Slide 1 - WordPress.com

ÇOCUK ÜROLOJİSİ
PROF. DR. SELAMİ SÖZÜBİR
YEDİTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
ÇOCUK CERRAHİSİ ANABİLİM DALI
Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır.
• %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik)
•
%20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları)
• %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak)
•
%8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)
• Prenatal
Semptomlar
– Hidronefroz
– Oligohidramnioz
• Postnatal
–
–
–
–
–
–
–
En sık
Hidronefroz
Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları
Karın ağrıları
Böbrek taşları
Hipertansiyon
Kitleye ait bulgular
En sık
Böbrek yetmezliği
Görünür anomaliler
• Mesane ekstrofisi
• Hipospadias
• Epispadias
• Cinsiyet Gelişim Bozuklukları (DSD)
• Nadir anomaliler
Testosterone
& MIS
testis
Y komozomundaki
SRY geni
Yenidoğan ve Çocukta kuşkulu genital bölge
Kliteromegali
Posterior labial füzyon
hiperpigmentasyon
İnguinal/labial kitle
Yenidoğan ve Çocukta kuşkulu genital bölge
Testislerin palpe edilemediği
mikropenis
Çeşitli derecelerde hipospadias
Ergenlikte kuşkulu genital bölge
Pubertede virilizasyon
Geçikmiş puberte
Amonore
İnguinal herni
Ergenlikte kuşkulu genital bölge
• Mikropenis
• Erkeklerde hematüri
• Erkeklerde infertilite
jinekomasti
Kuşkulu Genital Yapı Görünümüne neden olan
durumlar
1. Kız psödohermafroditizm
2. Erkek psödohermafroditizm
3. Gerçek hermafroditizm
4. Gonadal disgenezis
Fizik muayene
bir taraflı ele gelen gonad
Genel muayene
GONAD MUAYENESİ
İki taraflı ele gelen gonad
Gerçek pseudohermefrodit
Gonadal disgenezi
İki taraflı ele gelmeyen gonad
Erkek pseudohermefrodit
Dişi pseudohermefrodit
 Kız psödohermafroditizmin en sık nedeni konjenital adrenal hiperplazidir (KAH).
 KAH'ye neden olan olguların %90-95'ini 21-hidroksilaz eksikliği oluşturmaktadır.
 21-hidroksilaz eksikliği olgularının %25'ini basit virilizan tip, %75'ini ise ise tuz kaybı
ile giden tip oluşturmaktadr. Tuz kaybı ile giden formda genellikle doğumdan 1-2
hafta sonra beslenmeyi reddetme, halsizlik, kusma gibi yakınmalar ortaya çıkar.
Tedaviye zamannda başlanmaz ise hipotansiyon, vasküler kollaps gelişir ve ölüm ile
sonlanabilir.
Fenimizing Genitoplasty
Reduction clitoroplasty
Posterior flap vaginoplasty
Erkek psödohermafroditizm
 Karyotipi 46,XY ve bilateral
gonadları testis
 Dış genital organlarının yetersiz
maskülinizasyonu olarak
tanımlanır.
 Erkek psödohermafroditizmde
klinik tablo oldukça değişkendir
en sık erkek
psödohermafroditizm nedenleri
androjen direnci ve
androjenlerin yetersiz
biyosentezidir.
Gerçek hermafroditizm
 Aynı bireyde hem testis hem over dokusunun
bulunmasıdır.
 Olguların çoğu 46,XX
 Over ve testis dokusu aynı gonad içinde (ovotestis)
yer alabileceği gibi farklı gonadlarda ayrı ayrı da
bulunabilir. Dış genitalya, testiküler dokunun işlev
derecesine göre değişkendir. Hastalar genellikle
ambigius genitalya nedeniyle hastaneye getirilirler,
fakat erkek ya da dişi fenotipinde de olabilirler.
 İç genital organların farklılaşması genellikle gonada
yöneliktir.
Gonadal disgenezis
 46,XX; 46,XY ya da mozaik karyotipteki hastalarda görülebilir.
 Bu grup içinde özellikle miks gonadal disgenezis olguları kuşkulu genital yapı ile
başvururlar. Hastaların fenotipik özellikleri heterojendir.
 Gonadal disgenezisli olgularda gonadal tümörlerin gelişme riski vardır.
normal
streak
disgenetik
tümor
PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEME
• USG
•SİNTİGRAFİ
•DMSA
•DTPA ve MAG3
•VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM
•MR RENOGRAM
IVP
HİDRONEFROZ
• Genitoüriner sistem
anomalileri içinde ise en sık
görülen patoloji bebeğin
böbreklerinde görülen
Hidronefroz'dur.
– Hidronefroz hidroüreter ile
birlikte olabilir.
– Altta yatan patolojiye göre 1
veya 2 taraflı olabilir.
Prenatal tanı
•
Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek
pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren
görünür hale gelmeye başlar.
•
Prenatal USG de
–
–
–
–
–
–
böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri,
üreterler,
mesane,
bebek erkekse posterior üretra
anne amnion sıvısının miktarı,
bebekte başka anomali varlığı
araştırılır.
– Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler
renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.
Renal Pelvis AP Çapı
• Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına
gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar
fazladır
Pelvis AP çap
•> 20 mm
•10-15 mm
•< 10 mm
Operasyon yüzdesi;
% 94
% 50
%3
1- Hidronefroz erken mi saptandı?
2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı?
3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı?
4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu?
Tüm bu sorulara yanıt evet ise
prognoz kötü
Doğum Sonrası Değerlendirme
1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme:
Fizik Muayene
– Ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda
saptanabilir.
– Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir.
Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior
üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi
gereken bir durumdur.
Laboratuvar
– İdrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek
amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin)
yapılmalıdır.
2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji
bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki
mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla
koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.
3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik
USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1.
aydır.
Mickey Mouse görünümü
4- Diğer radyolojik tetkikler:
-
Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli
-
Nükleer Tıp Çalışmaları:
- Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve
UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla
kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da
böbrek parankiminin değerlendirilmesinde
kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında
elde edilen differansiyel fonksiyonlar
operasyon kararı içinde gereklidir.
-
IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin
kullanımını kısıtlamıştır.
HİDRONEFROZ NEDENLERİ
• Obstrüktif
–
–
–
–
–
–
–
–
UP Darlığı
Ureteral Valvler
Duplex Sistem
UV Darlığı
Ektopik Üreter
Üreterosel
PUV
Ürolithiasis
• Non obstrüktif
– Kistik
hastalıklar
– VUR
– Nörojen
mesane
– Prune Belly
sendromu
UP DARLIĞI
• Yenidoğan döneminde saptanan
hidronefrozların %40-64’ünü üreteropelvik
tıkanıklığa (UPT) bağlı hidronefrozlar
meydana getirir.
•
1250 canlı doğumda 1
• Obstrüktif üropatilerin çoğunluğu erkeklerde
görülür. E/K oranı 3-4/1’dir.
• Solda ve erkeklerde daha sıktır. % 15-25
bilateral olabilir.
• UP bileşke darlığı genellikle sporadiktir ama
ailevi bir eğilimin varlığını gösteren yayınlar
da mevcuttur.
Üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü
yer ve prenatal dönemde en sık teşhis edilen
anomali.
UP DARLIĞI
İntrensek nedenler
fibrotik daralma
Adinamik segment
Ekstrensek nedenler
aberan damar
ureter içi polip
adhezyonlar
Ureter valvleri
ureter çıkış
anomalileri
PYELOPLASTİ
Üreter Duplikasyonu
• Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir.
• Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür.
• Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme
olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve
solda eşit sıklıktadır.
• Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları
kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler.
• Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara
bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.
Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında
üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de
sık rastlanır.
Ektopik Üreter
• Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde
yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya
trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik
üreter denir.
• Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür.
• Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla
birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin
ektopisi görülür.
• Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.
Üreterosel
• Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik
dilatasyonuna üreterosel denir.
üreterosel
• Üreterosel sıklıkla dupleks
sistemlerde üst kutbu drene eden
üreterin (%80) veya ektopik bir
üreterin ucunda (%60) yer alır.
• 5000-12.000’de 1’dir. Kızlarda
erkeklerden 3-7 kez daha sık
görülür.
• Sol tarafta sağa göre biraz daha
sık, olguların % 10-15’inde de iki
taraflıdır.
UV DARLIK
KONJENİTAL MEGAÜRETER
Üreter çapının 7 mm den fazla olmasıdır.
3 tipi vardır
Reflüsüz obstruktif
Reflülü obst yok
Reflüsüz obst yok
Üreter alt uçundaki kasların anormalliği ile oluşur...
ÜRETEROPLASTİ
POSTERİOR URETRAL VALV
Alt üriner sistemin en
sık obst. nedenidir..
Erkeklerde
İdrar yapma şikayetleri
Posterior üretra
veru montanum
SİSTOSKOPİ
Üriner Enfeksiyon
Çocuklardaki 3 önemli özelliği
SIKLIK
SEMPTOMATOLOJİSİ
ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ
 Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma
 Kronik böbrek yetmezliği
 Hipertansiyon
Yenidoğan
Ateş , 
Uzamış sarılık
Beslenme sorunları
Karında şişkinlik
Morarma
Uyku hali
Kusma
İshal
Kilo alamama
İdrarda kanama
Lökositüri
Süt çocuğu/küçük çocuk
Beslenme sorunları
Kabızlık
Kilo alamama
Kusma, ishal
Pişik
Gelişme geriliği
Solukluk
Tekrarlayan karın ağrısı
Ateş
Havale
İdarda kanama
Kötü kokulu idrar
Sık idarara çıkma
Büyük Çocuk
Ateş, titreme
Yan ağrısı
Halsizlik
Baş ağrısı
Ağrılı idrar yapma
İstem dışı idrar kaçırma
Sık idrar yapma
Aciliyet
İdarda kanama
Lökositüri
Vajinal akıntı
BAKTERİÜRİ
BARİZ BAKTERİÜRİ
•SUPRAPUBİK ASPİRASYON
•NİCEL BAKTERİ KÜLTÜRÜ
Bakterilerin cinsine göre üreme
süreleri farklı
100.000 üzeri koloni
pH ve kimyasal kompozisyon
Mesanedeki enkübasyon zamanı
SAYI
İdrar yolunda tıkanıklık
Antibiyotik kullanımı
TANI
 Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)
Lökosit esteraz(+)
Lökositüri, bakteriüri, hematüri
 İdrar kültürü:
Suprapubik aspirasyon: 1 koloni
Üretral sonda: 103-104 koloni/ml
Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml
ETKEN
 E. Koli : %80-90
 Klebsiella
 Proteus
 S. Saprofiticus
 S. Aureus
 Psödomonas
 S. Epidermitis
 H. İnfluenza
 B grubu Streptokok
!
VUR
VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır..
İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan
ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en
sıktır.
Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5
VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10-20 kat
fazladır.
Primer VUR
 Antireflü mekanizmasının
bozukluğu
Sekonder reflü
 İYE
 Nörojen mesane
 PUV
 Travmatık üretra
tıkanıklıkları
Voiding Sistoüretrogram
İYE
Rezidu idrar
İntra renal reflü
Kronik
pyelonefrit
DMSA
SKAR
Tedavi
1- medikal (I ve II. derece)
2- cerrahi (III. derece ve üstü)
sting
açık cerrahi (üreteroneositostomi)
STİNG : Enjeksiyon
Kapalı
En çok tercih edilen metod
Başarı oranı %70lerde
Üreteroneosistostomi
Açık
En çok tercih edilen metod (intravezikal COHEN)
Tüneli oluşturmak ve uzatmak
Başarı oranı %98 lerde
ÜRİNER
ENFEKSİYON
ÜRİNER SİSTEM
TAŞLARI
AĞRI
HEMATÜRİ
KONJENİTAL
ANOMALİLERİ VE
KİSTİK HASTALIKLARI
KİTLE
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK
HASTALIKLAR
MULTİKİSTİK
BÖBREK
1/4000
Prenatal usg ile teşhis sıktır
Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle
nedenleri arasındadır..
Üreter atretik
Üzüm salkımı
Atrofik
parankim
Tedavi:
Takip
Renal hiperatnsiyon ve sık
tekrarlayan İYE cerrahi
endikasyondur
MULTİLOKULER
KİST
BASİT BÖBREK
KİSTİ
Malignite
Retansiyon kisti
nefrektomi
Rastlantısal
takip
OTOZOMAL DOMİNANT
POLİKİSTİK BÖBREK
Erişkin tip
MEDÜLLER SÜNGER
BÖBREK
?
?
?
?
?
Çocuklarda
İnguinal
Patolojiler
Testisin göçü
3. ay
5.ay
7-8.ay
Patency of Processus Vaginalis (PV)
Kasıkta Şişlik
•
•
•
•
•
•
•
•
Lymph adenitis
Femoral hernia
Psoas abscess
Hydrocele
Retractile testis
Varicocele
Testicular tumor
Undescended testis
4
İnguinal herni
Skrotal herni
İnguinoskrotal
herni
2
Kord kisti
Femoral herni
1
6
3
Lenf nodu
7
cryptos
TEDAVİ ZAMANLARI
İnguinal herni
Skrotal inguinal herni
Nonkominikan hidrosel
Kominikan hidrosel
Kord kisti
Nuck kisti
Palpabl inmemiş testis
Nonpalpabl inmmemiş testis
Bilateral nonpalpabl inmemiş testis
Retraktil testis
13 yaş
Kusma
Skrotumda şişme ve ağrı
Fıtık öyküsü yok
3 yaş
Ani başlangıç
Kusma yok ateş var
Şiddetli ağrı ve huzursuzluk
İdrar yaparken yanma
1 yaş
2 aydır mevcut
Şikayet yok
1 gün önce başlayan ani şişlik
Şikayet yok
Teşekkürler…