PATENT DUKTUS ARTER OSUS

PATENT DUKTUS ARTERİOSUS
• Fetal dolaşımda aorta ve sol pulmoner arter
proksimali arasında yer alan duktus arteriosus'un
doğumdan sonra açık kalmasıdır.
• (Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronic
asid içeren düz kas hücreleri mevcuttur)
• Triküspid atrezisi, Pulmoner atrezi, Hipoplastik sol
kalp sendromunda hayat kurtarıcıdır.
Pulmoner vasküler yatak
• Doğumu izleyen ilk saatler ve günler içinde pulmoner arter basıncı
yarıya düşer. Pulmoner basınç erişkin düzeyi olan 15-20 mmHg’ya
düşmesi ise 1-3 hafta sürer.
• Eğer büyük VSD, büyük PDA gibi belirgin sol-sağ şant varsa, bu
süreç daha yavaş işler ve pulmoner basınç 6-8 hafta içinde normale
iner.
• Bu nedenle böyle yenidoğanlarda sol-sağ şant pulmoner basıncın
düşmesiyle giderek artar ve kalp yetersizliği bulguları da ancak 6-8
haftadan sonra ortaya çıkar.
Duktusun kapanması
• Doğumdan sonra ilk solunumla akciğerlerin mekanik genişlemesi
ve alveoler hipoksinin ortadan kalkması ile pulmoner direnç düşer.
• Ayrıca pulmoner direncin düşmesinde asetil kolin, bradikinin ve
vazodilatör prostoglandinlerin de rolü vardır.
• Sol atriyuma gelen kan miktarı artar Foramen ovale kapanır.
•
•
•
•
Aortadan pulmoner artere doğru kan akımı artar.
O2 seviyesinin artması.
Prostoglandin E2 seviyesinin düşmesi.
Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronic asid içeren düz kas
hücrelerinde kontraksiyon meydana gelir.
• sağ ventriküle gelen sistemik venöz kanın tamamı akciğerlere
yönlendirilmiş olur.
PDA
PDA
•
•
Miyadında yenidoğanlarda Ductus arteriosus Botalli denilen damar 24-72 saat içerisinde
fonksiyonel olarak kapanmaktadır .
Bu kapanmayı sağlayan kasılma özelliğine sahip medial müsküler tabakadır.
•
Eğer bu tabaka atipik olarak oluşmuşsa ya da yeterli gelişmemişse, Patent ductus arteriosus- PDA)
denilen hastalık tablosu ortaya çıkmaktadır .
•
Prematür yenidoğanlarda hem anatomik yapı hem de kas tabakanın kasılma yeteneği
olgunlaşmamış olduğundan bu kanal ilk üç gün içerisinde kapanamamaktadır.
Bebek ne kadar prematür ise bunun görülme riski o kadar yüksektir.
•
•
Bu risk özellikle solunum sıkıntısı sendromu (Respiratuar Distres Sendromu – RDS) durumunda yani
bir başka bir değişle sürfaktant tedavisi gerekliliğinde daha da artmaktadır .
•
1500 gramın altındaki erken doğmuş bebeklerin yaklaşık üçde biri klinik belirti veren PDA tablosu
oluşturmaktadırlar.
Epidemiyolojisi
•
Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %6-9'u PDA'dır.
• Miadında doğumda % 0.4 oranında.
• Prematürlerde % 15. (Respiratuvar distress sendromlularda)
• Kızlarda erkeklerden daha sık görülür.
• Yüksek rakımlı, oksijen saturasyonunun daha düşük olduğu yerlerde
doğanlarda daha sıktır.
• Annenin ilk trimesterde Rubella enfeksiyonu geçirmesi.
Fizyopatoloji
• Hemodinamik bozuklukluğun şiddetini belirleyen etken
duktusun çapıdır.
• Kan akımı pulmoner artere geçmekte ve tekrar pulmoner
dolaşıma katılmaktadır.
• sol atrium ve sol ventrikülde volüm yüklenmesi ortaya
çıkmaktadır.
• Doğumdan sonra duktusun kapanmaması zamanla
pulmoner vasküler hastalığa neden olabilmektedir.
• Şant akımı başlangıçta hem sistolde hem de diastolde
soldan sağa iken
• Pulmoner hipertansiyon geliştikçe iki yönlü ve daha da
sonra sağdan sola (=Eisenmenger sendromu gelişir)
dönmektedir.
SEMPTOMLAR
• PDA'lı hastalarda görülen semptomlar sol kalp
yetmezliğine ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır.
• Başlıca semptomlar:
• -Alt solunum yolu enfeksiyonları, taşikardi, takipne,
akciğer ödemi, gelişme geriliği,
• -karaciğer, böbrek mezanterik, periferik dolaşım
bozukluğu.
• Eisenmenger gelişen ve sağdan sola şant akımı görülen
olgularda, sol kol ve vücudun alt kesimlerinde siyanoz
varken sağ kolda yoktur. Buna diferansiyel siyanoz
denir.
Fizik muayene
•
Geniş nabız basıncı: 120/40, 110/30 gibi
•
•
2 sol interkostal aralıkta trill (sistolik veya sistolodiastolik), pulsus celer et altus (canlı ve sıçrayıcı
nabız)
2. interkostal aralıkta devamlı (machinery) üfürüm.
•
(Aortopulmoner pencerede üfürüm en iyi 3.-4. sol interkostal aralıkta duyulur!.)
•
S2 de paradoks çiftleşme
•
Dışa doğru yer değiştirmiş hiperaktif sol ventrikül impulsu
•
İleri pulmoner hipertansiyon ve şantın ters döndüğü olgularda:
•
- Diferansiyel siyanoz
- Çomak parmak
- Yalnız sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde sertleşme,
- Sağ ventriküle ait parasternal lift
EKG
• Sol-sağ şant önemsiz ise EKG normaldir.
• Şantın önemli ise sol ventrikül hipertrofisi, bazen
1. derecede AV blok veya atriyal fibrilasyon
olabilir.
• Pulmoner hipertansiyon biventriküler hipertrofi,
sağ atriyal genişleme ve sağ ventrikül hipertrofisi.
PA grafi
•
Şant küçük ise kalp normal büyüklüktedir.
•
Şantın büyük olduğu olgularda pulmoner vaskülaritede artış, çıkan aortada
genişleme, sol atriyal ve ventriküler genişleme, ana pulmoner arterde genişleme.
•
Erişkin hastalarda duktusta kalsifikasyon görülebilir.
•
Pulmoner hipertansiyonlu olgularda hilustan perifere doğru pulmoner arterde çap
azalması izlenir.
•
•
•
•
Periferik pulmoner damarlanma azalmıştır. (Kuru ağaç manzarası)
Sağ ventrikül genişlemesi mevcuttur.
EKOKARDİOGRAFİ
• En iyi suprasternal çentikten görüntülenebilir.
• PDA ile aortopulmoner pencere birbirinden
ayırd edilebilir.
• Geniş şantlı olgularda aort kökü dilate, sol
atriyum ve sol ventrikül genişlemiş olarak
görülür.
• Doppler ile aortadan pulmoner artere olan
turbulen akım izlenir.
• Qp/Qs = pulmoner/sistemik akım oranı) .
KATETERİZASYON
• Pulmoner ve sistemik kan basıncı
düzeylerinin belirlenmesi
• Qp/Qs oranının belirlenmesi işlemleri yapılır.
(Qp/Qs oranı 2'den büyük olması şantın ileri
derecede olduğunu gösterir.)
• LAO (=sol ön oblik) aortografi görüntülerinde
şantın yeri kesin olarak belirlenir.
PDA Ayırıcı Tanı
Aortopulmoner pencere
Koroner arteriyovenöz fistüller
Pulmoner arteryovenöz fistül
Sinüs valsalva anevrizmasının sağ atriyum veya sağ ventriküle rüptürü
Pulmoner arterden çıkan anormal koroner arter
Ciddi proksimal pulmoner arter darlığı
Aort yetmezliğiyle beraber VSD olması
Aort yetmezliğiyle birlikte mitral yetmezliği
Klinik seyir
• Prematürelerin %50‘sinden fazlasında görülen PDA normalde ilk
hafta içinde spontan olarak kapanır.
• 3. aydan sonra açık kalmış olgularda, özellikle geniş şantı olanlarda
2 yaşından önce kapatılması tavsiye edilmektedir.
• Geniş şantlarda, ölüm hayatın ilk yıllarında kalp yetmezliğinden
gelişir. Küçük şantlarda ise yaşam süresi uzun olup en önemli
komplikasyon yine kalp yetmezliğidir.
• infektif endokardit (en sık aortik jetin akımının pulmoner arter
duvarına çarptığı yerde) gelişebilir.
• Duktusun sol n.larinjeus rekürens'e basısı sonucu ses kısıklığı
gelişebilir.
• Pulmoner hipertansiyon ve PVH (pulmoner vasküler hastalık)
ilerlemesiyle diferansiyel siyanoz ortaya çıkar ve hastalar bu evrede
inoperable olur.
TEDAVİ
Medikal
•
1- İndomethacine (Antidiüretik
etki, Beyin, böbrek ve barsak kan
akımında azalma, Trombosit
fonksiyonlarında değişiklik).
• 2-İbuprofen
• (İlk 14 gün, prematür bebekler)
•
3- Kalp yetmezliği olan olgularda
Digoxin + diüretik ACE
inhibitörleri
• 4- Endokardit profilaksisi
Girişimsel
• İlk 6 ayda kapanmayan veya
tedaviye refrakter kalp
yetmezliği olan olgularda
cerrahi
5- 10 kiloyu geçen
bebeklerde şemsiye, coil ile
defektin kapatılması
• (Küçük defekler)
Cerrahi Tedavi
•
•
•
•
•
•
Çift ligasyon transfiksiyon
Divizyon ligasyon
Cerrahide mortalite
Bebeklerde %1 ,
Erişkinlerde %10'a dek yükselebilir.
* Postoperatif yaşam beklentisi normaldir.
PDA
Komplikasyonlar
•
•
•
•
1-Kanama
2-Rekürens hasarı
3- N frenikus hasarı
4-Şilotoraks
• 5-Duktus Rekanalizasyonu
• 6-Psödoanevrizma