serebral palsi - Prof. Dr. Yüksel Yılmaz

SEREBRAL PALSİ:
NEDEN?
ERKEN TANI?
YAKLAŞIM
Dr. Yüksel Yılmaz
Marmara Üniv. Tıp Fak.
Çocuk Nörolojisi BD.
SEREBRAL PALSİ;
•  Statik ensefalopatidir.
• 
Prenatal-perinatal-erken postnatal
dönemde immatur beyinde
oluşan geridönüşümsüz hasar
sonucu ortaya çıkar.
• 
Hareket ve postürün kontrolünün
bozukluğu temel klinik ve
patofizyolojik özelliktir.
Santral sinir sisteminin büyümesi
tamamlanmadan önce oluşan ve beynin
gelişmesini progresif olmadan etkileyen
bir olay sonucu ortaysa çıkan kalıcı motor
bozukluk.
J Pediatrics, 2004 (145)
• Motor disfonksiyon kalıcı
• Progresif hastalık değil
• Başka hastalıklara ya da mental geriliğe eşlik
eden motor gerilik/bozukluktan farklı
• Motor bozukluğa yol açan beyin hasarı doğum
öncesi, doğum ya da doğumdan kısa süre
sonra oluşmuş
Hareketin kontrolü
Nerden nereye?
1860 J Little
1897 S. Freud
1957 1. Uluslararasi SP çalışma grubu (USA)
Spastik çocuk
Sıklık: 1-4/1000
ABD: SP tanısı alan bebek: 8,000/yıl
Türkiye?
Hagberg B, Hagberg G. Acta Pediatr, 1996 (416)
Hagberg B, Hagberg G. Acta Pediatr, 1996 (416)
Ozmen M et al.
Serebral palsi. Etyoloji
Prenatal
(%70)
Fetal beyinde hasar
oluşturabilecek ya da
fetal beynin patolojik
gelişmesine yol
açabilecek nedenler
(Genetik, enfeksiyon,
hipoksi, ..)
Perinatal
(%20)
Prematürite
HIE
Doğum travması
İntrakranial kanama
İntrakranial enf.
Metabolik
ensefalopatiler
Postnatal (%10)
Intrakranial
enfeksiyon
Kernikterus
Intrakranial kanama
HIE
Kafa travması
Serebral palsi. Risk faktörleri
Düşük sosyo-ekonomik durum
Anne yaşı (<18)
Annenin kronik hastalığı
Takipsiz gebelik
Önceki gebelik ve doğumlarda
sorun varlığı
Gebelikte geçirilen enfeksiyon
Vaginal kanama
Toksemi
Poli-oligohidroamnios
Plasental yetmezlik, hipoksemi
IUGR
Prematurite
Fetal distres
Perinatal asfiksi
Prezantasyon anomalileri
Doğum travması
MAS
Neonatal hiperbilirübinemi
Neonatal dönemde
intrakranial kanama,
intrakranial enf, metabolik
ensefalopati, konvülsiyon
Suppl s 13
Çocukluk çağı boyunca beyinde remodelling sürer. Ancak
plastisitenin en güçlü olduğu dönem konsepsiyondan
sonraki 52 haf dek olan dönemdir.
TANI: Öykü+klinik
Öykü: Risk faktörü varlığı
Klinik: SPye ait yaşa uygun
nörolojik bulguların varlığı
Nörogelişimsel muayenenin SP tanısında
Duyarlılığı 0.81
Özgüllüğü 1.00
Farber JM, Shapiro BK, Palmer FB, Capute AJ.
Clin Pediatr . 1985 ;24(7):367-72
Klinik sınıflama
•  Spastik tip (%70)
–  Spastik tetraparezi
–  Spastik diparezi
–  Spastik hemiparezi
•  Diskinetik tip (%10-20)
•  Ataktik tip (%5-10)
•  Mikst tip
Ozmen M et al. J Trop Pediatr, 1993 (39)
Bilir F, İst-1999
Riskli Yenidoğanlarda nörogelişimsel tedavinin
nöromotor gelişme sürecine etkisi
Erken bulgular
n 
n 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Apati, irritabilite, tiz sesli ağlama
İlkel reflekslerin kaybolmaması
Postural reaksiyonlarda bozukluklarkinezyolojik muayenede anormal bulgular
Nöromotor gelişmenin geri-yavaş olması
Tonus bozuklukları
Postur bozuklukları, anormal hareketler
Piramidal bulgular
Erken el tercihi
Ilkel reflekslerın kaybolmaması
Ilkel reflekslerın kaybolmaması (ATNR)
İlkel refleksler
(Filogenetik dönem)
TLR, ATNR, STR, Moro, Galant, Yakalama
Magnet, Arama, Emme, Yer bulma, Adımlama
Kinezyolojik muayene:
UDR (postural reaksiyonlar) doğumdan
vertikalizasyon tamamalanana dek geçen sürede
bedenin şekil değiştirmeye verdiği yanıttır.
Ani postur değişimine karşılık baş-gövde ve
ekstremitelerin aldığı durum.
UDR 0-15 ay arasında gelişme ile birlikte değişir.
Reaksiyonların afferent kaynakları: eklemler,
tendonlar, cilt, kas, tendon, iç organlar, telereseptör
(göz), otoreseptör (kulak), labirent
Vojta, Capute
Uyarılabilen Durum
refleksleri
(Postural Reaksiyonlar)
• Traksiyon
• Landau
• Aksiller Asma
• Vojta
• Collis Horizontalis
• Peiper Isbert
• Collis Vertikalis
Ilkel reflekslerin devamı ve postural reaksiyonlardan 5
veya daha fazlasında patolojı saptanması SP erken
tanısında önemlidir.
Kinezyolojik muayene sonucu elde edilen bulguların
değerlendirilmesi (Vojta)
1-3 patolojik postural refleks görülmesi:Çok hafif santral
koordinasyon bozukluğu
4-5 patolojik postural refleks görülmesi:Hafif santral
koordinasyon bozukluğu
6-7 patolojik postural refleks görülmesi:Orta derecede
santral koordinasyon bozukluğu
7 patolojik postural refleks görülmesi:Ağır derecede
santral koordinasyon bozukluğu
Santral koordinasyon bozukluğu serebral hareket
bozukluğunun ön tanısı olabilir.
Etyolojiyi aydınlatmak
•  Öykü
•  Görüntüleme yöntemleri
USG, BBT, MRG
Sp dipleji
Sp tetraparezi
Sp hemipleji
Diskinetik CP
PVL
Ağır PVL
Prenatal stroke
Basal ganglia tutulumu
Beyin anomalileri
Schizensefali
(HIE-Kernıkterus)
HIE
Perı-postnatal stroke
Destruktif lezyonlar
SP li her çocuğa nöroradyolojik inceleme yapılmalı mı?
Amaç: Etyoloji ve prognoz hakkında bilgi edinmek
SP etiyolojisi genellikle görüntüleme ve klinik değerlendirme ile
belirlenebilir.
Metanaliz: n:1426 (1980-2002 arası tüm veriler)
Patolojik nöroradyoloji: %62-100
Neurology 2004 (62)
(Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology
and the Practice Committee of the Child Neurology Society)
Govaert et al. Pediatrics, 2003 (112)
SP ye eşlik eden durumlar
Beslenme sorunları, büyüme geriliği
Mobilizasyon, bakım sorunları
Mental gerilik, öğrenme güçlüğü...
Kontraktürler, ortopedik deformiteler
Nöbet, epilepsi
Görme, işitme, konuşma sorunları
.....
SP ye eşlik eden durumlar
Ashwal et al. Neurology, 2004 (62)
Motor disfonksiyon
Dışında sorun %70↑
Büyüme,
beslenme
Alım↓
Harcama↑
N: 12.709 (yaş 6 ay-3.5 yaş)
Beslenme ve mobilite sorunları survivalda en önemli faktörler
Strauss et al. Ped Neurol, 1998 (18)
Yoğun spastisite
Distoni, istemsiz hareket
Kontraktürler
Ortopedik deformiteler
Mobilizasyon
Duyu organları ile
ilgili sorunlar
?
SP ye eşlik eden durumlar
Epilepsi
Metaanaliz:
N: 1918
Epilepsi görülme oranı %35-62 (ort%48)
Epilepsi Sp hemiparezi ve sp. Tetraparezi
olgularında sık
EEG rutin önerilmez.
Neurology 2004 (62)
SP ye eşlik eden durumlar
Epilepsi
Tedaviye dirençli
epilepsi olguları (n:47)
(yaş ort: 8 yaş 9/12)
Tedaviye yanıtlı epilepsi
olguları (n: 47)
SP tanısı 10 olgu %21
SP tanısı 3 olgu (%6)
p<0.05
Berber M, 2004
Oyun, yaşa uygun uyaran alma, eğitim
SP li çocuk
önce
çocuktur
SP ye yaklaşım
SP ye yaklaşım
Sosyoekonomik koşullar
Antenatal izlem
Yüksek riskli gebelerin
belirlenmesi
HUZURLU FETUS
Optimal yenidoğan
Bakımı
Sorunsuz
sütçocukluğu
Noroprotektif mekanizmalar↓
Plastisite↓
Optimal koşullarda
Doğum
HUZURLU
YENİDOĞAN
?
SP için risk faktörü olan hastaya yaklaşım
Ekip: Obstetrisyen
Neonatalog
Pediatrist
Pediatrik Nörolog
Fizyoterapist
Amaç: Minimum serebral hasar
Plastisiteden maksimum yaralanmak
Erken rehabilitasyon
Eşlik eden sorunları erken saptayıp tedavi
Klinik faktörler
Ağırlığı
Komplikasyonları
Sağlık- ilgili
tedaviler
Ne yapıldı?
Ne kadar iyi
yapıldı?
Eşlik eden durumlar
Genetik potansiyel
Çocuk-aile
faktörleri
Sosyal çevre
Sonuçlar
Fonksiyonel durum
Fizik çevre
Etkinlik
Refah
Kendinden memnun olma
Katılım
SP için risk faktörü olan bebekler
antenatal dönemden itibaren
izlenmelidir.
DT: 20.07.2000
Risk faktörleri: 26 hf 750 gr doğum
2 ay ventilatör tedavisi; 4 ay küvöz
SP tanısı alan hastaya yaklaşım
Amaç:
• Fonksiyonel bozuklukları ve handikapları en aza
indirmek
• Çocuğun yetenek ve kapasitesini en üst düzeye
çıkarmak.
SP li çocuktan pediatrist ve pediatrik nörolog sorumludur.
SP multidisipliner yaklaşım gerektirir.
Pediatrist
Pediatrik nörolog
Eğitim uzmanı
Ped. Nöroşirürjiyen
...........
Ortopedist
Fizyoterapist
SP; yeni sorular, çalışmalar, gelişmeler
•  Fetal beyin hasarı için predispozan, beyin
hasarı oluşturan faktörler neler? Bu faktörler
ortadan kaldırılabilinir mi? Fetus ve yenidoğan
beyni korunabilir mi? Nasıl?
Nöroproteksiyon??
•  Çok düşük ağırlıklı ve premature bebeklerde
yaşatılırken SP insidensi nasıl azaltılabilir?
•  SP en erken nasıl tanınır?
•  SP li hastalarda spesifik bazı problemlerde
hangi ‘bilinen’ tedavi yöntemleri daha etkindir?
•  Yeni tıbbi, cerrahi, davranışsal .... Tedavi
yöntemlarinin SP li hastanın yaşam kalitesi
üzerinde kısa ve uzun dönemde etkileri
nelerdir?
Teşekkür ederiz
Ayağınıza sağlık