SA 8 yaş 6 aylık , Erkek DT03.06.2013

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
13 Aralık 2013 Cuma
13.12.2013
Servis Vaka Sunumu
7 yaş 6 aylık
Erkek hasta
Şikayeti: Eklem ağrısı, döküntü, boyun ağrısı
Öyküsü: 1 haftadır boğaz ağrısı, ateş ve boyun ağrısı olan
hastaya bize başvurmadan 3 gün öncesinde aile hekimi
tarafından boğaz enfeksiyonu denilerek AmoksisilinKlavulanat ve Parasetamol başlanmış.
İlaç kullanımının ertesi günü bacaklarda döküntü,
eklemlerde şişlik ve her iki gözde kızarıklık başlamış.
Ateşi yükselirken döküntüleri çıkıyormuş.
Boyun ağrısının şiddetlenmesi ve döküntülerinin artması
üzerine başvurduğu dış merkezden tarafımıza
yönlendirilmiş.
Özgeçmiş
Prenatal:Annenin 2. gebeliği. Düzenli doktor ve USG kontrolü var.Usg
kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebeliği sırasında
kanama,akıntı, sigara,alkol kullanımı,radyasyon maruziyeti,idrar yolu
enfeksiyonu, ateşli döküntülü hastalık geçirme öyküsü yok.
Natal: Körfez Hastanesi’nde, NSVY ile, zamanında, normal ağırlıkta(?)
Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış.
Sarılık,morarma öyküsü yok.
Beslenme:8 ay sadece anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara
geçilmiş.Toplamda 24 ay anne sütü almış.D vitamini ve demir kullanım
öyküsü bilinmiyor.
Büyüme-Gelişme: Yaşıtlarına uygun
Geçirdiği Hastalıklar: Operasyon geçirme,kan alma, hastanede yatma
öyküsü yok.
Aşılar: Tammış.
Parazit:Özellik yok.
PICA:Özellik yok.
Alerji: Özellik yok.
Soygeçmiş
Anne: 25 yaşında,okumamış,Ev hanımı, bacaklarda damar
tıkanıklığı(?)
Baba: 32 yaşında,İlkokul mezunu, işçi, Sağ-Sağlıklı
Anne ile baba arasında akrabalık yok.
1.Çocuk:9 yaşında, Erkek, Sağ-Sağlıklı
2.Çocuk:Hastamız
3.Çocuk:3 yaşında, Erkek, Sağ-Sağlıklı
Ailede sürekli hastalık yok.
Fizik Muayene
•
•
•
•
•
Ateş:38,4 ˚C
Nabız:128 /dk
Tansiyon:100/70 mmHg
Solunum Sayısı: 36 /dk
AFN: +/+
• Boy: 124 cm(50 p)
• Kilo: 22 kg(25-50 p)
Fizik Muayene
Genel durum: İyi-orta
Cilt: Turgor,tonus doğal. Avuç içlerinde, bacaklarda, ayak
tabanlarında yaygın eritema multiforme görünümünde
döküntüleri mevcut. El ve ayaklarda ödem mevcut.
İkter,siyanoz,peteşi,purpura,pigmentasyon bozukluğu yok.
Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle yok. Solda 2x2
cm,ağrısız servikal lenfadenopati mevcut.
Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Bilateral
konjunktivalar hiperemik. Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal.
KBB: Bilateral kulak zarları doğal. Burun akıntısı,tıkanıklığı yok.
Orofarenks ve tonsiller doğal.
Fizik Muayene
KVS: S1,S2 doğal. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5.
interkostal aralıkta.
SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.
Dinlemekle ral,ronküs,ekspiryum uzunluğu yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.Palpasyonla defans,rebound
yok.Hepatosplenomegali yok. Traube açık.
GÜS: Haricen erkek.Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda.
NMS: Bilinç açık. Koopere, oryante. Kernig,brudzunski negatif. Kraniyal sinir
muayeneleri doğal.
Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok. Boyun hareketleri çok ağrılı
ve hareket ettiremiyor. Bilateral ayak bileği ve el bileklerinde şişlik, hassasiyet
ve ısı artışı mevcut.
Patolojik Bulgular
•
10 gündür devam eden ateş
•
Döküntüler:
-Avuç içi, bacak ve ayak tabanlarında Eritema multiforme tarzında
•
El ve ayak sırtlarında ödem
•
Bilateral konjunktival injeksiyon
•
Tek taraflı servikal LAP
•
Eklemlerde ağrı, ısı artışı
-Boyun,metakarpaller,el proksimal interfalengeal,dizler,metatarsal eklemler
ÖN TANILAR?
Hangi tetkikleri isteyelim???
Laboratuvar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Glukoz:99 mg/dl
BUN:9.0 mg/dl
Kreatinin:0.57 mg/dl
T.Bilirübin:0,40 mg/dl
D.Bilirübin: 0,20 mg/dl
AST:41 U/L
ALT:19 U/L
ALP:100 U/L
T.Protein:6,3 gr/dl
Albumin:3,3 gr/dl
•
•
•
•
•
•
Na:138 mEq/L
K:3,75 mEq/L
Ca:9.0 mg/dl
Cl:98 mg/dl
P:4,7 mg/dl
Mg:2,35 mg/dl
•
Ürik asit:3,2 mg/dl
•
•
•
•
•
•
•
Hb:9,60 g/dl
BK:13700 /mm3
Neu:11800 /mm3
Lenf:1420 /mm3
Plt:387000 /mm3
Htc:%29.0
MCV:80,4 fl
•
•
CRP:38,56
Sedimentasyon:98
•
•
•
PT:15,4 sn
INR:1,33
Aptt:31,9 sn
•
Periferik Yayma: %90 PNL, %8 Lenfosit,%2 Bant
•
•
TİT: Normal
İdrar sedimenti: Temiz
Laboratuvar
• Lipitler:
- Trigliserid:245 mg/dl
- T.Kolesterol:148 mg/dl
- HDL:6 mg/dl
- LDL:93 mg/dl
Batın USG: Normal sınırlarda, safra kesesi hidropsu izlenmedi.
TETKİK- Ekokardiyografi
• Kalp boşlukları, kalp kontraksiyonları normal.
• Kapak yetersizliği yok.
• Sol ön inen arterde ektazi , LAD:4,3 mm (Z skoru:5.09)
KAWASAKİ HASTALIĞI
• Kawasaki hastalığı, ilk kez 1967 yılında Japonya’da Dr.
Tomisaku Kawasaki tarafından ‘’mukokutanöz lenf nodu
sendromu’’ olarak tanımlanmıştır.
• Kawasaki hastalığı;
–
–
–
–
–
ateş, servikal lenfadenopati,
döküntü,
dudak ve ağız mukozası değişiklikleri,
ekstremite değişiklikleri ve
bilateral eksudatif olmayan konjunktival injeksiyon ile karakterize
bir hastalıktır.
• Sıklıkla beş yaş altındaki çocukları etkileyen, etyolojisi
aydınlatılamamış ve kendi kendini sınırlayan, akut, febril
bir multisistem vaskülitidir.
• Hastalık tüm dünyada tanımlanmakla birlikte en sık
Japonya ve Uzakdoğu ülkelerinde görülmekte.
• Gelişmiş ülkelerde akut romatizmal ateş görülme
sıklığının azalmasıyla birlikte, en sık görülen edinsel kalp
hastalığı olmuştur.
Epidemiyoloji
• Sıklıkla 6 ay-5 yaş arasındaki çocuklar
• Hastaların %80-90’ı beş yaşından küçük.
• Beş yaşından daha büyük çocuklarda, tanı
konmasındaki gecikmeye bağlı kardiyovasküler
komplikasyon riskinin artabileceği gözlenmiş.
• Erkeklerde kızlara oranla daha sık (1,5-1,7/1).
• Kış ve ilkbahar aylarında daha sık.
Etyoloji
• Nedeni bilinmiyor.
– Belli coğrafik bölgelerde sık görülmesi,
– kış ve ilkbahar aylarında mevsimsel epidemiler yapması,
– belirli bir yaş grubunda görülmesi etyolojide enfeksiyöz ajanları
düşündürmektedir.
• Çeşitli allerjenler, ağır metaller gibi bazı kimyasal
maddeler ve ev tozu akarları hastalık etyolojisinde öne
sürülmüştür—yeterli kanıt yok.
• Asya ve Uzakdoğu ülkelerinde, ayrıca indeks vakanın
aile bireylerinde görülme sıklığının artması---genetik
yatkınlık?
KLİNİK-Temel klinik bulgular
• Ateş:
– Genellikle 39 °C’nin üstünde
– Ateşin çıktığı ilk gün hastalığın birinci günü.
– Uygun tedavi verilmediğinde ateş ortalama 11 gün devam eder.
• Döküntü:
– Genellikle hastalığın ilk beş günü içinde.
– Birçok değişik formda olup, aynı hastada farklı tip döküntüler
gözlenebilir.
– En sık rastlanan, nonspesifik makülopapüler döküntü.
– Büllöz ya da veziküler erüpsiyonlar görülmez.
– Döküntü, gövde ve ekstremitelerde, perine bölgesinde olmak
üzere yaygın dağılım özelliğine sahip.
KLİNİK-Temel klinik bulgular
• Ekstremite değişiklikleri:
– Avuç içi ve ayak tabanında eritem, el ve ayaklarda ödem ve
bazen ağrılı endurasyonlar.
– Hastalık başlangıcından sonraki 2-3 hafta içinde tırnak etrafında
başlayan soyulmalar zamanla tüm el ve ayağı içine alabilir.
• Bilateral konjunktival injeksiyon:
–
–
–
–
tipik olarak bulbar konjunktivada
Konjunktival ödem ya da kornea ülserasyonu yok.
eksudatif nitelikte değil.
Sıklıkla ağrısızdır, fotofobi olmaz ve çabuk iyileşir.
KLİNİK-Temel klinik bulgular
• Dudak ve ağız değişiklikleri:
– Dudaklarda eritem, çatlama, kuruluk ve kanama, faringeal ve
orofaringeal mukozada diffüz eritem.
– Çilek dili görünümü
– Oral mukozada ülserasyon ya da faringeal eksuda görülmez
• Servikal lenfadenopati:
– En az sıklıkta görülen bulgu.
– Genellikle tek taraflı ve ön servikal üçgende yerleşimli,
– bir veya daha fazla, çapı 1,5 cm’den büyük lenf nodu genellikle
serttir ve fluktuasyon vermez, lenfadenopatinin üstündeki ciltte
kızarıklık olabilir.
Klinik
• Akut dönem: ilk 1-2 hafta. Tanı kriterlerine ek olarak
miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri olabilir.
Bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir.
• Subakut dönem: 2-4 hafta. Ateş, döküntü ,LAP’larda
düzelme. Koroner anevrizma ve trombozlar,
trombositoz,el ve parmak uçlarında soyulma, safra
kesesi hidropsu bu dönemde görülür.
• İyileşme dönemi: 6-8 hafta. Klinik bulguların hepsi
kaybolur.Koroner arter anomalisi olanlarda Mİ,aritmi, ani
ölüm riski vardır.Bu dönemde en önemli ölüm sebebi
Miyokard İnfarktüsüdür.
KLİNİK-Kardiyak bulgular
• Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu etkileyen en
önemli faktör kardiyovasküler sistem tutulumudur.
• Hastalığın akut evresinde perikard, miyokard, endokard,
kalp kapakları ve koroner arterlerde etkilenme olabilir.
• Özellikle koroner arterler etkilenir. (Ektazi/anevrizma)
• En sık sol ön inen arter(LAD) tutulumu.
• Sıklıkla koroner arter proksimalinde ektazi/anevrizmatik
değişiklikler.
• Amerikan Kalp Birliği’nin belirlediği vücut yüzey alanına
göre hesaplanan proksimal koroner arter çaplarının
kullanılması önerilmekte.
KLİNİK-Kardiyak bulgular
• Tedavi edilmeyen hastalarda %15-25 oranında koroner
arterlerde dilatasyon ya da anevrizma görülebilmektedir.
• Koroner arter tutulumu akut miyokard infarktüsü, ani
ölüm ya da iskemik kalp hastalığına yol açabilir.
• Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile, kardiyovasküler
komplikasyonlar ve koroner arter hastalığı riski
azalmaktadır.
• Kawasaki hastalığında mortalite sıklıkla ateş
başlangıcından 15-45 gün sonra gerçekleşir. Ölüm,
trombositoz ve hiperkoagübilite nedeniyledir.
KLİNİK-Kardiyak bulgular-Harada skoru
• Harada ve arkadaşları koroner arter tutulumunu
öngörebilmek amacıyla bazı kriterler belirlemişler:
–
–
–
–
–
–
–
erkek cinsiyet,
1 yaşından küçük olma,
beyaz küre>12.000/mm3,
trombosit sayısı <350.000/mm3,
hematokrit < % 35,
albümin < 3.5 g/dl,
CRP>3+ olması
• Dördünün varlığında, koroner arter anevrizması gelişme
riskinin fazla olduğu öne sürülmüştür.
KLİNİK-Ekstrakardiyak bulgular
Kawasaki hastalığında görülen diğer klinik bulgular
-Konjestif kalp yetersizliği
-Sensörinöral işitme kaybı
-Miyokardit
-Piyüri, üretrit, meatit
-Perikardit
-Safra kesesi hidropsu
-Kapak yetersizlikleri
-Hepatik disfonksiyon
-Diğer orta çaplı arterlerde anevrizmalar
-Tıkanma sarılığı
-Artrit ve artralji
-Karın ağrısı, kusma, ishal
-Huzursuzluk
-Anterior üveit
-Aseptik menenjit
-BCG aşı yerinde eritem ve endurasyon
Laboratuvar
• Akut döneminde lökositoz ve sola kayma sıktır
• Anemi, sıklıkla normositer olup uzamış aktif inflamasyon süreci ile
ilişkilendirilmiştir.
• Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) gibi
akut faz reaktanlarında artış beklenen bir bulgudur, hastalık
başlangıcından 6-10 hafta normal düzeylere iner.
• ESH, intravenöz immünglobulin tedavisi sonrasında
yükselebileceğinden, İVİG ile tedavi edilen hastalarda akut
inflamasyon sürecini yansıtan bir belirteç olarak görülmemeli.
• Hastalığın 7. gününde normal CRP ve ESH düzeyleri ile Kawasaki
hastalığı tanısından uzaklaşılmalıdır.
• Trombositoz genellikle hastalığın 7. gününden sonra ortaya çıkar ve
genellikle 450.000/mm3’ün üzerindedir.
• Serum transaminazları hastaların ≤%40’ında hafif-orta derecede
yüksek bulunur.
• Yaklaşık %10 hastada ise hafif hiperbilirubinemi, % 67 hastada
gamaglutamil transpeptidaz yüksekliği vardır.
• Daha ağır seyreden ve uzamış hastalıkta hipoalbuminemi görülür.
• Plazma kolesterol, yüksek dansiteli lipoprotein ve apolipoprotein
A1 değerlerinde düşüklük izlenebilir.
TANI
Tanı kriterleri
*
En az beş gün devam eden ateş
*
Aşağıda belirtilen özelliklerden en az dördünün varlığı
1- Polimorfik ekzantem
2-Ekstremite değişiklikleri
- Akut: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, el ve ayaklarda ödem
- Subakut: İkinci ve üçüncü haftalarda el ve ayak parmak uçlarında
soyulmalar
3- Bilateral, eksudatif olmayan konjunktival injeksiyon
4- Dudak ve ağız değişiklikleri: Kırmızı, çatlamış dudaklar, faringeal ve
oral mukozada eritem, çilek görünümlü dil
5- Genellikle tek taraflı olan, servikal lenfadenopati (>1.5 cm. )
*
Benzer bulgulara neden olabilecek hastalıkların dışlanması
En az beş gün süren ateş ve yukarıda belirtilen beş temel kriterden en
az dördünün varlığında Kawasaki hastalığı tanısı konulur.
AYIRICI TANI
Ayırıcı tanı
-Viral enfeksiyonlar (Kızamık, enterovirus, adenovirus, Epstein-Barr
virüs)
-Kızıl
-Toksik şok sendromu
-Bakteriyel servikal lenfadenit
-Stafilakoksik haşlanmış deri sendromu
-İlaç aşırı duyarlılık reaksiyonları
-Stevens-Johnson sendromu
-Juvenil idyopatik artrit
-Kayalık dağlar lekeli humması
-Civa aşırı duyarlılık reaksiyonu
-Leptospiroz
TEDAVİ
• Tedavinin asıl amacı, inflamasyonu baskılayarak
gelişebilecek kardiyovasküler komplikasyonları
önlemektir.
• Bu nedenle tedavide yüksek doz aspirin ve intravenöz
immünglobulin kullanılır.
• Aspirin tek başına koroner arter anevrizması sıklığını
azaltmıyor. Bu nedenle uzun yıllardır aspirin ve İVİG
birlikte kullanılmakta, böylelikle daha iyi antiinflamatuar
etki gözlenmektedir.
TEDAVİ
03.12.2013
• 2 gr/kg İVİG, 12 saatlik iv infüzyon şeklinde
• Aspirin 80-100 mg/kg/gün, 4x1, ağızdan
• Lansoprazol 1x30 mg, ağızdan
Klinik İzlem
06.12.2013
• İVİG sonrası ateşi olmadı.
• 48. saatin sonunda Aspirin 3-5 mg/kg/gün antiagregan
doza düşüldü.
• Ekokardiyografi: LAD’ de ektazi ,LAD:5 mm (z skoru:7
)
Klinik İzlem
11.12.2013
• -BK:12200/mm3
-Neu:6470 /mm3
-Plt:948000/mm3
-CRP:1,72
-Sedimentasyon:91
• Ekokardiyografi: LAD’de dilatasyon , LAD:7 mm (z
skoru:8)
• Hastanın takiplerinde ateşsiz taşikardisi mevcuttu. 24
saat Holter cihazıyla izlem yapıldı.
Ortalama kalp hızı:116/dk
• Pro BNP:180
Troponin I:<0,010
Troponin T:0.011
• 6 hafta Aspirin 1x100 mg antiagregan dozunda kullanılıp
kontrollere gelmek üzere taburcu edildi.
TAKİP
• Koroner arterleri ve sol ventrikül fonksiyonunu değerlendirmek için
seri ekokardiyografi önerilir.
-Tanı anında
-2. Haftada
-6-8. Haftada
-12. Ayda
Düzelmemiş vakalarda: Anjiografi
Uzun süreli izlem
• Kawasaki hastalığı tanısı almış çocuklar;
obezite, dislipidemi ve hipertansiyon, erişkin
yaşa geldiklerinde ise endotelyal disfonksiyon,
ateroskleroz ve iskemik kalp hastalığı açısından
risk altındadırlar.
sonuç
• Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu
etkileyen en önemli faktör kardiyovasküler
sistem tutulumudur.
• Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile,
kardiyovasküler komplikasyonlar ve koroner
arter hastalığı riski azalmaktadır.