01.02.2012 EPİDEMİYOLOJİ ÇOCUKLARDA SENKOP VE ANİ ÖLÜM DR.ÖZLEM GÜLER EPİDEMİYOLOJİ • Ani beklenmeyen ölüm; nöbet, astım ya da toksikasyon gibi pek çok nedene bağlı olabilir (tüm ölümlerin %2.3’ ü) • Ani kardiak ölüm direk kardiyovasküler disfonksiyon ile ilişkili nedenleri içerir (tüm ölümlerin 1/3’ ü) • Ani kardiak ölüm travma hariç genç sporcularda görülen ölümün en yaygın nedenidir. PATOFİZYOLOJİ • Senkop; genelikle yetersiz kardiak output ve serebral hipoperfüzyona bağlı geçici bilinç kaybıdır. • Serebral fonksiyonlardaki bozulma geri dönüşlüdür. • Vasküler senkop; bacaklarda venöz göllenmeye yol açan bir uyarı preloadı azaltır. • Senkop adolesanlarda yaygındır. • Adolesanların %20-50’ si en az bir senkop epizodu yaşar. • Pediatrik ziyaretlerin %0.05’ i ve yatışların %6’ sını oluşturur. • Kardiyoloji ve nöroloji gibi spesifik kliniklere ileri değerlendirme için refere edilen hastaların sadece %25’i sonuçta ciddi bir hastalık tanısı almıştır. EPİDEMİYOLOJİ • Ani kardiak ölüm için en büyük risk faktörü konjenital ya da edinilmiş yapısal kalp hastalıklarıdır. • Çocuklarda ani kardiak ölümün en sık sebepleri: akut miyokardit, KMP (en sık hipertrofik), siyanotik ve non-siyanotik konjenital kalp hastalıkları, kapak hastalıkları, konjenital komplet kalp bloğu, WPW, uzun QT sendromu, Marfan, KAH. PATOFİZYOLOJİ • Kompansatuar olarak kalp hızı ve kontraktilitesi artar.Bayılma sonrası yerde uzanırken bilinç geri gelir. • Nöral aracılı senkop (refleks senkop) benign nedenli en sık senkop nedenidir. Atrium, ventrikül ve pulmoner arterlerdeki reseptörlerde venöz dönüşteki azalmaya duyarlılık olduğunda gerçekleşir. 1 01.02.2012 PATOFİZYOLOJİ PATOFİZYOLOJİ • Beyin sapı buna vagal uyarı (bradikardi, hipotansiyon ya da her ikisi) ile cevap verir. Bu reflekse Bezold-Jarisch refleksi de denir. • Kardiak senkop: kardiyak bir soruna bağlı olarak kardiyak outputun kesintiye uğraması nedeniyle olur. • Serebral hipoperfüzyona neden olan herhangi bir olay ani ölüme yol açabilir. • Çocuklarda ani ölüme yol açan yaygın disritmiler hakkında çok az şey bilinmektedir. • Özellikle bir yaş altındakilerde bradikardik ya da asistolik arrestlerin en yaygın olduğu düşünülür. Fakat VF daha büyük çocuklarda görülür. KLİNİK KLİNİK • Senkop ani başlangıçlı bayılma ve kısa bir bilinç kaybı epizodu ile karakterizedir. • Çocukların 2/3’ ünde senkop öncesinde kafada hafiflik ve dizziness görülür. • İstemsiz motor hareketler nöbetlerle birlikte yaygındır. • Stokens-Adams sendromunda kardiyak senkop ile ilişkili çok kısa tonik-klonik motor aktivite görülebilir. KLİNİK • Ani kardiyak ölüm genellikle beklenmeyen, şahitsiz, terminal olaydır. • Şahitli bir arrestte hızlıca resüsitasyona başlanırsa hayatta kalma yaklaşık % 25 daha fazladır. • Şahitler olaya neden olan prodromal semptomları tanımlayabilirler. 2 01.02.2012 KLİNİK • Vazovagal senkobu diğer nedenlerden ayıran güvenilir öykü ya da klinik görünüm yoktur. • İyi bir öykü ve fizik muayene ile potansiyel ciddi nedenlerin şüphesi artacaktır. • Dikkatli kardiyovasküler inceleme yapılmalıdır. Ortaostatik ölçümler volüm azlığı ya da otonomik disfonksiyonu tanımlar. KLİNİK • Çocuklarda ani kardiak ölümün bilinmeyen kardiyak hastalıklar arasında en yaygın iki nedeni HKMP ve miyokardittir. • Primer ritim bozuklukları (tabiatlarında mevcut olan) ölümden sonra güçlükle tanımlanabildikleri için olduğundan daha az görülmektedirler. ÖYKÜ - Motor hareketler, bilinç düzeyi, postürel pozisyon - Önceki senkop öyküsü - Bilinen hastalıklar( DM, nöbet, kalp hst, aritmi, psikolojik problem, madde kullanımı) - Aile öyküsü( nöbet, aritmi, ani ölüm) İyi sorgulanmalı. KLİNİK • Fizik muayene genellikle normaldir. • Tüm hastalara EKG çekilmelidir. • Diğer laboratuar çalışmaları senkop nedenini tanımlamada yardımcı olmaz. • Senkop çok yaygın bir olay olmasına rağmen senkobun kendisi ani kardiak ölüm riskini arttırmaz fakat ani ölen çocukların % 25’ inde öncesinde en az bir senkop öyküsü vardır. ÖYKÜ • Senkoplu hasta değerlenirilirken; - Görgü tanıklarının anamnezi - Senkop öncesi semptom ve davranış değişiklikleri - İlaç kullanımı, sıvı ve yiyecek alımı - Senkop anındaki pozisyon - Egzersiz? - Prodromal semptomlar FİZİK MUAYENE • Tam kardiyovasküler, nörolojik ve pulmoner inceleme gerekir. • Ciddi durumlarda bile muayene genellikle normal • DTR, yürüyüş ve koordinasyon testleri • TA, nabız, solunum sayısı, pulse oksimetre, tüm ekstremite nabızları, ortostatik tansiyon, kalp sesleri ve üfürüm varlığı değerlendirilmeli. 3 01.02.2012 • • • • • • LABORATUAR LABORATUAR EKG Kan şekeri CBC BK, TFT( SVT saptanan çocuklarda) Akciğer grafi Adolesanlarda etanol, ve idrar ilaç düzeyleri • Kardiyak muayene veya EKG anormalliği varsa EKO yapılmalıdır. • Acilde yapılamıyorsa hasta değerlendirme için yatırılmalıdır. • Klinik yararlılığı olan diğer testler; tilt- table testi, elektrofizyolojik çalışmalar, kardiyak kataterizasyon SPESİFİK DURUMLAR SPESİFİK DURUMLAR • Nöral aracılı senkop: - vazovagal, vazodepresör, nörokardiyojenik, refleks senkop ve basit bayılmayı kapsar. - Çocuklarda senkobun en sık nedeni - Senkop öncesinde ılıklık, bulantı, hafiflik ve vizüel semptomlar olabilir. SPESİFİK DURUMLAR • Nöral aracılı senkop: - Acilde nöral aracılı senkobu, senkop nedeni olarak tanımlamak zor olabilir. - Nöral aracılı senkop diğer ortostatik senkop nedenleri ile karışır. - Nöral aracılı senkop ve diğer ortostatik senkop nedenleri genellikle benign olarak düşünülür. • Nöral aracılı senkop: - Sıklıkla 1 dk dan kısa sürer. - Presipite eden faktörler arasında: emosyonel stres, kalabalık, pozisyonel değişiklik, travma, ağrı, sıcak, egzersiz, anemi, dehidratasyon, gebelik, idrar ve defekasyon, ilaçlar( beta bl, ca kanal bl, diüretik), öksürük bulunur. SPESİFİK DURUMLAR • Ortostatik senkop: - Hastalar ayağa kalktıktan sonraki saniyeler ve dakikalar içinde güçsüzlük ve hafiflik hissederler. - Zemin hazırlayan faktörler anemi, dehidratasyon, ilaçlar( ca kana bl, ace inh.) - Çocuk supin pozisyondan ayağa kalktığında kan basıncında 20 mmHg’ dan fazla düşme ve nabızda 20/ dk’ dan fazla artma ortostatik hipotansiyon düşündürür. 4 01.02.2012 SPESİFİK DURUMLAR KARDİYAK DİSRİTMİLER • Durumsal senkop: - Ürinasyon, defekasyon, öksürük ve yutkunma senkop nedeni olarak tanımlanır. - Kardiyoinhibitör senkoba neden olan aşırı valsalva cevabı mevcuttur. - Gerinme, boyun ekstansiyonu, eksternal boyun basısı, saç okşamada karatid sinüs hipersensitivitesine bağlı ya da anormal valsalva cevabına bağlı olarak senkop oluşturabilir. • Holter monitörizasyon pediatrik hastaların sadece %3’ ünde senkop nedenini tanımlar. • Senkop sempatik uyarı, korku, kızgınlık ya da egzersiz sonrası oluşuyorsa kardiyak disritmiden şüphelenilir. • Olay ani başlar ve biter. • Çarpıntı ve kalp atımında düzensizlik bu durumla ilişkili semptomlardır. KARDİYAK DİSRİTMİLER KARDİYAK DİSRİTMİLER • Long QT snd ( LQTS): - Kalıtsal yada edinsel olarak QT aralığında uzama ile karakterizedir. - Hipertrofik kmp ile ilişkili olduğu için ani kardiyak ölümlerin yarısının sebebidir. - QT intervali 0.44 sn üzerinde olanlarda düzeltilmiş QT hesaplanmalıdır. KARDİYAK DİSRİTMİLER • Wolff- parkinson-white: - Reentry SVT’ ye neden olan aksesuar ileti yolu vardır. - Semptomlar SVT oluştuğunda görülür. - EKG’ de delta dalgaları görülür, normal EKG’ de görülebilir. • LQTS: - Diğer EKG değişiklikleri ile birlikte görülebilir.( torsades, T dalga alternansı, u dalgaları yada normal EKG olabilir.) - Uygun tedavi ile mortalite %70’ den %4’e geriler. KARDİYAK DİSRİTMİLER • Wolff- parkinson-white: - Genel popülasyonun %0.1’ inde görülür. - Ebstein anomalisi, düzeltilmiş büyük arter ve hipertrofik kmp ile birlikte yaygın görülür. - Ani ölüm ve senkop riski atrial aritmisi olanlarda en fazladır. 5 01.02.2012 KARDİYAK DİSRİTMİLER KARDİYAK DİSRİTMİLER • AV blok: - Nadiren konjenital, genellikle diğer kalp hastalıkları ile birlikte yaygın. - Kalp cerrahisini takiben yaygın. - %87 Lyme hastalığı ile ilişkili karditle birlikte görülür. - Konjenital durumlar konnektif doku hastalığı olan annelerin çocuklarında görülür. - AV blokta profilaktik pacemaker yerleştirilmesi tercih edilir. • Hasta sinüs sendromu: - Taşikardi, bradikardi sendromu olarakta bilinir. - En yaygın olarak kalp cerrahisini takiben görülür. - Senkop ve ani ölüm pacemaker yerleştirildikten sonrada görülebilir, çünkü pacemaker taşikardiyi önleyemez. KARDİYAK DİSRİTMİLER KARDİYAK DİSRİTMİLER • SVT: - SVT’ ye bağlı senkop kalp hızı kalp dolumunu sağlayacak oranın üzerinde veya beraberinde vazomotor anormallikler olduğunda görülür. - SVT epizodları konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili olabilir. • Pacemaker malfonksiyonu: - Pacemaker taşıdığı bilinen bir çocuk senkop ya da presenkop geçirirse bu durum düşünülür. - Batarya azalması, lead bozulması, pacemaker aracılı taşikardi, pace malfonksiyonu gibi durumlar nedeniyle görülebilir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI YAPISAL KALP HASTALIKLARI • HKMP: - Yaygın klinik egzersiz senkobudur, fakat infantlarda KKY ve siyanoz şeklinde görülebilir. - 14 yaşından önce tanı alanlarda 10 yıllık mortalite %50. - Senkop miyokard iskemisi, ventriküler taşikardi yada LQTS ile ilişkili olabilir. • HKMP: - Tanıyı dışlamak yada doğrulamak için EKO gereklidir. - EKO acil serviste yada yattığı klinikte yapılabilir. - Birçok araştırmacı HKMP’ li çocuklarda ICD implantasyonunu önerir. 6 01.02.2012 YAPISAL KALP HASTALIKLARI YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Dilate KMP: - Çocuklarda yaygın değil. - İdiyopatik konjenital kalp hastalığı ile birlikte ya da miyokardit sonrası görülebilir. - Senkop ve ölümün ventriküler disritmilere ya da şiddetli miyokardiyal disfonksiyona bağlı olduğu düşünülür. • Aritmojenik sağ ventrikül displazisi: - İtalyanlarda yaygın - Hastalarda genellikle KKY, kardiyomegali ve disritmiye bağlı senkop ve ani ölüm görülür. - EKG’ de sol dal bloğu ve T dalga inversiyonu yada normal EKG görülebilir. - EKO, kalp kateterizasyonu ve biyopsi bile tanısal olmayabilir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Kapak hastalıkları: - Kapak disfonksiyonunun derecesi ani ölüm riski ile koreledir. - Aort stenozu çoğu hastada üfürüm varlığı ile tanınır. - Serebral kan akımının azalmasına bağlı egzersiz senkobu, göğüs ağrısı, egzersiz dispnesi ve zayıf egzersiz toleransı bulunur. • Kapak hastalıkları: - MVP ani ölüm riskini arttırmaz. - MVP’ li yetişkinlerde önemli derecede mitral regürjitasyon ve sık disritmiler görülmesine rağmen çocuklarda gözlenmez. - MVP’ li bir çocukta senkop görülmesi daha çok diyagnostik çalışma gerektirir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Kapak hastalıkları: - Triküsbit hastalığının Ebstein malformasyonu yaygın değildir. - Ani ölümün supraventriküler ve ventriküler disritmilere bağlı geliştiği düşünülür. • Pulmoner hipertansiyon: - Primer pulmoner HT yaygın değildir. - Egzersiz dispnesi, nefes darlığı, egzersiz intoleransı ve senkop ile ilişkilidir. - Kardiyak şanta bağlı edinilmiş pulmoner hipertansiyona Eisenmenger Sendromu denir. 7 01.02.2012 YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Pulmoner hipertansiyon: - Soldan sağa şanta bağlı pulmoner sirkülasyondaki yüksek kan akımı pulmoner rezistansı arttırır. - Bu da şantı tersini döndürür ve siyanoz gelişir. - Pulmoner hipertansiyon gelişen hastaların yarısında senkop gelişir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Koroner arter anormallikleri: - Egzersiz senkobu ya da egzersiz sırasında ani ölüm ile kendini gösterir. - Koroner arter anormallikleri: sol ana arterin sağ Valsalva sinüsünden doğması veya daha nadir biçimde sağ arterin sol sinüsten doğmasını içerir. - Her iki durumda da aberrran arter aorta ve pulmoner arter arasından geçer ve özellikle egzersiz esnasında ekstrensek basıya uğrayabilir. KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER • Nöbet: - Acil servise senkopla başvuran pek çok hastada daha sonra nöbet bozukluğu bulunabilir. - Nöbette sıklıkla bilinç kaybıyla birlikte prodromal semptomlar ve nöbet sonrası postiktal dönem bulunur. - Nöbet geçiren bir hastada bile EEG sıklıkla normal olabilir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Pulmoner hipertansiyon: - FM’ de ventriküler basınçta artma vardır - İkinci kalp sesinin şiddeti artar ve siyanoz görülür. - Senkop ve ani ölüm genellikle disritmilerle ilişkilidir. YAPISAL KALP HASTALIKLARI • Koroner arter anormallikleri: - Diğer anormallikler: koroner arter fistülü, koroner arter spazmı, koroner ostial stenoz, koroner arter anevrizması ve Kawasaki hastalığına bağlı stenoz. KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER • Soluk tutma nöbeti: - Tipik olarak 6-18 aylık çocuklarda ağlamaya neden olan emosyonel tetikleyici sonrasında ekspirasyon süresince nefes tutulur. - Çocuk siyanotik veya soluk olabilir. İlerleyici serebral hipoperfüzyona bağlı bilinç kaybı gelişebilir. 8 01.02.2012 KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER • Soluk tutma nöbeti: - Miyoklonik aktivite ya da nöbet gelişebilir. - Episod genellikle kısadır. Spesifik girişim gerektirmez. - Nefes kesilme episodları hızlıca çözülür. - Siyanoz ve solukluk geriler. - Bu çocukların %20’sinde ileride nöral aracılı senkop gelişir. KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER • Atipik migren: - Baziller arter migrenleri vazospazm boyunca zayıf serebral sirkülasyona yola açarak senkoba yol açabilir. - Hastalarda başağrısı, ailede migren öyküsü, posterior serebral sirkülasyona atfedilen semptomlar (görsel değişiklikler, dizartri, tinnitus, vertigo veya ataksi) bulunur. - Olay boyunca kan basıncı ve nabız normaldir. KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER • Hiperventilasyon: - Şiddetli hipokapni serebral vazospazmı arttırıp, serebral hipoperfüzyona yol açarak senkoba neden olabilir. - Tipik olarak dispne öyküsü, göğüs sıkışması, tünel görme, başta hafifleme, karpopedal spazm ya da paresteziler bulunur. • Histeri: - Nörolojik ya da kardiyovasküler değişiklikler olmadan senkop görünümü olmasıdır. - Olay sıklıkla dinleyiciler önünde postürden bağımsız ve nadiren yaralanma ile sonuçlanır. - Hastalar sıklıkla zarif bir şekilde düşer ve yaralanmaz. - Bilinç kaybı yoktur. KARDİYOVASKÜLER OLMAYAN SEBEPLER TEDAVİ • Hioglisemi: - Hipoglisemiye bağlı senkop genellikle aşamalı başlar. - Terleme, taşikardi, açlık ve generalize güçsüzlükle ilişkilidir. - Bilinçsizlik glukoz verilmesiyle düzelir, fakat uzanmakla düzelmez. - Genellikle glukoz üretimi ya da kullanımı ile ilgili bir bozukluk öyküsü vardır. • Senkop: - Senkoplu çocukların çoğu acile ulaşana kadar tamamen düzelir. - Devam eden bilinç değişikliğinde senkobun diğer nedenleri düşünülmelidir. - Oksijenasyon, ventilasyon ve sirkülasyon düzeltilmelidir. 9 01.02.2012 TEDAVİ • Senkop: - Öykü alınırken hasta monitörize edilmelidir. - FM ve geçici disritmiler dökümente edilmelidir. - Basit vazovagal senkop dışındaki hastalarda damar yolu açılıp laboratuar çalışmaları için kan alınmalıdır. TEDAVİ • Senkop: - Tedavi spesifik nedene yönelik yapılmalıdır. - Devam eden kardiyak disritmi ve nöbetler uygun şekilde yönetilmelidir. - Çoğu hasta acilde tedavi edilemez disritmilere sahip olabilir. TEDAVİ TEDAVİ • Ani ölüm: - Hastane dışı kardiyak arrest sonrası yaşayan bir çocuk hızla stabilize edilip, tedavi edilebilir durumlar tanımlanmalıdır. Tanımlanan durumlar çabucak tedavi edilmelidir. - Unstabil ventriküler ve supraventriküler ritimler kardiyoversiyon ile derhal tedavi edilmelidir. • Ani ölüm: - Geniş QRS’ li taşidisritmilerde fenitoin yada amiodaron gibi klass 1B ilaçlar kullanılmalıdır. - Tüm hastalara CBC, biyokimya, alkol düzeyi, idrar ilaç düzeyi, TFT, AC grafi ve EKG istenmelidir. - Yatan hastalarda EKO, kardiyak kateterizasyon, stress test ve elektrofizyolojik testler eklenebilir. ÖNERİLER ÖNERİLER - Hastane öncesi dönemde disritmi bulunan çocuk yada acildeki EKG’ de disritmi görülen çocuk yatırılmalıdır. - Risk faktörleri bulunan çocuklar da pediatrik kardiyoloji konsültasyonu sonrası yatırılmalıdır. - EKG’ si normal fakat öyküsünde disritmi şüphesi olan hastalar hastane dışı kardiyak monitörizasyonu için adaydır. - Tanımlanmış senkop nedenleri acilde tedavi edilmelidir. - Hastalar ileri tetkik ve tedavi için yatırılabilir. - Senkopla değerlendirilip yatırılan tüm çocuklar kardiyorespiratuar monitörler takip edilmelidir. 10 01.02.2012 ÖNERİLER - Eğer hikaye, FM ve laboratuar bulgularla senkop nedeni acil serviste tanımlanamazsa hasta bir kardiyoloğa yönlendirilerek taburcu edilebilir. - Çünkü senkopların %50’ sine nöral aracılı senkop neden olur. - Kardiyak risk faktörleri bulunmayan veya egzersizle indüklenen semptomlar olmadığında güvenle taburcu edilebilir. ÖNERİLER - Bu çocukların çoğu taşınabilir ritim monitörizasyonu, tilt-table testi ve stres test gibi ek testlerle değerlendirilebilir. - Ani kardiak arrestten muzdarip olan çocuklar stabilizasyon sonrası kardiyak bozuklukları yönetebilecek kapasitede pediatrik yoğun bakım olan bir yere transfer edilmelidir. - Bu çocuklar kardiyak arrest ve disritmi tedavi kapasitesine sahip bir ekiple transfer edilmelidir. TEŞEKKÜRLER 11