Dahili Tıp Bilimleri Dergisi 2006; 13(1): 42-45 Olgu Sunumlar›/Case Reports Sol Atriyal Miksomada Atipik Klinik Prezentasyon ve Anjiyografik Görüntüleme Serkan KAVAKLI*, Özgür AVŞAR*, Hanife KARAKAYA**, Cengiz TÜRKAY***, Mehmet KABUKÇU* * Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dal›, ** Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal›, *** Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi, Kalp Cerrahisi Anabilim Dal›, ANTALYA ÖZET Miksoma erişkinlerde görülen en sık primer kardiyak tümördür. En sık sol atriyumda, daha sonra sırasıyla sağ atriyumda ve ventriküllerde saptanır. Tümör sıklıkla kardiyak obstrüksiyon ve tromboembolizm ile ilgili semptomlarla klinik belirti verir. Bu yazıda sistemik bulgular ile semptom veren ve sol atriyumda lokalize ilginç bir olguyu tanımlamaktayız. Anahtar Kelimeler: Sol atriyal miksoma, pulmoner anjiyografi SUMMARY Atypical Clinical Presentation and Angiographic Demonstration of Left Atrial Myxoma Myxoma is the most common type of primary tumours of the heart in adults. Majority of these myxomas are found in the left atrium, followed by the right atrium and ventricles. Clinically patients usually presented with symptoms associated with cardiac obstruction and thromboembolism. Herein we describe a patient who had a left atrial myxoma presenting with systemic symptoms. Key Words: Atrial myxoma, pulmonary angiography GİRİŞ Kardiyak miksoma erişkinlerde en s›k görülen primer kardiyak tümördür. Bu tümörler yaklaş›k olarak %75 oran›nda sol atriyumda, özellikle fossa ovalis bölgesinde görülür. %15-20 oran›nda sağ atriyumdan, %10 oran›nda ise ventriküllerden kaynaklan›r. Ailesel olmad›ğ› takdirde genellikle tek bir lezyondur. Otuzaltm›ş yaş aras›nda ve kad›nlarda daha s›kt›r (1). Kardiyak miksoman›n klinik prezentasyon tablosu içinde kardiyak obstrüksiyon ve sistemik embolizm ile ilgili bulgular ön planda yer al›r. Bunun yan› s›ra halsizlik, ateş, kaşeksi, artralji, Reynaud fenomeni, hipergamaglobulinemi, sedimentasyon h›z›nda artma gibi geniş sistemik semptom ve bulgular hastan›n başvuru yak›nmas› olabilir (2). Özellikle kardiyak obstrüksiyon yapacak derecede büyük olmayan mik- 42 www.bilimseltipyayinevi.com Dahili Tıp Bilimleri Dergisi 2006; 13(1): 42-45 soma olgular›nda sistemik semptomatoloji ön planda yer al›r. Sistemik semptomatolojiden tümör dokusundan artm›ş interlökin (IL)-6’n›n sal›n›m› sorumlu tutulmaktad›r (3). Bu yaz›da sistemik semptomatolojisi ön planda olan ve kardiyak yönden semptomu olmayan bir hastada nonkardiyak malign hastal›k araşt›r›lmas› s›ras›nda saptanan miksoma olgusu sunulmuştur. OLGU Altm›şbeş yaş›nda kad›n hasta, hastanemize alt› ayd›r devam eden epigastrik ağr›, halsizlik ve eklem ağr›lar› nedeniyle başvurdu. Özgeçmişinde daha önceden bilinen kalp hastal›ğ› yoktu, peptik ülser nedeniyle Billroth II operasyonu ve kolesistit nedeniyle kolesistektomi yap›ld›ğ› öğrenildi. Yap›lan tetkikler sonucu hastan›n sedimentasyon değeri (79 mm/saat) ve idrarda amilaz düzeyi (682 IU/L) yüksek bulundu. Pankreatit ve malign hastal›k ön tan›lar› ile yap›lan toraks ve abdominal bilgisayarl› tomografisinde sol atriyumda 1 x 2 cm boyutlar›nda hipodens yuvarlak görünümde kitle imaj› saptand› (Resim 1). İntraabdominal kitle saptanmad›. Hastan›n sistem sorgulamas›nda eforla yorgunluk hissi d›ş›nda kalp ve dolaş›m sistemi ile ilgili yak›nmas› yoktu. Kardiyovasküler sistem muayenesi doğald›. Elektrokardiyografisi normal bulundu. Hastaya yap›lan transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül boyut ve sistolik fonksiyonlar›n›n normal olduğu (ejeksiyon fraksiyonu %67) ve hafif konsantrik hipertrofi bulunduğu izlendi. Sol atriyum genişliği normal bulundu (3.5 cm) ve sol atriyumda interatriyal septuma bir pedikülle tutunmuş homojen görünümlü yaklaş›k 20 x 15 mm boyutlar›ndaki hareketli kitle atriyal miksoma ile uyumlu olarak değerlendirildi. Resim 1. Toraks bilgisayarl› tomografisinde sol atriyumda dolma defekti. Transtorasik ekokardiyografi sonras› yap›lan transözefageal ekokardiyografide interatriyal septuma ince bir pedinkülle tutunmuş miksoma imaj› izlendi (Resim 2,3). Sol atriyumdaki miksoma nedeniyle yap›lacak kardiyak cerrahi öncesi hastaya yaş› nedeniyle yap›lan koroner anjiyografide koroner arterlerde lezyon saptanmad›. Koroner anjiyografide sol atriyum içinde neovaskülarizasyona ait bulgu izlenmedi. Pulmoner arter anjiyografisinin geç faz›nda sol atriyum içinde düzgün kenarl› yuvarlak hareketli kitle tespit edildi (Resim 4). Atriyal ve ventriküler septumda defekt izlenmedi. Hastaya median sternotomi ve aç›k kalp cerrahisi uygulanarak sol atriyal miksoma eksize edildi (Resim 5). Postoperatif alt›nc› ayda herhangi bir şikayeti olmayan hastan›n sedimentasyon h›z› 20 mm/saat olarak bulundu. Yap›lan transtorasik ekokardiyografisinde interatriyal septum intakt izlendi ve herhangi bir rezidüel kitle imaj› saptanmad›. Resim 2. Transtorasik ekokardiyografide sol atriyumda kitle. Resim 3. Transözefageal ekokardiyografide sol atriyumda kitle. 43 www.bilimseltipyayinevi.com Kavaklı S, Avşar Ö, Karakaya H, Türkay C, Kabukçu M Bizim hastam›zda eritrosit sedimentasyon h›z›n›n tan› an›nda yüksek olmas› ve cerrahi rezeksiyon ile düşmesi ve sistemik semptomlar›n kaybolmas› immünolojik olarak aktif tümör olduğunu düşündürmektedir (3,4). Resim 4. Pulmoner arter anjiyografisinin sol atriyum faz›nda sol atriyumda dolma defekti. Resim 5. Cerrahi olarak ç›kart›lan miksoma materyali. TARTIŞMA Miksomalar›n büyük bir çoğunluğunda hastaneye başvuru intrakardiyak obstrüksiyon ve sistemik embolizm ile ilgili semptom veya bulgular nedeniyle olmaktad›r (2). Sistemik semptomatolojinin hakim olduğu miksoma olgular› çoğu zaman, nonkardiyak malign hastal›k, kollajen doku hastal›ğ› veya infeksiyon hastal›klar› ön tan›lar› ile yap›lan araşt›rmalar sonucunda miksoma tan›s›n› almaktad›r. IL-6’n›n sistemik semptomlar› olan miksomal› hastalarda sistemik semptomatolojisi olmayan hastalara göre 14-23 kat daha yüksek düzeyde bulunduğu ve cerrahi rezeksiyon ile normale döndüğü ve artm›ş olan IL-6’n›n romatolojik semptomlara neden olduğu bildirilmiştir. Sol atriyal miksomal› olgularda tan› transtorasik ve transözefageal ekokardiyografi, pulmoner arter anjiyografisinin geç faz›n›n izlenmesi, bilgisayarl› tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme ile konulabilir. İki boyutlu transtorasik ve transözefageal ekokardiyografi ile sol atriyal miksoman›n büyüklüğü, lokalizasyonu, tutunma noktas› ve hareket özellikleri incelenebilir. Kolay ve tekrarlanabilir olmas› ve invaziv girişim gerektirmemesi nedeniyle ekokardiyografi tan›da tercih edilen yöntemdir (2). Hastalar›n büyük bir k›sm›nda transtorasik ekokardiyografi tümör çap›, tutunma yeri ve mobilitesi konusunda yeterli bilgi verir. Mitral kapaktan prolabe olmayan küçük ve orta büyüklükteki tümörlerde kitlenin morfolojisi (kist, nekroz ve kalsifikasyon içeriği) ve tutunma şekli (sap›n›n yap›şma yeri) hakk›nda daha detayl› bilgi vermesi nedeniyle transözefageal ekokardiyografi önerilmektedir (5). Olgumuzda ekokardiyografik incelemede septuma ince pedinkül ile tutunmuş kitle imaj› izlenmiştir. Sol atriyal miksoman›n görüntülenmesinde kullan›labilecek diğer invaziv olmayan yöntemler aras›nda bilgisayarl› tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulunmaktad›r. Sol atriyal miksoman›n anjiyografik görüntülenmesi için sol atriyumun görüntülenmesi gereği vard›r. Sol atriyum görüntülenmesi transeptal yolla sol atriyuma girilerek yap›labilir fakat, bu işlem miksomalar›n fossa ovalis bölgesine tutunmas› nedeniyle tümör embolizasyonuna neden olma riski taş›maktad›r (6). Tümör embolizasyon riskini azaltmak için anjiyografi s›ras›nda kontrast maddenin tümörün bulunduğu boşluğun proksimal boşluğundan verilmesi önerilmektedir (2). Sol atriyum anjiyografik olarak pulmoner arter anjiyografisinin geç sol atriyal faz›nda görüntülenebilmektedir. Olgumuzda pulmoner arter anjiyografisinin geç faz›nda sol atriyumda interatriyal septumdan kaynaklanan hareketli dolma defekti izlendi. Pulmoner arter anjiyografisi ekokardiyografinin kullan›lmas› ile rutin olarak önerilen bir yöntem değildir (2). Bununla birlikte preoperatif dönemde yaş› nedeniyle kardiyak kateterizasyon yap›lan hastalarda kullan›lmas› uygun olur. Koroner anjiyografi miksomaya ait tümör neovaskülarizasyonun belirlenmesi amac›yla invaziv görüntülemede kullan›labilecek yöntemlerden biridir. Koroner anjiyografide ayr›ca tümör nedenli emboli görün- 44 www.bilimseltipyayinevi.com Dahili Tıp Bilimleri Dergisi 2006; 13(1): 42-45 tüsü olarak koroner arterlerde dolma defektine rastlanabilir. Koroner anjiyografi ile neovaskülaritesi yüksek olan tümörlerin daha çok papiller yap›da olduğu ve artm›ş tromboemboli riski taş›d›ğ› bildirilmektedir (7). Sol atriyal miksomal› hastalarda rutin koroner anjiyografi yap›lmas› sadece 40 yaş›n üzerinde olan kişilere önerilmektedir (2). Olgumuzda koroner anjiyografi normal bulunmuştur. Ayr›ca, tümöre bağl› neovaskülarizasyon izlenmemiştir. Bu durum tümörün çok büyük olmamas› nedeniyle neovaskülarizasyonun henüz anjiyografik olarak saptanacak düzeye ulaşmad›ğ›n› düşündürmektedir. Sonuç olarak, bu hastada sistemik semptomlar› olan hastalar›n ay›r›c› tan›s›nda miksoman›n yer almas› gerektiği ve bu hastalarda tan› için ekokardiyografinin öncelikle kullan›lmas›n›n uygun olduğu ve ek tetkik olarak bilgisayarl› tomografi, koroner anjiyografi ve pulmoner anjiyografinin kullan›labileceği sonucuna var›ld›. KAYNAKLAR 1. 2. 3. Burke A, Virmani R. Classification and incidence of cardiac tumors. In: Burke A, Virmani R (eds). Tumors of the Heart and Great Vessels. Atlas of Tumor Pathology. 3rd ed. Vol 16. Washington DC: Armed Forces Instuties of Pathology, 1996: 1-11. Colucci WS, Schoen FJ, Braunwald E. Primary tumors of the heart. In: Braunwald (ed). Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1997: 1464-77. Seguin JR, Beigbeder JY, Hvass U, et al. Interleukin 6 production by cardiac myxomas may explain cons- 4. 5. 6. 7. titutional symptoms. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 599-600. Jourdan M, Bataille R, Seguin J, et al. Constitutive production of interleukin-6 and immunologic features in cardiac myxomas. Arthritis Rheum 1990; 33: 398-402. Shyu KG, Chen JJ, Cheng JJ, et al. Comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in the diagnosis of intracardiac tumors in adults. J Clin Ultrasound 1994; 22: 381-9. Pindyck F, Peirce EC 2nd, Baron MG, et al. Embolization of left atrial myxoma after transseptal cardiac cathertization. Am J Cardiol 1972; 30: 569-71. Shimono T, Makino S, Kanamori Y, et al. Left atrial myxomas. Using gross anatomic tumor types to determine clinical features and coronary angiographic findings. Chest 1995; 107: 674-9. YAZIŞMA ADRESİ Prof. Dr. Mehmet KABUKÇU Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal› 07070 ANTALYA e-mail: kabukcu@akdeniz.edu.tr 45 www.bilimseltipyayinevi.com