Paratiroid Samsun - Prof. Dr. Semih Aydıntuğ
advertisement
Hiperparatiroidili Hastalara Yaklaşımda Yapılan Hatalar Prof. Dr. Semih Aydıntuğ Hiperparatiroidizm • Primer hiperparatiroidizm ( PHPT ) Ağırlıklı konu • Sekonder hiperparatiroidizm ( SHPT) • Tersiyer …….. Hata çeşitleri ● Yanlış Tanı • Hastayı Bilgilendirme • Cerrahi endikasyon • Cerrahi işlem • İzlem • Tedavi sonrası erken takip • Tedavi sonrası geç takip • Birlikte olabilecek diğer hastalıklar ( MEN) Yanlış Tanı • Peşpeşe 3 kez yüksek kalsiyum değeri ↑ ( İyonize kalsiyum ölçmüyorsanız hastanın Albümin düzeyini bilmelisiniz ) • Yüksek PTH düzeyi • Normal D vit düzeyi • Normal Böbrek fonksiyonları • Hipokalsiüri olmaması = PHPT Düzeltilmiş Kalsiyum • Düzeltilmiş Ca = Ölçülen Ca + ( 0.8 x ( 4.5 – albümin düzeyi ) ) Ca : mg / dl Albümin : g / dl 10.5 mg / dl Ca : 0. 583 mmol / L Ca Yanlış Tanı • Hidroklorotiyazid kullanımı , Kalsiyum replasmanı olmaması • Litium kullanımı olmaması * • Malignitenin ekarte edilmesi ( Kemik met. ve paraneoplastik sendr. - PTHrP) * Li’ a bağlı PHPT de gelişebilir Tanı / Dikkat • Kanda düşük D vit düzeyi • Normokalsemi ( Üst sınırı minumum aşabilir 10.3 , 10.5 mg /dl gibi) • Orta Yükseklikte PTH hemen hiçbir zaman PHPT değildir. Ama yakından izlenmelidir PHPT gelişmeden yıllar önce kalsiyum ve / veya PTH düzeyleri bozulmaya başlar Normokalsemik PHPT • Dikkatli tanı ister • D vit. Yet. olmayacak • Hafif böbrek yet. ne bağlı hiperkalsiüri olmayacak Yanlış Tanı • Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır • 11000 hasta üzerinde çalışma yapmıştık • 170 hiperkalsemi • 5 PHPT bulduk • Yatan hastalarda Hiperkalsemi malignite ağırlıklı idi Yanlış Tanı • Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır • PHPT en sık • Lityum tedavisi • FHH ( Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi) • Maligniteler ( Meme Ca met., Akc, Bö, M.Myelom ) • Vit. D intoksikasyonu Yanlış Tanı • Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır • Sarkoidoz ( Calcitriol sentezi ) • Yüksek kemik metabolizması ( Hipertiroidizm, İmmobilizasyon, Tiazidler , Vit. A intoksikasyonu ) • Ağır SHPT, Alumünyum intoksikasyonu Tanı • Yüksek Alkalen fosfataz varlığında ▬ Osteomalazi de akla gelmelidir ( Çoğunlukla hipokalsemi ) ▬ Kemik Paget hastalığı, nadir de olsa karşımıza çıkabilir ( Nadiren hiperkalsemi) Hastayı Bilgilendirme Eksikliği • Sık yapılan bir hata • Etik ve Legal bir sorumluluk • Paratiroid glandları ve Kalsiyum ilşkisi, Otonomite, PHPT’nin zararları anlatılmalıdır • Hasta neden ameliyat olması gerektiğini mutlaka bilmelidir • İzlenmesi mümkünse, neden izlenmesi gerektiği de söylenmelidir • Hastanın da karara katılma hakkı vardır Hastayı Bilgilendirme (PHPT) • • • • • • Nadir bir hastalık olmadığı anlatılmalıdır Otonomite kavramı anlatılmaya çalışılmalıdır İyi huylu bir tümör olduğu anlatılmalıdır Kanser çok nadirdir Birden çok gland hiperfonksiyon gösterebilir Cerrahi eksizyondan başka kalıcı tedavisi yoktur Hastayı Bilgilendirme (PHPT) • Uzun yıllar içinde sinsi bir şekilde ilerler • Sadece kemikleri etkilemez • Kalp hastalıklarına, depresyona, Böbrek taşlarına, erken demansa da yol açabilir • Böbrek yetmezliğine neden olabilir • Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH değerleri vucuda ayrı ayrı zararlar verir Hastayı Bilgilendirme • USG / Sintigrafide, Adenom görünmese de ameliyat endikasyonu varsa girişim yapılır • Bu konuda ne yazık ki Branş dışı hekimler de hata yapıyorlar : 1- Tanı Biyokimya ile konur. Endikasyon varsa arayıp bulmak cerrahın görevidir 2- SHPT de cerrahi endikasyon varsa, USG ’ de sadece görüntülenen en büyük hiperplazik gland eksize edilmez Hastayı Bilgilendirme • İlk Cerrahi girişimde başarı şansının % 90’nın üstünde olduğu anlatılmalıdır • Adenom / Adenomlar bulunamazsa ikinci girişimde başarı şansı çok düşer (% 40 – 60) • Problem yaratan paratiroid / paratiroidler hemen daima boyundadır • Göğüs boşluğu içinde paratiroid adenomu ihtimali % 1 cıvarındadır. Böyle bir durumda göğüs böşluğunu açmak gerekir Dikkat • GFR hızı düşük PHPT’li hastalarda hipokalsiüri gerçeği yansıtmaz. Bazı hekimler bunu FHH sanabiliyorlar • Normolalsiüri varlığı PHPT’yi ekarte ettirmez • Hiperkalsiüri PHPT lehinedir Hastayı Bilgilendirme • PHPT ’ nin kalıcı tedavisinde ilaç’ın yeri yoktur. • Kalsimimetik ilaçlar ( Cinacalcet) , Bisfosfonatlar yüksek kalsiyum düzeyini düşürür ama PHPT’nin diğer olumsuz etkileri devam eder. • Hiperkalsemik kriz riski vardır - Bilinç kaybı • Minimal semptomlu, normokalsemik PHPT’ de vardır. Kimler izlenebilir ? • Normokalsemi bazen izlenebilir • Genç hastalar ( 50 yaş altı) izlenmemelidir • Tekrarlayan Bö taşı, KMD bozuklukları, hiperkalsiüri ameliyat edilmelidir • İzlenen hastalara düşük kalsiyum içeren diyet tavsiye edilmez • Bol sıvı tüketmeleri öğütlenir Kimler izlenebilir ? • Normokalsemik, yaşlı hastalar izlenebilir. Bu durumda yeterli D vitamini, Bisfosfonat kullanımı gerekebilir. • Klinik durumun her an değişebileceği göz önüne alınmalı ve hasta bilgilendirilmelidir. • Yükselen Ca, bozulan KMD ve GFR ameliyat endikasyonudur • Hasta periyodik aralıklarla kontrole gelmesi gerektiğini anlamalıdır Genel Bilgi • Ülkemizde Multinodüler guatr sıklığı yüksek • Bunlardan bazıları PHPT tedavisi ile birlikte aynı zamanda Tiroidektomi gerektiriyor • İkisini birden aynı anda konvansiyonel teknikle yapmak daha uygun olabilir Genel Bilgi • 828 0lgudan oluşan retrospektif bir çalışmanın sonuçları: - Tek adenom % 71* - Çift adenom % 15 - Hiperplazi % 13 * Literatürde en yüksek rakkam % 86 Genel Bilgi • Ülkemizde bugün, 3 cm boyunda PA nadir • Çok defa 9 – 12 mmlik PHPT’leri ameliyat ediyoruz. • 1 cm’ den küçük Adenomu preoperatif lokalize etmek kolay mı ? Güvenilir mi? • Normal fonksiyonlu ama aberran yerleşimli PT ile hastalıklı aberran PT glandı kavramını hatırlamak gerekir • Bizim bir çalışmamızda hastaların % 45’ine aynı zamanda tiroidektomi de yapmak gerekmişti Cerrahi endikasyon • 50 yaş altında gençlerde liberal olmak uygundur • Semptomatik olgularda cerrahi endikasyon daima vardır • Normokalsemik ama yüksek PTH düzeylerinde kalb sağlığı açısından endikasyon vardır Cerrahi İşlem • Hastalıklı gland ve / veya glandların hepsi çıkarılır • Birden çok adenom sayısı % 15 dir • Odaklanmış girişim yapılabilir ama İOPTH şart değildir • Standart boyun eksplorasyonunda geçici hipokalsemi daha yüksek, uzun vadede rekürens daha düşüktür • Başarı için iyi bir anatomi bilgisi şarttır Cerrahi işlem • İlk girişimde formal boyun eksplorasyonu esastır • İlk girişimde göğüs boşluğu açılmaz • Mediastinatomi ya da torakotomi endikasyonu konmuşsa lokalizasyon çalışmaları mutlaka yapılmalıdır Odaklanmış – Minimal invaziv Cerrahi • Bazı hastalar için uygun olabilir • İntroperatif PTH tayini yapılmalıdır ( Şart değil ). PTH düzeyinin % 50 den çok düşmesi başarının garantisi değildir • İLS mutlaka görülmelidir • Cerrah hangi glandı eksize ettiğini bilmeli ve ameliyat raporunda belirtmelidir. • Adenom / Adenomlar eksplorasyon sırasında bulunamıyorsa, bulunamayan glandın hangi gland olduğu mutlaka tespit edilmelidir. • Gerçek “ İntratiroideal ” PT adenomu oldukça nadirdir. Lobektomi yapmadan önce lobotomi yapılması daha doğrudur Cerrahi İşlem • Timektomi SHPT’de rutin, PHPT’de sekonder olgularda rutin, PHPT’de bulunamayan inferior glandlarda rutindir. • Adenomun 5. gland da olması coğu zaman kara mizah gibidir. Cerrahi işlem • Paratiroid glandlarının hepsi çıkarılmış / zedelenmişse , Boyun / ön kol kasları içine ototransolantasyon yapılmalıdır. • Kalıcı Hipoparatiroidizme neden olmak bir hatadır. Tedavisi çok güçtür Cerrahi işlem • Paratiroid kanseri şüphesinde, komşu organ ve dokular çıkarılmalıdır ( Tiroid, lenf nodları, yumuşak dokular ......... ) • Sadece paratiroid glandını çıkarmak, kapsülü zedelemek hatadır. Başarısız Cerrahi • Postop Kalsiyum 8 – 10 saat sonra hala yüksektir • PTH geç düşebilir ( Bazen haftalar sonra) • Cerrah ameliyat raporunu ayrıntılı yazmalıdır • Böylece bir sonraki cerrahın işi kolaylaşır • Bulunamayan adenom hemen daima boyundadır • Hangi paratiroidin görülemediği çok önemlidir SHPT- TEDAVİ • Terminal Böbrek yet. de ilk yaklaşım cerrahi değildir - Etkin hemodiyaliz çok önemli - Fosforu düşürmek - Calcitriol ( Paratiroid hücrelerinde antiproliferatif etkisi var ) SHPT- TEDAVİ • Cerrahi tedavi endikasyonu konmuşsa; USG yönlendirmesiyle sadece en büyük glandı çıkarmak hatadır Dğrusu toplam gland hacmının % 90 nı çıkarmaktır SHPT- TEDAVİ ▪ Transplantasyon şansı olmayan hastalarda Total paratiroidektomi önerenler vardır ▪ Ototransplantasyon yapılmadan Aparatiroidizm ve kalıcı hipokalsemi gelişen hasta sayısının nadir olması şaşırtıcıdır Başarısızlık nedenleri • • • • • Yanlış tanı ile ameliyat yapmak Yeterli eksplorasyon yapmamak Önce mediastinomi yapmak Paratiromatozis ( Nadir ) Normal paratiroidler asla çıkarılmamalıdır Başarısızlık nedenleri • Paratiroid kanseri ( Nadir ) • Minimal invaziv girişimlerde ikinci bir adenomun varlığı • İkincil girişimlerde ilk operasyon hakkında bilgi sahibi olmamak • Bulunumayan adenom çoğunlukla boyundadır Postoperatif erken dönem • Postoperatif dönemde Kalsiyum hemen normale iner. • Bazen Hipokalsemi gelişebilir • PTH uzun süre yüksek kalabilir • Hipokalsemi, normal / yüksek fosfor, normal PTH, aç kemik sendromu değildir. Hipoparatiroidi dir. Postoperatif erken dönem • Aç kemik sendromunda ( Kalsiyum ve Fosfor düşük ) Kalsiyum, Magnezyum, D vitamini replasmanı ypılmalıdır ( Tercih – Calcitriol ) • Preoperatif ağır “ Kliniği ” olan hastalar, ikincil girişimler, erken taburcu edilmemelidir . Evde tetani gelişebilir Postoperatif geç dönem • Birkaç hafta, birkaç ay sonra kalsiyumun tekrar yükselmesi : • Paratiroid kanseri İkinci bir adenom MEN I gibi paratiroid hiperplazisi ( Asinkronik, asimetrik , multiglandüler hst. ) SHPT’de sadece en büyük glandın çıkarılması nedeniyle olur Postoperatif geç dönem • Kalıcı hipokalsemi, hipoparatiroidi gelişebilir • Bu oran ikincil başarılı girişimlerde daha yüksektir • Başarılı bir girişimden sonra osteoporozun gerilemesi yıllar alacaktır • Bisfosfonat kullanımı gerekebilir • D vit düzeylerinin 40 – 45 ng/ml cıvarında tutulması gerekir • Kalsiyum replasmanı unutulmamalıdır MEN sendromları • • • • MEN 1 de PHPT oranı % 100’e yakın Aile hikayesi olan genç hastalar MEN 2 de MTC var, PHPT % 20 -30 MEN 2 de önemli olan Feokromositomayı unutmamak MEN 1 de paratiroid Cerrahisi MEN • Ülkemiz şartlarında Total paratiroidektomi yapmak hatadır ( Cryopresevarvasyon problemi ) • 5.,6., glandlar timus dokusu içinde olabilir. Timektomi SHPT ve MEN sendromlarında standart girişim olmalıdır
