OTOSKLEROZ VE MENIERE HASTALIĞI Otoskleroz
advertisement
Doç. Dr. Yaşar ÇOKKESER OTOSKLEROZ VE MENIERE HASTALIĞI Otoskleroz Otoskleroz bir kemik hastalığıdır ve otik kapsülle sınırlıdır. Organizmanın başka yerlerinde görülmez. Labirent kemik kapsülün bazı yerlerinde odaklar halinde yeni kemik dokusu oluşur. Kemik dokusu normal kemik dokusundan farklıdır. Lameller biçiminde embriyonal karakterli bir kemik dokusudur. Kemik dokusunun başlangıç yeri oval pencere önündeki fissula ante fenestram'dadır. Ancak kapsülün değişik noktalarında da odaklar saptanır. Fissula ante fenestram'da yeni gelişen kemik dokusu stapes tabanına ulaşır ve onun hareketlerini kısıtlarsa iletim tipi bir işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere "stapes otoskleroz"u adı verilir, Kemik dokusu iç kulağa doğru gelişir, zar labirent elemanlarında ya da iç kulak sıvılarında değişiklik meydana getirirse bu zaman sensorinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere de "koklear otoskleroz" adı verilir. Hastalık otozomal dominant olarak geçer. Herediter bir hastalıktır. Ancak penetrans derecesi düşüktür. Orta yaşlarda sıklıkla görülür, Kadınlarda daha sık görüldüğüne genel bir kanı vardır. Sıklık Temporal kemiklerin postmortem incelenmesi; beyaz ırkta erkeklerde %7.3 ve kadınlarda % 10.3 oranında histopatolojik otoskleroza rastlandığını göstermiştir. Bu kişilerin ancak %12.3'ünde stapes otosklerozu klinik olarak saptanmıştır. Bu göstermektedir ki 9 histopatolojik otoskleroz odağına sahip kişilerden ancak birinde otoskleroz kilinik olarak ortaya çıkmaktadır. Siyah ırkta yapılan postmortem çalışmalar ancak %1 oranında histolojik otoskleroz bulunduğunu göstermiştir. Amerikan kızılderililerinde otoskleroza rastlanmaz. Buna karşılık Çinliler ve Japonlarda beyaz ırkın yarısı oranında otoskleroza rastlanır. Erkek ve kadın arasındaki otoskleroz sıklığı çeşitli araştırıcılar tarafından değişik değerlendirilmiştir. Ginsberg (1978) Larson (1960) ve Robinson (1983)'un yayınlarına göre bir erkeğe karşılık iki kadın otosklerozlu hasta vardır. İşitme kaybı %90 hastada iki taraflıdır. Bu yüzden tek taraflı otoskleroz vakalarında diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır. Otosklerozun başlangıç yaşı Robinson (l983)'a göre 18'dır. Ancak Cawthorne'un araştırmasına göre en erken 5 yaşında rastlanır. On yaşından önce görülmesi oranı %2, 11-20 yaşları arasında görülme oranı %29 ve 21-30 yaşları arasında hastalığın başlama olasılığı %42 olarak verilmiştir. Hastalığın 31-40 yaşları arasında başlama olasılığı %23'tür. Bu duruma göre vakaların aşağı yukarı 2/3'ünde işitme kaybı 20-40 yaşları arasındadır. Otosklerozun aşağı yukarı %70'inde genetik temel bulunur. Bu histolojik çalışmaların sonucudur. Ailevi anamnez saptanması oranı %50-60 arasında değişmektedir. Hastalık 67 otosomal dominant heredite ile geçer. Ancak penetrans düşüktür. Geri kalan %30 sporadik vakalardır. Bunlarda otozomal resesif heredite, spontan mutasyon ve genetik olmayan nedenler söz konusu olabilir. Ana ve babası otosklerozlu olan bir ailenin çocuklarının yarısı otosklerozlu olarak doğar. Ana ve babadan salt birisinin hasta olması durumunda çocukların hasta olması olasılığı 1/4'e düşer. Araştırmalara göre hastalığın seyri ve prognozu bir ailenin bütün bireylerinde aynıdır. Bazılarına göre otoskleroz osteogenezis imperfektanın lokalize bir biçimidir (Van der Hoewe sendromu). Bunlarda mavi sklera, iletim tipi işitme kaybı ve uzun kemiklerde deformasyon ve kırık saptanır. Ancak bu iki hastalığın birbirinin aynı olmadığı gösterilmiştir. Histopatoloji Otosklerotik odağın incelenmesi yeni kemik oluşumunun varlığını gösterir. Temporal kemikte bulunması ve endokondral bir kemikleşme biçimi göstermesi ve genetik geçiş en önemli karakteridir. Otoskleroz odağı kendi başına ayrı bir odak biçiminde bulunur ve geliştikçe sınırları büyür ve yayılır. Otoskleroz odağı iki ayrı evre gösterir: Erken evre ve geç evre. Erken evrede damarsal yapılar boldur ve kemik yoğunluğunu yitirir ve normal kemik dokusu süngerimsi bir kemik dokusu ile yer değiştirir. Bu evreye spongiöz evre denir Kemik dokusu içinde bulunan damarsal yapıların çevreleri giderek genişler ve kemik içinde yer yer kan gölcükleri oluşur. Bunların çevresindeki kemik doku rezorbe olur. Mikroskobik olarak kan gölcükleri yanında osteoklast dev hücreleri, birçok hücre içeren fibröz bir doku saptanır. Bu devreye kemiğin sünger manzarası alması yüzünden otospongiosa denmesi önerilmiştir. Bu devrenin arkasından perivasküler konnektif doku içinde retikulum hücreleri ve osteoblastlar meydana çıkar ve rezorbe edilen kemiğin yerine yeni bir kemik dokusu oluşur. Ancak bu kemik doku normal kemik dokusundan farklıdır (lameller biçimde). Olgunlaşmamış bir kemik yapısındadır ve kollajen lifler düzensiz bir şekilde yer almışlardır. Hematoksilen ve eosin ile mavi renge boyanırlar. Manasse'nin tanımladığı "mavi manşet (blue mantle)"i oluştururlar. Bu şekilde yeni oluşmuş kemik dokusu yerine sklerotik bir kemik dokusu gelişir. Doku birçok kollajen lifler ve az miktarda substantia fundamentalisten oluşur. Doku hematoksilen ve eozin ile kırmızıya boyanır. Lameller kemik dokusu normal kemik dokusu sınırında trabeküller yapar. Bu şekilde geniş bir alan damardan yoksun, hücreli bir konnektif doku ile işgal edilir ve odak gelişmesini tamamlamış olur. Küçük bir odakta hem spongiöz ve hem de sklerotik kemik bir arada bulunabilir ve bir mozaik görüntüsü verir. Odaklar aktif ve inaktif diye ikiye ayrılır. Aktif odaklarda kemik spongiöz görünüşte ve olgunlaşmamış kemik dokusu ile işgal edilmiştir. Yumuşak peynir gibi, vasküler, çok sayıda hücre içeren ve genişlemiş damarların bulunduğu çabucak kanayan bir dokudur. Buna karşılık sklerotik odaklar katı, lamellar bir kemik dokusu içerir, dokunulunca sert ve kan damarlarından yoksun bir doku ile karşılaşılır. Bir temporal kemik içinde birkaç odak birden bulunabilir ve odakların herbirisi aynı gelişme fazındadır. Ancak iki taraflı vakalarda gelişme fazları her iki kulakta aynı olmayabilir. Otosklerotik odak büyük çoğunlukla oval pencere ön kısmında ve fissula ante-fenestram'da bulunur ve odak oval pencere alt kenarına daha yakındır ve onun boyunca yayılır. Yuvarlak 68 pencerede odak bulunması vakaların %31 'inde görülmüştür. Stapes tabanında odak bulunması %12 ve koklea ön ve altında odak bulunması olasılığı %14 olarak saptanmıştır. Otik kapsül dışında otosklerotik odağa rastlanması olasılığı çok seyrektir. Genel kanı, embriyonel kalıntıların fissula ante-fenestram'da yerleştiği biçimindedir. Ancak son yıllarda bu kanı değişmiştir. Çünkü Otosklerotik odak fissula ante fenestramdan uzakta da yerleşmiş olarak bulunmuştur. Otosklerotik odak stapes otosklerozunda önce anular Iigamana ulaşır ve buradan stapes tabanına atlar. İki odak arasında kalan anular Iigamanda hareketin kısıtlanması iletim tipi işitme kaybına neden olur Bazı vakalarda Otosklerotik doku oval pencere çevresini dolaşır, tabana atlama sonra görülür Ancak tabanda tam ankiloz yaratmaz Bunun nedeni bilinmemektedir Otosklerotık odağın gelişmesi kan beslenmesinde de değişikliklere neden olur. Kan gölcükleri ve odağa komşu mukozada vaskularizasyonun artması sık görülen bulgulardır Bu yüzden odağa komşu mukozada da kapillerler genişler ve mukoza kırmızı-pembe bir görünüm alır Bu görünüş aktif odakların belirtisidir Schwartze belirtisi promontoryom mukozasındaki kan dolaşımındaki değişikliğin kulak zarına yansımasıdır. Aktif odaklar birçok cerraha göre ameliyat için kontrendikasyon sayılır, ancak florür tedavisinden sonra hasta ameliyata alınabilir. Otosklerotik odağın gelişmesi sonucu otik kapsül kan akımı ile membranoz labirent kan akımı arasında bir köprü kurabilir. Normalde bu iki akım birbirinden bağımsızdır. Ancak yeni kemik dokusu bu kan damarları arasında birçok şantlar oluşturabilir ve bu yeni şantlar yüzünden membranoz labirentin kan akımı artar ve labirent damarlarını genişletir. Ruedi'ye göre anormal kan akımı sensorinoral işitme kaybının nedenidir Otosklerozda Klinik Tanı Otoskleroz labirent kemik kapsülünün bir hastalığıdır ve vücudun başka yerlerinde ve hayvanlarda görülmez Genetik bir hastalıktır, otozomal dominant genle geçer, ancak penetrans derecesi düşüktür ABD'de ve Avrupa'da yapılan histopatolojık çalışmalar beyaz ırkta %6.4 oranında bulunduğunu göstermiştir. Ancak 1000 kişiden üç tanesinde klinik otoskleroz saptanır Görülme yaşı 15-45 yaşlan arasındadır. En sık saptandığı yaşlar 20-30 yaşları arasıdır. Vakaların üçte ikisinde ailevi anamnez alınır. Erkek ve kadınlarda görülme sıklığı kadınlar lehine fazladır. Ancak bu konu tartışmalıdır Her iki cinste aynı sıklıkta görüldüğünü bildirenler olduğu gibi iki kadına karşılık ancak bir erkekte görüldüğünü bildiren yayınlar da vardır. Otoskleroz beyaz ırkta daha fazladır Siyah ırkta görülme sıklığı beyazlara göre azdır. Bazı kişilerde ve özellikle kadınlarda hızlı bir seyir gösterir. Gebelerde ve ostrojen tedavisi altındaki kadınlarda işitme kaybı hızla ilerler. Otosklerozlu bir hastayı konuşmasından tanımak mümkündür. Hasta sizin konuşmalarınızı tam olarak izleyemezken normalin altında alçak sesle konuşur. Bu stapes otosklerozu için karakteristiktir. Çünkü kemik yolu iletiminin artması nedeni ile kendi sesini yüksek alır ve bu yüzden işitme kaybına rağmen alçak sesle konuşur. Hastaların en önemli yakınması uğultudur. Uğultu yem başlamış vakalarda sadece sessiz ortamlarda ve özellikle gece yatakta artar ve gündüzleri çalışma sırasında kaybolur, ilerlemiş vakalarda ise hasta çalışırken de uğultuyu alır. 69 İyi bir sorgulama ile ailevi anamnez ortaya çıkarılabilir. Kadınlarda genital hayatın değişik periyodlarında hastalık ani ilerlemeler gösterebilir. Menstruasyonun başlaması, gebelik ve menapoz ve bu arada uygulanan ostrojen tedavisi hastalığın ivme kazanmasına neden olur. Muayenede kulak zarları normaldir. Ancak bazı vakalarda kulak zarının mavimsi-kırmızımsı bir refle verdiği görülür Buna Schwartze belirtisi denir ve Otosklerotik odağın aktif olduğunun belirtisidir. Odağın aktif olması kapillerlerde dolgunluk ve yer yer kemikte kan gölcüklerinin bulunması bunun nedenidir. Ancak odak eskidikçe ve Otosklerotik kemik dokusu geliştikçe renk yeniden normale döner. Tuba açıktır ve mastoid pnomatizasyonu genellikle normaldir. Kuşkulu vakalarda ameliyat mikroskobu kullanılmalıdır. İletim tipi işitme kaybına neden olabilen kronik effuzyonlar ve timpanoskleroz ancak bu şekilde elimine edilebilir. Malleus fiksasyonu da iletim tipi işitme kaybına neden olur. Bu zaman kuşku halinde pnomatik otoskop kullanılmalı ve manubrium malleinin hareketli olup olmadığı araştırılmalıdır. Tanıda önemli araçlardan bin de diapozon testleridir. 256, 512 ve 1024 frekanslı diyapozonlarla yapılmalıdır. En önemli test Rinne testidir. Rinne'nın negatif olması iletim tipi bir işitme kaybının bulunduğunu gösterir. Normal kulak zarı ile birlikte negatif Rinne vakaların %98'ınde otoskleroz olasılığını gündeme getirmelidir. Rinne testi üstüne pratik bazı şeyler söylenebilir. Eğer 512 frekanslı diyapozon ile Rinne testi negatif olarak alınıyorsa hava kemik yolu aralığı en az 20 dB ya da ondan büyüktür. Eğer negatif Rinne testi 1024 frekanslı diyapozonla saptanıyorsa hava kemik yolu açıklığı 25 dB ya da ondan büyüktür. Weber testi bize kötü kulağı ya da daha doğru bir deyişle hava kemik yolu açıklığı en fazla olan kulağı gösterir. Genellikle iki taraflı vakalarda Weber testi ile ameliyat edilecek kulak seçilebilir. Yeni başlamış otoskleroz vakalarında hava kemik yolu aralığı küçükse hasta Rinne üstüne kesin bilgi veremez. Bu zaman Bing testi uygulanır. Titreştirilen diyapozon mastoid düzlük üstüne konur ve hastaya işitip işitmediği sorulur. İşitmiyorsa aynı taraf tragusu dışkulak yolu üstüne bastırılır ve DKY kanalı kapatılır. Normal kişilerde ses yeniden duyulur hale gelir iletim tipi işitme kayıplarında ise değişiklik olmaz. Bu yolla yeni başlamış iletim tipi işitme kayıplı otosklerozlar tanınabilir Bazı ilerlemiş otoskleroz vakalarında odyogramlarda kemik yolu alınamaz. Hava yolu alçak frekanslar da vardır, 2000 ya da 1000 frekanstan sonra alınmaz. Bu tip hastalarda diyapozon ile hava yolu alınamazken kemik yolu ile hasta işitebilir. Bunların saptanması şu bakımdan önemlidir. Bu kişiler ameliyattan sonra işitme cihazı ile işitmelerini arttırabilirler ve sosyal hayatlarını sürdürebilirler Ancak uğultunun büyük yakınma konusu olduğu vakalarda ameliyat endikasyonu koymakta dikkatli davranmak gerekir. Hastalara uğultunun kesilmesinin mümkün olmadığını, ancak işitme cihazı ile işitmelerinin daha iyileşeceği anlatılmalıdır. Otosklerotik odak genellikle oval pencere ön kenarında fissula ante fenestram'dan başlar ve giderek anular Iigamana ulaşır. Stapes tabanı hareketlerini fikse etmeye başlamışsa işitme kaybı ortaya çıkar. Bu işitme kaybı iletim tipindedir. Otosklerozun bu tipine stapes otosklerozu adı verilir. Ameliyatla iyileştirilmesi yüzünden büyük ilgi görür. Buna karşılık hastalık iç kulağı da etkilemişse koklear otoskleroz tablosu ortaya çıkar. Bu tiplerde sensorinoral işitme kaybı söz 70 konusudur. Sando'nun araştırmalarına göre otosklerotik odak gelişir ve kemik labirent kapıller kan akımını bozar ya da yer yer bazıller membranın hareketlerini kısıtlar. Hatta bazı vakalarda ductus endolenfatikusu tıkar ve endolenfatik hidropsa neden olabilir. Koklear Otosklerozun meydana gelişinde ortaya atılan diğer bir olasılık da otosklerotik odaktan perilenfatik aralığa bazı kimyasal enzimlerin verilmesidir. Siebenmann'dan beri bu enzimler üzerinde çalışılmış ve 30'a yakın enzim saptanmıştır. Bunlar sensorinoral işitme kaybına neden olabilir. Koklear Otosklerozun tanısı zordur. Schaumbaugh tanı için bazı kriterler ortaya attı. Ancak artık bunların üzerinde durulmuyor. Tanıda en önemli eleman labirent kemik kapsülü görüntülenmesidir. CT ve MR yardımcı olabilir. Kemik dansitometresi de son yıllarda otoskleroz tanısında üzerinde durulan diğer bir tanı elemanıdır. Ailevi anamnez bu gibi vakalarda dikkatli bir şekilde sorgulanmalıdır. Vestibuler yakınmalar otosklerozlu hastaların aşağı yukarı % 20'sınde saptanmaktadır. Yazarlara göre vestibuler belirtilerin sıklığı %2- 78 arasında değişiklik göstermektedir. Ancak ortalama %20 rakamı üzerinde konsensüs vardır. Yakınmalar daha çok dizzines ve dengesizlik biçimindedir. Cody ve Baker'a göre %60'ında vestibuler testlerde bozukluk saptanır. Ayırıcı Tanı İletim tipi işitme kayıpları içinde en sık görülenleri ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Sıklıkla görülen kronik orta kulak effuzyonlarıdır Ancak kronik effuzyonların çocukluk çağı hastalığı olması ile büyük bir hasta grubu bu olasılığın dışında kalmaktadır. Bununla birlikte yaşlı kimselerde de kronik effuzyonlara rastlamak olasılığı vardır. Kulaklarının durumu ve empedans odyometresi bize bu konuda yardımcı olur. Diğer bir ayırıcı tanı kulak zarı sağlam olan timpanosklerozla yapılmalıdır. Genellikle kulak zarının sağlam olmasına karşın, kulak zarında timpanosklerotik odaklar bulunması kuşkuya götürmelidir. Ayrıca anamnez de bize bu konuda bir fikir verebilir. Malleus fiksasyonu ya da malleus inkus fiksasyonu da iletim tipi işitme kaybı meydana getirir. Empedans odyometresi ve nonakustik refleks araştırması fiksasyonun malleus veya inkusta bulunduğunu gösterebilir. Bazı sistemik hastalıklar da iletim tipi işitme kaybına yol açar. Bunlar arasında Paget hastalığı, osteogenezis imperfekta, Cogan sendromu, Hürler sendrom sayılabilir. Paget hastalığı seyrek olarak stapesi fikse edebilir. Ama fiksasyon daha çok attiktedir. Hastalığın ileri devrelerinde koklear tutulma da söz konusu olabilir. Diğer iskelet kemiklerinde de lezyon bulunması ve serum alkalen fosfataz seviyesinin yükselmesi tanı için yeterlidir. Osteogenezis imperfektanın bazı tipleri de ayırıcı tanıda soz konusu olabilir Mavi sklera, ilerleyen tipte iletim tipi işitme kaybı tanıyı kuşkulu hale getirebilir. Ancak sistemik olarak kemik sisteminde meydana gelen bozukluklar ve bazı tiplerde multipl kırıklar tanıda yardımcıdır. 71 Otosklerozda İşitme Kaybının Özellikleri Otoskleroz orta kulağın ses iletim mekanizmasını bozar. Stapes tabanının fikse olması, kulağa geçen ses enerjisinde önemli kayıplara yol açar. Bu kayıp kemikçik sistemindeki esnekliğin değişmişine bağlıdır. Alçak frekanslarla çalışan empedans odyometrisi bu kaybı ilk ortaya koyan odyolojik tanı metodudur: Otoskleroz tanısında empedans odyometrisi Empedans odyometrisinde üç tanı elemanı vardır: Timpanometri, statik komplians ve stapes kası refleksi. Şimdi bunlarda meydana gelen değişiklikleri inceleyelim: Timpanogramlar orta kulağın ses enerjisini almakta uğradığı değişiklikleri grafik biçiminde verir. Bir timpanogramda üç eleman sorgulanır: Pik, pikin lokalizasyonu ve pik ve taban arasındaki ilişkiler. Bir timpanogramda pikin bulunması ortakulakta hava bulunduğunun işareti gibi algılanmalıdır. Orta kulakta sıvı olan vakalarda pik alınamaz (B tipi timpano). Timpanogram eğrisi düz bir çizgi verir. Timpanogram bize aynı zamanda kulak zarının durumu üstüne de bilgi verebilir. Ora kulaktaki basıncın durumuna göre pik, negatif ya da pozitif tarafta bulunur. Negatif tarafta oluşması orta kulaktaki havanın basıncının atmosfer basıncından düşük olduğunun ve kulak zarının orta kulağa doğru yer değiştirdiğinin işaretidir (C tipi). Pikin yüksekliği yani pik ile taban arasındaki ilişkiler de önemlidir. Bunların arasındaki yükseklik farkı, orta kulaktaki kemikçikler sisteminin ve kulak zarının hareket yeteneğini gösterir. Eğer normal basınç değerlerinde pik elde ediliyorsa (normal basınç ± 100 mm arasında değişir) pikin yüksekliği çeşitli bakımlardan bize bilgiler verir: Önce kulak zarının durumu hakkında bilgi verir. Kulak zarı normalse ve orta kulak basıncı normalse pik O hattı üstünde gerçekleşir (A tipi) ve kulak zarı kompliansı 1 olarak alınır. Eğer kulak zarında geçirilen infeksiyon ve travmalara bağlı olarak skarlar, fibröz tabaka kayıpları varsa pikin yüksekliği değişir. Kulak zarı son derece hareketlidir. Bu tip kulak zarlarında pik normalin çok üstündedir, hatta pik için belli bir değer elde edilemez. Bu gibi timpanogramlarda yani pik yüksekliğinin normalden büyük olması hallerine Ad tipi timpanogram adı verilmektedir (Ad, deep sözcüğünden türetilmiştir). Buna karşılık pikin yüksekliği normalden küçükse bu tiplere As timpanogram adı verilir (As, A stiffness sözcüğünden türetilmiştir). As tipi odyogramlar kulak zarı ve orta kulak kemikçik sistemindeki hareket kısıtlamasını gösterir. Özetlersek: Otoskleroza timpanogramlar A tipindedir ve kemikçik sistemindeki hareket kısıtlaması nedeniyle pik normal değerinden düşüktür ve As sınıfında bir timpanogram elde edilir (Şekil 1). Statik Komplians Statik komplians, pik komplians değerinden +200 mm'lik komplians değerinin çıkarılması ile elde edilir. Yani; Statik komplians: (Pik komplians) - (+ 200 mm kompliansı) + 200 mm kompliansı, kulak zarı ile dışkulak yoluna yerleştirilen ve dışkulak yolunu sıkıca kapayan kanülle kulak zarı 72 arasında kalan havanın stifneess'ini (esnekliğini) gösterir. Normal statik komplians 0.3 cc ile 1.6 cc arasında değişir. 0.3'ten küçük olması anormaldir. Aslında bu rakamlar timpanogramın Ad ve As olmasına göre değişiklik gösterir. Ad tiplerinde anormal derecede yüksek ve As'lerde ise normalden küçük değerler verir. Bununla birlikte bu değerlere bakarak tanı koymanın doğru olmadığı anlaşılmıştır. Çünkü bazı vakalar birbirine karşı değerler verir. Bu yüzden statik kompliansa dayanarak tanı koymak bugün için bırakılmıştır. Stapes kası refleksi: Stapes kası refleksinin araştırılması otosklerozda bize önemli ipuçları verir. Stapes kası refleksi büyük ölçüde orta kulak kemikçikler sistemindeki esnekleğin göstergesi gibi alınabilir. Bu esneklik kısıtlandıkça reflekste değişiklikler ortaya çıkar. Başlangıçta difazik refleksler ortaya çıkar ve taban fiksasyon derecesine göre bunu refleks amplitüdünün azalması, aynı taraf ve daha sonra karşı taraf refleks eşiklerinin yükselmesi ve sonunda refleksin kaybolması birbirini izler. Bu değişiklikleri aşağıdaki şekilde izlemek mümkündür. (Şekil 2). Şekilden de görülebileceği gibi normal kulaklarda stimulusun verilmesi ile komplians artar ve stimulus boyunca komplians azalır ve stimulusun kesilmesi ile istirahate geçilir. Mikst tipler difazik ve normal refleksin karışımıdır. Stimilusla birlikte kısa bir süre için kompliansta artma görülür, fakat stimulusun devamınca komplians azalır ve bitiminde ise istirahate geçilir. Mikst tip stapes kası refleksi normal insanların %40'ında görülmektedir. Buna karşılık difazik tip reflekslerde ise hem stimulusun başlangıcında ve hem de bitiminde komplians artması saptanır. Bugünkü bilgilere göre hem başlangıçta ve hem de bitiminde komplians artması sadece stapes Şekil 2: Otosklerozda empedans odyometrisinde akustik refleksin değişme şeması. 73 1. Normal kulaklarda stimulus verilince stapes kası kasılır ve stimulus boyunca kasılma sürer. 2. Mikst tipler. Stimulus verilince refleks kısa sürede maksimuma yükselir. Stimulus kesilince yine hafif bir artma gösterir. 3. Difazik refleks ya da on-off effect: Stimulus verilince komplians yavaş yavaş artar ve pik yaptıktan sonra devam eder. Ancak stimulus kesilince komplians düşer ama sonra tekrar artma gösterir. Bu tipler otosklerozun henüz tam fikse olmadığı vakalarda görülür. 4. Fiksasyonun tam olduğu vakalarda stimulusa cevap alınmaz. fiksasyonunun erken devrelerinde görülür ve bu stapesin fikse olmaya başladığının kanıtı gibi alınmalıdır. Buna literatürde on-off efect adı verilir. Erken bir belirtidir ilk beş sene içinde mutlaka bulunur ancak 10 seneyi aşmış klinik vakalarda kaybolur. Hatta bazı araştırıcılara göre hava kemik yolları arasında açıklık saptanmadan önce ortaya çıkar. Stapes tabanı fikse olunca komplians değişiklikleri, refleks kaybolur. Bunun nedeni üstüne bir açıklama yapılmıştır. Ancak bu herkes tarafından geçerli sayılmıyor: Otosklerozda önce tabanın ön yarımı fikse olmaya başlar, fakat tabanın bir kısmı ve özellikle arka yarımı ön yarımından bağımsız olarak hareket edebilir ancak bu çok kısa bir süre için geçerlidir. Bu stimulusun başlangıcında kompliansta artma biçiminde ortaya çıkar; anular ligamanın elastikiyeti nedeni ile taban istirahat pozisyonuna döner ve komplians azalır ve bu durum stapes kası tendonu gevşemesine kadar devam eder. Gevşeme meydana gelince offset pozisyonunda küçük bir komplians artması yeniden ortaya çıkar. On-off effect'i açıklamaya çalışan bu açıklama herkes tarafından kabul edilmemektedir. Otoskleroz tanısında pür ton odyometri Empedans odyometri ile kemikçikler sisteminde ve stapes tabanında gelişen fiksasyonun varlığı ve derecesi üstüne bilgi edinmek olanak içindedir. Ancak işitme kaybının derecesi ve durumu üstüne pür ton odyometrik incelemelerle bilgi sağlayabiliriz. İşitmenin salt iletim komponentinde olduğu ya da sensorinöral bir komponentin eklenip eklenmediği rutin odyometrik incelemelerle ortaya konabilir. 74 Erken fiksasyon vakaları Biraz önce empedans odyometrisinde de gözden geçirdiğimiz gibi stapes tabanı alçak frekansları etkiler. Bu devredeki bir otosklerozda elde edilen odyogramlarda pes seslerde bir kayıp vardır. Hava yolundaki bu kayıp pes seslerden başlayarak giderek azalır yani odyogramda hava yolu eğrisi 2000 frekansta en yüksek seviyeye ulaşır. Kemik yolu eğrisinde ise kayıp yoktur ya da 2000 frekansa doğru artan çok hafif bir kayıp görülebilir (Şekil 3). Özetlersek erken stapedial fiksasyonda 1000 frekansın altında hava yolu kaybı belirgindir. 1000 frekansa doğru eğri giderek yükselir 2000'de en yüksek seviyeye ulaşır. Buna karşılık 2000 frekansta belirgin hale gelen bir kemik yolu kaybı vardır. Hava yolu kaybı en fazla 40 dB seviyesindedir ve kayıp konuşma frekanslarında olduğu için hasta sosyal hayatta işitme kaybından özellikle etkilenir. Tabandaki fiksasyon ilerdikçe odyometrik eğri değişir. Hava yolundan kayıp artar ve eğri düzleşir (Flat tip), kayıp 40 dB'den 60-65 dB'e kadar yükselebilir. Kemik yolu eğrisi ise tipiktir. Kemik yolundan kayıp 2000 frekansa doğru giderek artar ve 2000 frekansta en yüksek seviyeye ulaşır. Buna "Carthart çentiği" adı verilir. Hava yolundan kaybın artması; hem esnekliğin giderek azalması ve hem de otosklerotik dokularla kemikçik sisteminin kitlesinin de artmasına bağlıdır (ters L refleks örneğine bakınız). Esnekliğin artması alçak frekanslarda, kitlenin artması yüksek frekanslarda kayıpla kendini gösterir. Olgunlaşmış bir otosklerozda hem esneklik azaldığı ve hem de otosklerotik dokularla kitle arttığı için alçak ve yüksek frekanslarda kayıp ortaya çıkar ve hava yolundan düz bir odyogram eğrisi elde edilir. Klinik olarak bu devrede hastanın en önemli ve giderek artan yakınması kulak uğultusudur. Başlangıçta yalnızca sessiz ortamlarda işitilen uğultu giderek çalışma sırasında da duyulabilir. Diğer bir özellik de kemik yolundan iletimin normal kalması yüzünden hasta kendi sesini ve çiğneme seslerini yüksek olarak alır. Hasta yüksek seslerden rahatsız olduğu için alçak sesle konuşur. Bir otoskleroz hastası fiksasyonu tamamlandıkça konuşma sesini alçaltır. İşitme kaybına karşın alçak sesle konuşması tipiktir. Diğer bir klinik belirti de parakuzidir. Hastalar gürültülü ortamda 75 daha rahat duyarlar. Bunun nedeni gürültülü ortamda karşılarındaki kişiler seslerini yükseltmek zorunda kalırlar ve bu da hastanın işitme kaybının sınırlarına ulaşır ve otosklerozlu hastalar muhatapları ile gürültülü ortamda daha rahat anlaşırlar. Otosklerotik odak sadece tabanı değil kokleayı da işgal etmeye başlayınca odyogramda değişiklik ortaya çıkar. Bunu aynı şekilde C odyogramında görebilirsiniz. Kemik yolu tiz seslere doğru giderek düşer. Hava yolu da aynı biçimde tiz seslere doğru giderek artan kayıp gösterir fakat bir iletim komponenti vardır. Bu özellikle alçak frekanslarda belirgindir. Koklear otosklerozda görülebilen diğer bir odyogram çeşidi ise "cookie-bite" tipi adını alır. Bunu dilimize "diş ısırığı" gibi çevirebiliriz. Kemik iletimi özellikle yüksek frekanslarda bozuktur ve sensorinöral bir karakter gösterir ve hava kemik yolu aralığı çok dardır. Pür ton odyometride rastlanan Otosklerotik özelliklerinden birisi de kemik yolunda görülen "Carthart çentiği" ya da uluslararası deyimi ile "Carthart notch" tur. Kemik yolunda 2000 frekansta en yüksek noktasına ulaşan bir kayıp vardır. Kayıp 500 frekanstan başlar ve 2000'de en yüksek noktaya ulaşır ve 4000 frekansta yeniden yükselir. Carthart'ın saptamasına göre kayıp 500 frekansta 5 dB, 1000 frekansta 10 dB, 2000 frekansta 15 dB ve 4000 frekansta ise 5 dB'dir. Bunun nedeni değişik biçimlerde açıklanmak istenmiştir. Ancak bilinmesi gereken şudur: Aslında kemik yolundaki yukarıda saptanan kayıplar koklear rezervin gerçek değeri değildir. Carthart çentiği mekanik bir artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz. Çünkü ameliyatlardan sonra (Carthart çentiği saptanan vakalarda) kemik yolunun ameliyattan önceki değerlerin üstüne çıktığı klinik olarak görülmüştür. Bu bulgunun nedeni kemik iletiminin stapes fiksasyonu ile bozulmuş olması ve perilenfin hareketsiz kalmasıdır. Özet olarak şunu diyebilirim: Hava kemik yolunun birbirine çok yakın olduğu yani gapın çok az olduğu vakalarda eğer odyometride Carthart çentiği varsa gerçek kemik yolu eğrisi bu değerler çıkarıldıktan sonra hesaplanmalıdır. Yani 500 frekans için 5 dB, 1000 frekans için 10 dB, 2000 frekans için 15 dB ve 4000 frekans için 5 dB düşüldükten sonra kemik eğrisi yeniden çizilmeli ve ameliyat endikasyonu buna göre konulmalıdır. Bu söylediklerimiz odyometrideki A ve B tipi odyogramlar için geçerlidir. Mikst tip ve cookie-bite odyogramlar için geçersizdir. Pür ton odyometride otoskleroz tanısında önemli noktaları yeniden özetleyelim: Başlangıç halinde bir otoskleroz vakasında alçak frekanslarda hava yolu eğrisinde kayıp vardır. Kayıp yüksek frekanslara doğru giderek azalır ve 2000'de kayıp en aza iner. Kemik yolunda ise pek de belirgin olmayan bir Carthart çentiği saptanır. Bu vakalarda stapes kası refleksinde on-off effect saptanır ve vertikal tip refleks örneği elde edilir. Stapes tabanı fikse olunca hava yolu kaybı düz bir çizgi haline gelir. Bunlara flat tip denir. Kemik yolu eğrisinde Carthart çentiği belirgin hale gelmiştir. Stapes tabanı fiksasyonuna kısmen koklear otoskleroz da eklenmişse hava yolu eğrisi yüksek frekanslara doğru giderek düşer. Kemik yolu eğrisi de bunu izler. Ancak özellikle alçak frekanslar da hava kemik yolları arasında bir açıklık vardır. Bu açıklık yüksek frekanslara doğru giderek azalır. Doğrudan koklear otoskleroz biçiminde başlamış otoskleroz vakalarında ise cookie-bite denilen diş ısırığı izi ya da kaşık biçimi eğriler görülür. Carthart çentiği; stapes tabanı fiksasyonu nedeniyle kemik iletiminin bozulmasına ve perilenfin hareketsiz kalmasına bağlı 76 mekanik bir artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz. Otosklerozda speech diskriminasyon bozulmaz. Pür ton odyometrideki kayıplara karşın normal ya da normale yakındır. Ayrıca gürültülü ortamda yapılan speech diskriminasyon testleri normal değerler verir. Buna "Willis paracusie"si denir. Otoakustik emisyonlar orta kulak normal olmadığı için alınamaz. Ancak transient otoakustik emisyonlarda bazı vakalarda düşük amplitüdlü kayıtlar saptanmıştır. Bu konudaki çalışmalar sürmektedir. Burada aranan koklear otosklerozun tanı olanaklarıdır. Otoakustik emisyonlar titrek tüylerin özellikle dış titrek tüylerin durumunu bize gerçek bir biçimde yansıtır. Öyle ümit ediyoruz ki yakın bir gelecekte Otoakustik emisyonlarla Otosklerozda koklear rezervi iyi bir biçimde tanımlayabileceğiz. Koklear Otoskleroz BT otosklerotik dokuyu koklear kapsül içinde görüntülemek olanağı verir. Normal olarak koklear kapsül koklear turları çevreleyen keskin kenarlı katı bir kemik dokusu olarak görüntülenir. Fakat Otoskleroz kapsülü işgal etmişse görüntü değişir: Otosklerotik odaklar l mm ya da biraz daha büyük odaklar halindedir. Otosklerotik odak normal kapsül dansitesinden farklıdır. Normal kapsülün dansitesi son derece yoğundur. Otosklerotik odak ise normal kapsül dansitesine ek olarak yer yer ortaya çıkar ve periostal ya da endosteal yüzlere oturmuştur. Otoskleroz ve İşitme Cihazı Kullanma Otosklerozlu hastada SD yüksektir. Ameliyat sonrasında çok iyi bir SD elde edilebildiği gibi pür iletim tipi işitme kaybı olan bir hastada işitme cihazı ile de çok iyi sonuç alınabilir. Mikst tipi işitme kaybı gösteren otosklerozlularda da işitme cihazının sağladığı amplifikasyonla yeterli bir SD elde edilebilir. Ancak tiz seslerde kaybın önemli olduğu mikst tip vakalarında amplifikasyona karşın SD'de kazanç sağlanamaz. Bütün bu bilgilere bakarak şöyle hareket edebiliriz: Otoskleroz hastalığı giderek artan ve mikst tipe dönüşen bir işitme kaybına neden olur İlke olarak ameliyatta düzeltilmesi olanak içinde olan vakalarda işitme cihazı kullanmak doğru değildir. Ancak ameliyat olanağı ve ameliyata sağlığı elverişli olmayan vakalarda işitme cihazı ile yetinmek düşünülebilir. Medikal Tedavi Otoskleroz tedavisini NaF (sodyum florür) Shambaugh tarafından uygulamaya sokulmuştur. Bu tedavinin gerekçeleri şöyle özetlenebilir: Pür sensorinöral gelişen Otoskleroz tipleri vardır. Bunlara koklear Otoskleroz adı verilir Bazı stapes otosklerozları da mikst tip işitme kaybına dönüşebilir. Ağız yolu ile NaF. kalsiyum ve D vitamininin birlikte kullanılması otosklerotik kemik dokusunda değişikliklere neden olur. Sensorinöral işitme kaybının gidişini durdurur ve kısmen yavaşlatır. NaF, kalsiyum, D vitamininin birlikte kullanılmasının endikasyonlan şöyle sıralanabilir: 77 Otosklerozlu bir hastada vestibüler belirtiler varsa, Hastada iletim tipi işitme kaybı progresif mikst tip işitme kaybına dönüşüyorsa, Otosklerotik odak aktif fazda ise, Hastada koklear Otoskleroz saptanmışsa, medikal tedavi endikedir. Vestibüler belirtiler stapes otosklerozunda üzerinde önemle durulması gereken belirtidir. Eğer endolenfatik hidrops varsa tedavi edilmeden ameliyat endikasyonu konmamalıdır. Burada tedavi hidrops tedavisidir. Gerekirse kese ameliyatı da yapılabilir. Eğer hidrops dışında bir vestibüler belirti varsa bunlarda medikal tedaviye başvurulur. NaF, kalsiyum ve D vitamini tedavisi; vestibüler belirtiler kontrol altına alınıncaya kadar sürmelidir. Mikst tip işitme kayıplarında eğer senede 2-5 dB'lik kayıp ortaya çıkıyorsa üçlü tedavi endikedir. Tedavi işitme kaybı stabil hale gelinceye kadar 6 ay ile iki sene arasında sürmelidir. Eğer buna karşın kayıp artarak sürüyorsa tedavide sürekli bir biçimde sürmelidir. Durum zaman zaman odyometrik olarak değerlendirilir ve buna göre karar verilir. NaF memleketimizde bulunmuyor. Natrium fluorid tab. 25 mg (BAER) adı altında Almanya'dan temin edilebilir. ABD'de Florieal adı altında satılmaktadır. Bileşimi 8.5 mg NaF ve 364 mg kalsiyum karbonat bir kapsül şeklindedir. NaF'un günlük dozu 40-50 mg'dır. Almanya'dan sağlananlarda günde iki tablet yeterlidir. Kalsiyum karbonat ve günde 500 mg'lık D vitamini eklenebilir. Kalsiyum ve D vitamini birlikte verilmelidir. Eğer verilmezse hiperparatiroidizm gelişebilir. Yan etkiler vakaların %20'sinde görülebilir. Bunlar ciddi olmamakla birlikte can sıkıcıdır ve bazen tedavinin durdurulmasına neden olabilirler. Otosklerozda Ameliyat Endikasyonları Vestibüler belirtiler varsa hasta değerlendirilmelidir: Vestibüler belirtiler bir endolenfatik hidropsu gösteriyorsa hasta hidrops için tedavi edilmelidir: KAST (K: Kafein, A: Alkol, S: Stres ve T: Tütün) tedavisine ek olarak diüretikler verilir. Buna tuz kısıtlaması da eklenmelidir. Gerekirse hastaya önce kese ameliyatı uygulanır ve sonucu beklenir. Vestibüler belirtilerde kalorik test uygulanır. Sorumlu olan kulak ameliyat edilmez. Kalorik testte normal bulunan kulak ameliyat edilmelidir. Bunun nedeni şöyle açıklanabilir: Vestibüler belirtiler (başdönmesi ve dengesizlik) her iki labirent uyarılmaları arasındaki farktan doğar. Leze labirente yapılacak girişim bu farkı arttırır ve hastanın yakınmaları ameliyattan sonra artar. Buna karşılık sağlam tarafta vestibüler sisteme olası bir ziyan her iki labirent arasındaki uyarılma farkını azaltır. Bu da ameliyattan sonra vestibüler belirtilerde iyileşmeye neden olur. Bir hastanın ameliyatın başarılı olduğunu anlayabilmesi için ameliyat sonrası hava yolu kazancı en az 15 dB veya üstü olmalıdır. Bunun altındaki kazançları ayıramaz. Hastanın asıl yakınması tinnitus ya da sürekli uğultu ise ameliyat kararı vermekte cerrah düşünmelidir. Çünkü teflon piston ameliyatının uğultu üstüne başarı sağlaması beklenemez. Kemik yolu odyometrik olarak alınamayan fakat gerek anamnez ve gerekse muayenelerle iletim komponenti saptanan ileri otoskleroz vakalarında ameliyat endikasyonu konabilir. Bu vakalar amplifikasyonla ameliyattan önce muayene edilmeli eğer, SD'de artma saptanıyorsa ameliyat edilmelidir. Ameliyattan sonra hasta işitme cihazı ile sosyal bir işitme seviyesine kavuşabilir. 78 Ameliyat tekniği Kulak cildi kaldırılarak orta kulağa girilir. Oval pencerede rahat çalışmak ve protezi takmak için kemik duvar belli ölçülerde alınmalıdır. Manibrium mallei, inkus, stapes eklemi, stapes ön bacağı, stapes arka bacağı, fasiyal kanal, eminantia piramidarum ve yuvarlak pencere. Bunlar görüş alanına girinceye kadar kemik duvar alınmalıdır. Ancak burada önemli nokta inkus uzun koluna zarar vermemek ve inkus uzun kolu üstünde bir kemik parçası bırakmaktır. Eğer bu kısım alınırsa kulak zarı inkus uzun koluna yapışır ve bu bazı protezlerin dışarı atılmasına ya da fıbröz dokularla hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. Mümkün olan vakalarda korda timpani muhafaza edilmelidir. Ancak mümkün olmayan vakalarda korunamaz. Bazı vakalarda da süner ve proteze dolanabilir. Sunduğu vakalarda korunması bir avantaj sağlamaz. Kemikçikler sisteminin hareketlerinin araştırılması: Cerrah sadece stapesin değil malleus ve inkusun hareket yeteneklerini herhangi bir girişimden önce araştırmalıdır. Stapes üstüne müdahale malleus ve inkusun hareketli olduğuna emin olduktan sonra yapılmalıdır. Stapesin hareketsiz olduğuna emin olduktan sonra yapılacak girişim şu olmalıdır: Taban ile inkusun uzun kolu alt kısmı arasındaki uzaklık ölçülür buna 0.25 mm eklenir. Bu bizim kullanacağımız protezin uzunluğudur. Bundan sonra düz bir pikle taban arka yarımında tabana bir delik delinmelidir. Bu birkaç bakımdan önemlidir. Stapes süperstrüktürü kaldınlırken taban yerinden lükse olabilir ve yüzen taban ortaya çıkabilir. Bu tabanda delik açmak ya da çıkarmak tabanın içeri kaçmasına neden olabilir. Can sıkıcı olaylar ve sonuçlar söz konusu olabilir. Yüzen taban üstüne yapılan girişimler iç kulak yapılarını zedelemek olasılığını ortaya çıkarır. Gusher olasılığı taban çıkarılmadan önce tanınmış olur. Bu küçük delik fibröz doku ile kapatılarak gusherin can 79 sıkıcı komplikasyonlan önlenmiş olur. Stapes hareketleri yeniden kontrol edilir. Fikse olduğu kesinleşince stapes süperstrüktürünü çıkarma girişimlerine başlanır. Stapes kası tendonu kesilir. Stapes inkus eklemi 90 derecelik bir pikle ya da özel çakı ile ayrılır. Pik ya da çakı arkadan öne geçebilmelidir. Bundan sonra stapes bacaklarından kırılır. Kırılmış olan stapes süperstrüktürü dışarı alınır. Mukoza ile kaplı taban ve ön ve arka bacakların kalıntıları karşımıza çıkar. Bu sırada kanama kontrol altına alınmalıdır. Dış kulak yolundan gelen orta kulak mukozasından ve tabandan kanamalar yeniden kontrol altına alınır. Taban mukozasına dokunulmaz. Çünkü mukoza taban parçalarının labirente kaçmasını engeller. Stapes Cerrahisinde Komplikasyonlar Stapes cerrahisi mikroskopik bir cerrahidir. Mikroskop kullanılmasında belirli bir beceriye ulaşmış cerrahlar tarafından uygulanmalıdır. Bu beceri ve yeteneğe ulaşmış cerrahlar tarafından yapılan ameliyatlarda bile bazı istenmeyen sonuçlar ortaya çıkmaktadır. Bunların nedenlerini bilmek ve bu yanlışlardan arınmak hasta ve hekim için bir takım can sıkıcı olayların ortaya çıkmasını önleyecektir ya da sayılarında azalmaya neden olacaktır. Bu komplikasyonlar: Kulak zarı perforasyonu, timpanomeatal flepin zedelenmesi, korda timpani zedelenmesi, inkusun ameliyat sırasında lükse olması, perilenfatik gusher, ameliyat sırasında kanama, sensorinöral işitme kaybı görülmesi, perilenf fistülü, onarım granülomu (Reperative granuloma), N. facialis paralizisi MENİERE HASTALIĞI Meniere hastalığı, fluktuan sensörinöral işitme kaybı, episodik vertigo, tinnitus ve daha az sıklıkla ortaya çıkan aural dolgunlukla karakterize, membranöz labirentin bir hastalığıdır. İnsidans : Ülkeden ülkeye değişmekle beraber 100.000'de 50 -l00 arasında değişir. Irklar arasında bir fark yoktur. Her iki cinste eşit olarak görülür, ancak bazı yazarlar K/E oranının 1,3/1 olduğunu belirtmektedirler. Başlangıç semptomları ortalama 40 yaş civarıdır (20-60). Hastaların 1/3'ünde bilateral tutulum vardır. Bir kulakta Meniere hastalığı ortaya çıktıktan 5 yıl sonra diğer kulak normalse, bu kulakta işitme kaybı gelişme şansı çok düşüktür. % 10-20 vakada familial özellik gösterir ancak geçiş şekli değişiklik gösterir. Odyometride erken safhalarda, düşük frekanslarda işitme kaybı mevcuttur. Ancak hastalığın ileri dönemlerinde tüm frekanslar tutulur. Daha az sıklıkta sadece yüksek frekanslarda işitme kaybının olduğu ya da çukur şeklinde odiogram görülebilir. Etyopatogenez: Endolenf primer olarak stria vaskülaristen gelir. Ayrıca labirenter membranlar aracılığı ile perilenften de gelir. Endolenf potasyum yönünden çok zengindir. Perilenfte ise az miktarda potasyum bulunur. Endolenf, ductus endolenfaticus ve saccus endolenfaticus aracılığı ile absorbe olur. Meniere hastalığında ana poblem bilinen veya bilinmeyen sebeplerle absorbsiyonda yetersizliktir. Bunun sonucu olarak endolenfatik hidrops gelişir. Endolenf yolu boyunca longitudinal (yavaş) ve radial (hızlı) olarak hareket eder. Endolenf hidropsunun gelişmesi yavaş oluşan, yıllar alan bir patolojik proçestir. Ductus endolenfatikusun, kafa 80 travmalarında olduğu gibi mekanik tıkanıklıkları da endolenfatik hidrops gelişimini hızlandırır. Bu durum, longitudinal akımı bozarak etkili olur. Bütün vakalarda ductus endolenfatikus blokajı ya da saccus aplazisi yoktur. Periaquaductal pnömatizasyon azalması, kısa vestibüler aquaductus, aquaductus vestibülinin eksternal deliğinde darlık, mastoid hava hücrelerinde azalma, lateral sinüsün ön veya yan yerleşimi gibi faktörlerde endolenfatik hidrops gelişiminde rol oynar. Ekstrensek Yardımcı Faktörler : Otitis Media, travma, sifiliz, allerji ve lösemi gibi faktörler hidrops gelişiminde etkili olabilir. Bazı Meniere hastalığı vakaları KOM sonucu gelişebilir. Bu, infeksiyöz proçesin enzim ve toksinlerinin yuvarlak pencere yoluyla perilenfe oradanda endolenfe geçişi sonucudur. Perilenften endolenfe, baziler memrandaki deliklerden veya Reissner membranından geçiş olabilir. Elektrolitlerdeki değişikliklere bağlı olarak gelişen osmotik basınç dengesizliği endolenfatik hidropsa yol açabilir. Fizik veya akustik travma endolenf üreten hücrelerde biokimyasal değişiklikler yaparak ya da absorbsiyonu bozarak hidropsa neden olabilir. Bazen otik kapsülün sifilitik osteiti endolenfatik hidropsla sonuçlanır. Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu alerjinin de patolojide rol oynadığını akla getirmektedir. Lösemili hastalarda ductus ve saccus endolenfatikusun lösemik infiltrasyona bağlı olarak gelişen daralma endolenfatik hidropsa yol açabilir. Fizyopatoloji : Meniere hastalığı atakları membranöz rüptür sonucu gelişir. Bu rüptür sonucunda endolenf 8. sinirin etrafında ve tüylü hücrelerin lateral kısımlarına kaçar. Endolenfin yüksek potasyum içeriği dolayısıyla buralarda paralizi gelişir. Membranlar iyileştikten sonra vestibüler ve koklear fonksiyonlar yerine gelir ve atak sona erer. Klinik Bulgular : Meniere hastalığının klinik bulguları, vertigo, işitme kaybı, tinnitus ve aural dolgunluktan oluşmaktadır. Epizodik vertigo; buluntı - kusma gibi vejetatif semptomlarla beraberdir. Vertijinöz semptomlar 20 dakika ile 24 saat arasında değişen sürede sona erer. İlk yıllarda gittikçe artar. Ancak iç kulak harap oldukça şiddeti azalır. Gerginlik, anksiyete ve aşırı tuz alımı atakları presipite edebilir. Ataklar arasında dengesizlik sıktır. Tinnitus ve aural dolgunluktan oluşan bir aura dönemi olabilir. Atak sırasında hasta tamamen orientedir ve hiç bir nörolojik defisiti yoktur. Bazen bilinç kaybı olmaksızın ani düşme olabilir. Buna Tumarkin Krizi denir. Vertigo iyileşse de bazen hareket intoleransı 1 -2 gün sürer. Hem atak sırasında hem de ataklar arasında pozisyonel nistagmus görülebilir. Atağın erken döneminde bu nistagmus hasta kulağa doğrudur (irritatif nistagmus), daha sonra sağlam kulağa vuran nistagmus olur (paralitik nistagmus). İşitme kaybı : fluktuan, progressif ve kokleardır. Her iki kulak arasında ses alımında perde farkı vardır. Buna diplacusis binauralis dysharmonica adı verilir. Recruitment'e bağlı olarak ses intoleransı vardır. İlk 1-2 yılda işitme kaybı atak sonunda normale döner ancak yıllar geçtikçe atakların ardından rezidiv işitme kaybı kalır. Bazen vertigo başlayınca işitme kaybı düzelir. Bu daha çok Lermoyez Sendromunda olur. Tinnitus devamlı veya aralıklı olabilir, non - pulsatiftir ve karotis basısından etkilenmez. Aural dolgunluk; önemli bir semptomdur. Aural bir basınç olmasına rağmen hasta bunu başında hatta boynunda hisseder. Başağırısı olarakta ifade edilebilir. 81 Koklear Testler : Pure - tone odiometride düşük tonları tutan işitme kaybı görülür. Recruitment testleri pozitif bulunur. Speech discrimination skorları değişkendir. Ancak normal kişilerle, retrokoklear lezyonu olan kişilerin discrimination skorları arasında olacak şekilde bozulmuştur. Bekesy odiometrisi tip II cevabı verir. Gliserol testi pozitif bulunur. Bu testte 1 .5 mg/kg gliserol aynı oranda meyve suyu ile kanştınlarak içilir. Belirli aralıklarla çekilen odiometride speech discrimination skorlarında % 16, işitme seviyelerinde de 25 dB'lik düzelme testin pozitif olduğunu gösterir. Meniere hastalığının teşhisinde elekrokokleografi'de (ECoch G) kullanılır. İşitme kaybı sırasında ECochG'da negatif sumasyon potansiyellerinde artış görülür. lşitme kaybı fikse olunca sumasyon potansiyelleri azalır. Sekizinci sinir aksiyon potansiyellerinde ise geniş veya multipl dalgalar görülür. Sumasyon potansiyeli amplitüdünün aksiyon potansiyeli amplitüdüne oranı (SP/AP) 0.30'dan yüksektir. Vestibüler Testler : Atak sırasında hastaya vestibüler testler yapmak hayli zordur. Ancak nistagmusun varlığı ve yönü bize bilgi verir. Kalorik test etkilenen tarafta hipoaktiviteyi gösterir. Radyolojik Bulgular : Rutin mastoid filmler, eğer varsa temporal kemikteki bir anomaliyi gösterebilir. Skleroz ve pnömatizasyon derecesi hakkında bilgi edinilebilir. Lateral sinüs yerleşimi de görülebilir. CT ve MRI retrokoklear ya da intrakranyal patolojiler hakkında bilgi verir. Laboratuar Testleri : Troponemal antijen testleri, glikoz metabolizması ve tiroid metabolizması ile ilgili testler, otoimmün hastalıklar ile ilgili çalışmalar yapılabilir. Endolenfatik Hidropsun Diğer Formları Lermoyez Sendromu : Seyrek görülen bu sendromda işitme kaybını episodik vertigo izler ve bu sırada işitme kaybı düzelir. Bu hastalarda sıklıkla migren anamnezi vardır. Koklear Meniere Hastalığı : Kokleada lokalize hidrops sonucu işitme kaybı ve tinnitus ile karakterizedir. İşitme kaybı pes tonları tutar. Recruitment testleri pozitiftir. Bazen seneler sonra klasik Meniere hastalığı yerleşebilir. Vestibüler Meniere hastalığı : İşitme kaybı olmaksızın episodik vertigo olabilir. Bu da yıllar sonra klasik Meniere hastalığına dönüşür. Tinnitus olabilir. Tedavi Medikal Tedavi : Meniere hastalığının tedavisinde en önemli nokta iyi bir hasta- doktor ilişkisi ve psikolojik destektir. Medikal tedavinin amacı semptomları ortadan kaldırmaktır. Meniere hastalığı bazen her atakta daha şiddetli hal alır. Buna progressif Meniere hastalığı adı verilir. Medikal tedaviye rağmen semptomlarda düzelme olmuyor ya da progresyon mevcutsa cerrahi tedavi endikedir. Hastada varsa sıvı veya hormonal dengesizlik, allerji veya stres ortadan kaldınlmalıdır. Daha sonra diet ve ilaç tedavisine geçilir. Diet ve diüretikler; Meniere hastalığının tedavisinde su ve sodyum metabolizmasının da etkili olduğu düşünülerek verilir. Bu amaçla tuzdan fakir diet, diüretik tedavisi ve potasyum desteği yapılabilir. Tuz kısıtlamasının majör atakları azaltmada biraz rolü olsa da işitme kaybının 82 progresyonuna hiç bir etkisi yoktur. Hidroklorotiazid, frusemid Meniere hastalığında kullanılabilen diüretiklerdir. Ataklann sayı ve şiddetini azaltsa da hastalığın dejeneratif gidişini durduramaz. Vestibüler Sedatifler; Meniere hastalığının semptomlarına yönelik olarak sıkIıkla kullanılırlar. Antihistaminiklerin fenotiazin grubu, kuvvetli vestibüler depresan ve antiemetik etkiye sahiptirler. Bu grupta cinnarizine ve prochlorperazine vardır. Ayrıca prometazine hydrochloride ve Meclizine yararlı ve vertigo kontrolünde kullanılabilecek droglardır. Meniere hastalığının psikolojik komponentide olduğu için diazepam sedatif etkisinden ve anksiyetiyi azaltıcı etkisinden dolayı kullanılabilir. Son zamanlarda antikolinerjik ve vestibüler inhibitör ajan olan scopalamin transdermal olarak kullanılmaktadır. Vasküler ajanlar ; Meniere hastalığının etyolojisinde labirent iskemisi olduğu düşünülerek kullanılır. Bu ajanların iç kulağa giden kan akımını arttırdıkları konusu son derece şüphelidir. Gerçektende Meniere hastalığının tedavisinde en çok kullanılan ajanlardan biri olan nikotinik asitin koklear kan akımı üzerine etkisi yoktur. Karbondioksit, Karbojen formunda veya bir keseye soluyarak kullanıldığında labirentte vasodilatasyon yapmaktadır. Histamin ve histamin analoğu olan betahistidin HCl'de böyle bir etkiye sahiptir. Vestibülotoksik Droglar ;Diğer ajanların yeterince kullanılmasından sonra kullanılabilirler. Özellikle bilateral tutulumlu genç hastalarda streptomisin uygulaması yapılabilir. Streptomisin, primer olarak semisirküler kanallann ampullasındaki ve otolitik organlardaki duyu epiteline zarar verir. Kalorik teste cevap alınmayana kadar devam edilir. İşitme üzerine çok etkili olmadığı söylense de işitme tamamen kurtulmaz. Basınç Odası; Meniere hastalığının akut ataklarında kulanılabileceği bildirilmiştir. Hastaların düşük basınçta tutulduklarında vertigonun uzun süre azaldığı saptanmıştır. Bu tedavinin esasını orta kulaktaki basınç değişikliklerinden iç kulağın da etkilenmesi oluşturur. Meniere hastalığının akut atakları, en iyi şekilde yatak istirahati ve uygun dozda oral ya da intravenöz diazepamla tedavi edilir. Şiddetli ataklarda, hastanede dikkatli izlem yapılması şartıyla droperidol kullanılabilir. Bazı hastalarda 0,4 mg atropin subcutan ya da sublingual etkili olabilir. Cerrahi Tedavi : Meniere hastalığının cerrahi tedavisi işitmeyi koruyup korumadığına göre konservatif ve destrüktif olmak üzere ikiye ayrılır. Konservatif yöntemlerden en çok endolenfatik sac cerrahisi ve vestibüler sinir kesilmesi ameliyatı yapılır. İlk planda endolenfatik sac cerrahisi uygalanır. Bu yeterli olmazsa vestibüler sinir kesilir. Vestibüler sinirin kesilmesi için en fazla retrolabirentin (Transmastoid) ve orta fossa yaklaşımı kullanılır. Ayrıca retrosigmoid yolla da yapılabilir. İşitmesi kötü olan vakalarda destrüktif yöntem olan labirentektomi yapılır. Bu da transtimpanik, transmastoid veya transkanal labirentektomi şeklinde yapılabilir. 83
