215 büyük arterlerin transpozisyonu

Kalın S, Bayındır P, Pedram M, Alper HH. Büyük Arterlerin Transpozisyonu 2014;2(2):215-224
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU
Sevinç Kalın, Petek Bayındır, Mehran Pedram, H Hüdaver Alper
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı ve Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İzmir
Yazışma Adresi
Özet
Sevinç Kalın
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Bornova,
İzmir, Türkiye
Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) konjenital kalp hastalıklarının %5-7’sini
oluşturur. İnsidans 1/5.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır (1.5 3.2:1). Normal veya anormal ilşkili büyük arterler ventriküloarterial bağlantılarına veya hizalanmalarına göre normal, transpoze (d-BAT), çift çıkışlı sağ veya sol
ventrikül (DORV, DOLV) ve anatomik düzeltilmiş malpozisyon (l-BAT) olarak
adlandırılırlar. En sık görülen klinik tip atrial situs solitus ve AV konkordans , VA
diskonkordans şeklinde izlediğimiz komplet BAT (d-BAT) ‘dır. Ventriküler septal
defekt (%40-45) , sol ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve arkus aorta
anomalileri (%5-12) gibi diğer kardiyak malformasyonlarla sıklıkla ilişkilidir. Tanısı
genelde ekokardiyografi ile konulur ve cerrahi planlama için gerekli detaysal morfolojik veriler elde olunur. Prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde erken prenatal tanı
ile morbidite ve mortalite oranlarını düşürmek mümkündür. Ekokardiyografinin
yetersiz kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti , pre ve
postoperatif takip ile komplikasyonların belirlenebilmesinde çok kesitli bilgisayarlı
tomografi (ÇKBT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG)‘nin yeri yadsınamaz.
Ayırıcı tanıda diğer siyanotik konjenital kalp hastalıkları düşünülmelidir. Palyatif
tedavide doğum sonrası genelde PGE1 uygulaması ve balon atrial septostomi kullanlır. Cerrahi düzeltmede genelde atrial switch prosedürü (Senning, Mustard operasyonları) ve arterial switch prosedürü( Jatene operasyonları) yapılır.
E-posta: svnctsr@yahoo.com
Tel : (+90) 232 3901500
Faks: (+90) 232 3420001
Anahtar Kelimeler
arterial switch; BAT; Jatene prsedürü;
konjenital kalp hastalıkları; Mustard
prosedürü , siyanotik
ABSTRACT
Transposition of the great arteries (TGA) is a lethal and relatively frequent malformation, accounting for 5% to 7% of all congenital cardiac malformations. The incidence is estimated at 1 in 5,000 live births, with a male-to-female ratio 1.5 to 3.2:1
Normally and abnormally related great arteries customarily are designated in terms
of their ventriculoarterial connections or alignments, that is, normal, transposed,
double-outlet right or left ventricle, and anatomically corrected malposition. The
common clinical type, that is, with situs solitus of the atria, concordant atrioventricular (right atrium to right ventricle and left atrium to left ventricle) and discordant
ventriculoarterial alignments, is widely termed complete TGA. Common associated lesions include a ventricular septal defect (approximately 40 – 45% of cases),
left ventricular outflow stenosis (approximately 5 – 15% of cases), and aortic arch
anomalies (5-12%) . The diagnosis is confirmed by echocardiography, which also
provides the morphological details required for future surgical management. Prenatal diagnosis by fetal echocardiography is possible and desirable, as it may improve
the early neonatal management and reduce morbidity and mortality. MDCT and
MRI can be used for accurate depiction of complex cardiovascular anatomic features both before and after surgery and of a variety of posttreatment complications.
Palliative treatment with prostaglandin E1 and balloon atrial septostomy are usually
required soon after birth. Surgical correction is performed at a later stage. İn surgery
prosedures usually atrial switch (Senning, Mustard) and arterial Switch( Jatene)
operations used.
Key words:
arterial switch, cardiac, congenital cardiac anomalies, cyanotic , Jatene procedure,
Mustard procedure, TGA
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
215
Giriş
Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) kısaca atrioventriküler (AV) konkordans, ventriküloarterial
(VA) diskordans olarak tanımlanır. BAT doğumsal kalp
hastalıklarının %5-7’sini oluşturur. Siyanotik kalp anomalileri içinde Fallot tetralojisinden (TOF) sonra 2. sırada yer alır. Yenidoğanlarda doğumsal kalp hastalıklarının
%3 ünü oluşturur ve yenidoğan grubunun en sık siyanotik
kalp hastalığıdır. İnsidans 1/5.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır (E/K: 1,5-3,2:1) (1,2).
Hayatın ilk ayı içinde en fazla mortaliteye yol
açan anomalidir. Cerrahi düzeltme yapılmayan hastalarda
mortalite ilk haftada % 30, ilk ayda %50, ilk 6 ayda % 70,
ilk bir yılda %90’ dır (3,4).
Genelde diabetik anne bebeklerinde rastlanır.
Bir sendromla ve ya ekstrakardiyak bir anomali ile nadiren ilişkilidir. Ventriküler septal defekt (%40-45) , sol
ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve aortik
ark anomalileri (%5-12) gibi kardiyak malformasyonlarla
sıklıkla ilişkilidir. Koroner arter anomalileri eşlik edebilir
(4-7). İzole BAT hayatla bağdaşmaz, mutlaka atrial septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD), patent
duktus arteriosus (PDA) ve patent foramen ovale (PFO)
gibi anomaliler eşlik eder. Ayrıca transpozisyonda pulmoner vasküler hastalık da sık olarak gelişmektedir.
Normal veya anormal ilişkili büyük arterler
ventriküloarterial bağlantılarına veya hizalanmalarına
göre normal, transpoze (d-BAT), çift çıkışlı sağ veya sol
ventrikül (DORV ve DOLV) ve anatomik düzeltilmiş
malpozisyon (l-BAT) olarak adlandırılırlar. Burada üzerinde duracağımız tip atrial situs solitus ve AV konkordans, VA diskonkordans şeklinde izlediğimiz komplet
BAT (d-BAT) ‘ dır (4, 8)]. Komplet BAT ‘ da aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arter ise morfolojik
sol ventrikülden ayrılır (Resim 1). Bu bağlantı ile sistemik
dolaşım ile pulmoner dolaşım paralel sistem oluşturmaktadır. Normal kalp yapısında aorta, pulmoner arterin posteriorunda ve sağında yer alırken, transpozisyonda aorta
pulmoner arterin anterior ve sağındadır. Sistemik venler
normal olarak sağ atriuma ve pulmoner venler de sol artriuma döner (1,4) (Şekil 1).
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
216
Resim 1: Büyük arter transpozisyonu A) Sagittal MR görüntülerde aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner
arter ise morfolojik sol ventrikülden ayrılmaktadır.
B) Aorta pulmoner arterin anteriorunda yer almaktadır.
C) 3 Boyutlu BT anjiografik rekonstrüksiyonlarda BAT
(Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol
ventrikül)
Şekil 1. Normal ve transpoze büyük arterler
A) D TİP BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU: AV konkordans ,VA diskordans
İzole d-BAT hayatla bağdaşmaz, mutlaka ASD,
VSD, PDA ve PFO gibi şantlar eşlik etmelidir. Doğumdan
önce fetüsün oksijenizasyonu normale yakınken doğumdan sonra duktusun ve foramen ovalenin kapanması ile
ağır hipoksiye girer. Doğumun ilk birkac saatinde ortaya
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
çıkan siyanoz ve takipne giderek artar, müdahale edilmezse yaşamla bağdaşmaz (2).
a)Kardiyak Morfoloji;
Genelde atriumların iç anatomisi de dahil normal formundadır. Çoğu kez PFO ve nadiren de sekundum
tipi ASD (%5) eşlik eder. Sinüs venosus ve AV nod normal
yerindedir. Atrial inversiyon cerrahisinden sonra supraventriküler disritmiler oluşabilir.
Sağ ventrikül normal pozisyonundadır. Hem
düzeltilmemiş olguda hem de Mustard ve Senning prosedürlerinden sonra ilerleyici şekilde hipertrofiye olur
ve genişler. İntakt interventriüler septumda septum normalde olduğu gibi sigmoid bir kıvrım yapar. Sağ ventrikül
çıkış yolu ile sol ventrikül çıkış yolu ise birbirine paralel
konumludur (4).
Normal konus (distal infindibulum) sol anteriorda subpulmoner yerleşimli olup, pulmoner ve triküspid
kapaklar arası fibröz devamlılığı engeller. BAT’ da ise infindibulum genelde sağ anteriorda ve subaortik yerleşimli
olup, aorta ve triküspid kapaklar arası fibröz devamlılığı
engeller (4,9) (Şekil 2). Daha az sıklıkta büyük arterler
yanyana pozisyonda olabilir, bu hastalarda koroner anomali daha sıktır ve bilateral infundibulum bulunabilir.
Şekil 2. Koroner ostiumları içeren aortik sinüs ve büyük
arterlerin ilişkileri. (Ant, anterior; Ao, aorta; Inf, inferior;
PA, pulmoner arter; Post, posterior; Sup, superior).
İnterventriküler septum düzdür (inlet, trabeküler ve outlet septum aynı hizada). Normalde büyük damarların aortopulmoner sabit trunkus ilişkileri koroner
arterlerin çıkış ve dağılım anomalilerini minimalize eder.
BAT’ da ise aortopulmoner çıkış, konal septumun oryantasyon ve genişliğindeki çeşitlilikler nedeniyle koroner
arter çıkış ve dağılım anomalileri daha fazla varyasyon
gösterir. Çıkış, dallanma ve intramural komponente göre
toplam 9 ana tip tanımlanmıştır(>%95) (4) (Şekil 3).
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Şekil 3. Büyük arterlerin transpozisyonunda koroner arterlerin anatomisi (Ant, anterior; Cx, sirkumfleks koroner
arter; Inf, inferior; L, sol; LAD, sol anterior desendan koroner arter; Post, posterior; R, sağ; RCA, sağ koroner arter; Sup, superior).
b) BAT ile Doğumsal Kalp Anomalilerinin Birlikteliği
BAT+ VSD (%40-45) : Lokalizasyonları değişik
olabilir. VSD ile beraber nadiren triküspid ve mitral korda
yapışma anomalileri bulunur.
BAT + LVOTO (sol ventrikül çıkış yolu obstruksiyonu) : %5-15, infundibuler septumun posterior patolojik konumu, subpulmoner fibröz membran, AV kapak
ile ilgili patolojiler, subpulmoner tünel şeklinde daralma,
pulmoner kapak darlığı, membranöz septum anevrizması,
mitral kapak ön yaprakçığının patolojik durumu
BAT + Aortik arkus anomalilerinin birlikteliği %5-12’dir.
BAT + PDA : Geniş PDA düşük kalp debisine ve pulmoner
ödeme yol açabilir.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
217
1) BAT ile Ventriküler Septal Defekt Birlikteliği
Büyük arterlerin transpozisyonuna en sık eşlik eden anomalidir. Küçük/büyük boyutlu veya nadiren multipl olabilir. %33 perimembranöz, %5 AV kanal (inlet septum),
%27 muskular ve %5 hipoplazik konal septal tip görülür
(10).
Tipik membranöz defekt membranöz septum ve
triküspid anulus komşuluğunda uzanır. Bu lokalizasyondaki defekt spontan kapanabilir veya küçülebilir. Muskuler defektler sıklıkla septum orta kesimde diğerleri ise
posterior ventriküler giriş (inflow), apikal veya yüksek
anterior septumda yer alır. Nadiren çok sayıdadır. Anterior defektler pulmoner anulusun sağ ventriküle doğru
değişen derecelerde overriding oluşturmasına ve DORV
+ subpulmoner defekte neden olabilir (Resim 2).
Resim 2: Kardiyak BT anjiografi , A: anteriordan, B: posteriordan 3 boyutlu rekonstrüksiyon görüntüleri
ventriküler septumun sol ventriküle doğru dinamik kabarıklığı, sistol sırasında sol ventrikül çıkış yolunu daraltır,
ancak diyastolde genişlemesini sağlar. BAT’ da izlenen
bu sistolik septal kabarıklığın tersine dönmesi ile normal
transseptal ventriküler sistolik basınç ilişkisi bozulur.
Bazı infantlarda sabit tip obstrüksiyon gelişir.
Bu da başlangıçta septal kabarıklıktaki endokardiyal kalınlaşmanın bir parçası olarak görülür. Ancak sonradan
sistolik mitral valv temas çizgisi boyunca keskin fibröz
kabarıklık veya aralıklı membran gelişebilir (11,12).
Daha az sıklıkla da sol ventrikül çıkış yoluna
doğru uzanan ve anterior mitral yaprak tabanının üzerinde tünel şeklindeki sol pulmoner fibromüsküler kabarıklık sabit tipte subpulmoner obstrüksiyonun sebebi olabilir
(4).
TGA/VSD, LVOTO
hastalarının yaklaşık
%30’unda görülür ve stenoz genellikle daha yaygın ve
TGA/IVS ’ den daha komplekstir. Stenoz sıklıkla subvalvuler ve fibröz halkada lokalize tünel tipi fibromuskuler daralma veya subpulmoner çıkış yolu anteromedial
yüzüne doğru septumun çarpmasıyla oluşan muskuler
obstrüksiyon ile meydana gelir (4,9) (Şekil 4).
Kompleks anomali; BAT +VSD+Triküspit atrezisi+interrupted aorta+Sağ ventrikül hipoplazisi.
Subaortik stenoz infindubuler septumun anterior malpozisyonuyla oluşur ve sıklıkla aortik ark anomalileri ile ilişkilidir. Posterior defektler LVOTO, subpulmoner stenoz, annuler hipoplazi ve/ veya pulmoner valv
atrezisi ile ilişkilidir.
Eğer BAT ile ilişkili VSD küçükse klinik belirtiler
ve tedavi intakt VSD ile birlikte olan transpozisyona benzer. VSD geniş ve ventriküler ejeksiyonu engellemiyorsa
önemli miktarda oksijenli ve oksijensiz kan birbirine karışır. Siyanoz hafiftir ve ilk aylardan itibaren ortaya çıkar.
Kardiyomegali belirgindir (4).
2) BAT ve Sol Ventriküler Çıkış Yolu Obstruksiyonu Birlikteliği (BAT + LVOTO ):
BAT/İVS (intakt ventriküler septum) olgularında dinamik tip obstrüksiyon yaygındır. Bazal müsküler
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
218
Şekil 4. BAT + VSD + LVOTO
Diğer nadir görülen subpulmoner stenoz nedenleri ;
* Ventriküler hipoplazi sonucu oluşan anormal fibröz veya kord dokusu nedeni ile anterior mitral valvin mus
kuler septum çıkışına anormal bağlantısı
* VSD ‘ ye doğru redundan triküspid valv doku protrüz
yonu
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
* Subpulmonik membran
* Membranöz septum anevrizması
* Moulaert kası hipertrofisi (sol ventrikül anterolateral kas
demeti)
Opere edilmemiş hastalarda erken dönemde hızlı ve progresif bir pulmoner vasküler obstrüktif hastalık
gelişir. Artmış pulmoner kan akımı ve pulmoner arter basıncı, sistemik hipoksemi ve azalmış oksijen saturasyonu,
büyümüş aorto-pulmoner kollateraller, mikrotrombüs gelişimi ve pulmoner arteryel vazospazmın obstrüksiyonun
gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir.
3.BAT İle İlişkili Diğer Anomaliler
1-PDA (genellikle fonksiyonel olarak ilk bir ayda kapanır.
PGE1 terapisi altındaki hasta grubunda açık kalabilir).
Resim 3: BT anjiografi 3 boyutlu rekonstrüksiyon görüntüleri
BAT +VSD+overriding pulmoner arter (ince ok)
(DORV)+ arkus aorta hipoplazisi
2-Fonksiyonel önemli triküspid valv anomalileri (cerrahi
sonuçlar %4, otopsi sonuçlarında VSD ile birlikte %31 ).
3- Daha az sıklıkta sol ventrikül çıkışına doğru protrüde
olan redundan triküspid septal valv dokusu subpulmoner
stenoz oluşturabilir
4-Otopsi serilerinde BAT hastalarında %20 oranda mitral kapağın şekilsel anomalilerine rastlanılmıştır.
5-% 5-12 oranında aorta koarktasyonu, arkus hipoplazisi,
interrupted aorta anomalileri görülebilir [4,9] (Resim 2,3).
6-DORV + VSD olgularındaki subpulmonik defekt Taussig- Bing anomali olarak adlandırılır (Resim 3).
7-BAT + VSD ve arkus anomalileri ile birlikte triküspid
anulus ve sağ ventrikül sinüs hipoplazileri bulunabilir (Resim 2,3).
c)Radyolojik Görüntüleme:
1.Telekardiografi
Yenidoğanda bulgular normal olabilir. BAT/İVS
olgularında PA akciğer grafisinde kardiomegali, yumurta
şeklinde kalp ve süperior mediastende daralma görülür
(11,12). Şekilsel olarak yan yatmış yumurtaya benzetilmiştir (Resim 4).
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Resim 4: BAT/İVS , PA akciğer grafisindekardiomegali,
yumurta şeklinde kalp ve süperiormediastende daralma
izlenmektedir.
Süperior mediasten büyük arterlerin duruşu ve
siyanoz-stres sonrası timusun küçülmesine bağlı olarak
daralır. Birkaç hafta içinde LVOTO olmayan infantlarda
pulmoner vasküler işaretler belirgin hale gelir.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
219
BAT/VSD’ de pulmoner vasküler işaretler ve kardiyomegali daha belirgindir. Eğer ilerlemiş pulmoner vasküler obstrüksiyon oluşursa hiler vasküler yapılar genişler,
periferal pulmoner vasküler yapılar küçük izlenir. Dilate
pulmoner trunkus nedeniyle sol kalp konturu distorsiyonedir.
2.Ekokardiografi:
Kardiyak değerlendimede ilk tercih edilecek inceleme yöntemidir. Subkostal, apikal, suprasternal ve parasternal alanlardan değerlendirme yapılır. Subkostal incelemede büyük damarlar ve ventriküler ilişkileri, apikal
incelemede posteriorda pulmoner damar ve dallanmaları
değerlendirilir. Suprasternal ve parasternal incelemede
aorta, arkus ve dalları değerlendirilir. Büyük damar çıkışlarına yapılan özel incelemelerle koroner arter çıkışları da
görülebilir. Ekokardiografi (EKO) kateter yeri rehberliği
için de kullanılır.
BAT‘da ekokardiyografide aorta ve pulmoner
trunkus çaprazlaşmadan paralel konumda görüntülenir
(4,5) (Resim 5,6). BAT’ da atrioventriküler septum ve
membranöz septum az gelişmiştir. Bu nedenle triküspid
ve mitral kapaklar septuma hemen hemen aynı hizada
yapışır. Ayrıca prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde
erken prenatal tanı ile morbidite ve mortalite oranlarını
düşürmek mümkündür.
3. Kardiak BT Anjiografi ve MR Anjiografi
Her ne kadar EKO ‘nun yeri tartışılmazsa da BT
ve MR anjiografi doğumsal kalp anomalilerinin değerlendirilmesinde önemli rol oynar. Birinci sınıf kardiyoloji
servislerinde dahi sadece EKO ile diagnostik doğruluk
%80‘ lerdedir. Hastaların %20’ sinde hastalık pulmoner
venler, aortik ark, periferal pulmoner arterler gibi EKO
‘nun ölü alanlarında saklanmaktadır. Kesitsel görüntüleme operasyon öncesinde, tanısal kardiak kateterizasyon
gibi girişimsel yöntemlere alternatiftir.
Ekokardiyografinin yetersiz kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti, pre ve postoperatif takip ile komplikasyonların belirlenebilmesinde
BT ve MR anjiografi önemlidir. BT ve MR anjiografi ile
büyük damar anatomisi, atrial bölme anatomisi, MRG ile
ek olarak her iki atrium ve ventrikül fonksiyonu, atrioventriküler ve semilunar kapak akımı değerlendirilebilir.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
220
Resim 5: Subkostal görüntülemede diskordant ventrikuloarterial ilişki sonrası büyük arterlerde izlenen paralel görünüm (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül,
LV: Sol ventrikül).
Resim 6: İntrauterin fetal ekokardiografide büyük arterlerin transpozisyonu
(Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ ventrikül, LV: Sol
ventrikül)
Neonatal kalp hastalıklarının değerlendirilmesi,
vücut boyutunun küçüklüğü, vital işaretlerin stabil olmayışı, radyasyon dozunun ve görüntüleme parametrelerinin
ayarlanmasındaki zorluklar gibi dezavantajları nedeni ile
pediatrik kardiyak görüntülemenin en zor kısımlardandır
(13,14).
d) Cerrahi Tedavi [6,15,16,17].
*Palyatif Metodlar
1.Balon atrial septostomi
2.Blalock Hanlon atrial septektomi
3.Pulmoner binding
4.Sistemik arter pulmoner anastomozları
5.SVC- Sağ PA anastomozları
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
*Düzeltici Metodlar
1. Atrial Switch Prosedürleri (Senning, Mustard)
2. Arteriyel Switch Prosedürü (Jatene)
3. Rastelli Prosedürü
4. Le Compte Operasyonu
5. Damus-Kaye-Stensel Operasyonu
6.Nikaidoch Prosedürü
1950-1970 yılları arasında Mustard ve Senning
prosedürleri daha yaygın olarak kullanılmıştır (Şekil 5).
Her ikisinde de atrial düzeyde pulmoner venöz kanın sağ
ventriküle ve dolayısıyla aortaya, sistemik kanın ise sol
ventriküle yönlendirilmesi sağlanır. Böylelikle normal
sirkülasyon yeniden inşa edilir (Resim 7). Yeni güzergah
(conduit) oluşturma işleminde Senning prosedüründe
atrial doku, Mustard prosedüründe ise perikardium veya
yapay doku kullanılır (18,19). Postoperatif conduit açıklığı/stenozu MRG ile değerlendirilir (Resim 8).
1970 sonlarında arterial switch (Jatene) operasyonları tercih edilir hale gelmiştir. Bu prosedürde majör
rezidü problem aort kökü dilatasyonu ve aortik valv regürjitasyonudur (Resim 9, 10 ). Uzun dönemde de re-implante koroner stenozu, pulmoner arter distorsiyonu ve
RVOTO görülür( 6, 20-25).
BAT + VSD + subpulmoner stenoz olgularında
Rastelli prosedürü ile sol ventrikül aorta döndürülerek
VSD ‘ye doğru intrakardiyak bir tünel oluşturulur. Sağ
ventrikül pulmoner arterlerle bu kanal aracılığı ile bağlantı kurar. Bu kanalın stenozunun değerlendirilmesi, rezidü
VSD ve sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun değerlendirilmesinde kesitsel görüntüleme özellikle de MR değerlidir (Resim 11).
Şekil 5. Mustard operasyonunun şematik görünümü
Şekil 6. L-BAT (Ao:Aorta, PA: pulmoner arter, RV: sağ
ventrikül, LV: Sol ventrikül).
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
221
Resim 7: Mustard operasyonuyla oluşturulan oluklar
(conduit)
Kısa ve uzun oklar : süperior ve inferior conduit .
Resim 9: 11yaş erkek, Arteriyel switch operasyonu sonrası
aort regurjitasyonu gelişmiş ve buna bağlı aort kapağı çevresi dilate, sol ventrikül büyük ve hipertrofik izlenmektedir.
LV: sol ventrikül
Resim 10: 10 yaş erkek olgu, supravalvüler pulmoner stenoz nedeni ile sağ ventrikül pulmoner arter arası arterial switch operasyonu yapılan olguda pulmoner arter conduit darlığı gösterilmiştir.
Resim 8: 16 yaş kız, Mustard operasyonu sonrası süperior
conduit’te daralma izlenmektedir.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
222
B) L TİP BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (L- BAT)
Kısaca konjenital düzeltilmiş BAT olarak tanımlanır (Şekil 6). Atrioventriküler ve ventriküloarteriyel diskordans birlikte bulunur. Sağ atriyum anatomik sol ventriküle, sol atriyum anatomik sağ ventriküle (ventriküler
inversiyon) bağlanmıştır. Büyük arterler de aynı zamanda
transpozedir. Pulmoner arter anatomik sol ventrikülden
çıkarken aorta anatomik sağ ventrikülden çıkmaktadır.
Aorta pulmoner arterin solundadır, önünde de yer alabilir
(Resim 12). Bu şekildeki çift inversiyon, oksijenden fakir
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
sağ atriyal kanın akciğerlere ulaşarak oksijene olmasını
sağlamaktadır. Dolaşım fizyolojik olarak düzeltilmiştir
(1,2). Ek kardiyak defekt yoksa hemodinami normaldir.
Ancak çoğu olgu VSD (%80), Ebstein-benzeri anomali,
pulmoner valvüler, subvalvüler darlık ve atriyoventriküler
ileti bozuklukları ile birlikte bulunmaktadır (1). Telekardiyografide inen aorta, kalbin sol üst kısmında silüet şeklindedir.
L- BAT da en sık görülen büyük arter ilişkisi
yan-yana veya aortanın solda olduğu oblik pozisyondur.
Levocardia, atrial situs solitus ve L- BAT ‘lı olguda teleradyografide pulmoner trunkusun pozisyonuna bağlı olarak
sol üst mediastinal çizgi geniş bir konveksite şeklinde görülür (4) (Resim 13).
Resim 12: L-BAT MRG imajları: Sağ ventrikül çıkışlı asendan aorta +VSD
Ok: aorta, RV: sağ ventrikül, LV: sol ventrikül
Tanısı genelde ekokardiyografi ile konulur ve
cerrahi planlama için gerekli detaysal morfolojik veriler
elde olunur. Prenatal fetal ekokardiyografi sayesinde erken
prenatal tanı mümkündür. Ekokardiyografinin yetersiz
kaldığı alanların değerlendirilmesinde, eşlik eden anomali tespiti, pre ve postoperatif takip ile komplikasyonların
belirlenebilmesinde BT anjiografi ve manyetik rezonanas
görüntüleme (MRG) yöntemlerinden faydalanılır. Her
ikisinde de multiplanar görüntüleme teknikleri ile daha
anlaşılır ve detajlı inceleme imkanı mümkündür. MRG’
de radyasyon maruziyetinin olmayışı, BT anjiografide ise
tetkik süresisin hızlı olması avantajlarıdır.
Resim 11: SSFP oblik görüntü, BAT +VSD
Rastelli prosedürü uygulanarak sol ventrikül aortaya tünel
şeklinde bağlanmıştır. VSD
TARTIŞMA
Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) siyanotik kalp anomalileri içinde Fallot tetrolojisinden (TOF)
sonra 2. sırada yer alır. Yenidoğan grubunun en sık siyanotik kalp hastalığıdır. Kısaca atrioventriküler (AV)
konkordans, ventriküloarterial (VA) diskordans olarak
tanımlanır. Normal kalp yapısında aorta, pulmoner arterin posteriorunda ve sağında yer alırken, transpozisyonda
aorta pulmoner arterin anterior ve sağındadır. Ventriküler
septal defekt (%40-45) , sol ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonu (%5-15) ve arkus aorta anomalileri (%5-12) gibi
kardiyak malformasyonlarla sıklıkla ilişkilidir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Resim 13: L-BAT teleradyografi
Teleradyografide pulmoner trunkusun pozisyonuna bağlı
olarak sol üst mediastinal çizgi geniş bir konveksite şeklinde görülür.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
223
Neonatal kalp hastalıklarının değerlendirilmesi,
vücut boyutunun küçüklüğü, vital işaretlerin stabil olmayışı, radyasyon dozunun ve görüntüleme parametrelerinin
ayarlanmasındaki zorluklar gibi dezavantajları nedeni ile
pediatrik kardiyak görüntülemenin en zor kısımlardandır
(13,14).
SONUÇ
BAT’da operasyon sol ventrikül basınç ve kas
kitlesi değişiklikleri oluşmadan, pulmoner vasküler hastalık gelişme riskinden dolayı ve kalp yetersizliği ve büyüme geriliğinin kontrol altına alınması zor olabileceği için
postnatal iki hafta içerisinde yapılmalıdır. Gecikmiş olgularda pulmoner hipertansiyonu önlemek için pulmoner
banding uygulanır. Tedavisiz prognoz kötüdür. Hastalar
kalp yetersizliği, hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon
nedeniyle yaşamın ilk yılında kaybedilirler (1-3).
Cerrahi öncesi büyük arterlerin birbiri ile ilişkileri, VSD’ nin pozisyonu, pulmoner/subpulmoner valvuler darlık varlığı ve mitral-aortik ya da mitral pulmoner
kapak devamlılığının bilinmesi önemlidir. Her ne kadar
EKO tanıda ilk ve önemli modalite olsa da kesitsel görüntüleme yöntemleri ile anomalilerin preoperatif tam
ve detaylı olarak değerlendirilmesi gerekir. Tıbbın bir çok
alanında olduğu gibi burada da doğru tanı ve tedavi için
klinisyen ve radyoloğun işbirliği içinde olduğu multidispliner bir çalışma gerekmektedir.
KAYNAKLAR
1. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook
of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB)
16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000.
2. Fredom RM, Wernovsky G, Hagler DJ. Abnormalities
of the origin of thegreat arteries. Moss & Adams Heart
Disease in İnfants, Children, and Adolescent including
the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP,
Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and
Wilkins,Philadelphia 2001, 1027-1127.
3. Park MK. Cyanotic congenital heart defects. Pediatric
cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4.
baskı, Mosby, USA 2002, 17-240.
4. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children,
and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults,
7th Edition, Allen, Hugh D.; Driscoll, David J.; Shaddy,
Robert E.; Feltes, Timothy F. Copyright ©2008 Lippincott Williams & Wilkins.
5. Principles and Practice of Cardiac Magnetic Resonance
in Congenital Heart Disease: Form, Function, and Flow
Edited by M. A Fogel 2010 Blackwell Publishing Ltd.
ISBN: 978-1-405-16236-4.
6. Warnes CA . Transposition of the great arteries. Circulation . 2006 ; 114 (24): 2699 -709.
7. Blume ED , Altmann K , Mayer JE , Colan SD , Gauvreau K , Geva T . Evolution of risk factors infl uencing
early mortality of the arterial switch operation . J Am Coll
Cardiol. 1999; 33( 6): 1702 -9.
8. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic
imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities.
Radiographics. 27 (5): 1323-34.
9. Pasquini L, Sanders SP, Parness IA, et al. Conal anatomy
in 119 patients with d-loop transposition of the great arteries and ventricular septal defect: An echocardiographic
and pathologic study. J Am Coll Cardiol 1993.
10. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Complete transposition
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
224
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
of the great arteries. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds.
Cardiac Surgery. New York: Churchill Livingston, 1993
transposition of the great arteries . Am J Cardiol .
2002 ; 90 ( 7 ): 800- 3.
11. Glew D, Hartnell GG. The right aortic arch revisited.
Clin Radiol 1991
22. Roos - Hesselink JW , Meijboom FJ , Spitaels SE , et
al . Decline in ventricular function and clinical condition
after Mustard repair for transposition of the great arteries
(a prospective study of 22 – 29 years) . Eur Heart J . 2004 ;
25 ( 14 ): 1264 – 70 .
12. Mathew R, Rosenthal A, Fellows K. Significance of
right aortic arch in D-transposition of great arteries. Am
Heart J 1974
13. Tsai IC, Chen MC, Jan SL, et al. Neonatal cardiac multidetector row CT: why and how we do it. Pediatr Radiol
2008; 38:438–451
14. Leschka S, Oechslin E, Husmann L, et al. Preandpostoperative evaluation of congenital heart disease in children
and adults with 64-section CT.
15. Stark, J. Leval, M.Tsang V. “Surgery for Congenital
Heart Defects”,2006
23. Derrick GP , Narang I , White PA , et al . Failure of
stroke volüme augmentation during exercise and dobutamine stress is unrelated to load – independent indexes of
right ventricular performance after the Mustard operation. Circulation. 2000; 102( 19 Suppl. 3): III154- 9.
24. Millane T , Bernard EJ , Jaeggi E , et al . Role of ischemia and infarction in late right ventricular dysfunction
after atrial repair of transposition of the great arteries . J
Am Coll Cardiol . 2000 ; 35 ( 6 ): 1661 - 8 .
16. Wernovsky G, Mayer JE, Jonas RA, et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000
25. Kang N , de Leval MR , Elliott M , et al . Extending
the boundaries of the primary arterial switch operation in
patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum. Circulation. 2004; 110( 11 Suppl.
1):II123 - 7.
17. Moons P, De Bleser L, Budts W, et al. Health status,
functional abilities, and quality of life after the Mustard or
Senning operation. Ann Thorac Surg 2004;77:
26. Horer J , Schreiber C , Dworak E , et al . Long- term
results after the Rastelli repair for transposition of the great arteries . Ann Thorac Surg . 2007 ; 83 ( 6 ): 2169 -75 .
18. Mustard WT . Successful two - stage correction of
transposition of the great vessels . Surgery . 1964 ; 55 : 469
– 72 .
19. Senning A . Surgical correction of transposition of the
great vessels. Surgery. 1959; 45( 6): 966 – 80.
20. Sorensen TS , Korperich H , Greil GF , et al . Operator - independent isotropic three - dimensional magnetic
resonance imaging for morphology in congenital heart
disease: a validation study . Circulation . 2004 ; 110 ( 2 ):
163 –169.
21. Hornung TS , Kilner PJ , Davlouros PA , Grothues F ,
Li W , Gatzoulis MA . Excessive right ventricular hypertrophic response in adults with the mustard procedure for
Büyük Arterlerin Transpozisyonu - Kalın S, Bayındır P, Pedram M,
Alper HH.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):215-224
225