airwayforeignbody

advertisement
Test yorumu
Fiziksel muayenede hastanın solunum hızı, rengi ve rahtsızlık boyutu değerlendirilmelidir. Nefes
seslerinin dinlenilmesi, havayolundaki yabancı cismin yeri hakkında bilgi verecektir. Klasik olarak
stridor supraglottik patoloji ile uyumludur ancak büyük bir supraglottik yabancı cisim ayrıca öğürme,
kusma ve ses kısılmasını da tetikler. Larengeal yabancı cisimler çift fazlı stridor gösterirken toraks içi
trakeadaki yabancı cisimler ekspiratuvar stridora neden olurlar. Göğsün oskülte edilmesi; eş taraflı
ıslıklı soluma, öksürük ve azalmış nefes seslerine yol açabilirse de bu vakaların %50’den daha azında
meydana gelecektir. Solunumda nefes alma ya da verme süresinin uzaması da distal havayolunda
yabancı cisim bulunması ile uyumludur. Fiziksel muayenenin tanı koymadaki yeri, kronikleşme ile
birlikte artış gösterir.
Stabil bir hastada havayolunun ilk değerlendirilmesi yüksek-kilovolt posteroanterior yanal boyun ve
göğüs radyografisi iledir. Hava yolunun yapısal öğelerinin ana hatları çizilir ve yabancı radyo-opak
cisimler tespit edilebilir. Akciğer sahaları da postobstrüktif amfizem işaretleri bakımından
değerlendirilebilir. Eğer yabancı bir cisim bir bronşta yuvarlak bir vana davranışındaysa o tarafta
akciğer sahasında hava hapsi ve aşırı havalanma gelişebilir ve mediyastinal yapılar, ostrüksiyondan
uzağa kayacaklardır. Aksine, tamamen tıkanmış bir bronş, distalde hava hapsine maruz kalmış
havanın absorbe olmasına ve yaygın atelekteziye yol açabilir. Böylesi durumlarda mediastinum
ostrüksiyona doğru kayacaktır.
Distal hava yolunda radyolusent bir yabancı cismin varlığından şüphe edildiğinde; dekübitus filmleri
ve nadiren de hava yolu fluoroskopisi hava yolunda bir cismin olup olmadığının belirlenmesinde
yardımcı olabilir. Sol yanal dekübitus görünümünde, sol (alt) akciğer hacminin sıkışmış olması
beklenir. Eğer akciğer şişkin olarak duruyorsa bu durum sol ana broşta, serbest hava akımını
engelleyen bir yabancı cisim olduğunu akla getirir. Dikkatlice seçilmiş hastalarda, radyolusent
yabancı cisimleri teşhis etmek üzere spiral ve sine bilgisayarlı tomografi taramalarını bir algoritmada
bütünleştirmek için çalışmalar gerçekleştirilmiştir.
Solunum ve sindirim yolundaki yabancı cisimlerin teşhis edilmesinde altın standart endoskopidir. Rijit
teleskop ile yapılan değerlendirme, bütün solunum-sindirim sisteminin ve mevcut olabilecek
herhangi bir yabancı cismin çıkartılma yöntemlerinin doğru şekilde değerlendirilmesine imkân verir.
Endoskopi ayrıca hekimin, yabancı cisimle ilişkili olarak oluşan enfeksiyonu değerlendirmesine ve
yabancı cisim çıkartıldıktan sonra normal hava akımı dinamiklerinin yeniden kazanılması için bir
prognoz sunmasına izin verir. Bir yabancı cisim şüphesi doğduğunda hastanın hava yolunun genel
anestezi altında incelenmesinin yerini tutabilecek bir yöntem yoktur. Hava yolunda yabancı cisim
bulunmadığını kanıtlamak yükümlülüğü cerraha aittir.
Teşhis
Hastada, metalik boyalı plastik bir oyuncak parçası olarak tanımlanan subglottik yabancı cisim tespit
edilmiştir.
Tıbbi Yönetim
Acil odasında, çocuk, müdahaleye gerek olmaksızın solunumunu devam ettirebiliyordu; bu da
radyografik değerlendirmeye imkân vermiştir. Ameliyathaneye taşınırken yapay bir hava yolu tesis
etmek için gerekli olan tüm ekipmanlar derhal kullanıma hazır tutulmalıdır. Hava yolunu riske
atabilecek olan, anlamsız ajitasyondan sakınılmalıdır. Genel anestezi verildiğinde, havayolu instabil
olabilir ve maske ventilasyonu veya entübasyon mümkün olamayabilir. Açılmış bir trakeotomi
tepsisinin yanı sıra uygun ventilasyon bronkoskopları ile aspirasyon donanımı derhal kullanıma hazır
bulundurulmalıdır.
Cerrahi Yönetim
Yabancı cismin kronikliği ve karmaşık geometrik şekli nedeniyle, yabancı cismin larinksten endoskopik
olarak çıkartılabilmesi endişe verici idi. Larinksten nesnenin uzaklaştırılmasını ustalıkla yapmanın en
iyi yöntemlerine aşinalık kazanmak için anestezi vermeden önce benzer ölçülere sahip bir nesne
üzerinde pratik yapmak için optik yabancı cisim forsepsleri kullanılmıştır.
Bu çocuk maskeyle uygulanan genel anestezi almıştır. Larinksin endoskopik olarak incelenmesi,
metal-görünümlü, büyük bir yabancı cismin, sınırlarında doku ödemi ve granülasyonu olan halde
subglottise saplandığını göstermiştir (Şekiller 67.3 ve 67.4). Yabancı cismin süspansiyon mikrolaringoskopisi ve spontane ventilasyon kullanılarak laringeal bir kanca ile manipüle edilmesi, onun
subglottisten serbest kalmasını sağlayamadı. Larinkteki yabancı cismin manipüle edilmesinde
sekonder olarak laringeal ödemin oluşma olasılığı nedeniyle, havayolunu güvene almak için bir
trakeaotomi gerçekleştirildi. Daha sonra, superiyor yönde cismin hava yolundan çıkartılması için
erişim sağlayan bir anterior trake insizyonu ile devam edildi. Krikoid kıkırdağının bölünmesine gerek
duyulmadı. Yabancı cismin uzaklaştırılmasını takiben (Şekil 67.5) bronkoskopi, trakeal bronş
dallarında başka yabancı cisimler olmadığını gösterdi. Yabancı cismin sıkıştığı alanda geniş
granülasyon dokusu ve mukozal yırtık fark edilmiştir. Yaşına uygun olan bir trakeaoktomi tüpü
yerleştirilerek çocuk hastanede birkaç gün izlenmiştir. Kapatma sırasında hırıltısı olmayan çocuktaki
kanül nihayetinde çıkartılmıştır. Post-operatif komplikasyon gelişmemiştir.
Orotrakeal entübasyon, ventilasyon bronkoskopu ile entübasyon ve trakeaoktomi de dahil olmak
üzere değişik yöntemleri kullanarak hava yolunu emniyet altına almak için tüm ekipmanlar
indüksiyondan önce kurulmuş ve kullanıma hazır olmalıdır. Yabancı cisimler farinks, trakea veya bronş
hizasında sıkışabilirler. Bu bölgelerin hepsinde bütün hava yolunun tıkanması mümkündür. Çıkartma
teknikleri genellikle tıkanmanın olduğu alana göre değişiklik gösterir.
Günümüzde yabancı cisimleri hava yolundan uzaklaştırmak için rijit bir ventilasyon bronkoskopu
aracılığıyla optik çıkartma forsepslerinin kullanılması standart tedavidir. Pek çok türde kavrayıcılar
mevcuttur ve indüksiyondan önce, şüphelenilen yabancı cismin bir benzeri üzerinde farklı forsepsler
ile pratik yapmak yarar sağlar. Bazen yabancı cisim bir bronşa sıkışmış olabilir ve çıkartma
forsepslerini nesnenin etrafından geçirmek mümkün olmayabilir. Fogarty embolektomi kateterleri
yabancı cisim boyunca geçirmek için yeterince küçüktür. Daha sonra balon şişirilebilir (bronşu aşırı
germemek için dikkatli şekilde) ve ardından yabancı cisim forsepse çekilebilir. Dikkat edilmesi gerekir
ki; özafagustaki yabancı cisimlerin çıkartılmasında benzer bir teknik kullanıldığında, çıkartılan yabancı
cismin güvenliği sağlanmamış hava yoluna aspire edilmesi riski bulunmaktadır.
Yabancı cisimlerin boyutu veya şeklinden dolayı ya da mukozadaki sıkışmasından dolayı bazen
yabancı cismin larinksten çıkartılması mümkün olmamaktadır. Böyle durumlarda yabancı cismin
tranktrakeal olarak çıkartılması için havayoluna yeterli erişimi sağlamak üzere bir trakeaotomi
yapmaktan kaçınmamak gerekir. Sıkışmış olan distal yabancı cisimler veya havayolunda fazlaca
granülasyon dokusu oluşturmuş olan kronik yabancı cisimlerin çıkartılması torakotomi gerektirebilir.
Hava yolundaki yabancı cisimlerin başarılı şekilde yönetilmesinde yüksek şüphe endeksi kilit
konumdadır. Hava yolundaki bir yabancı cismin hızla teşhis edilmesi ve çıkarılması ile ilişkili olan
yararlar endoskopinin risklerinden daha ağır gelmektedir. Çıkartmanın zorluğu ve hava yolundaki
yabancı cisimlerle alakalı komplikasyon oranları süre 72 saatin üstüne çıktığında dramatik şekilde
artar. Hayatı tehdit eden bu olayların başarılı şekilde çözümlenmesinde erken teşhis ve zamanında
çıkartma esastır.
Rehabilitasyon ve Takip
Hava yolu sorunu yeterli şekilde ele alınıp başarılı şekilde yönetildiği zaman uzun dönemli takibe
gerek duyulmaz. Kronik yabancı cisimler, granülasyon dokusu ve nedbe oluşumuna neden olurlar ve
bazen yara iyileşmesinin düzgün şekilde ilerlediğinden emin olmak için izlem endoskopisi yapılmasını
gerektirirler. Hastanın semptomları bunun ne zaman gerekli olduğunu belli edecektir. Tekrarlayan
hava yolu aspirasyonlarını engellemede ebeveyn eğitimi önemli bir bileşendir.
Sorular
1. Küçük bir çocukta stridor olmasının en yaygın sebeplerinden birisi şunlardan hangisi değildir:
a. Vokal kort paralizisi
b. Laringeal yarık
c. Supglottik stenoz
d. Laringomalazi
2. Sol ana bronştaki kısmi tıkama yapan (yuvarlak bir valf özelliğindeki) bir yabancı cisim
radyografide aşağıdakilerden hangi şekilde görünür?
a. Sağa mediyastinal kayma olan atelektatik sol akciğer
b. Sağa mediyastinal kayma ve aşırı havalanma olan sol akciğer
c. Sol yanal dekübitüs konumunda sıkışmış sol akciğer
d. Sola mediyastinal kayma ve aşırı havalanma olan sol akciğer
3. Hava yolundaki yabancı cisimler için tanısal altın standart hangisidir?
a. Endoskopi
b. Boynun yüksek-kilovolt radyografisi
c. Hikaye ve fiziksel muayene
d. CT
68
BRANKİAL ARK ANOMALİSİ
Evan J. Propst, Jay Paul Willging ve Alessandro de Alarcon
Hikâye
Dış işitme kanalını ve sağ yanakta, kulak lobülünün hemen altındaki çukurdan intermitan drenajı
engelleyen sağ kulak lezyonu olan 1 yaşındaki bir çocuk sunulmaktadır. Çocuğun daha önce işitme
kaybı, renal hastalık ya da sistemik hastalık geçmişi yoktu. Fasiyel sinir fonksiyonu sağlam ve
simetrikti. İpsilateral kulak zarı, kafanın geri kalanı ve boyun eksanimasyonu normaldi. Bilgisayarlı
tomografisi iyi tanımlanmış, kıkırdaklı sağ dış işitme kanalının tabanına anterior olarak düşük
atenüatlı kitle gösteriyordu. Kitle 15x9 mm olarak ölçülmüştü ve kısmen parotit dokuyla kaplanmıştı.
Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar
1. Pediyatrik boyun kitlesinin ayırt edici teşhisi konjenital ve edinilmiş lezyonlar olarak ikiye
ayrılır. Konjenital kitleler de orta hat ve lateral anomaliler olarak ikiye ayrılır. Edinilmiş
lezyonlar iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Tablo 68.1 pediyatrik boyun kitlelerinin
diferansiyel teşhisini örneklemektedir.
2. Anomalinin izleyeceği yolu anlayabilmek için brankial gelişimin embriyolojisi bilgisi esastır. En
büyük kafa ve boyun embriyonik gelişimi ilk 8 hafta içinde gerçekleşir. Altı adet brankial ark
vardır. Bu arkların arasında dıştan ektoderm ve keselerle, içten de endodermle kaplı yarıklar
bulunur. Beşinci brankial ark dejenere olur. Her arkın bağlantılı siniri, atardamarı, kıkırdaklı
parçası ve kası vardır. Sternokleidomastoid kası (SCM) brankial arkların posterior ve
inferiorundaki servikal somitlerden türer (Tablo 68.2).
3. Ark gelişimiyle ilintili brankial anomalileri kist, sinüs ve fistülleri içerir. Kistler mukoza veya
epitelyum ile kaplı olup, dışa açılımları yoktur ve embriyonik kalıntıların oluşmakta olan doku
içinde kalmasıyla ortaya çıkarlar. Sinüsler brankial kese ve yarıkların tam kapanmamasıyla
ortaya çıkarlar ve vücudun tek bir yüzeyiyle- deri ya da farenksle iletişim içindedirler. Fistüller
de kese ve yarıkların tam kapanmaması yüzünden ortaya çıkarlar ancak vücudun iki yüzeyiyle
de iletişim içindedirler.
4. Geleneksel eğitim, brankial anomalinin izleyeceği yol brankial ark embriyolojisi bilgisiyle
öngörülebileceğini kabul etmektedir. Kistler, sinüsler ve fistül demetleri kendi brankial
arklarının diğer türevlerine doğru posterior-medial-derinlemesine ve arkalarındaki arkın
türevlerine doğru anterolateral ve yüzeysel olarak yol alır. Üçüncü ve dördüncü brankial
anomalilerin kaynağı tartışmalıdır.
İlk brankial anomalileri, toplam brankial ark anomalilerinin %8’inden daha azını
açıklayabilmektedir. Work, ilk brankial ark anomalilerini histoloji ve konuma göre 1. ve 2. tip
olmak üzere ikiye ayırmıştır. Work sınıflandırması post-operatif olarak yapılmaktadır, bu
yüzden de pre-operatif planlamalara pek fazla katkısı yoktur. 1. tipteki ilk brankial anomalileri
ektoderm kaynaklı, skuamöz epitelyum ile kaplı zarlı dış işitme kanalının duplikasyonlarıdır.
Bunlar genelde dış işitme kanalına anterior ve medial şekilde yerleşmiştir ve fasiyel sinirlere
doğru lateral olarak ilerler. 2. tipteki ilk brankial anomalileri 1. tipten daha yaygındır.
Ektoderm ve mezodermden türerler, skuamöz epitelyumla kaplıdırlar ve adneks ile kıkırdak
içerirler. Genelde alt çene kemiği seviyesindeki SCM’nin anterior sınırına olduğu kadar konka
veya dış işitme kanalına da açılabilir. Bunların yolları fasiyel sinirleri medial veya lateral
şekilde geçebilir. Geniş bir literatür incelemesi, ilk brankial anomalilerin fasiyel sinirlerle
Work’ün ileri sürdüğünden daha değişken bir ilişkisi olduğunu gösterdi. Bu yazarlar ilk
brankial anomalilerin fasiyel sinirleri yüzeysel, derinden ya da sinirlerin arasından olmak
üzere geçebileceğini buldu. Fasiyel sinirleri derinden geçen kanallar kadınlarda, küçük yaştaki
çocuklarda, sinüslü çocuklara nazaran daha çok fistüllü çocuklarda ve dış işitme kanalına
açılmayan yollarda daha yaygındı.
İkinci brankial anomaliler brankial anomaliler arasında en yaygın olanlardır. İzledikleri yol
SCM’nin anterior sınırından başlar, platizmanın ve fasiyel sinirlerin içinden, sonra dış karotid
arterin içinden derinlemesine, iç karotid arteri yüzeysel olarak, digastriğin posterior karnının
içinden, glosofarinjeal ve hipoglossal sinirleri yüzeysel olarak geçer ve tonsiler fossa
bölgesindeki farenkse girer. Bir ikinci brankial anomalinin kist olma ihtimali, sinüs veya fistül
olma ihtimalinin 3 katıdır ve bu yol üzerinde herhangi bir yere yerleşmiş olabilir. Brankiootorenal sendrom genel olarak ikinci brankial ark anomalileri, preariküler pit, oriküler
deformiteler, sağırlık ve renal anomalilerle kendini gösterir. Diğer bulgular ise yüzde asimetri
ve palate anomalilerini içerebilir.
Üçüncü brankial anomaliler nadirdir. Teoride, seyirleri SCM’nin anterior sınırında başlamalı,
platizma ve fasiyel sinirlerin, karotid arterlerinin ikisinin de ve glosofarinjeal sinirin içinden
derinlemesine; hipoglossal siniri yüzeysel olarak ve stylopharyngeus kasının içinden
derinlemesine geçmeli ve piriform sinüsün apeksindeki hiyoid kemiğinin büyük kornusuna
medial olarak farekse girmelidir.
Teorik olarak, dördüncü bir brankial anomalinin izlediği yol boynun alt kısmında SCM’nin
anterior sınırında başlar, platizma ve fasiyel sinirlerin içinden yol alır, ana karotid arterin
içinden geçer, soldaki aortik arkın veya sağ taraftaki subklavyen arterin etrafından döner, üst
laringeal sinirin içinden, reküran laringeal siniri yüzeysel olarak, alt faringeal konstriktör
kaslarının içinden geçer ve piriform sinüsün apeksindeki farekse girerdi.
James ve meslektaşları tarafından yayımlanan bir çalışmada, üçüncü ve dördüncü brankial
anomaliler araştırılmış ve sol taraflı kistik enfeksiyon olarak sunulan vakaların çoğunun ancak
drenajdan sonra fistül haline geldikleri, ipsilateral tiroid lobla yakından ilintili oldukları ve
direkt olarak tiroidin posteromediyal yüzeyinden geçerek, alt konstriktör boyunca piriform
fossaya, tekrarlyan laringeal sinire lateral ve posterior olarak geçtikleri bulunmuştur. Kanal
hiçbir zaman hipoglossal sinir veya carotid arterlerin etrafından dolanmayıp asla
mediyantinuma inmiyordu. Yazarlar, üçüncü ve dördüncü brankial anomalilerin
embriyojenezin sekizinci haftasında timusun köken alması sırasında oluşan timofaringeal
kanaldan türemiş olabileceğini ileri sürmüşlerdir. Bu brankial anomalilerin ve timofaringeal
kalıntıların üç ayrı oluşum mu yoksa aslında timofaringeal kanaldan köken alan tek bir oluşum
mu olduğunun belirlenmesi gerekmektedir.
Test yorumu
Yanal bir boyun kitlesinin radyografik değerlendirilmesi, teşhisi teyit etmeye yardım edebilir
ve yönetimini destekleyebilir. Kontrastlı CT görüntülemede bir brankial kese anomalisi;
merkezde düşük atenüasyonlu ve düzgün gelişen bir çerçevesi olarak homojen olacaktır.
Manyetik rezonans görüntüleme düşük T1 ve yüksek T2 ağırlıklı sinyal gösterecektir. Üçüncü
ve dördüncü brankial anomalileri, genellikle ipsilateral (çoğunlukla sol) tiroid lobunda
hipodensiteye sahiptir. Kist içindeki veya kanal botunca gaz balancukları teşhiste kullanılır.
Teşhis
İlk brankial anomali, Work Tip 1
Tıbbi Yönetim
Akut olarak enfekte olmuş brankial kese anomalileri, Staphylocossus aureus’a karşı
antimikrobiyal ilaçla tedavi edilmelidir. Clidamycin, S. aureus’u, metisiline dirençli S. aureus’u
ve soluk borusu anareoblarını kapsayan bir linkosamiddir. Trimethoprim-sulfamethoksazole
(Bactrim) etkili bir alternatiftir ancak 2 aydan daha küçük bebeklerde kullanılmamalıdır.
Süpürasyon olduğu zaman insizyon ve drenaj gerekli olabilir. Cerrahi insizyon, enfeksiyon
çözülerek giderilene kadar ertelenmelidir ve cerrahi yaklaşımı daha güç hale getirebilecek
artan skarlaşma ve fibrosisi engellemek için çözülmeden kısa süre sonra gelmelidir.
Cerrahi Yönetim
Şişen, enfekte olan veya pis su akıtandrene olan ilk brankial ark anomalileri cerrahi eksizyon
gerektirir. İlk brankial ark anomalileri fasiyal sinire yakın yerleşmiştir bu nedenle de
disseksiyonun erken bir aşamasında fasiyal sinirin ayırt edilmesini gerektirirler (Şekiller 68.4
ve 68.5). Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, fasiyal sinir mastoid çıkıntısı ile
korunmaktadır ve digastrik kas, dış işitme kanalı kıkırdaksı işaretleyici ve timpanomastoid
sütur gibi işaretler siniri tespit etmek ve korumak için kullanılabilirler. Bebeklerde ve küçük
çocuklarda mastoid çıkıntısı henüz daha az gelişmiştir çünkü SCM’nin çekişi onun uzamasına
neden olmamıştır. Ekstratemporal fasiyal sinir bu nedenle küçük çocuklarda daha yüzeyseldir
ve hasar görme daha büyük bir tahrip olma riski bulunmaktadırdaha fazladır. Fasiyal sinirin
zarar görme riskini azaltmak için; alt çene kemiğinin 2 cm altında, mastoidin üstünden bir cilt
kırışıklığının içine kırışık ve postoriküler kırışıklığın 1 ila 2 cm arkasında biten eğri çizgisel bir
insizyon yapılmıştır. Bir subplatismal flep yalnız çene kemiğinin çıkıntısına kadar kaldırılmıştır.
Fasiyal sinir digatrik kasın posterior göbeği, SMC’nin anterior sınırı ve kıkırdaksı dış işitme
kanalı tarafından oluşturulan üçgensel alanda tespit edilir. Eğer kitle bu alanda ise; fasiyal
siniri mastoidde tespit etmeye ve onun stilomastoid delikten çıkışını takip etmeye dikkat
edilmelidir.
Yapısı gereği fasiyal sinirdeki risk nedeniyle ilk brankial ark eksizyonu için optimal yaş
konusunda ihtilaf vardır. Anomaliyi kesip çıkarmak için çocuk büyüyene kadar beklemek
fasiyal sinirin ayırt edilmesini ve korunmasını kolaylaştırır. Ancak uzun bir gözlem süresi,
enfeksiyon ve fibrosis riskini arttırarak cerrahi disseksiyonu daha zor hale getirir. Genel
olarak, mastoid çıkıntısı ve fasiyal sinirin daha büyük olduğu bir zaman olan çocuk 2 yaşına
gelene kadar beklemek ihtiyatlı bir tutumdur. Mastoidin üzerinde biten eğri çizgisel bi
insizyon halen yine de gereklidir zira sinir hala daha oldukça yüzeysel olacaktır.
Kanal kıkırdaksı dış işitme kanalını içerdiği zaman, kıkırdak ve üzerini kaplayan deri kanal ile
birlikte kesilip çıkartılmalıdır (Şekil 68.5). Eğer gerekli ise orta kulağa veya temporal kemiğe
giren kanallar kemiğin küretajı ile ampute edilebilir. Dış işitme kanalınının aşırı dahlini içeren
kanallar, müteakip stenozu engellemek için işitme kanalının 3 ila 4 hafta tamponlanmasını
gerektirebilir.
Şişen, enfekte olan veya pis su akıtandrene olan ikinci brankial ark anomalileri de cerrahi
eksizyon gerektirir. Reseksiyon, eğer varsa fistülöz kanal etrafındaki bir deri çıkıntısını, kanalın
bir normal doku kafı ile dikkatli şekilde disseksiyonunu ve kistik yapıların ve kanalın tonsiler
fossa mukozaya kadar çıkartılmasını içermelidir. Kanalın çok yakınında olan pek çok damar ve
sinire zarar vermemek için özen gösterilmelidir.
Üçüncü ve dördüncü brankial anomalilerin yönetilmesi konusunda ihtilaf bulunmaktadır.
Tanımlanmış olan yöntemler piriform sinüsün koterizasyonundan hemitiroidektomiye ve
kanalın piriform sinüs apeksine kadar çok dikkatli diseksiyonuna kadar değişiklik gösterir.
Yinelenen Rekürrent larengeal siniri korumak için özen gösterilmelidir.
Rehabilitasyon ve Takip
Geçirilmiş enfeksiyon veya cerrahi hikayesi yoksa, brankial anomalilerin reseksiyonu takiben
tekrarlama oranı %5’ten daha düşüktür. Bu riskler mevcutsa tekrarlama oranı %20ye
çıkmaktadır. İlk brankial anomalilere sistematik bir biçimde yaklaşıldığı zaman fasiyal sinirde
kalıcı harabiyet hasar nadirdir.
Teşekkür Jan Warren’e brankial ark embriyolojisi illüstrasyonu için teşekkür ederiz.
Sorular
1. Konjenital orta hat boyun kitlesinin ayırt edici teşhisi aşağıdakilerden hangisini içermez?
a. Tiroglosal kanal kisti
b. Dermoid/epidermoid kisti
c. Plunging ranula
d. Brankial kese kisti
e. Hemanjioma
2. Brankial arkların embriyolojisine ilişkin olarak, ikinci brankial ark hangisini meydana
getirmektedir?
a.
b.
c.
d.
e.
Çekiç kemiğininMalleusun baş ve boynu
Alt çene kemiği
Örs kemiğinin uzun çıkıntısı
Sfenomandibuler bağ doku
Tensör kulak zarı tendonu
3. Brankial kese kistleri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğru değildir?
a. İkinci ark anomaliteleri en yaygındır.
b. Akut olarak enfekte olmuş kistler antimikrobiyal tedavi görmelidir.
c. Kistler, sinüsler ve fistüller kendi arklarının diğer türevlerine anterolateral ve yüzeysel
şekilde ilerlerler.
d. Bilgisayarlı tomografi, merkezde düşük atenüasyonu ve düzgün gelişen bir çerçevesi
olan homojen bir lezyon gösterecektir.
e. Ilk brankial ark anamolileri fasyal sinirin erken tespitini gerektirir.
69
Tiroglosal Kanal Kisti
Jay Paul Willging
Hikaye
3 yaşındaki siyahi bir erkek çocuğun superiyor boyun orta hattında bir şişkinlik olduğu fark edilmiştir.
Bu şişkinlik bir üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) ile ilişkili olarak hızlı şekilde oluşmuştur. Kitle,
üzerinde i örten eritem olmaksızın palpasyonu ağrılı ididır. Antibiyotik tedavisi ile ler kitlenin
ölçüsünün boyutunda hafifçe bir azalma sına neden olmuş daha sonra dasağlanmış, hassasiyet
ortadan kalkmıştır.
Kitle, boyun orta hattında, hiyoid kemiğinin 1 cm aşağısında bulunmaktaydı. Palpasyon ile değişim
fluktuasyon alınmıyordu göstermiyordu ancak kistik ve sert hissediliyordu. Serbest şekilde hareket
etmiyordu.
Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar
1. Tiroglosal kanal kisti. Tiroid dil tabanından başlayarak boyun tabanındaki nihai konumunu
almak üzere boyun boyunca inferiyor olarak iner. Aşağı uzanan dokunun kalıntıları boynun
anteriyor bölümünde orta hat kenarında uzanır şekilde kalabilir. Kalıntı, hiyoidden köprücük
kemiklerine kadar herhangi bir yerde bulunabilir. Lingual tiroglosal kanal kisti boyunda
görünür hiçbir anormalite olmaksızın dil tabanındaki bir kitle görünümünde karşılaşılabilir.
Antibiyotiklerin, kitle içindeki akut bir enfeksiyonun giderilmesinin ötesinde çok az etkisi
olmaktadır. Kitle, antibiyotik tedavisine rağmen varlığını sürdürür.
2. Dermoid. Epithel içerimli inklüzyon kistleri (dermoidler) genellikle gelişimsel füzyon
düzlemleri ile ilişkilidir. Dermoid, skuamöz debrisin iyi huylu bir birikimidir. Enfekte olabilirler
veya acı ağrı ve şişkinlik gösterebilirler ya da katı bir kitle olarak görülebilirler. Boyunda en sık
bundukları yer tiroglosal kanal kistlerinin nadiren görüldüğü hiyoid kemiği seviyesinin
üstüdür. Antibiyotiklerin, akut bir enfeksiyonun giderilmesinin ötesinde sınırlı etkisi
olmaktadır. Kitle, antibiyotik tedavisinden sonra da varlığını sürdürme eğilimindedir.
3. Lenfadenopati. Servikal adenopati, nodal zincirlerin herhangi birinde oluşabilir. Genellikle
boyunda yanal lateral yerleşimliolarakdirler. bulunurlar. Orta hat düğümlerinodülleri, çene
ucu altı alanının yanı sıra paratrakeal düğümler nodüller gibi boyun tabanında yaygın olarak
görülürler. Antibiyotikler sıklıkla reaktif adenopatinin ortadan kalkmasını teşvik
edecektirhızlandıracaktır.
4. Brankial ark anomalisi. Brankial aygıt gelişimindeki kusur, baş ve boyun bölgesinde kistlerin,
sinüslerin ve fistüllerin inatçı olmasına neden olabilir. Anomalinin konumu ve büyük damarlar
ile kranial sinirlerle olan ilişkisi hangi arktan türevlendiğine bağlıdır. Brankial ark anomalileri
sternokleidomastoid kasın anteriyor sınırı boyunca, orta hatta uzanmadan yerleşme
eğilimindedir.
5. Neoplazma. Neoplazmalar, boyunda gelişebilir ve boynunda kitle olan bir çocuk
değerlendirilirken daima göz önünde bulundurulmaları gereklidir. Pediatrik nüfusta, kitlelerin
yaklaşık %10u neoplazmalar olacaktır. Doku türü türediği organa bağlı olacaktır.
Test yorumu
1. Bilgisayarlı tomografi (CT) görüntülemesi. Anteriyor bölümdeki bir kitlenin konumu ve fiziksel
nitelikleri genellikle bir tiroglosal kanal kisti teşhisini düşündürür. Bundan şüphelenildiği
zaman kitlenin görüntülenmesi gerekli değildir. Bir kuşku olduğunda bir CT, lezyonun ve onun
diğer yapılarla olan anatomik ilişkilerinin iyi şekilde görüntülenmesini sağlar. CT, düşük
yoğunluklu bir kitle gösterecektir ancak dil tabanında sona ermek üzere bir yandan öbür yana
geçen ilişkili tiroglosal kanalı nadiren gösterir.
Eğer bir CT elde edilirseçekilebilirse, filmleri, tiroit bezinin boynun tabanındaki muntazam
yerinde bulunduğunu teyit etmek açısından değerlendirmek önemlidir. Yalnızca işlev gören
tiroid dokusunun kitle içinde konumlanmış olması muhtemeldir.
2. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI). MRI, kitle ve etrafındaki yapıların görüntülenmesini
bir CT ile benzer şekilde düzeyde sağlayacaktır ancak daha yüksek maliyeti ve elde edilme
süresinin daha uzun olmasından ötürü tercih edilen test değildir. Tiroglosal kanal kisti olan
hastaların çoğu genç olduklarından MRI için genellikle sedasyona gerek duyulur. Çok daha az
çocukta CT taraması için sedasyon gereği olmaktadır.
3. Ultrason. Ultrason görüntüleme, bir kitleyi solid ya da kistik olarak tanımlar. Bir tiroglosal
kanal kisti yapısı itibariyle kistik olmalıdır. Ultrasonun en önemli görevi, bir tiroit bezinin
varlığını teyit etmek için boynun tabanını görüntülemesidir. Tiroidin normal konumunda
mevcut olmaması, işlevsel tiroit dokusunun konumunu belirlemek için daha fazla test
yapılmasını gerektirir.
4. Tiroit taraması. Radyolojik işaretli iyot ile yapılan bu çalışma, işaretlemenin, işlevsel tiroit
dokusunun içindeki yoğunluğunu gösterir. Bu çalışma geçmişte, normal bir tiroidin kendi
normal konumunda var olduğunu belirlemek için kullanılmıştır. Tiroit işlevi ile ilgili bir şüphe
olmadığı sürece bu test, tiroglosal kanal kisti olan bir hastanın değerlendirilmesinde gerekli
değildir.
5. İğne aspirasyonu. Bu çalışma, kistin müsinöz içeriğini boşaltacaktır. Bu prosedürü rutin olarak
uygulamak gerekli değildir zira sitoloji teşhis bakımından kritik değildir. Aktif enfeksiyonlar
sırasında, enfeksiyonun giderilmesine imkan vermek için bir insizyon ve dren prosedürü
gerekli olabilir ancak iğne aspirasyonu, kültür için numune almak ve hassasiyet duyarlılık
ölçümleri amacıyla kullanılabilir. Enfekte olmamış kist, genel olarak amber renkli ve kalın olup
akışkan değildir.
Teşhis
Tiroglosal kanal kisti: Kistik orta hat kitlesi, hiyoid kemiğinin altında, serbest hareket etmeyen yapıda
ve ÜSYE ile ilişkili olarak hızlı şekilde gelişmiştir. Yapılan ultrason, normal görünümlü bir tiroit bezinin,
boynun tabanındaki normal konumunda olduğunu bulunduğunu kanıtlamıştır.
Tıbbi Yönetim
Bir tiroglosal kanal kistini içeren bakteriyel enfeksiyonlarının tedavisinde Staphylocossus ve
Streptococcus organizmalarını kapsayan antibiyotik tedavisi gereklidir. Aktif olarak enfekte olmadığı
sürece bir tiroglosal kanal kistinin ilaçla medikal yönetilmesi tedavi gerektirmez. Bunlar, konjenital
yapısal anormalitelerdir bu nedenle de yineleyici enfeksiyonu ve gelişebilecek süpüratif
komplikasyonları minimize etmek için cerrahi müdahale gereklidir.
Eğer lingual bir tiroit tespit edilirse, genellikle hipotiroid durumu mevcuttur. Bu durumda, hastanın
ötiroid olduğunu dokümente etmek için tiroit çalışmaları yapılmalıdır. Eğer lingual bir tiroit
bulunuyorsa, tiroidin büyümesini ve dil tabanındaki tiroit dokusunun büyüklüğüne sekonder olarak
gelişen olası sorunları baskılamak için tiroidin baskılanması genellikle gereklidir.
Cerrahi Yönetim
1. Bir tiroglosal kanal kistinin cerrahi yönetimi, kistin yatay bir boyun insizyonu ile açığa
çıkartılmasını gerektirir. Kist izole edilmelidir ve superiyor olarak uzanan kanal tespit
edilmelidir. Bu kanalın ölçüsü küçültülmemelidir bunun yerine çevreleyen dokunun bir kısmı
gövdeye bağlı olarak kalmalıdır çünkü enlemesine kesilmeleri halinde tekrarlama riskini
arttıracak kanal lümeninin küçük uzantıları mevcut olabilir. Kanal, hiyoid kemiğinin merkezine
uzanacaktır. Hiyoidin orta kesimi enlemesine kesilmelidir çünkü bu kanalın genellikle hiyoid
kemiği boyunca ve etrafında kollara ayrılan uzantıları bulunmaktadır. Hiyoidin enlemesine
kesilmesi tamamlandıktan sonra kanal, dil tabanı içine uzanacaktır. Lingual dokunun bir
çekirdeği, kanal boyunca kesilerek dilin mukozal yüzeyine çıkartılmalıdır. Dil tabanı
mukozasına zarar vermemeye dikkat edilerek kanal bağlanır ve enlemesine kesilir. Operatif
yatağa bir dren yerleştirilmelidir ve insizyon tabakalar halinde kapatılır.
2. Hiyoid kemiği düzgün şekilde ayırt etmek için özenli davranılmalıdır. 3 yaşındaki ve daha
küçük çocuklarda, larinks boyunda yüksekte kalırken hiyoid, tiroid kıkırdaklarının üstünü
kaplar. Hiyoidin merkezi kısmının kesilerek çıkartılması sırasında laringeal çerçevenin
kısımlarını sehven kesmek mümkündür.
3. Bir Sistrunk prosedürüyle ilişkili olarak (tiroglosal kanal kisti ve ilişkili kanalın devamında
hiyoid kemiğinin merkezi kısmı ile birlikte kesilip çıkartılması) %3 ila 5 oranında tekrarlama
riski vardır. Eğer bir tiroglosal kanal kisti, kesilip çıkartılmasından önce birçok sefer enfekte
olmuş ise; ana tiroglosal kanalın etrafında gelişen kollara ayrılan kanalların sayısındaki artış
neticesinde tekrarlama riski üç katına çıkar. Bu nedenle cerrahi çıkartma işleminin
zamanlaması, kitlenin içinde enfeksiyon geçmişi tespit edildiğinde hızlandırılmalıdır.
Rehabilitasyon ve Takip
Yara enfeksiyonları, ameliyattan sonra 5 ila 7 gün arasında gelişme eğilimdedir ve etrafı saran eritem,
insizyon alanında ağrı ile deri flebleri altında iltihaplı madde ile ilişkilendirilirler. Tekrarlayan bir
tiroglosal kanal kisti genellikle ilk ay içinde görünüp insizyon hattında ağrısız bir şişkinlik, etrafında
hafif eritem ve deri flebleri altında kalın mukoid drenaj ile ilişkili olacaktır.
Tekrarlamaların çoğu insizyon hattı yakınında yer alır ancak önceki kanal boyunca herhangi bir yerde
de yer alabilir. Başlangıç tedavisi, insizyondan ve materyallerin drenlenmesine drenajından ve kalan
tiroglosal kanal dokusunu yok edecek fibrozisin indüklenmesine izin veren tampon yerleştirilerek ve
alanın drenlenmesinden drenajına imkan veren tampon yerleştirilmesine dayanıroluşur. Ancak yine
de çoğu vakada kalan dokuyu çıkartmak için yeniden ameliyata gerek duyulur.
Tekrarlayan bir tiroglosal kanal kistinin kesilerek çıkartılması; orijinal insizyon hattının çıkartılmasını
ve boynun anteriyor bölümündeki materyalin kapsamlı şekilde çıkarılmasını gerektirir. Kesip
çıkartmayı belirli bir alana yönlendiren tanımlanmış bir kanal görülebilir ancak genellikle
tanımlanabilir bir kanal bulunamaz; yine de dokularda küçük mukoid materyal cepleri bulunabilir.
Bütün bu alanların çıkartılması gerekir.
İlk ameliyat, konjenital tiroglosal kanal kistinin tamamen çıkartılması için en iyi fırsatı sunar. Dokuyu
kanala bağlı olarak bırakmak, yapıyı aşırı derecede küçültmeden hiyoid kemiğinin merkezi kısmını
keserek çıkartmak ve dil tabanı dokusunda bir kaf çıkartmak kitlenin ilk ameliyatta tamamen
çıkartılması şansını maksimize eder (Şekil 69.1).
Sorular
1. Tiroglosal kanal kisti olan bir çocukta boynun görüntülenmesi:
a. Servikal kitlenin teşhisinin belirlenmesinde gereklidir
b. Tiroit dokusunun boynun tabanındaki normal konumunda mevcut olduğunu belirlemekte
faydalıdır
c. Hastanın yönetilmesi bakımından gerekli bilgileri sağlamakta bilgisayarlı tomografi
taramasına göre daha az etkilidir
d. Yalnızca aspirasyon prosedürü sırasında iğnenin konumlandırılması için kullanılmalıdır
2. Küçük çocuklarda tiroglosal kanal kisti çıkartılmasını müteakip hava yolu komplikasyonları
riski;
a. Hiyoid kemiğinin, larinksin tiroid kıkırdağı üzerindeki konumu ile alakalıdır
b. Dil tabanından doku çıkartılması nedeniyle oluşan şişmeye sekonderdir
c. Boyundaki enfeksiyonlarla alakalıdır
d. Daha büyük çocuklara nazaran daha ender meydana gelir
3. Bir tiroglosal kanal kistinin kesilerek çıkartılması aşağıdakilerden hangisini gerektirir?
a. Dil tabanına uzanan kanalın iskeletleştirilmesi (küçültülmesi)
b. Hiyoid kemiğinin etrafındaki yapılardan izole edildikten sonra çıkarılması
c. Kitlenin köken aldığı alan olmasından ötürü dil tabanındaki çekirdek bir dokunun
çıkarılması
d. Tiroglosal kanal kistinin ve yakınındaki doku boyunca kanalının, hiyoid kemiğinin merkezi
kısmının ve dil tabanından bir doku çekirdeğinin çıkartılması
70
Lenfanjiyoma
Marlene A. Soma ve Jay Paul Willging
Hikaye
Otolarengoloji ekibine, 28 yaşında P2G1A0, 34 haftalık gebe olan bir kadın hakkında kadın doğum
ekibi tarafından danışıldı. Kadında polihidramniyoz gelişmiş ve ultrason taraması, fetüste, çoğunlukla
boynun anteriyor üçgenini kaplayıp üst mediyastinuma uzanan büyük bir servikofasyal kitleyi açığa
çıkartmıştır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), dil tabanına ve ağız tabanına infiltre eden iyi
tanımlanmamış sınırları olan büyük, multioküle, kistik bir kitlenin varlığını teyit etmiştir. Lezyon fetal
trakeanın yerini alıyor ve fetal özofagusun sıkışmasına neden oluyor görünümdekteydi. Fetal hava
yolunun yönetilmesi konusunda yardım etmek için otolarengoloji ekibinin doğum odasında hazır
bulunacağı ileri bir tarihte planlı bir sezaryen doğumu için planlama yapıldı.
Ancak maalesef hasta planlanan doğum tarihinden önce kendiliğinden erken doğuma girdi.
Otolarengoloji ekibi acil olarak ameliyathaneye çağrıldı.
Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar
Bu hikâyedeki pek çok anahtar nokta bu çocuğun tedavisindeki olası soruları problemlere işaret
etmektedir:
1. Doğumda hava yolu tıkanması hayatı tehdit den bir durumdur ve özellikle de hava yolunun
güvenliğini sağlamakta gecikme veya yeni doğanı ventile etmekte yetersizlik oluşması halinde
yüksek bir mortalite oranı ile ilişkilendirilmiştir. Hipoksi, asidoz ve iskemik beyin hasarı, öbür
türlü normal olabilecek olan bir çocukta ciddi morbidite ve hatta ölüme yol açacaktır. Bu
vakada olduğu gibi antenatal fetal hava yolu tıkanıklığı teşhisi durumunda, sonucu hem anne
hem de çocuk sağlığını için maksimize etmek üzere doğuma planlı bir multi-disipliner
yaklaşımda bulunulması savunulur. Bir EXIT (ex utero intrapartum, doğum sırasında rahim
dışında tedavi tekniği) prosedürü, fetal hava yolu tesis edilene kadar fetüsün rahim-plasenta
sirkülasyonu devam ettirilerek doğurulmasına izin verir. Kadın doğum ekibi, iki anesteziyoloji
ekibi, otolarengoloji, neonatoloji, çocuk cerrahi, maternal-fetal tıp uzmanları, bir
ekokardiyografçı ve iki cerrahi temizleme ekibi bilgilendirilmeli ve beklenmedik bütün
durumlara karşı hazırlanmalıdır. Güvenilir maternal-fetal sirkülasyon 1 saatten daha uzun
süre devam ettirilebilir. Eğer tecrübeli bir uzman doktorlar ve cerrahlar ekibi bulunamıyorsa;
çocuğu anne kalbi seviyesinde, plasenta desteğinde tutarak, çocuk sezaryen doğumla
alınabilir (plasenta desteğinde ameliyat). Güvenilir maternal-fetal sirkülâsyonu sadece 5
dakika süreyle devam ettirilebilir.
2. Anne ve yeni doğanın karşılanması gereken özel ihtiyaçları vardır. Her birinin yönetilmesi için
görevli bir ekip önemlidir. Doğumun planlanması, lezyon, görüntülenme ile tanımlanır
tanımlanmaz gerçekleşmelidir. Kullanılabilecek en büyük ameliyathane hazırlanmalıdır ki
böylece her iki ekibi de barındırabilir ve ekiplerin her biri diğerinin engellenmesi olmadan
ekipmanlara erişime sahip olacaktır. Yeni doğan için; ışık kaynaklı uygun ölçülerde bir dizi
laringoskop, endotrakeal tüpler, intradüserler, larengeal maske hava yolları, ventilasyon
bronkoskopları ve trakeatomi gereçleri esastır. Eğer bir trakeatomiye gerek duyulursa, bu
prosedüre asiste etmesi için ikinci bir cerrahi hemşiresi gereklidir. Mediyastinal trakeaya
erişim elde etme ihtiyacı konusunda bir endişe varsa, bir çocuk cerrahı da hazır
bulundurulmalıdır. Çocuğun anestezik ihtiyaçlarını karşılamak için bir pediyatrik anestezist
katılmalıdır.
3. EXIT prosedürü, rutin sezaryen kesisinden, amacının rahim-plasenta sirkülâsyonunu devam
ettirmek için rahim hacminin korunması ile rahmin hipotoni durumunu başarmak sağlamak
olması yönüyle farklılık gösterir. Kardiyak depresyon olmaksızın yapmayacak ölçüde belirli bir
seviye fetal anesteziye de ihtiyaç duyulur. Aksine bir sezaryen kesisi sırasında amaç, doğum
sonrası hemorajiyi engellemek için rahim tonusunu maksimize etmek, fetal anestezi ve olası
solunum depresyonundan kaçınmaktır.
4. Bu vakada tanımlandığı gibi dışsal hava yolu tıkanmasına yol açan bir konjenital kistik
servikofasyal kitlenin ayırt edici teşhisi, teratoma, lenfanjiyoma ve arteriovenöz şekil
bozukluğunu içermektedir. Dışsal tıkanmaya yol açan daha az yaygınnadir lezyonlar; brankial
kese kisti, fetal guatr, sarkoma ve neröblastomayı içerir. İçsel yapıdaki bir fetal üst hava yolu
lezyonunu tanımlamak için CHAOS (konjenital üst solunum yolu tıkanması sendromu) terimi
kullanılmıştır. İçsel hava yolu lezyonları; larengeal atrezi, stenoz veya perdeağ, trakeal atrezi
veya stenozu içermektedir. Eğer trakeoözafagal bağlantı yoksa, fetal akciğerler tarafından
üretilen salgılar, boşaltılamaz bu da akciğerlerin genişlemesine ve diyaframın düzleşmesine
ya da ters dönmesine yol açar. Eğer ayrıca özafagus sıkışmış ya da tıkanmışsa, fetal yutkunma
tahrip olur ve sonuçta polihidramnioz oluşabilir. Tıkayan lezyonun ne olduğuna dair kesin
teşhisin ne olduğuna bakılmaksızın hava yoluna ilk yaklaşım aynı olacaktır.
5. Risk taşıyan yeni doğan hava yoluna olan yaklaşım sistemli olmalıdır. Eğer yenidoğan
kendiliğinden nefes alıyorsa, doğum odasında elektif entübasyon ihtiyacını belirlemek için
hava yolundaki tıkanmanın derecesi değerlendirilmelidir. Eğer hava yolu risk altındaysa, zırhlı
bir endotrakeal tüp ile endotrakeal entübasyona girişilmelidir. Bir kitlenin trakea lümenini
sıkıştırması nedeniyle endotrakeal tüp geçirilemiyorsa (bunların çoğunun endotrakeal tüpe
hafifçe basınç uygulanarak üstesinden gelinebilir), bir ventilasyon yöntemi sağlamak üzere
rijit bir brokoskop hava yolu içine geçirilebilir. Bazı durumlarda bir asistan yardımcı tarafından
kitlenin çekilmesi, onu, hava yolu yapılarından kaldırmaya yardımcı olabilir. Bronkoskop
yerindeyken, kontrollü bir şekilde trakeatomi yapılabilir.
6. Eğer bir bronkoskop geçirilemiyorsa, trakeatomi derhal yapılmalıdır. Bu, bir boyun kitlesinin
refleksiyon veya kısmi reseksiyonunu gerektirebilir. Eğer kitlenin servikal bileşeni, boynun
anteriyor tabanına erişimi imkansız hale getiriyorsa, mediyastinal trakeaya ulaşmak için bir
torakotomi gerçekleştirilmelidir. Trakeatominin ikinci ve üçüncü trakeal halkalar arasındaki
doğru konumlandırılması önemlidir çünkü kitle boynun hipertansiyonu sayesinde fetal trakea
göğüsten dışarıya çekilebilir.
7. Bir EXIT prosedüründe göbek kordonunun uzunluğuna bağlı olarak fetüs üzerindeki
prosedürlerin kısmen doğrulmuş olan (başı, boynu ve bir kolu histeroktomi yoluyla
doğrulmuş) çocuk üzerinde, çocuk annenin ayaklarına çaprazlama veya bazen anneye doğru
açıyla konumlandırılmış bir Mayo masası üzerinde haldeyken gerçekleştirilmesi gerekebilir.
Tanımlanan vakada, çocuk kısmen doğmuştur ve endotrakeal entübasyonun güvenliği
doğrudan laringoskopi aracılığıyla sorunsuz bir şekilde sağlanmıştır. Tüpün konumu, esnek
bronkoskop ile teyit edilmiştir. Çocuk tamamen doğup stabil hale geldikten sonra,
endotrakeal tüp, nazotrakeal tüp ile değiştirilmiştir (Şekil 70.1) ve çocuk, yoğun bakım
ünitesine sevk edilmiştir.
Test yorumu
1. Prenatal ultrason. Prenatal ultrasonun yaygı kullanımından ötürü fetal hava yolu
bozukluklarının teşhisinde artış görülmüştür. Vakaların %40a kadarında eşlik eden fetal
özofagal tıkanma nedeniyle, polihidramnioz görülür ve genellikle büyük tümörlerle ilişkili
olarak görülür. En yaygın iki servikal fetal kitle; lenfanjiyomalar ve teratomalardır. Lenfatik
bozukluklar olarak da bilinen lenfanjiyomalar, lenfatik kanalların yavaş ilerleyen
anomalileridir, stabil endotelyumları vardır ve çocukla birlikte gerektiği kadar büyürler.
Makrokistik, mikrokistik veya karma olarak sınıflandırılabilirler. Ultrasonda, tipik olarak iyi
tanımlanmamış, infiltre eden sınırları olan multioküle kisitik kitleler olarak görünürler. Baş ve
boyunda baskındırlar ve malignant özellikte değillerdir. Lezyonların yüzde ellisi neonatal
dönemde ortaya çıkarken %75i hayatın ilk yılı içinde görülür. Erken gebelik döneminde teşhis
edilenler, kromozomal anormalite ile ilintili olma eğilimindedir. Teratomalar ise aksine kendi
anatomik bölgelerine yabancı olan dokulardan (nöral öğeler, kıkırdak ve solunum epitelyumu
gibi) oluşan üreme hücresi tümörleridir. Her üç üreme hücresi tabakası da mevcuttur. Ağız
veya dil tabanını içerebilirler ve mediyastinum içine genişleyebilirler. Ultrasonda iyi
tanımlanmış sınırları olan kistik görünümde olma eğilimindedirler yine de iki lezyonu ayırt
etmek güç olabilir.
2. MRI. Kitlenin pre-operatif olarak görüntülenmesi kesin cerrahi planlamaya izin verir ve
doğumda hava yolu müdahalesi ihtiyacını öngörmeye yardımcı olur (Şekil 70.2). Tanımlanan
vakada fetal MRI kullanılmış, lezyonun karakteristik özelikleri, kapsamı, vaskülaritesi ve
etrafını saran yapılarla ilişkisi hakkında bilgi sağladığı görülmüştür. Radyasyondan sakınılmıştır
ve gelişmekte olan fetüs üzerinde hiçbir yıkıcı zararlı etkisi olmamıştır. Boyunda ortaya çıkan
çeşitli tümörlerin ayırt edilmesinde biyopsi nadiren gereklidir. Bu vakada çocuk, prenatal
olarak teşhis edilen bir lenfanjiyomaya sahipti. MRI ayrıca hava yolu stabil olduktan sonra
reseksiyon ve alternatif tedavilere uygunluğunun planlanmasında yardımcı olması için
kullanılmıştır.
3. Bilgisayarlı tomografi. Bu yöntem, kemik katılımı ve iskeletsel anormalite hakkında daha fazla
bilgi verebilir ancak yapısı gereği yumuşak doku ayrıntısı olmaması ve gereksiz iyonlaştırıcı
radyasyona ciddi oranda maruz kalma nedeniyle genel olarak sınırlı bir rol oynar.
4. Basit radyografiler. Radyografik filmler daha sonraki yıllarda diş gelişiminin
değerlendirilmesinde yardımcı olabilir çünkü servikofasyal lenfanjiyomalar iskelet
bozukluğuna, kapanma bozukluğuna, alt çene kemiğinde aşırı büyümeye ve anteriyor açık
ısırmaya neden olabilir.
Teşhis
Servikofasyal bölgede, fetal hava yolu ve özofagal tıkanmaya neden olan lenfanjiyoma
Tıbbi Yönetim
Havayolu güvenli hale getirilip ilişkili anomaliler için etraflıca değerlendirildikten sonra yenidoğan
stabilize edilmelidir. Ancak çocuğun stabil olduğu düşünüldükten sonra kitlenin çıkartılması
planlanmalıdır. Pulmoner işlev pre-operatif olarak maksimize edilmeli veya reseksiyon yenidoğanın
pulmoner işlevi optimize edilene kadar ertelenmelidir. Nazogastrik veya orogastrik tüp vasıtasıyla
beslenme desteği gerekli olabilir. Zarar görmüş yutkunma kabiliyeti nedeniyle uzun dönemli destek
gerekiyorsa, gastroktomi tüpü yerleştirilmesi tedbiren olabilirmantıklı olabilir.
Kafa ve boyun lenfanjiyoması olan çocukların çoğu, prenatal teşhis almazlar ve bu vakadaki çocuk
kadar aciliyet arz etmezler. Semptomatik bir boyun en yaygın şikâyettir. Bu çocuklar için
lenfanjiyomaların en ciddi komplikasyonları; lezyon içi kanama ve genellikle kitlenin hızla
genişlemesine yol açan enfeksiyondur. Enfeksiyonda şiddetlenme olursa intravenöz antibiyotik
reçete edilir ancak genellikle profilaktik olarak gerekli değillerdir. Hastalığı sınırlı olan bazı çocuklar
bekleyerek başarılı şekilde yönetilmişlerdir ve küçük bir yüzde de kendiliğinden çekilme bildirilmiştir.
Macrokistik lenfanjiyomaların tedavisi için kistlerin aspire edilmesi tarif edilmiştir ancak genellikle
tekrarlama ile sonuçlanır. Skleroterapi son yıllarda seçilmiş lezyonlarda cerrahiye karşı kabul edilebilir
bir alternatif olarak ortaya çıkmıştır. Ultrason kılavuzluğu altında, kistler aspire edilir ve sonra
hipertonik salin, sodyum tetradesil sulfat, mutlak etanol, bleomisin veya Streptococcus pyogenes’ten
elde edilen OK-432 gibi bir sklerosant enjekte edilir. Lezyonun manipüle edilmesine sekonder olarak
havayolunun şişmesi riski söz konusuysa gece gözlem altında tutmak için hastaneye yatırılması
tavsiye edilir. Mikrokistik lezyonlar, sklerosant tedavisi için uygun değildir.
Cerrahi Yönetim
Lenfanjiyomanın cerrahi tedavisi için endikasyonlar, işlevsel sınırlamaları, tolere edilemeyen
semptomları ve değişen anestetikleriestetik kaygıları içerir. Cerrahinin riski, özellikle de bunun iyi
huylu bir durum olduğu farz edilerek küçük ve bozulmuş cerrahi bir alanda ameliyat yapmaktan gelen
olası morbidite riskine karşı tartılmalıdır. Büyük servikofasyal lenfanjiyomaya olan yaklaşım, lezyonun
genişliği tarafından dikte edilir. Unioküler kitleler kolaylıkla parçalanabilir. İnfiltrasyon yapan
lezyonlar, işlevi korumak amacıyla kesilip çıkartılır. Bu çocuklardaki yineleme oranı yüksektir. Kitle ile
birlikte hiçbir hayati yapı çıkartılmamalıdır çünkü lenfanjiyomalar malignant değildir ve malignant
potansiyelleri de yoktur. Eğer lenfanjiyoma dil tabanına ya da lateral farengeal duvara infiltre
ediyorsa, lezyonun büyümeye devam etmesi ve uzun dönemde larengeal infiltrasyonla hava yoluna
tehlikeye atması potansiyeli yüksektir. Bir yenidoğanda kan hacmi 75 mL/kg düzeyindedir yani 3
kg’lık bir yenidoğanın tipik kan hacmi yaklaşık 200 mL yapar. Reseksiyon genelinde çok dikkatli
hemostazi esastır ancak en iyi tekniğe rağmen bu yeni doğanlar çoğunlukla intra-operatif
transfüzyona gerek duyar.
Bir servikofasyal lenfanjiyomanın reseksiyonundan ya önce veya sonra hava yolunun ne ölçüde dahil
olduğunun belirlenmesi için hava yolu daima değerlendirilmelidir. Bu hasta, kitlenin büyüklüğü ve
hava yolunu tehlikeye atma potansiyeli dolayısıyla doğumda başarılı şekilde entübe edilmiştir. Çocuk
yoğun bakım ünitesinde stabilize edilmiş ve 1 haftalıkken infiltre eden lenfanjiyoması çıkartılmıştır. Dil
tabanına, lateral faringeal duvara ve subglottik larinkse olan yoğun infiltrasyon nedeniyle trakeatomi
gerçekleştirilmiştir. İşlevsel sorunlara yol açan tümör kalıntıları çocuk büyümeye devam ettikçe
pragmatik bazda ele alınacaktır.
Ablatif cerrahiye ek olarak dili içeren mikrokistik hastalık, yüzeydeki lezyonları çözüme kavuşturmak
için radyofrekans ablasyonu, lazer ve koter ile tedavi edilebilir. Eğer aşırı miktardaki infiltrasyon ağzın
kapanmasını engelliyorsa (Şekil 70.3) dil-küçültme cerrahisi yardımcı olabilir. Daha sonraki yıllarda
fasiyal iskelet deformasyonları için ortodontik ve ortognatik prosedürler gerekli olabilir.
Rehabilitasyon ve Takip
Bu hastaların uzun dönemli takibi gereklidir. Daha fazla reseksiyon, inatçı hastalığın yerleşimine,
tekrarlayan kitlenin hasta için semptomatik olma derecesine ve işlevin ne derece zarar gördüğüne
bağlıdır. Sadece inatçı lenfanjiyoma mevcut olması reseksiyon gerektirmez. Otolarengoloji, plastik
cerrahi, dişçilik, beslenme uzmanları ve konuşma ve dil terapisi ile multi-disipliner bir katkı bu
çocukların uzun dönemde yönetilmeleri için esastır.
Sorular
1. Maternal-fetal sirkülasyon aşağıdakilerden hangisi ile en iyi şekilde sağlanabilir?
a. EXIT (doğum sırasında rahim dışında tedavi) prosedürü
b. OOPS (plasenta desteğinde ameliyat) prosedürü
c. Göbek kordonuna dokunulmadan sezaryen kesisi
d. Spontan vajinal doğum
2. Polihidramnioz aşağıdakilerden hangisinin öngörücüsüdür?
a. Teratoma
b. Lenfanjiyoma
c. Trakeal tıkanma
d. Pulmoner gelişim eksikliği
3. Bir yenidoğanda dil tabanını ve subglottik larinksi tutan bir lenfanjiyomanın yönetilmesi
aşağıdakilerden hangisini içerir?
a. Kitlenin bütünüyle (enblok) reseksiyonu
b. Mikrokistik bir lezyona sklerozlaştırıcı ajanlar enjekte edilmesi
c. Kan transfüzyonu
d. Ortognatik prosedürler
71
Hırıltılı Çocuk
Jeremy D. Prager ve Charles M. Myer III
Hikaye
4 aylık bir kız bebek 3 haftadır giderek kötüleşen “gürültülü nefes alma” ana şikâyetiyle üçüncü
kademe bir çocuk hastanesine otolarengoloji konsültasyonu için sevk edilmiştir. Ajite edildiğinde
nefes alması daha da kötüleşmektedir. İyi şekilde beslenmekte ve uygun düzeyde kilo almaktadır.
Konumunun değiştirilmesi nefes alışında değişiklik oluşturmamaktadır. Apne, siyanoz veya hasta ile
teması olmamıştır. Tek çocuktur ve mamadan başka bir şey yuttuğu bilinmemektedir. Daha önce
hiçbir ameliyat veya entübasyon geçirmemiştir. Doğum sezaryen kesisi ile olmuştur.
Fiziksel muayenede, iyi gelişmiş olan bebeğin akut solunum sıkıntısı olmadığı ebeveynlerinin
kollarında rahat olduğu görülmüştür. Solunum hızı yaşına göre normaldir ve nazal genişleme,
supraklaviküler veya subkostal retraksiyonları yoktur. Ağlaması boğuk ya da çok tiz sesli değildir.
Boynunun oskülte edilmesi, ajite edildiğinde duyulabilen ve yoğunluğu artan hafif çift fazlı bir stridor
ortaya koymuştur. Baş ve boynun muayene edilmesi sağ anteriyor boyun derisinde küçük bir kutanöz
hemanjioma tespit etmiştir. Yatak kenarında esnek nazofaringoskopi, supralottik ve glottik hava
yolunun normal olduğunu ve sol subglottik bölgede dolgunluk göstermiştir. Ses telleri mobildir.
Hastanın anteriyoposteriyor boyun filmi hafif sol subglottik daralmayı ortaya koymaktadır. Trakea
normal görümdedir. Göğüs radyografisi aşırı havalanma veya mediyastinal kayma olmaksızın
normaldir. Mikrolaringoskopi ve bronkoskopi planlanmıştır. Hastaya sistemik bir steroid (prednisone
2-3 mg/kg/gün) başlatılmıştır.
Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar
1. Özellikle de küçük çocuklardaki hava yolu şikayetleri otolarengolojistler için en zorlayıcı
konsültasyonlardan bazılarıdır. Hastanın, ABClerine (hava yolu, solunum, dolaşım) dikkat
edilerek hızlı şekilde değerlendirilmesi gerekir. Birkaç dakika içerisinde bu hastayı “aslında
hasta değil” kategorisine koymak mümkündür.
2. Bu hastanın semptomu ilerleyici, çift fazlı stridordur. Fiziksel muayene ve görüntülemede
subglottiste asimetrik daralma düşüncesi oluşmuştur. İkincil olarak kutanöz hemanjioma
görülmüştür. Krup hastalığı, epiglot iltihabı veya bakteriyel trakeit teşhisini destekleyecek
ateş benzeri hiçbir akut enflamasyon işareti veya semptomu görülmemiştir.
3. Hastanın doğumdan sonra nefes alıp vermesi normaldir ve nazofaringoskopi, çift taraflı kord
hareketini ve normal subglottisi ortaya koyarak vokal kord paralizisi ve laringomalaziyi ekarte
etmiştir. Hastaya hiçbir entübasyon yapılmış değildir, bu da subglottik stenoz veya aryteinoid
dislokasyonu saf dışı bırakmaktadır. Konjenital subglottik stenoz olabileceği gibi trakeamalazi
ihtimali de bulunmaktadır.
4. Solunum şikayetleri olan çocuklarda yabancı cisim aspirasyonunu göz önünde bulundurmak
zorunludur. Bu hastanın klinik ilerleyişi yabancı cisim aspirasyonu ile uyumlu değildir.
5. Yukarıdaki kilit noktalar düşünüldüğünde, subglottis ve trakeal hava yolunun
değerlendirilmesi için mikrolaringoskopi ve bronkoskopi gereklidir.
Test yorumu
Anteriyoposteriyor boyun filmleri, subglottik ve trakeal daralmayı gösterebilir. Klasik
anteriyoposteriyor boyun filmi, genellikle, subglottisin dairesel olarak daraldığı ve bir üst noktaya
geldiği (“kule işareti”) bir durum olan krup hastalığı için gerçekleştirilendir. Bu hastadaki boyun filmi
sol subglottik bölgede hafif bir daralmayı ortaya koyarken trakeal daralma göstermemektedir bu da
en çok subglottik hemanjioma ile uyumludur.
Mikrolaringoskopi ve bronkoskopi normal bir subglottis ve glottisi ortaya koymuştur. Hemen sol
subglottiste hastanın subglottik hava yolunun yaklaşık yarısını tıkayan sıkıştırılabilir sub-mukozal bir
kitle mevcuttu. (Şekil 71.1) Ayrıca küçük bir sağ sub-mukozal sıkıştırılabilir kitle, sağ gerçek vokal
kordun yüzey altında ve ani subglottise dahil olmaktadır. Trakeabronşal dallanmanın geri kalan kısmı
normaldir.
Teşhis
Subglottik hemanjioma
Tıbbi Yönetim
Subglottik hemanjioması olan hastaların yaklaşık yarısında kutenöz hemanjioma olacaktır. Subglottik
hemanjiomalar genelde doğumda asemptomatiktir. Hemanjioma proliferatif faza girince (genelde 2-3
aylıkken) çift fazlı stridor fark edilir. Proliferatif faz yaklaşık 1 yıl sürer. Hemanjiomanan doğal hikayesi
daha sonra tipik olarak yıllar içinde yavaşça içe kıvrılmadır. Endotelial bir glukoz taşıyıcı protein olan
glukoz transporter-1, çocuklara özgü hemanjiomalarda aşırı fazlaca ifadelenir salınır ve bu hastalığın
bir işaretçisi olarak kullanılabilir.
Sistemik steroid terapisi, subglottik hemanjiomanın ilaçla tedavisi için başlıca dayanak noktasıdır.
Steroidin kesin aksiyon mekanizması bilinmemektedir ancak belli hastalarda ilaç, lezyonun
büyüklüğünde hızlı bir azalma sağlamaktadır. Hastalara geleneksel olarak 2 ila 3 mg/kg/gün
prednisone başlatılır ve birkaç hafta boyunca azaltılarak kesilir. Bazı hastalarda, uzun yıllar içinde
yavaşça gerçekleşen bir süreç olan hemanjioma içe kıvrılana kadar arada sırada steroidler
sürdürülebilir. Bu yönetimin faydaları, kronik steroid kullanımının yan etkilerine, yani endokrin
anormaliteleri ve büyümenin baskılanmasına, karşı tartılmalıdır.
Lezyon için steroid terapisi, hemanjiomanın yönetilmesinde başarılı olabilir ancak genellikle uzayan
entübasyon dönemleri ve çoklu prosedürler gerektirir. Interferon-α da genelde hemanjiomanın
yönetilmesinde başarılıdır fakat ateş, karaciğer enzimlerinde yükselme, kasılma nöbetleri ve spastik
diplejiyi de içeren uzun ve ciddi bir yan etki listesi bulunmaktadır. Ancak en son başvurulacak ilaç
terapisi olarak düşünülebilir.
Propranolol kullanımı kısa süre önce kutanöz ve subglottik hemanjiomaların yönetiminde
bildirilmiştir. Eğer ilk raporların gösterdiği kadar başarılı ise, artık bu lezyonlar için cerrahiye daha
fazla ihtiyaç duyulmayabilir.
Cerrahi Yönetim
Trakeatomi, bir zamanlar subglottik hemanjiomalar için cerrahi yönetim seçeneği idi. Bir trakeatomi
ile havayolu tıkanması gerektiği kadar uzun süre, genellikle de yeterli içe kıvrılma olana dek, by-pass
edilir. Trakeatomi, yıllar boyu gerekli olabilir ve kendi önemsiz olmayan morbidite ve mortilitesi ile
ilişkilidir. Bu nedenlerden ötürü trakeatomi genellikle ancak en son başvurulacak cerrahi tedavi olarak
kullanılır.
Hemanjiomanın endoskopik CO2 lazer reseksiyonu, tercih edilen cerrahi tedavi olmuştur. Trakeatomi,
uzayan entübasyon veya steroid terapisi gereği olmaksızın başarılı şekilde hemanjioma yönetimi
genellikle mümkün olmaktadır. Bu yöntem, steroidlere cevap vermeyen ya da kronik steroid terapisi
arzu edilmeyen hastalarda küçük ila orta semptomatik hemanjiomalar için ideal olabilir. Maalesef CO2
lazer hemanjiomadan içeri nüfuz eder ve altta yatan veya etrafta bulunan normal dokulara zarar
vererek fibrozis, yara izi oluşumu ve olası glottik ve subglottik stenoza yol açabilir. Ancak
sınırlandırılmış lezyonlarda korumalı lazer tedavisi genellikle komplikasyon oluşmaksızın başarılıdır.
Anekdotsal bir şekilde lazer tedavisi kısa süreli steroidler ile birlikte ve bazı durumlarda kısa süreli bir
entübasyonla birlikte kullanıldığında daha başarılı görünmektedir. Başka birçok lazer de örneğin;
potasyum-titanil-fosfat ve neomidyum-itrium-aliminyum-garnet de kullanılmıştır.
Subglottik hemanjiomanın açık eksizyonu, son dönemde bir popülerlik artışı yaşamıştır. Bu yaklaşım
krikoid bölme veya laringotrakeaplasti ile benzerlik gösterir. Tiroit kıkırdağı yarılmaksızın erişmekte
güçlük çekiliyorsa tam bir laringofissür gerçekleştirilebilir. Hava yolunda anteriyor bir yarık
gerçekleştirilir ve hemanjioma submukozal diseksiyon ile çıkartılır. Aynı zamanda anteriyor kıkırdak
graftı da gerçekleştirilebilir. Hasta birkaç günden bir haftaya kadar post -operatif entübasyona ihtiyaç
duyabilir. Bu yaklaşım büyük veya dairesel hemanjiomaları olan hastalarda bir trakeatomi veya
uzayan steroid kullanımı ihtiyacını by-pass edebilir. Fakat bu seçenek tercih edilirken bu lezyonun
uygun doğal hikayesinin göz önünde bulundurulması gereklidir. Laringofissürün muntazam olmayan
şekilde kapatılmasından dolayı ses anormallikleri yaratılması gerçek bir ihtimaldir.
Bu hasta hem sol hem de sağ subglottik hastalığı ele alan açık bir hemanjioma eksizyonu geçirmiştir.
Sağ gerçek vokal kordu travmatize olmasını engellemek için onun yüzey altında küçük bir miktarda
hemanjioma kalıntısı bırakılmıştır. Şekil 71.2, post-operatif yaklaşık 2 ay post-operatif olaraksonra
mikrolaringoskopi ve bronkoskopide alınmıştır.
Rehabilitasyon ve Takip
Zamanlaması öngörülemez olsa da subglottik hemanjiomanın doğal hikayesi içe kıvrılmadır.
Otolarengolojistin mümkün olduğunca çok normal anatomiyi koruyan cerrahi tedaviyi düşünmesi
uygun olur. Hava yolunun açık kaldığından ve kalıntı hemanjioma, varsa bile, tıkayıcı olmadığından
emin olmak için takip endoskopisi gereklidir.
Sorular
1. İlerleyici çift fazlı stridorun 4 aylık bir bebekte kademeli olarak kendini göstermesi hangi
seviyedeki tıkanıklığı düşündürür?
a. Supraglottis
b. Glottis
c. Subglottis
d. Trakea
e. Distal hava yolları
2. Subglottik hemanjioma yönetimi aşağıdakilerden hangisini içermez?
a. Gözlem
b. Trakeatomi
c. Sistemik steroidler
d. Lazer reseksiyonu
e. Radyasyon
3. Aşıları yeni yapılmış, viral ön belirti olmaksızın akut başlangıçlı solunum güçlüğü kaydeden 2
yaşındaki stabil bir çocukta, aşağıdakilerden hangisinin olması en muhtemeldir?
a. Krup hastalığı
b. Epiglot iltihabı
c. Bakteriyel trakeit
d. Laringomalazi
e. Hava yolunda yabancı cisim
Download