Komplet atriyoventriküler septal defekt

Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Komplet atriyoventriküler septal defekt:
Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama
Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing
Levent Saltık
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul
Komplet atriyoventriküler septal defekt ostiyum primum
atriyal septal defekt, ortak atriyoventriküler kapak ve
posteriyor ventriküler septumun değişik derecelerdeki
defekti ile karakterize bir doğuştan kalp hastalığıdır.
Komplet atriyoventriküler septal defekt doğuştan kalp
hastalıklarının yaklaşık %3’ünü oluşturur ve 10.000
canlı doğumda iki oranında görülür. Bu durum Down
sendromu ile yakın ilişkilidir ve hastaların %40-45’inde
Down sendromu vardır. Rastelli sınıflamasına göre, ortak
atriyoventriküler kapağın superiyor bridging yaprakçığın
morfolojisine bağlı olarak üç komplet atriyoventriküler
septal defekt tipi tanımlanmıştır (Rastelli tip A, B ve C).
Komplet atriyoventriküler septal defektteki atriyal ve
ventriküler defektler sağ ventrikülde yüksek basınç ve
volüm yüküne neden olur ve bunun sonucu olarak hastalarda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetersizliği gelişir. Konjestif kalp yetersizliği belirtileri erken
süt çocukluğu döneminde ortaya çıkar. Tanı ve anatomik
detay değerlendirmesi ekokardiyografik inceleme ile
sağlanır. Pulmoner hipertansiyon zaman içinde geri
çevrilemez hale gelir ve cerrahi tedaviyi imkansız kılar.
Medikal tedavinin yeri azdır ve medikal tedavideki amaç
cerrahiye kadar hastanın iyi kondisyonunu sağlamaktır.
Cerrahi pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce
gerçekleştirilmelidir ve genel tercih ilk 3-6 ay civarıdır.
Complete atrioventricular septal defect is a congenital heart
disease characterized by an ostium primum atrial septal
defect, a common atrioventricular valve and a variable
degree of posterior ventricular septum defect. Complete
atrioventricular septal defect accounts for about 3% of congenital heart diseases and occurs in two out of every 10.000
live births. It is closely associated with Down syndrome
and 40-45% of patients have Down syndrome. According
to Rastelli’s classification, three types of complete atrioventricular septal defect have been described (Rastelli type A,
B, and C) based on the morphology of the superior bridging
leaflet of the common atrioventricular valve. The atrial and
ventricular defects in complete atrioventricular septal defect
lead to a high pressure and volume load in right ventricle,
resulting in the development of pulmonary hypertension and
congestive heart failure in these patients. Congestive heart
failure symptoms appear in early infancy The diagnosis and
the evaluation of anatomical details are performed by echocardiographic examination. Over time, pulmonary hypertension becomes irreversible, thus precluding the surgical
therapy. Medical treatment plays only a minor role and the
goal of the medical treatment is to maintain the condition of
the patients in a good level until surgery. The surgery should
be performed before the development of pulmonary vascular
disease and the first 3-6 months is generally preferred.
Anah­tar söz­cük­ler: Anatomi; komplet atriyoventriküler septal
defekt; patoloji; cerrahi zamanlama.
Key words: Anatomy; complete atrioventricular septal defect;
pathology; surgical timing.
Atriyoventriküler (AV) septumun defekti ile birlikte
AV kapak anomalilerini içeren bir grup doğuştan kalp
hastalığı “atriyoventriküler septal defekt” (AVSD) olarak tanımlanır.[1] Bu kalplerdeki malformasyon; atriyal,
ventriküler, AV septumu ve her iki AV kapağı da içerir.
AV orifis gibi terimler bu grup hastalıkları tanımlamakta kullanılmıştır. 1960’lı yılların sonlarında AV
septumdaki defektin ortak birleştirici özelliği olduğunun ortaya çıkmasıyla bu kalplerdeki varyasyonların
aynı defektin spektrumu içinde kaldığı kabul edilmiştir.
Becker ve Anderson’un[2] editöryel yazısından sonra da
diğer tanımlamalar yavaş yavaş terk edilmiş, “AV septal
defekt” terimi yaygın olarak kullanılmaya başlamıştır.
Endokardiyal yastık defekti, AV defekt, AV kanal
defekti, ostiyum primum atriyal septal defekt, ortak
Yazışma adresi: Dr. Levent Saltık. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji
Bilim Dalı, 34304 Fatih, İstanbul. Tel: 0212 - 414 31 77 e-posta: saltik@istanbul.edu,tr
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5
doi: 10.5606/tgkdc.dergisi.2011.01Suppl1
1
Saltık. Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing
Atriyoventriküler septal defekt doğuştan kalp hastalıklarının %3-4’ünü oluşturur ve 10.000 canlı doğumda
yaklaşık iki oranında görülür.[3-4] Geniş fetal ekokardiyografik çalışmalarda AVSD en sık tanımlanan kalp
anomalisidir ve anormal fetal kalplerin yaklaşık %18’ini
oluşturur.[5] Kızlarda biraz fazla olsa da her iki cinsiyette de eşit oranda görülür. Down sendromlu çocukların
%40-45’inde doğuştan kalp hastalığı vardır ve %40’ında
komplet AVSD şeklindedir. Bunun yansıması olarak
AVSD’li hastalarda yüksek oranda Down sendromu
vardır.[3]
Atriyoventriküler septal defektleri tanımlamada birçok sınıflandırma kullanılsa da parsiyel ve komplet
olarak iki ana gruba ayrılmıştır. Parsiyel AVSD’de primum atriyal septal defekt (ASD) hemen daima vardır
ve iki ayrı orifis gelişmiştir. Komplet formda ise inlet
ventriküler septal defekt (VSD) ile devamlılık gösteren
primum ASD ve tek anülüslü ortak bir AV kapak vardır.
Anatomi
Atriyoventriküler septal defektli bütün kalplerdeki
ortak özellik ortak bir AV bağlantının olmasıdır. Bu normal kalplerdeki “8” şeklindeki yapıdan belirgin şekilde
farklıdır (Şekil 1). Ayrıca valvüler bağlantı ile valvüler
orifisler birbiri ile karıştırılmamalıdır. Atriyoventriküler
bağlantı tek iken (tek anülüs) iki ayrı orifis gelişmiş olabilir ve parsiyel AVSD olarak da adlandırılır. Normal ve
“8” benzeri yapının olmaması ile aort daha anteriyorda
pozisyonlanır. Bu durum ventrikül kitlesindeki deformitenin bir parçasını oluşturur ve bu kalplerde outlet,
inletten daha uzundur (normal kalpte “outlet”in uzunluğu yaklaşık olarak “inlet”e eşittir). Atriyal septumun
ventriküler septum ile bağlantısı yoktur ve genelde geniş
bir delik oluşur. Ventriküler septumda ise kaşıkla oyulmuş gibi bir görüntü-defekt vardır.[6]
Atriyoventriküler septal defekt anatomisini anlamakta diğer anahtar nokta ortak AV bağlantıyı oluşturan AV kapaktır. Kapak genelde beş yaprakçık içerir
(Şekil 1). Bu yaprakçıklardan ikisi interventriküler septumun üzerinden geçerek her iki ventrikül tarafında yer
alır ve destek aparatuslarıyla her iki ventriküle yapışır.
Bu yaprakçıklar “bridging” yaprakçıklar olarak adlandırılır. Sol mural yaprakçık tam olarak sol ventrikülle
ilişkilidir ve valvüler yapının lateral bölümünü oluşturur. Diğer iki yaprakçık sağ ventrikülle ilişkilidir. Önde
ve üstte yer alan anterosuperiyor yaprakçık, inferiyorda
yer alan ise sağ mural yaprakçık olarak tanımlanır. Bu
bazal beş yaprakçık AV orifislerden bağımsız olarak
yer alır.[7]
Atriyoventriküler septal defektte solda yerleşimli
kapağın üç ayrı yaprakçığı vardır. Yanlışlıkla mitral
olarak adlandırılabilirse de bu kapak gerçek mitral yapısında değildir. Mural yaprakçık, AVSD’de sol anülüsün
%20’sini kaplar iken normal mitral anülüste bu oran
%70’dir. Mitral kapağı destekleyen papiller kaslar normalde oblik yerleşmiş iken AVSD’de superiyor inferiyor
yerleşimdedir. Diğer taraftan her iki “bridging” yaprakçıklar arasındaki ayrıklığın “kleft” olarak tanımlanması
da uygun değildir. “Kleft” tanımı bir yaprakçıkdaki
yarık şeklindedir ve kapak alanında belirgin bir kayba
neden olmaksızın tamir edilebilir. Halbuki AVSD’de
iki “bridging” yaprakçık arasındaki ayrıklık giderildiğinde efektif kapak alanındaki kayıp kaçınılmazdır.
Bu nedenle günümüzde “kleft” tanımlaması AVSD’de
kullanılmamaktadır.[6-7]
Aort
(a)
(b)
Aort
La miyokardı
Membranöz
atriyoventriküler
septum
SB
LM
AS
IB
RM
Ra miyokardı
Normal
Ortak atriyoventriküler bağlantı ve tek orifis
Şekil 1. (a) Normal bir kalpteki atriyoventriküler bağlantının, (b) komplet atriyoventriküler septal defektteki atriyoventriküler bağlantının şematik yapısı.[6] LM: Sol mural; SB: Superiyor “bridging”, AS: Anterosuperiyor; RM: Sağ mural; IB: İnferiyor “bridging”.
2
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:1-5
Saltık. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama
Medial papiller kas
AS
SB
Anormal apikal kas
Bifid
anteriyor
kas
Anteriyor
papiller
kas
Anteriyor
papiller kas
RM
LM
IB
Rastelli tip A
Rastelli tip B
Rastelli tip C
Şekil 2. Komplet atriyoventriküler septal defektte Rastelli sınıflandırması.[6] LM: Sol mural; SB: Superiyor “bridging”,
AS: Anterosuperiyor; RM: Sağ mural; IB: İnferiyor “bridging”.
Soldakinin tersi olarak dört yaprakçığa sahip olsa
da sağ AV kapak triküspit kapakla bazı ortak özellikler
taşır. Sağ mural yaprakçığın sağ anülüste kapladığı alan
hemen hemen triküspit kapaktaki gibidir ve tüm tiplerde
oran değişmez. Superiyor “bridging” yaprakçığın sağ
ventriküle ekstansiyonuna göre Rastelli sınıflandırması
yapılmıştır (Şekil 2). Rastelli tip A’da sağ ventriküle
ekstansiyon azdır, yaprakçık sol ventrikül tarafındadır
ve interventriküler septuma multipl kordal yapışmalar gösterir. Tip B’de superiyor “bridging” yaprakçık
daha geniştir ve sağ ventrikül tarafına daha fazla taşar.
Anormal papiller kas yoluyla sağ ventriküle tutunur.
Rastelli tip C’de ise superiyor “bridging” yaprakçık en
geniş durumdadır, interventriküler septumla bağlantısı
yoktur ve serbest bir şekilde dalgalanır (free floating
leaflet). En sık (%67) tip A, en az (%3.6) tip B görülür.[8]
Tip A sıklıkla sol çıkış darlıkları ile birliktelik gösterir,
tip C ise diğer kompleks kardiyak (örn. Fallot tetralojisi) anomaliler ile birlikte olmak eğilimindedir. Down
sendromu olmayan komplet AVSD’li hastalarda ilave sol
kalp anomalileri daha sıktır.[9-10]
direkt yapışması sonucunda huni şeklinde bir çıkış yolu
oluşur. Tersi olarak serbest superiyor “bridging” yaprakçıklı kalplerde (Rastelli tip C) darlık oluşumu nadirdir.
Ancak sol ventrikül çıkış yolundaki önemli darlıklar
genellikle ilave lezyonlara bağlıdır. Bunlar, fibröz diskret membran veya tünel ya da aksesuvar fibröz dokular veya anormal kordal yapışmalar şeklinde olabilir.
Subvalvüler tıkanıklık olan kalplerde aort koarktasyonu
ile birliktelik beklenebilir.[12-13]
Ventriküler hipoplazi
Atriyoventriküler septal defektli hastaların çoğunluğunda AV kapağın sağ ve sol komponentleri dengelidir
ve ventriküller benzer büyüklüktedir. Bu denge (balans)
AVSD olarak tanımlanır. Az bir grup hastada ortak
Atriyoventriküler kapak yaprakçıklarındaki değişiklikler ve bunların septumlarla ilişkisi sadece hemodinamide değil aynı zamanda AV nodun pozisyonunda da
değişikliğe neden olur. Atriyoventriküler nod Koch üçgeninin apeksinden posteroinferiyora doğru kaymıştır.[11] Bu
kaymanın derecesi intrakardiyak şantın yerine göre değişiklik gösterir. Defektin sadece ventriküler komponenti
olması durumunda AV nod Koch üçgeni apeksine daha
yakındır. Anormal nod pozisyonu ventriküler krest üzerinde seyreden iletim bandının dallanma öncesi kısmının
göreceli uzun olmasına neden olur. İletim bandı aynı
zamanda septal krestin sol ventrikül tarafında seyreder.
Bu yapı özellikle cerrahi tamir sırasında önem arz eder.[6]
Eşlik eden anomaliler
Subaortik stenoz
Atriyoventriküler septal defektli hastalarda sol ventrikül çıkış yolu elongedir ve göreceli olarak daralmıştır.
Bu asıl olarak çıkış yolunun anteriyor “unwedged”
(sıkışmamış) pozisyonuna bağlıdır. Rastelli tip A’da
superiyor “bridging” yaprakçığın septal tepeye (crest)
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5
Şekil 3. Apikal dört boşluk kesitinde tipik komplet atriyoventriküler septal defekt görünümü. RA: Sağ atriyum; RV: Sağ ventrikül; LA:
Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; +++: İnlet ventriküler septal defekt; ***: Primum
atriyal septal defekt.
3
Saltık. Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing
AV bağlantı sağ veya sola sapma gösterir ve bunun
sonucunda sağ veya sol ventrikül dominansı olurken
diğer ventrikülde göreceli hipoplazi görülür. Bu yapı ise
dengesiz (unbalance) AVSD olarak bilinir. Bağlantının
çoğunun sağ ventriküle olması durumunda sol ventrikül
bazen hipoplastik sol kalp sendromu spektrumunun bir
parçası olacak kadar hipoplazik olabilir. Bu hemen daima
sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı ve aort koarktasyonu
ile birliktedir. Atriyoventriküler bağlantının sol ventriküle doğru ileri kayması “ortak AV kapaklı çift girişli
sol ventrikül” olarak tanımlanır. Bu varyasyonda da ana
pulmoner arterde hipoplazi veya atrezi görülebilir.[14]
Fallot tetralojisi
Ventriküler septal defektli hastaların yaklaşık
%5’inde Fallot tetralojisi birlikteliği görülür. Genellikle
Rastelli tip C kapak yapısı vardır. Down sendromu olan
hastalarda Fallot tetralojisi birlikteliği daha sıktır.[15]
Atriyal izomerizm
Sağ atriyal izomerizmli kalplerin çoğunluğunda,
sol atriyal izomerizmli kalplerin ise yaklaşık yarısında
AVSD’nin kompleks formları görülür. Sağ izomerizmde
tek atriyumla birlikte univentriküler kalp eğilimi var
iken, sol izomerizmde biventriküler kalp beklenir ancak
AV blok gözlenebilir.
Özellikle çift orifisli AV kapak, paraşüt sol AV
kapak ve aort koarktasyonu göreceli olarak sık görülürken yukarıda sayılanlar dışında birçok birliktelikler
tanımlanmıştır.
Klinik
Komplet AVSD’li hastalarda geniş VSD nedeniyle
pulmoner arter basıncı ve direnci düşerken kalp yetersizliği gelişir ve semptomlar hayatın ilk birkaç ayında
ortaya çıkar. Büyüme geriliği, akciğer enfeksiyonları
ve konjestif kalp yetersizliği hemen her zaman görülür.
Hastalarda beslenme sorunu ilk aylardan beri vardır.
Komplet AVSD’li hastaların hepsi semptomatiktir. Eğer
semptomlar ortaya çıkmamışsa pulmoner vasküler hastalığın erken gelişiminden şüphe edilmelidir. Ana patolojiye ek olarak AV kapak yetersizliğinin olması, ilave
kardiyak anomaliler (örn; koarktasyon) veya ventriküler
dengesizliğin varlığı klinik tabloyu daha da kötüleştirir.
Fizik incelemede kalp yetersizliğinin bulguları, terleme, taşikardi, takipne, retraksiyonlar, hafif “wheezing” periferik dolanım bozukluğu ve hepatomegali sıklıkla saptanır. Gallop ritmine ek olarak varsa AV kapak
yetersizliğinin üfürümü duyulur. Zamanla pulmoner
vasküler hastalık oluştukça kalp yetersizliği bulguları
gerilerken egzersiz toleransı da belirgin olarak geriler.
Pulmoner direnç sistemik direnci geçtiğinde siyanoz
ortaya çıkar ve egzersiz kapasitesi daha da düşer.[16]
4
Tedavi edilmeyen komplet AVSD’li hastaların yarısı
ilk bir yılda ölür, beş yaşına ulaşma oranı %4 olarak
belirlenmiştir.[15] Ana neden kalp yetersizliği ve akciğer
enfeksiyonlarıdır. Yaşayan ve ameliyat edilmemiş hastalarda geri dönüşümsüz (irreversibl) pulmoner vasküler
hastalık artan oranda sıktır ve hemen hemen iki yaşından büyük tüm hastalarda görülür.[17]
Tanı
Muayenenin yanı sıra elektrokardiyografi (EKG) ve
telekardiyografi tanıda kullanılır. Elektrokardiyografide
tipik superiyor aks ve atriyum içi iletinin uzamasına bağlı olarak birinci derece AV blok sık görülür.
Telekardiyografide ise kardiyomegali (AV kapak yetersizliği varsa daha da fazladır) ve pulmoner kanlanmada
artış, beklenen bulgulardır.
Ekokardiyografi, komplet AVSD’li hastalarda tanı
konulması, morfolojik tanımlama, ameliyat öncesi tanımlama, ameliyat sırası yönlendirme ve ameliyat sonrası izlemde en güvenli yöntemdir (Şekil 3).
Ekokardiyografinin hedefleri; atriyal ve ventriküler
defektlerin ve özelliklerinin tanımlanması, özellikle
AV kapağın morfolojisi, fonksiyonu, kordal ve papiller
kasların yapışma yerlerinin belirlenmesi, AV kapak
yetersizliğinin ve derecesinin değerlendirilmesi, AV
bağlantı tipi ve ventriküllerin denge ve büyüklüklerinin
değerlendirilmesi, ek anomalilerin varlığı ve cinsinin
belirlenmesi şeklinde olmalıdır.[18] Kalp kateterizasyonu
ve anjiyografi, operabilitenin belirlenmesinde ve ilave
anomalilerin varlığında kullanılabilir.
Tedavi
Tıbbi tedavi
Medikal tedavinin tek amacı semptomatik infantta
cerrahi tedaviyi tercihen üç ay sonrasına kadar geciktirebilmektir. Medikal tedavi ile konjestif kalp yetersizliği
ve semptomları düzeltilmeye çalışılır. Diüretik, kardiyotonikler ve vazodilatatörler bu amaçla kullanılabilir.
Pulmoner vazodilatatörler özellikle ameliyat sonrası
dönemde başarılı olarak kullanılmaktadır.
Cerrahi tedavi
Komplet AVSD’de gerçek tedavi cerrahidir ve cerrahide defektler kapatılmalı ve AV kapak her iki ventrikülün ayrı ve kompetan kapağı olacak şekilde tamir edilmelidir. Cerrahi tedavi geri dönüşümsüz pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce yapılmalıdır. Normalde
pulmoner vasküler direnç doğum sonrası hızla düşer ve
birinci aydan sonra düşük olarak devam eder. Doğuştan
kalp hastalığının özellikle AVSD veya VSD gibi sol sağ
şantlı patolojilerin varlığında pulmoner vasküler direnç
ilk düşüşünden sonraki ilk yılda yeniden yükselir. Bu
yükselme nedeniyle hastaların erken dönemde ameliyat
edilmesi gerekir. Günümüzde tercih edilen ameliyat yaşı
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:1-5
Saltık. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama
altı aydan öncedir. Birçok cerrah ve merkezin tercihi ise
üç ay civarıdır.[19-20] Erken cerrahi operatif mortaliteye
etki etmezken (5 kg altı ve üstü); düşük ağırlıklı olgularda AV kapak yetersizliği ve geç re-operasyonlar daha
fazla bulunmuştur.[21]
Buna karşılık dikkatli cerrahide fark olmadığı da
ileri sürülmüştür.[22] Günümüzde daha çok kabul gören
bilgi, geç uygulanan cerrahinin, kapak fonksiyonlarının
daha fazla bozulmasına ve rezidüel pulmoner hipertansiyon gelişmesine neden olduğu yönündedir.[23,24]
Pulmoner bant günümüzde nadiren uygulanan bir
palyasyondur. Kritik veya çok küçük bebeklerde uygulanabilir. Ciddi AV kapak yetersizliği olan hastalarda
ise kontrendikedir.[16] İlave kardiyak defektin varlığı
cerrahinin yanı sıra zamanını da değiştirebilir. Örneğin
Fallot tetralojisi ile komplet AVSD birlikteliğinde cerrahi daha ileri yaşlara ertelenebilir ve daha güvenle
uygulanır. Diğer kompleks anomalilerin varlığında ya
da biventriküler tamirin yapılamayacağı durumlarda
cerrahi zamanı ve şekli ilave patolojinin özelliklerine
göre değişiklik gösterir.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.
KAYNAKLAR
1. Cetta F, Minich LL, Edwards W, Dearani JA, Puga FJ.
Atrioventricular septal defects. ın: Allen Hugh D, Driscoll DJ,
Shaddy RE, Feltes TF, editors. Moss and Adams’ heart disease
in infants, children, and adolescents. 7th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 647-67.
2. Becker AE, Anderson RH. Atrioventricular septal defects:
What’s in a name? J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83:461-9.
3. Fyler DC, Buckley LP, Hellenbrand WE, Cohn HE.
Endocardial cushion defect. Report of the New England
Regional Infant Cardiac Program. J Pediatrics 1980;
65(Suppl):441-4.
4. Samanek M. Prevalence at birth, “natural” risk and survival with atrioventricular septal defect. Cardiol Young
1991;1:285-9.
5. Allan LD, Sharland GK, Milburn A, Lockhart SM, Groves
AM, Anderson RH, et al. Prospective diagnosis of 1,006
consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J
Am Coll Cardiol 1994;23:1452-8.
6. Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, Ho SY. Surgical
anatomy of atrioventricular septal defect. Asian Cardiovasc
Thorac Ann 2008;16:497-502.
7. Ebel T, Anderson RH. Atrioventricular septal defects.
In: Anderson RH, Baler EJ, Macartney FJ, Rigby ML,
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5
Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology.
Edinburgh: Churchill Livingstone; 2002. p. 939-81.
8. Meisner H, Guenther T. Atrioventricular septal defect.
Pediatr Cardiol 1998;19:276-81.
9. Marino B, Vairo U, Corno A, Nava S, Guccione P, Calabrò R,
et al. Atrioventricular canal in Down syndrome. Prevalence
of associated cardiac malformations compared with patients
without Down syndrome. Am J Dis Child 1990;144:1120-2.
10. Digilio MC, Marino B, Toscano A, Giannotti A, Dallapiccola
B. Atrioventricular canal defect without Down syndrome: a
heterogeneous malformation. Am J Med Genet 1999;85:140-6.
11. Thiene G, Wenink AC, Frescura C, Wilkinson JL, Gallucci
V, Ho SY, et al. Surgical anatomy and pathology of the
conduction tissues in atrioventricular defects. J Thorac
Cardiovasc Surg 1981;82:928-37.
12.Shuhaiber JH, Ho SY, Rigby M, Sethia B. Current options
and outcomes for the management of atrioventricular septal
defect. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:891-900.
13. Gallo P, Formigari R, Hokayem NJ, D’Offizi F, D’Alessandro,
Francalanci P, et al. Left ventricular outflow tract obstruction
in atrioventricular septal defects: a pathologic and morphometric evaluation. Clin Cardiol 1991;14:513-21.
14. Cohen MS, Jacobs ML, Weinberg PM, Rychik J.
Morphometric analysis of unbalanced common atrioventricular canal using two-dimensional echocardiography. J
Am Coll Cardiol 1996;28:1017-23.
15. Craig B. Atrioventricular septal defect: from fetus to adult.
Heart 2006;92:1879-85.
16. Calabrò R, Limongelli G. Complete atrioventricular canal.
Orphanet J Rare Dis 2006;1:8.
17. Berger TJ, Blackstone EH, Kirklin JW, Bargeron LM Jr,
Hazelrig JB, Turner ME Jr. Survival and probability of cure
without and with operation in complete atrioventricular
canal. Ann Thorac Surg 1979;27:104-11.
18. Özbarlas N. Atriyoventriküler septal defekt: Morfoloji, tanı,
uzun süreli izlem ve tedavi 2008;1:64-72.
19. Thies WR, Breymann T, Matthies W, Crespo-Martinez E,
Meyer H, Körfer R. Primary repair of complete atrioventricular
septal defect in infancy. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:571-4.
20.Kobayashi M, Takahashi Y, Ando M. Ideal timing of surgical repair of isolated complete atrioventricular septal defect.
Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007;6:24-6.
21. Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, Crucean A, Murzi B,
Bartolozzi F, et al. Repair of complete atrioventricular septal
defects in patients weighing less than 5 kg. Ann Thorac Surg
2004;77:1717-26.
22.Reddy VM, McElhinney DB, Brook MM, Parry AJ, Hanley
FL. Atrioventricular valve function after single patch repair
of complete atrioventricular septal defect in infancy: how
early should repair be attempted? J Thorac Cardiovasc Surg
1998;115:1032-40.
23.Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR,
Wernovsky G, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. J Thorac
Cardiovasc Surg 1993;106:387-94.
24.Günther T, Mazzitelli D, Haehnel CJ, Holper K, Sebening
F, Meisner H. Long-term results after repair of complete
atrioventricular septal defects: analysis of risk factors. Ann
Thorac Surg 1998;65:754-9.
5