AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Dr.Dilara İçağasıoğlu AKUT EKLEM ROMATİZMASI Romatizma eklemleri yalar kalbi ısırır AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Önlenebilir ve tedavi edilebilir Toplum sağlığı sorunudur A grubu ß hemolitik streptokok (AGBHS) Boğaz Enfeksiyonu ile başlayan İmmünolojik Olay İnflamatuar bir hastalık Kalp Eklemler SSS Deri ve deri altı AGBHS Boğaz Enfeksiyonu 2-4 hft latent periyod Epidemi % 3 % 0.3 5-15 yaş arasında Cinsiyet (kore dışında), ırk ayrımı yok Aynı ailede sıklık HLA tipleri B hücre alloantijenleri Genetik Yatkınlık Mikroorg ait özellikler M serotipi Mukoid koloniler Romatojenik suş Ilıman ve sıcak iklimlerde Kış ve ilkbahar aylarında Yoksulluk Kalabalık aile, okul, toplu taşıma vb. ÇEVRE İklim, mevsim İNSAN AGBHS Yaş,cins (kore) genetik M serotip SOSYOEKONOMİK Yoksulluk, kalabalık ABD, Avrupa, Japonya İyi yaşam koşulları Antibiyotikler İnsidansta ciddi düşme Gelişmekte olan ülkeler İmamoğlu (1975): 6.6/1000 Olguntürk (1999): 0.7/1000 1980’lerin ortaları ABD’de 4 misli ARA Nasıl Oluşuyor ? OTOİMMÜNİTE İnsan AGBHS Kalp kapakları Hücre duvarı glikopro Myosin ve tropomyosin M protein Sinoviyal doku ve kartilaj Kapsül (hyaluronat) Subthalamik ve caudate Protoplazmik membr PATOLOJİ KALP Endokard Verrüköz valvülit Myokard İnfiltrasyon Aschoff nodülü Perikard EKLEMLER Sinoviyal zarların ödemi E. marginatum Kore Periartiküler inflamasyon Kapsülde fokal nekroz Eklemde sıvı Vaskülit Bazal ganglia,serebellum ARA İlk Atağı İçin Güncellenmiş Jones Kriterleri 1992 Major kriterler Kardit Poliartrit Eritema marginatum Kore Deri altı nodülleri Minör kriterler Klinik Ateş Artralji Laboratuvar Akut faz reakt (ESR,CRP) PR uzaması 2 MAJOR TANI 1 MAJOR + 2 MİNÖR + Geçirilmiş AGBHS infeksiyon delili (+) B. kültürü,hızlı antijen testi Antikor titresi yükselmesi (ASO, Anti DNAase) ÖYKÜ • Geçirilmiş boğaz enf öyküsü (1/3 öykü yok) 2-4 hft (Ortalama 3 hft) Kore: 2-6 ay (ortalama 4 ay) • Solukluk , halsizlik, çabuk yorulma burun kanaması, karın ağrısı • Ailede ARA öyküsü EKLEM TUTULUMU % 70-80 Poliartiküler, gezici Büyük eklemler (Diz,ayak bileği,el bileği, dirsek) Çok ağrılı, masajla ağrı Tedavisiz bir eklemde 1-5 gün, toplam 2-4 hft sürer Salisilata 48-72 saat içinde dramatik yanıt Sekel bırakmaz TANI OLASILIĞI EN YÜKSEK BULGU Artrit: Karıştığı Hastalıklar 1 Juvenil romatoid atrit (JRA) Sistemik lupus eritematosus (SLE) Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) Henoch-Schönlein purpurası Öteki vaskülitler Lösemi Kemik tümörleri Hemofili, orak hücreli anemi Artrit: Karıştığı Hastalıklar 2 Septik artritler Reaktif artritler (Brucella,Salmonella,Yersinia, Shigella,Chlamidia,Mycoplasma) Viral artritler (Hepatit B, öteki hepatitler, infeksiyoz mononükleoz, rubella) Poststreptokoksik Reaktif Artrit Poststreptokoksik Reaktif Artrit PSRA Kısa latent periyod (< 10 gün) Uzamış artrit süresi (> 6-8 hft) Salisilata yanıtsızlık Atipik eklem tutulumu Simetrik, küçük eklem tutulumu + Geçirilmiş AGBHS infeksiyon delili Romatizmal Kardit % 50 Endokardit Myokardit Perikardit Pankardit Endokardit Mitral yetmezlik Aort yetmezliği % 85-90 % 20-30 Aktivasyon üfürümleri MY: Apikal pansist + middiastolik (Carey Coombs) AY: Erken diastolik çekici Myokardit Halsizlik, iştahsızlık Taşikardi, gallop ritmi Kardiyomegali EKG’de ileti bozuklukları ve prematüre atımlar Kalp yetmezliği gelişmesi Perikardit Prekordial ağrı Öne doğru oturma Frotman Tele’de çadır manzarası Endokardit üfürümü ile beraber Endokardit (Ayırıcı Tanı) Küçük VSD Sol ventrikül dilatasyonu (myokardit, dilate kardiyomyopati) sonucu gelişen MY üfürümü Konjenital MY Mitral kapak prolapsusu Masum üfürümler Perikardit (Ayırıcı Tanı) Pankardit (myokardit ve endokarditle beraber) olduğundan üfürüm duyulur. Viral perikarditler Bakteriyel perikarditler Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) Kollajen doku hast. (sistemik JRA, SLE) Sydenham Koresi % 15-30 Prepubertal kız çocuklar Davranış bozuklukları: Huzursuzluk, arkadaş ve kardeşleriyle iyi geçinememe Çabuk ve sık ağlama Motor koordinasyon kaybı Yürümede bozukluk, elindekileri düşürme Konuşmanın anlamsız oluşu Yazı yazma bozulur Düğme ilikleme, ayakkabı bağlama bozulur Spontan, istemsiz, amaçsız spazmodik hareketler Kaslarda aşırı güçsüzlük Deri Altı Nodül < % 10 0.5-2 cm büyüklükte Ağrısız, hareketli Eklemlerin ekstansör yüzlerinde Vertebralar üzerinde Saçlı deride Haftalarca sürebilir Sıklıkla karditle birliktedir Eritema Marginatum <%5 Gövdede ve ekstremitelerin proksimalinde Ortası soluk, pembe renkli maküler Kaşıntısız Sıcakta belirginleşir Minör Bulgular Ateş Artralji Akut faz reaktanları Sedimentasyon yüksekliği (Anemi, KKY) CRP pozitifliği Uzamış PR aralığı Lökositoz, anemi olabilir Geçirilmiş AGBHS infeksiyon delilleri 900 Boğaz kültürü 800 ASO 700 AntiDNAase B 500 ASO Streptozyme testi 600 400 300 200 100 0 35 31 27 23 19 16 12 8 4 0 hafta ARA İlk Atağı İçin Güncellenmiş Jones Kriterleri 1992 Major kriterler Kardit Poliartrit Eritema marginatum Kore Deri altı nodülleri Minör kriterler Klinik Ateş Artralji Laboratuvar Akut faz reakt (ESR,CRP) PR uzaması + Geçirilmiş AGBHS infeksiyon delili (+) B. kültürü,hızlı antijen testi antikor titresi yükselmesi (ASO, Anti DNAase) İSTİSNALAR Kore Sinsi seyirli kardit Sedimentasyon, CRP düşük ASO düşük olabilir Dünya Sağlık Örgütü ARA kriterleri (2002-3) • ARA tanısı için; – Jones kriterlerinin aynısı • ARA geçirmiş bir hastada yineleyen ARA tanısı için; – Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtının yanı sıra (kızıl dahil) en az iki minör kriter bulunması TEDAVİ 1. Koşul KESİN TANI A) Streptokok eradikasyonu B) Antiinflamatuar tedavi C) Yatak istirahati ve destek tedavi Streptokok Eradikasyonu Benzatin 1) < 25 kg 600.000 Ü > 25 kg 1.200.000 Ü Penicillin G, IM Penicillin V 250-500mg/doz x 4 2) Oral tedavi: (10 gün) 3) Allerji varsa Eritromisin: 40 mg/kg/gün 4 doz (10 gün) Klaritromisin: 15 mg/kg/gün 2 doz Azitromisin 5 gün ARTRİT TEDAVİSİ Aspirin 4 dozda 80-100 mg/kg/gün (max 3.5 g/gün) 2 hafta 50-75 mg/kg/gün 2 hafta 2 hft içinde azaltıp kesilir Toplam tedavi 6 hft ESH, Kc. enzimleri, salisilat düzeyi HAFİF KARDİT ASPİRİN 4-6 hft,2 hft içinde kesilir. Topl. 8 hft 7 gün 2 mg/kg/gün Prednisolon Sonra ASPİRİN AĞIR KARDİT Prednisolon 2 mg/kg/gün (max 60 mg) 2. hft sonra azalt 4. Hft 1 mg/kg/güne düşünce azaltarak keserken Aspirin 75 mg/kg/gün başla 4-6 hft kullan sonra azaltarak kesilir Toplam 8-12 hft Kalp Yetmezliği Tedavisi Digoksin !!! Diüretik ACE inhibitörleri En az 6-8 hft yatak istirahati Kore Tedavisi Stresten korunma Yatak istirahati Haloperidol (Norodol damla) 0.5-1 mg/gün (3 dozda) 3 günde bir 0.5 mg arttırılabilir Max. 5 mg/gün Na valproat 15-20 mg/kg/gün YATAK İSTİRAHATİ Artrit Hafif kardit Ağır kardit Yatak istirahati 1-2 hft 2-4 hft 6-8 hft Ev içi hareket 1-2 hft 2-4 hft 6-8 hft Ev dışı hareket (Okul) 1-2 hft 2-4 hft 3 ay Tüm aktivite 4-6 hft 2-4 ay Değişken Birincil korunma İkincil korunma 21 günde bir Benzatin Penicillin G IM < 25 kg > 25 kg 600.000 Ü 1.200.000 Ü Penicillin-V: 2x 250 mg/gün oral Penicillin allerjisi 2x250 mg/gün Eritromisin < 25 kg 0.5 g/gün Sülfadiazin > 25 kg 1 g/gün Sülfadiazin İkincil Korunma Süresi • Kardit yok – 21 yaşına kadar ya da 5 yıl (hangisi daha uzunsa) • Kardit var – Yaşam boyu korunma İnfektif Endokardit Korunması Kapak patolojisi olanlarda Clindamycin Klaritromisin Azitromisin PROGNOZ Artrit: Çok iyi, sekel kalmaz Kore: Nadiren uzar Kardit Prognozun başlıca belirleyicisi İyileşirken oluşan fibrozis, skar dokusu kalıcı kapak hasarı ve kronik RKH KARDİT ne kadar ağır rekürrens ne kadar çoksa kalıcı kalp hasarı (RKH) riski o kadar fazladır. Hafif kardit % 80 iyileşir Ağır kardit % 20 iyileşir İyi ikincil korunma RKH sıklığını azaltır