BEYİN TÜMÖRLERİ Supratentorial Primer infratentorial Beyin tümörleri Sekonder metastatik Supratentorial kitlelerin genel özellikleri Progresif nörolojik hasar Kibas artışı Baş ağrısı Bulantı Kusma Papil ödem Mental durum değişiklikleri Epilepsi Endokrin bozukluklar İnfratentorial tümörlerin genel özellikleri KİBAS bulguları Cerebellar bulgular ( ataksi, dismetri, disdiadokokinezi, tremor ) Kranial sinir hasarları ( beyin sapı tutulumu ) Nöroepitelyal tümörler Meninkslerde oluşan tm Sinir kılıf hücreleri tm Primer kafa içi tümörler Hematopoetik tm Germ hücre tm Sellar bölge tm Komşu tm lerden lokal metastas Nöroepitelyal tümörler Astrositik tm Oligodendroglial tm Ependimal tm Koroid plexus tm Pineal tm Embriyonel tm Astrositik tümörler En sık Frontal, temporal, parietal,talamik yerleşimli daha az sıklıkla oksipital lobda yerlesir. Klinik: - epilepsi ( düşük gradeli astrositomlarda sık ) - kibas bulguları - fokal beyin hasar bulguları ( hemiparezi ...) Astrositomlar Pilositik(grade 1) Diffüz(grade 2) Anaplastik(grade3) Glioblastom(grade4) Pilositik astrositom(Gr-1) Yavaş büyüyen benign tümör Çocuk ve genç erişkin Hipotalamus, beyin sapı, serebellum, spinal kord Tedavi: cerrahi Prognoz iyi, hastaların %80 i 20 yıl sürviye sahip Diffüz astrositom(Gr-2) Çocuk ve genç erişkin Tedavi: cerrahi / rt gerekmiyor. Prognoz iyi, sürvi ortalama 5 – 10 yıl Anaplastik astrositom(Gr-3) 40 lı yaşlarda sık Hızlı büyür, çevre doku infiltrasyonu olur. Tedavi: cerrahi + radyoterapi Prognoz: kötü Glioblastom-(GBM):(Gr-4) EN SIK PRİMER BEYİN TM. EN MALİGN astrositik tm. Yaygın infiltrasyon 50 li yaşlarda en sık Tedavi: cerrahi + rt + kt Prognozu en kötü olan Oligodendrial tümörler Oligodendrogliom (grade 2) Anaplastik oligodendrogliom (grade 3 ) Oligodendrogilom Oligodendrositlerden köken alan bir gliom tipi. Astrositomlardan çok daha nadir. 30 – 50 yaşlar arası sıktır. Frontal loba yerleşir Ventrikül duvar tutulumu olursa; BOS ile yayılım görülür. Olguların %40 ında kalsifikasyon görülür. Özel patoloji bulgusu: FRİED EGG CELLS Tedavi : cerrahi Sürvi : 12- 16 yıl Anaplastik oligodendrogliomlar Tedavi: cerrahi + kemoterapi Kemoterapiye iyi yanıt Sürvi : ortalama 16 yıldır. Ependimom Ependimal hücre kökenli tümörler. Ependimal hücreler, ventriküler sistemin epitel hücreleridirler. Sınırları belirgin İyi huylu, grade 2 tm İntracranial tmlerin %5-6 sı Sıklıkla çocuklarda Sıklıkla 4. ventrikül ve kauda ekuina yerleşimli Yayılım BOS dolaşımı ve komşu doku infiltrasyon yolu ile Tedavi: cerrahi + kraniospinal rt önerilir Koroid pleksus papillomu Nadirler 2 yaşın altında görülür genellikle Aşırı BOS üretimi sonucu hisrosefali görülür Genellikle benign, nadiren malign Tedavi : cerrahi eksizyon Pineal tümörler Pineositom (grade 1) Pineoblastom (grade 4) Pineositom Pineal epitelden köken alır. Çok nadir tümörler Benign Yayılım BOS ile Radyosensitif tümörler Pineoblastom Nadir Pineal epitel kökenli Malign Yayılımı BOS yolu ile Radyonsensitif Embriyonel tümörler Medüllablastom (grade 4 ) Medullablastom (grade 4 ) EN SIK MALİN PEDİATRİK BEYİN TÜMÖRÜ Serebellar vermis kökenli 4. ventrikül içinde büyürler %30 BOS yoluyla lateral ventriküle ve omuriliğe yayılım gösterirler Klinik seyir: serebellar vermis hasarına bağlı gövde ve yürüme ataksisi BOS akımı bozukluğuna bağlı KİBAS bulguları olur. Atlanması durumunda şiddetli papilödem ve görme kaybı ile sonuçlanabilir. Tedavi : cerrrahi + kraniospinal rt Ancak rt 3 yaşından küçük olanlara uygulanmaz. ( gelişme geriliği riski ) 5 yıllık sağ kalım %50- 85 Meningiomlar Primer intrakranial tm lerin %15 i Kadınlarda sık Benign (genellikle) Araknoid granülasyonlardan gelişir, çoğunluk venöz sinüsler çevresinde bulunur. Çevre sınırları net Küçük köprü venleri aracılığı ile beyinle ilişkili. Çevre dokularda şiddetli ödem görülür. Kalsifiye birikimler (psammoma cismcikleri) Bazen çoklu olabilir ( menengiomatozis) MRI da kontrast sonrası tutulum belirgindir. Anjiyografi ; venöz sinus tutulumu gözlenir Semptomatik olanlarda cerrahi tedavi Rt malign durumlarda endike Mortalite %3 ten düşük Prognoz tümörün yerine bağlı olarak değişir Klinik: %25 inde tümör epilepsi ile ortaya çıkar KİBAS bulguları görülebilir Tümör yerleşimine bağlı tipik klinikler ortaya çıkabilir. (parasaggital tutulumda; motor ve duyu refleks kaybı ) Bazen asemptomatik olabilir. Sinir kılıfı tümörleri Schwannom Schwannoma (grade 1 ) EN SIK İNFRATENTORİAL tümörlerdir. Schwannom (nörinom) Schwann hücrelerinin yavaş büyüyen, non invaziv tümörü. 8. kranial sinirin vestibüler kökü veya periferik sinirlerden köken alır. İntrakranial primer tmlerin %8 i %90 ünilateral Nörofibrom : içinden sinir lifi geçen tm. Malign dönüşüm riski schwannomlardan daha fazladır. kliniği EN YAYGIN VE İLK SEMPTOM; UNİLATERAL PROGRESİF İŞİTME KAYBIDIR. Yavaş büyüdüğü için, vertigo nadir, tinnitus ise hafiftir. Tümör büyüdükçe; ataksi, bulantı, kusma, diplopi, tat duyusu kaybı, yüzde uyuşma olur. Tanı MRI , nörootolojik testler Tedavi cerrahidir. Fasial sinir korunur. Lenfomalar ve Hematopoetik malignansiler Hemanjiyoblastom Malign lenfoma Hemanjiyoblastom SSS nin damar kökenli tümörleri. Serebellum, beyin sapı, spinal kord da bulunurlar. Polisitemi, VHL, pancreas kistleriyle birlikteliği vardır. Tedavi: cerrrahi Malin lenfoma Serebral hemisferde ortaya çıkar. SSS nde primer olarak yada lenfomanın sistemik yayılımına sekonder olarak ortaya çıkar. Steroid tedavisine dramatik yanıt; MR da ani resolusyon olduğu için ‘’GHOST ‘’ tm adını alır. Tedavi: steroid + kt + rt Germ hücreli tümörler Germinom Non germinom Pineal ve suprasellar bölgelerde ortaya çıkarlar. Neredeyse tüm hastalarda hidrosefali olur. Germinomların %10 unda hCG artışı olur Non germinom tmlerden; EST : %100 AFP koriokarsinom : %100 hCG teratomlar ise hCG AFP salgılamazlar. Sellar bölge tümörleri Kraniofaringiom Hipofiz adenomu Prolaktinom Akromegali Cushing hastalığı Kraniofaringiom Hipofiz sapına yakın komşulukta bulunan tm Solit ya da kistik yapıda olabilirler. Benin tm ler ancak tedavileri zor. Cerrahi tx: pterional, transkallozal ya da kombine Post op rt nüksü önler Post op DI oluşum riski vardır. Hipofiz adenomu Anterior hipofiz gelişimli Benign 30 – 40 yaşlarında en sık Fonksiyonel ve nonfonksiyonel olmak üzere ikiye ayrılır. Fonksiyonel tm: erken bulgu verir, endokrin bozukluklar Non fonksiyonel tm: geç bulgu, bası etkisi ile semptomları oluşur. klinik Makroadenomlar 1. kitle etkisi 2. komşu nöral yapılara bası salgısında azalma 3. komşu hipofize bası ve hormon 4. panhipofizer yetmezlik 5. intrasellar basınç artışı 6. kavernöz sinüs basısı - Mikro ve makroadenomlar hormonal etkileri: prolaktin, ACTH, GH aşırı salınımı - Optik kiasma basısı olursa; BİTEMPORAL HEMİANOPSİ ! Tanı : MRI Cerrahi için: lat. X ray kullanılır. Sphenoid sinus u görmemize yardımcı. Endokrin değerlendirme: adrenal aks tiroid aks gonadal aks prolaktin seviyesi GH seviyesi nörohipofiz kontrol edilir. Prolaktinom EN SIK HİPOFİZ TM. Kadınlarda : infertilite, amenore ,galaktore Erkeklerde : infertilite, empotans Tedavi: bromokriptine (dopamin agonisti.) ancak PRL 500 mU den fazla ise cerrahi Akromegali GH 10 mU in üzerinde ise transsphenoidal cerrahi düşünülmeli. Cushing hastalığı Aşırı ACTH salınımı Medikal tedavi yetersiz olabilir. Cerrahi : transsfenoidal (tm < 1 cm ), transfrontal (tm > 1 cm ) Beynin sekonder tümörleri Metastatik tm Metastatik tümörler EN SIK METASTAS: AC , MEME , BÖBREKLER Parenkimal metastaslar en sık MCA tarafındadır. % 75 serebrum %25 serebelum Tedavi Çok sayıda metastas varsa: RT veya medikal tx. bu sırada primer odak araştırılır. Lezyon tek ve ulaşılabilir ise : cerrahi eksizyon-RT Sistemik kanser yayılımı yoksa: 2 yıl sürvi varsa : 8 ay Sabrınız için teşekkür ederim