buerger hastalığı

BUERGER HASTALIĞI
Yrd.Doç.Dr.Celal YAVUZ

Epidemiyoloji: Buerger tüm ırkları
etkilemekle birlikte Orta ve Uzak
Doğu’da Avrupa ve ABD’den daha
yaygın görülmektedir. Mayo
Kliniği’nin kayıtlarında 1949 ’da
119337 iken 1978’de 204000’e
ulaşmakla birlikte, 1949’da 104/100
bin olan hasta sayısı 1978’de 10/100
bin olarak tespit edilmiştir.

Patolojik Bulgular: Buerger
hastalığı inflamatuar oklusiv hastalık
olup öncelikle ekstremitelerin orta
boy müsküler ve küçük arterlerini
tutar.


Erken Dönemde: Makroskopik olarak tıkalı
damar gergin veya şişmiş, periarterial bölge
ödematöz görünür. Lümen taze trombüsle
doludur. Focal inflamasyon Multinuclear Giant
Cell, Epiteloid hücreler, mikroabseler içinde
lökositler bulunur. İnflamatuar hücreler lenfositler
ve fibroblastlar media ve adventiaya infiltre
olurlar. Fakat media bölgesinde necrotizing alan
oluşmaz. İntimal hücrelerdeki profilerasyon
önemsizdir. İnternal elastik membran intact kalır.
Buerger hastalığının erken döneminde Giant
(dev) cells granülamatöz lezyonla birlikte
karakteristik bir bulgudur.

Geç Dönem: Arter ve ven birlikte ip
gibi sıkı bir şekilde birbirine
bağlanmıştır ve ayırmak çok zordur.
Lezyon bazı rekanalizasyon ve media
ve adventiada fibröz bölgelerin
gelişmesiyle karakterizedir. İnternal
elastik membran küçük bölgeler
halinde harap olmuş veya
parçalanmıştır.


PATOFİZYOLOJİ VE HEMODİNAMİK
BULGULAR
Buerger hastalığındaki en önemli
karakteristik patofizyolojik değişiklik
hastalığın başlangıcında multibl arterial
oklüzyona bağlı mikrovasküler
regülasyonun bozulması ve
ekstremitelerde kritik iskemi gelişmesidir.
İskemik semptomlar ekstremitelerin distal
bölgelerinde ve trofik lezyonlar yalnızca el
ve ayak parmaklarında görülür.



Buerger hastalığında egzersizde ortaya çıkan
ayak kladikasyonu bacak ve ayaktaki arteriel
oklüzyon olduğunda karakteristiktir.
Baldır kladikasyonu genelde suprapopliteal
oklüzyona bağlı olarak oluşsa da bazen
infrapopliteal oklüzyona bağlı olarak da
görülebilir.
Çoğunluk hastada el ve ayak parmaklarında
soğukluk şikayeti olmakla beraber bu bölümdeki
arterler dilate ve atonik olduğundan soğuğa ve
mental uyaranlara karşı azalmış cevaptan dolayı
Buergerli hastalarda tipik Reynould vazospastik
fenomeni görülmez.


KLİNİK
El parmağı, el, ayak parmağı ve
ayakta Buerger hastalığı olan
asemptomatik hastalarda anjiografik
verilere dayanılarak ortaya
konmuştur ki bu hastalık periferde
ortaya çıkmakta ve proksimale doğru
ilerlemektedir.

Karakteristik olarak el ve ayak parmakları
soğuk ve nemlidir. Yürüyen ve elini
kullanan hastalarda parastezi sık oluşan
bir şikayettir. Etkilenmiş parmaklarda
morumsu kırmızı renk değişikliği hastalığın
karakteristik cilt rengi değişikliğidir.
Ayaktaki venöz doluş zamanı genellikle 20
saniyeden daha uzun zaman alır. Cilt
renginin normale dönmesinde ya da
reaktif hipereminin derecesindeki
farklılıklar ve gecikmeler iskeminin lokal
farklılığını gösterir. Cilt rengi
sempatektomiyi takiben de genelde
değişmemektedir.

Her ne kadar ayak kladikasyonu
intrapopliteal arteriel oklüzyona bağlı
iskemiye eşlik eden karakteristik bir
semptom olsa da baldır kladikasyonun
hastalık suprapopliteal bölgeye
ilerlediğinde de hissedilebilir. Gangren ve
ülserasyon (özellikle gangren) spontan
olarak oluşabilir ancak çoğunluk hastada
benzeri trofik lezyonlar en sık olarak
parmakları takiben oluşur. Nekrotik
lezyonlar en sık olarak parmakların
özellikle de ayak 1. parmağının ucunda
başlar.

Sekonder enfeksiyona bağlı olarak bu
lezyonlar hızla proksimale ilerler ve
geçmeyen ağrıya sebep olurlar.
İstirahat ağrısı karakteristik olarak
parmaklarda ya da yakın alanlarda
ortaya çıkar ve genellikle gangren ya
da ülserasyondan önce de vardır. Cilt
rengi genelde morumsu kırmızıdır ve
daha nadiren akut arterial
oklüzyonda olduğu gibi soluk da
olabilir







TANI:
Klinik kriterler
Sigara öyküsü
50 yaştan önce ortaya çıkma
İntrapopliteal arteriel oklüziv lezyonları
Üst ekstremite tutulumu ya da flebitis
migrans
Sigara haricindeki diğer aterosklerotik risk
faktörlerinin yokluğu

Klinik tanı için bu beş maddenin de
karşılanması gerekmektedir. Arteriografik
bulgular desktekleyici kanıt niteliğindedir
ve karakteristiktir. Patofizyolojik bulgular
hastalığın varlığına işaret etmektedir.
Gezgin flebit (flebitis migrans) ve üst
ekstremite tutulumu Buerger hastalığının
sistemin manifestasyonları olarak kabul
edilir. Bunların her ikisinin bir arada olma
ihtimali % 33’tür. Bu nedenden dolayı bu
iki bulgudan bir tanesi Buerger hastalığının
klinik tanısını desteklemek amacıyla yeterli
görülmektedir.


Ayırıcı Tanı: Hastalık bulguları 50 yaş
üzerinde oluştuğunda hastalar ASO
açısından dikkatle incelenmelidir.
Kadın hastalarda Buerger hastalığı
skleroderma ya da SLE gibi kollajen
hastalıklardan ayırt edilmelidir. Çünkü bu
gibi durumlarda sadece dijital arterler
değil intrabrakial ve intrapopliteal arter
tutulumu da olabilir. Akılda tutulması
gereken diğer bir nokta Buerger
hastalığının yavaşladığı veya durduğu
ancak kollajen hastalıkların da sigaradan
bağımsız olarak hastalığın progresif bir
seyir izlediğidir.




Tanısal Çalışmalar:
Hikaye:
Fizik muayene
Bunlar genelde tanı için yeterli ancak
iskeminin derecesini objektif olarak
değerlendirmek ve en uygun tedaviyi
seçmek için ek tanısal işlemler
gerekebilir


Non-invaziv Tanısal Teknikler:
Buerger hastalığında distal arteriel kan
akım bozukluğu olmazsa olmaz bir
karakteristik bulgu olduğundan bilek ve
parmak basınç monitörizasyonu ve
pletismografi, dijital arter akım hızı, veya
her ikisinin birden pratik klinik değeri
vardır. Buna ek olarak Ta201 perfüzyon
skenleri ülserlerin iyileşme potansiyelini
belirlemek için kullanılabilir


Arteriografi:
Oklüzyonun proksimalindeki arter duvarı
genellikle düzgündür. Akordiyon benzeri bir
görüntü bazen görülebilir. Ancak bu Buerger
hastalığının karakteristik bir bulgusu değildir.
Bunun yerine hastalık kendisini arteriel spazm
olarak gösterir. Genellikle her oklüzyonun
etrafında yaygın retükiler kollateral damar ağı
bulunur. Böylece oklüzyona rağmen
ekstremitenin arteriel dolaşımı bir yere kadar
korunmuş olur. Bu kollateral damarların
karakteristik olarak türbişon ya da kök benzeri
bir görüntüsü mevcuttur.

Alt ve üst ekstremitelerin
arteriografik olarak görüntüsü
arasında fark görünmemektedir.
ASO’nun aksine damar duvarında
kalsifikasyon ya da arteriel silüette
defekt yoktur. Klinikte tanısı rahat
konan Buerger hastalığının tanı ve
tedavisinde arteriografiye ihtiyaç
duyulmayabilir ancak belirsiz
vakalarda ve arteriel rekonstrüksiyon
planlanan hastalarda endikedir.



Klinik Seyir: Alt ekstremitede hastalık
dijital arterlerde ve ayağın küçük
arterlerinde başlar ve crural arterleri
tutmak üzere ilerler. Crural arter
tutulumuyla beraber intrapopliteal arteriel
oklusiv hastalık paterni oluşur. Bu
proksimal lezyonlar nedeniyle
konvansiyonel arteriografi ile distal
damarlar iyi görüntülenemez. Hastalığın
sonraki seyri iki şekilde ortaya çıkabilir:
Sürekli ilerleme
Atlayan progresyon

Karakteristik olarak Buerger hastalığı
arteriogramlarında düzgün duvarlı
damarlar yavaş yavaş incelir ya da
oklüzyon noktasında aniden sonlanır.
Bununla beraber proksimal arterde
özellikle popliteal segmentik stenoz,
dilatasyon ya da irregülite bazen
görülebilir. Atlayan progresyon hastalığın
proksimale ilerlemesinde bir erken evredir.
Benzeri popliteal arter lezyonları
tromobotik oklüzyonun oluşması yönünde
ilerler, bu sürekli progresyondaki,
progresif trombozlu segmental durumun
tersidir.

Medikal Tedavi: Hastalık seyrini tamamen
durduran tek yol sigarayı bırakmaktır. Sigara
bırakılmadan yapılan herhangi bir tedavi arteriel
yetmezliği düzeltmekte başarısız olacaktır.
Başlangıçta bir takım ekstremite arteri obstrüktif
lezyondan korunmuştur. Medikal tedavinin amacı
bu patent kalan damarlardan ve kompansatuar
kollateral ağdan akımın devamını sağlamak ve
korumaktır. Bu kollateral damarlara selektif
olarak etki edebilecek vazodilatör ilaçlar
bulunmadığından sistemik vazodilatörler önemli
bir yer taşımaktadır. Her ne kadar fibrotik bir
ajan ve heparin gibi antitrombotik tedavi
fulminan arteriel trombotik ilermemeyi
yavaşlatsalar da uzun dönemde antikoagülan
tedavinin etkinliği bilinmektedir.

Prostoglandin Tedavisi:
Prostoglandinin keşfi ile eksterimetlerin
arteriel yetmezliğinde yeni bir çığır
açılmıştır. İntraarteriel olarak
uygulandığında prostoglandin maksimum
vazodilatasyon oluşturur ve trombosit
agregasyonunu engeller. Sistemik yan
etkilerin oluşmaması prostoglandin hem
pulmoner dolaşımdan geçerken uğradığı
yoğun degregasyona hem de sadece hedef
alanda farmakolojik etkilerini sınırlayacak
kadar düşük konsantrasyonda
uygulanmasına bağlıdır.

İntravenöz-intraarteriel infüzyonun
karşılaştırılmasında ise intravenözün
tek avantajı kolay uygulanabilir
olmasıdır. Buna karşılık intraarteriel
uygulamada yara iyileşmesi belirgin
bir şekilde daha hızlıdır. Ve
kontralateral ekstremitedeki yararlı
etkileri daha fazladır. İntravenöz
infüzyonun daha az olan etkinliği
hedef alanına ulaşan dozun
yetersizliğinden oluşmaktadır

Diğer Medikal Yöntemler: Prostoglandinlerin
Buerger hastalığının klinik seyrini değiştirdiğine
dair bir kanıt bulunmamaktadır. Hastalığın tam
bir panzehiri yoktur. Ancak yine de akut
semptomların başlangıcı ile klinik ilerleme süreci
arasındaki zor zamanda hastaya yardım edecek
bir şey gereklidir. En önemli savaş geçmeyen
ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir
rahatlama sağlar ve 1-2 haftalık uygulama ile bu
etki elde edilir. Her ne kadar epidural anestezi
sempatektomi benzeri vazodilatasyon oluştursa
da eninde sonunda cerrahi sempatektomi daha
ciddi vakalarda gerekli olacaktır.



Hiperborik O2 tedavisi de ağrıyı azaltır ve
iskemik ülserlerin iyileşmesini hızlandırır.
Köprü tedavisi; epidural anestezi,
prostoglandin tedavisi, antitrombotik
ajanlar veya hiperborik O2 tedavisinin
akut alevlenme dönemlerinde uygun
kullanılması anlamına gelmektedir.
Epidural spinal elektrik stimulasyonu
geçmeyen ağrının tedavisi için
kullanılabilir. Bu otorün çalışmasında bu
metod hem ağrıyı azaltmak hem de trofik
lezyonların cilt iyileşmesi için kullanılmış
ve etkili bulunmuştur.

Cerrahi Tedavi: Direkt olarak
Buerger hastalığında altta yatan
sebebe spesifik etkili olmadığından
en iyi şekilde yapılsa bile hasta
sigara içmeye devam ettikçe
hastalığın tekrarlamasına engel
olmayacaktır.

Arteriel Rekonstrüksiyon: Çoğunlukla
distal arterlerde multibl oklüzyonlar olması
nedeniyle arteriel rekonstrüksiyon çok sık
uygulanabilir bir metot olmaktan uzaktır.
Ancak başarıyla uygulandığında iskemik
lezyonların iyileşmesinde en etkili yöntem
olmaktadır. Tromboendarterektomi çok
tercih edilen bir yöntem değildir ve bypass tercih edilir. Aorta ya da iliofemoral
by-pass için sentetik greftler uygulanabilse
de otolog ven intrainguinal ve intra aksiller
by-pass’larda tercih edilen grefttir

Sempatektomi:
Sempatektomininuzun bir geçmişi
vardır ve hala Buerger hastalığı
standart tedavisinde en değerli
metottur. Bu yöntem özellikle
hastalıktan en fazla etkilenen
ekstremitenin distal kısmında kalıcı
olarak vazokonstrüktör aktiviteyi
ortadan kaldırır. Sempatektomi
sonrası iskeminin kötüleşmesi çok
nadir bir durumdur. Bu nedenle
operasyon rahatlıkla uygulanabilir.

Sempatik denarvasyonun amacı
ekstremitenin periferal bölgesinde
vazokontrüktör tonüsü ortadan
kaldırmaktır. Ancak kronik dönemde zaten
dilate olan ve vazospastik reaktivitesini
kaybetmiş olan arterlerde faydalı olması
beklenemez. Post-op. klinik seyir ayakta
distal kan basıncı yerine akım velositesi ile
daha fazla kolarelasyon gösterir. Çünkü
sempatektomi sonrası bazı durumlarda
ayak parmağı kan basıncında bir azalma
oluşabilir.

Alt ekstremite için L2-L3, üst
ekstremite için T2-T3 ve stelat
ganglionun alt 1/3’ü şeklinde
olmalıdır. Bunlar maksimal etkinlik
için yeterli ve ejekülasyon kaybı ve
Horner Sendromu gelişmesini
engelleyecek düzeydedir






Sempatektomi Endikasyonları:
- Vazospastik sendromlar:
Raynoud hastalığı ve sendromu
Akrosiyanoz , Sudeck atrofisi, Livedo
retikularis, Pernio sendromları,
segmenter arteriel spazm
- Hiperhidroz
- Arteriel Obstrüktif Hastalıklar