gebeliğinde iyi sonuçlar beklenebilir. Buna karşılık gebelikten önce NYHA 3 ve 4 olan kadınlarda gün aşırı görülen semptomlar düşük prognozu öngördüğü için, NYHA sınıf 3 ve 4 olan kadınlarda gebelik önerilmez. DOĞUMUN ZAMANLAMASI Doğum zamanlaması anne adayının mevcut kardiyak fonksiyonuna göre bireyselleştirilmelidir. Doğum için fetal iyilik hali, fetal akciğer maturitesi ve uygun bishop skoru (rahim ağzının doğum için elverişli olup olmadığını gösteren skorlama sistemi) göz önünde bulundurulmalıdır. Tedavi edilmemiş hafif konjenital kardiyak hastalığa sahip olan gebeler veya minimal problem ile başarılı bir cerrahi müdahale geçirmis gebelerde travayın (doğum, sancıları) yönetimi ve doğum normal gebelerle aynıdır. l Akut veya kronik aort diseksiyonu olan hastalarda l Akut irreversibl kalp yetmezliği olan hastalarda Bazı merkezler ağır aort stenozu olan hastalarda, ağır pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda (Eisenmenger Sendromu) veya akut kardiyak yetmezlik durumunda, sezaryen ile doğumu savunmaktadırlar. Sezaryen ile doğum, mekanik prostetik kalp kapağı olan hastalarda, planlı vajinal doğumda oluşabilecek komplikasyonları önlemek için tercih edilebilir. KARDİYAK HASTALIĞA SAHİP GEBELERDE NORMAL ENFEKTİF ENDOKARDİT Enfektif endokardit gebelikte nadir DOĞUM MU, SEZARYEN olmakla birlikte, yaklaşık olarak tahCiddi kalp hastalığına sahip kadınlar- DOĞUM MU? daki gebeliklerin yaklaşık %30’u düşük, fetal gelişme geriliği, prematürite ve ölüm gibi kötü perinatal sonuçlar gösterebilmektedir. Prenatal danışma esnasında hastalığa spesifik rekurrens riskinin genetik uzmanları ile konsulte edilmesi, konjenital kalp hastalıkları veya kalıtımsal durumların tanısına olanak sağlayabilmektedir. Gebelik öncesi danışmanın kardiyak hastalığı olanlarda multdisipliner yapılması en uygun yaklaşım olup, beklenen gebelik sonuçları ve yönettim seçeneklerini belirleyerek, gebelik prognozunu iyileştirmeye yardımcı olabilmektedir. DOĞUMUN ŞEKLİ VE ZAMANLAMASI Yüksek riskli hastalarda doğum, travayın (doğum sancıları) yönetimi, doğum ve doğum sonrası gözetim konusunda uzmanlaşmış, deneyim ve tecrübesi olan kardiyoloji uzmanı, obstetrik uzmanı ve anestezi uzmanlarının ortak yönetiminde, 3. Basamak sağlık kurumlarında yapılmalıdır. Her hasta için kişiselleştirilmiş doğum planı ile birlikte (doğum sancılarının yönetimi, anestezi/analeji seçimi, uygun monitorizasyon ihtiyacı) önerilen doğum şekli vajinal doğumdur. Yüksek riskli kardiyak lezyonlarda doğum multidisiplner 3. basamak sağlık kuruluşlarında yapılmalıdır. Vajinal doğumda sezaryen doğuma kıyasla daha az kan kaybı ve daha az enfeksiyon riski mevcut olup, sezaryen ile doğumda venöz tromboz ve tromboemboli riski daha yüksektir. Genel olarak sezaryen ile doğum kararı, obstetrik endikasyonlar ile verilmektedir. Hastadan beklenilen kardiyopulmoner tolerans ve doğum esnasında mevcut maternal duruma bağlı olarak, vajinal doğum için kesin kontrendikasyonlar hakkında uzmanlar arasında bir fikir birliği bulunmamaktadır. Sezaryen ile doğum şu durumlarda düşünülmelidir; l Oral antikoagulan tedavisi alan preterm travayda olan hastalarda l Marfan sendromu olup ve aort çapının 45 mm’den yüksek olduğu hastalarda mini insidansı %0.006’dır ve bilinen kalp kapak hastalığı veya konjenital kalp hastalığı olan hastalardaki insidansı %0. 5’tir. Enfektif endokardit için en yüksek riske sahip hastalar, prostetik kalp kapağı varlığı veya prostetik materyal kullanılarak yapılan kalp kapak tamiri, geçirilmiş enfektif endokardit öyküsü veya bazı konjenital kardiyak hastalığa sahip olan hastalardır. ENFEKTİF ENDOKARDİT PROFİLAKSİSİ Profilaksi günümüzde sadece yüksek riskli hastalarda, enfektif endokardit gelişebilecek yüksek riskli müdahalelerde (dental prosedürler gibi), önerilmektedir. Vajinal veya sezaryen ile doğumda antibiyotik profilaksisi önerilmemektedir. GEBELERDE ENFEKTİF ENDOKARDİT TEDAVİSİ Tedavi, kullanılan antibiyotiklerin fetotoksik etkileri göz önünde bulundurularak, gebe olmayanlarla aynı şekilde yapılmaktadır. Tanı konulduğu anda, kültür ve antibiyotik duyarlılık sonuçlarına göre tedaviye başlan- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 61 malıdır. Gebeliğin tüm trimesterlerinde verilebilen antibiotikler, penisilin, ampisilin, amoksisilin, eritromisin, mezosilin ve sefalosporindir. Bu antibiotiklerin tamamı FDA (Food Drug Administration-Amerika birleşik devletleri) tarafından grup B kategorisine alınmıştır. Gebelikte kalp kapak cerrahisi, medikal tedavinin başarısız olduğu seçilmiş vakalarda uygulanmalıdır ve eğer uygunsa canlı fetus cerrahi öncesi doğurtulmalıdır. RİSK DEĞERLENDİRMESİGEBELİK KONTRENDİKASYONLARI Gebeliğin getirdiği riskler, hastanın mevcut klinik durumu ve spesifik kardiyak hastalığına bağlıdır. Adölesanlara kontrasepsiyon hakkında bilgiledirilmeli ve seksüel olarak aktif duruma geldiklerinde, gebeliğin getirebileceği riskler açıklanmalıdır. Gebelik öncesi risk değerlendirilmeli ve kullanılan ilaçlar gözden geçirilmelidir. Dünya sağlık örgütünün (WHO) konuyla ilgili sınıflaması; WHO 1: Tespit edilebilen maternal mortalite risk artışı yok ve morbiditedeki risk artışı yok/hafif. WHO 2: Maternal mortalitede hafif rik artışı ve morbiditede orta derecede risk artışı . WHO 3: Anlamlı derecede artmış maternal mortalite riski ve ağır morbidite, gebelik devamına karar verildiyse gebelik, doğum ve puerperiumda yakın kardiak -obstetrik monitorizasyon gerekli. WHO 4: Maternal mortalitede son derece yüksek risk veya şiddetli morbidite, gebelik kontrendikedir, gebelik mevcutsa terminasyon düşünülmeli, şayet devam edecekse yönetim WHO 3 gibi yapılmalıdır. WHO- MATERNAL KARDİYOVASKÜLER RİSK SINIFLAMASI GEBELİK RİSKİ WHO1 KATEGORİSİNE GİREN DURUMLAR; Tespit edilebilen maternal mortalite risk artışı yok ve morbiditedeki risk artışı yok/hafif. a- Kompike olmayan, hafif veya orta derecede; GEBELİK RİSKİ WHO4 KATEGORİSİNE GİREN DURUMLAR; Maternal mortalitede son derece yüksek risk veya şiddetli morbidite, gebelik kontrendikedir, gebelik mevcutsa terminayon düşünülmeli, şayet devam edecekse yönetim WHO 3 gibi yapılmalıdır. a- Herhangi bir sebeple pulmoner arteryel hipertansiyon olan hastalar. – Pulmoner stenoz – Patent duktus arteiosus – Mitral valv prolapsusu b- Başarılı şekilde tadavi edilmiş basit lezyonlar:Atrial septal defekt (ASD) ventrikuler septal defekt (VSD), patent duktus ateriosus, anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi c- İzole atriyal veya ventriküler ektopik atımlar GEBELİK RİSKİ WHO2 KATEGORİSİNE GİREN DURUMLAR; Maternal mortalitede hafif rik artışı ve morbiditede orta derecede risk artışı a- Opere edilmemiş ASD, VSD b- Onarılmış fallot tetralojisi c- Aritmilerin çoğu GEBELİK RİSKİ WHO3 KATEGORİSİNE GİREN DURUMLAR; Anlamlı derecede artmış maternal mortalite riski ve ağır morbidite, gebe- 62 lik devamına karar verildiyse gebelik, doğum ve puerperiumda yakın kardiak -obstetrik monitorizasyon gerekli. a- Mekanik kapak b- Sistemik sağ ventrikül c- Fontan sirkülasyonu d- Onarılmamış siyanotik kalp hastalığı e- Diğer kompleks konjenital kalp hastalıkları f- Marfan sondromlu aortik dilatasyonu 40-45 mm olan hastalar. g- Biküspit aort ile ilişkili aort kapak hastalığı olanlarda aortik dilatasyonun 40-45 mm olması Nisan - Mayıs - Haziran 2012 b- Ağır sistemik ventriküler disfonksiyon (LVEF %30’dan az, NYHA 3-4) mevcut olan hastalar. c- Önceki peripartum kardiyomyopati (sol ventriul fonksiyonunda hasara neden olmuş) d- Ağır mitral stenoz, ağır semptomatik aort stenozlu hastalar. e- Marfan sendromlu aortik dilatasyonun 45 mm’den fazla olduğu hastalar. f- Biküspit aort ile ilişkili aort kapak hastalığı olanlarda aortik dilatasyonun 50 mm’den fazla olması. g- Doğuştan şiddetli koarktasyona sahip hastalar. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI VE GEBELİK 1) Yüksek Riskli Durumlar (WHO 3-4) a. Pulmoner Hipertansiyon Pulmoner arteriyal basıncın 25 mmHg yüksek olduğu kompleks bir hastalıktır. Yüksek anne ölüm oranı mevcuttur (%30-50) . Anne ölümü genelde gebeliğin 3. trimesterinde ve postpartum 1. ayda meydana gelir. Bu annelerden doğan bebeklerin yaşama oranı %87-89’dur. Eğer gebelik oluşmuş ise sonlandırılmalıdır. Gebelik devam ettirilirse yakın takip ile ve üst düzey bir merkezde takip edilmelidir. b. Eisenmenger Sendromu Bu hastalık pulmoner hipertansiyon ile ilişkili olduğu için yüksek risk içerir. Yüksek anne ölüm oranı mevcuttur. (%20-50) . Doğum öncesi ve sonrası en riskli dönemlerdir. Eğer gebelik oluşmuş ise sonlandırılmalıdır. Gebelik devam ettirilirse yakın takip ile ve üst düzey bir merkezde takip edilmelidir. c. Pulmoner Hipertansiyon Olmadan Siyanotik Kalp Hastalığı Genelde gebelik öncesi saptanır ve düzeltilir. Düzeltilmeyen veya erken yaştaki gebeliklerde bu hastalığın komplikasyonları anne hayatını tehdit eder (Kalp Yetmezliği, pulmoner-sistemik trombozis, supraventriküler aritmiler, infektif endokardit) . Bu hastalığın takibinde annenin kanında oksijen saturasyonu, hastalığın gidişatı hakkında bilgi verir. Gebelikte annenin fiziksel aktiviteleri kısıtlanmalı ve oksijen saturasyonu yüksek tutulmalıdır. Yakın takip ve üst düzey merkezlerde anne takip edilmelidir. d. Ciddi Sol Ventrikül Çıkım Obstrüksiyonu Ağır semptomatik sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (LVOTO), gebelik için kontrendikasyon olup, gebelik öncesi tedavi ya da hastalara danışma verilmelidir. 2) Spesifik Konjenital Kalp Hastalıkları ve Gebelik a. Atrial Septal Defekt (ASD) ASD gebelikte en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. ASD’li kadınların çoğu gebeliği iyi tolere etmektedir. Pereklampsi ve düşük doğum ağırlığı için bir risk artışı mevcuttur. Normal gebeler ile takipleri aynıdır. Emboli açısından da risk artışı mevcuttur. Hastaların heparinize edilmesi riski azaltabilir. Spontan vajinal doğum, bu gebelerde uygun doğum şeklidir. b. Ventriküler Septal Defekt (VSD) Pulmoner hipertansiyon ve geniş ventriküler septal defekt, anne için riski artırmaktadır. İzole VSD iyi tolere edilir. Normal gebelikteki gibi takip uygundur. Önerilen doğum şekli vajinal doğumdur. belik öncesi tedavi edilmelidir. Ciddi darlık olan hastalarda aylık ekokardiografi de dahil olmak üzere, yakın takip önerilir. Hafif-orta darlıkta spontan vajinal doğum önerilir. Ciddi darlıklarda sezaryen ile doğum daha uygundur. f. Aort Darlığı Gebelik düşünülüyorsa tedavi edilmelidir. 50 mm’nin altında olan kapak darlıkları yüksek risk teşkil eder. g. Fallot Tetralojisi Hayatın erken dönemlerinde bulgu veren bu hastalık, tedavi edildiğinde gebelik iyi tolere edilir. c. Atrioventriküler Septal Defekt Hamilelik öncesi tamir edilirse ve tamir sonrası kalp fonksiyonlarında bozulma yok ise gebelik iyi tolere edilir. Pulmoner hipertansiyon mevcut ise risk artmıştır. Her trimester ekokardiografi ile takip ve heparinizasyon iyi bir yönetim şeklidir. Önerilen doğum şekli spontan vajinal doğumdur. d. Aort koarktasyonu Cerrahi onarım sonrası gebelik tolere edilebilir. Onarım sonrası hastalarda hipertansiyon, serebral anevrizma, aort anevrizması ve rüptür riski artmıştır. Bu tür hastalarda hipertansiyon, plasental perfüzyonu bozmayacak şekilde tedavi edilmelidir. Yakın ve düzenli takip uygundur. Epidural anestezi ile spontan vajinal doğum önerilen doğum şeklidir. e. Pulmoner Kapak Darlığı ve Yetmezliği Ciddi darlık olmadığı sürece gebelik iyi tolere edilir. Hafif-orta derece darlıkta risk düşüktür. Her trimester takip yeterlidir. Ciddi darlıklar geNisan - Mayıs - Haziran 2012 63 Ekokardiyografi ile her ay takip uygundur. Önerilen doğum şekli vajinal doğumdur. h. Ebstein Anomalisi Siyanoz ve kalp yetmezliği yok ise bu hastalarda gebelik iyi tolere edilir. Eğer bu durumlar var ise gebelik sonlandırılmalı ve tedavi edilmelidir. Aritmi riski artmıştır ve dikkatli olunmalıdır. Spontan vajinal doğum tercih edilmelidir. i. Büyük Arter Transpozisyonu Switch (Senning ve Hardal onarımı) operasyonları olduğunda gebelik iyi tolere edilebilir. Aritmiler ve kalp yetmezliği açısından dikkatli olunmalıdır. Düzenli aralıklarla ekokardiyografi takibi önerilir. j. Fountain Sirkülasyonu Gebelik öncesi iyi ve dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi gereken bu hastalıkta risk yüksektir ve hastalara yakın takip önerilir (Risk grubu 3-4) . Aritmiler ve tromboemboliler açısından dikkatli olunmalıdır. Önerilen KAPAK HASTALIKLARI VE GEBELİK lere edilebilir. Mortalite ve morbitide darlığın derecesi ile ilişkilidir. Erken doğum, ölü doğum ve IUGR riskinde artış mevcuttur. Aylık ekokardiografide dahil olmak üzere takip uygundur. Hastanın doğum şekli, mevcut kliniğe göre şekillenmelidir. 1) KAPAK DARLIKLARI 2) PROSTETİK KAPAKLAR doğum vajinal doğumdur. Kalp yetmezliği ve diğer komplikasyonlar var ise, anne durumu göz önüne alınarak sezaryen ile doğum düşünülür. a. Mitral Darlık Genellikle Romatizmal bir hastalık sonucu gelişen bu durumda, orta-ağır şiddette olmaksızın gebelik iyi tolere edilir. Tanı ekokardiografiye dayanmaktadır. Risk artışı peripartum dönemde belirgindir. Gebelik öncesi gereken tedavi yapılmalıdır. IUGR (rahim içi gelişme geriliği) ve ölü doğum riski artmıştır. Her ay ekokardiografide dahil olmak üzere yakın takip önerilir. Hafif darlıklar vajinal doğumu tolere edebilir. Orta-ağır darlıklarda sezaryen ile doğum uygundur. b. Aort Stenozu Gebelik öncesi bulgu verebilen bu hastalık, tedavi edildiğinde gebelik to- Gebelik öncesi kapak değişimi olacak hastalarda, hangi kapağın seçileceği bir problemdir. Mekanik kapaklar mükemmel hemodinamik performans sunar ve uzun vadede dayanıklılığı daha iyidir. Ancak antikoagülasyon ihtiyacı artar. Fetal ve maternal mortalite ve morbitide için bu durum, riskleri beraberinde getirir. Bioprotez kapakların ise hemodinamisi iyidir, ama uzun vadede reoperasyon riski olduğu için, hangi kapağın kullanılacağı halen tartışmalıdır. Hemodinami iyi sağlandığında gebelik tolere edilebilir. KORONER ARTER HASTALIĞI VE GEBELİK Gebelikte ve lohusalık döneminde görülen Akut Koroner Sendrom (AKS) tanısı gebe olmayanlar ile benzerdir. Görülme sıklığı 100, 000’de 3-6’dır. EKG değişiklikleri, göğüs ağrısı ve kardiyak belirteçlerden faydalanılabilir. Gebelikte akut iskemik göğüsün ayırıcı tanısında ağır-preeklempsi, pulmoner emboli ve aort diseksiyonu bulunmaktadır. Anne yaşı artması ile gebelikte AKS riski artmaktadır. Sigara, hipertansiyon, hiperlipidemi, aile öyküsü, DM öyküsü riski artırmaktadır. AKS sonrası anne ölüm oranı %510 dur. Gebelikte gelişen AKS’da acil müdahele gerekir. Trombolizis ve angiografi yapılmalıdır. Tedavide ACE inhibitörleri, anjiotensin reseptör inhibitörleri ve renin inhibitörleri kontrendikedir. B-blokörler ve aspirin uygun olup, vajinal doğum uygun yaklaşımdır. 64 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Dr. Pamir IŞIK ANEMİYE GENEL A YAKLAŞIM Anemi, hemoglobin konsantrasyonunun, hematokrit veya kırmızı küre sayısının, hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2 standart deviasyon altında olmasıdır. Bir hastalık değil, organizmanın bir hastalık indeksidir ve anemili hasta bir bütün olarak ele alınmalıdır. Anemi, kan eritrosit kitlesinde veya hemoglobin içeriğinde azalma, ya da yapım ile yıkım arasındaki dengede bozulma ile oluşur. ANEMİ SINIFLAMASI Morfolojik sınıflama MCV (ortalama eritrosit hacmi) ve diğer yapısal değişikliklere göre yapılır: l Mikrositik anemi: Demir eksikliği anemisi (DEA), talasemi, kronik inflamasyon, Pb zehirlenmesi, Cu eksikliği, sideroblastik anemi, ağır malnütrisyon l Normositik anemi: Hemolitik anemi, enfeksiyon, akut hemoraji, kollajen doku hastalığı, böbrek, karaciğer yetmezliği l Makrositik anemi: Normal yenidoğan, vitamin B12, folik asid eksikliği, metabolik hastalıklar, aplastik anemi, karaciğer hastalığı, hipotiroidi, kemik iliği infiltrasyonu, konjenital diseritropoetik anemi l Spesifik değişiklikler Nisan - Mayıs - Haziran 2012 65 Etyolojik sınıflama l l l Eritrosit yapım bozukluğu Kan kaybı Hemoliz litik anemi ve aplastik anemi gelişebilir. Malabsorbsiyonda ve inflamatuar barsak hastalığında vitamin B12, folik asid ve demir eksikliği görülür. Eritrosit yapım bozukluğu Fizik muayene 1. Alım eksikliği, ihtiyacın artması, absorbsiyon bozukluğu ve demir, vitamin B6, B12, folik asid, C vitamininin kaybının artması 1. Kemik iliği yetmezliği: Aplastik anemi, infiltrasyon 2. Dishematopoetik anemiler Ciltte hiperpigmentasyon, peteşipurpura, sarılık, solukluk, hemanjiom, yüzde frontal bossing, belirgin maksiller kemik, glossit, angular stomatit, göğüste pektoral kas yokluğu, parmak anomalisi, tenar kas atrofisi, kaşık tırnak, splenomegali araştırılmalıdır. Kan kaybı 1. Akut veya kronik Laboratuvar Hemoliz Anemi tanısında ilk tetkikler hemogram, retikülosit, periferik yaymadır. Daha sonra aneminin tipine göre tetkikler ilerletilir. 1. Eritrosite ait: Membran, enzim, hemoglobin bozuklukları 2. Eritrosit dışı: İmmun, nonimmun nedenler ANEMİLİ HASTADA TANI Anemili hastada iyi bir öykü, fizik muayene ve laboratuvar bulguları yol göstericidir. Öykü Öykü, anemili bir hastada tetkikleri planlamada yönlendiricidir. Örneğin 6 ayın altındaki term bir bebekte DEA nadir görülürken, neonatal periyodda kan kayıpları, izoimmunizasyon, konjenital hemolitik anemiler, konjenital enfeksiyonlar açısından hasta değerlendirilmelidir. Hayatın ilk 3-6 ayında ise hemoglobin sentez veya yapım bozukluğu ön plana çıkar. X-linked geçiş gösteren glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinde olduğu gibi, anamnezde cinsiyet de dikkate alınmalıdır. Aile öyküsünde anemi, sarılık, safra taşı, splenektomi araştırılmalıdır. Hastanın diyeti vitamin, mineral alım eksikliği, jeofaji ve PİKA açısından sorgulanmalıdır. Oksidanlara maruziyet hemolitik anemi, fenitoin gibi ilaçlar megaloblastik anemi ve diğer bir çok ilaç ile toksin, aplastik anemi açısından önem kazanır. Enfeksiyonlara (hepatitler) bağlı hemo- 66 Demir eksikliği anemisi: Serum demiri, serum demir bağlama kapasitesi (SDBK), serum ferritin düzeyi, transferrin saturasyonu, serbest eritrosit protoporfirini, gaitada gizli kan, parazit, gastrointestinal sistem taraması Megaloblastik anemi: Vitamin B12, folat, schilling testi ve kemik iliği Hemolitik anemi: Periferik yayma, kemik iliği, retikülosit, coombs testi, bilirübin, haptoglobülin, kemik grafileri, osmotik frajilite, otohemoliz, hemoglobin elektroforezi, eritrosit enzim tayini, unstabil hemoglobin Periferik yayma, anemi tanısında oldukça yardımcıdır. Eritrositlerin hipokromik, mikrositik, normositik, makrositik olmasının yanısıra spesifik morfolojik anomalileri (sferosit, stomatosit, eliptosit, orak hücre, gözyaşı hücresi, target hücre, ekinosit, akantosit) de gösterir. Periferik yaymaya önce 10 büyütme, sonra 100 büyütme ile bakılır. Trombositler ve sonra eritrosit morfolojisi değerlendirilir. Anizositoz, eritrositler arasındaki boyut farklılığı, poikilositoz şekil farklılığı, polikromazi renk değişikliği olarak yorumlanabilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 ANEMİLİ HASTADA AYIRICI TANI Anemili hastada önce başka hematolojik bulgunun olup olmadığı değerlendirilir. İzole kırmızı serinin, ya da diğer serilerin (beyaz küre ve trombositler) etkilenmiş olup olmaması önemlidir. İki veya 3 serinin etkilendiği durumlar şunlardır: l Kemik iliği tutulumu (aplastik anemi, lösemi) l İmmunolojik hastalıklar (konnektif doku hastalığı, immunonötropeni, immun trombositopenik purpura, immun hemolitik anemi) l Sekestrasyon (hipersplenizm) Ek hematolojik bulgu var ise yukarıdaki nedenler açısından kemik iliği yapılmalıdır. Eğer yok ise retikülosit sayısı bizi tanıda yönlendirecektir. Retikülosit: Eritrositin rezidüel RNA materyali içeren en genç formudur ve RNA materyali supravital boyalar ile mavi granüller şeklinde görülür. Eritropoezin aktifliği hakkında bilgi verir. Anemiye göre düzeltilmiş retikülosit: %ret. x hasta hematokrit şeklinde hesaplanır. Retikülosit yüksek ise hemoliz bulgusu (bilirubin, splenomegali, LDH) veya kanama araştırılır. Ayrıca nutrisyonel eksikliklerin yerine koyma tedavisinde de retikülosit yükselir. Retikülositi yüksek olan hastada hemolitik anemi düşünülüyorsa coombs testi çalıştırılır. Oto-immun hemolitik anemi: l Primer l Sekonder (SLE vs), uyuşmazlığı Rh, ABO Non-immun hemolitik anemi: Eritrosit içi nedenler: Hemoglobinopatiler, enzim defektleri, membran defektleri Eritrosit dışı nedenler: İdiopatik, sekonder (ilaç, enfeksiyon, mikroanjiopatik) Retikülosit sayısı düşük ise diğer seriler değerlendirilir. Lökosit, trombosit sayısı artmış ise enfeksiyon, anemi ile birlikte diğer seriler de azalmış ise malignite veya aplastik anemi düşünülmelidir. Retikülosit sayısı ile birlikte RDW, (eritrosit dağılım genişliği) anemilerin ayırıcı tanısında yol göstericidir. RDW artışı demir, B12, folik asid eksikliği gibi nütrisyonel anemilerde, sideroblastik anemide ve soğuk aglütinin pozitifliğinde görülür. Demir eksikliği anemisi: Serum demir düzeyi, transferrin satürasyonu, ferritin düzeyi azalmış ve SDBK artmıştır. Retikülosit normal iken RDW artmış bulunur. Sideroblastik anemi: Anemili bir hastada serum demir ve ferritin düzeyi artmış, ancak SDBK azalmış ise ön tanı olarak düşünülmeli ve kemik iliği yapılarak ring sideroblastlar araştırılmalıdır. Kronik hastalık anemisi: Serum demir, SDBK düşmüş, ferritin ise artmıştır. Megaloblastik anemi: Periferik kanda hipersegmentasyon, makroovalositoz, displazi ve sitopeniler görülür. Kemik iliğinde ise dev megaloblastik eritrosit prekürsörleri, dev stab ve metamiyelositler vardır. Eritrosit morfolojisinde spesifik değişiklikler Target hücre: Hücrenin yüzey/volüm oranı artmıştır. Talasemi, hemoglobinopatiler, karaciğer hastalığı, postsplenektomi, hiposplenizm, ciddi demir eksikliği, HbE, LCAT eksikliği, abetalipoproteinemide gözlenir. Sferosit: Yüzey/volüm oranı azalmış hiperdense hücrelerdir. “MCHC (ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu) > 35”. Herediter sferositoz, ABO uyuşmazlığı, oto-immun hemolitik anemi, hipersplenizm, yanıklar, post-transfüzyon, akut oksidan hasarında görülür. Akantosit (spur cell) : Karaciğer hastalığı, DIC, post-splenektomi, hiposplenizm, vitamin E eksikliği, hipotiroidizm, abetalipoproteinemi, malabsorbsiyon sendromlarında vardır. Eliptositler: Herediter eliptositoz, demir eksikliği, talasemi major, ağır bakteriyal enfeksiyon, lökoeritroblastik reaksiyon, megaloblastik anemiler, sıtmada görülür. Gözyaşı hücreleri: Yenidoğan, talasemi majör, lökoeritroblastik reaksiyon, myeloproliferatif sendromlarda bu hücreler izlenir. Çekirdekli eritrositler: Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü), kemik iliğinin aşırı uyarılması (hipoksi, kardiak arrest), ağır hemolitik anemi, konjenital enfeksiyonlar, post splenektomi, lökoeritroblastik reaksiyon, megaloblastik anemi, diseritropoetik anemide görülür. Ekinositler: Artefakt, böbrek yetmezliği, dehidratasyon, karaciğer hastalığı, piruvat kinaz eksikliği, peptik ülser, eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sonrası gözlenir. Şistositler: DIC, TTP, ciddi hemolitik anemi, mikroanjiopatik hemolitik anemi, hemolitik üremik sendrom, prostatik kalp kapağı, aort koarktasyonu, bağ dokusu hastalıkları, Kasabach Merritt sendromu, purpura fulminans, malign hipertansiyon, üremi, akut tübüler nekrozda vardır. ANEMİ TEDAVİSİ Anemi bir hastalık değil, hastalık bulgusu olduğu için tek bir tedavi şekli de yoktur. Her bir anemi durumunda o tipe özel ya da etyolojik nedene yönelik tedavi verilir. Nütrisyonel anemilerde eksiğin yerine konması, aplastik lerd anemilerde kemik iliği transplantasane yonu gibi. Hemolitik anemide transyon füzyon, folik asid desteği, hemoglofüzy bin F sentezini aktive etmeye yönelik tedaviler uygulanır. Kronik hastalık teda anemisinde ve kemik iliği infiltrasyoane nunda asıl hastalık tedavi edilir. nun Heinz body: Eritrosit içindeki denatüre hemoglobindir. Talasemide, unstabil hemoglobinopatilerde, oksidan streste, aspleni, kronik karaciğer hastalığında görülür. Howell jolly cisimciği: Eritrositteki nükleer artığı ifade eder. Asplenihipospleni durumlarında, pernisiyöz anemi, diseritropoetik anemi ve ağır DEA’de görülür. Bazofilik stipling: Eritrositteki ribozomal artıkları gösterir. Talasemi, inefektif eritropoez, ağır DEA, pirimidin 5’nükleotidaz eksikliği, unsabil hemoglobinopatilerde ve kurşun entoksikasyonunda izlenir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 67 Dentist Gülen GÜL GEBELİKTE AĞIZ VE DİŞ SAĞLIĞI G Gebelik, bir kadının ağız ve diş sağlığı da dahil olmak üzere, yaşamının her yönünü etkileyen bir dönemdir. Ağız ve diş sağlığının devamlılığını sağlamak amacıyla, yaşam boyu etkili ve düzenli bakım gereklidir. Kadınlarda yaşamlarının belirli bölümleri olan ergenlik, menstrüasyon, gebelik, bebek emzirme ve menapoz dönemlerinde değişen hormon seviyelerine bağlı olarak, ağız içi dokularında değişiklikler olmaktadır. Gebelikte ilk aylardaki hormonal değişiklikler, anne adayının öncelikle bebeğinin sağlığını düşünüp, kendi kişisel bakımını ihmal etmesiyle birlikte ağız içi sorunlar oluşmasına zemin hazırlar. Temizlenmeyen diş yüzeylerinde biriken yumuşak eklentiye bakteri plağı adı verilir. Ağız içindeki hastalıklar bu plak içindeki bakterilerin üremesiyle meydana gelir. Sert dokuların, yani dişlerin olaydan etkilenmesiyle diş çürükleri, yumuşak dokuların yani dişetlerinin etkilenmesiyle dişeti iltihaplanmaları oluşur. Gebe kalınmadan önce eğer ağızda diş çürükleri ve dişeti ilhaplanmaları yoksa, ağız bakımı ihmal edilip kötü ağız hijyenine sahip olunduğu andan itibaren dişlerde çürükler görülmeye ve dişetlerinde sorunlar yaşanmaya başlar. Ağızda zaten çürükler ve di- 68 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 şeti hastalığı varken gebe kalındıysa, çürükler kolayca diş abselerine sebep olur, dişeti hastalığı ise ilerler, dişi saran kemik dokusu olaydan etkilenip erimeye başlar, diş ağızda sallanmaya başlar. Gebelikte ağızda en yaygın olarak dişeti hastalığı görülmektedir. Dişetlerinde soğuk ve tatlı hassasiyeti, dişetlerinde kızarıklık, şişlik, kanamalar, ağızda kötü koku ve diştaşı oluşumu bu hastalığın belirtileridir. Gebeliğin özellikle ilk aylarında meydana gelen bulantı ve kusmalar da hastalığı artırabilir. Hastalığı oluşturan bakterilerin üremek için en sevdiği ortam olan asidik içerikler, anne adayının kusması ile sürekli ağıza taşınıyorsa, ağız içi ortam daha da iyi temizlenmelidir. Bir de gebenin sürekli olarak bir şeyler atıştırması ve bu nedenle diş yüzeylerinin her zaman için kirli kalması da etkenlerden biridir. Dolayısıyla bu sebeplerden ötürü gebelikte diş kayıpları meydana gelir. Yapılan çalışmalar göstermektedir ki, gebelikte özellikle dişeti hastalığı varolan ve tedavi edilmeyenlerde düşük yapma ve düşük ağırlıklı bebek doğurma ihtimalleri birkaç kat artmaktadır. Gebelikte yapılabilecekler neler olmalıdır? laka, gün içinde de birkaç sefer olmak üzere her zaman diş yüzeylerinin temiz tutulmasına çalışılmalıdır. Unutmamak gerekir ki, bu dönemde ağızda bakterilere karşı direnç düşer ve diğer bireylerden daha kısa sürede ve daha kolaylıkla dişeti hastalıkları ve diş çürükleri ağıza yerleşir. Diş fırçalama bir ayna karşısında yapılmalı ve fırçalamanın her anında aynadan diş yüzeylerinin nasıl ve ne oranda temizlendiği takip edilmelidir. Ağız açıkken üst çenede yukarıdan aşağıya, alt çenede de aşağıdan yukarıya süpürme hareketi ile fırçalamalı, fırçanın kıllarının dişlerin arasına girdiğini hissedecek kuvvetle işlem yapılmalıdır. Önce dişlerin dış yüzeylerini daha sonra tüm iç yüzeyleri ve en son olarak da ileri geri kesik kesik hareketlerle çiğneyici yüzeylerini temizlemelidir. Bir çene dişleri tamamen temizlendikten sonra diğer çeneye geçmelidir. Diş fırçalama sırasında dişetlerinde varolan kanamalar, dişeti hastalığını gösterir. Kanama olduğu için fırçalamayı kesmek yahut hiç fırçalamamak, dişler üzerinde bakteri plağının yığılımını ve dolayısıyla hastalığı artırır. Özellikle dişeti hastalığı varolan bireyler iyileşme sağlayabilmek için diş yüzeylerini her zaman temiz tutmak gerektiğini unutmamalıdırlar. Dişlerin fırça ile temizlenemeyen arayüzlerinin temizliği ise günde en az bir kez, diş fırçalamadan sonra dişipi ile yapılmalıdır. Süt ve daimi dişlerin oluşumu ve kireçlenmeleri (yapılarının sertlik kazanması), gebelikte yani daha anne karnındayken meydana gelir ve gebenin kalsiyum ve fosfordan zengin gıdalarla yeterli beslenmesi, dişlerin çürüklere karşı dirençli olmalarını sağlar. Sonuç olarak, gebelik sırasında her üç ayda bir ağıziçi kontrollerinizi ve gerekiyorsa tedavilerinizi yaptırmanız, bebeğinizin sağlığı için büyük önem taşır. Eğer mümkünse gebe kalmadan önce bir dişhekimine başvurmalı ve ağız içi hastalıklar tedavi ettirilmelidir. Gebe kalmadan önce dişhekimi ziyareti mümkün olamadıysa, gebeliğin farkedildiği an ilk ziyaret gerçekleşmeli ve ağız içi sorunlar varsa tespit edilip tedavileri planlanmalı yoksa da hastalıkların meydana gelmemesi için alınacak önlemler konusunda muayene sonrası danışmanlık alınmalıdır. Dişhekiminiz size bu konuda yardımcı olacaktır. Ağızdaki hastalıkların sorumlusu olan bakteri plağını etkin şekilde ve düzenli aralıklarla dişlerin üzerinden kaldırmak esastır. Sabah kahvaltıdan sonra ve akşam yatmadan önce mutNisan - Mayıs - Haziran 2012 69 Doç. Dr. Selim GÖKÇE GASTROÖZOFAGEAL REFLÜ G Gastroözofageal reflü (GÖR), besinlerin yemek borusuna, ağza gelmesi, bazen de ağızdan dışarı tükürülmesi ya da kusulmasıdır. Mide içeriği asidik olduğundan, reflülerin bir kısmı asit reflü olarak adlandırılır. Regürgitasyon, bazen reflü yerine kullanılan diğer terimdir. Reflü aslında bebekler, çocuklar ve erişkinlerde fizyolojik bir olaydır. Çoğu bebekte anne sütü ya da formulanın bir kısmı ağız ve bu- 70 rundan gelir. Komplike olmayan reflü genellikle bebekte klinik bir sorun yaratmaz, uzun dönemde komplikasyon riski düşüktür ve genellikle tedavi gerekmez. Diğer taraftan reflüsü olan bazı bebekler huzursuzdur, yavaş kilo alırlar, tekrarlayan pnömonileri olabilir veya kusmuklarında kan görülebilir. Bu durumda reflü, gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) olarak adlandırılır. Bu durumda bebeği tetkik et- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 mek ve tedavi etmek gerekebilir. Çoğu bebekte GÖRH, tedavi ile kolaylıkla kontrol altına alınır ve zamanla geriler. Ancak bazı çocuklarda semptomlar ileri yaşlarda da devam eder. GASTROÖZOFAGEAL REFLÜ NEDİR? Besinler mideye yemek borusu yoluyla taşınır. Besinler ağızdan özofagusa geldiğinde özofagus genişler ve pe- ristaltik dalgalarla besin mideye iletilir. Alt özofagusun yemek borusu ile birleştiği bölge halka şeklinde kas tabakasından oluşmuştur ve alt özofageal sfinkter (AÖS) olarak adlandırılır. Besin alt özofageal sfinktere ulaştığında, AÖS gevşer ve besinlerin mideye transferine izin verir. Daha sonra AÖS kasılır ve yemeklerin ve mide asidinin özofagusa regürgitasyonunu engeller. Bazı kişilerde (özellikle bebeklerde) alt özofagusdaki kas halkası tam olarak kapanmaz ve mide içeriğinin özofagusa geri kaçışı engellenemez. Reflü içeriği çoğunlukla alt özofagusdan daha yukarı çıkmaz ve dolayısıyla klinik sorun yaratmaz. Bebek büyüdükçe yemek borusu ve mide arasındaki açı değişir ve reflü sıklığı azalır. Reflüye bağlı kusma epizodları, olguların yarısında 10 aylık iken, %80’ninde 18 aylık iken ve %98’inde 2 yaşında kaybolur. Kusma sıklık ve şiddeti fazla olan bebeklerde ileri yaşlarda gastrointestinal semptomlar daha sıktır. Komplike olmayan reflü Reflü yaşamın ilk aylarında sıktır. Bebeklerin yaklaşık %50’si 3 aylık oluncaya kadar günde en az 1 kez kusar. Reflüye bağlı sık kusmaları olan, ancak iyi beslenen, yeterli kilo alımı olan ve kusma nedeniyle huzursuzluk yaşamayan bebeklerde reflü “komp- like olmayan reflü olarak adlandırılır. Bu grupta reflü ve kusma. bebeğin anatomisinin doğal bir sonucudur, kısa özofagus ve küçük hacimli mide içeriğinin kolaylıkla regürgite olmasına izin verir. Beslenme sırasında sık olarak bebeğin gazının çıkarılması ve beslenme sonrasında aktivitenin kısıtlanması, reflü ve kusma sıklığını azaltır. Komplike olmayan reflüsü olan bebeklerde ileri tetkik genellikle gerekmez. Ancak semptomlar giderek kötüleştiği, 6 aylık olduktan sonra reflü ve kusmaların başladığı ya da 18-24 ay içerisinde düzelmediği olgularda ileri değerlendirme gerekir. Bu olguların çocuk gastroenteroloji uzmanı tarafında değerlendirilmesi uygun olabilir. Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) Asit reflü, irritasyon ve özofagusda hasar yaratırsa, GÖRH’den sözedilir. GÖRH yukarıda konusu geçen, reflü ve kusma sıklığı fazla olan bebeklerin küçük bir kısmında görülür. Özofagus hasarı, asit reflü sık, reflü hacmi fazla ya da özofagus asit reflüyü yeterli ve hızlı bir şekilde temizleyemediğinde karşılaşılan bir durumdur. Bu olgularda tedavi gerekir. Teda- vinin amacı reflü sıklığını, volümünü azaltmak ya da özofagusun asit reflüyü temizlemesine yardımcı olmaktır. GÖRH’ü düşündüren semptom ve bulgular; beslenmeyi red, beslenme sırasında ve sonrasında ağlama, sırtüstü yatar pozisyonda vücudun C şeklinde yaylanması (opustotonus), kusma epizodları sırasında morarma, fışkırır tarzda şiddetli kusmalar, uzamış ısrarlı öksürük ve kilo alamamadır. Bu olgularda ileri değerlendirme gerekir. Bebeklerde ağrının varlığını ortaya koymak güçtür. Normal nedenlerden dolayı olan ağlamalar, bebek için gerekli konforun sağlanması, ilgisinin çekilmesi, ihtiyaçlarının giderilmesi (açlık, uyku, bez değiştirme) ile kontrol altına alınır. Huzursuzluk ve reflü Birçok ebeveyn çocuklarındaki huzursuzluk ve uyku bozukluklarının reflüden kaynaklandığını düşünür. Ancak, klinik çalışmalar reflünün bebeklerde genellikle ağrıya neden olmadığını ve mide asitinin azaltılmasının bebeklerin çoğunda huzursuzluğu önlemediğini göstermiştir. Huzursuzluk ve uyku bozuklukları, özgün olmayan bulgulardır ve birçok nedeni olabilir. Huzursuzluk ve sık regürgitasyonu olan bebeklerin bir hekim tarafından değerlendirilmesi gerekir. Bir sorun saptanmaz ise, besinlerin kıvamının artırılması, inek sütü ile beslenen bebeklerde sütün diyetten çıkarılması (sütsüz diyet denemesi) denenebilir. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 71 TANI l GÖRH düşünülen çocukta ilk adım dikkatli bir öykü ve fizik muayenedir. İleri değerlendirmede gerekli testler, öykü ve fizik muayene bulguları ile şekillenir ve aşağıdaki testlerin bir ya da bir kaçını kapsar: l Laboratuvar testi (kan ve/veya idrar testleri) l Baryumlu özofagus ve veya mideduodenum grafisi (yutmanın ve anatominin değerlendirilmesinde) l Üst gastrointestinal endoskopi (özofagus mukozası ve özofagogastrik bileşkenin değerlendrilmesi, dolayısıyla reflü ve komplikasyonlarının ortaya konmasında en yararlı yöntemdir) l 72 PH metre (asit reflünün değerlendirmesinde kullanılır) GÖR sintigrafisi (GÖR tanısında kullanımı önerilmez. Ancak, reflüye bağlı tekrarlayan akciğer hastalıklarının tanısında değerlidir) REFLÜ TEDAVİSİ Komplike olmayan reflüsü olan bebekler genellikle tıbbi tedavi gerektirmez. Ancak beslenme sırasında ve sonrasında sık olarak bebeğin gazının çıkarılması, besinlerin daha yoğun kıvamda hazırlanarak verilmesi genellikle yeterlidir. Bebekleri aşırı beslemekten kaçınılması ve bebeğin bulunduğu ortamda sigara içilmesinin önlenmesi gerekir. Nadiren inek sütü alerjisi olan bebeklerin diyetinden sütün çıkarılması, reflü semptomlarında düzelme sağlayabilir. İnek sütünün diyetten çıkarılması Yapılan çalışmalar, reflüsü olan bebeklerin %15-40’ında, inek sütü pro- Nisan - Mayıs - Haziran 2012 tein alerjisi olduğunu göstermektedir. Sütün diyetten çıkarılması ile reflü semptomlarının gerilemesi tanıyı düşündürür, laboratuar testi genellikle gerekmez. Ancak süt alerjisi tanısının dikkatli konması gerekir. Çünkü süt, bebeklerin en önemli kalsiyum kaynağıdır. Diyetten çıkarılması, kalsiyum eksikliği ve raşitizm gelişimine neden olabilir. İnek sütü alerjisi olan bebeklerin yaklaşık yarısında, soya proteini alerjisi de vardır ve soya proteininin de diyetten çıkarılması gerekir. İnek sütü alerjisi düşünülen, ancak anne sütü ile beslenen bebeklerde ise annenin diyetinden süt ve süt ürünlerinin çıkarılması önerilir. Mama ile beslenen küçük bebeklerde inek sütü ve soya proteini içermeyen hipoallerjen formulalara geçilebilir. Yanıt alınamayan bebeklerde ye- niden normal beslenmeye geçilebilir. İnek sütü protein alerjisi, bebeklerin hemen tamamında yaş ilerledikçe geriler. Besinlerin kıvamının artırılması Mama ya da sağılmış anne sütünün kıvamının artırılması, reflü sıklığını azaltabilir ve normal kilo alan bebeklerde şikayetleri azaltma anlamında akıllıca bir yaklaşımdır. Bilinen alerjisi olan bebekler ile 3 ay altındaki bebeklerde mama ya da anne sütünün kıvamının artırılması ya da mama değişikliği için hekim değerlendirmesi önemlidir. Ancak yemek borusunda asit reflüye bağlı hasar gelişmiş bebeklerde (özofajit), sadece besinlerin kıvamının koyulaştırılması yeterli ve uygun bir tedavi yöntemi değildir. Pirinç unu, nişastası, keçi boynuzu unu ya da sakızı kullanılabilir. Mamanın her 1 ölçeği (30 ml) için 1 çorba kaşığı pirinç unu yeterlidir. Yoğun kıvamlı mamanın biberonla bebeğe verilebilmesi için, emziğin ucunun kesilerek genişletilmesi gerekebilir. Ancak bebeğe bir anda fazla miktarda mamanın verilmesi aspirasyon riski yaratabilir. Ticari olarak kıvamı yoğunlaştırılmış mamalar da mevcuttur. Anne sütü ile beslenen bebeklerde aynı şekilde beslenmeye devam etmek önerilir. Kıvamın yoğunlaştırılması amacıyla anne sütünün kesilip yoğun kıvamlı mamaya geçilmesi uygun değildir. Anne sütü ile beslenmeye devam edilmesi asit reflü sıklığını azaltacaktır. ani bebek ölümü riski nedeniyle önerilmemektedir. l Tekrarlayan pnömoni l Kilo alımında duraklama, yetersiz tartı alımı ya da kilo kaybı l İki saatten daha uzun süre ağlayan bebekler l Uzun bir süre yemeyi yada içmeyi reddetme l Üç ayın altında olup fışkırır tarzda kusan ve hala aç, doymamış görünen bebekler l Davranış değişikliği, uykuya eğilim, çevreye ilginin azalması İlaçlar Bebeğin şikayetlerinde yukarıdaki yaklaşımlarla bir değişiklik olmaz ise, asit baskılayıcı tedavi denenebilir. Bu tedavilere yanıt değişkendir. l l l Komplike olmayan reflüsü olan bebekler (mutlu kusanlar), asit baskılayıcı ya da mide boşalımını artırıcı ilaçlardan fayda görmezler. GÖRH olan bebeklerin ise asit baskılayıcı tedaviden fayda görmesi beklenir. Omeprazol ve lansoprazol çocuklarda etkinliği kanıtlanmış iki ilaçtır. Eğer semptomlar birkaç haftada düzelmezse ilaçların kesilmesi önerilir. Omeprazol ve lansoprozol 1 yaş altında kullanılmaz. Antiasitler, aljinik asit (gavisgon) ve histamin reseptör bloke edici ilaçlar (ranitidin, zantac), reflü tedavisinde kullanılan diğer ilaçlardır. Asit baskılamada omeprazol ve lansoprozol kadar etkili değillerdir. Antiasitler dahil tüm bu ilaçlar yan etkiye neden olabilir. Bu nedenle doktor önerisi olmadan kullanılmamalıdır. KUSAN BEBEKLERDE NE ZAMAN İLERİ Pozisyon verme DEĞERLENDİRME Bebekler beslendikten sonra 20-30 dk yatırılmaz ve sakin kalmaları sağ- GEREKİR? lanırsa, asit reflü sıklığı azalabilir. Bebeklerin aşırı beslenmesinden kaçınılmalı, bebeğin beslenmeye ilgisi azaldığı anda beslenme durdurulmalıdır. Yetişkinlerdekinin aksine, bebeklerde sırtüstü yatmaya devam edilmesi önerilir. Uyurken yatağın baş kısmının yükseltilmesinin bir yararı yoktur. Yan ya da yüzüstü yatış, Aşağıdaki bulguları olan bebeklerin. mutlaka bir hekim tarafından değerlendirilmelidir. l Kanlı dışkılama, şiddetli ishal, tekrarlayan kusma atakları ve kanlı kusma. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 73 Prof. Dr. İlknur BOSTANCI HIŞILTILI ÇOCUĞA YAKLAŞIM H Hışıltı (vizing, wheezing), çocuklarda solunum yolu hastalıklarında sık bir semptomdur. Çocukların %40’ı yaşamlarının ilk yılı içinde hışıltı atağı geçirir. Tekrarlayan hışıltının %30’unda 6 yaşında astım devam eder. Astımlı çocukların %80’inin yaşamlarının ilk yılı içinde astım semptomu vardır (hışıltı, öksürük, nefes darlığı gibi) . Hışıltı, çoğunlukla solunum yolu hastalığının bulgusu olarak ya iyi seyirli olarak kendini sınırlar yada sürekli devam eder. Doktorlar hışıltılı çocuğu takip ve tedavi ederken ayırıcı tanıyı iyi yapmalıdırlar. Tekrarlayan hışıltı, astım bulgusu olabilir. Hışıltının başlangıç yaşı (ilk 6 aydan sonra), atopi varlığı ve hışıltının sıklığı astımı akla getirmelidir. Hışıltıda klinik muayene ve hikaye çok önemlidir. Hışıltı tipleri ayırt edilmeli ve uygun hastaya akciğer filmi, akciğer fonksiyon testleri, ter testi ve seçilmiş labaratuar testleri (total eozinofil, immunglobilinler, allerji dri testleri ve spesifik IgE gibi) yapılmalıdır. Hışıltılı çocukta ayırıcı tanı yapıldıktan sonra, astım düşünülen çocuklara bronkodilatör tedavi ve antiinflamatuar tedavi başlanmalıdır. 74 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Hışıltı tanımı Hışıltı, özellikle solunumun havayı dışarı verme sırasında duyulan yüksek perdeli müzikal karakterde sestir. Yineleyen hışıltı, 2 yaşın altındaki çocuklarda üçden fazla hışıltı atağı veya 1 aydan daha uzun süren hışıltı epizodunu tanımlamaktadır. Hışıltının astım atağında olmaması, çocuğun ağır astım atağında olmasının bir bulgusu olabilir. Doktor aileye, bebeğinizde hışıltı var mı sorusu yöneldiğinde evet cevabını alıyorsa, ailenin hışıltıdan ne anladığını tam aydınlatması gerekmektedir. Aile hışıltı olarak horlama, burun tıkanıklığı, kaba havlar tarzda öksürük veya stridordan birisini tarif edebilir. Özellikle fizik muayenede hışıltı doktor tarafından tespit edilmezse, öyküde hışıltının varlığında terminolojinin netleştirilmesi önem kazanır. Hışıltı ani başlangıçlı mı veya giderek artan ve tekrarlayan karekterde mi mutlaka sorgulanmalıdır. Akut başlangıçlı olanda yabancı cisim ilk akla gelmesi gereken tanı olmalı ve çok hızlı bir şekilde rijid bronkoskopi imkanı olan bir merkeze hasta yönlendirilmelidir. Sürekli ve aynı özellikte devam eden hışıltı, doğuştan anomalileri (konjenital kalp hastalıkları, özellikle aortanın çıkış anomalilerini) düşündürmelidir. Arada iyileşen fakat tekrarlayan hışıltıda ise astım düşünülmelidir. Hışıltıya eşlik eden en sık semptom öksürüktür. Hışıltılı bir çocukta öksürüğün yaş veya kuru olması ayırıcı tanıda önemlidir. de semptomlar başladığında bulgular nasıldı, şimdi nasıl diye tekrar sorgulanmalıdır. Hışıltılı çocukta astım tanısı aşağıdaki durumlarda düşünülmelidir. Aralıklı hışıltı, özellikle tetikleyicilerden sonra ortaya çıkıyorsa (üst solunum yolu enfeksiyonu, hava değişikliği, egzersiz, allerjenler), mevsimsel değişiklik varsa, ailede astım veya atopik hastalık varlığı, astım tedavisine iyi cevap veriyorsa astım düşünülmelidir. Hışıltılı bir çocukta aşağıdaki durumlarda astım düşünülmemelidir. Astım tedavisine kötü cevap, hikayede doğumdan itibaren olan hışıltı ve solunum yolu şikayetlerinin olması (zor doğum hikayesi, mekonyumlu doğum, trekeoözafagial fistül, konjenital kalp anomalileri), ani başlangıçlı ve boğulma veya aspirasyon öyküsü ile birlikte olan hışıltı varlığında düsünülmemelidir. Hışıltı ya öksürük çok az veya hiç eşlik etmiyorsa daha çok mekanik tıkanıklık yapan trekeal malazi veya vasküler ring düşünülür. Bebek zayıf ve gelişme geriliği varsasık tekrarlayan enfeksiyonlar varsa kistik fibrozis, silier diskinezi akla gelmelidir. Hasta görünüşlü takipneik, dispneik, gelişme geriliği olan ve hışıltısı olan çocukta, intertisyumu ilgilendiren akciğer hastalıkları akla gelmelidir. Hışıltılı Çocukta Fizik Muayene Boy, kilo, vital bulgular, siyanoz ve çomak parmağa bakılması ve oksijen saturasyonu bakılmasıdır. Göğüs muayenesinde şunlara dikkat edilmelidir. l İnspeksiyonda takipne, l Retraksiyon, l Yapısal anomaliler kaydedilmelidir. Güvercin göğüs veya göğüs ön arka çapının artması, kronik hiperinflamasyonun bir bulgusu olabilir. Semptomlar bebeğin pozisyonu ile değişiyorsa konjenital anomaliler ve trakeal malazi akla gelmelidir. Hışıltı+yaş öksürük: Mukus sekresyonu artan durumlarda (bronşektazi, kistik fibrozis, astım, primer silier diskinezi vb) görülür. Hışıltı+kuru öksürük: Astım, vasküler ring, yabancı cisim, solunum yolunun kartilajında yumuşama ile giden durumlarında görülür. Fakat kuru öksrük ve hışıltı birlikteliği uzadığında yaş öksürük eklenebilir. AnemnezNisan - Mayıs - Haziran 2012 75 Doç. Dr. Özlem ERDOĞAN ÇOCUKLUK ÇAĞI İDRAR YOLU ENFEKSİYONLARI İdrar yolu enfeksiyonu (İYE), üriner sistemin çeşitli kısımlarını ilgilendiren ve idrarda bakteri bulunması ile karakterize bir durumdur. Mesaneye sınırlı enfeksiyonlara sistit, üreterleri geçerek böbreklere ulaşan enfeksiyonlara pyelonefrit adı verilir. İYE, çocuk yaş grubunda sık karşılaşılan enfeksiyonlar arasında olup, erken tanı, uygun tedavi ve izlem ile ileride oluşabilecek böbrek hasarı, hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği (KBY) gibi sonuçlar engellenebilir. Ülkemizde KBY nedenleri içerisinde İYE halen ilk sırayı almaktadır. İYE, üriner sistemin anatomik veya fonksiyonel anormalliklerinin bir göstergesi de olabilir. İ EPİDEMİYOLOJİ VE ETYOLOJİ İYE, erkek çocuklarında, bağışıklık sistemlerinin iyi gelişmemesi nedeniyle, hayatın ilk 6 ay-1 yılında, daha sık pyelonefrit şeklinde görülürken, 1 yaşından sonra özellikle de sünnetli erkek çocuklarında oldukça nadirdir. Kızlarda ise hayatın her döneminde İYE, sık görülmekte olup, hayatın ilk yılında pyelonefrit, tuvalet terbiyesinin verildiği ve işeme disfonksiyonunun başladığı 2-5 yaşlarında ise daha çok sistit şeklinde görülür. 76 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Üriner sistemi invaze eden bakteriler genellikle barsak kaynaklı olup, komplike olmayan İYE vakalarının %80-90’ında E. coli etkendir. Diğer sık İYE etkenleri; klebsiella, enterokok, enterobakter, sünnetsiz erkek çocuklarında proteus ve adölesan kızlarda Stafilokok saprofitikusdur. Altta yatan anatomik veya fonksiyonel anormalliği olan komplike vakalarda ise psödomonas, Grup B streptokok, S. aureus, S. epidermidis ve Hemofilus influenza gibi daha az virulan bakterilerle İYE oluşabilir. KLİNİK BULGULAR Akut Sistit: İdrar yaparken yanma ve ağrı (dizüri), sık idrara çıkma (frequency), idrara zor yetişme (urgency), idrar kaçırma (inkontinans) gibi işeme semptomları ve suprapubik hassasiyet sıktır. Ateş 38°C’den düşük olup, sistemik bulgular mevcut değildir. Böbreklerde hasar gelişimine neden olmaz, ancak sık tekrarlar. Akut Pyelonefrit: En önemli semptom ve bulgular yüksek ateş (>38, 5°C), karın-böğür ağrısı, bulantı, kusma gibi sistemik semptomlar olup, hastanın yaşına göre değişkenlik gösterir (Tablo 1) . TANI Öyküde İYE semptomları yanı sıra işeme disfonksiyonunu saptayabilmek için miksiyon ve dışkılama alışkanlıkları (idrarı uzun süre tutma, sık idrara çıkma, idrara zor yetişme, idrar kaçırma, idrar kaçırmayı önleme manevraları, erkek çocuklarda idrar akım şekli, kabızlık ve enkoprezis) dikkatle sorgulanmalıdır. Fizik incelemede boy, kilo, kan basıncı ölçümleri yapılmalı, abdominal palpasyonla mesanede distansiyon, palpabl ve hassas böbrekler, fekalom, Tablo 1: Akut pyelonefritte semptom ve bulgular Yenidoğan dönemi Emmeme ve kilo kaybı Hiper/ hipotermi Siyanoz ve gri renkli deri Nörolojik bulgular (hipotoni, letarji, irritabilite, konvulsiyon) Gastrointestinal bulgular (kusma, diyare veya kabızlık) İyileşmeyen genital pişikler Uzamış sarılık Bakteriyemi Pürülan menenjit Akut böbrek yetmezliği %76 %49 %40 %23 %16 %20 %7 %50 %8 %20 Süt çocukluğu dönemi Ateş (>38, 5°C) sıklıkla tek bulgudur. Gastrointestinal bulgular (abdominal hassasiyet, kusma, diyare, kabızlık) Kötü beslenme ve kilo alamama Kötü kokulu, bulanık idrar dış genital muayene ile fimozis, labial yapışıklık, vulvovajinit, lumbosakral orta hat muayenesi ile sakral dimpling, ciltte kıllanma ve renk değişiklikleri araştırılmalıdır. İYE’nin kesin tanısı sadece idrar kültürü ile konulabilir. İdrar kültürünün yorumu, idrar toplama metoduna ve kliniğe dayanır. Mesane kontrolü olanlarda ideal idrar toplama yöntemi, sabah ilk idrardan elde edilen temiz orta akım örneği olup, tek tip bakterinin >105CFU/ml üremesi anlamlı kabul edilir. İdrarın mikroskopik incelenmesinde pyüri ve bakteriürinin ya da dipstick testle enzimatik incelenmesinde lökosit esteraz ve nitrit testinin birlikte pozitif bulunması, yüksek sensitivite ve spesifite ile tanıyı destekler. Bu tetkikler idrar kültür sonucunu beklemeden tedavinin başlanmasında veya idrar kültürünün yapılamadığı yerlerde İYE tanısında kullanılabilirler. İYE geçiren hastalarda, üriner sistemde olabilecek anatomik veya fonksiyonel anormalliğin araştırılmasında çeşitli görüntüleme yöntemleri kullanılır. Abdominal ultrason, vezikoüreteral reflü (VUR) düşünülenlerde voiding sistoüretrografi (VCUG), üriner sistem obstruksiyonu düşünülenlerde dinamik renal sintigrafi başlıcalarıdır. Statik renal sintigrafi, pyelonefrite bağlı renal hasar gelişimini saptamak için kullanılır. İşeme disfonksiyonu düşünülen hastalarda ürodinamik çalışma yapılabilir. TEDAVİ Oyun ve okul çağı dönemi (Tuvalet eğitimi tamamlanmış, şikayetlerini söyleyebilen çocuklar) İşeme semptomları Gastrointestinal bulgular Ateş Kötü kokulu, bulanık idrar Büyüme geriliği Tedavide amaç akut enfeksiyonu tedavi etmek, tekrarları önlemek, enfeksiyona zemin hazırlayan nedeni tedavi etmek ve sonuçta renal hasar oluşumunu engellemektir. Sistit Tedavisi: Kullanılabilecek antibiyotikler Tablo 2’de gösterilmiştir. 3 aydan büyük çocuklarda 3-5 günlük tedavinin yeterli olduğu bildirilse de, Nisan - Mayıs - Haziran 2012 77 Tablo 2: Akut sistit tedavisinde kullanılacak antibiyotikler Antibiyotik TMP/SMX Nitrofurantoin Amoksisilin Amoksisilin/klavulanat Sefalosporin - Sefiksim Doz (mg/kg/gün) 30/6 BID 5 BID 20-40 TID 20-40 BID 8 BID sık tekrarlamalar açısından biz halen 10 günlük tedaviyi öneriyoruz. Pyelonefrit Tedavisi: 2 aydan büyük çocuklar ve komplike olmayan vakalarda (hafif ateşi olan, oral sıvı ve ilaçları alabilen, dehidratasyonu olmayan veya hafif olan, tedaviye uyumu iyi olan) ; geniş spektrumlu oral antibiyotik başlanıp 10-14 gün devam edilir veya 1-2 gün parenteral uzun etkili 3. kuşak sefalosporin verilip ardından geniş spektrumlu oral antibiyotikle tedavi 10-14 güne tamamlanır (Tablo 3) . 2 aydan küçük çocuklar veya 2 aydan büyük olup komplike olanlar (üriner sistemde anatomik veya fonksiyo- nel anormalliği olanlar, yüksek ateşi, septik prezantasyonu, şiddetli dehidratasyonu, böbrek yetmezliği olanlar veya devamlı kusanlar) hastaneye yatırılmalı ve parenteral tedavi başlanmalıdır (Tablo 4) . İdrar kültür sonucu çıkana kadar kombine tedavi (3. kuşak sefalosporin veya aminoglikozit + amoksisilin/klavulanat) başlanmalıdır. 2 aydan küçük çocuklarda tedaviye 10-14 gün parenteral devam edilirken, 2 aydan büyük olanlarda 1-2 gün ateşsiz dönemden sonra oral antibiyotikle devam edilebilir. Uygun antibiyotik tedavisi ile 1-2 günde idrar steril hale gelir, 2-3 günde ateş ve diğer klinik bulgular düzelir, 3-4 günde pyüri kaybolur ve 4-5 günde C-reaktif protein düşer. Tablo 3: Akut pyelonefrit tedavisinde kullanılan oral antibiyotikler İLAÇ Amoksisilin/klavulanat Sefaleksin Sefaklor Sefadroksil Sefiksim Sipro Doz (mg/kg/gün, po) 20-40 25-50 20 30 8 20 Doz aralığı (saat) 8-12 6 8 12-24 12-24 12 Tablo 4: Akut pyelonefrit tedavisinde kullanılan parenteral antibiyotikler İLAÇ Netilmisin Tobramisin Amikasin Sefotaksim Seftriakson Seftazidim 78 Doz (mg/kg/gün, iv, im) 3-5 5-7 10 100-150 50-100 150 Nisan - Mayıs - Haziran 2012 Doz aralığı (saat) 24 24 24 6-8 12-24 8 Tedavi kesildikten 2-3 gün sonra alınan idrar kültüründe üreme olmaması tedaviye cevabı gösterir. Profilaktik antibiyotik kullanımı tartışmalı olmakla birlikte, üriner sistemde belirgin dilatasyona veya sık enfeksiyona neden olan anatomik veya fonksiyonel anormalliklerin varlığında, altta yatan bir neden olmaksızın sık tekrarlayan (>3/yıl) febril İYE geçirenlerde, febril İYE geçiren 1 yaşın altındaki çocuklarda 1 yaş bitene ve görüntüleme yöntemleri tamamlanana kadar, hatta sık tekrarlayan sistit vakalarında gerekebilir. Tedavide ayrıca işeme ve dışkılama alışkanlıklarının düzenlenmesi, 2-3 saatten uzun süre idrar tutulmasının önlenmesi, üriner sistemde mevcut anatomik ve fonksiyonel bozuklukların tedavi edilmesi çok önemlidir. Sonuç olarak, KBY’nin önlenebilir bir nedeni olan İYE’nin erken tanınması ve böbrek hasarına yol açmadan uygun tedavisi çok önemlidir. Doç. Dr. Semra ÇETİNKAYA ÇEVREMİZDEKİ ENDOKRİN BOZUCU KİMYASALLAR E Endokrin bozucular, 1962’de biyolog Rachel Carson’un’Silent Spring’isimli kitabında, kimyasal maddelerin kuşlar üzerindeki zararlı etkileriyle ilgili incelemelerini yayınlamasıyla gündeme gelmiştir. 1970’lerde Sullivan ve Barlow, çevredeki kimyasal maddelerin fetus ve insanlar üzerindeki zararlı etkilerini bildirmişlerdir. 1988’de Finkelstein ve arkadaşları, Bir cenaze hazırlayıcısının gizemi’başlıklı makalelerinde, 50 yaşındaki bir cenaze hazırlayıcısı erkekte tedrici libido kaybı, testislerde küçülme, sakal büyümesinde yavaşlama, meme büyümesi şikayetlerinin endokrin bozucu ile ilişkili olduğunu saptamışlardır. Mumya kreminin östrojen benzeri hormon etkisi olduğu anlaşılmış, kremle karşılaşma kesilince, şikayetler düzelmiştir. Colborn 1993’de tıbbi açıdan, çevredeki kimyasal maddelerin endokrin Nisan - Mayıs - Haziran 2012 79 sistem üzerine etkilerini vurgulamıştır. İnsan vücudunda ölçülebilen kimyasal maddelerin sayısı arttıkça ve bu kimyasalların endokrin sistem, üreme sistemi, sinir sistemi, immünolojik işlevler ve bu konunun en son noktasında yer alan karsinogenezis üzerine etkileriyle ilgili gözlem ve yayınlar çoğaldıkça, konu Birleşmiş Milletler’in, Dünya Sağlık Örgütü’nün ve hükümetlerin de gündemine girmiştir. 14 Mart 1997’de Birleşmiş Milletler Çevre ve Kalkınma Toplantısı’nda endokrin bozucular ele alınmıştır. Bu toplantıda insan vücudunda ölçülebilen en az 500 kimyasal maddenin taşındığı, bu maddelerin 1920’den önce insan kimyasının bir parçası olmadığını, son 20 yılda doğan bebeklerin anne rahminde bu maddelerle karşılaştıklarını bildirilmiştir. Başta Amerika olmak üzere pek çok ülke hükümeti, ’Çevre ve Doğal Kaynaklar Komiteleri’kurarak, endokrin bozucularla ilgili araştırmalar başlatmış ve stratejiler geliştirmişlerdir. Türkiye için endokrin bozucular son yıllarda gündeme gelmiştir. 2003 yılında Büyükgebiz ve arkadaş, ’yöresel çilek festivali’sırasında, büyük ve düzensiz şekilli çilek tüketen ve erken yaşta meme gelişimi, gösteren üç vaka bildirmişler ve çilek büyütücü maddelerin meme gelişimi yapabileceğine dikkat çekmişlerdir. Endokrin bozucular konusunun bilinmesi, konuyla ilgili gözlemlerin aktarılması, çevresel kimyasalların zararlı etkilerinin önlenmesi, gelecek nesillerin bu maddelerden korunmasına ve ticari şirketlerce çalınan geleceğimizin güvence altına alınmasına katkıda bulunacaktır. Endokrin bozucuların organizmaya etkisinde rol oynayan faktörler Endokrin bozucuların etkileri, endokrin bozucu ile karşılaşma yaşına, süresine, miktarına, tek veya karışım madde ile karşılaşma durumuna göre değişebilmektedir. Hamilelikte endokrin sistemin işlevini bozan çeşitli kimyasal maddelerle karşılaşma fetusun endokrin sistemini etkileyerek, çok sayıda gelişme bozukluğuna sebep olmaktadır. Bu kimyasal madddelerin çoğu plesentada etkisiz hale getirilemezler. Kimyasal maddelerin miktarı ne kadar fazla olursa, ortaya çıkan gelişim bozukluğunun derecesi de o kadar ağır olmaktadır. Gebelik döneminde karşılaşılan endokrin bozucular, doğum ağırlığını, boyunu ve endokrin bezlerin çalışmasıyla ilgili eşik değerleri değiştirebilmektedirler. Şimdiye kadar endokrin sistemi bozduğu bilinen maddeler şunlardır: Poliklorine bifeniller (PCB), dioksin ve benzopren: Bu kimyasallar steroid hormonlar, tiroid hormonları ve retinoid sinyal yolları ile etkileşim göstermektedirler. l 80 Bilinen şudur ki, endokrin bozucular kitleleri ve nesilleri etkileyen hasarlara yol açabilmektedirler. Bu nedenle bireylerin daha doğum öncesi dönemde korunmaya alınması önemlidir. Endokrin bozucuya maruz kalınan yaşa göre çocuklarda, erken veya geç ergenlik, vajen kanseri, kanser sıklığında artma, inmemiş testis, sperm sayısında azalma, testosteron düzeyinde azalma, üreme sistemi gelişim sorunları, kilo fazlalığı, tiroid bozuklukları, beyin gelişim bozuklukları, düşük doğum ağırlığı, öğrenme problemleri, zeka düzeyinde azalma görülebildiğini, erişkinlerde ise meme kanseri, endometriyozis, anne karnında ölümler, malformasyonlu çocuklar, testis kanseri, prostat kanseri, sperm sayısında azalma, sperm kalitesinde azalma, testosteron düzeyinde azalma, tiroid hormon düzeylerinde değişiklikler görülebildiğini bilinmektedir. Endokrin çevre bozucular hakkında pratik notlar l l -Fitalatlar: Polivinilkarbon (PVC) ürünlerde bulunurlar. -Bifenol A (vernik) : Verniklenmiş tüm ürünlerde bulunurlar. l Endokrin Bozucu nedir? Endokrin bozucu; sağlıklı bir organizmada veya onun gelecekteki neslinde endokrin sistemin çalışmasını değiştirerek, sağlık sorunlarına neden olan, dışardan alınan madde veya madde karışımlarıdır. Plastik ile ilişkili ürünler: Endokrin bozucuların etkileri Pestisidler: DDT, endosülfan, dieldrin, metoksiklor, kepon, dikofol, toksofen gibi böcek ilaçları; alaklor, atrazin, nitrofen gibi bitki ilaçları; benomil, mankozeb ve tribütiltin gibi mantar ilaçları; aldikarb, bibromokloropropan gibi parazit ilaçları bu gruptadırlar. l Sıradan ev halkı ürünleri: Alkilfenoller, örneğin nonilfenol bu gruptadır. l Ağır metaller: Kurşun, civa, kadmiyum, arsenik, uranyum bu grupta yer alırlar. Nisan - Mayıs - Haziran 2012 l l l l l Plastik maddelere sarılı ve plastik kaplarda saklanan ürünlerin, özellikle mikrodalga fırında ısıtılmaması, seramik kapların bunların yerine tercih edilmesi Plastik şişedeki anne sütü ve mamaların mikrodalga ile temasının engellenmesi Besinlerin plastik maddelerle örtülmemesi ve plastik maddelerle temasının engellenmesi Bebeklerin plastik ürünler çiğnemesinin engellenmesi Çocukların top v. b. oyunlardan sonra, olası pestisid v. b. maddelerle karşılaşmaları açısından ellerinin yıkanması Toksik kimyasalla karşılaşma ihtimali olan balıkların haftada üç defadan fazla tüketilmemesi, küçük balıkların tercih edilmesi (Daha az kimyasalla karşılaşma sözkonusu olduğundan) . Yağlı hayvansal ürünlerinin tüketilmesinden kaçınılması Infant Flow SİPAP “Solunum hastalığı olan bebeklerin bakımında NCPAP, Biphasic modlarıyla gelişmiş monitorizasyon sağladığı klinik olarak da kanıtlanmış bir solunum destek cihazıdır.” Tuna Caddesi No: 27/1-2-3-4 Yenişehir/ANKARA Tel: 0312 433 42 26 • Fax: 0312 431 91 22 www.ertuncozcan.com Ankara - İstanbul - İzmir - Antalya - Gaziantep