Parsiyel atriyoventriküler septal defektler ve cerrahi tedavisi

Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Parsiyel atriyoventriküler septal defektler ve cerrahi tedavisi
Partial atrioventricular septal defects and its surgical treatment
Emin Tireli, Onur Selçuk Göksel
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
Atriyoventriküler septal defektler, normal bireylerde atriyoventriküler yastıkçıklardan oluşan atriyoventriküler
kanalın tam oluşamaması; diğer bir deyişle atrial septumun, septum primum tarafından oluşturulan kısmı,
atriyoventriküler kapaklar ve değişik düzeylerde de ventriküler septumun morfolojik gelişiminin tam olmadığı bir
hastalık grubudur. Atriyoventriküler septal defektler tüm
doğuştan kalp hastalıklarının %3 kadarını oluşturmaktadır. Trizomi 21 anomalisiyle yakın ilişki içinde olup, bu
hastaların yaklaşık üçte birinde atriyoventriküler septal
defektlerin bir formu bulunabilir. Klinik tabloyu oluşturan
en önemli etkenler sol-sağ şantın miktarı, sol atriyoventriküler kapağın yetersizlik derecesi, eşlik eden kardiyak
anomalilerin tipi/şiddetidir. Pediyatrik kardiyak cerrahide
ileri kalp cerrahisi teknikleri ve giderek artan deneyim ile
bu tip defektlerin onarımında ameliyat sırasında meydana
gelen mortalite %1 civarına kadar inmiştir. Hastaların
uzun dönem takipleri oldukça yüz güldürücüdür.
Atrioventricular septal defects constitute a group diseases
with incomplete formation of atrioventricular canal formed
by the atrioventricular cushions, in other words incomplete
morphological development of the part of atrial septum
formed by septum primum, atrioventricular valves and
ventricular septum in various degrees. Atrioventricular
septal defects constitute up to 3% of all congenital cardiac
diseases. It is closely associated with Trisomy 21 anomaly
and one third of these individuals may have some form of
atrioventricular septal defects. Major determinants of the
clinical picture are the amount of left-to-right shunt, the
degree of left atrioventricular valvular insufficiency and
the type/severity of the co-existing cadiac defects. With
advanced cardiocascular surgery techniques and growing
experience in pediatric cardiac surgery, the perioperative
mortality rate for the repair of this type of defects decreased
up to approximately 1%. Satisfactory results have been
reported during the long-term follow-up of the patients.
Anah­tar söz­cük­ler: Mitral kapak yetersizliği/komplikasyonlar;
perikard; ameliyat sonrası komplikasyonlar.
Key words: Mitral valve insufficiency/complications; pericardium; postoperative complications.
Tanım
Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)’leri, normal
bireylerde atriyoventriküler (AV) yastıkçıklardan oluşan
AV kanalın tam oluşamaması; diğer bir deyişle atriyal septumun, septum primum tarafından oluşturulan
kısmı, AV kapaklar ve değişik düzeylerde de ventriküler
septumun morfolojik gelişiminin inkomplet olduğu hastalıklar grubudur (Şekil 1). Parsiyel AVSD’li hastalarda,
genellikle sağ ve sol AV kapak anülüsü oluşmuştur
(Şekil 2); ostium primum tipi geniş bir interatriyal
defekt var olmasına rağmen tipik bir ventriküler septal
defekt (VSD) yoktur.[1-4]
olup, bu hastaların yaklaşık üçte birinde AVSD’nin bir
formu bulunabilir. Tersi ilişki de var olmakla birlikte,
AVSD hastalarının dörtte birinden fazlasında trizomi
21 anomalisi vardır. Risk maternal yaşın ilerlemesiyle birlikte artar. Tüm doğuştan kalp hastalıkları göz
önüne alındığında, bu bireylerin çocuklarında doğuştan
kalp hastalığı bulunma riskine göre AVSD hastalarının
çocuklarında bu risk 7-8 kat artmaktadır.
Görülme Sıklığı
Atriyoventriküler septal defekt tüm doğuştan kalp
hastalıklarının %3 kadarını oluşturmaktadır. Trizomi
21 anomalisiyle (Down sendromu) yakın ilişki içinde
Embriyoloji ve Anatomik Patoloji
Endokardiyal yastıkçıkların septum oluşumu sırasında birleşerek gelişememesi ve birleşkenin superiyor ve inferiyor kenarlarını yaklaştıramaması sonucu
sağ ve sol AV orifisler tam olarak oluşamamaktadır.
Atriyoventriküler kapaklar ve kapak altı apereyler AV
sulkusun invajinasyonu ile musküler dokudan oluşmaktadır. Bu patolojik süreçte endokardiyal yastıkçıkların
Yazışma adresi: Dr. Emin Tireli. İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, 34093 Çapa, Fatih, İstanbul.
Tel: 0212 - 414 20 00 e-posta: emintireli@yahoo.com
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:29-32
doi: 10.5606/tgkdc.dergisi.2011.06Suppl1
29
Tireli and Göksel. Partial atrioventricular septal defects and its surgical treatment
birleşememesi atriyal ve ventriküler septal yapıların
arasındaki devamlılığın kaybına ve sol ventrikül çıkım
yolunun da yer değiştirmesine neden olur. Normal bir
anatomik kesitte mitral ve triküspit anülüs arasında
yer alan aort kapak, bu yer değiştirmeden dolayı anterosuperiyora yer değiştirir. Parsiyel tip AVSD’lerde
temel patoloji, primum tip interatriyal defekt ve sol
AV kapakta yarık görüntüsüne benzer septal kommissür olmasıdır. Bu kommissür, sol superiyor ve sol
inferiyor kapakçıkları ayırmaktadır. Bu görüşü destekleyen en önemli bulgu, normal mitral kapaklarda
posteriyor anüler uzunluğun, tüm anüler uzunluğun
2
/3’ünü oluşturmasına rağmen parsiyel AVSD’si olan
hastalarda bu uzunluğun tüm anüler uzunluğun sadece %25’i olması, geri kalan %75 oranındaki anüler
uzunluğun ise bahsi geçen sol superiyor ve sol inferiyor kapakçıkların yapıştığı anülüs çevresi olmasıdır.
İnterventriküler septumda defekt sıklıkla olmamasına
rağmen septum ve AV kapakların bu septuma yapıştıkları noktalar ventrikül kavitelerine doğru daha
aşağıda yer almaktadır.
Tüm AVSD’ler gibi parsiyel defektlerde de koroner
sinüs ağzı sol atriyum içine doğru inferiyora yer değiştirmiştir. Bu özellikle primum tip interatriyal defektin
büyük olduğu olgularda dikkati çeker. Normal kalplerden farklı olarak AV nodal ileti sistemi Koch üçgeni
yerine nodal üçgen adı verilen bölgenin ucuna yerleşmiştir. Burası krus kordisin hemen önünde sol atriyum
içine yer değiştirmiş olan koroner sinüs ağzı ile superiyor ve inferiyor yaprakçıkların yapışma yeri arasında
yer alır. His hüzmesi, AV nodun anterosuperiyorundan
ventriküler krest arasına uzanır. “Nonbranching” dal
Şekil 1. Parsiyel atriyoventriküler defektlerin anatomik morfolojisinin şematik görüntüsü. ASD: Atriyel septal defekt; RV: Sağ ventrikül;
LL: Sol ventrikül.
30
krestin yarısına kadar sol tarafta kalacak şekilde
devam eder.
Parsiyel tip AV defekti olan hastalarda sıklıkla
eşlik eden persistan duktus arteriozus veya aort koarktasyonu görülebilir. Fallot tetralojisi ve çift çıkımlı
sağ ventrikül en sık birliktelik gösteren intrakardiyak
patolojiler arasındadır. Sistemik ve pulmoner venöz
anomaliler ve büyük arterlerin transpozisyonu da eşlik
edebilir.
Klinik ve Doğal Süreç
Klinik tabloyu oluşturan en önemli etkenler sol-sağ
şantın miktarı, sol AV kapağın yetersizlik derecesi,
eşlik eden kardiyak anomalilerin tipi ve ciddiyetidir. Sol
AV kapağın yetersizliği hafif veya yok ise, eşlik eden
sol ventrikül çıkım yolu darlığı gibi ek anomali yok ise
belirtiler ilk dekattan önce ortaya çıkmaz. Bazı olgularda hasta erişkin hayatına asemptomatik olarak ulaşır.
Tersi durumlarda ise nefes darlığı, takipne, aksesuvar
kasların solunuma katılması, burun kanadı solunumu,
beslenememe gibi konjestif yakınma ve bulgular daha
infant çağında ortaya çıkar ve sık görülen solunum yolu
enfeksiyonları, gelişme geriliği gibi yakınma ve bulgular ön plana çıkar. Bu durumlarda AV kapak yetersizliğinin yanı sıra ek anomaliler açısından da hastanın araştırılması uygun olur. İnfant çağda semptomatik olduğu
halde ameliyat edilen olguların yarısından fazlasında ek
kardiyak anomali vardır.[1-4]
Parsiyel AVSD’li hastaların doğal sürecini sol AV
kapaktaki yetersizlik belirlemektedir. Eğer ileri derecede yetersizlik yoksa genellikle hastalığın klinik tablosu
sekundum atriyal septal defekt (ASD) ile benzerlik gösterir ve ameliyat okul öncesi dönemde yapılır. Ancak,
yetersizlik ileri derecede ise veya konjestif yetersizlik
bulguları var ise, eşlik eden kardiyak lezyonları olan
Şekil 2. Parsiyel atriyoventriküler defektlerde kalp kapaklarının
oryantasyonu. LV: Sol ventrikül; RV: Sağ ventrikül.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:29-32
Tireli ve Göksel. Parsiyel atriyoventriküler septal defektler ve cerrahi tedavisi
hastalarda ameliyat infant çağında yapılmalıdır. Parsiyel
AVSD özellikle trizomi 21 olgularında akciğer parenkimal ve vasküler gelişiminde yetersiz olabilir bu nedenle
ameliyatın zamanlamasını da etkiler. Özellikle komplet
AVSD’li hastalarda olmak üzere trizomi 21 olan ve solsağ şantlı doğuştan kalp anomalisi olan hastalarda pulmoner vasküler tıkayıcı hastalığın daha hızlı ve erken
oluştuğu ileri sürülmüştür.[4,5]
Konjestif kalp yetersizliği olan hastalarda prekordiyal hiperdinami, sistolik tril palpasyonu, akciğerlerde
staz ralleri ve hepatomegali bulunabilir. İkinci kalp
sesinde sabit çiftleşme vardır. Sol AV kapakta yetersizliğe ait sol koltuk altına yayılan üfürüm duyulabilir.
Eğer kapak yetersizliği önemsiz ise bu sistolik üfürüm
belirsizdir ve daha çok sol parasternal 2. interkostal
boşlukta artmış pulmoner akıma bağlı sistolik üfürüm
duyulur (ASD gibi).
Laboratuvar
Telegrafi artmış pulmoner vasküler imajların varlığı,
hafif kardiyomegali, pulmoner arterlerde belirginleşme
sol AV kapaktaki yetersizliği ciddi olmayan olgularda
görülen bulgulardır. Ancak yetersizlik ileri derecede ise
artmış kardiyomegali ve akciğer vaskülaritesinde ileri
belirginleşme gözlenir.
M mod ve Doppler ekokardiyografi ile interatriyal ve
interventriküler septumun AV kapaklarla ilişkisi, oluşan
şant ve kapaklardaki yetersizlik miktarları, ek kardiyak
anomaliler ve ventriküllerin hacimleri detaylı olarak
görüntülenir. Kapak yapıları tanımlanır. Bu bilgiler
cerrahi onarımın şekline ışık tutacaktır.
Kardiyak kateterizasyon ise ek anomali olmayan
veya pulmoner vasküler hastalığın derecesinin belirlenmesi gereken pulmoner hipertansiyonu olan hastalar
dışında sıklıkla gerekli olmamakla beraber, istenirse, ekokardiyografik bulguların teyidi için yapılabilir.
Kateterizasyonla şantın yönü, miktarı, sistemik ve
pulmoner kan akımları ve dirençler, pulmoner arter ve
aort basınçları tespit edilir. Ek anomalilerin anatomik
ve fizyolojik araştırması yapılabilir.
Cerrahi
Medyan sternotomi veya özellikle kızlarda kozmetik amaçlı sağ anteriyor torakotomi ile yaklaşılır.
Mediyastinal diseksiyon ve perikardiyotomiyi takiben
onarımda kullanılacak büyük bir parça anteriyor perikardiyum diseke edilir ve hazırlanır. Gluteraldehit ile
işlenmesi perikart dokusunu dikiş sırasında son derece
uygun hale getirmektedir. Standart aortik ve selektif
venöz kanülasyon yapılması cerrahi alanın serbest
olması açısından kolaylık sağlamaktadır. Hastalarda
muhtemel bir sol persistan superiyor vena kava olması
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:29-32
açısından mediyastinal yapıların incelenmesi ve eğer
var ise bu venin kanülasyonun yapılması ya da askıya
alınmasının gerekliliği değerlendirilmelidir. Standart
antegrad kardiyopleji ve aortik klemplenmesi ile kardiyak arrest sağlandıktan sonra sağ atriyal appendiksten
inferiyor vena kavaya doğru bir atriyotomi ile intrakardiyak yapılar değerlendirilmelidir. Bir enjektörle sol
ventrikül içine verilen orta basınçlı serum fizyolojik
ile sol AV kapağın morfolojisi ve fonksiyonu değerlendirilir. Özellikle komissürler, kleftin derinliği, kaçağın
yeri ve miktarı, kapakların koaptasyon yüzeyleri ve
prolabe olan segmentleri ile anüler dilatasyon miktarı değerlendirilir. Septal komissür tek tek pledgetli
6.0 polipropilen sütür ile kapatılarak sol superiyor ve
inferiyor yaprakçıklar tek bir yaprakçık olacakmış gibi
birleştirilir; ancak bu işlem yapılırken tüm dikişleri
koymadan aralıklı olarak kapak alanı ve fonksiyonu
değerlendirilmeli, yeterli onarım yapılırken kapak
alanı daraltılarak hastanın vücut yüzey alanı ve kilosuna göre stenoz yapmamaya özellikle özen gösterilmelidir. Minimal bir yetersizliğin stenoza göre önemsiz
olduğu unutulmamalıdır.
Kapak onarımından sonra AV kapağın üzerindeki
atriyal seviyedeki defektin kapatılması aşamasında iki
yaklaşımdan biri seçilir. Bunlardan biri koroner sinüsü
sol sistemde bırakmak amacıyla yama dikilirken geçilen dikişleri koroner sinüsün arkasından alma yaklaşımıdır. Böylece koroner sinüsün yakınında bulunan
ve normal bireylere göre sol atriyum içine doğru ve
daha inferiyora yerleşmiş AV ileti demeti dikiş hattı
içerisinde bırakılarak hasar görmesi ve blok olma ihtimali azaltılır. Diğer yaklaşım ise dikiş hattının koroner
sinüsün posteriyorundan dolanarak koroner sinüsün
sağ atriyuma drene olmasını sağlamaktır.[6-8] Yazarlar
ikinci tekniği tercih etmektedir. Özellikle, persistan
sol superiyor vena kava var ise ve koroner sinüse drene
oluyor ise, bu olgularda ikinci tekniği uygulamak
gereklidir.[6-11]
İnteratriyal defekt kapatılırken havanın uygun şekilde çıkarılmasına ve hemostaza dikkat edilerek sağ atriyal defekt kapatılır, bu işlemi takiben normal vücut ısısı
ve normal kardiyak ritim sağlanır, hemodinamik açıdan
yeterli parametreler de sağlanır ise kardiyopulmoner
bypass sonlandırılır.
Komplikasyonlar
Açık kalp ameliyatlarının bilinen komplikasyonlarına ek olarak,
1. Atriyoventriküler blok
2. Sol AV kapakta darlık veya yetersizlik
3. Sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu
31
Tireli and Göksel. Partial atrioventricular septal defects and its surgical treatment
İlerlemiş kalp cerrahisi teknikleri ve edinilen deneyim ile bu tip defektlerin onarımında ameliyat sırası
mortalite %1 civarına kadar inmiştir. Hastaların uzun
dönem takipleri oldukça yüz güldürücü olup normal
bireylere yakındır. En sık görülen uzun dönem komplikasyon sol AV kapaktaki yetersizliklerdir, bu durumda;
ameliyat sırasında kapağın morfolojisi ve yapılan optimal onarım, uzun dönemde oluşabilecek yetersizliklere
neden olabilecek en önemli faktörlerdir.[11-16]
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.
KAYNAKLAR
1. Agny M, Cobanoglu A. Repair of partial atrioventricular septal defect in children less than five years of age: late results.
Ann Thorac Surg 1999;67:1412-4.
2. Boening A, Scheewe J, Heine K, Hedderich J, Regensburger
D, Kramer HH, et al. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur J Cardiothorac
Surg 2002;22:167-73.
3. Chikada M, Sekiguchi A, Miyamoto T, Matsuzaki M, Ishida
R, Ishizawa A. Direct closure of ostium primum defect in
the repair of atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg
2001;72:430-2.
4. Gatzoulis MA, Hechter S, Webb GD, Williams WG. Surgery
for partial atrioventricular septal defect in the adult. Ann
Thorac Surg 1999;67:504-10.
5. Giamberti A, Marino B, di Carlo D, Iorio FS, Formigari R,
de Zorzi A, et al. Partial atrioventricular canal with congestive heart failure in the first year of life: surgical options.
32
Ann Thorac Surg 1996;62:151-4.
6. Gurbuz AT, Novick WM, Pierce CA, Watson DC. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular
septal defect repair. Ann Thorac Surg 1999;68:1723-6.
7. Ho SY, Gerlis LM, Toms J, Lincoln C, Anderson RH.
Morphology of the posterior junctional area in atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg 1992;54:264-70.
8. Moran AM, Daebritz S, Keane JF, Mayer JE. Surgical
management of mitral regurgitation after repair of endocardial cushion defects: early and midterm results. Circulation
2000;102(19 Suppl 3):III160-5.
9. Pacifico AD. Atrioventricular septal defects. In: Stark J, de
Leval M, editors. Surgery for congenital heart defects. 2nd
ed. Philadelphia: W.B. Sauders Company; 1994. p. 355-72.
10. Tireli E, Basaran M. A novel technique for the repair of
complete atrioventricular septal defects: simplified 2-patch
technique. J Cardiovasc Surg (Torino) 2003;44:227-9.
11. Capouya ER, Laks H, Drinkwater DC Jr, Pearl JM, Milgalter
E. Management of the left atrioventricular valve in the
repair of complete atrioventricular septal defects. J Thorac
Cardiovasc Surg 1992;104:196-201.
12.Soufflet V, Daenen W, Van Deyk K, Troost E, Budts W.
Repair for partial and complete atrioventricular septal defect:
single centre experience and long-term results. Acta Clin
Belg 2005;60:236-42.
13. Murashita T, Kubota T, Oba J, Aoki T, Matano J, Yasuda
K. Left atrioventricular valve regurgitation after repair of
incomplete atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg
2004;77:2157-62.
14. Gauer IC, Peters K, Guldner NW, Feller AC. Seventy-five
years’ survival in partial atrioventricular septal defect. J
Heart Valve Dis 2003;12:538-42.
15. Cope JT, Fraser GD, Kouretas PC, Kron IL. Complete versus partial atrioventricular canal: equal risks of repair in the
modern era. Ann Surg 2002;236:514-20.
16. Abdel-Rahman U, Wimmer-Greinecker G, Matheis G,
Klesius A, Seitz U, Hofstetter R, et al. Correction of simple
congenital heart defects in infants and children through a
minithoracotomy. Ann Thorac Surg 2001;72:1645-9.
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:29-32