Tümörün Doğrudan Etkisine Bağlı Onkolojik Aciller Prof.Dr. Necdet Üskent Torasik Aciller • Vena Cava Superior Sendromu • Akut Hava Yolu Obstrüksiyonu • Kardiyak Tamponat Vena Kava Süperior Sendromu • Vena Kava Süperiorun kan akımının • • • engellenmesi Kompresyon,invazyon,tromboz İlk tanımlanması 1757 ’de Sifilitik Aort Anevrizmasına ait basıya bağlı 1954’de 274 olguluk bir bildirimde %40 olgu Sifiliz ve Tbc Mediastinite bağlı VKS Anatomi ve Fizyolojisi • VKS, baş-boyun ve üst toraksın direnajını • • sağlayan en önemli ven Orta mediastende yer alır ve komşuluğunda rijit dokular(sternum,trakea,sağ bronş,aorta) vardır İnnominat ven kavşağından sağ atriuma uzunluğu 6-8 cm(Son 2 cm perikart içinde) VKS Anatomi ve Fizyolojisi(2) • Çapı 1,5-2 cm,düşük basınçlı kan akımı • İnce duvarlıdır,çabucak komprese olabilir • Kısmi basılarda azigos venden başlıyarak • kolleteral damar ağı oluşur(internal mammary, lateral torasik,paraspinöz venler) Venöz basınç 200-500 cm H2O’ya kadar çıkabilir(kolleterallere rağmen) Semptom ve Fizik Bulgular • Dispne %63 • Yüzde şişme ve kafada dolgunluk hissi • • • • %50 Öksürük % 24 Kolda şişme %18 Göğüs Ağrısı % 15 Disfaji %9 VCS’da Primer Patoloji 415 Olguluk Metaanaliz • Akciğer Ca %48-81(%65) • Lenfoma %9-21(%8) • Diğer Maligniteler(Timoma,Germ • • Hücreli,meme) %3-13) %10 Non-Neoplastik %12-22(%12) Tanı Konulamamış %5-13(%5) Non-Malign Etiyoloji • Mediastinal Fibrozis(Histoplasmosis) • Santral venöz kataterler(Tromboz) • Pacemaker • LeeVeen peritonovenöz şantlar • SwanGanz Kataterleri • Benign Granuloma Malign VCS’de Eşlik Eden Komplikasyonlar • Özafagus basısı ve disfonksyonu %24 • Trakea basısı ve invazyonu %20 • Vokal Kord Paralizisi %9 • Perikard Tamponadı %9 VCS’da Akciğer Ca Alt Grupları • Küçük Hücreli • Yassı Hücreli • Adenokanser • Büyük Hücreli • Sınıflandırılamıyan %38 %26 %14 %12 %9 Radyolojik Bulgular (86 Olguluk Seri) • Üst mediastinal Genişleme %64 • Plevral efüzyon %26 • Sağ Hiler Kitle %12 • Bilateral diffüz infiltratlar %7 • Kardiomegali %6 • Kalsifiye Paratrakeal Nodül %5 • Ön Mediasten Kitlesi %3 • Normal %16 Radyolojik Değerlendirme • Thorax CT+ Digital Flebografi • Helical CT Flebografi • Thorax MR • Kontraslı Venografi • Technetium 99m venografi • Gallium Scan VKS’de Tanıya Gidiş (Pozitiflik Oranı) • • • • • • • • Balgam sitolojisi Torasentez Kemik İliği Lenf Nodu Bx Bronkoskopi Mediastinoskopi Torakotomi BT Rehber İİAB %49 %71 %23 %67 %52 %90 %98 %75 Paradoks Bulgular • Daha iyi prognozu gösterir (Wurschmidt) • Beyin metastazı (Senkronize) daha fazla(Seifter) Tedavi • • • • • • Küçük Hücreli Akciğer Kemoterapi %93 Yanıt Kemoterapi+Radyoterapi %94 Yanıt Kemoterapi XRT Deksametason 8-10 mg iv q4h+furosemid Alt ekstremite venleri kullanılmalı Baş yükseltilmeli+O2 İnhalasyonu Küçük Hücreli –Dışı Akciğer • Radyoterapi %63 yanıt • Kemoterapi %59 yanıt • %20 Olguda obstruksiyon tekrarlar • VCS’lı olgularda sağ kalım daha kısa(6 ay) • Endovasküler Stent(Wallstent,Palmaz • stent) Trombolitik Tedavi(Urokinase) Hodgkin-Dışı Lenfoma • M.D Anderson Deneyimine göre KT, • • • • KT+RT veya RT aynı derecede yanıt sağlıyor. Ancak yanlız XRT kolunda nüksler fazla Öncelikle histopatolojik tanı konmalı Büyük B Hücreli de önce kemoterapi Mediastinal 10 cm> kitle ise RT eklenmeli Malign Olmayan Nedenlerde Tedavi • Endovasküler Stent+ Anjioplasti (Gianturco, Z- stent,wallstent) • Trombolitik Tedavi(Urokinase,Streptokinase,Rekombinan Plasminojen Aktivatörü) • Santral Venöz Katatere bağlı trombozlarda %73 açılma • Histoplasmosise bağlı olanlarda ketoconazole nüksü engeller HU 17275 Sağ akciğer apekste ca(non small cell) 65 y erkek sağ brakiosefalik ven ve vena kava süperiorda iki seviyede bası BT’de apekste kitle mediastende LAP Balon ve stent öncesi venografi Balon ve stent sonrası venografi Genel Tedbirler • Yatak başının yükseltilmesi • İntrathorasik basıncı artttıran • • • • zorlanmalardan kaçınılması(Kabızlık vs.) Oksijen Diüretikler Tuzsuz diyet Steroidler Akut Havayolu Tıkanması • Baş-Boyun Kanserleri • Anaplastik Tiroid Kanserleri • Trakea ve Akciğer Kanserleri • Yüksek grade’li Lenfomalar • İnvazif Timomalar Tedavi(1) • Acil Trakeostomi • Cerrahi Rezeksiyon(çoğu kez olanaksız) • Metilprednizolon 40-60 mg iv q12 h • Radyoterapi(maksimum doz aşılmamışsa) • Kemoterapi(Kemosensitif tümörlerde) • Argon Plasma Laser(Trakea ve Carina) • CO2 veya yitrium aliminum Laser • İntraluminal elektrokoter veya kriyoterapi Tedavi(2) • Bronkoskopik debridman(endobroşial • • • • tümörler) Fotodinamik Terapi İntraluminal Brakiterapi(İrridium 192 veya İyod 125) Endobronşial ve Trakeal stentler İntratümöral kemoterapi Kardiyak Tamponat • Malign Perikardial Efüzyon metastatik • • • kanser olgularının %10-20’sinde En çok myokart ve perikart tutulumu akciğer,meme,melanoma,lösemi,lenfoma Birçoğu klinik olarak sessiz 3/2’si antemortem tanınmıyor Klinik Tanı • Boyun venlerinde dilatasyon(İnspirasyonda • • • artış/Kussmaul) Sistolik basınçta inspirasyonla 10 mmHg> düşme Kalb seslerinin uzaktan gelmesi(sessiz kalb) Konjestif hepatomegali Tanıya Gidiş • Akciğer Filmi : Su şişesi görünümü • EKG : P ve QRS dalgalarında elektriksel • • alternans,amplitüt düşmesi, ST elevasyonları Ekokardiografi Kardiyak Kataterizasyon: Sağ ve sol vetrikül basınçları eşit Tedavi • Perikardiosentez • RT ve KT(kemosensitif tümörlerde) • Perikardiyektomi Subtotal Perkütan Balon Perikardiyektomi Subksifoid Perikardiyektomi Nörolojik Aciller • Kafa İçi Basınç Artımı Sendromu(KİBAS) • Medülla Spinalis Basısı Kafa İçi Basınç Artımı • Serebral Metastaslar veya primer tümör • Subdural Hemorajiler • Fungal ve Bakterial Abse ve Menejitler • Foramen Monro ve Sylvius kanalını tıkayan • leptomeningial kitleler(Bottleneck Obstruction) Dural Sinüs trombozu KİBAS Fizyopatolojisi • İntrakranial volüm, kranium kemik yapısı • • ve Dura nedeniyle genişleyemez Beyin 1400 ml+Spinal Sıvı 52-160 ml+ kan 150 ml=k Monro-Kellie Hipotezi(Bir Kompartmandaki artış,diğerleri tarafından dengelenir. 250 ml BOS basınca kadar yükselmeler KİBAS olmadan tolere edilir(BOS akımı tıkanmadıkça) KİBAS Fizyopatolojisi (2) • BOS basıncının 1300 mm’yi geçtiği • • durumlarda serebral perfüzyon bozulur Vasojenik ödem oluşur(Kapillerden beyin parankimine plazma sızması) ATP-bağımlı transmemebran iyon transferinin bozulması-> İntrasellüler su birikimi Fizyopatoloji(3) • Spinal sıvı yapımı(21-22 ml/saat) ve • • reabsorbsiyonu sabit bir dengededir Lateral,3. ve 4. ventriküllerden geçen BOS arachnoid granüllerden re-absorbe olur. BOS boynunda(Bottleneck) akımı engelliyen bir tümör(Foramen Monro) Obstrüktif Hidrosefalusa yol açar Fizyopatoloji(4) • BOS Re-absorbsiyonunu engelleyen • • tümörler Normal Basınçlı Hidrosefaliye yol açar BOS üretiminin artmasına bağlı KİBAS çok nadirdir Bazı ilaçlar Dural Venöz Sinüslerde Tromboza neden olarak KİBAS yaparlar((Pseudotumor cerebri) KİBAS Sonuç • Hemisferin Lateral Şifti • Transtentorial Herniasyon(Diensefalon) • Uncal Herniasyon(Temporal Lob) • İnfratentorial kitlelerin yukarı doğru(Posterior fossa ) herniasyonu KİBAS Etiyolojisi • Primer Beyin Tümörleri • Akciğer kanseri metastazları • Melanoma Metastazı • Koryokarsinoma • Renal Hücreli Kanser • Akut Lösemiler • Ewing Tümörü Yardımcı Faktörler • Hemoraji(ALL ve AML) • Enfeksiyon(Herpes, Aspergillos,Toxoplas.) • Otoimmün inflamatuar Ansefalit(AKİT) • Dural Venöz Sinüs Trombozu(L• Asp,Retinoik asid) İnternal Jugular ven obstruksiyonu Klinik Bulgular • Şiddetli ve kusma ile rahatlayan baş ağrısı • Algılamada bozulma(Frontal) • Progresif somnolens • Kontralateral Hemiparezi(Posterior Frontal) • Hemianestezi(Parietal lobe) • Görme Alanı Bozukluğu((Temporal,Oksi.) • İnkontinans Klinik Bulgular(2) • Hiponatremi(Uygunsuz ADH Sekresyonu) • Pupil Dilatasyonu(3. Sinir) • Solunum paterninde değişiklik • Bradikardi • Esneme,hıçkırık • Epilepsi • Demans,inkontinans ve yürüme bozukluğu(BOS Reabsorbsiyon kusuru) Tanıya Gidiş • BT • • • • : Uncal,transfalscian ve transtentorial herniasyon Kontraslı MRI : iv Gadolinium Cine-MRI : BOS akım çalışması MR Anjiogafi : Dural Venöz sinüs trombozu Sintigrafik Sisternografi: Normal basınçlı hidrosefalus Tedavi • Baş ve üst gövde yükseltilir • Beden ısısı antipiretikler ile düşürülür • İsotonik salin ile serum osmolaritesi • • yüksek normalde tutulur. 8 mg Deksametazon 4x1 iv %20 Mannitol 1.0 gr/kg iv yükleme dozundan sonra 0.25-0.50 gr/kg 3-6 saatde bir Tedavi(2) • Entübasyon ve mekanik hiperventilasyon • pCo2 25-30 mm Hg’ye indirilir • Obstüktif hidrosefalus için • ventriküloperitoneal şant 3. Ventrikülostomi Etiyolojiye Yönelik Tedavi • Lösemik Lökostaz: XRT, • • • kemoterapi,lökoferez Dural Sinüs Trombozu:Ürokinaz, heparin Hemoraji : Trombosit Transfüzyonu, TDP Subdural Hematoma/ampiyem: Cerrahi direnaj Spinal Kord Basısı • Kanser hastalarının %5-10’unda • Multiple Myeloma %8 • Prostat Kanseri %7 • Nasofarenks Kanseri %6,5 • Meme %5,5 • Akciğer • Hodgkin- Dışı lenfomalar Vertebralar Neden İdeal Metastaz Yerleri? • Kanser hastalarının 1/3’ünde vertebral • • • metastazlar oluşur Vertebral ve epidural venöz pleksusdaki dolaşım yavaş ve düşük basınçlıdır İntratorasik ve intraabdominal basınca bağlı olarak venöz akım ileri-geri olur Kemiklerdeki büyüme faktörleri,sitokinler ve kapiller yapı çağrı faktörü olur SKB İlk Belirti olanlar (Bilinen Kanseri Yok) • %20 Olguda Spinal Kord Basısı ilk bulgu • Lenfoma • Multiple Myeloma • Akciğer Küçük Hücreli • Daha çok torasik spinal kordu tutar Fizyopatoloji • Vertebral metastazların epidural boşluğa • • • • ilerlemesi Patolojik kompresyon kırıkları Paravertebral metastazların transforaminal ilerlemesi İntradural lezyonlar(leptomeningial met.) Hematojen yayılım Fizyopatoloji(2) • İntramedüller vasojenik ödem • İrreversibl iskemik nekroz • Mekanik kord destrüksiyonu • Beyaz cevherin demyelinasyonu ve nekroz TIRM sagital kesitte C6 da kord basısı Klinik Bulgular • Bel ve sırt ağrısı • İlk semptomdan tanıya ortalama 3 ay • Öksürme,aksırma ve Valsalva ile artar • Torasik bölgede bilateral radikular ağrı • Servikal ve lumbar unilateral radikulopati • Paravertebral adele spazmı(Lordozun • kaybolması) Lasegue manevrası Klinik Bulgular(2) • Nörojenik Mesane(Overflow incontinence) • Rektal inkontinans • Paraparezi,kuadriparezi • Bacaklarda ağırlaşma,ayağa kalkmada ve • • merdiven çıkmada zorluk(tipik erken bulgu) Lhermitte bulgusu Horner Send.(Pitozis,miosis,enoftalmus) Ayırıcı Tanı • İnfeksiyöz Myelitis(Herpes Simp. HTLV) • Otoimmüne Myelitler • Osteoporoza bağlı vertebra • • kompresyonları Bakterial apseler İntradural tümörler(meningomalar) Tanıya Gidiş • Düz vertebra grafileri • Tüm vücut kemik sintigrafisi • PET-CT • Kontrastlı MRI • Myelografi • BT Rehberliğinde İİAB Tedavi • Kortikosteroidler(vasojenik ödemi azaltır) • Deksametazon 8-12 mg iv q6 h • Cerrahi dekompresyon • XRT(3-4 Gy, 5-10 fraksiyonda) • Stereotaktik radyocerrahi • Strontium 89(Prostat kanseri) • Kemoterapi(Lenfoma,küçük hücreli akc.) • Bifosfanatlar Renal Aciller • Obstrüktif Üropati ve Renal İnvazyon • İntrinsik Renal Hastalık • Akut Renal Yetersizlik(Myeloma,Hiperkalsemi,TLS) Akut Tübüler Nekroz Tübülointerstisyal Nefrit İlaçlar ve Radyasyona Bağlı Nefrit İmmünolojik(Nefrotik Sendrom,GMN) Üriner obstrüksiyon • Malign Ureteral Obstrüksiyon • Mesane Tümörleri Serviks ve Uterus kanserleri Retroperitoneal Tümörler(Lenfoma,Sarkoma, Metastatik) Renal Tümörler Benign Ureteral Obstrüksiyon Benign Ureteral Obstrüksiyon • Retroperitoneal Fibrozis • Radyoterapiye bağlı Busulfan Karsinoid Tümör Gardner Sendromu(Polipozis) Desmoplastik reaksiyon Taş veya pıhtı ile tıkanma Uretra ve Mesane Çıkışı Tıkanması • Prostat, Uretra ve Mesane Kanserleri • Serviks ve Endometrium • Over Kanserleri • Mide(Krukenberg Met.),Pankreas • Kolon-Rektum • Melanoma,Akciğer, Meme Klinik Bulgular • Anuri,oliguri,isostenüri,proteinüri • Kısmi tıkanmalarda idrar volümü değişmez • Overflow inkontinans(damlama) ve kötü • • koku, mesane çıkışı tıkanıklığını gösterir. Glob vesical( uretra ve mesane çıkışı) Kreatinin ve BUN retansiyonu Fizyopatoloji • Su,üre ve elektrolit retansiyonu • Renal konsantrasyon yeteğinin azalması • Tubuler reabsorbsiyon bozukluğuna bağlı • • poliüri(>200/ml/saat) Hidrourater ve hidronefroz Ürosepsis Tanıya Gidiş • BT veya USG ile urateral dilatasyonun • • • • gösterilmesi Postvoid USG: Rezidüel idrar(M. Çıkışı) Sistoskopi ve retrograt üroterografi Renal klirens sintigrafisi Renal klirens testleri Tedavi(1) • Urateral stentler • Perkütan nefrostomi(Kemosensitif Tm.’ler) • Darlıkların eksizyonu ve urateral re• • • implantasyon(Benign Nedenlerde) Cerrahi Üriner Diversiyon Suprapubik Katater Hormona duyarlı Prostat Ca’da LHRH Tedavi(2) • Kemoterapi ve Radyoterapi(Lenfoma) • Segmental veya heminefrektomi(Renal • parankimi koruyucu ) Bilateral Nefrektomi(%5 olasılık) Gastrointestinal Aciller • Massif Kanama • İleus • Ekstrahepatik Bilier Obstrüksiyon • Akut Pankreatit • Hepatik Veno-okluzif Hastalık Massif Kanama • Melanoma(GİS) • Leiomyosarkoma(GİS) • Eroziv Gastrik ve peptik ülser • Özafagus ve gastrik varisler(HCC) • Akut DİK Tedavi • Sağkalım beklentisi>2 ay ise lokal cerrahi • Benign ülserlerde tıbbı tedavi • Özafagus varislerinde ligasyon veya • • sklerozan tedavi Radyoterapi DİK tedavisi(TDP,kriyopresipitat,EACA) İleus • %60-70 Tümöre ve metastazlarına bağlı • %20-30 Benign nedenler • %10-20 Rezektabl yeni primer • En fazla Gİ tümörler ve Over Kanseri İleus Mekanizması • Dıştan bası • İntraluminal kitle • İntestinal nöral pleksus invazyonu • İnvaginasyon(Melanoma) • Psödo-obstrüksiyon(paraneoplastik) Ayırıcı Tanı • • • • • • • • Vinca Alkoloidleri(Vinkristin,vinblastin) Radyasyon Hasarı Divertikülit Adezyonlar Herni İnflamatuar barsak hastalığı Volvulus, barsak enfarktüsü Akut Pankreatit Tedavi • Dekompresyon(NG tüp,Miller-abbott) • Ekspanse olabilen metalik stentler Özafagus Duedonum Proksimal jejunum Terminal ileum Kolon ve Rektum Tedavi(2) • Cerrahi : Yaşam beklentisi> 2ay, malign • • asit yok,operetif risk az Kemoterapi : Kemosensitif tümörlerde(over,kolon) Radyoterapi : Over Ca(peritonitis karsinomatoza), Lenfoma(kemorezistan) Ekstrahepatik Biliyer Obstrüksiyon • Porta hepatisdeki lenf metastazlarından • • Gİ kanserler, Akciğer Küçük Hücreli Lenfomalar Safra taşları Safra kanalı striktürleri Tanıya Gidiş • Safra yolları Ultrasonografisi • Bilgisayarlı Tomografi • Perkütan Transhepatik Kolanjiogram • Laparotomi Tedavi • Endoskopik olrak safra yollarına stent • • yerleştirilmesi(%80 başarı) Perkütan Direnaj %60-85 başarı %2,5-5 mortalite(kolanjit) RT ve Kemotrapi : Lenfoma ve Küçük Hücreli Kanserlerde Pankreatit • KHAK,lenfoma, meme, kolon,böbrek • • kanserinin metastazı ile Ayırıcı tanıda ilaçlar(LAsparaginase,antibiyotikler,isoniazid, azathioprine),alkol,viral ve hiperkalsemiye eşlik eden pankreatitler Tedavi de analjezikler, iv sıvı/elektrolit,kemosensitif tümörlerde RTve KT Hepatik Veno-Okluzif Hastalık • Yüksek Doz Kemoterapi (OKİT,AKİT) • Primer karaciğer Tümörleri • Metastatik Kanserler • Myeloproliferatif Hastalıklar(PV,KML) Tanı ve Tedavi • Doppler USG’de portal vende ters akımın • • gösterilmesi Defibrotid,doku plazminojen aktivatörü(tPA) Transjuguler intrahepatik porto-sistemik şant