Uğursay Kızıltepe Kardiyovasküler Cerrahi Kliniği Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ankara ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Yenidoğan dönemindeki girişimsel tedavi gereken konjenital kardiyak hastalara cerrahi bakış açısı Yenidoğandaki kardiovasküler fizyolojik değişiklikler Cerrahi öncesi medikal yaklaşım Cerrahın beklentileri Cerrahi tedaviler Sonrasındaki takip ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Yenidoğanlarda görülen en sık konjenital anomali, 6-13/1000 Kritik KKH: Yaşamın ilk yılında girişim gerektiren KKH , %25 Preterm>2-3XTerm En sık asiyanotik lezyon VSD>ASD En sık siyanotik lezyon TOF Bebek ölümlerinin önde gelen nedenlerinden biri Kritik KKH: Tanı ve tedavide gecikme-Mortalite-PDA!!!!! ♥ ♥ Duktus kapanması: Ductus bağımlı lezyonların kritik sürece girmeleri Pulmoner Vasküler Rezistans düşüşü ile aşırı pulmoner kan akımı ile KKY gelişimi ♥ Doğum sonrası başlangıçta normal bulgularDuktus – Kritik süreç- taburculuk sırasında tanısı konmamış hastalarda duktus kapanması ile ♥ Aort Koarktasyonu (CoA), Kesintili aortik arkus (IAA), Kritik Aort Stenozu (AS), Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS), Büyük arterlerin Basit Transpozisyonu (L-TGA), Fallot Tetralojisi (TOF), Triküspit Atrezisi, Trunkus Arteriozus, Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVR) Duktus Kapanması: Metabolik asidoz, epileptik nöbetler, kardiyojenik şok, kardiyak arrest, son organ hasarı ♥ Sol taraflı obstrüktif lezyonlarda: Sistemik sirkülasyon kaybedilir ♥ Sağ taraflı obstrüktif lezyonlarda pulmoner dolaşımın kaybı sistemik sirkülasyonun da kaybına yol açar ♥ CoA, İAA, HLHS, AS TAPVR, TA, MA, PA, Ebstein Anomalisi Paralel Dolaşımlar: Hipoksi, metabolik asidoz, şok, L-TGA Ductal kapanma: Yüksek O2 tedavisi Asidoz ♥ ♥ ♥ ♥ Pulmoner dolaşımın PDA bağımlı olduğu Kritik PS/PA vb durumlarda progressif siyanoz PDA nın kapanmasıyla sistemik sirkülasyonun bozulduğu CoA, HLHS gibi durumlarda bozulmuş doku perfüzyonuna bağlı siyanoz L-TGA gibi Paralel sirkülasyonlarda PDA kapanmasıyla “mixing” in kaybıyla Differential Siyanoz: CoA, İAA ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ TAPVR TRUNCUS Arteriozus ±TA ±TOF ALCAPA •Sınıflandırma: •Ductal – Preductal •İnfantil-Adult •Kritik vakalarda YD döneminde girişim •Genişletilmiş uc-uca anastomoz •Reverse Subclavian patch tekniği •Patch plasty •Greft interpozisyonu •Bypass •Kritik Konjenital kalp hastalıklarının %1 i •Neonatal mortalite %80 •DiGeorge sendromu •Tanı konulduğunda gecikilmeden cerrahi •Tek (Ark onarımı+VSD kapatılması) ya da • 2 evreli (ucuca anastomoz daha sonra VSD kapatılması) cerrahi onarım •%4-9 •0.162/1000 canlı doğum Hibrid tedaviler: •Mortalite %100 Ductal Stent •Tek ventrikül fizyolojisi PA dallarının bantlanması •YD döneminde cerrahi •3 evreli cerrahi tedavi: • Norwood (YD evre) • Glenn • Fontan operasyonları •Pulmoner arter anatomisi: Konfluan-nonkonfluan •VSD – intakt IVS •Yenidoğan evresinde Modifiye B_T Şant •Düşük ağırlıklı bebeklerde santral şant •İleri evrede Total Korreksiyon (VSD •kapatılması+RVOT rekonstr±Unifokalizasyon Tek ventrikül fizyolojisi ±Pulmoner Atrezi ±Restriktif VSD Desatüre hastalarda Yenidoğan döneminde sistemik PA şant Ekstrem formlarında RVOT obstruksiyonu Yenidoğan döneminde O2 saturasyon değerine göre Şant gerekebilir Tüm KKH nın %1 i PDA açıklığı ve Septostomi faydası az PG lerin pek faydası yok Pulmoner venöz obstrüksiyon görülebilir Obstrüktif formlarında acil korrektif cerrahi gerekir Tek ventrikülo-arterial kapak Subarterial VSD ±İAA Yenidoğan PH sı gerileyince KKY gelişir Pulmoner kan akımı artışına rağmen siyanoz görülür Korrektif Cerrahi yaşamın ilk haftalarında yapılmalı Hızlı pulmoner vasküler hastalık gelişir •Yenidoğan dönemi siyanozunun en sık nedenlerinden biri •VSD yokluğunda, tedavi edilmeyen hastalarda duktusun kapanması ile mortalite gelişir •İAA varsa reverse differential siyanoz •Tanı konunca Balon Septostomi ve gecikilmeden cerrahi •YD dönemine ait PH ve LV hipertrofisi Gerilemeden (4-6 hafta) switch operasyonu •Tedaviye yanıtsız miyokardiyal depresyon •Kardiyomiyopati ile karıştırılabilir •İlk yıl mortalitesi %90 •İntrauterin ve erken YD döneminde yüksek pulmoner basınç nedeni ile koroner akım sağlanır •İskemik MY •Hemen Cerrahi ♥ ♥ Doğum ağırlığı <1500 g , %30 sıklıkta İnsidans: -%20 – 60 Gestasyonel yaş ve doğum ağırlığı ile ters orantılı ♥ <1500 gr: %50 ye varan sıklıkta ♥ ♥ Bozulmuş perfüzyon ve kalp yetmezliği Hemodinamik etkiler: Retrograd diastolik flow: Diastolik steal Koroner iskemi ♥ ♥ ♥ Duktal medial kas dokusunun yetersizliği O2 bağımlı konstriksiyon duyarlılığında azlık Prostaglandin bağımlı vazodilatasyon duyarlılığında yükseklik ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Soldan sağa şant – kardiyak debide düşüş NEK: Nekrotizan Enterokolit ROP: Retinopati İKK: İntrakranial kanama BPD: Bronkopulmoner Displazi Sepsis ABY: Akut Böbrek Yetmezliği ♥ ♥ ♥ Erken dönemde kapatılarak sol-sağ şantın zararlı etkilerinin önlenmesi önemli Kapatılması için Medikal vs. Cerrahi Medikal tedavi: İndometazin İbuprofen:Benzer etkinlikte, ABY, NEK VE İKK sıklığı daha düşük ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Pulmoner overflow un hemen sonlandırılması Akciğer konjesyonunun hızla geriletilmesi Sistemik hipoperfüzyonda hızla düzelme Mekanik ventilasyon ihtiyacında azalma BPD gelişiminde azalma Daha yüksek taburculuk ve survival J Pediatr 2007;150:229 –34. BMC Pediatr 2006;11:6–15. ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Minitorakotomi, 3-4 İCA Akciğerin ekartasyonu Mediastinal plevranın açılması Sol rekürrent laringeal sinir ve frenik sinirin korunması Düşük doz elektrokoter ve künt diseksiyon Medyum klip ligasyon, dren konulmadıvalsalva ile kapatıldı, PREMATÜRE PDA: Cerrahi teknik •Prolonged ductal patency ve geç ligasyon: • Bronkopulmoner displazi, İntrakranial kanama ve akut böbrek yetmezliği •Ölüm riski kapatılmış hastalara kıyasla 8 kat artıyor. •<1000 gr medikal tedavinin başarısı düşük. Düşük gestasyonel yaş ve doğum ağırlığının söz konusu olduğu prematurelerde, minitorakotomi ve cerrahi klips ile PDA ligasyonu güvenli ve etkin bir cerrahi teknik olup, hemodinamik olarak önemli PDA larda medikal tedaviye cevap alınamadığında gecikilmeden, genel durumu kritik olan infantlarda tercihan yatak başında uygulanmalıdır. ♥ Palyatif Girişimler: Şant operasyonları PA bantlanması Sistemik-PA ♥ Korrektif girişimler: PDA ligasyon/divizyonu Açık kalp Cerrahisi ♥ Modifiye Blalock-Taussig (B-T) Şantı ♥ Santral Şantlar ♥ ♥ ♥ ♥ İnvaziv monitörizasyon Sık kan gazı takibi NIRS Ekip Çalışması ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Hastanın gecikilmeden ve mümkünse kardiyak arrest ve resüssitasyon geçirmeden cerrahiye alınması PDA bağımlı lezyonlarda PG altında operasyon Pulmoner enfeksiyon ve volüm yükünden kaçınılması Umbilical arter ve ven kanülasyonu Perioperatif hasta takibine katılım ♥ ♥ ♥ Yenidoğan dönemindeki konjenital kardiyak malformasyonların cerrahi tedavisi tıbbın en zor branşlarından biridir Yenidoğan döneminde konjenital kalp hastalıklarının başarılı tedavisi erken tanı ve komplikasyonlar gelişmeden yapılacak girişimlerle mümkündür Bu konudaki başarı Yenidoğan/pediatri, Pediatrik kardiyoloji ve pediatrik kardiyovasküler cerrahi disiplinlerinin ortak çalışması ile mümkündür