Aort Kapağının Nadir Görülen Bir Formu: Kuadroküspid Aort Kapağı
advertisement
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:121-122 Tuygun ve Arkadaþlarý Dört Yaprakçýklý Aort Kapaðý Aort Kapaðýnýn Nadir Görülen Bir Formu: Kuadroküspid Aort Kapaðý A RARE ANATOMICAL FORM OF AORTIC VALVE: QUADRICUSPID AORTIC VALVE Abdullah Kemal Tuygun, *Nurgül Yurtseven, Aybanu Tuygun, Fikri Yapýcý, Atilla Kanca Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul *Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniði, Ýstanbul Özet Ýzole dört yaprakçýklý (kuadriküspid) aort kapaðý nadir görülen bir konjenital anamolidir. Sýklýkla herhangi bir semptom vermeden hastalar ileri yaþa kadar gelirler ve hastalýðýn tanýsý genelde tesadüfi olarak yapýlan ekokardiyografik, anjiyografik inceleme sýrasýnda veya postmortem otopsi çalýþmalarýnda konulur. Bazý vakalarda taný ancak ameliyathanede konulabilir. Dört yaprakçýklý semilünar kapak daha sýklýkla pulmoner kapaklarda görülür ve genelde asemptomatik seyreder. Aort kapaðýný daha az tutar sýklýkla asemptomatiktir, ancak yetmezlik tablosu oluþturabilir. Anahtar kelim meler: Aort kapaðý, aort kapak replasmaný, konjenital anomali, kuadriküspid Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:121-122 Summary Isolated four cuspid aortic valve is a rarely seen congenital anomaly. Patients commonly reach older ages asymptomatically and it is diagnosed coincidently in an echocardigraphic or angiographical study or postmortem autopsy examinations. Some cases, the diagnosis is just made in the operation room. Pulmonary valves are more commonly involved than the aortic valve and usually asymptomatic in four cuspid semilunar valve anamoly. Symptomatic quadricuspid aortic valves show aortic insufficiency signs. Keywords: Aortic valve, aort valve replacement, conjenital anomaly, quadricuspid Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:121-122 Giriþ ve yorulma þikayetlerinin olmasý üzerine takip amacýyle yatýrýldý. Hastanýn daha önceden geçirilmiþ enfektif endokardit veya akut romatizmal ateþ öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde Dört yaprakçýklý aort kapaðý ilk defa 1862'de Balington tarafýndan bildirilmiþtir [1]. Semilunar kapaklarý içeren konjenital anamoliler içinde biküspid aort kapak %2 ile en sýk görülürken, bunu uniküspid aort kapak izler. Dört yaprakçýklý aort kapaðý en az olarak görülmektedir. Dört yaprakçýklý semilunar kapak %93 oranýnda pulmoner, %7 oranýnda aort konumunda görülür. Otopsi çalýþmalarýna göre sýklýðý pulmoner konumda 400-1200’de 1 bulunmuþtur [2]. Aort kapaklarýnda karþýlaþýlma oraný cerrahi ve otopsi çalýþmalarýnda %0.008-0.033 olarak bulunmuþtur. Aort yetersizliði olgularýnýn tümünde yaklaþýk %1 oranýnda görülür [1-3]. Dört yaprakçýklý pulmoner kapak kadýnlarda %65 oranýnda, aort kapaklarýnda ise erkek kadýn oraný eþit olarak tesbit edilmiþtir [2]. Olgu Sunumu Merkezimizde aort yetmezliði tanýsýyle yaklaþýk dört yýldan beri takip edilen 56 yaþýndaki erkek hasta çarpýntý, nefes darlýðý Resim 1. Tip C (Hurwitz ve Roberts’e göre 4 küspisli aort kapak. Adrees: Dr. Abdullah Kemal Tuygun, Siyami Ersek Göðüs Kalp Damar Cerahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul e-m mail: aktuygun@ttnet.net.tr 121 Tuygun et al Quadricuspid Aortic Valve Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:121-122 kalp tepe atýmý 5. interkostal aralýkta el kaldýrýcý vasýfta, kalp sesleri ritmik, 4/6 diyastolik üfürüm sol sternum kenarý boyunca duyuluyordu. Karaciðer ve dalak normal boyutlardaydý. Akciðer radyografisinde kardiyotorasik oran artmýþ, elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi bulgularý vardý. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikül boyutlarý geniþlemiþ, sistolik çap 5.2 cm, diastolik çap 7.3 cm, sol atriyum çapý 4.2 cm, ejeksiyon fraksiyonu %55, aort kapaklar kalýn ve fibrotik, 4(+) yetmezlik tesbit edilmiþti. Yapýlan kateterizasyon bulgularýna göre ciddi aort yetersizliði ve normal koroner arter anjiyografisi gözlenmiþti. Hasta operasyona alýndýðýnda aort kapaðýnýn dört yaprakçýklý (kuadriküspid) olduðu, sað koroner arter orifisinin normale göre daha saða ve aþaðýya kaymýþ olduðu gözlendi. Kapak boyutlarý iki tanesi daha büyük, diðer ikisinin daha küçük olduðu görülüyordu (Þekil 1). Kapaklar rezeke edilerek 21 numara St. Jude prostetik kapak takýldý. Kardiyopulmoner bypassdan sorunsuz çýkýldý ve hasta 8. gününde taburcu edildi. Rezeke edilen kapaklarýn patolojik incelemesinde yer yer kalsifikasyonlarla fibrotik kalýnlaþma tesbit edildi. Postoperatif altýncý ayda yapýlan kontrol ekokardiyografisinde normal fonksiyone yapay kapak bulgusu ve hastanýn asemptomatik olduðu gözlenmiþtir. arteriosus ayrýldýktan sonra aort ve pulmoner trunkuslardaki mezenkimal þiþkinliklerden kaynaklanýr. Bu ayrýlmanýn erken döneminde anormal embriyogenezise baðlý olarak üç tane yerine dört tane subendotelyal tomurcuk ortaya çýkar ve hepsinde de korpus aranti bulunur [2,5,6]. Semptomatik aort kapak hastalýðý olanlarda aort kapaklarýndaki morfolojik varyasyonlarýn pre-operatif tanýsý transtorasik, transözefageal ekokardiyografi veya aort kökü anjiyografisi yardýmýyla konulabileceði gibi, operasyon sýrasýnda tanýyý koymak da mümkündür. Ekokardiyografik incelemede dört yaprakçýklý aort kapak, normal üç yaprakçýklý kapaðýn Y konfigürasyonu yerine, X konfigürasyonu þeklinde gözükmesi ile tanýnýr. Hastalýðýn tesadüfen klinik olarak asemptomatik devrede yakalanmasý halinde endokardit profilaksisi önerilmektedir [3]. Enfektif endokarditin bildirildiði hastalarda genelde aort kapaklarýnda destrüksiyon da mevcuttur. Dört yaprakçýklý aort kapakta görülen endokarditin yaný sýra jet akýma baðlý endotel hasarý sonucu sol ventrikül çýkým yolunda endokardit geliþen olguda bildirilmiþtir [8]. Bizim olgumuz ameliyat sýrasýnda tesbit edildi. Ancak bu olguda sað koroner arter saða ve bir miktarda aþaðýya deviye olduðu için prostetik kapak replasmaný sýrasýnda sað koroner arter orifisinin oklüde olmamasýna dikkat edildi. Literatür incelemelerinde ayný þekilde koroner arter çýkýþýna ait deformasyon tesbit edilmiþtir [1]. Semilunar kapak geliþim anomalileri aort kökünde geliþim anomalilerine neden olabilir, bu yüzden koroner anomalisi ve dört yaprakçýklý aort kapaklarýn birlikte bulunma olasýlýðý sýk olabilir. Bu tip bir koroner arter orifisine ait yerleþim bozukluðu olmasý durumunda koroner orifisinin kapanmamasýna operasyon sýrasýnda dikkat edilmelidir. Tartýþma Kuadriküspid aort kapaklar %50 oranýnda semptomatiktir ve en sýklýkla da yetmezlik bulgularý eþlik eder [2]. Pulmoner semilunar kapaklarda bu anamolinin görülme sýklýðý daha fazla olduðu için anatomik özellikleri daha iyi incelenmiþ ve en çok görülen þeklinin 3 eþit büyüklük ve 1 tanesi daha küçük yaprakçýktan oluþan formun olduðu belirlenmiþtir. Aort kapaklarýnda da yine deðiþik literatür taramalarýndan benzer sonuç çýkmýþ olup elde mevcut belirli sayýya sahip seriler olmadýðýndan saðlýklý bir istatistiki bilgi olmadýðýda bir gerçektir [2]. Bu konuda en iyi araþtýrmaya sahip Hurwitz ve Roberts'a göre 97 olguluk seride %85 oranýnda dört eþit yaprakçýðýn görüldüðü Tip A, üç eþit yaprakçýk ve daha küçük bir yaprakçýðýn olduðu Tip B, iki eþit büyüklükte yaprakçýk ile daha büyük ve daha küçük yaprakçýðýn iþtirak ettiði Tip C görülmektedir. Bunlar arasýnda da Tip B sýktýr, Tip A da bunu takip etmektedir. Anatomik varyasyonun fonksiyonel durumla iliþkisi olmadýðýný belirtenler olmasýna karþýn [2], farklý boyutlarda yaprakçýklarýn olmasý halinde kapaða eþit gerilimin daðýlmamasý nedeniyle aort yetmezliði geliþmesinin daha fazla olduðunu, aksine kapaklarýn boyutlarýnýn birbirine yakýn olduðu olgularda yetersizliðin olmadýðý veya az olduðu öne sürülmektedir [3,4]. Bunun yaný sýra kapak boyutlarýnýn farklý olmadýðý grupla kapak boyutlarýnýn birbirine yakýn olduðu grup arasýnda belirgin fark olmadýðý da bildirilmektedir. Valvüler dejenerasyonun daha çok yaþa baðlý olarak ortaya çýktýðý ve sýklýkla altýncý dekaddan sonrasý görüldüðü öne sürülmektedir [6,7]. Dört yaprakçýklý kapaklar embriyolojik olarak trunkus Kaynaklar 1. Aoyagi S, Kawara T, Yasunaga H, Kosuga K, Oishi K. Congenital quadricuspid aortic valve associated with aortic regurgitation. Thorac Cadiovasc Surg 1992;40:225-6. 2. Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol 1973;31:623-6. 3. Feldman BJ, Khandheria BK, Warnes CA, et al. Incidence, descripotion and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol 1990;65:937-8. 4. Bortolotti U, Scioti G, Levantino M, et al. Aortic valve replacement for quadricuspid aortic valve incompetence. J Heart Valve Dis 1998;7:515-7. 5. Fischler D, Fitzmaurice M, Ratliff NB Jr. Quadricuspid aortic valve. Am J Cardiovasc Pathol 1990;1:91-4. 6. Shale Gordon, Michael Butler. Quadricuspid aortic valve. Am J Cardiol 1991; 67:323-4. 7. Timperly J, Milner R, Marshall AJ, Gilbert TJ. Quadricuspid aortic valves. Clin Cardiol 2002;25:548-52. 8. Wong WK, Wu YJ, Chou TS, Tsai CH. Quadricuspid aortic valve with regurgitation complicated by left ventricular outflow tract infective endocarditis-report of a case. Acta Cardiol Sin 2000;16:49-54. 122
