73-78 AkciÛerin B llız

Akciğerin Büllöz Hastalıkları
Ertürk ERDİNÇ*, Sibel ÖKTEM*
* Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İZMİR
Terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluklarının destrüksiyonu, dilatasyonu ve bir araya
gelmesi ile oluşan, hava içeren akciğerin yapılarına bül denir. Bül terimi 1 cm’den büyük yapılar
için kullanılır. Sıkışmış ve incelmiş akciğer parankimi ve bazen plevra, duvarlarını oluşturur
(1).
moner sekestrasyon” gibi. Büllöz hastalıklar orjin ve patojenite açısından KOAH’ın büyük çoğunluğunda görünenlerden farklıdır. Patologların
bir kısmı akciğerdeki büllöz hastalıkları panasiner amfizemin alt gurubu olarak kabul etmektedir. Oysa en azından üç noktada bu görüşün klinik açıdan uygulanabilirliği yoktur:
Büller birçok hastalıkta görülür (2):
1. Panasiner amfizem alt loblarda görülür; halbuki primer büllöz hastalık üst lobları tercih eder.
1. Amfizem (Büllöz amfizem): Büyük sıklıkla
asiner (paraseptal) amfizemle birliktedir.
2. İki hastalığın doğal öyküsü oldukça farklıdır.
a. Sentrasiner (fokal, sentrlobüler) amfizem
3. Panasiner amfizemde büllöz hastalıklarda görülmeyen örneğin budanmış ağaç görünümü gibi bazı anjiografik özellikler mevcuttur.
b. Panasiner (fokal, difüz) amfizem
c. Distal asiner (paraseptal) amfizem
Büller obstrüktif akciğer hastalıklarının bir parçası olabildiği gibi fibrotik akciğer hastalıklarının
komplikasyonu olarak ta görülebilir.
2. Sarkoidoz, tüberküloz ve komplike pnömokonyozların geç dönemlerinde görülen fibroziste.
3. “Vanishing lung” harap akciğer: Burada akciğer parankiminin yerini hızla multipl kistler alır.
ETYOLOJİ
Büller bir çok şekilde ortaya çıkabilir:
Bleb, bül ve kist arasındaki farklılıklar Tablo 1’de
verilmiştir (3).
1. Distal asinüslerin amfizemi,
Bleb visseral plevra yaprakları arasında hava
toplanmasıdır. Blebin ince çeperi yırtılarak hava
plevral boşluğa geçerek pnömotoraksa neden
olabilir. Kistler içleri bronş epiteli ile kaplanmış
kavitelerdir ve akciğer grafisinde bül gibi görünürler. Kistlerin patolojik özellikleri genellikle
isimlerine yansımaktadır. “Kistik adenomatoid
malformasyon”, “periferak bronkojenik kist”,
“konjenital polikistik hastalık” ve “bronkopul-
2. Sigara,
3. Skar dokusu içinde kalan normal akciğer parankiminde veya skar dokusu dışında normal alveollerin traksiyonu sonucu genişlemesi,
4. IV ilaç bağımlılığında (4),
5. Tavşanlarda İskoçya mavisinin IV kullanılması ile deneysel olarak gösterilmiştir.
73
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
Akciğerin Büllöz Hastalıkları
Tablo 1. Bül, bleb ve kist özellikleri.
Bleb
Bül
Kist
Yer
Visseral plevra
Sekonder lobülde oluşur
Akciğer parankimi ve mediasten
Büyüklük
1-2 cm
1 cm ile akciğerin > %75
2-10 cm
Çeper
Plevranın elastik laminası
Bağ dokusu septası
Epitel
İlişkili durumlar
Spontan pnömotoraks
Spontan pnömotoraks
Respiratuar infeksiyonlar
6. İlk sıra resipiratuvar ve terminal bronşiollerdeki kronik inflamasyon ve destrüktif değişiklikleri
hava boşluklarının boşalmasında gecikmeye yolaçarak aşırı havalanmaları sonucu,
3. Kollateral ventilasyon bozulması sorumlu olabilir.
4. Aynı mekanizmalar generalize amfizemde görülen büller için geçerli olabilir.
7. Yaşlı hastalarda alfa1 antitripsin eksikliği.
5. Altta yatan paraseptal amfizem nedenlerden
bir diğeridir.
SINIFLAMA
Üç tip bül vardır (5):
Bu hipotezler içinde paraseptal amfizem en popüler olanıdır. Burada plevra veya bağ dokusu
septumları civarındaki alveollarde destrüksiyon
vardır. Periferik alanlardaki alveoller konnektif
dokuya oranla daha az damar içerirler ve kompliansları daha fazladır (6). Küçük büller akciğer
grafisinde nadiren görülebilirler, ancak BT’de
kolayca görülürler. Kaide olarak küçük büller
semptom ve bulgu vermez ve akciğer fonksiyonlarında belirgin bozulmaya neden olmaz. Bir
veya birden fazla bülün rüptürü spontan pnömotoraksa neden olabilir. Paraseptal amfizeme veya küçük büllere bağlı tekrarlayan pnömotorakslarda hastalıklı alan rezeke edilmelidir. Büller etraflarındaki akciğer alveollerine göre içlerindeki basınç daha fazla olabildiğinden aynı negatif basınca maruz kaldıklarında daha çabuk ve
daha çok şişerler. Büyük büller etraflarındaki akciğerleri sıkıştırırlar.
Tip 1: Bül ile bronş arasında ince bir bağlantı
vardır. Bu büller herhangi bir nedenle zarar gören akciğer dokusunun aşırı havalanması sonucu oluşur, duvarları incedir. Genellikle apekste
bulunurlar. Lingula ve orta lob periferik köşe kısımlarında bulunabilirler. Paraseptal amfizem ile
birlikte sık görülür.
Tip 2: Büller subplevral parankimden kaynaklanır. İçlerinde damarların olduğu amfizematöz hava boşluklarıdır. Yine içlerinde konnektif doku
artıkları bulunabilir, ancak duvarlarında yoktur.
Tip 2 büller akciğerin her tarafında bulunabilmekle birlikte büyük sıklıkla üst loblarda ve orta
lobun ve lingulanın ön yüzünde hemen diyafragma üzerinde bulunur.
Tip 3: Büller hafifçe şişmiş akciğer parankim
içerisinde amfizemin atrofik şekli olarak kabul
edilen hava boşluklarıdır.
Büller apekslerde daha çok oluşurlar. İntraplevral basıncın daha negatif olması nedeni ile
apeksteki alveoller bazaldekilere oranla daha
şişkin ve gergindir, yer çekimi de kısmen etkili
olabilir.
PATOGENEZ
Büllöz hastalıkların ortaya çıkışı konusunda hiç
birisi ispatlanmamış olmakla birlikte aşağıdaki
hipotezler ileri sürülmüştür.
KLİNİK ÖZELLİKLER
1. Alveol duvarlarının zayıflığı: Alveol duvarlarının zayıflığı bül formasyonunun oluşmasına neden olabilr. Özellikle plevral basıncın daha negatif olduğu apeksler için bu teori geçerlidir.
Asemptomatik hastalarda büller rutin akciğer
grafisinde görülebilir. Bununla beraber bazı hastalarda büller progresif dispneye ya da göğüs
ağrısına neden olabilir. Bazen spontan pnömotoraksa bağlı olarak hastanın kliniği aniden bozulabilir. Bazen infeksiyon bulguları ile saptanabi-
2. Bronşiollerin inflamatuvar hastalıkları progresif hava hapsine yol açarak “tansiyon hava boşluklarına” neden olabilir.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
74
Erdinç E, Öktem S.
rin sayısını, duvar özelliklerini, çevre akciğer değişikliklerini çok iyi gösterir. Yüksek rezolüsyonlu toraks BT (HRCT) bülle beraber bulunan distal asiner (paraseptal) amfizemi gösterebildiği
gibi genellikle sigara içimi ile birlikte görülen
sentrasiner amfizemi de gösterir. HRCT büllerin
tek ya da KOAH’ın amfizem fomunun bir parçası olup olmadığını iyi bir şekilde gösterir. HRCT
de bül dışında kalan alanların dansite histogramları ölçüldüğüde bu ölçümlerin difüzyon kapasitesi ile iyi korelasyon gösterdiği saptanmıştır.
SFT ile dansite histogramları arasında zayıf bir
korelasyon vardır (12).
lir. Ateş ve lökositoz genellikle belirgin değildir.
Plöritik yan ağrısı ara sıra bulunabilir. Gram boyasında sıklıkla miks flora mevcuttur. Radyogramda infeksiyon genellikle sıvı-hava seviyesi ile
tanınabilir. Fizik bulgular ancak çok büyük ise
saptanabilir.
RADYOLOJİK ÖZELLİKLER
Bülleri göstermede en pratik tanı yöntemi akciğer grafisi olmakla beraber otopside saptanan
büllerin ancak yaklaşık %15 grafide görülebilmektedir. Blebler plevradan veya interlober septalardan oluşan genellikle 1 mm geçmeyen saç
teli şeklinde düzgün kenarları olan parlak alanlar
şeklinde gözükür, kenarları her zaman tümü ile
gözükmez. Genellikle daha kalın ve düzensiz
olan kavitelerden ayırt etmek pek güç değildir.
Bül ve kistleri ayırt etmek daha zordur. Büller
genellikle amfizemin veya fibrotik akciğer hastalıklarının diğer bulguları ile birliktedir (7).
BT ile büllerin üç boyutlu rekontrüksiyonu yapılarak volümleri saptanabilr.
Nükleer Tıp Teknikleri
Radyoizotoplar kullanılarak akciğer sintigrafisinin yapılması preoperatif değerlendirmede yararlı olabilir. Perfüzyon sintigrafisi akciğer damarlanmasını belirlemede yararlıdır. Ventilasyon
sintigrafisinde Tek nefes Xe 133 ile yapılan ventilasyon sintigrafisi bül ventilasyonunu göstermede genellikle yetersizdir. Oysa kontinü yapılan ventilasyon sintigrafisi bülün yavaş dolmasını ve boşalmasını genellikle gösterebilmektedir.
Eğer bül ile hava yolu arasında hiçbir bağlantı
yoksa ventilasyon sintigtafisinin bütün fazlarında
bül dolmaz.
Birden fazla geniş hava boşluklarının ayırıcı tanısında gözönünde tutulması gereken hastalıklar:
Kistik bronşektazi, kistik fibrozis, pnömotosel,
fungal infeksiyonlar (coccidioidomycosis), septik emboli, paraziter hastalıklar (kist hidatik)’dır.
Bül içinde sıvı-hava seviyesinin bulunması enfeksiyonu düşündürür. Akciğer apseleri, akciğer
tüberkülozu, fungal infeksiyonlar, kaviter akciğer kanserleri, bül içine kanama, konjestif kalp
yetmezliği ve bülden kaynaklanan akciğer kanserleri ayırıcı tanıda gözönüne alınmalıdır. Etraf
dokuda infiltrasyonun bulunması fungal infeksiyonu ve tüberkülozu düşündürmelidir (8).
PATOFİZYOLOJİ
SF Testleri: SFT diğer akciğer alanlarının normal olduğu tek bir bül ile KOAH’ın bir parçası
olan bülleri ayırtetmede genellikle yararlı, pratik
bir yöntemdir.
Ankilozan spondilit (9), Von-Recklinghousen
hastalığı (10), plasentoid malformasyon (11)
nadir de olsa primer büllöz akciğer hastalığı radyolojisini taklid edebilir.
KOAH’la birlikte olan büllerde SFT bozukluğu
nedeni ile cerrahi girişim genellikle çok az olguda yapılabildiğinden bu ayırımın yapılması önem
kazanmaktadır (Tablo 2).
Bül, subplevral lokalizasyonlu ise loküle hidropnömotorak ile karışabilir. BT’de sıvı bül içindeyse bül boşluğunda akciğerin kalan kısımlarında
septumlardan oluşan kalıntılar görülebilir. Lokalize hidropnömotoraksta ise boşluk içerisinde
herhangi bir septa bulunmaz.
Büllöz hastalığı olan hastalarda akciğer içindeki
hava volümü radyografi, BT, vücut pletismografisi, kapalı-devre ( Helyum-dilüsyon) ya da açık
devre (Nitrojen yıkama) metodlar ile saptanabilir. Bül içinde hapsolan hava miktarı vücut pletismografisiyle saptanan FRC ile açık veya kapalı devre yöntemlerle ölçülen FRC’ler arasındaki farktan bulunur. Fark kullanılan inert gazın bül
içine girememesine bağlıdır. Solunum fonksiyon
Ayırıcı tanıda nadiren damarsal değişiklikleri
göstermek için anjiografi gereklidir. Bronkografi
ve bronkoskopi çok nadiren kullanılır. BT bülle-
75
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
Akciğerin Büllöz Hastalıkları
Primer spontan pnömotorakslı 219 olgunun %55
de neden primer büllöz akciğer hastalığıdır (14).
Rekürren spontan pnömotorakslar aynı zamanda paraseptal amfizemin ilk bulgusu da olabilir.
Büllöz hastalığı olanlarda akciğer kanseri daha
erken yaşlarda ve daha sık görülür (15).
testleri genellikle bül bir akciğerin 1/3’ünü kaplayıncaya kadar normal bulunabilir. Bül sağlıklı
akciğer bölümlerini sıkıştıracak kadar büyümüşse restriktif patern görülebilir.
Azot yıkama eğrisi genellikle normal bulunabilir,
ancak 7 dk’lık %100 oksijen solunumuna rağmen alveollerde hala azotun bulunması kolayca
gösterilebilir.
Bülün kendisinin infeksiyonu az görülür. Daha
çok pyojenik infeksiyonlar, aspergillus türleri ve
diğer mikotik organizmalar ile enfekte olur. Büllerin çoğundaki sıvı-hava seviyesi peribüllöz
pnömonitis sonucu görülmektedir. Bül içindeki
sıvı genellikle sterildir ve reabsorbe olur (16).
Bülün tam rezolüsyonu nadiren görülebilir, bunun nedeni infeksiyonla bülün bronşla olan bağlantısının tamamen kesilmesi ve içindeki havanın yavaş yavaş reabsorbsiyonudur.
Akciğer Mekanikleri: Genişlemiş geniş bir bül
etrafındaki akciğer dokusunu önce gevşetir sonra sıkıştırır. Etrafındaki akciğer dokusunun gevşemesi hava yollarının radial traksiyonunu azaltarak hava yolu rezistansını arttırır. Büllerin çıkarılması bazı olgularda bu durumun düzelmesimi
sağlamakta, bazılarında ise yeterli düzelme olmamaktadır. KOAH’la beraber olanlarda büllerin
çıkarılması primer büllöz hastalığa oranla çok
daha az başarılı olmaktadır.
Göğüs ağrısı aşırı havalanmaya atfedilmektedir.
Retrosternal lokalizasyonlu ve anjina ağrısına
benzer şekildedir. Göğüs ağrısı bazen tek başına
cerrahi endikasyon teşkil eder. Nadiren massif
olabilen hemoptizi bül duvarındaki vasküler yapıların yırtılmasına bağlıdır. Spontan pnömotoraks özellikle KOAH ile birlikte ise hastanın durumunu süratle bozabilir.
Solunum kas gücü büllektomiden sonra bazı
hastalarda düzelebilmektedir (13).
Eksersiz: Çok az bülü olan normal akciğerli olgularda oksijenizasyon normal veya normale
yakındır. Panasiner amfizemle birlikte olan olgularda ise eksersizde hipoksi görülür.
Bleblerin yırtılması sonucu görülen spontan
pnömotoraksta nüks azdır. Büllerin yırtılmasına
bağlı pnömotoraksta ise nüks oranı yaklaşık
%50 dir. Büllerin yırtılmasına bağlı pnömotorakta plevral ve parankimal infeksiyonlar daha sık
görülür ve aynı zamanda hava kaçağı daha uzun
sürer.
KOMPLİKASYONLAR
Akciğerlerin büllöz hastalıklarının en büyük
komplikasyonları bülün enfekte olması, göğüs
ağrısı, kanama, spontan pnömotoraks ve akciğer kanseridir.
Tablo 2. Pulmoner fonksiyon testleri (3).
Test
Büllöz hastalık
Obstrüktif hava yolu hastalığı ve büller
TLC L
N
N↑
RV L
N
↑
FRC L
N
↑
FRC* L
↑
↑
N
↑
FEV1 L
N↓
↓
FVC L
N↓
↓
N
↓
RV/TLC %
FEV1/FVC %
DCO/VA (mL/dk/mmHg)L
Raw cmH2O/L/sn
N
↓
N↑
↑
*FRC Vücut plesismografisi ile belirlenmiştir.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
76
Erdinç E, Öktem S.
postoperatif morbititesi standart torokotomiye
oranla daha azdır. Kaide olarak küçük wedge
eksizyon veya geniş büllerin plikasyonu lobektomiye göre ekspiratuar akım hızlarında daha çok
artışa neden olduğundan tercih edilmektedir.
TEDAVİ
İzleyen radyogramlarda büller stabil seyrediyor
ise genellikle tıbbi tedavi uygulanır. On sene kadar stabil kalan büllerin bile hiçbir aşikar neden
olmaksızın aniden ve hızla büyüdükleri bildirilmiştir.
İnfeksiyon ve solunum yetmezliği başta olmak
üzere görülen komplikasyonlar sonucu mortalite
%1.5’dir. Karşı tarafta pnömotoraks ve bülün
mediastene herniasyonu gibi ölüm nedenleri nadirdir. Postoperatif komplikasyon oranı %14-44
gibi yüksek oranlardadır. Persistan hava kaçağı
ve plöropulmoner infeksiyonlar beklenildiği gibi
en önemli komplikasyonlardır.
Tıbbi Tedavi: Asemptomatik bir hastaya bül
saptandığı zaman yılda bir akciğer grafisi çektirmesi, sigarayı bırakması, su altına dalmaması
ve travmaya neden olabilecek sporlardan kaçınması önerilir. Birlikte astma ve KOAH varsa bu
hastalıkların tedavisi yapılır.
Gram boyaması ve kültür çalışmaları yararlı olabilir. İnfeksiyon antibiyotik verilerek ve göğüs
fizyoterapisi yapılarak tedavi edilir. İnfeksiyon
uzun sürmekle beraber sıklıkla tıbbi tedaviye iyi
yanıt verir. Fazla miktarda sıvı içeren büllerde
içeriğini karşı akciğerlere boşaltabileceğinden
erken cerrahi girişim endikedir.
Genellikle KOAH ve fibrotik akciğer hastalıklarıyla birlikte olan büllerde hayatı tehdit eden
komplikasyonlar görülmedikçe cerrahi girişim
yapılamaz. Panasiner amfizemle birlikte olan
(DLCO azalan) büllerde büllektomiden hafif bir
yarar sağlanabilir. KOAH’da eğer FEV: %35 altında ise operasyon gündeme gelebilir. Yaşlı hastalarda mortalite oranı yüksektir.
Cerrahi Tedavi: Preoperatif değerlendirmede BT
ve veltilasyon-perfüzyon sintigrafileri yararlı olabilir. Nadiren bu amaçla anjiografi gerekebilir
(17).
VATS son yıllarda bül ve bleb eksizyonu için kullanılmaktadır. Sonuçlar oldukça iyidir (17,18)
Nadiren Monaldi eksternal tüp drenajı uygulanmaktadır.
Normal akciğerde bulunan lokalize büllerin olduğu subgrupta cerrahi girişim için kesin endikasyonlar vardır: Spontan pnömotoraks veya
massif kanama gibi akut komplikasyonlar, kistler küçük olsa bile acil cerrahi müdahaleyi gerektirir. Acil durumlar dışında etrafındaki akciğer
dokusunun nispeten normal olduğu olgulardaki
cerrahi endikasyonlar şunlardır:
KAYNAKLAR
1.
Snider GL. The definitiod of emphsema. Report of the National Heart , Lung and Blood Institute, National İnstitutes of Hearth, Division of Lung Diseases Workshop. Am
Rev Respir Dis 1985; 132-82.
2.
Snider GL, Faling LJ, Rennard SI. Chronic Bronchitis
and Emphysema. Textbook of Respiratory Medicine Murray Nadel 2th ed. Philadelphia Press. 1994; 2: 1331-97.
3.
Murphy DM, Fishman AP. Bullous Disease of the Lung.
In: Fishman AP, Elias JA, Grippi MA, Kaiser LR, et al.
Fishman's Pulmonary Disease and Disorders. 3th ed.
Philadelphia Press. 1998; 1: 850-63.
4.
Goldstein DS KarpelJP, Appel D, Williams MH Jr: Bullous pulmonary damage in users of intravenous drugs.
Chest 1986; 89: 266.
6. Bülün akut distansiyonu.
5.
Spenser H. Pathology of the lung 4th ed. New York, Pergamon Press. 1984: 557.
7. Bül hacmindeki değişikliğe bağlı göğüs ağrısı.
6.
Edge J, Simon G, Reid L. Periasiner (paraseptal) emphysema:Its clinical, radiological and physiological features.
Br J Dis Chest 1966; 60: 10.
7.
Sanders C. The radiographic diagnosis of emphysema.
Radiol Clin North Am 1991; 29: 1019.
1. Büllerin dispneye neden olacak kadar büyük
olması.
2. Büyüyen ya da etrafındaki akciğer dokusunu
komprese edecek büyüklüğe ulaşan büller.
3. Yineleyen pnömotorakstan sorumlu büller.
4. Tıbbı tedaviye yanıt vermeyen enfekte büller.
5. Büllere bağlı akut solunum yetmezliği.
8. Bül ile birlikte bulunan bronş CA.
Cerrahi yaklaşım bülün lokalizasyonuna bağlıdır.
Bilateral üst lob büllerinde median sternetominin
77
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
Akciğerin Büllöz Hastalıkları
8.
Morgan MDL, Strickland B. Computed tomography in
the assessment of bullous lung disease. Br J Dis Chest
1984; 78: 10.
15. Zulueta JJ, Bloom SM, Rozansky MI, White AC. Lung
cancer in patients with bullous disease. Am J Respir Crit
Care Med 1996; 154(2Pt 1): 519-22.
9.
Falaschi F, Sbragia D, Trippli D, Neri E, et al. Study of
bullous fibrosis of the upper lobes in ankylosing spondylitis with high resolution computerized tomography. Radiol Med(Torino)1996; 92(4): 358-62 (Abst).
16. Peters JJ, Kubitschek KR, Gotleib MS, Awe RJ. Lung
Bullae with air-fluid levels. Am J Med 1987; 82: 759.
17. Sompietro R. Videothoroscopic treatment of bullous lung
disease indications and techniques. Int Surg 1996; 81(4):
333-5.
10. Volpini E, Convertino G, Fulgoni P, Savasta S, Vitulo P.
Pulmonary changes in a man affected by von Recklinghausen's disease. Monaldi Arch Chest Dis 1996; 51(2):
123-4 (Abst).
18. Liu HP, Lin PJ, Hsieh MJ, ChongJP, Chong CH. Thoracoscopic Surgery as a routine procedure for spontaneus
pneumothorax results from 82 patients. Chest 1995;
107(2): 559-62.
11. Mark EJ, Muller KM, McChesney T, Dong-Hwan S, et al.
Plasentoid bullous lesion of the lung. Hum Pathol 1995;
26(1): 74-9.
Yazışma Adresi:
12. Gould GA, Redpath AT, Ryan M, et al. Parenchymal
emphsema measured by CT lung density corelates with
lung functions in patients with bullous disease. Eur Respir J 1993; 6: 698.
Dr. Ertürk ERDİNÇ
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
13. Travalina JM, Addonizio VP, Criner GJ. Effect of bullectomy on diaphragm strength. Am J Respir Crit Care Med
1995; 152: 1997-1697-1701.
İZMİR
14. Bısenkou LN, Gridnev AV, Kobak ME, Orzhezhkouskii
OV, et al. Surgical tachnics in spontaneous pneumothorax. Chirurgiia (Mosk) 1996; 2: 74-7 (Abst).
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(1): 73-78
78