ayırıcı tanı

advertisement
PRİMER HİPERPARATİROİDİ’DE
AYIRICI TANI
Dr. Cevher Akarsu
13.02.2015
Primer Hiperpara*roidi (PHPT) •  Görülme sıklığı:%0,1-0,3
•  65 yaş üzerindeki postmenapozal kadınlarda
daha yaygın
•  PHPT ayaktan hastalarda en sık
hiperkalsemi nedeni
•  Hastanede yatanlarda ise kanserlerden
sonra ikinci hiperkalsemi nedeni
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 2 Etyoloji
•  PHPT’nin nedeni bilinmemektedir
•  Düşük doz radyasyon
•  Böbrek yetmezliği
•  Lityum tedavisi
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 3 Klinik prezantasyon
•  %75-80’i tek bez hastalığı (paratiroid
adenomu)
•  %15-20’si multiglandüler hastalık
(hiperplazi veya birden fazla adenom)
•  %1 olguda ise paratiroid karsinomu
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 4 Klinik prezantasyon •  PHPT genelikle sporadiktir
•  MEN1, MEN2A, izole ailesel hiperparatiroidi
gibi otozomal sendromlarda genetik geçiş
olabilir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 5 PHPT Semptomlar Hastaların çoğu asemptomatik ya da minimal
semptomatiktir
Semptom % Kas Zayıflığı 70 Miyalji 54 Artalji 54 Kabızlık 32 Nefroli*azis 30 Poliüri 28 Psikiyatrik Bozukluklar 15 Pep*k Ülser 12 Kemik tutulumu 10 Pankrea*t ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 1 6 PHPT Semptomlar •  En sık klinik prezentasyon
-Halsizlik ve yorgunluk
-Kemik ağrıları
-Böbrek taşları
-Psişik bulgular ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 7 Renal Komplikasyonlar
•  PHPT’nin en ciddi ve sık görülen komplikasyonlarıdır.
•  Hastaların %80’inde çeşitli derecelerde böbrek
hasarı vardır.
•  En sık poliüri, noktüri ve polidipsi görülür.
•  Böbrek taşları hastaların %20-30’unda
görülür.Başvuran hastaların çoğunda belirtiler
böbrek taşına bağlıdır.
•  Hastaların %5-10’unda nefrokalsinozis görülür.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 8 Hipertansiyon
•  PHPT’li hastaların yarısında
hipertansiyon görülür.
•  PHPT ile Hipertansiyon arasındaki ilişki
böbrek yetmezliğinin derecesi ile
ilgilidir.
•  Paratiroidektomi sonrası hastaların bir
bölümünde hipertansiyon düzelir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 9 Kemik hastalığı
•  %5-15
•  Osetoporoz ve osteopeni sık
–  Kemik ağrısı ve patolojik kırıklar
–  Osteitis fibroza kistika
–  Osteoklastik (Brown) tümörler ve kemik kistleri ise nadir
görülür.
•  Alkalen fosfataz düzeyleri kemik hasarının
derecesini gösterir
•  Cerrahi tedaviden 1 yıl sonra kırık riski giderek
azalır.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 10 Nörolojik, psikyatrik ve
nöromusküler belirtiler
•  Hiçbir nedene bağlı olmaksızın PHPT’li
hastalarda;
- Depresyon
- Anksiyete
- Psikoz
- Koma
gibi psikyatrik bozukluklar gelişebilir
•  Çogu hastada bu bozukluklar gizlidir.
•  Psikyatrik hastalarda paratiroidektomiden
sonra EEG bulguları düzelir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 11 Nörolojik, psikyatrik ve
nöromusküler belirtiler
•  PHPT’li hastalarda kas zayıflığı, halsizlik ve
yorgunluk en sık başvuru nedenidir
•  Kas zayıflığı en fazla proksimal kaslarda
olur
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 12 Gastrointestinal
komplikasyonlar
•  Peptik ülser
•  Pankreatit (Ca > 12,5 ise)
•  Safra taşı
•  Kabızlık
insidansı PHPT’de artar.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 13 PHPT ayırıcı tanı &
Hiperkalsemi nedenleri
•  Kanser
- Kemik metastazı olan ve olmayan solid
tümörler
- Multipl myelom
•  Endokrin
-
Hiperparatiroidi
Hipertiroidi
Addison hastalığı
Feokromositoma, VIPoma
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 14 PHPT ayırıcı tanı &
Hiperkalsemi nedenleri
•  Granülomatöz hastalıklar
-
Sarkoidoz
Tüberküloz
Beriliyozis
Histoplazmozis
•  Artmış alım
- Kalsiyum
- Vit. D ve A intoksikasyonu
- Süt alkali sendromu
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 15 PHPT ayırıcı tanı &
Hiperkalsemi nedenleri
•  İlaçlar
- Tiyazidler
- Lityum
•  Değişik nedenler
-
Benign ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi
İmmobilizasyon
Paget hastalığı
Jansen hastalığı
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 16 PHPT ayırıcı tanısı
•  PHPT öykü, fizik muayene ve uygun
labaratuar yöntemleriyle diğer
hiperkalsemi nedenlerinden ayırt edilebilir.
•  Tanı fizik muayene bulgularından ziyade
laboratuar testleriyle konulur.
•  Boyunda kitle varlığı paratiroid kanserini
düşündürür. Kanser dışındaki paratiroid
adenomları genellikle palpe edilemez
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 17 Tümörlere bağlı gelişen
hiperkalsemi
•  Kemik metastazları
•  Akciğer, meme, böbrek, baş-boyun ve
over gibi solid tümörler kemik metastazı
yapmadan da hiperkalsemiye sebep
olabilirler.
•  Solid tümörlerden salgılanan PTH benzeri
peptid (PTHrP) hiperkalsemiye sebep olur.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 18 Tümörlere bağlı gelişen
hiperkalsemi •  Paratiroid dışı tümörlerin neden olduğu,
hiperkalsemi ve hipofosfatemi ile giden bu
klinik sendroma psodohiperparatiroidi
veya ektopik hiperparatiroidizm denir.
•  Bu hastalarda serum kalsiyum düzeyi
genelde 14 mg/dL nin üzerindedir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 19 Benign ailesel hipokalsiürik
hiperkalsemi
•  Ailesel benign hiperkalsemi olarak da
adlandırılır.
•  Hastalıklı aile bireylerinde genellikle 10
yaşından önce tanı konur.
•  Otozomal dominant geçişlidir.
•  Bu hastalığın kalsiyum transportundaki bir
defekten kaynaklandığı düşünülmektedir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 20 Benign ailesel hipokalsiürik
hiperkalsemi •  Kalsiyum hafif yüksek, PTH normal veya
hafif yüksek, idrarla kalsiyum atımı
düşüktür (<100mg/gün).
•  Peptik ülser ve böbrek taşı insidansını
artırmazlar ancak halsizlik, yorgunluk,
artralji ve poliüri gözlenir.
•  Paratiroidektomiden yarar görmezler.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 21 Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi
Neonatal PHPT
•  Kalsiyum duyarlı reseptörleri düzenleyen
genetik bir defekten kaynaklanırlar.
•  Homozigot bebeklerde hipotoni, beslenme
yetersizliği, kabızlık ve respiratuar distres
görülür.
•  Tedavi edilmemiş semptomatik hastalarda
1 yıllık sağ kalım süresi %50 den azdır.
•  Ototransplantasyonlu total
paratiroidektomi seçkin tedavidir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 22 PHPT dışı endokrin hastalıklar •  Tirotoksikozda kemik yıkımındaki artışa bağlı
hiperkalsemi görülür.Özellikle immobil hastalarda
daha sık görülür.Tedavide kullanılan Beta blokerler
hiperkalsemiyi düzeltebilirler.
•  Adrenal yetmezlik ve feokromositomada gelişen
hemokonsantrasyon ve artmış albumindüzeyleri
hiperkalsemi neden olur.
•  Feokromositoma MEN2A nın bir bileşeni olup
hiperparatiroidi eşlik edebilir.
•  Feokromositoma ve VIPoma PTHrP salgılayabilir. ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 23 Süt-alkali sendromu
•  Absorbe edilebilen bir alkali ile birlikte fazla
kalsiyum alımı sonucunda SAS gelişebilir.
•  Tipik örneği peptik ülser hastalığının
tedavisinde antiasitlerle birlikte sütün
kullanılmasına bağlı hiperkalsemi gelişimidir.
•  Hiperkalsemi-metabolik alkaloz-böbrek
yetmezliğine neden olur.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 24 Diüretikler •  Tiazid gurubu diüretikler kalsiyumun
renal klirensini azaltarak
hiperkalsemiye neden olurlar.
•  İlaç kesildikten sonra haftalar içinde
hiperkalseminin düzelmesi ayırıcı tanıda
önemlidir.
•  Bazı subklinik ve hiperkalsemisi sınırda
olan PHPT li hastaların aşikar hale
gelmesine sebep olabilirler.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 25 Diğer nedenler •  Sarkoidozlu hastaların %10’unda
hiperkalsemi görülür. 25OH D vitamini
düzeylerinin artışına bağlıdır.
•  Vitamin A ve D nin aşırı alınması,
immobilizasyon hiperkalsemiye neden olur.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 26 Gebelikte PHPT
•  Nadir görülür.
•  Neonatal tetani, ölü doğum ve spontan
düşük olabilir.
•  Tedavi gecikirse fetal komplikasyon riski
artar.
•  Tanı konulan gebeler mümkünse ikinci
trimesterde ameliyat edilmelidir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 27 Hiperparatiroid Krizi - Akut
Hiperparatiroidizm
•  Nadiren görülür.
•  Hızlı gelişen kuvvet kaybı, bulantı ve
kusma, kilo kaybı, yorgunluk, uykuya
meyil ve konfüzyon görülür.
•  Serum kalsiyumu 16-20 mg/dl.
•  Multipl miyelom, lenfoma, lösemi, meme
tm, akciğer tm, pankreas tm gibi
hastalıklarda da hiperkalsemik kriz
gelişebilir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 28 Laboratuar Tanısı
•  Serum intakt PTH ve kalsiyum düzeylerinin
birlikte yükselmesiyle biyokimyasal olarak
tanı konur.
•  iPTH ölçüm tekniği diğer tümörlerden salınan
PTHrP ile çapraz reaksiyon oluşturmadığı için
PHPT ayırıcı tanısında güvenle kullanılabilir.
•  İyonize kalsiyum subklinik hastalığın tanısında
faydalı olabilir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 29 Laboratuar Tanısı •  Hastaların yaklaşık yarısında hipofosfatemi
vardır.
•  Ancak önemli derecede böbrek yetmezliği
olanlarda fosfat düzeyleri yükselebilir.
•  PHPT’li hastaların %60’ında 24 saatlik
idrarda kalsiyum atımı artmıştır (Genelde
>200 mg/gün).
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 30 Laboratuar Tanısı •  Hastalarda plazma klor düzeyleride artar
ve hafif hiperkloremik metabolik asidoz
görülebilir.
•  Klor/fosfat oranının 33 ten büyük olması
primer hiperparatiroidi için tanısaldır.
•  Hiperkalsemiye rağmen PTH<25 ise
paratiroid dışı hiperkalsemiler
düşünülmelidir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 31 Laboratuar Tanısı •  Serum kalsiyumunun kreatin klirensine
oranı genelikle 0.02 nin üzerindedir.
•  Hastaların %10-40’ında serum alkalen
fosfataz düzeyleri yükselir.Bu hastaların
büyük kısmında değişik ölçülerde kemik
tutulumu vardır.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 32 Laboratuar Tanısı •  PHPT’li bazı hastalarda kalsiyum düzeyi
normal olabilir.
(normokalsemik primer hiperparatiroidi).
- Vitamin D eksikliği
- Hipoalbuminemi
- Aşırı hidrasyon
- Diyetle yüksek fosfat alımı
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 33 Radyolojik Tanı
•  PHPT’li hastaların çoğunda rutin radyolojik
incelemelerde herhangi bir kemik lezyonu
saptanmaz.
•  Sadece ALP yüksekliği olanlara radyolojik
incelemeler önerilir.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 34 Radyolojik Tanı •  Derin hiperkalsemisi olan ilerlemiş
olgularda osteitis fibroza kistika’nın
karakteristik bulguları vardır:
- Kafa grafilerinde "dövülmüş bakır
manzarası", "güve yeniği", "tuz-biber
görüntüsü" saptanabilir.
- El grafilerinde orta ve distal falankslarda
subperiostal kemik rezorbsiyonu
•  Kemik dansitometri PHPT’de osteoporoz
tanısını koymada altın standart.
ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 35 Radyolojik Tanı
Brown tümör ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 36 Radyolojik Tanı
Tuz-biber manzarası ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 37 Radyolojik Tanı
Subperiostal kemik kaybı ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 38 TEŞEKKÜRLER ISTET / 13-­‐02-­‐2015 / Cevher Akarsu 39 
Download