Congenital Diaphragmatic Hernia

Çocuklarda Tıkanıklık Yapan
Ürolojik Patolojiler
Doç.Dr. Burhan AKSU
Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır.
• %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik)
•
%20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları)
• %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak)
•
%8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)
• Prenatal
Semptomlar
– Hidronefroz
– Oligohidramnioz
• Postnatal
–
–
–
–
–
–
–
En sık
Hidronefroz
Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları
Karın ağrıları
Böbrek taşları
Hipertansiyon
Kitleye ait bulgular
En sık
Böbrek yetmezliği
PEDİATRİK ÜROLOJİDE
GÖRÜNTÜLEME
• USG
•SİNTİGRAFİ
•DMSA
•DTPA ve MAG3
•VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM
•MR RENOGRAM
IVP
HİDRONEFROZ
• Genitoüriner sistem
anomalileri içinde ise en sık
görülen patoloji bebeğin
böbreklerinde görülen
Hidronefroz'dur.
– Hidronefroz hidroüreter ile
birlikte olabilir.
– Altta yatan patolojiye göre 1
veya 2 taraflı olabilir.
Prenatal tanı
•
Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek
pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren
görünür hale gelmeye başlar.
•
Prenatal USG de
–
–
–
–
–
–
böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri,
üreterler,
mesane,
bebek erkekse posterior üretra
anne amnion sıvısının miktarı,
bebekte başka anomali varlığı
araştırılır.
– Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler
renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.
Renal Pelvis AP Çapı
• Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına
gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar
fazladır
Pelvis AP çap
•> 20 mm
•10-15 mm
•< 10 mm
Operasyon yüzdesi;
% 94
% 50
%3
1- Hidronefroz erken mi saptandı?
2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı?
3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı?
4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu?
Tüm bu sorulara yanıt evet ise
prognoz kötü
Doğum Sonrası Değerlendirme
1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme:
Muayene
– özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda
saptanabilir.
– Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir.
Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior
üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi
gereken bir durumdur.
Laboratuvar
– idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek
amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin)
yapılmalıdır.
2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji
bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki
mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla
koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.
3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik
USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1.
aydır.
Mickey Mouse görünümü
4- Diğer radyolojik tetkikler:
-
Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli
-
Nükleer Tıp Çalışmaları:
- Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve
UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla
kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da
böbrek parankiminin değerlendirilmesinde
kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında
elde edilen differansiyel fonksiyonlar
operasyon kararı içinde gereklidir.
-
IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin
kullanımını kısıtlamıştır.
HİDRONEFROZ NEDENLERİ
• Obstrüktif
–
–
–
–
–
–
–
–
UP Darlığı
Ureteral Valvler
Duplex Sistem
UV Darlığı
Ektopik Üreter
Üreterosel
PUV
Ürolithiasis
• Non obstrüktif
– Kistik
hastalıklar
– VUR
– Nörojen
mesane
– Prune Belly
sendromu
UP DARLIĞI
• Yenidoğan döneminde saptanan
hidronefrozların %40-64’ünü üreteropelvik
tıkanıklığa (UPT) bağlı hidronefrozlar
meydana getirir.
•
1250 canlı doğumda 1
• Obstrüktif üropatilerin çoğunluğu erkeklerde
görülür. E/K oranı 3-4/1’dir.
• Solda ve erkeklerde daha sıktır. % 15-25
bilateral olabilir.
• UP bileşke darlığı genellikle sporadiktir ama
ailevi bir eğilimin varlığını gösteren yayınlar
da mevcuttur.
Üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü
yer ve prenatal dönemde en sık teşhis edilen
anomali.
UP DARLIĞI
İntrensek nedenler
fibrotik daralma
Adinamik segment
Ekstrensek nedenler
aberan damar
ureter içi polip
adhezyonlar
Ureter valvleri
ureter çıkış
anomalileri
Klinik
Obstrüksiyon derecesi
Tanı yaşı
Tedavi
Ne zaman opere edicez ?
PYELOPLASTİ
Üreter Duplikasyonu
• Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir.
• Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür.
• Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme
olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve
solda eşit sıklıktadır.
• Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları
kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler.
• Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara
bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.
Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında
üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de
sık rastlanır.
Ektopik Üreter
• Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde
yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya
trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik
üreter denir.
• Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür.
• Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla
birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin
ektopisi görülür.
• Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.
Üreterosel
• Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik
dilatasyonuna üreterosel denir.
üreterosel
• Üreterosel sıklıkla dupleks
sistemlerde üst kutbu drene eden
üreterin (%80) veya ektopik bir
üreterin ucunda (%60) yer alır.
• 5000-12.000’de 1’dir. Kızlarda
erkeklerden 3-7 kez daha sık
görülür.
• Sol tarafta sağa göre biraz daha
sık, olguların % 10-15’inde de iki
taraflıdır.
UV DARLIK
KONJENİTAL MEGAÜRETER
Üreter çapının 7 mm den fazla olmasıdır.
3 tipi vardır
Reflüsüz obstruktif
Reflülü obst yok
Reflüsüz obst yok
Üreter alt uçundaki kasların anormalliği ile oluşur...
ÜRETEROPLASTİ
Bilateral
Megaüreter
POSTERİOR URETRAL VALV
Alt üriner sistemin en
sık obst. nedenidir..
Erkeklerde
İdrar yapma şikayetleri
Posterior üretra
veru montanum
SİSTOSKOPİ
Üriner Enfeksiyon
Çocuklardaki 3 önemli özelliği
SIKLIK
SEMPTOMATOLOJİSİ
ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ
Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma
Kronik böbrek yetmezliği
Hipertansiyon
Yenidoğan
Ateş , 
Uzamış sarılık
Beslenme sorunları
Karında şişkinlik
Morarma
Uyku hali
Kusma
İshal
Kilo alamama
İdrarda kanama
Lökositüri
Süt çocuğu/küçük çocuk
Beslenme sorunları
Kabızlık
Kilo alamama
Kusma, ishal
Pişik
Gelişme geriliği
Solukluk
Tekrarlayan karın ağrısı
Ateş
Havale
İdarda kanama
Kötü kokulu idrar
Sık idarara çıkma
Büyük Çocuk
Ateş, titreme
Yan ağrısı
Halsizlik
Baş ağrısı
Ağrılı idrar yapma
İstem dışı idrar kaçırma
Sık idrar yapma
Aciliyet
İdarda kanama
Lökositüri
Vajinal akıntı
BAKTERİÜRİ
BARİZ BAKTERİÜRİ
•SUPRAPUBİK ASPİRASYON
•NİCEL BAKTERİ KÜLTÜRÜ
Bakterilerin cinsine göre üreme
süreleri farklı
100.000 üzeri koloni
pH ve kimyasal kompozisyon
Mesanedeki enkübasyon zamanı
SAYI
İdrar yolunda tıkanıklık
Antibiyotik kullanımı
£ Diyaliz ve böbrek nakli programlarındaki çocuk
hastaların %10-20’sinde ilk tanı:
İYE ± Vezikoüreteral geri kaçış (reflü)
Reflü nefropatisi olan çocukların
%10-30’unda hipertansiyon gelişir
TANI
Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)
Lökosit esteraz(+)
Lökositüri, bakteriüri, hematüri
İdrar kültürü:
Suprapubik aspirasyon: 1 koloni
Üretral sonda: 103-104 koloni/ml
Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml
VUR
VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır..
İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan
ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en
sıktır.
Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5
VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10-20 kat
fazladır.
Primer VUR
Antireflü mekanizmasının
bozukluğu
Sekonder reflü
İYE
Nörojen mesane
PUV
Travmatık üretra
tıkanıklıkları
İYE
Rezidu idrar
İntra renal reflü
Kronik
pyelonefrit
SKAR
Tedavi
1- medikal
2- cerrahi
sting
açık cerrahi
ÜRİNER
ENFEKSİYON
ÜRİNER SİSTEM
TAŞLARI
AĞRI
HEMATÜRİ
KONJENİTAL
ANOMALİLERİ VE
KİSTİK HASTALIKLARI
KİTLE
ÇOCUKLARDA RETROPERİTONEAL
KARIN KİTLELERİ
HİDRONEFROZ
MULTİKİSTİK BÖBREK
RENAL VEN TROMBOZU
POLİKİSTİK BÖBREK
WİLMS TÜMÖRÜ
NÖROBLASTOM
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK
HASTALIKLAR
MULTİKİSTİK
BÖBREK
1/4000
Prenatal usg ile teşhis sıktır
Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle
nedenleri arasındadır..
Üreter atretik
Üzüm salkımı
Atrofik
parankim
Tedavi:
Takip
Renal hiperatnsiyon ve sık
tekrarlayan İYE cerrahi
endikasyondur
MULTİLOKULER
KİST
BASİT BÖBREK
KİSTİ
Malignite
Retansiyon kisti
nefrektomi
Rastlantısal
takip
PEDİATRİK NEFROLOJİK RENAL
KİSTİK HASTALIKLAR
OTOZOMAL RESSESİF
POLİKİSTİK BÖBREK
normal
Yaygın kistler
Erken yaşta fatal
Karaciğer
Solunum yetmezliği
ORP
BÖBREK
OTOZOMAL DOMİNANT
POLİKİSTİK BÖBREK
Erişkin tip
MEDÜLLER SÜNGER
BÖBREK
?
?
?
HİPOSPADİAS
Meatus
Yeri
boyutları
Dorsal
deri
Kordi
derecesi
lokalizasyonu
sebebi
Testisler
Ventral
deri
SÜNNET EDİLMEMELİ…
İNTERSEX ?
TESTİSLER
En sık inmemiş testis ile birliktedir..
Ortalama 150 canlı doğumda bir