Funda Öztunç

Doğuştan kalp hastalıklarında hangi
lezyon kapatılmalı ?
Prof. Dr. Funda Öztunç
İ.Ü.CTF . Pediyatrik Kardiyoloji
BD
Olgu/7.5 y kız hasta
• Erzurum’ da kalbinin doğuştan delik
olduğu söylenmiş
• Yapılan tetkiklerinde:
– İnterrupted arkus aorta tip C
– Multiple apikal vsd
– PAH tanıları almış
4 yaşında iken dış merkezde yapılan
hemodinamik değerlendirmede
VRT öncesi
PAP: 100/50 ort 59mmHg
Ao P: 100/55 ort 61 mmHg
PWP ort10 mm Hg
RAP ort 3mm Hg
QP/QS: 1
PVR 16 Ü SVR 18 Ü
PVR/SVR : 0.8
(12.11. 1998)
VRT sonrası (%100 O2)
AoP, PAP değ yok
PVR/SVR değ yok
İnoperable kabül edilmiş
7.5 y/(kliniğimize ilk başvuru)/ FM
• Tırnaklarda hafif siyanoz +
• Clubbing yok
• MCO ve apekste3-4/6 haşin vasıflı
sistolik + apekste middiyastolik üfürüm
• S2 sert duyuluyor
• KC 3cm Dalak 1 cm ele geliyor
• EKG Sinüs ritmi,
biventrküler hipertrofi
• Telekardiyografi
– Belirgin KMG(CTR 0.75)
– Pulmoner vaskülarite
artmış
– Pulmoner konus
kabarık
Tekrarlanan hemodinamik değerlendirme
VRT öncesi
•
•
•
•
•
•
•
(06.08.2002)
PA 100/55 ort 75 mmHg
Ao 100/55 ort 75 mmHg
LV 100/0-5 mm Hg
Qp 7.9 Qs 5.3
Qp/Qs 1.5
PVR 7.2 Ü SVR 13.3 Ü
PVR/SVR: 0.55
VRT sonrası (%100 O2)
•
•
•
•
•
PA 80/50 ort 57 mm Hg
Ao 80/48 ort 55 mm Hg
Qp/Qs 2.5
PVR 2.75 Ü SVR 9.56 Ü
PVR/SVR: 0.3
Konsey/Operasyon
• İnterrupted arkus aortanın düzeltimesi
• 7.5 y operasyon (1.10.2002 yılı)
– IAA uç uca anastamoz
– ‘’Swiss cheese’’ vsd lerin septal obliterasyon
tekniği ve perikard yama ile kapatılması
Postop. birinci ay
FM
• S2 sert duyuluyor
• TA sağ kol ve sol kol
90/50 mm Hg
• MCO 2-3/6 yumuşak
vasıflı sistolik üfürüm
mevcut
• KC 2cm Dalak 1cm
Tele/Ekokardiyografi
• Tele : CTR 0.6
vaskülarite hafif artmış
Pulmoner konus kabarık
• Eko: Rezidüel multiple
küçük vsd + hafif PH
• TY yoluyla RV sistolik
basıncı 50 mmHg
Postop. birinci ay hemodinami
(14.11.2002)
•
•
•
•
•
•
•
AoB 150/80 ort 110
PAB 50/20 ort 30 mm Hg
Qp/Qs: 1
PVR: 2.5
SVR: 10
PVR/SVR: 0.25
Anjiyo: rezidüel küçük vsd
Postop izlem
•
•
•
•
3 yıl sonra ( 2005)
Tele: CTR 0.55, pulmoner vask: N
Eko: Rezidüel küçük vsd + PH saptanmadı
İlaçları kesildi ( en son ace inhibitörü)
Postop 8 yıl sonra hemodinamik çalışma
( 13.08.2010)
•
•
•
•
PA 21/6 ort 10 mmHg
Ass Ao 115/75 ort 95 mmHg
Dao 116/73 ort 91 mmHg
Anjiyografi : Az miktrada kontrast madde
apikal bölgeden sağ ventriküldeki izole boşluğa
geçiyor,arkus aortada daralma, anevrizma yok,
koroner anatomi normal
Pediatrik kalp hastalarında operabilite
1. Bazal klinik/hemodinamik durum
2. Vazodilatörlere yanıt
3. Kısa ve uzun dönemli sonuçları olumlu
olacak cerrahi için uygun adayları
belirlemek
KKH+ PAH
• Non restriktif postriküspit
sol sağ şantlı olguların
yarısından fazlasında
hayatın ilk yılında progresif
/ irrevesible pulmoner
vasküler hastalık
gösterilmiştir
• Tedavi edilmemiş
hemodinamik olarak önemli
pretriküspit lezyonlarda
pulmoner vasküler hastalık
gelişme sıklığı 3.-4.
dekadlarda1/10 -1/5
Operabilite
 Erken ve geç dönem sonuçlarla uyumluluk
gösteren kesin bir rakam YOKTUR.
 İki yaşından sonra opere edilen çocuklarda ilk
PVR/SVR oranının ne olduğuna bakılmaksızın
cerrahi sonrası 4 ile 8 yılda PVR/SVR’nin
yüksek olduğu gösteren çalışmalar vardır.
Kardiyak kateterizasyon
 PVR, PVR-SVR oranı ve pulmoner/sistemik
akımlar oranı hakkında bilgi verir.
 Ancak anlık veri sağlayan bu yöntem genel
klinik durumu yansıtmaktan uzak olabilir.
Ciddi yapısal kalp hastalığı olup (ASD, VSD,
PDA) erken cerrahi onarım yapılmayan
hastalarda öneriler
• PVR indeksi ve operabiliteyi değerlendirmek
için kardiyak kateterizasyon yapılmalıdır
(AHA/ATS 2015 Class II; Level of Evidence B)
Hemodinamik değerlendirme
(Lopes et al. Cardiol Young 2009:19:431)
• TA,TGA, AVSD 3 aylıktan önce opere
edilecekse
• 6 ayın altındaki belirgin pulmoner konjesyonu
olan L-R şantı olanlarda
yapılmayabilir
• 12 ayın üstünde
• Fontan sirkulasyonu öncesi
• 3-6 aylık yüksek rakım da yaşıyorsa
yapılmalıdır
Kateterizasyonun handikapları
 Sıklıkla genel anestezi altında yapılır
 Buda sistemik arteriyel kan basıncında
düşüşle sonuçlanır
 VO2 değeri için sıklıkla kabul edilen
varsayımsal rakamlar kullanılır.
Recommendations for correction of
congenital heart disease with prevalent
systemic-to-pulmonary shunts
( ESC/ERS 2015)
Defektin tipi, yaş, PVR/SVR oranı,
QP/QS dikkate alınmalıdır
AVT
 Bazal PVR değeri yüksek olan çocuklarda
pozitif akut vazoreaktivite testi yanıtı
alınması cerrahi müdahalenin faydalı
olabileceğini gösterebilir.
ESC/ERS 2015
( vazoreaktivite testi)
• Vazoreaktivite ,
• Oklüzyon testi
• Akc biyopsisinin
yararlı olduğunu
gösteren
prospektif data
yoktur
Vazoreaktivite
• PVRİ 6WÜx m2 , PVR/SVR 0.3: bivent tamir için
teste gerek yok
• Baseline
– PVRİ 6-9WÜxm2
– PVR/SVR:03-05 test gerekli:
• PVRİ de 1/5 
• PVR/SVR yaklışık 1/5 
• PVRİ 6WÜxm2
• PVR/SVR  0.3
operable
(Lopes et al. Cardiol young 2009:19:431)
Operabilite Kriterleri/Klinik korrelasyon
• Erken ve geç dönem sonuçlarla uyumluluk gösteren kesin bir
rakam YOKTUR.
• Preoperatif pozitif AVT sonucun her zaman iyi olacağını
göstermez
• İki yaşından büyük çocuklarda opere edildiğinde PVR yüksek kalır
• PVRİ> 6 U.m2 olan hastalarda prognoz kötüdür.
(AHA/ATS 2015)
Post triküspit şantı olan sınırdaki
hastalarda pozitif AVT yanıtı
– PVRI’nin <6-8 WU·m2 düşmesi veya PVR/SVR
oranının <0.3 olmasıdır
• Tüm klinik bulgular,
• Hastanın yaşı ve
• Lezyon tipi
• AVT ile birlikte değerlendirilmelidir
(AHA/ATS 2015)
Pediatrik Kalp Hastalıkları
• Bazal PVRI <6 WU·m2 ya da
• PVR/SVR <0.3 ise
– opere edilebilir
(AHA/ATS 2015 Class I; Level of Evidence B)
“Repair should be considered”
Pediatrik Kalp Hastalıkları
• Kardiyak kateterizasyonda PVRI ≥6
WU·m2 ya da PVR/SVR ≥0.3 ise
• AVT PAH’ın geri dönüşlü olduğunu
gösterirse (absolute PVRI <6 WU·m2 ve
PVR/SVR <0.3) onarım fayda getirebilir
– (AHA/ATS 2015 Class IIa; Level of
Evidence C).
» “Repair can be benefical”
Pediatrik Kalp Hastalıkları
• Kardiyak kateterizasyonda PVRI ≥6
WU·m2 ya da PVR/SVR ≥0.3 ve AVT ile
minimal yanıt alındıysa şunlar önerilir:
– Onarım önerilmez (Class III; Level of
Evidence A).
– PAH-hedefe yönelik başlanır, 4-6 aylık
tedavi sonrası kateterizasyonda PVRI <6
WU ise onarım düşünülebilir ,
(AHA/ATS 2015 Class IIb; Level of Evidence C).
Klinikte reveribilite
•
•
•
•
•
•
Gelişme geriliği
Beslenme intoleransı
İstirahat takipnesi
Taşikardi
Hiperdinamik prekordial aktivite
Rekürren resiratuar enfeksiyonlar
Klinik irreversibilite
•
•
•
•
Siyanoz ( istirahat/ egzersiz)
Clubbing
Belirgin pulmoner ejeksiyon klik
S2 pulmoner kompenentinin artmış
olması
Ekokardiyografi
• Sol kalp boşluklarında genişleme
• Artmış pulmoner kan akımı
• Borderline hastalarda yeterli olmaz
Yüksek PVR’de alternatifler
 Pek çok grup atriyal ya da ventriküler düzeyde
fenestrasyon bırakılmasını savunmaktadır.
 Uzun dönemli tedavi et/onar ve pulmoner
arter bandı tartışmalıdır ve sonuçları daha az
tanımlanmıştır.
Tedavi et/ kapat
• PAH spes ted (Prostanoids, endothelin reseptor)
antagonist leri gibi ilaçların hipotetik olarak vasculer
‘’de-modelling’’ de faydalı etkiler oluşturduğu PVR
azalttığı öngörülmüştür
• Hemodinamiyi olumlu etkilediği birçok vaka takdimi
bildirilmiştir ( Kim YH: repair of ASD with
Eisenmenger after long term sildenafil theraphy Ann
Thorac Surgey 2010, Beghetti M Cong H dis 2012)
• 12 ay tedavi sonrası PVRI<6 Wood Unit.m2
PVRI/SVRI 0,3 ise defektin kapatabileceği
önerilmiştir
ESC/ERS 2015
• Sistemik- pulmoner şantlı hastalarda
operabilite kriterlerini oluşturabilmek
için tedavi et sonra kapat konusunda
yeterli data yoktur
1
Basit sol-sağ şantlı hasta
(VSD,ASD,PDA)
•Pulmoner oversirkülasyon
•Büyüme gelişme geriliği
•Sadece sol-sağ şant
•Saturasyon> %95
VAR
OPERABL
•Hastanın yaşı
•Lezyonun tipi ve büyüklüğü
•Eşlik eden sendromlar
YOK
KATETERİZASYON
KATETERİZASYON
2
PVRI < 6 WU*m2
PVR/SVR<0.3
PVRI > 6 WU*m2
PVR/SVR>0.3
AVT
Necessary
AVT
Complementary
OPERE
EDİLEBİLİR
Standart PH yönetimi
AVT
Pozitif
AVT
Negatif
3
AVT
Negatif
PH tedavisi
Tekrar kateterizasyon
AVT
Pozitif
Yüksek riskli
Fenestrasyon düşünün
AVT
Negatif
İNOPERABL
Kateterizasyon
PVRI ≥6 WU·m2
PVR/SVR ≥0.3
AVT ile
minimal
yanıt
Onarım önerilmez
(Class III; Level of Evidence A)
PAH-hedefe
yönelik tedavi
4-6 HAFTA
PVRI <6 WU ise onarım
düşünülebilir
(Class IIb; Level of Evidence C).
37
Bilinenler I
• Defekt zamanında ve başarılı olarak
kapatılırsa erken dönem pulmoner vasküler
hastalık gerileyecektir
• Birkez ilerleyici pulmonervasküler hastalık
başlamışsa defekti kapatmak daha zararlı
olacaktır
• Genell bu hastalarda prognoz Eisenmenger
sendromundan daha kötüdür (PVH ilerlemeye
devam edecek, subpulmoner ventrikül yükünü
hafifletemeyecek, CO idame ettrimeyecek)
Bilinenler II
• Eisenmenger sendromunun IPAH tan daha iyi
prognoza sahip olduğunu , ted edilmemiş
• 3 yıllık survival IPAH ta %35
• Eisenmenger de %77
• Defekt tamir edildikten sonra PAH oluşumu
veya küçük /eşlik eden defektlerin varlığı olan
hastalarda survivalin en kötü olduğu biliniyor
ESC/ERS 2015
KAPATMA
Sonuç olarak
• Kapatma kararı verilirken kardiyak
katererizasyonla birlikte FM ve diğer
tanısal yöntemler de dikkate alınmalıdır
• Hangi seviyedeki PVR nin operabilite için
güvenilir olduğu halen kesin değildir
• Tedav et/ onar stratejisi için uzun süreli
data henüz yoktur.
Teşekkürler…