adrenal yetmezlik

ADRENAL YETMEZLİK
Gülay ÇİLER ERDAĞ
 Adrenal bezlerin ilk olarak tanımlanması,
İtalyan anatomist Bartolomeo Eustaccio
tarafından
 Fonksiyonel yapısının, glukokortikoid ve
mineralokortikoid aktivitelerin anlaşılmaya
başlanması, 19. yy’ın ortalarından itibaren
 Steroid hormonların sentezi, aktivitesi ve
reseptör yapılarının aydınlatılması
1960’larda
 Steroidojenik enzimleri kodlayan genlerin
klonlanması 1980’lerde gerçekleşmiştir !
ANATOMİ:
 Her iki böbreğin üst polü üzerinde
 Yağ dokusu ile çevrili fibröz kapsül
 2-3 cm genişliğinde, 4-6 cm uzunluğunda
ve 1 cm kalınlığında piramid benzeri iç salgı
bezi
 Aorta, inferior frenik arter, renal arterlerden
çıkan dallar, nadiren de ovarien ve internal
spermatik arter dalları ile kanlanırlar
HİSTOLOJİ-EMBRİYOLOJİ
 Adrenal korteks ve medulla, yapısal, fonksiyonel
ve gelişimsel olarak birbirinden farklı iki bez gibi
çalışır
 Adrenal korteks mezenşimal çölomik epitel
hücrelerden (4-10.hf), medulla ise nöroektodermal
hücrelerden (10.hf) oluşur

Korteks: * Zona glomerüloza (% 15)
* Zona fasikülata (% 75)
* Zona retikülaris (% 10)
FİZYOLOJİ
ADRENAL KORTEKS FONKSİYONLARI
• Zona glomerüloza: Renin anjiotensin
aldosteron sistemi ile düzenlenen
mineralokortikoid sentezi
• Zona fasikülata: Hipotalamus-hipofizadrenal aks ile düzenlenen glukokortikoid
sentezi
• Zona retikülaris: Cins steroidlerin öncüleri
olan adrenal androjenlerin sentezi
•MEDULLA: katekolamin sentezi
FİZYOLOJİ:
 Strese verilen yanıtta adrenal korteks ve medulla
birbiri ile bağlantılı çalışır
 Arteriyel kan, korteksin sinüzoidal dolaşımından
girer ve medullaya drene olur
 Yüksek konsantrasyonda kortizol, medullada
feniletanolamin-N-metiltransferaz oluşumunu ve
norepinefrinin, epinefrine dönüşümünü sağlar
FİZYOLOJİ
 Renin jukstaglomerüler hücrelerde,
anjiotensinojen KC’de, ACE akciğer ve
damarlarda sentezlenir
 Azalmış kan basıncı, ayakta duruş,Na kaybı,
vazodilatör ilaçlar, opiyatlar ve B-adrenerjik uyarı
ile Renin salınımı artar
 Renin; anjiotensinojeni AT-1’e, ACE ise AT-1’i
AT-2’ye dönüştürür
 AT-2, Zona glomerülozadaki spesifik membran
reseptörüne bağlanarak, p450c11AS oluşumu ile
ALDOSTERON sentezini sağlar
FİZYOLOJİ
FİZYOLOJİ
ACTH
 Sekresyonu CRH, AVP ve kortizolün (-) feedback
etkisi ile sağlanır
 ACTH’ın ve kortizolün plazma konsantrasyonu
diurnal ritim gösterir
* ACTH piki: 04.00-06.00 arası,
kortizol piki; 08.00’ de
*CRH’nin de saat 04.00’de
en yüksek olduğu gözlenir
Diurnal ritim postnatal 6-12 aylarda oluşur
3 yaşa kadar tam düzgün olmayabilir!
FİZYOLOJİ
GLUKOKORTİKOİDLERİN FİZYOLOJİK ETKİLERİ
 Glukokortikoidler tüm dokular üzerinde etkili
 Yağ, kas, bağ doku ve lenfoid dokularda
katabolik etki
 İnsülin karşıtı etki ile kas ve yağ dokuda
glukoz kullanımını azaltır ve glukoneogenezi
artırır
 Stres ve açlık durumlarında eritrosit ve beyin
dokusunda glukoz üretim ve tutulumunu artırır
FİZYOLOJİ
 Kortizol farklı mekanizmalarla normal kan basıncını
sağlamaya çalışır
 Stres durumları dışında GFH’nı artırır
 Yüksek konsantrasyonda kortizol, mineralokortikoid
gibi davranır (Su ve Na retansiyonu)
 KC’de anjiotensinojen sentezini ve vazokonst.lere
damar duyarlılığını artırır
FİZYOLOJİ
 Fiziksel stres durumlarında ( ciddi travma,major
cerrahi, kanama, ciddi enfeksiyonlar, yüksek ateş)
ACTH ve kortizol artar
 Enfeksiyon, ateş ve pirojenlerin etkisi ile sitokin
salınımı artar
 IL-1 ve IL-6 CRH salınımını, IL-2 ve TNF ACTH
salınımı artırır
 Kortizol; sitokin salınımının inhibisyonu
Bu şekilde kurulan feedback mekanizma ile
organizmanın enfeksiyon ve stres ile
mücadelesinde denge sağlanmaya çalışılır!
ADRENAL STEROİDOGENEZ
Kolesterol
StAR
Kolesterol
Kolesterol desmolaz
3β-HSD
21-hidroksilaz
Pregnanolon
Progesteron
17-hidroksilaz
11β-hidroksilaz
DOC
18-hidroksilaz 18-oksidaz
Kortikosteron
18-OH
Aldosteron
Kortikosteron
17OH 3β-HSD 17OH 21-hidroksilaz
11β-hidroksilaz
Pregnanolon
Progesteron
11-Deoksikortizol
KORTİZOL
17-20 liyaz
3β-HSD
Aromataz
DHEA
Androstenedion
Estron
17βHSD-III
17β-HSD-III
17β-HSD-I
3β-HSD
Aromataz
Androstenediol
Testosteron
Estradiol
ADRENAL YETMEZLİK ZAMANINDA
FARKEDİLİP TEDAVİ EDİLMEZSE
ÖLÜMCÜLDÜR !!!
ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ
 Primer:
Konjenital:
* Konjenital adrenal hiperplazi
* Konjenital adrenal hipoplazi
* ACTH direnci
* Glukokortikoid direnci
* Triple A
* Metabolik hastalık
* Mitokondrial hastalık
Akkiz:
* Otoimmün adrenalit
* Hemoraji/enfarkt
* İlaçlar
* Enfeksiyonlar
* İnfiltratif hastalıklar
ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ
 Sekonder: ( Hipotalamus)
Konjenital:
* Septo-optik displazi
* CRH eksikliği
* Maternal hiperkortizolemi
Akkiz:
* Kronik kullanımda steroid kesilmesi
* İnflamatuar hastalıklar
* Travma
* Radyasyon
* Cerrahi
* Tümörler
* İnfiltratif hastalıklar
 Adrenal yetmezlik; primer veya sekonder,
doğumsal veya kazanılmış olabilir
 Primer adrenal yetmezlikte, glukokortikoid ve
mineralokortikoid aktivite kusuru vardır
 Sekonder adrenal yetmezlikte,
hipotalamustan CRH veya hipofizden ACTH
salınımında bozukluk nedeniyle glukokortikoid
sentezi bozuk
 Hipofiz veya hipotalamusta sorun varsa diğer
hipofiz hormonlarının da eksikliği eşlik edebilir
Konjenital adrenal hiperplazi
TANI
ETKİLENEN
GEN
KLİNİK FENOTİP
21-hidroksilaz eksikliği
CYP21
Virilizasyon / tuz kaybı
3-β-HSD eksikliği
HSD3B2
Kuşkulu genitalya / tuz
kaybı
11-β-hidroksilaz eksikliği CYP11B2
Virilizasyon /
hipertansiyon
Kolesterol desmolaz
eksikliği
CYP11A
Yetersiz virilizasyon / tuz
kaybı
Lipoid hiperplazi
STAR
Yetersiz virilizasyon / tuz
kaybı
ETİYOLOJİ
 Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni
KAH’dir
 İnsidansı, 10.000-18.000 canlı doğumda 1
 Genellikle kız bebekler kuşkulu genitalya nedeniyle
doğumda farkedilirken, erkekler 2-3 haftalıkken tuz kaybı krizi
ile tanı alırlar!!
 En sık enzim eksikliği 21-hidroksilaz
 Tarama programları ile kız-erkek oranlarının eşit olduğu
saptandı
 Tarama öncesi veriler değerlendirildiğinde kızların fazla
olması, tanı almadan kaybedilen erkek bebeklerin oranını
yansıtmakta
ETİYOLOJİ
 2002’de Joint Lawson Wilkins Pediatric
Endocrine Society / European Society for
Pediatric Endocrinology Working Group
tarafından yenidoğan tarama programı
önerildi
Taramada amaç; adrenal krizi engellemek
ve kuşkulu genitalyası olan kızların erkek
olarak yetiştirilmesini önlemek
 Yüksek riskli gebeliklerde prenatal tanı
mevcut
Diğer primer adrenal yetersizlik durumları
TANI
Konjenital adrenal
hipoplazi
Konjenital adrenal
hipoplazi
Glukokortikoid
direnci
ACTH direnci
Triple A
ETKİLENEN
GEN
SF-1
DAX-1
KLİNİK FENOTİP
Yetersiz virilizasyon
Hipogonadotropik
hipogonadizm
GCCR
Mineralokortikoid /
androjen fazlalığı
MC2R, MRAP Mineralokortikoid /
androjen fazlalığı
AAAS
Adrenal yetmezlik,
Alakrimi, Akalazya
Sekonder genetik adrenal yetersizlik durumları
TANI
Septo-optik
displazi
Çoklu ön hipofiz
hormon eksikliği
İzole ACTH
eksikliği
İzole ACTH
eksikliği
Proprotein
konvertaz 1
ETKİLENEN
GEN
HESX1
KLİNİK FENOTİP
Nistagmus
PROP1
TPIT
POMC
Obezite, kırmızı saç
PCSK1
Gonadotropin eksikliği,
hipoglisemi,malabsorbsyon
ETİYOLOJİ
 Kanada’dan Perry ve arkadaşlarının
yayınladığı çalışmada primer adrenal
yetmezliği olan 18 yaş altı 103 hasta
incelenmiş:
* %72’si KAH,
* %13’ü otoimmün adrenal yetmezlik
* %15’i sendromlar ( adrenolökodistrofi,
Wolman, Triple A, Zellweger ) ve
açıklanamayan nedenler
ETİYOLOJİ
 Dünya genelinde ikinci en sık adrenal
yetmezlik nedeni olarak Tüberküloz enfeksiyonu
olarak bildirilmekte
 Viral (HIV, CMV), amibik,mantar,koksidiomikoz,
histoplazmozis, blastomikozis, kriptokok)
enfek.ları da adrenal hasar nedeni
 Histiyositoz, hemokromatozis, sarkoidoz,
amiloidoz gibi hastalıklarda hipofiz ve adrenal
bezlerde infiltrasyon
ETİYOLOJİ
 Otoimmün adrenalit; izole veya otoimmün
poliendokrinopati sendromlarının bir parçası
olabilir
 Waterhouse-Frederickson sendromu, travma
ve koagülasyon bozukluklarında adrenal
bezlerde kanama ve enfarkt
 Adrenal yetmezliğe neden olabilecek ilaçlar;
aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol,
metirapon, medroksiprogesteron, megestrol,
etomidat, rifampin, fenitoin ve barbitüratlar
ETİYOLOJİ
 Bir çok hastalığın tedavisinde yaygın olarak
kullanılmakta olan glukokortikoid ilaçların uygunsuz
olarak birden kesilmesine bağlı sekonder adrenal
yetmezlik en sık nedendir
 İntramuskuler, oral, intranazal, inhalasyon, intraorbital
ve transdermal olarak uygulanan tüm tedavilerde
hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı baskılanabilir.
 2 haftadan uzun süren tedaviler geçici olarak aksı
baskılayabilir
ETİYOLOJİ
 Uzun süre farmakolojik dozlarda kortikosteroid
tedavisi alanlarda, araya giren bir hastalık veya
travma adrenal yetmezlik tablosu oluşturabilir,
 Hipotalamus-hipofiz-adrenal aksın düzelmesi
tedavinin süresi ile ilişkili olarak haftalar / aylar
sürebilir
KLİNİK
BULGULAR
KLİNİK
 Akut adrenal yetmezlik bulguları;
* Akut dehidratasyon
* Hipotansiyon
* Hipoglisemi
* Mental değişiklikler
 Enfeksiyon veya travma gibi bir stres
tarafından tetiklenebilir
 Küçük çocuklarda hipoglisemi sık
 Mental değişiklik hipoglisemiden bağımsız da
olabilir
KLİNİK
 Kronik adrenal yetmezlik bulguları;
* Kronik yorgunluk
* Anoreksi
* Bulantı-kusma
* Tekrarlayan karın ağrıları
* Kilo kaybı
 Primer adrenal yetmezlikte, ACTH ile birlikte
POMC(Pro-opiomelanocortin )’den köken alan
MSH’ın da artmasıyla pigmentasyon artışı olur !!
 Tuz kaybı kronik primer adrenal yetmezlik
bulgusudur
KLİNİK
 Kortikosteroid tedavisi alma öyküsü yoksa,
sekonder adrenal yetmezliğe, diğer hipofiz
hormonlarına ait eksiklik bulguları eşlik eder
 Otoimmün adrenal yetmezlik, kronik
enfeksiyonlar ve infiltratif hastalıklara bağlı
gelişen adrenal yetmezliklerde genellikle kronik
non-spesifik bulgular olurken, araya giren bir
stres ile adrenal kriz tablosu gelişebilir
TANI
Öykü:
* Gestasyon yaşı, doğum ağırlığı
* Uzamış travay, travmatik doğum
* Antifosfolipid sendromu
* Sepsis, DİC
* Tüberküloz, meningokoksemi gibi ciddi
enfeksiyon
* Aile öyküsü
* Anne-baba akrabalığı
TANI
Fizik Bulgular:
* Akut adrenal yetmezlik (= adrenal kriz)
bulguları; dehidratasyon, hipotansiyon,
hipoglisemi ve bilinç değişikliği
* Kilo kaybı
* Belirgin olarak hipotansif olmayıp,
ortostatik hipotansiyon olabilir
* Kuşkulu genitalya, genital
hiperpigmentasyon KAH düşündürebilir
Tanıda klinik şüphe çok önemlidir !!
Fizik Bulgular:
TANI
* Primer adrenal yetmezlikte cilt koyuluğu
(özellikle genitalya, areola, benler ve yara
izlerinde daha belirgin)
* Hiperpigmentasyon güneş görmeyen
bölgelerde de vardır
* Ağız mukozasında koyuluklar ve diş
etlerinde de koyu renkli çizgiler olabilir
* Aksiller ve pubik kıllarda dökülme
Laboratuvar:
TANI
* Serum elektrolitleri
* Açlık kan şekeri
* Serum ACTH düzeyi
* Plazma renin aktivitesi
* Serum kortizolü (sabah 08:00 öncesi alınması tercih edilir)
* Serum aldosteron düzeyi
* Tükrük kortizol düzeyi
TANI
 Renin / Aldosteron oranı 30 ve üzerinde ise
mineralokortikoid üretiminde yetersizlik
 Primer adrenal yetmezlikte aldosteron sentezinde
bozukluk nedeniyle HİPONATREMİ ve HİPERKALEMİ sık
 Primer ve sekonder yetmezlikte HİPOGLİSEMİ sık
 Hiponatremi ve hiperkalemi varsa eş zamanlı serum ve
idrar örneklerinde Na, K, Cre bakılarak fraksiyone
atılımlar hesaplanır
 ACTH düzeyi: 08.00’de: 10-60 pg/mlTANI
16.00’da: 5-37 pg/ml
 Kortizol düzeyi: 08.00’da: 3-21 µg/dl
16.00’da: 3-10 µg/dl
 Sağlıklı insanda 08.00 kortizol düzeyi 10 µg/dl
ve üzeri ise adrenal yetmezlik beklenmezken,
stres durumunda 18 µg/dl altı adrenal yetmezlik
 Primer adrenal yetmezlikte; plazma ACTH
artmış (sıklıkla 100 pg/ml üzeri), serum kortizolü
düşük (sıklıkla 10 µg/dl)
 Tanıda şüphe varsa ACTH Testi yapılır
TANI
 ACTH uyarısı ile kortizol 18 µg/dl’nin altında
ise primer adrenal yetmezlik düşünülür
 Sekonder adrenal yetmezlik düşük serum
kortizol ve ACTH seviyeleri ile karakterize
 Sekonder adrenal yetmezliği göstermek daha
zordur
 Sabah 08.00 kortizol düzeyi 3 µg/dl altında
ise düşünülür, 18 µg/dl üzerinde ise ekarte edilir
TANI
Standart doz ACTH testi:
* Test öncesinde steroid alınıyorsa kesilecek
* Saat 08.00-09.00 arası yapılır
* ACTH 250 µg (=Synacten ampul) iv bolus
(2 yaş altına 15 µg/kg ) sonrası 30. ve 60.
dk’larda serum kortizol düzeyi bakılır
* Kortizol düzeyi, 20 µg/dl üzerinde veya
7 µg/dl’den fazla artış normal cevabı gösterir
* Adrenal androjen düzeyleri de bazal ve
ACTH ile uyarı sonrası değerlendirilir
TANI
Düşük doz ACTH Testi:
* Hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı
değerlendirmede daha duyarlı
* Sabah 08.00-09.00 arası 1µg veya 0.5
µg/m2 iv uygulanır
* 10., 20., 30. dk.larda plazma kortizolüne
bakılır
* Pik değerin 18 µg/dl altında olması primer
adrenal yetersizliği düşündürür
TANI
 İnsülin tolerans testinde KŞ’de % 50’lik
azalma ile kortizolün 18-20 µg/dl’nin üzerine
çıkması gerekir
 Metirapon uyarı testinde, kortizol
prekürsörü 11-deoksikortizolün yeterli artışı
(10.5 µg/dl’nin üzeri) ile sekonder adrenal
yetmezlik dışlanır
 CRH stimülasyon testinde 1µg/kg CRH
sonrası, ACTH’da en az 2 kat artış
olmaması hipofizde disfonksiyon
göstergesidir
TANI
 Otoimmün neden düşünülüyorsa antiadrenal
antikorlara bakılabilir
 Antikorlar (-) ise, tüberküloz, adrenal kanama
veya adrenolökodistrofi açısından inceleme
gerekir
 BT en ideal görüntüleme yöntemi ! Kanama,
kalsifikasyon, infiltrasyonu en iyi tanımlar
 Histopatolojik tanı gerekirse, CT eşliğinde İİAB
yapılabilir
TEDAVİ
Adrenal yetmezlik olasılığı olan hastaları,
ileri tetkik, tedavi ve takip için, ideal olan
pediatrik endokrinolojiye yönlendirmektir.
TEDAVİ
Adrenal kriz tedavisi :
 Hipovolemi, hipoglisemi, hiponatremi,
hiperkalemi acilen düzeltilmelidir
 İlk olarak izotonik NaCl yüklemesi ( 20 cc/kg
veya 450 cc/m2)
 Yükleme sonrası hipotansif ise tekrar edilir
Hipoglisemi varsa 4 cc/kg %10 dextroz puşesi
ile düzeltip, kan şekerinin yakından takibi ile
mayide glukoz infüzyon hızı düzenlenir
TEDAVİ
Adrenal kriz tedavisi :
 Stres dozunda glukokortikoid tedavi verilir
 Başlangıçta 50-75 mg/m2 Hidrokortizon iv
verilip, 50-75 mg/m2/g 4 dozda iv olarak devam
edilir
 Mineralokortikoid tedavi olarak oral alıma
engel yoksa 0.1-0.2 mg Fludrokortizon verilir
 Glukokortikoid tedavi tüm adrenal yetmezlik
durumlarında gerekli iken, mineralokortikoid
ihtiyacı yalnız primer adrenal yetmezlikte olur
TEDAVİ
Uzun dönem tedavi :
 Glukokortikoid replasman tedavisinde doz
adrenal yetmezliği önleyecek, aynı zamanda
büyümeyi de olumsuz etkilemeyecek şekilde
ayarlanmalıdır
 Primer adrenal yetmezliği olanlara ayrıca
mineralokortikoid tedavi gerekir
 Amaç; sadece eksik olanı yerine koymaktır
 Bireysel duyarlılık farkları nedeniyle ilaç
dozları hastadan hastaya değişmektedir
TEDAVİ
 Glukokortikoid olarak hidrokortizon tercih
edilmesinin nedeni;
* Kortizole eşit glukokortikoid ve
mineralokortikoid etki ile adrenalden fizyolojik
glukokortikoid salınımının en iyi şekilde taklit
edilebilmesi
* Kısa yarılanma ömrü
* Diğer sentetik glukokortikoidler gibi
büyüme üzerinde olumsuz etkisinin olmaması
TEDAVİ
 Hidrokortizon dozu genelde 15 mg/m2/g 2-3
dozda oral olarak başlanır (Hydrocortisone 5
mg / 10 mg / 15 mg tablet)
 Hastaya göre 7-20 mg/m2/g arası değişir
 20 mg/m2/gün üzerindeki dozlar büyüme
geriliğine yol açabilir
 Çok düşük dozlar ise, adrenal androjenlerin
kontrolsüz artışına ve bununla ilişkili olarak
büyümenin olumsuz etkilenmesine neden
olabilir
GLUKOKORTİKOİD PREPARATLARIN
EŞDEĞER DOZLARI
Preparat
Doz(mg)
- Kortizol (hidrokortizon)
20
- Kortizon
25
- Prednizon,prednizolon
5
- Metil prednizolon
4
- Triamsinolon
4
- Deksametazon
0,75
- Betametazon
0,60
Glukokortikoid tedavi alan hastaların
izleminde dikkat edilmesi gerekenler;
* Büyüme bozukluğu
* Hipertiroidi,
* Osteoporoz, osteonekroz
* Peptik ülser, ülseratif kolit
* İyatrojenik Cushing
* Diyabet
* Myastenia gravis
* Siroz
* Psikoz
TEDAVİ
 Mineralokortikoid tedavide Fludrikortizon,
0.1-0.2 mg/g dozunda verilir ( =Astonin-H,
Florinef 0.1 mg tablet )
 Tuz kaybının önlenmesi için küçük
çocuklara 2-5 g/gün NaCl verilebilir
 Büyüme paterni, tuz kaybı bulguları, kan
basıncı, plazma renin aktivitesi ve elektrolitler
takip edilerek mineralokortikoid dozu
düzenlenir
TEDAVİ
Mineralokortikoid tedavide dikkat edilmesi
gerekenler;
* Na retansiyonu
* Hipokalemi
* Hipertansiyon
 Hipersensitivite ve sistemik mantar
enfeksiyonlarında kontrendike
 Gebelik kategorisi:C
Fludrokortizon tedavisi alan hastalarda
ilaç etkileşimleri;
* K kaybettiren diüretik ile hipokalemi
* Digoksin toksisitesini artırabilir
* Antikolinerjiklerin etkilerini antagonize
eder
* Salisilat düzeylerini düşürür
* Rifampin, barbitüratlar ve hidantoin
steroidin eliminasyonunu artırabilir
TEDAVİ
Stres ve hastalık durumlarında tedavi:
 Strese önemli bir fizyolojik cevap; ACTH
aracılı kortizol artışıdır
 Adrenal yetmezlikte stres durumlarında doz
artırılmalıdır
 Ateşli hastalıklarda veya cerrahi girişimlerde
hastanın aldığı doz 3 katına çıkarılmalı
 Hastada kusma veya oral alıma engel durum
varsa parenteral glukokortikoid verilmeli
TEDAVİ
Stres ve hastalık durumlarında parenteral
glukokortikoid tedavisi;
* Hidrokortizon 50-75 mg/m2
* Metilprednizolon 10-15 mg/m2
* Deksametazon 1-1.5 mg/m2
 İM/İV olarak uygulanır ve her 6-8 saatte
bir tekrarlanır
 Stres durumlarında mineralokortikoid
tedavide değişiklik gerekmez
Cerrahi girişimlerde stres dozu;
 Ameliyathaneye giderken,50-75 mg/m2
hidrokortizon iv/im yapılır
 Ameliyat boyunca, 2-4 mg/m2/st’den
hidrokortizon infüzyonu veya 6 saatte bir 10-25
mg/m2 bolus
 Komplikasyon yoksa, postoperatif 2.ve 3.
günlerde % 50 azaltılarak hastanın normalde
kullanmakta olduğu doza inilir
 Komplikasyon olursa stres dozu devam edilir
 Stres dozu aldığı sürece fludrokortizon
verilmeyebilir
PROGNOZ
 Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanır
 Zamanında tanı, acil tedavi ve doğru
takip ile hasta herhangi bir kısıtlanması
olmadan normal hayatını sürdürür
 Hasta, ailesi ve bakım veren personelin
hastalığın ciddiyeti, tedavisi, stres
durumlarının doğru tespit edilip önlenmesi
konusunda eğitimi çok önemli
ÖNLEMLER
 Takipte klinik ve laboratuvar ile
değerlendirilip, yetersiz ilaç nedeniyle
adrenal yetmezlik gelişiminin önlenmesi
 Tedavinin komplikasyonlarının takibi,
önlenmesi ve gerekirse tedavisi
 İyatrojenik adrenal yetmezliğin önlenmesi
için aksın baskılandığı sürede fizyolojik
dozda glukokortikoid replasmanı
ÖNLEMLER
 Hastalara, acil ve bilinç kaybı
durumlarında doğru tedavinin yapılmasına
yardımcı olması için üzerlerinde uyarıcı bilgi
(kart, künye…vs) bulundurmaları önerilir
 Hastaya ve ailesine tedavinin
uygulanması konusunda yazılı bilgi
 Acil durumlar için parenteral
kortikosteroid preparatı bulundurulması
sağlanabilir
ÖNLEMLER
 Epinefrinin de yetersiz olması nedeniyle,
şeker içeren gıdalarla ara öğünler
 Çocuk büyüdükçe ilaç dozunun tekrar
ayarlanması için en az yılda bir ölçümler
 Evde kan şekeri takibi
 Hastalık belirtilerinin farkedilince hemen
muayene
 Hasta, aile ve sağlık personeline devamlı
eğitim
ÖNLEMLER
 İlaçların temininde problem olursa,
hastanın kesinlikle ilaçsız kalmaması için
gerekirse başka bir kortikosteroidin
başlanması
Uzun süre eksojen steroid alanlarda
azaltılarak kesme
 Gebelikte ilaç ihtiyacı artabilir
 Mümkünse oral, inhale veya topikal
steroid tedavilerinde gün aşırı uygulama