Vaka Sunumu

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
( ARA)
Akut Romatizmal Ateş
• Grup A streptokok (GAS)
infeksiyonuna karşı otoimmün bir yanıt
• Akut hastalık: morbidite ve mortalite
• Kronik hastalık: Romatizmal kalp
hastalığı (RKH)
– Gelişmemiş ülkelerde ciddi bir halk
sağlığı sorunu
• ARA eklemleri , kalbi ,daha az
sıklıkla deri, deri altı dokuyu, MSS
ve seröz yüzeyleri tutabilen
multisistemik bir hastalıktır.
• İlk hecmeyi geçiren kişi yetersiz
tedavi almış ise proflaksi de
verilmemişse tekrar boğ. enf. İle
tekrarlama olasılığı %16-%50
civarındadır.
• Deri yolu ve farinks dışı
enfeksiyonlarda da ARA bildirimi
olmuştur.
Epidemiyoloji
• DSÖ; 15.6 milyon kişide RKH
• Yılda 233.000 kişi ARA ya da
RKH nedeniyle ölmekte
• Yaygınlık (prevalans): 5-15 yaş
arası
– Sahra-altı Afrika 5.7/1000
– Avustralya ve Yeni Zelanda (yerli
nüfus) 3.5/1000
– Güney Asya 2.2/1000
– Gelişmiş ülkeler 0.5/1000
Epidemiyoloji
•
•
•
•
En sık 5-15 yaş arasında
5 yaş altı ve 35 yaş üzeri nadir
<2 yaş hiç bildirilmemiş
Ergenlik ve genç erişkinlik döneminde
tekrarlayıcı olabiliyor
• Her iki cinste eşit sıklıkta görülüyor
• RKH;
– genellikle tekrarlayan ataklar nedeniyle
gelişir
– tek atak da RKH gelişimi için yeterli olabilir
Patogenez: Mikroorganizma
• Grup A streptokokların bazı
suşları daha çok ARA’ya neden
oluyor
– M serotipleri
Patogenez: Konakçı
• Kalıtsal
– HLA (?)
– B hücresi alloantijenleri
• Kalp, iskelet ve düz kas hücreleriyle
çapraz reaksiyona girer
Patogenez: İnfeksiyon
GAS Boğaz infeksiyonu
GAS Cilt infeksiyonu
(impetigo)
?
Akut glomerülonefrit Akut romatizmal ateş
Akut glomerülonefrit
Patogenez
Çevresel
faktörler,
Özgül
virülans
etkenlerini
taşıyan GAS
ile infeksiyon
ARA ve RKH
patogenezi
Yineleyen GAS
infeksiyonları
Lancet 2005
Duyarlı
konak
İlk ARA
episodu
İmmün yanıtın
hazırlanması
GAS
antijenleri ve
konakçı
dokuları
arasındaki
Genetik
moleküler
olarak
benzerlik
Yineleyen
infeksiyonlar ve kalp
kapağındaki
infalamatuvar
yanıtın sürmesi
T-hücre
aracılı
abartılı
immün
yanıt
belirlenen
konakçı
faktörleri
RKH
Yineleyen
ARA
episodları
Patogenez: İmmün yanıt
• Otoimmün yanıt
• Patojen ve konakçı dokuları
üzerindeki epitopların moleküler
benzerliği
Streptokokal M proteiniyle miyosin
arasındaki benzerlik (Romatizmal
kardit)
Patogenez
• ARA akut döneminde sinoviyal
infiltrasyon ve seroz effüzyon vardır.
Ancak eklem yüzeylerinde erozyon ve
pannus oluşumu gözlenmez.
• ARA pankardit kalbin üç tabakasının
tutulumudur. Ençok mitral kapak
tutulur. Romatizmal kardit sekel
bırakabilir. MSS’de sellüler
dejenerasyon ve hyalinizasyon
görülebilir.
Patogenez
• Romatizmal endokarditin en
karekteristik lezyonu, posterior
mitral kapagının üzerinde
atriumdaki kalınlaşmış doku
alanıdır. (MC Callum plakları).
• Miyakarditin göstergesi Achoff
nodülleridir.
Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri
• Majör kriterler
–
–
–
–
Kardit
Poliartrit
Kore
Eritema
marginatum
(en çabuk
kaybolan
bulgudur )
– Subkutanöz
nodüller
www.health.gov.mt/.../ issue11/1231/1231.htm
Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri
• Minör kriterler
– Artralji
– Ateş
– Sedimentasyon
ve CRP artışı
– EKG’de PR
aralığında
uzama
• Geçirilmiş
streptokok
infeksiyonu kanıtı
– Boğaz kültürü ya
da hızlı antijen
testiyle
streptokok
saptanması
– ASO titresinin
artması
Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri
• ARA tanısı için;
– İki majör ya da
– Bir majör iki minör kriterle birlikte
– Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtı
bulunması
• ARA geçirmiş bir hastada yineleyen
ARA tanısı için;
– Geçirilmiş streptokok infeksiyonu
kanıtının yanı sıra bir majör kriter ya da
birden fazla minör kriter bulunması
Dünya Sağlık Örgütü ARA
kriterleri
• ARA tanısı için;
– Jones kriterlerinin aynısı
• ARA geçirmiş bir hastada yineleyen
ARA tanısı için;
– Geçirilmiş streptokok infeksiyonu
kanıtının yanı sıra (kızıl dahil) iki minör
kriter ya da birden fazla minör kriter
bulunması
SYDENHAM KORESİ ARA İÇİN TEK
BAŞINA TANI
KOYDURUCU !!
Artrit
• Poliartrit (ayırıcı tanı)
–
–
–
–
Septik artrit
Bağ dokusu hastalıkları
Reaktif artropati
Lösemi, lenfoma
• ARA’da en sık görülen major kriterdir.
Asimetriktir, gezici steril bir artrittir.
• Salisilat çok iyi cevap verir. Bu özelliği
karakteristiktir.
Kardit
• Kardit(ayırıcı tanı)
– Masum üfürümler
– İnfektif endokardit
– Viral miyokardit
• Karditin 4 major bulgusu vardır.
–
–
–
–
Yeni ortaya çıkmış üfürüm
Kardiyomegali
KKY
Perikardiyal Efüzyon
Kardit
• Miyokardit : En sık ölüm nedenidir.
• Perikardit : En az tutulan yerdir.
• Endokardit : En sık tutulan yerdir. En
sık mitral kapak ikinci sıklıkla aort
kapak tutulur. Akut dönemde MY daha
sıktır. Mitral odakta sistolik karakerde
ve en az 2/6 şiddetinde koltuk altına
yayılan MY üfürümü işitiler. Bazen de
middiyastolik Corey-Coombs üfürümü
işitiler.
Kardit
• MY’den yaklaşık on yıl sonra
mitral stenoz gelişebilir.
• Aort yetmezliğine bağlı apekste
geç diastolik üfürüm (Austin –
Flint üfürümü) duyulur.
• EKG de PR uzaması vardır.( en sık
EKG
bulgusudur.)
Syndenham koresi
• Ayırıcı tanı
– Sistemik lupus eritematozus
– Wilson hastalığı
– Tik bozuklukları (PANDAS)(Streptokok
infeksiyonuyla ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik
bozukluk)
– Ensefalit
– Ailesel kore (Huntington hastalığı)
Laboratuar
• Sedim 60 – 120 mm/saate çıkabilir.
• Tedavinin başarısını takipte en
önemli kriter.
• CRP (+) Lökositoz ve anemi vardır
• PR uzamıştır.
• ASO < 100 ARA yı ekarte ettirir.
Komplikasyonları
•
•
•
•
•
•
KKY
Pulmoner emboli
Kapak lezyonları
Pnömoni
Aritmi
Perikard efüzyonu
Tedavinin amaçları
•
•
•
•
Streptokok infeksiyonunu penisilin
tedavisi kullanarak eradike etmek
Akut karditin tedavisi
Kalp dışı bulguların tedavisi (artrit,
kore)
Konjestif kalp yetersizliğinin
tedavisi
Tedavi
• Akut Romatizmal Ateş etkili
biçimde tedavi edilebilir mi?
• Penisilin (GAS infeksiyonunun
eradikasyonu için)- ARA seyrini
değiştirmez
– Salisilatlar (Aspirin)(Artrit için)
• 80-100 mg/kg/gün (max 4 gr), 3-4 hafta
– Kortikosteroidler (Kardit , KY
varlığında)
• 2 mg/kg prednisone, 2 haftadan sonra
doz azaltılır 3-4 ayda kesilir
Tedavi
• Penisilin
– 10 gün 800.000Ü prokain IM ya da
– IM tek doz (1.200.000Ü benzatin
penisilin)
• Yatak istirahati
– 2-3 hafta
Tedavi
• Kore tedavisi
– Valproik asit ya da haloperidol
Tedavi
Pankardit
Kardit+KKY
Kardit+
Kardiyomegali
Artrit
Artralji, ASO
ve ESR
artışı
Kortikosteroid
Aspirin
Analjezik
Önleme
• Yineleyen ataklar önlenerek
kapak hastalığının ilerlemesini
durdurmak
• Birincil (primer) önleme
– Semptomatik farenjit tedavisi
– İnfeksiyonun başlangıcından
sonraki
ilk 9 gün
Önleme
• İkincil (sekonder) önleme
Benzatin penisilin 3-4 haftada bir
– Kardit yoksa, 5 yıl ya da 21 yaşına
kadar (hangisi daha uzun sürerse)
– Kardit varlığında ömür boyu