159 doğumsal kalp hastalıklarında ekokardiyografinin yeri

Çimen D, Güvenç O, Oran B. Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri 2014;2(2):159-166
DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA EKOKARDİYOGRAFİNİN YERİ
Derya Çimen, Osman Güvenç, Bülent Oran
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya
Yazışma Adresi
Özet
Yrd. Doç.Dr. Derya Çimen
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya
Doğumsal kalp hastalıkları günümüzde medikal, cerrahi ve girişimsel anjiyo yöntemleri ile tedavi edilebilir hale gelmiştir.Ancak erken tanı, tedavinin başarısında
çok önemli rol oynamaktadır. Gelişen teknoloji ile anne karnında dahi bu grup hastalıklar teşhis edilebilmektedir. Bu yazıda doğumsal kalp hastalıklarının tanısında
ekokardiyografinin yeri gözden geçirilmiştir.
E-posta: cimendr@hotmail.com
Tel : (+90) 533 3323408
Anahtar Kelimeler
doğumsal, kalp, anomali, ekokardiyografi
ABSTRACT
Nowadays treatment of congenital heart diseases with medical, surgical and interventional angiographic methods is possible. However early diagnosis has an important role for the success of treatment. Diagnosis of congenital heart diseases is
available even in fetal period. The importance of echocardiography in diagnosis of
congenital heart diseases has been discussed in this article.
Key words:
congenital, heart, anomaly, echocardiography
Giriş
Doğumsal kalp hastalığı terimi kardiyovasküler
sistemdeki doğumda veya daha sonra tanımlanabilen,
doğuştan olan yapısal veya fonksiyonel anomalileri içerir
(1). Gestasyonun erken dönemlerinde (gebeliğin 18-50.
günleri arasında) olan herhangi bir zararlı etken kardiyovasküler sistemin gelişiminde patolojiye yol açabilir. Doğumsal kalp hastalığı (DKH) sıklığı tüm canlı doğumlarda
yaklaşık % 0,5–0,8 olarak bilinmektedir. Kardeşinde veya
ebeveynlerinden birinde hastalık öyküsü varsa ikinci gebelikte insidans % 2-6’ya kadar yükselmektedir. Eğer iki
tane birinci derece akrabada DKH varsa risk % 20-30’a
çıkmaktadır. Bu nedenle ailelere genetik danışmanlık verilmesi önemlidir (2).
Ekokardiyografi: Ekokardiyografi ses dalgaları yolu ile kalbin anatomisinin ve fonksiyonlarının incelenmesidir. Ses
dalgalarının iletilmesini sağlayan transdüser vasıtası ile
yapılır. 1-10 MHz frekansında ses dalgaları (ultrasonografi-US) kalp dokusu içinde yayılır (1450 m/san), kalp ve
diğer dokularda doku özelliklerine göre absorbe olur veya
yansıyarak geri döner. Frekans ne kadar yüksek ise o kadar net bir görüntü oluşur. Erişkinlerde 2-5 MHz frekansı,
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. çocuk ve erişkinlerin özel tetkiklerinde 7.5-10 MHz frekansları kullanılır (3). Kalp hastalıklarında ultrason tekniği ilk olarak 1953 yılında kullanıldı.1970’li yılların sonuna doğru 2-D ekokardiyografinin uygulamaya girmesi
ile doğumsal kalp hastalıkları doğru ve detaylı bir şekilde
teşhis edilmeye başlandı. Doppler ve renkli Doppler US
tekniklerinin kullanılmaya başlanmasıyla kalp ve periferik
damarlarda kan akımındaki değişiklikleri değerlendirmek
ve DKH’larının hemodinamik özelliklerini (kardiyak output, kapak gradientleri, kapak yetersizlikleri) belirlemek
mümkün olmuştur (4).
Ekokardiyografi Teknikleri
A- Rutinde kullanılan teknikler
1-M-mode ekokardiyografi
2- 2-D ekokardiyografi
3- Doppler ekokardiyografi (continuous wave, Pulse
Doppler)
4- Renkli Doppler ekokardiyografi
B- Diğer teknikler
1- Transtorasik kontrast ekokardiyografi
2- Transözefagial ekokardiyografi
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
159
3- Fetal ekokardiyografi
4- 3 boyutlu ekokardiyografi
5- İntrakardiyak ekokardiyografi
M-mode ekokardiyografi; Tek boyutlu ekokardiyografidir.
Transduserin yerleştirildiği kalp alanında kesitsel olarak
kalp yapılarını gösterir. Bu teknik ile;
a- Ventrikül boyutları, ventrikül septumu ve arka duvar
kalınlıkları, damar çapları,
b- Sol ventrikül sistolik fonksiyonları,
c- Kalp kapaklarının hareketleri,
d- Perikardiyal efüzyon değerlendirilir.
Resim 1: Normal kalp yapılarının ekokardiyografik görünümü ( RV; sağ ventrikül LV; sol ventrikül LA; sol atriyum
Ao; aorta
2-D ekokardiyografi; Kalp yapılarının ve damarların iki
boyutlu kesitsel görüntüleri elde edilir. Rutin iki boyutlu
ekokardiyografi dört lokalizasyonda uygulanır:
- parasternal (uzun ve kısa eksen): Sol ventrikül girişi ve
çıkışı, sağ ventrikül çıkışı ve pulmoner arter değerlendirilir.
- apikal dört boşluk: Atriyumlar, ventriküller, atriyoventriküler kapaklar, pulmoner venler değerlendirilir.
- subkostal dört boşluk: Atriyal ve ventriküler septum, sistemik ve pulmoner venler değerlendirilir.
- suprasternal çentik: Çıkan aorta, arkus aorta ve inen aorta, pulmoner arter ve dalları, vena kava süperior ve pulmoner venler değerlendirilir.
Doppler ve renkli Doppler ekokardiyografi; Kalp ve damarlarda normal kan akımını, kan akımında meydana gelen
değişiklikleri belirlemede kullanılır. Doppler çalışması ile
elde edilen hemodinamik bilgiler, 2-D ve M-mode ekokardiyografi ile elde edilen bilgileri tamamlar. Doppler
ekokardiyografide transdusere doğru hareket eden kan
akımı pozitif Doppler dalgasını, tersine uzaklaşan kan akımı ise negatif Doppler dalgasını oluşturur. Renkli Doppler ekokardiyografide ise, transdusere yaklaşan kan akımı
kırmızı, uzaklaşan kan akımı mavi görülür. Pulsed wave
(PW) ve continuous Doppler (CW) olmak üzere iki tipi
vardır. Bu tekniklerle atrioventriküler kapak yetersizlikleri, semilunar kapak gradientleri, şant oluşturan KKH’ları,
kardiyak output ve diyastolik fonksiyonlar değerlendirilir.
Renkli Doppler ekokardiyografide türbülan akım yeşil
veya sarı renkte görülür.
Resim 2: Kalp anatomisinin ekokardiyografik görünümü.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
160
Diğer Teknikler
Transözefagial ekokardiyografi; Bu teknikte, fleksibl bir endoskobun ucuna iki boyutlu transduser yerleştirilerek özefagus yoluyla kalp yapıları değerlendirilir. Genellikle transtorasik ekokardiyografi ile iyi görüntü elde
edilemeyen hastalarda (obezite gibi), operasyon öncesi,
operasyon esnasında ve operasyondan sonra kardiyak defektlerinin değerlendirilmesinde ve bazı kardiyak defektlerin (ASD, VSD gibi) kateterizasyon yoluyla kapatılması
sırasında kullanılır. Transözefagial ekokardiyografide işlem sırasında hastaya sedasyon veya genel anestezi uygulanması gereklidir.
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. Fetal ekokardiyografi; Ekokardiyografi tekniklerindeki ilerlemeler ve yüksek resolusyonlu transduserlerin
kullanılması ile trans-abdominal ultrasonografi yoluyla
fetüsün incelenebilmesi intrauterin tanı ve fetal hastalığın
tedavisinde yeni bir çığır açmıştır.
Resim 3: Fetal kalbin ekokardiyografik görünümü.
Günümüz koşullarında ekokardiyografi ülkemiz
şartlarında ulaşılabilir bir değerlendirme yöntemidir. Aileler üfürüm duyulduğu söylenildiğinde çoğu zaman yeterli
düzeyde bilgilendirilmemekte ve aksine bu üfürümün bir
kalp hastalığının bulgusu olabileceği söylenmektedir. Bu
nedenle ailelere çocuk kardiyolojisi uzmanı tarafından sadece muayene ile bu üfürümün masum olduğu söylense de
çoğu ekokardiyografi ile değerlendirilmeyi talep etmektedir. Yapılan çalışmalar göstermiştir ki üfürüm duyulması
ailelerde önemli endişeye neden olmakta, ayrıca masum
vasıflı üfürümlerde bile izlem gerektirebilen minör bulgular saptanabilmektedir (5,6).Bir çalışmada, 420 yenidoğan
değerlendirilmiş ve doğumsal kalp hastalığı bulunan yenidoğanların %46’sında üfürüm saptanmadığı belirtilmiştir.
Üfürüm yenidoğan döneminde doğumsal kalp hastalığını
saptamaya katkı sağlamasına rağmen, ekokardiyografi ve
diğer klinik bulgular ile beraber değerlendirilmediğinde
yetersiz kaldığı vurgulanmıştır (7,8).Yapılan bir çalışma
anamnez, fizik muayene, EKG ve teleradyografik inceleme
sonucunda masum üfürüm tanısı konulan çocuklara ekokardiyografik inceleme yapılmadığı takdirde, hemodinamik önemi olan kalp hastalıklarının değil, ancak infektif
endokardit profilaksisi gerektiren bazı kalp hastalıklarının
gözden kaçabileceğini göstermiştir (5).Özellikle yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde duyulan üfürümlerde kalp patolojisi sıklığının diğer yaş grubundan fazla
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. olduğu göz önüne alınırsa ekokardiyografik incelemenin
mutlaka yapılması sonucu çıkmaktadır.
Güven ve arkadaşları (9) tarafından yapılan bir
çalışmada prematür ve matür yenidoğan servislerine
yatırılan bebeklere yapılan ekokardiyografik inceleme
neticesinde doğumsal kalp hastalığı sıklığı % 4,9 olarak
bulunmuştur. Doğumsal kalp hastalığı saptanan olgular
kalp-damar sistemi dışı nedenlerle hastaneye yatırılabileceğinden, yenidoğan döneminde kalp hastalıkları yönünden değerlendirmenin önemi çalışmada vurgulanmıştır.
En sık saptanan asiyanotik doğumsal kalp hastalığı atriyal septal defekt (ASD) ve ventriküler septal defekt (VSD)
iken, siyanotik hastalıklar arasında en sık büyük arter
transpozisyonu ve Fallot tetralojisidir (10).
Doğuştan kalp hastalıklarında en önemli klinik
bulgu patolojik üfürüm duyulmasıdır. Ancak yapılan çalışmalarda fizik muayene ile masum üfürüm düşünülen
hastalarda da ekokardiyografi incelemesi yapılmasının
gerekli olduğu sonucuna varılmıştır (6,11). Prematüre
bebekler, kromozomal veya ekstrakardiyak anomalileri
saptanan olgular ve diyabetik anne bebeklerinde sıklıkla
eşlik eden kardiyovasküler sorunlarla karşılaşılabileceğinden yenidoğan döneminde ekokardiyografik inceleme gerekmektedir. Yenidoğan bebek ölümlerinin en önemli nedenleri arasında DKH önemini korumaktadır. Etkilenen
yenidoğanların çoğu intrauterin normal gelişim gösterip
terme ulaşırlar. Maternal dolaşımın devreden çıkışıyla
hemodinamik anomaliler özellikle siyanotik kalp hastalarında belirgin olur. Yaşamın ilk birkaç haftasında pulmoner vaskuler direncin düşmesi ile soldan sağa şant artar ve
semptomlar ortaya çıkar (12).
Eşlik eden prematürite, kromozomal veya ekstrakardiyak anomaliler ve çoğu kez ventilatör tedavisine
bağlı komplikasyonların da mortaliteyi artırdığı sonucuna
varılmıştır. Yüksek morbidite ve mortalite riski taşıdığından bu hastalarda rutin ekokardiyografik değerlendirmenin yararlı olacağı düşünülmektedir.
Doğumsal kalp hastalıkları genel olarak siyanotik ve asiyanotik olmak üzere iki başlıkta incelenir (13):
1. Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları:
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
161
durumu yine ekokardiyografi ile değerlendirilip cerrahi
için yönlendirici sonuçlara ulaşılabilir (13).
2. Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları:
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp
Hastalıkları
1. Atriyal Septal Defekt (ASD)
Doğumsal kalp hastalıklı çocukların yaklaşık %
3-5’inde görülür. Bu ASD’yi üçüncü en sık doğumsal kalp
hastalığı yapmaktadır. Atriyal septal defektler embriyonik
septal yapının gelişiminin durduğu yere göre sekundum,
primum ve sinus venozus ASD olarak sınıflandırılırlar.
ASD’de esas tanı ekokardiyografi ile konulur. İki boyutlu
ekokardiyografik inceleme ile defektin tipi, boyutu değerlendirilebilir (Resim 4). Sağ ventrikül ve sağ atriyumda genişleme, pulmoner arterde dilatasyon belirgin sol
sağ şantın bulgusu olarak ekokardiyografide saptanabilir.
Renkli Doppler eko ile ASD üzerinden sol sağ şant izlenir.
M mod eko ile sağ ventrikül boyutlarında artış ve sağ ventrikül hacim yükünde artma bulgusu olan interventriküler
septal hareketlerde paradokslaşma izlenebilir.Transtorasik
ekokardiyografi, daha büyük çocuklarda ve adolesanlarda
ve yine fazla kilolu hastalarda atriyal septumu ve dolayısı
ile de atriyal septal defekti çok iyi gösteremeyebilir. Bu tip
durumlarda transösefajiyal ekokardiyografi (TEE) kullanılabilir (13).
2. Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
(PAPVD)
Bir veya birkaç pulmoner venin anormal olarak
superior vena cava veya inferior vena cava, sağ atriyum
veya koroner sinüse açılarak sol-sağ şanta neden olma durumudur. Sinüs venozus tip ASD’ye eşlik edebilir(13).
3. Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)
Tüm kalp hastalıklarının %2’sini oluşturur. Defekt endokardiyal yastıkların füzyonundaki bozulma sonucu oluşur. Down sendromunda sık görülen bir kalp
anomalisidir. Atriyoventriküler septal defektlerin doğal
seyri, atriyum ve ventriküller arasındaki ilişki ile AV kapağın solunda olan yetmezliğin boyutlarına bağlıdır. Ekokardiyografi ile AVSD’nin tüm komponentleri gösterilebilir. Defektin ciddiyeti, VSD ve ASD’nin çapları, şantlar,
pulmoner basınçlar, akımlar değerlendirilir. AV kapak
orifislerinin boyutları, AV yaprakçıkların anatomisi, kordaların yapışması, RV ve LV’nin göreceli ve mutlak boyutları (AV kanalın dengesi), LV içindeki papiller kasların
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
162
Resim 4: 2D ve color ekokardiyografide ASD.
4. Ventriküler septal defekt (VSD)
Tüm DKH’nın % 20-30’unu oluşturan, en sık görülen formudur (13). Defektin en sık perimembranöz ve
subaortik yerleşimli olduğu görülmektedir. Defektin tipi,
boyutları, yerleşimi, üzerinden olan şant miktarı, kalp
boşluklarında VSD’ye bağlı gelişen değişiklikler, kalp içi
basınçlar ekokardiyografi ile değerlendirilip, hastanın tedavi ve izlemi planlanabilir (Resim 5,6).
5. Patent Duktus Arteriozus (PDA)
Tüm DKH’nın % 5-10’unu oluşturur. Prematürelerde, bir yaş altı bebeklerde ve kızlarda sık görülür. Genellikle doğumdan sonra birkaç hafta içinde kendiliğinden kapanır. Doğumdan sonra aortadan pulmoner artere
doğru soldan sağa şanta neden olur. Sonuçta sol atriyum
ve sol ventrikülün büyümesine, pulmoner hipertansiyona
ve kalp yetmezliğine sebep olabilir (13).
Obstruktif Lezyonlar
1. Pulmoner stenoz (PS)
Doğumsal kalp hastalıklı çocukların yaklaşık %
8-12’sinde görülen, çocukluk çağının en sık ikinci anomalisidir (13).Valvuler, subvalvuler (infundibuler) veya
supravalvuler olmak üzere 3 tipi vardır. Ekokardiyografi
ile kesin tanı konulabilir (Resim 7). Kalın pulmoner kapaklar, sistolik harekette azalma ve ana pulmoner arterde
poststenotik dilatasyon görülür.Doppler çalışması ile dar
kapaktaki basınç gradient hesaplanabilir.Basınç gradientine göre PS derecelendirmesi yapılır (13).
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. VSD’nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu, sağ ventrikül
çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti, pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı,
koroner arterlerin orijini ve dallanması (özellikle LAD),
APCA varlığı (Aortiko-pulmoner kollateraller) ekokardiyografi ile değerlendirilebilir (13).
Resim 5: VSD ok ile gösterilmiştir.
2. Aort stenozu (AS)
Doğumsal kalp hastalıklarının % 3-6’sını oluşturur.Aort koarktasyonu olgularının yaklaşık yarısında görülmektedir. Valvuler, subvalvuler veya supravalvuler seviyelerde darlık olabilir. Kesin tanı eko ile konulur (Resim
8). Aort kapağın anatomisi, AS’nin tipi eko ile değerlendirilebilir (subvalvuler, valvüler, supravalvuler).Doppler
basınç gradientini gösterir (13).
3. Aort Koarktasyonu (AK)
Kalbin sol tarafının en sık görülen obstruktif lezyonudur. Doğumsal kalp hastalıklarının % 8-10’unu oluşturur. Turner sendromlu hastaların % 30’unda AK vardır.
Basit AK duktus arteriozus düzeyinde ve subklaviyan
arter çıkışının hemen altında yer alır. İki boyutlu ekoda
inen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde
darlık gözlenir. Biküspit aort kapağı görülür. Doppler incelemede koarktasyon distalindeki akım izlenir ve basınç
farkı saptanır (13).
Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalıkları
Pulmoner Akımı Düşük Olanlar
Resim 6: Perimembranöz VSD’nin 2D ekokardiyografideki görünümü.
2. Pulmoner Atrezi (PA)
Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir.
Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir ya da çeşitli derecelerde
atretiktir (13).
3. Triküspit atrezisi (TA)
Doğumsal kalp hastalıklarının % 1-3’ünü oluşturur. Sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki triküspid
kapağının konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir
kardiak malformasyondur. Klinik bulguların çoğu birincil
olarak VSD’nin boyutuna ve pulmoner kan akımına bağlıdır. Olguların çoğunda VSD yeterli büyüklükte olduğundan bebekler yaşamın ilk aylarında rahattırlar. VSD’nin
çok küçük olduğu olgularda pulmoner kan akımı duktus
arteriozusa bağlıdır. Vakaların çoğunda mevcut ASD,
VSD yolu ile sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında
ilişki vardır (13).
1. Fallot Tetrolojisi (TOF)
Doğumsal kalp hastalıklarının % 10’unu oluşturan en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner
stenoz, VSD, aort dekstropozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofisinden oluşan dört komponenti vardır. Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu genellikle ilerleyicidir.
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
163
Resim 7: Ekokardiyografide pulmoner darlığa ait Doppler
incelemesi.
4. Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
(TAPVD)
Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak,
kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca
ikisi bir arada olabilir.
• Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora açılır.
• Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya doğrudan sağ
atriyuma açılır.
• İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal
sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora açılır.
• Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
Hemen hemen hepsinde atrial sağ-sol şant vardır. Vakaların yaklaşık 1/3’ ünde PDA, VSD, aortik ark
anomalileri bulunabilir. Pulmoner venler sol atriyumun
arkasında bir kese oluşturarak sağ atriyuma boşalır. Bu
vertikal bir ven yoluyla sol innominate vene, superior
vena kavaya, koroner sinüse veya direkt sağ atriyuma ya
da bir ortak pulmoner ven yoluyla diyafram altında portal
ven ve duktus venozus yoluyla vena kava inferiora katılır.
Sıklıkla ASD eşlik eder, en azından hayatı devam ettirmek
için patent foramen ovale gerekir (13).
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
164
Resim 8 : Ekokardiyografi ile kalınlaşmış kapakların görüntüsü.
5. Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV)
Tüm DKH’nın % 1’den azını oluşturur. Aorta ve
pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. Sol ventrikülden
tek çıkış yolu VSD’dir. Patofizyoloji ve klinik bulgular
VSD’nin pozisyonu ve PS’in varlığına bağlıdır (13).
Pulmoner Akımı Yüksek Olanlar
1. Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT)
Yenidoğan bebeklerde en sık görülen siyanotik
kalp hastalığıdır. Diyabetik anne bebeklerinde sık görülür.
Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden
çıkar. Kesin tanı yöntemi ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondur (Resim 9). Bu yöntemlerle D-TGA tanımlanır; anatomi, eşlik eden anomaliler, anomalilerin lokalizasyonları, sayıları, büyüklükleri ve dereceleri, koroner
arterlerin durumu, AV kapak anormallikleri ortaya konur;
fizyolojik veriler elde edilir.
2. Trunkus Arteriozus Kommunis (TAK)
Kalpten geniş tek bir atar damar (trunkus) çıkar,
pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8’
ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata
biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle ilişkilidir.
Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler
septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir (Resim 10).
3. Tek Ventrikül (TV)
Tüm DKH’nın % 1’inden azında görülür. Her iki
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. atriyoventriküler kapak tek bir ventriküle açılır. Pulmoner
stenoz veya atrezi sıklıkla eşlik eder. ASD olduğu için karışım hem atriyal hem ventriküler seviyede olur (13).
Şekil 9: Büyük arter transpozisyonunun ekokardiyografide görünümü.
Resim 10: Trunkus arteriosusun eko görüntüsü.
4. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
Tüm DKH’ının % 1’ini oluşturur. Sol ventrikül
küçük ve nonfonksiyoneldir. Sol atriyum, mitral kapak,
sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm
sol kalp hipoplaziktir. Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş
duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır. Hipoplastik sol kalp sendromunda sol atrium ve sol ventrikül gelişmemiş, aort ve mitral orifisler
stenotik veya atrezik, çıkan aorta hipoplaziktir (13).
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B. Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
165
KAYNAKLAR
1. Aydoğan Ü, Dindar A, Tanman B, ve ark. Doğumsal
Kalp Hastalıkları. Neyzi O, Ertuğrul T. Pediyatri. Nobel
Tıp Kitabevi, 4.Baskı 2010:1161-62.
2. Derbent M, Tokel K.Konjenital Kalp Hastalıkları: Epidemiyoloji ve Genetik Yaklaşımın Önemi.Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2013;9:1-3.
3. Kutty S, Danford DA. Pediatric and adult congenital
heart disease imaging: choices and considerations. J Ultrasound Med. 2013;32:1351-2.
11. Kwiatkowski D, Wang Y, Cnota J.The utility of outpatient echocardiography for evaluation of asymptomatic
murmurs in children.CongenitHeart Dis. 2012 ;7:283-8.
12. Driscoll D, Allen HD, Atkins DL et al. Guidelines for
evaluation and management of common congenital cardiac problems in infants, children and adolescents. Circulation 1994;90:2180-8.
13. Çil E. Congenital Heart Disease. Turkiye Klinikleri J
Int Med Sci. 2006;2:51-9.
4. Yılmaz R, Baykan M, Erdöl C.Pulsed wave doku Doppler ekokardiyografi. Anadolu Kardiyol Derg, 2003; 3: 54-9.
5. Çimen D, Oran B, Arıbaş S, Baysal T.Çocukluk çağındaki masum üfürümlerde ekokardiyografik inceleme yapalım mı? Selçuk Tıp Derg 2008; 24: 131-137.
6. Aktaş D, Çetin İ, Yıldız J, Arı ME, Eminoğlu S, Ekici
F, Kocabaş A. Genel Muayene Sırasında Saptanan Kardiyak Üfürümlerde Ailelerin Endişe Düzeyi ve Farkındalığı,
Çocuk Kardiyolojisi Uzmanından Beklentileri. Türkiye
Çocuk Hast Derg/Turkish J Pediatr Dis / 2014; 2: 59-63.
7. Egbe A, Lee S, Ho D, Uppu S, Srivastava S. Prevalance of
congenital anomalies in newborns with congenital heart
disease diagnosis. Ann Pediatr Cardiol. 2014 ;7:86-91.
8. Park MK, Troxler RG. Manifestation of cardiac disease
problems in new- borns. In: Park MK, Troxler RG (eds).
Pediatric Cardiology.for practitioners. 4th ed. USA: Mosby Inc., 2002; 372-396.
9. Güven H, Bakiler AR, Kozan M, Aydınlıoğlu H, Helvacı M, Dorak C. Yenidoğan servislerinde konjenital kalp
hastalıkları.Çocuk sağlığı ve hastalıkları dergisi 2006.49:
8-11.
10. Yıldız J. Kardiyak üfürümlü hastaların değerlendirilmesi. Çocuk Sagğığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Ankara: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji
Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2013.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):159-166
166
Doğumsal Kalp Hastaliklarinda Ekokardiyografinin Yeri - Çimen D,
Güvenç O, Oran B.