ebsteın anomalısı - H.Ü.TF Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı

EBSTEİN ANOMALİSİ (E.A)
TANIM
E.A; triküspid kapağın septal ve posterior leafletlerinin birlikte ya da ayrı ayrı, sağ
ventrikül apeksi yönünde deplase ve değişik miktarlarda deforme olması sonucu ortaya çıkan
konjenital bir anomalidir.
Anterior leaflet annulusta olması gereken yerde lokalize olmasına karşın genişlemiştir ve
yelken şeklindedir.
Anomalinin ciddiyeti değişkendir. Hafif formlarında triküspid kapağın görünümü normale
yakındır. En ağır formu ise yenidoğanda görülen formudur.
DOĞAL ÖYKÜ
Görülme sıklığı 1/210000’ dir.
Konjenital kalp hastalıklarının % 0.5-1’ ini oluşturur.
Her iki seks arasında görülme sıklığı eşittir.
Ailesel geçiş tartışmalıdır.
Turner (Bonnevie-Ulrich), Marfan ve Down sendromlularda nadir de olsa birliktelik
gösterebilir.
Gebeliğinin erken dönemlerinde “lityum bikarbonat” kullanan annelerin bebeklerinde
görülme sıklığı artmıştır.
Etkilenmiş olan hastaların hayat beklentisi ciddi şekilde sınırlıdır, nadiren hastalar ileri
yaşlara ulaşabilirler.
Ölüm nedenlerinin en başında konjestif kalp yetmezliği, hipoksi ve aritmiler gelmektedir.
Serebral apse, paradoks emboli ve bakteryel endokardit de diğer ölüm nedenlerinden
birkaçıdır.
Semptomların ciddiyet oranı ile hastaların teşhis sırasındaki yaşları arasında önemli ve
tersine bir korelasyon vardır.
Hastaların 1/3-1/2’ si 2 yaşına gelmeden ölür.
İntrauterin tespit edilen hastaların 1 yaşına gelme oranı ise sadece %15’ tir.
TARİHÇE
1866; Wilhelm Ebstein anomalinin bilimsel tanımını yaptı. Nefes darlığı, morarma ve
çarpıntı şikayetleri olan ve kalp yetmezliği nedeniyle ölen bir erişkin hastanın otopsisinden
elde ettiği bulguları tarifledi.
1900; Mc Callum İngilizce ilk bildirimi sundu.
1927; Arnstein, E.A terimini ilk kez kullanarak sunum yaptı.
1937; Yater ve Shapiro da E.A terimini kullanarak 16 otopsi vakası sundular ve bu
hastalığın tanısının hasta yaşarken konulmasının imkansız göründüğünü bildirdiler.
1950; Başarısız da olsa ilk Blalock Taussig (BT) şant denendi.
1951; Van Lingen ve Soloff ile ark. kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi ile hastalar
hayattayken E.A teşhisini koydular.
1955; Lev ve ark. E.A olan bir hastada Wolf Parkinson White Send. (WPW) birlikteliğini
gösterdiler.
1959; Gasul ve ark. tarafından ilk başarılı Glenn şant operasyonu uygulandı.
1962; Barnard ve Schirire tarafından ilk prostetik valv replasmanı uygulandı.
1964; Hunter ve Lillehei’ nin kullandığı konsepti modifiye ederek Hardy ve ark. ilk
başarılı valvuloplastiyi gerçekleştirdiler.
PATOLOJİK ANATOMİ
Carpentier ve ark. tarafından anatomik karakteristik özellikler 5 madde içinde ele
alınmıştır.
I) Triküspid valvin septal ve posterior leafletleri sağ ventrikülün apeksine doğru deplase
olmuşlardır. Ayrıca bu leafletler kalınlaşmış, kısalmış ve ventrikül duvarına iyice
yapışmışlardır.
II) Anterior leaflet triküspid valv anulusunun uygun yerinde bağlanmış olmasına rağmen
normalden geniştir ve sağ ventrikül duvarına mulipl korda bağlantıları vardır. Leafletlerinin
bu durumuna bağlı olarak triküspid kapak malforme olmuştur ve genellikle yetmezlik, bazen
stenoz ve nadiren de imperforasyon gösterebilir.
III) Sağ ventrikülün gerçek annulus seviyesi ile septal ve posterior leafletlerinin
bağlandığı seviyedeki yalancı annulus arasındaki segmenti ince ve displastik olup “atrialize”
olarak tanımlanır.
IV) Atrialize segmentin altında kalan sağ ventrikül segmenti boyut olarak küçülmüştür,
inlet septumundan yoksundur, küçük bir trabeküler komponenti olan bu segment
”fonksiyonel, ventrikülarize” olarak adlandırılır.
V) İnfundibulum, anterior leafletin geniş dokusu ve anterior leafletin infundibuluma olan
kordal bağlantıları ile obstrükte edilmiştir. Triküspid valvindeki yetmezliğe bağlı oluşan ciddi
regürjitasyon ve belirgin sağ ventrikül outflow trakt obstrüksiyonu (RVOTO) nedeniyle sağ
atrium ciddi bir şekilde genişlemiştir.
SINIFLANDIRMA
Carpentier ve ark. E.A’ni 4 gruba ayırmışlardır.
TİP A: Gerçek sağ ventrikül volümü yeterlidir.
TİP B: Sağ ventrikülün atrialize komponenti oldukça geniştir fakat anterior leaflet
serbesttir.
TİP C: Anterior leafletin hareket kabiliyeti ciddi olarak kısıtlıdır ve RVOT’ ta belirgin
obstrüksiyona neden olur.
TİP D: Küçük bir infundibuler komponent dışında sağ ventrikül total olarak atrialize
olmuştur. Sağ ventrikül ile infundibulum arasındaki tek iletişim anteroseptal komissür ya da
ant. leafletteki kleft veya perforasyon sayesinde sağlanmaktadır.
MORFOLOJİ
TRİKÜSPİD VALV
Septal leaflet daima, posterior leaflet neredeyse daima etkilenirken anterior leaflet çok
nadir olarak etkilenir.
Posterior leaflet boyut olarak kısa olmaktan daha çok elonge olmuştur. Bunun sebebi
anteroposterior komissürün olmayışıdır.
Leafletlerin distal bağlantıları değişken olmakla birlikte genellikle anormaldir.
Deplase ve displastik olan septal ve posterior leafletler multipl ve kısa kordalar
aracılığıyla yine multipl ve kısa papiller kaslara bağlanırlar.
Anterior leaflet ise multipl ve kısa kordalarıyla genellikle sık bir şekilde septuma, bazen
de ventrikül duvarına bağlanır. Bazen de leafletin kenarı direkt olarak anterior papiller
adeleye, moderatör banda veya septal bandın arkasına bağlanır.
Tüm leafletlerin serbest kenarları birbirine yapışık olursa triküspid kapak atretik bir
görünüm alır.
Yapışıklık parsiyel olursa geniş anterior leaflet değişik boyutlarda stenoza neden olur.
Anterior kapağın hareket kısıtlılığı ve sabitliği de stenoza katkıda bulunur.
Stenoz E.A’nde nadiren görülür. EA’ de genellikle triküspid valv yetmezliği söz
konusudur.
Bu yetmezliğe leafletlerin morfolojik anomalilerinin yanı sıra sağ ventrikül ile anulusun
belirgin dilatasyonu da katkıda bulunur.
SAĞ VENTRİKÜL
Triküspid valvin sağ ventrikül yönünde deplase olması sonucu sağ ventrikül ikiye ayrılır.
Proksimal kısım posterior ve septal leafletlerin ciddi olarak deplase olduğu vakaların
yaklaşık ¼’ ünde atrialize olmuştur. Ventrikül duvarının bu kısmı dilatedir. Nadiren,
ventrikül duvarı anevrizmatik bir görünüm alacak kadar incelir ve geniş olarak fibröz bir
doku ile donanır ve endokard dokusu ciddi şekilde yumuşar.
Sağ ventrikülün atrialize kısmı, duvarı iyice inceldiğinde paradoks şekilde çalışır. Atrial
sistol sırasında kanın bir kısmı atrialize sağ ventriküle pompalanır. Bu kısım kanı alabilmek
için genişler. Ventrikül sistolü sırasında ise sağ ventriküldeki kan sağ atriuma tekrar geri
pompalanır. Bu duruma “ping-pong” belirtisi adı verilir.
Distal kısım (fonksiyonel=ventrikülarize) sağ ventrikülün deplase olan valvin distalini
oluşturur. Bu kısım da belirgin şekilde dilatedir. Dilate olmuş fonksiyonel ventrikül genellikle
normalden daha incedir ve normalde olması gereken kas fibrillerinden daha azına sahiptir.
Anderson ve Lie bu hastalıkta sağ ventrikülün myokard hücrelerinde konjenital bir defekt
oluştuğunu ve sağ ventrikülün her iki kısmında oluşan dilatasyonun hemodinamik olaylardan
daha çok bu gelişim anomalisine bağlı olduğunu savunmuşlardır.
Bu durumun en ileri safhasında sağ ventrikül serbest duvarı kağıt kadar incelmiştir. Bu
duruma “UHL anomalisi” adı verilir.
Fonksiyonel sağ ventrikülde 3 kısım bulunur.
I) İnfundibulum(conal)
II) Trabeküler apeks
III) Anterolateral boşluk
(geniş anterior kasp altındaki ventriküler
kısım)
SAĞ ATRİUM
İlerlemiş vakalarda sağ atrium ciddi olarak dilatedir. Genellikle interatrial bir geçiş vardır.
Çoğunlukla patent foramen ovale (PFO) olmak üzere herhangibir tipte atrial septal defekt
(ASD) görülebilir.
ATRİOVENTRİKÜLER (AV) İLETİM SİSTEMİ
Normal lokalizasyonundadır.
AV noddan başlayıp membranöz septumu penetre ederek sağ ve sol dallara ayrılır. Sağ
dal displastik ve deplase olmuş septal leafletin yanında seyreder. Membranöz septumun
yakınında annulusun sol tarafına gelir. Septumun sağından apekse doğru aşağıya iner. Burada
AV nod ve sağ dal kalınlaşmış endokardium tarafından komprese edilebilir. Muhtemel sağ
dal bloğunun nedeni bu durum olabilir.
SOL VENTRİKÜL ve AKCİĞERLER
Mitral valv prolapsusu görülebilir.
Mitral valv kalınlaşmış olabilir.
Anormal sol ventrikül kontraksiyonu görülebilir.
Fetal ve neonatal distress ya da ölümle sonuçlanan E.A’nde her iki akciğerin de
hipoplastik olduğu görülür ancak diğer formlarında akciğerler normaldir.
Akciğerlerdeki hipoplazi ağır triküspid ragürjitasyonuna bağlı oluşan ağır kardiyomegali
sonucu meydana gelir.
EŞLİK EDEN ANOMALİLER
ASD %42-60
Patent duktus arteriosus (PDA), yenidoğanda görülen ciddi E.A’nde survival duktal
açıklığa bağlıdır.
RVOTO
I) Anatomik
II) Fonksiyonel
Pulmoner atrezi 1/3 E.A’ de
WPW Tip B %5-10
Ventriküler septal defekt (VSD), büyük damar transpozisyonu (TGA), fallot tetralojisi
(TOF), Aort koarktasyonu, Mitral anomaliler
WOLF PARKİNSON WHİTE SENDROMU
30 yaş altı erkeklerde sık görülür.
Kent demeti varlığı nedeniyle oluşur.
EKG’ de kısa PR aralığı, geniş QRS ve δ dalgası(+).
δ dalgasının yönüne göre 2’ ye ayrılır.
TİP A; V1-V2’ de δ dalgası(+)
defleksiyonlu
TİP B; V1-V2’ de δ dalgası(-)
defleksiyonludur ve Kent demeti sağ ventrikül serbest duvar ya da septumda lokalizedir.
EŞLİK EDEN NON-KARDİAK ANOMALİLER
Düşük kulak
Mikrognati
Yarık damak, yarık dudak
Sol böbrek yokluğu
İnmemiş testis
Bilateral inguinal herni
PATOFİZYOLOJİ
Geniş bir spektrumda değişkenlik gösteren anatomik varyasyonlara sahip olan bu
anomalide patofizyoloji ve eşlik eden semptomlar da ciddiyet açısından değişkenlik gösterir.
İn utero ekokardiyografi ile teşhis edilen Ebstein anomalili hastalar çok yüksek oranda
ölüm riski taşırlar. Sadece %15’ inin yaşam beklentisi vardır.
Doğumla birlikte semptomatik olan yenidoğanlarda kalp masif bir şekilde büyümüş olup
her iki akciğer hipoplaziktir. İnefektif sağ ventrikülden akciğere doğru herhangibir akım
yoktur, buna bağlı olarak fizyolojik pulmoner atrezi oluşmuştur ve bu semptomatik
yenidoğanların yaşamlarını sürdürebilmesi için duktus arteriozuslarının açık kalması
gerekmektedir. Tüm sistemik venöz kan ASD ya da PFO ile sağ atriumdan sola geçmektedir.
Sol ventrikül outputunun bu yenidoğanlarda ileri derecede azalmış olmasına bağlı olarak bu
çocuklar hem ciddi şekilde siyanotik hem de metabolik asidotiktir. Geniş sağ atriumunun
kapasitesinin çok yüksek olması ve inefektif sağ ventrikülle arasındaki “ping-pong” etkisi
nedeniyle sol ventrikülün efektif olarak perfüzyonu engellenmektedir.
E.A’nde semptomların şiddeti;
1) Triküspid valv yetersizliğinin ciddiyetine,
2) ASD olup olmamasına, (sağ-sol şant, paradoks emboli ve
serebral abseye neden olur.)
3) Sağ ventrikül fonksiyon bozukluklarına,
4) WPW gibi aksesuar iletim yollarının olup olmamasına
bağlı olarak değişkenlik gösterir.
Erken neonatal evrede doğumdan sonra hala yüksek seyreden pulmoner arterioler
rezistans nedeniyle triküspid yetmezlik ciddi şekilde kendini gösterir ve erken dönemde
konjestif kalp yetmezliği semptomları ortaya çıkar. Triküspid kapağındaki yetersizliğe bağlı
olarak artan sağ atrial basınç sonucu ASD-PFO aracılığıyla atrial seviyede sağ-sol şant oluşur
ve bu infantlar ciddi şekilde siyanoza girerler. Bu infantlar bu kritik zamanı atlatabilirlerse
pulmoner arterioller, fetal moddan involusyona uğradıklarında pulmoner rezistans düşer ve
semptomlar ile siyanozun seviyesi de azalır.
İnfant dönem sonrası görülen E.A’nde;
- yorgunluk
- egzersiz dispnesi
- siyanoz başlıca semptomlarken;
- paroksismal atrial aritmi
-ventriküler ekstrasistol (VES) gibi aritmilerle
birlikte görülen periferal ödem ve çarpıntı da görülen diğer semptomlardır.
1979’ da 67 hastanın dahil olduğu 12 yıllık bir takibi içeren bir çalışmada hastaların %39’
unun ClassI-II’ de kaldığı, %61’ inin ClassIII-IV’ e ilerlediği ve %21’ inin ise öldüğü tespit
edilmiştir. 12 yıllık takip sonunda ölen hastaları tamamının;
- ClassIII-IV
- Kardiotorasik oran (KTO) >0.65
- Siyanotik ve SaO2< %90
-E.A teşhisinin infant döneminde
olduğu belirlenmiş.
2002’ de yapılan bir çalışmada ise Ebstein anomalili yenidoğanlarda görülen ölümde
belirleyici etkenler ve oranları;
- KTO>0.85 ise %100 fatal,
- Ekokardiyografik skor=RA+ atr. RV
>1.5:1
ise
%100 fatal,
fRV+LA+LV
- EKO skor>1.1:1 ve siyanoz(+) ise %100 fatal,
-Ciddi triküspid regürjitasyon(+) ise genelde fatal,
-EKO skor>1.1:1 ise %45 fatal olarak belirlenmiştir.
(RA= sağ atrium, RV= sağ ventrikül, LA= sol atrium, LV= sol ventrikül)
KLİNİK SEMPTOMLAR
Hayatın ilk haftalarında da semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar;
- siyanozla birliktelik gösteren nefes darlığı,
- ciddi kardiyomegali
- konjestif kalp yetmezliğidir.
E.A’nde birçok çocukta bu dönemde dikkat çekici semptomlar oluşmaz.
Hayatlarının ilerleyen dönemlerinde semptomatik olan çocukların sadece egzersiz
toleransları normale göre azalmıştır. Konjestif kalp yetmezliği agreve etmedikçe bu
hastalarda sadece hafif dispne ve yorgunluk şikayetleri mevcuttur.
Siyanoz, Ebstein anomalili hastaların yarısından çoğunda görülen ve 1/3’ ünde ciddi olan,
doğumla birlikte ortaya çıkabilen ancak daha çok infant dönemde ve erken çocukluk
evresinde rastlanan bir bulgudur.
Değişik tip aritmilere bağlı görülen çarpıntılar da E.A’nde sık görülen bir bulgudur.
- supraventriküler taşikardi
- WPW
Eşlik eden belirgin anomaliler varsa çarpıntı ile ilgili şikayetler daha ciddi boyutta
olabilmektedir.
Malar flush, 1/3 Ebstein’ li hastada görülen, “mitral yüz” e benzeyen siyanotik; polisitemi
veya kardiak output ile ilgisi olmayan bir semptom olarak karşımıza çıkmaktadır.
TANI
FİZİK MUAYENE
Göğsün sol ön kısmı belirgin kardiyomegali nedeniyle çıkıntılıdır. Sol sternal kenarda
triküspid kapaktan kaynaklanan sistolik bir trill duyulabilir.
Juguler venöz basınç genelde belirgin değildir.
Karaciğer geniş bir alanda palpe edilebilir ancak pulsatil değildir.
Oskültasyonda rastlanan en belirgin bulgu S1’ in, geniş anterior triküspid leafletinin
kapanmasındaki gecikme nedeniyle çiftleşmesidir. Triküspid kapağın kapanmasındaki
gecikme sağ dal bloğundan ziyade mekanik nedenlere bağlıdır.
Geniş anterior leaflete bağlı olarak diastolde bir açılma sesi de duyulabilir.
Atrial S4 ve kalp yetmezliği olduğu takdirde S3 de duyulabilir.
S2’ nin pulmoner komponenti sağ dal bloğuna bağlı olarak gecikmiş ve yumuşak vasıflı
olabilir veya PAP düşüklüğüne bağlı olarak işitilemeyebilir.
Triküspid valv yetmezliğine bağlı olarak hastaların 1/3’ ünde sol sternal kenarda
pansistolik murmur duyulabilir.
Malforme olmuş triküspid orifisinden geçen kan akımına bağlı oluşan diastolik mumur de
duyulabilir.
RÖNTGEN
Röntgenografik olarak E.A’nde kalp silüeti normal ile hastalığın tipik görüntüsü arasında
değişkenlik gösterir.
Tipik şekli perikardiyal effüzyondaki gibi globuler, yuvarlak bir kalp ile dar bir pedikül
şeklidir.
Bu görünüm sağ atriumun genişlemesi ve RVOT’ un yer değiştirmesine bağlı olarak
ortaya çıkar.
Pulmoner vaskülarite ya normaldir ya da azalmıştır.
ELEKTROKARDİYOGRAFİ (EKG)
Sağ dal bloğu ve sağ aks deviasyonu, V1-V4’ de düşük amplitüdlü R dalgaları ile sağ
atrial hipertrofi bulguları E.A’nin karakteristik EKG bulgularıdır.
P dalgasının yüksekliği ile SaO2 arasında (-) bir korelasyon vardır.
P dalgaları ne kadar yüksek ve uzunsa yaşam beklentisi o kadar kısadır.
E.A’nde sağ ventrikül hipertrofisi pek görülmez. Sol ventrikül hipertrofi bulguları da
yoktur.
V1-V4’ de (-) T dalgaları vardır.
E.A olan hastaların %5-10’ unda WPW TipB görülür. Siyanotik olup preeksitasyon
gözlenen hastalarda E.A akla gelir.
Paroksismal ve rekürrent supraventriküler aritmi Ebstein anomalili hastaların ½’ sinden
fazlasında görülebilir.
Paroksismal atrial taşikardi (PAT), atrial fibrilasyon (AF), nodal ritm ve 1° AV blok da
görülebilir.
EKOKARDİYOGRAFİ (EKO)
M mod EKO anormal sonuç verir. Triküspid valvin mitral valve göre daha geç kapandığı
ve triküspid kapağın yer değiştirdiği tespit edilir.
İki boyutlu EKO E.A’nin anatomik değerlendirmesinde tanımlayıcıdır.
- Sağ atrium ve triküspid annulusun boyutları
- Atrialize olmuş sağ ventrikül boyutu
- Anterior leafletin fiksasyonu
- Pulmoner stenozun (PS) ciddiyeti
a) fizyolojik
b) anatomik(distorsiyon-hipoplazi)
EKO ile değerlendirilir.
Doppler EKO ile;
-ASD’ nin varlığı ve şantın yönü
- Triküspid kapakta görülen regürjitasyonun derecesi
değerlendirilir.
KARDİYAK KATETERİZASYON VE SİNEANJİYOGRAFİ
Kateterizasyonun asıl tanı yöntemi olduğu dönemler de kalp ileri derecede irritabl
olduğundan, kateter tarafından indüklenmiş aritmi görülme insidansı oldukça yüksekti.
Bir çalışmada 505 Ebstein anomalili hastanın 363’ üne kateter uygulanmış ve 100 hastada
paroksismal aritmi (%28) görülürken 13 prosedür(%3.6) de fatal sonuçlanmıştır.
Triküspid kapağın anormal distal lokalizasyonu nedeniyle kalp kateterizasyonunda sağ
ventrikülün bir kısmının sağ atrium gibi görev yapması diagnostik bir bulgudur.
Triküspid yetmezliği ya da stenozuna bağlı olarak mean pulmoner arteryel basınç (PAP)
yükselmiştir.
Sağ ventrikülün bir kısmının atrialize olduğu intrakaviter EKG ile saptanabilir.
Sağ atrial dalga formu atrialize sağ ventrikülde de tespit edilince triküspid valvin deplase
olduğu anlaşılır.
E.A’nde genellikle sağ ventrikül sistolik P normaldir.
Konjestif kalp yetmezliği (KKY) varsa ve sağ atrial basınç (RAP) yüksekse sağ ventrikül
end diastolik basınç (RV EDP) da yükselir.
İnteratrial bölgede sağ-sol (R-L) şant mevcuttur ve SaO2 düşüklüğü ve Qp azalması
gözlenir.
Sol-sağ (L-R) şant mevcutsa Qp artar ve KKY oluşur.
Yenidoğanda
- masif triküspid yetmezliği
- sağ ventrikül kontraksiyon azalması
- PDA’lı ya da PDA’ sız, artmış neonatal pulmoner vasküler rezistans nedeniyle
fonksiyonel RVOTO gelişebilir. Yüksek kalitedeki bir sineanjiografi ile bu durum gerçek
pulmoner atreziden ayırt edilebilir.
Sağ kalpte birbirinden iki çentik ile ayrılan 3 lob(+)
Sağ atrium, atrialize sağ ventrikül ve fonksiyone sağ ventrikülden ibarettir.
Proksimal çentik-annulus, distal çentik- deplase triküspid kapak orjinini oluşturur.
Sağ koroner arter (RCA) triküspid valv annulusunun yerini tayinde yardımcı olduğundan
opasifiye RCA ile triküspid valvin anormal orjini arasındaki fark atrialize segmentin
boyutunu gösterir ve bu tipik bir bulgudur.
YENİDOĞAN’ da MEDİKAL YAKLAŞIM
Ebstein anomalili bir yenidoğanda görülen semptomlar siyanoz ve KKY’ dir. Pulmoner
vasküler rezistansı (PVR) düşürmek ve duktal açıklığın devamını sağlamak, PVR’ nin
spontan düşmesine veya hastanın cerrahi girişim için hazırlanmasına kadar geçen sürede
mutlaka yapılması gereken işlemlerdir.
Hiperventilasyon
Metabolik alkalozis
Oksijen
NO
PGE1
Dopamin
Dobutamin
Milrinon
Amrinon
Medikasyon ile semptomlar gerilerse tedavi yavaşça kesilir. Devam ederse cerrahi
endikasyon doğar.
CERRAHİ ENDİKASYONLAR
Ciddi triküspid valv yetmezliği
Ciddi siyanoz ve polisitemi
Class III-IV kalp yetmezliği
Kardiyomegali
Aritmi
Cerrahi için en uygun prosedürün seçimi malformasyonun ciddiyet derecesine ve
semptomların ortaya çıkış zamanına bağlıdır.
Önemli triküspid valv yetmezliği, orta-ciddi derecede siyanoz veya konjestif kalp
yetmezliği durumunda valv onarımı (eğer mümkün olmazsa valv replasmanı) ve ASD’ nin
kapatılması gerekir. Ayrıca semptomların ciddiyetine bakılmadan KTO 0.60 veya daha
yüksek olduğunda kardiyomegali ile ani ölüm arasında önemli bir korelasyon bulunduğundan
operasyon endikasyonu mevcuttur.
Hastaların classIV’ te ve ciddi derecede hipoksik olması veya hastanın 15 yaşından küçük
olması da bu prosedürün uygulanması için bir kontrendikasyon oluşturmamaktadır.
L-R atrial şant olduğunda Qp/Qs>2 olursa kalp yetmezliği veya triküspid yetmezliği
semptomlarının olup olmamasına bakılmadan ASD’ nin kapatılması gerekir.
Hayatı tehdit eden aritmilere neden olan WPW sendromu ile birliktelik gösteren Ebstein
anomalili hastalarda valv onarımı ve ASD’ nin kapatılması ile birlikte aksesuar iletim yolları
da giderilmeli ya da ablasyon uygulanmalıdır.
Belirgin PS’ i, pulmoner atrezisi olan ya da pulmoner kapakları olmayan hastalarda tek ya
da biventriküler onarım sonrası sonuçlar fatal seyrettiği için bu hastalarda en uygun seçenek
“KALP-AKCİĞER TRANSPLANTASYONU” olacaktır.
CERRAHİ TEKNİKLER
PALYATİF GİRİŞİMLER:
BT ŞANT: E.A’nde sağ kalpte triküspid kapaktaki stenoz veya imperforasyon ile
pulmoner bölgedeki valvuler ya da subvalvuler stenoza bağlı obstrüksiyon nedeniyle kan
akımının devamı engellenmekte olan infantlarda sistemik-pulmoner dolaşım arasında şant
uygulaması hayat kurtarıcı olabilir. Obstrüksiyon nedeniyle uygulanmamış sistemikpulmoner şantlar hastaya herhangibir fayda sağlamaz ve fatal sonuçlanır.
GLENN ŞANT: Vena cava superior (v.c.s) ile sağ pulmoner arter arasına şant konulması
ile oksijenasyon daha fizyolojik sınırlara ulaşabilmektedir. Bu sayede, oksijenlenemeyen
venöz kanın ½-1/3’ ü sağ kalbe uğramadan direkt pulmoner sisteme aktarılır. E.A’nde
uygulanan kaval şantlar sınırlı olarak faydalı olabilmektedir. Bir çalışmada opere edilen 36
vakanın 17’ si yaşamış ve 14’ü ise fayda görmüştür.
TEK VENTRİKÜL ONARIMI
Yenidoğanlarda medikal yaklaşımla tedavi edilemeyen hastalarda tüm düzeltme için
yapılan girişimlerde alınan kötü sonuçlar nedeniyle alternatif bir metod olarak tek ventrikül
fizyolojisi düşünülmüştür. Buna göre bu yöntemle sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki
bağlantı tamamen ortadan kaldırılarak sağ ventrikülün fonksiyon bozukluğu, regürjitasyon ve
obstrüksiyon gibi ciddi problemleri hafifletilmiştir.
Median sternotomi
Anterior perikardiektomi, glutaraldehit
Bikaval kanulasyon, hipotermik kardiyopulmoner by-pass (CPB), soğuk potasyum (K+)
kardiopleji
Oblik sağ atriotomi
Atrial septektomi ile septum primumun tamamı eksize edilir. R-L şant oluşturulur.
Triküspid kapak orifisi perikardial patch ile tamamen kapatılır. Patch gerçek triküspid
annulusun üzerine koroner sinusun superior kısmına gelecek şekilde suture edilir.
Sağ atrial redüksiyon uygulanır.
Atriotomi kapatılır.
Pulmoner kan akımının sağlanması için Starnes’ de asendan aorta ile ana pulmoner arter
(APA) arasına 4 mm’ lik Gore-tex greft ile santral şant, alternatif olarak ise innominate arter
ya da sağ subklavyen arter ile sağ pulmoner arter arasına 3.5-4 mm’ lik Gore-tex greft konur.
TEK VENTRİKÜL ONARIM SONRASI BAKIM ve KOMPLİKASYONLAR
Tek ventrikül onarımı uygulanmış Ebstein anomalili yenidoğanın en sık karşılaşacağı
problem “düşük debili kalp yetmezliği” dir.
Triküspid orifisin, koroner sinus ve thabesian venlerinin sağ ventriküle drene olacak
şekilde perikard ile tamamen kapatılması nedeniyle sağ ventrikülde distansiyon oluşmaması
amacıyla (+) inotrop destek olarak dopamin-dobutamin başlanması gerekmektedir.
Pre-op dönemdeki konjestif kalp yetmezliği tablosu nedeniyle azalmış sol ventrikül
fonksiyonunu desteklemek amacıyla da (+) inotrop destek gerekir.
Sağ ventrikül distansiyonu; hiperventilasyon, PGE1 infüzyonu ve NO inhalasyonu
aracılığıyla PVR’ nin düşürülmesiyle önlenmeye çalışılır.
PVR’ nin düşmesi sistemik-pulmoner şantın çalışmasına da katkı sağlar.
Midazolam ile sedasyon, devamlı fentanyl infüzyonu ile analjezi ve nöromüsküler paralizi
ile birlikte tüm bu uğraşlar post-op ilk 24 saatte devam etmelidir.
PVR operasyon sırasında takılan transventriküler pulmoner arter kateter ile takip edilir.
İleri derecede ventrikül disfonksiyonu oluşması durumunda ise sternum, oluşan myokard
ödemi nedeniyle kalbe kompresyon oluşturmaması için ve diastolik fonksiyonun
desteklenebilmesi amacıyla kapatılmaz ve silastik patch ile kaplanır.
Açık bırakılan sternum sayesinde akciğerlerin daha düşük basınçlarla ventile edilebilmesi
mümkündür. Bu sayede PVR düşük kalır. (+) inotropların dozu azaltıldığında ve SaO2 80
civarında sabitlendiğinde 3-4 gün içerisinde sternum kapatılabilir.
Tek ventrikül onarım sonrası rutin olarak 24 saatin sonunda ya da sternum kapatıldıktan
sonra hastanın uyanmasına izin verilir. Pulmoner arter basıncı yakından takip edilerek (+)
inotrop ve pulmoner vazodilatatörlerin dozları azaltılır. Digoksin ve furosemid tek ventrikül
fizyolojisinde mutlaka verilmelidir. Şantın açık kalmasını sağlamak için de post-op dönemde
belirgin drenaj olmadığından emin olunduktan sonra aspirin başlanmalıdır.
6 ay-1 yıl içinde superior kavapulmoner şant (bidirectional Glenn)
2-3 yaş arasında da komplet kavapulmoner şant (Fontan prosedürü) uygulanmalıdır.
Ventrikül fonksiyonu zayıf olan ve total kavapulmoner şant uygulama endikasyonları
sağlanamamış hastalarda “KALP TRANSPLANTASYONU” gerekecektir.
1 ½ VENTRİKÜLER ONARIM
Adolesans ve ileri yaşta, bulguları ilerlemiş Ebstein anomalili hastalarda biventriküler
onarımın mümkün olmadığı ya da riskin çok yüksek olarak ön görüldüğü vakalarda tercih
edilebilecek umut veren cerrahi bir tekniktir.
SEMPTOMLAR
İleri derecede dilate sağ atrium
4° triküspid regürjitasyonu
Bidirectional ASD
Siyanoz
Aritmi
Sol-sağ ventrikül fonksiyon bzk.
EF=%58 SF=%25
TEKNİK
ASD kapatılması
Triküspid kapak onarımı ile birlikte atrialize sağ ventrikül plikasyonu
Bidirectional Glenn
SONUÇLAR
ASD kapatılınca siyanoz ortadan kalkar.
Valv onarımı ve plikasyon ile regürjitasyon ve kalp yetmezliği azalır.
Atrialize sağ ventrikülün plikasyonu ile sağ-sol ventrikül fonksiyonu artış gösterir.
Sistemik ve pulmoner dolaşım birbirinden tamamen bağımsız haldedir.
Sol ventrikül sistemik dolaşımı desteklerken, Bidirectional Glenn v.c.s, hipoplastik, nonfonksiyone sağ ventrikül de v.c.i’ deki kanı getirerek pulmoner dolaşımı destekler.
BİVENTRİKÜLER ONARIM
Median sternotomi
Standard aortik ve bikaval kanulasyon, total CPB, soğuk K kardioplejisi, 25°C
Oblik sağ lateral atriotomi
ASD aracılığı ile sump sol atriuma yerleştirilir.(ASD yoksa superior pulmoner ven ile)
CPB’ ye geçildikten sonra sağ ventrikülün atrialize kısmının boyutları ve paradoks olarak
çalışıp çalışmadığı değerlendirilir. Triküspid yetmezliğinin varlığı ve derecesi parmakla
atriotomiden değerlendirilmeye çalışılır ancak E.A’nde çok ciddi yetmezlik olsa bile jet akım
hissedilmez, gross türbülans hissedilebilir.
Atrial septum ve triküspid kapağın anatomik durumu dikkatlice tetkik edilmelidir.
Triküspid kapağın anterior leafleti ayrı bir önemle incelenir. E.A’nde triküspid kapağın tamiri
anterior leafletin konumuna bağlıdır.
Nadir de olsa bazen anterior leaflet de sağ ventriküle deplase olur. Böyle bir durumda
tamir mümkün olmayabilir. Valv replasmanı endikasyonu doğar. Ayrıca anterior leafletin
aşırı derecede kalınlaşması ve serbest kenarının sağ ventrikül endokardına sıkıca yapışık
olması durumunda da kapak tamiri mümkün olmaz.
Yenidoğan dönemi sonrasında daha büyük çocuklarda triküspid kapağın tamiri ve ASD’
nin kapatılması tercih edilmesi gereken cerrahi girişimdir.
Triküspid kapağın tamirinde Danielson ve ark. nın uyguladığı prosedür en çok test edilmiş
olan ve tavsiye edilen yöntemdir. Bu onarım yönteminde sağ ventrikülün atrialize olan kısmı
plike edilir, triküspid kapak orifisi daraltılır ve sonuç olarak ya tam ya da tama yakın
kompetant bir valv oluşturulur.
Alternatif olarak Carpentier onarım yöntemine de başvurulabilir. Bu yöntem de atrialize
ventrikülün ve triküspid annulusunun plikasyonunu içerir ancak longitudinalsirkumferensiyal yönde plikasyon uygulanır. Bu onarım sonunda sağ ventrikülün şekli ve
boyutu Danielson metoduna göre daha normal bir konuma gelir.
Quaegebeur ve ark. da Carpentier metodunu savunur ancak triküspid annuloplasti ringini
uygulamaz.
CARPENTİER TEKNİĞİ
¾ anterior leaflet ile posterior leafletin yapışık kısımları leaflet üzerinde bir miktar kas
dokusu bırakılarak annulustan ayrılır. Leafletlerin mobilizasyonu, ventrikül duvarına
yapışmalarına neden olup hareketlerini kısıtlayan fibröz bandların kesilmesi ve sağ ventrikül
apeksine doğru olan papiller kas bağlantılarının diseksiyonu sayesinde sağlanır.
Kordalar arasındaki boşluklar oblitere olmuşsa fenestrasyonlar oluşturulur. Sağ ventrikül
plikasyonu septal ve posterior leaflet kalıntıları arasına konan basit suturler ile longitudinal
olarak gerçekleştirilir. Triküspid annulus ve sağ atrium plike edilir. Anterior ve posterior
leafletler tüm orifis alanını kaplayabilmek amacıyla triküspid annulusuna, saat yönünde rotate
edilerek suture edilir.
Orifisin remodelizasyonu sağlamak, valvin kompetansını artırmak ve onarımı
güçlendirmek amacıyla annulusa triküpitoplasti ringi yerleştirilir. ASD kapatılır.
Carpentier, çocuklarda ringin konulmayabileceğini bildirmiştir.
Quaegebeur ve ark. da benzer bir onarım yöntemi uygulamışlardır. Annüloplasti ringi
kullanmadan ve papiller kasları transekte etmeden anteroposterior leafletlerin
mobilizasyonunu, sadece bu leafletlerin ventrikül duvarına bağlanmasına neden olan
bağlantıları serbestleyerek sağlamışlardır.
DANİELSON TEKNİĞİ
Ventriküler pre-eksitasyon sendromlu hastalarda ritm bozukluğuna neden olan aksesuar
iletim yollarını belirlemek amacıyla elektrofizyolojik haritalama
ASD ya da PFO’ nun kapatılması
Atrialize sağ ventrikülün plikasyonu
Mümkünse triküspid kapak onarımı, değilse replasmanı
PS giderilmesi veya aksesuar iletim yollarının kesilmesi gibi eşlik eden lezyonların tamiri
Sağ atrial duvar redüksiyonu ile kardiyomegalinin giderilmesi ve aritmi ve tromboemboli
insidansının düşürülmesi
Bu onarım tekniği genellikle genişlemiş olan anterior leaflet kullanılarak monokasplı bir
valv oluşturmak amacıyla uygulanır.
Ventriküler plikasyon suturleri PDA ve RCA’ nın belirgin dallarına zarar vermeden
konmalıdır. Genellikle RCA AV groove içerisinde seyretmez ancak sağ ventrikülün atrialize
kısmının lateralinde olabilir.
Tüm ventriküler plikasyon suturleri geçildiğinde ve bağlandığında sağ ventrikülün
anterior ve posterior yüzleri major koroner arterlere zarar verilmediğin- den emin olabilmek
için mutlaka kontrol edilmelidir.
Prosedürün en kritik kısmı posterior annuloplasti aşamasıdır. Plejit destekli posterior
annuloplasti suturleri ile annulus daraltılmış olur ve rekonstrükte edilmiş kapak kompetansı
tam olarak gerçekleştiril- meye çalışılır. Rekonstrüksiyon tamamlandıktan sonra pulmoner
artere geçici olarak klemp konur ve sağ ventriküle yerleştirilen bir kateter ile salin solüsyonu
verilerek triküspid kapağın kompetansı değerlendirilir.
E.A’nde triküspid kapağın tamiri anterior leafletin yeterliliğine bağlı olduğundan anterior
leafletteki belirgin anomaliler sonuçları etkiler.
Anterior leafletin serbest kenarının sağ ventrikül endokardına bağlanmış olması ve
papiller kas veya kordalarının olmaması durumunda onarım kontrendikedir.
Kısa korda ya da kısa papiller kas varsa fakat doku yapısı normalse onarım
kontrendikasyonu yoktur.
Venöz dekanulasyon sonrası çarpan kalpte triküspid valvin kompetansı parmakla palpe
edilerek ya da transözefagiyal ekokardiyografi (TEE) ile değerlendirilir.
Hem sağ atriuma hem de sağ ventriküle birer adet pace teli konur.
VALV REPLASMANI
Çok geniş atrialize ventrikülü olanlarda
Anterior leafletin ventrikül duvarına yapışık olduğu ve korda ile papiller kasların
bulunmadığı hastalarda
Anterior leafletin sağ ventrikül apeksine doğru deplase olduğu durumlarda
rekonstrüksiyon yapılamaz ve native kapak eksize edilerek prostetik kapak replase edilir.
Sutur hattı, AV nodun zedelenmemesi amacıyla koroner sinusun atrial tarafına konur.
Triküspid valv replasmanında; normal kalplerdeki uygulamalarla karşılaştırıldığında,
E.A’nde mekanik prostetik kapak fonksiyon bozukluğu ve trombotik komplikasyonların
görülme insidansı daha düşüktür.
Prostetik kapak replasmanı çocuklarda büyüme ve gelişmenin devam etmesi nedeniyle
reoperasyon insidansı yüksek olduğu için tercih edilmez.
DOKU KAPAKLARI
Mekanik kapaklarda olduğu gibi tromboembolik komplikasyon riski taşımazlar ancak
özellikle infant ve çocuklarda sınırlı bir yaşam beklentileri vardır. Porcine heterogreft
kapaklarla ilgili bir çalışmada 5 yıllık ömürlerinin %58.5 olduğu tespit edilmiştir.
POST-OP KOMPLİKASYONLAR
Düşük debili kalp yetmezliği
AV tam blok
WPW veya supraventriküler aritmi ve bunlara bağlı ani ölüm
DANİELSON SONUÇLAR
Nisan 1972 ile Mayıs 1995 arasında 288 Ebstein anomalili hasta opere edildi.
189 hasta analiz edilebildi.
KTO 0.49-0.96 idi.
SaO2 %65-98 idi.
Triküspid valv replasmanı (TVR) yapılan 69 hastanın 50’ sine porcine heterogreft, 19’
una mekanik prostetik kapak replase edildi.
Daha önceden Glenn şant konmuş olan 2 hastanın atrialize sağ ventrikülleri plike edildi,
replasman uygulanmadan triküspid kapakları rezeke edildi. Son aşama olarak modifiye
Fontan prosedürü uygulandı.
Diğer 8 hastanın ise triküspid kapak yetmezlikleri önemsizdi ve sadece eşlik eden
anomaliler giderildi.
ERKEN ÖLÜM NEDENLERİ
Kardiyomegali+Ventriküler
fibrilasyon
4
Düşük debili kalp yetmezliği
5
Post-op hemoraji
1
Solunum arresti
1
Koagülopati
1
GEÇ ÖLÜM NEDENLERİ
Aritmiye Bağlı Ani Ölüm
4
Konjestif Kalp Yetmezliği
3
Otomobil Kazası (Yolcu)
1
Batın Absesi
1
Bilinmeyen
1
Ventriküler aritmiye bağlı görülen ani ve geç ölümlerin sayısının dikkat çekici olması
nedeniyle post-op dönemde hastalara ilk 48 saat içinde iv. lidokain verilmeye başlandı. Daha
sonra eğer hastada kardiyomegali ve ventriküler aritmi öyküsü gibi risk faktörleri varsa önce
doyurucu dozdan iv sonra oral prokainamid verilerek taburcu olduktan sonra ilk 3 ay mutlaka
hastanın kullanması sağlandı. Risk faktörleri ortadan kalkınca stoplandı.
Valv onarımı yapılmış 110 hastanın 4’ü reopere edildi. Valv replasmanı yapıldı.
Mekanik prostetik kapak ile valv replasmanı yapılan 19 hastadan 2’ si reopere edildi.
Porcine bioprotez ile valv replasmanı yapılan 50 hastanın ise 1’ i stenoz nedeniyle reopere
edildi.
Post-op 1. yılda yapılan takiplerde hastaların %92.9’ unun class I-II NYHA olduğu
belirlendi.
9 bayan hasta gebe kaldı ve 12 adet başarılı gebelik süreci sonunda 12 canlı doğum
gerçekleşti.
Pre-op dönemde paroksismal supraventriküler taşikardi, AF ve atrial flutter öyküsü olan
hastaların %33’ünde taşikardi şikayetleri devam etti.
CARPENTİER SONUÇLAR
Ağustos 2000’ de Chauvaud tarafından sunulan bir çalışmada 1-65 yaş arasında 142 hasta
opere edilmiş.
138 hasta Carpentier tekniği ile opere edilirken 4 hastaya valv replasmanı uygulanmış.
%48 siyanoz(+)
%64 eşlik eden anomali(+)
Tip A-%6; Tip B-%35; Tip C-%51; Tip D-%8
Carpentier tekniği ile opere edilen 138 hastanın 94’ üne prostetik ring kondu, 30 hastaya
ise sağ ventrikül kontraksiyonu ileri derecede bozuk olduğu ve/veya triküspid valv onarımı
çok zor olduğu ve/veya AF’ si olduğu için Glenn şant uygulandı.
Erken ölüm oranı %10 olarak belirlendi. En önemli neden post-op dönemde görülen sağ
ventriküler yetmezlikti.
Erken post-op dönemde yapılan kontrollerde %94 hasta NYHA classI-II idi. %88’ inde
triküspid yetmezliği ya hiç yoktu ya da önemsizdi.
3 yıldan sonra hastaların %9’ unda reoperasyon(+)
10 yılın sonunda ise reoperasyon ihtiyacı olmayan hasta oranı %87 idi. %81 sinüs ritmi(+)
8 hastaya pacemaker implantasyonu yapıldı. Bunların 5’ i post-op AV blok, 3’ ü ise preop iletim bozuklukları nedeniyle implante edildi.
Tip D opere edilen 11 hastanın 2’ sine reoperasyon, 3’ üne ise valv replasmanı uygulandı.
Bu çalışma ile triküspid valvuloplasti ile birlikte uygulanan longitudinal sağ ventriküler
plikasyonun valv replasmanına üstün olduğu, Tip D’ nin konservatif cerrahiye uygun
olmadığı ve prosedüre eklenen kavapulmoner anastomozun sağ ventrikül fonksiyonunu
koruyarak yüksek riskli hastalarda operasyon mortalitesini azalttığı gözlenmektedir.
REFERANSLAR
1) Corno AF, Chassot PG, Payot M, Sekarski N, Tozzi P, Segesser LKv. Ebstein’s
anomaly. One and a half ventricular repair. Swiss med wkly 2002; 132: 485-488.
2) Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD.
Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: An evolution of technique
with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1786-93.
3) Chauvaud S. Ebstein’s malformation. Surgical treatment and results. Thorac
Cardiovasc Surg 2000 Aug; 48(4): 220-3.
4) Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein’s
anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac Cardiovasc
Surg 1991 Jun; 101(6): 1082-7.
5) CTSN residents archives. Ebstein’s anomaly.
6) Glenn WWL, Danielson GK. Chapter 89; 1451-1461.
7) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery,1993, Second Edition, Volume
2;1105-1130.
8) Kaiser LR, Kron IL, Spray TL: Mastery of Cardiothoracic Surgery, 1998; 930-937.
9) Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL: Cardiac Surgery of the Neonate and
Infant, 1994; 273-280.
10) Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wessel DL: Pediatric Cardiac Intensive Care,
1998; 316-321.
11) Ahmet Gökalp Özgen, Kalp Cerrahisi, 1999; 578-585.
12) A. Yüksel Bozer: Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi, 1985; 459-485.